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賈歡主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 31歲的馬女士生完小孩后，聽(tīng)力漸漸變差，常聽(tīng)不清楚別人講話(huà)，安靜環(huán)境下聽(tīng)聲感受更差，耳朵也經(jīng)常耳鳴，生活嚴(yán)重受到影響。馬女士不得已去上海某三甲醫(yī)院耳鼻咽喉科就診，醫(yī)生進(jìn)行了詳細(xì)的檢查后，判斷馬女士罹患“耳硬化癥”。馬女士一聽(tīng)不禁緊張地問(wèn)：耳硬化癥是什么？我的耳朵會(huì)漸漸變硬嗎？其實(shí)耳硬化癥，并不是指整個(gè)耳朵變硬，，而是指耳朵里面聽(tīng)骨鏈的一塊骨頭及其關(guān)節(jié)變硬，導(dǎo)致了她的“傳導(dǎo)性”聽(tīng)力下降及耳鳴。什么是傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降聲音在人耳的傳遞主要通過(guò)耳廓-外耳道-鼓膜-聽(tīng)骨鏈傳遞到內(nèi)耳(耳蝸)，并在內(nèi)耳換能轉(zhuǎn)為電信號(hào)，隨后逐級(jí)傳遞到聽(tīng)覺(jué)中樞，產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)。在內(nèi)耳換能前的聽(tīng)覺(jué)通路上出現(xiàn)的聽(tīng)力損失，由于不影響神經(jīng)性聽(tīng)力，而且主要涉及空氣傳導(dǎo)及骨傳導(dǎo)，因此統(tǒng)稱(chēng)為傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，多見(jiàn)于外耳道、鼓膜、聽(tīng)骨鏈等處發(fā)生的病變。相對(duì)地，位于內(nèi)耳換能后聽(tīng)覺(jué)通路上出現(xiàn)的聽(tīng)力損失，會(huì)影響神經(jīng)性聽(tīng)力，因此稱(chēng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降，多見(jiàn)于老年性、噪音性聽(tīng)力下降，或者先天性耳聾等。而兩者都存在則稱(chēng)為混合型聽(tīng)力下降。耳硬化癥耳硬化癥主要是鐙骨足板及其附近出了問(wèn)題，導(dǎo)致鐙骨固定，聲能傳遞出現(xiàn)損失。病理上是由于原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，因此一些醫(yī)生特別是法語(yǔ)國(guó)家醫(yī)生將其稱(chēng)為耳海綿化(otospongiosis-英語(yǔ),otospongiose-法語(yǔ))。不過(guò)從結(jié)果上來(lái)看，病變導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈與內(nèi)耳窗膜緊密連接，從而使鐙骨無(wú)法通過(guò)振動(dòng)傳導(dǎo)聲音，所以大部分醫(yī)生和老百姓平時(shí)交流時(shí)會(huì)稱(chēng)“耳硬化”居多(otosclerosis)。與大多數(shù)聽(tīng)力下降發(fā)生在生命周期的兩極——嬰幼兒（先天性耳聾）及老年人（噪聲性、老年性耳聾）不同，耳硬化癥多以20-45歲的中青年為主，女性約為男性的2.5倍，特別是女性妊娠分娩后，更容易發(fā)病或者加重原有病情。耳硬化癥臨床表現(xiàn)為雙耳或單耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，同時(shí)約20%-80%的病人伴有耳鳴，少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。另外，有些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)一個(gè)特殊癥狀-Willis聽(tīng)覺(jué)倒錯(cuò)現(xiàn)象，即患者自覺(jué)聽(tīng)力在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下更好，所以如果您出現(xiàn)這一神奇的現(xiàn)象，就應(yīng)高度懷疑是該類(lèi)疾病。耳硬化癥對(duì)聽(tīng)力的影響會(huì)隨著病程逐漸加重，從最初的傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降發(fā)展到感音神經(jīng)性或混合性聽(tīng)力下降，而耳鳴的程度也會(huì)逐漸加重。