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林樂陽副主任醫(yī)師 凌源市中心醫(yī)院 耳鼻喉科 您是否在身邊聽到過這樣的抱怨：“平時聽力不太好，但偏偏在吵鬧的環(huán)境中反而聽得更清楚“？這個現(xiàn)象讓人感到困惑，到底是什么原因?qū)е铝诉@種奇特的情況呢？本期推文就與大家一起探索耳硬化癥的奇妙之謎！一、耳硬化癥是什么？耳硬化癥又名耳海綿化癥，是內(nèi)耳骨迷路之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松導致蹬骨足板的活動受限為病理特征，臨床上表現(xiàn)為傳導性聾的一種中耳疾病。圖片來源網(wǎng)絡(luò)二、易感人群耳硬化癥的發(fā)病率因種族不同而異，白種人發(fā)病率較高，女性發(fā)病約為男性的2~3倍，在我國發(fā)病率較低。1、聽力減退多見于20歲，也有少數(shù)始于兒童時期或45歲以后；2、70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好幾代人患有此??；3、女性發(fā)病率高于男性，并且懷孕可能誘發(fā)或加重聽力減退，被認為與激素水平有關(guān)；4、某些疾病可能誘發(fā)耳硬化癥，比如患過流行性腮腺炎、麻疹，再比如患過自身免疫性疾病。三、臨床表現(xiàn)3.1耳鳴常與聽力下降同步出現(xiàn)，少數(shù)可先出現(xiàn)耳鳴或繼發(fā)于聽力下降之后，多為雙側(cè)、低調(diào)性的耳鳴而不伴有耳悶漲感。3.2自聽增強患者常常會感覺到自己說話的聲音很響，因此與老年性耳聾等情況不同，患者會出現(xiàn)說話聲變小的現(xiàn)象，且咬字吐詞清晰。3.3韋氏誤聽是指耳硬化癥患者在嘈雜環(huán)境中的聽覺反而比在安靜環(huán)境中更好的現(xiàn)象。也被形象地稱為“鬧市返聰“。實際上是由于嘈雜環(huán)境中，講話者主動加大音量，而由于傳導性耳聾使嘈雜的背景噪音被屏蔽，而自覺聽力提高。3.4進行性聽力下降多為無任何明顯誘因的聽力減退，可為傳導性聾或混合性聾。耳聾呈現(xiàn)緩慢進行性進展，最初聽力下降輕微，而后逐漸加重，雙側(cè)耳聾的程度可不對稱，患者常常難以確定自己起病的時間。3.5眩暈少數(shù)患者可能在頭部活動時出現(xiàn)頭暈。四、臨床診斷方法4.1耳鏡檢查鼓膜完整，標志正常，部分患者可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的征象，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動期。4.2聲導抗測試耳硬化癥患者的226Hz聲導抗結(jié)果為A型或者As型，聲反射曲線翻轉(zhuǎn)或消失，咽鼓管功能良好。4.3聽功能檢測（1）音叉檢查：Weber試驗：偏向聽力差側(cè)；Rinne試驗：陰性，骨導＞氣導；Schwabach試驗：骨導延長；Gelle試驗：陰性。（2）純音聽閾檢查：a.早期骨導正常，氣導呈上升型曲線的典型傳導性耳聾，氣骨導差在30-45dB之間；b.中期大部分頻率骨導基本正常，而在0.5~2kHz有不同程度的下降，稱為卡哈切跡。氣導呈基本水平曲線。氣骨導差＞45dB；c.晚期氣骨導均呈下降曲線，明顯的氣骨導差在低頻依然可以存在，但多數(shù)在1kHz以上，氣骨導差可能消失，呈現(xiàn)氣骨導均下降。4.4顳骨CT檢查應(yīng)排除聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。臨床上顳骨CT是檢查耳硬化癥的金標準。五、治療方法5.1佩戴助聽器不宜手術(shù)或不愿接受手術(shù)治療的患者，可根據(jù)殘余聽力狀況選配合適的助聽器。5.2手術(shù)治療手術(shù)治療是耳硬化癥目前較為常用且行之有效的治療方法，主要包括鐙骨手術(shù)、內(nèi)耳開窗術(shù)，少數(shù)極重度聾患者也可進行人工耳蝸植入術(shù)。術(shù)中可以使用人工的鈦合金聽小骨來代替固定的聽骨鏈，從而改善聽力。2024年03月30日
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孫曉梅主治醫(yī)師 中山六院 耳鼻咽喉科、頭頸科/甲狀腺外科 近呢，總是有患者來跟我咨詢，問什么叫做耳硬化癥，耳硬化癥是不是就是中耳炎，他為什么會？ 造成聽力下降了，那是這樣子的，我今天跟大家解釋一下，其實耳音化癥呢，它并不是中耳炎的一種，而是一種我們原因不明確的一種疾病，它主要是呢，我們耳朵本來里面呢，它是一個很硬很硬的骨頭，因為某些原因，它就開始發(fā)生了吸收，然后又重重新再長骨頭，這樣新長出來的骨頭呢，跟原來的骨頭就不太一樣，它就會影響到我們聽覺的一個，聽覺傳導的一個燈骨的一個活動性，而燈骨呢，主要就是來傳導我們的聽力的一個。 通過連接我們中耳和內(nèi)耳的一個主要的橋梁燈骨出現(xiàn)了問題，我們的聽覺就會慢慢慢的下降，所以呢，要跟大家說一下，就是我們耳音化癥其實并不是中耳炎，那它是有什么不一樣，或者說我們要怎么去發(fā)現(xiàn)耳音化癥呢？啊，其實對于大多數(shù)人來講，并不是很很清楚是怎么樣，什么叫做耳音化癥，那我們主要病人的感覺就是我的聽力下降了，那這個時候就會來到我們的兒科診室，我們兒科醫(yī)生會告會給你檢查什么呢？第一看鼓膜，鼓膜有沒有穿孔啊，有沒有鈣化呀，如果你的鼓膜沒有鈣化，也沒有穿孔，是一個完整的鼓膜，可是你又覺得你有聽力下降，那我這個時候我們就會給你做2021年03月29日927
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陳兵主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 【掌健識】全國愛耳日：聽力下降謹防耳硬化癥 原創(chuàng) 掌健識 上海市醫(yī)學會健康科普 做健康的傳播者，一路同行，一起成長 小麗懷孕后，家人發(fā)現(xiàn)她經(jīng)?！岸场保袝r就在她旁邊說話也沒反應(yīng)。開始覺得可能是懷孕后注意力不集中導致的，但隨著孩子出生，“耳背”情況竟然越來越嚴重，于是來到醫(yī)院，經(jīng)過專業(yè)檢查，被診斷為耳硬化癥。 什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis），也稱耳海綿化癥（otospongiosis）。硬化和海綿化聽起來是兩個極端，那么到底是硬化還是海綿化呢？這就要回溯到該病最初被發(fā)現(xiàn)的時候了。當時，最初的命名者由于沒有搞清楚具體的發(fā)病機理及病理變化，誤把鼓室粘膜硬化當成了鐙骨底板固定的原因，所以命名為耳硬化癥。 事實上，正常內(nèi)耳骨質(zhì)已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，是不可能再“硬化”的。從病理角度講，耳硬化癥其實是一種骨代謝異常，表現(xiàn)為以富于血管的海綿狀新生骨代替了原有的正常內(nèi)耳骨質(zhì)，使其出現(xiàn)了局灶性疏松。耳硬化癥有靜止期和活動期，當疾病活動期破骨細胞活躍，局部血管增生，出現(xiàn)海綿狀疏松骨；靜止期，成骨細胞活躍，增生為不規(guī)則的板狀新骨，稱為硬化灶。因此，骨質(zhì)硬化及海綿化也可以共存。 耳硬化癥的特點耳硬化癥患者，通常表現(xiàn)為進行性聽力下降，并有可能伴有耳鳴。該病發(fā)病特點主要有以下方面。 1、發(fā)病多在20-40歲。與先天性耳聾不同，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時聽力正常，甚至20歲之前沒有任何異常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在20-40歲。 2、患者以女性居多。統(tǒng)計顯示，女性患者約為男性患者的兩倍，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。 3、發(fā)病過程較為緩慢。耳硬化癥患者聽力下降或耳鳴的病程往往按年計算。因為病程較長，有時耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，往往是家人先發(fā)現(xiàn)。 4、講話輕聲細語。不同于感音神經(jīng)性聾患者講話的“大嗓門”，耳硬化的患者往往是輕聲細語的講話聲。另外，耳硬化患者會自己感覺在菜場、超市等嘈雜環(huán)境中的聽力好于安靜環(huán)境。 與中耳炎患者不同的是，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時，鼓膜絕大多數(shù)是完整無損的，絕大多數(shù)患者也沒有耳流膿史。另外，患者通常沒有外傷史、噪音接觸史等。臨床上，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病，有少數(shù)患者會出現(xiàn)眩暈癥狀。 耳硬化癥的危害因為耳硬化癥對患者聽力造成的損失是一個長期、漸進且緩慢加重的過程，患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。因此，該病早期容易被忽視，最后甚至可能導致更加嚴重的耳聾。