雖然典型的耳硬化癥會(huì)出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，同時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜完整，但引起這種情況的疾病也不少，如鼓室硬化、聽(tīng)骨鏈中斷、半規(guī)管瘺等，而且由于鐙骨極為細(xì)小，需要精密的檢查甚至影像重建才能明確，因此出現(xiàn)上述問(wèn)題的患者還是要去正規(guī)的三甲耳科專(zhuān)科去就診。手術(shù)治療根據(jù)耳硬化癥導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降的發(fā)病機(jī)制，鐙骨手術(shù)是該病的主要治療方式，且基本都能獲得滿(mǎn)意的效果。手術(shù)技術(shù)也從最初的鐙骨撼動(dòng)，逐步演變到鐙骨全切除術(shù)、鐙骨部分切除術(shù)，以及目前主流的鐙骨底板小孔活塞術(shù)。鐙骨底板小孔活塞術(shù)，是在一個(gè)為1-2平方毫米蹬骨足板開(kāi)出一個(gè)0.6-0.8毫米直徑的小洞，置入用于取代硬化的鐙骨的人工聽(tīng)骨，并保證活動(dòng)的同時(shí)又形成良好的密閉，如同活塞一樣。由于中耳術(shù)腔狹小，內(nèi)耳又極其嬌嫩，這個(gè)手術(shù)的特點(diǎn)就是極為精細(xì)，因此做這類(lèi)手術(shù)的耳科醫(yī)生也被國(guó)外學(xué)者戲稱(chēng)交響樂(lè)團(tuán)的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化癥病情進(jìn)展，未早期治療，病灶已經(jīng)累及迷路（耳蝸型耳硬化癥），引起嚴(yán)重的神經(jīng)性聽(tīng)力下降，這時(shí)候可能只能通過(guò)人工耳蝸植入來(lái)改善聽(tīng)力了。?小結(jié)耳硬化癥是由于人體中最小的骨-關(guān)節(jié)區(qū)域病變導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降疾病，診斷明確后可以通過(guò)精細(xì)的顯微手術(shù)進(jìn)行治療，并取得滿(mǎn)意的療效。2023年04月03日
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陳兵主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 【掌健識(shí)】全國(guó)愛(ài)耳日：聽(tīng)力下降謹(jǐn)防耳硬化癥 原創(chuàng) 掌健識(shí) 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)健康科普 做健康的傳播者，一路同行，一起成長(zhǎng) 小麗懷孕后，家人發(fā)現(xiàn)她經(jīng)?！岸场保袝r(shí)就在她旁邊說(shuō)話(huà)也沒(méi)反應(yīng)。開(kāi)始覺(jué)得可能是懷孕后注意力不集中導(dǎo)致的，但隨著孩子出生，“耳背”情況竟然越來(lái)越嚴(yán)重，于是來(lái)到醫(yī)院，經(jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)檢查，被診斷為耳硬化癥。 什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis），也稱(chēng)耳海綿化癥（otospongiosis）。硬化和海綿化聽(tīng)起來(lái)是兩個(gè)極端，那么到底是硬化還是海綿化呢？這就要回溯到該病最初被發(fā)現(xiàn)的時(shí)候了。當(dāng)時(shí)，最初的命名者由于沒(méi)有搞清楚具體的發(fā)病機(jī)理及病理變化，誤把鼓室粘膜硬化當(dāng)成了鐙骨底板固定的原因，所以命名為耳硬化癥。 事實(shí)上，正常內(nèi)耳骨質(zhì)已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，是不可能再“硬化”的。從病理角度講，耳硬化癥其實(shí)是一種骨代謝異常，表現(xiàn)為以富于血管的海綿狀新生骨代替了原有的正常內(nèi)耳骨質(zhì)，使其出現(xiàn)了局灶性疏松。耳硬化癥有靜止期和活動(dòng)期，當(dāng)疾病活動(dòng)期破骨細(xì)胞活躍，局部血管增生，出現(xiàn)海綿狀疏松骨；靜止期，成骨細(xì)胞活躍，增生為不規(guī)則的板狀新骨，稱(chēng)為硬化灶。因此，骨質(zhì)硬化及海綿化也可以共存。 耳硬化癥的特點(diǎn)耳硬化癥患者，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性聽(tīng)力下降，并有可能伴有耳鳴。該病發(fā)病特點(diǎn)主要有以下方面。 1、發(fā)病多在20-40歲。與先天性耳聾不同，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時(shí)聽(tīng)力正常，甚至20歲之前沒(méi)有任何異常，而出現(xiàn)聽(tīng)力下降的年齡多在20-40歲。 2、患者以女性居多。統(tǒng)計(jì)顯示，女性患者約為男性患者的兩倍，特別是女性懷孕或者生育后聽(tīng)力開(kāi)始下降。 3、發(fā)病過(guò)程較為緩慢。耳硬化癥患者聽(tīng)力下降或耳鳴的病程往往按年計(jì)算。因?yàn)椴〕梯^長(zhǎng)，有時(shí)耳硬化癥患者甚至覺(jué)察不到自己聽(tīng)力下降，往往是家人先發(fā)現(xiàn)。 4、講話(huà)輕聲細(xì)語(yǔ)。不同于感音神經(jīng)性聾患者講話(huà)的“大嗓門(mén)”，耳硬化的患者往往是輕聲細(xì)語(yǔ)的講話(huà)聲。另外，耳硬化患者會(huì)自己感覺(jué)在菜場(chǎng)、超市等嘈雜環(huán)境中的聽(tīng)力好于安靜環(huán)境。 與中耳炎患者不同的是，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽(tīng)力下降時(shí)，鼓膜絕大多數(shù)是完整無(wú)損的，絕大多數(shù)患者也沒(méi)有耳流膿史。另外，患者通常沒(méi)有外傷史、噪音接觸史等。臨床上，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病，有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)眩暈癥狀。 耳硬化癥的危害因?yàn)槎不Y對(duì)患者聽(tīng)力造成的損失是一個(gè)長(zhǎng)期、漸進(jìn)且緩慢加重的過(guò)程，患者甚至覺(jué)察不到自己聽(tīng)力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。因此，該病早期容易被忽視，最后甚至可能導(dǎo)致更加嚴(yán)重的耳聾。事實(shí)上，耳硬化癥患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，術(shù)后的聽(tīng)力恢復(fù)效果甚至可能是“立竿見(jiàn)影”的。在此提醒大家，如果患者的聽(tīng)力下降已經(jīng)影響了日常生活中的正常交流就要及時(shí)就診了。 耳硬化癥的診斷和治療耳硬化癥一般要由專(zhuān)業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過(guò)觀(guān)察鼓膜、聽(tīng)力學(xué)檢查、音叉試驗(yàn)、耳CT基本可以明確診斷，通過(guò)進(jìn)一步的耳顯微手術(shù)可以確診。 目前，針對(duì)耳硬化癥的藥物方面并沒(méi)有什么特效藥。為提高耳硬化癥患者的聽(tīng)力，改善生活質(zhì)量，治療方案基本以人工鐙骨手術(shù)或選配助聽(tīng)器為主。由于考慮到外觀(guān)美觀(guān)及日常生活的便利性等因素，絕大多數(shù)患者會(huì)首選手術(shù)治療。人工鐙骨植入術(shù)是非常精細(xì)的耳顯微外科手術(shù)，但對(duì)于經(jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)訓(xùn)練的耳顯微外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，人工鐙骨植入技術(shù)是非常成熟的，約百分之九十左右的患者術(shù)后聽(tīng)力可以改善。臨床上，當(dāng)患者術(shù)后第一次復(fù)診時(shí)（大約在術(shù)后一周左右），在取出耳道內(nèi)填塞物的一剎那，絕大多數(shù)患者會(huì)感覺(jué)到聽(tīng)力明顯提高，有些患者還會(huì)抱怨周?chē)穆曇籼罅耍踔敛荒苋淌?，這是因?yàn)榛颊哌€來(lái)不及適應(yīng)明顯提高了的聽(tīng)力（外界聲音突然放大）。 人工鐙骨手術(shù)的原理，是在因疾病導(dǎo)致的、已經(jīng)固定的鐙骨足板開(kāi)一個(gè)直徑為零點(diǎn)幾毫米的“小窗”，再植入人工鐙骨（一般是鈦合金材質(zhì)的）。經(jīng)驗(yàn)豐富的耳顯微外科醫(yī)生，一般用十幾分鐘至半小時(shí)左右就能完成手術(shù)。通過(guò)一個(gè)不到一厘米的耳內(nèi)小切口完成手術(shù)，愈合后幾乎看不出來(lái)明顯疤痕，一般不影響美觀(guān)。 