事實上，耳硬化癥患者經(jīng)過手術(shù)治療，術(shù)后的聽力恢復效果甚至可能是“立竿見影”的。在此提醒大家，如果患者的聽力下降已經(jīng)影響了日常生活中的正常交流就要及時就診了。 耳硬化癥的診斷和治療耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學檢查、音叉試驗、耳CT基本可以明確診斷，通過進一步的耳顯微手術(shù)可以確診。 目前，針對耳硬化癥的藥物方面并沒有什么特效藥。為提高耳硬化癥患者的聽力，改善生活質(zhì)量，治療方案基本以人工鐙骨手術(shù)或選配助聽器為主。由于考慮到外觀美觀及日常生活的便利性等因素，絕大多數(shù)患者會首選手術(shù)治療。人工鐙骨植入術(shù)是非常精細的耳顯微外科手術(shù)，但對于經(jīng)過專業(yè)訓練的耳顯微外科醫(yī)生來說，人工鐙骨植入技術(shù)是非常成熟的，約百分之九十左右的患者術(shù)后聽力可以改善。臨床上，當患者術(shù)后第一次復診時（大約在術(shù)后一周左右），在取出耳道內(nèi)填塞物的一剎那，絕大多數(shù)患者會感覺到聽力明顯提高，有些患者還會抱怨周圍的聲音太大了，甚至不能忍受，這是因為患者還來不及適應(yīng)明顯提高了的聽力（外界聲音突然放大）。 人工鐙骨手術(shù)的原理，是在因疾病導致的、已經(jīng)固定的鐙骨足板開一個直徑為零點幾毫米的“小窗”，再植入人工鐙骨（一般是鈦合金材質(zhì)的）。經(jīng)驗豐富的耳顯微外科醫(yī)生，一般用十幾分鐘至半小時左右就能完成手術(shù)。通過一個不到一厘米的耳內(nèi)小切口完成手術(shù)，愈合后幾乎看不出來明顯疤痕，一般不影響美觀。 由于耳硬化癥雙耳發(fā)病率高，手術(shù)一般首先選擇聽力較差的一側(cè)進行。待手術(shù)側(cè)的耳朵聽力穩(wěn)定之后（通常在術(shù)后半年左右），可考慮對側(cè)的手術(shù)。復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是國內(nèi)唯一一所三級甲等眼耳鼻喉科?？漆t(yī)院，迄今為止，已成功治愈數(shù)千例耳硬化患者。筆者個人也已安全完成八百余例的人工鐙骨植入手術(shù)（近幾年更是以每年百余例的手術(shù)例數(shù)在不斷增加），豐富的臨床經(jīng)驗又將更加有利于耳硬化癥患者的治療。 手術(shù)后注意事項注意術(shù)后眩暈。絕大多數(shù)患者術(shù)后沒有明顯眩暈，術(shù)后第二天就可以正常出院了。極少數(shù)患者術(shù)后可能會出現(xiàn)短期眩暈，一般在術(shù)后數(shù)日內(nèi)就可以得到緩解。 避免劇烈運動。由于手術(shù)中會植入人工鐙骨，如術(shù)后短期就開始劇烈運動，可能會導致聽骨移位。因此，術(shù)后3-6月內(nèi)要避免劇烈運動。如萬一出現(xiàn)人工鐙骨移位，有可能需要再次手術(shù)予以復位。 正確使用耳機。佩戴耳機不要超過60分鐘，音量不要超過60%。在噪聲大的地方，比如公交車上或大街上不要長時間使用耳機聽音樂；臨睡前也不要佩戴耳機，因此時聽覺系統(tǒng)處于休眠狀態(tài)，耳機里的聲音更容易對聽覺造成損害。 避免過勞，改善睡眠。耳朵機理復雜、神經(jīng)豐富，屬于人體十分敏銳的器官。許多耳朵疾病，如突聾、耳鳴都與人體健康程度高度相關(guān)。因此，無論是術(shù)前術(shù)后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全國愛耳日，在此，筆者也祝大家都能擁有健康的聽力、欣賞大自然的各種美妙音符、過上耳聰目明的幸福生活 參考文獻： 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科 執(zhí)筆：陳 兵 上海市醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科分會委員、耳科學組組長、復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 審核：李華偉 上海市醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科分會候任主任委員、復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院2021年03月03日6783
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方延青主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 耳硬化癥是一種什么疾病供稿：方延青，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，主治醫(yī)師；趙煜，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，博士研究生審校：陳兵，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院副院長、耳鼻喉科副主任如果被人說“耳根子軟”，你肯定高興不起來，因為他是說你容易輕信別人。那么被人說“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因為你可能是真的生病了。復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是全國唯一一所三級甲等耳鼻喉科?？漆t(yī)院，每年門診都會診療數(shù)以萬計的聽力損失患者。其中，有些患者經(jīng)過耳科專家醫(yī)生檢查后，會得出 “耳硬化癥”的診斷。要說清楚這個問題，先來看一下我們是怎么聽到聲音的。耳廓和外耳道屬于外耳，負責收集空氣中的聲音信號；聲音信號刺激鼓膜，引起鼓膜振動，然后帶動中耳聽骨鏈一起振動，將聲音傳遞到負責感知聲音的內(nèi)耳，內(nèi)耳毛細胞將機械聲能轉(zhuǎn)換為電能，并由聽神經(jīng)上傳到大腦。簡單地說，外中內(nèi)耳可以使我們聽到聲音，大腦使我們聽懂聲音。如果其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題或故障，都會導致我們聽力下降。根據(jù)損傷部位的區(qū)別及損傷程度大小稱為不同性質(zhì)、不同程度的耳聾。什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis）又稱耳海綿化癥（otospongiosis），到底是“硬化”還是“海綿化”了呢？事實上，正常迷路骨已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，實際上是由于該疾病最初的命名者，誤把鼓室粘膜硬化當成鐙骨底板固定的原因(1)。（這里迷路骨就是指的內(nèi)耳骨，因為內(nèi)耳里除了有掌管聽覺的耳蝸，還有掌管眩暈的結(jié)構(gòu)；內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)復雜、總是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化癥有哪些臨床表現(xiàn)1）聽力下降:多無明顯誘因，多為雙耳出現(xiàn)緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由于自聽增強，因此自語聲小?；颊呖纱嬖陧f氏誤聽，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺聽力改善的現(xiàn)象。2）耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。3）眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復發(fā)作性眩暈或平衡障礙。耳硬化癥有哪些特別之處呢：首先，從發(fā)病年齡看，不同與先天性耳聾，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時聽力正常，甚至20歲之前都很正常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在30歲左右(2)。其中，尤其以女性患者多見，統(tǒng)計顯示約為男性患者的兩倍(3)，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。其次，從病程上看，耳硬化癥患者發(fā)病緩慢，患者聽力下降或耳鳴的病程一般是按年計算，這一點不同于突發(fā)性耳聾患者聽力在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)急性下降。有時，耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。再次，從查體上看，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時鼓膜一般完整，也沒有耳流膿史，這一點與慢性化膿性中耳炎患者有長期耳道流膿史不同；另外，耳硬化癥患者通常也沒有經(jīng)歷像外傷、噪音暴露這些可導致耳聾的原因。同時，與感音神經(jīng)性耳聾患者講話“大嗓門”不同，很多耳硬化癥患者喜歡輕聲細語；部分患者在嘈雜環(huán)境中反而感覺比在安靜緩解中聽力更好，醫(yī)學上這種現(xiàn)象被稱為韋氏誤聽。另外，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病(4)，并且僅有少數(shù)患者會出現(xiàn)眩暈癥狀。最后，從流行病學角度看，耳硬化癥發(fā)病率白人較高（約為0.3%）(5)，黑人較低，黃種人發(fā)病率介于兩者之間。西方學者認為耳硬化癥是成人后天性聽力損失的主要原因，占傳導性聽力下降的85%(6)。1988年臺灣學者報道了臨床耳硬化癥占門診聽力損失患者的1%(7),占門診鼓膜完整的聽力損失患者的2%(7)，側(cè)面佐證了耳硬化癥黃種人低發(fā)的人種差異。耳硬化癥有哪些類型接下來，為了讓大家更深入地了解耳硬化癥這個疾病，我們來看一下耳硬化癥的疾病亞類型。根據(jù)疾病的侵及部位不同，耳硬化癥可分為組織學耳硬化癥及臨床耳硬化癥。組織學耳硬化癥，由于病灶僅局限于骨迷路骨壁而未侵及傳音或感音結(jié)構(gòu)，沒有任何癥狀，僅在顳骨組織切片（或尸檢）中發(fā)現(xiàn)。同一人種中，組織學耳硬化癥的發(fā)生率為臨床耳硬化癥的10倍(2)。臨床耳硬化癥，是因為出現(xiàn)了臨床癥狀而命名，又分為鐙骨型、耳蝸型及混合型。當病變侵及鐙骨周圍的環(huán)韌帶，使鐙骨活動受限或固定，造成傳導性聽力下降稱為鐙骨型耳硬化癥，這種情況下，引起的聽力損失可以通過手術(shù)恢復。當病變侵犯耳蝸，則可導致感音神經(jīng)性聽力損失，也可以伴有耳鳴和眩暈癥狀，被稱為耳蝸型耳硬化癥?；旌闲投不Y指既有鐙骨底板硬化又累及內(nèi)耳的，可以表現(xiàn)為混合型耳聾（即有傳導性成分，又有感音性成分的耳聾）。耳硬化癥的成因耳硬化癥的病因不明確,按目前研究分析，內(nèi)分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遺傳因素都可能與之有關(guān)。耳硬化癥如何確診耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學檢查、音叉試驗、耳CT及手術(shù)中觀察到耳硬化病灶而確診。需要特別注意的是，對于靜止期的病變或者病變小于1mm時，CT影像學是無法觀察到的，此時就出現(xiàn)了假陰性，容易導致耳硬化癥的診斷被忽略。耳硬化癥如何治療目前治療耳硬化癥沒有特效藥，為提高耳硬化癥患者的聽力，治療方案基本以助聽器或人工鐙骨手術(shù)為主。可根據(jù)患者本人的意愿、全身情況以及手術(shù)風險的承受能力而定。一般來說，只要能耐受全麻手術(shù)，就可考慮外科治療。手術(shù)一般情況下是比較安全的，提高聽力的概率非常高。但耳科手術(shù)都可能會有全聾或面神經(jīng)麻痹的風險，雖然發(fā)生率極低，醫(yī)生也會在術(shù)前告知患者。這可能和患者的自身免疫力、全身情況以及術(shù)者的臨床經(jīng)驗等有關(guān)。如果您或身邊的朋友出現(xiàn)了聽力下降或者耳鳴、眩暈，請及時至醫(yī)院就診，在明確診斷的同時，進行必要的醫(yī)療干預。最后，小編祝您擁有健康的聽力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：圖片來源于網(wǎng)絡(luò)2021年03月03日1653
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李立恒副主任醫(yī)師 湖州市中心醫(yī)院 耳鼻咽喉科 百度上可以找到這些信息：1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。3.韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。診斷依據(jù)1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重?？捎许f氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征（透紅征），咽鼓管通暢。3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有CArhArt切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。5.乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。最近管理的若干耳硬化癥病人，癥狀有或者沒有典型的，但是手術(shù)探查可見鐙骨地板鈣化固定，附一份樊主任大家的手術(shù)記錄手術(shù)記錄左側(cè)頭平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取耳內(nèi)切口，切開皮膚，皮下組織，置入牽開器，耳道較狹窄，距鼓環(huán)0.5cm自11-8點做耳道后壁皮瓣切口，將皮瓣掀向前方，磨除部分耳道后上壁骨質(zhì)，暴露砧蹬關(guān)節(jié)，觸探鐙骨固定，前足弓根部可見鈣化斑塊，用激光燒斷后足弓，剪斷鐙骨肌，取出足板上結(jié)構(gòu)，用激光于底板開窗，植入4*0.5mm鈦合金人工鐙骨，聽骨鏈活動好，皮瓣復位，耳道內(nèi)填入明膠海綿，縫合包扎術(shù)畢。2019年07月20日1838
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 耳硬化癥（otosclerosis)由Valsalva于1753年發(fā)現(xiàn)，1894年由Politzer首次提出。是一種原發(fā)性骨迷路灶性海綿狀病變，導致聽力下降的疾病。多發(fā)于白種人，女性較男性更易發(fā)病，以青壯年為主，且多累及雙側(cè)耳。中國及黃種人耳硬化癥的發(fā)病率明顯較西方低，因為人口基數(shù)大，仍屬于耳科常見疾病。耳硬化癥的發(fā)病機制尚不明確。主要病理變化為原正常骨質(zhì)為海綿狀新骨所替代，可同時存在成骨、破骨現(xiàn)象，血管大量新生，髓腔擴大。 對于正常耳朵來說，聲音進入外耳道造成鼓膜振動。鼓膜和中耳聽骨鏈將聲音傳導并轉(zhuǎn)換為內(nèi)耳淋巴液波動。這種波動刺激耳蝸毛細胞，然后通過聽覺神經(jīng)以電信號的形式傳入大腦，被人們所感知。耳硬化癥如果病灶侵犯前庭窗龕、環(huán)韌帶及鐙骨者，導致鐙骨活動受限至消失，此為鐙骨性耳硬化癥，在臨床上最常見，表現(xiàn)為傳導性耳聾；如果病灶發(fā)生在蝸窗、蝸管、半規(guī)管及內(nèi)聽道骨壁，則可損傷血管紋及感覺毛細胞，出現(xiàn)眩暈及感音性耳聾，此為耳蝸性耳硬化癥；在同一病例中，兩種類型可以同時存在。耳硬化癥的臨床特征總結(jié)為“年輕女性，雙耳聽力逐漸下降，無中耳炎，有家族史”。具體有以下臨床表現(xiàn)：1.聽力減退：無誘因出現(xiàn)雙耳不對稱的進行性傳導性耳聾。由于雙側(cè)聽力減退不斷加重，對患者社交活動產(chǎn)生明顯的影響。2.耳鳴：可為間歇性或持續(xù)性，常見低音調(diào)耳鳴。少數(shù)患者的耳鳴出現(xiàn)于聽力減退之前，多數(shù)與耳聾同時出現(xiàn)。3.韋氏誤聽：患者在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下的聽覺為好。4.眩暈：少數(shù)患者在頭部活動后出現(xiàn)輕度短暫眩暈，可能與半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。5.自聽增強現(xiàn)象：自語聲小，咬字吐詞清晰。6.耳鏡檢查：鼓膜完整，標志正常，部分患者可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的反映，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動期。7.聽功能檢查：(1)音叉檢查：Bezold三征：氣導縮短、骨導延長及Rinne征強陰性。Gelle試驗：陰性。(2)聽力圖與鐙骨固定程度及有無蝸性損害有關(guān)，可表現(xiàn)為輕度至中度的傳導性耳聾或伴不同程度耳蝸功能損失的混合性聾，聽力下降的程度與耳硬化癥的階段有關(guān)。骨導在2kHz可有10-30dB的下降，稱為卡哈切跡（Carhart notch），系由鐙骨固定所致。鼓室圖和聲順值正常，鐙骨肌反射不能引出，咽鼓管功能良好。(3)顳骨CT檢查：可以觀察聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，重度耳硬化病例，可以看到鐙骨板增厚，前庭窗、蝸窗及半規(guī)管可能有病灶，表現(xiàn)為骨迷路骨影欠規(guī)則。治療：首選手術(shù)治療，手術(shù)目的是為了提高聽力，手術(shù)方式現(xiàn)主要采用人工鐙骨植入術(shù)，重新獲得正常活動的中耳傳聲系統(tǒng)。如果傳導性耳聾或混合性耳聾氣骨導差大（一般>30dBHL），人工鐙骨手術(shù)改善聽力效果良好。但手術(shù)不能控制病程進展。有手術(shù)禁忌證或拒絕手術(shù)治療者，可配戴助聽器或采用氟化鈉藥物治療。2019年05月01日5106
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