由于耳硬化癥雙耳發(fā)病率高，手術(shù)一般首先選擇聽(tīng)力較差的一側(cè)進(jìn)行。待手術(shù)側(cè)的耳朵聽(tīng)力穩(wěn)定之后（通常在術(shù)后半年左右），可考慮對(duì)側(cè)的手術(shù)。復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是國(guó)內(nèi)唯一一所三級(jí)甲等眼耳鼻喉科專(zhuān)科醫(yī)院，迄今為止，已成功治愈數(shù)千例耳硬化患者。筆者個(gè)人也已安全完成八百余例的人工鐙骨植入手術(shù)（近幾年更是以每年百余例的手術(shù)例數(shù)在不斷增加），豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)又將更加有利于耳硬化癥患者的治療。 手術(shù)后注意事項(xiàng)注意術(shù)后眩暈。絕大多數(shù)患者術(shù)后沒(méi)有明顯眩暈，術(shù)后第二天就可以正常出院了。極少數(shù)患者術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)短期眩暈，一般在術(shù)后數(shù)日內(nèi)就可以得到緩解。 避免劇烈運(yùn)動(dòng)。由于手術(shù)中會(huì)植入人工鐙骨，如術(shù)后短期就開(kāi)始劇烈運(yùn)動(dòng)，可能會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)骨移位。因此，術(shù)后3-6月內(nèi)要避免劇烈運(yùn)動(dòng)。如萬(wàn)一出現(xiàn)人工鐙骨移位，有可能需要再次手術(shù)予以復(fù)位。 正確使用耳機(jī)。佩戴耳機(jī)不要超過(guò)60分鐘，音量不要超過(guò)60%。在噪聲大的地方，比如公交車(chē)上或大街上不要長(zhǎng)時(shí)間使用耳機(jī)聽(tīng)音樂(lè)；臨睡前也不要佩戴耳機(jī)，因此時(shí)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)處于休眠狀態(tài)，耳機(jī)里的聲音更容易對(duì)聽(tīng)覺(jué)造成損害。 避免過(guò)勞，改善睡眠。耳朵機(jī)理復(fù)雜、神經(jīng)豐富，屬于人體十分敏銳的器官。許多耳朵疾病，如突聾、耳鳴都與人體健康程度高度相關(guān)。因此，無(wú)論是術(shù)前術(shù)后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全國(guó)愛(ài)耳日，在此，筆者也祝大家都能擁有健康的聽(tīng)力、欣賞大自然的各種美妙音符、過(guò)上耳聰目明的幸福生活 參考文獻(xiàn)： 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國(guó)眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科 執(zhí)筆：陳 兵 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)委員、耳科學(xué)組組長(zhǎng)、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 審核：李華偉 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)候任主任委員、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院2021年03月03日6783
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張春林主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 耳鼻喉科 人工蹬骨植入術(shù)除中耳手術(shù)注意事項(xiàng)外，還有特殊注意事項(xiàng) 人工鐙骨植入術(shù) 耳硬化癥是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代之以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。當(dāng)病變侵犯卵圓窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，雙耳或單耳漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，常常伴有耳鳴?；颊咧委熥钣行У霓k法就是人工鐙骨植入。 術(shù)后注意事項(xiàng)如下： 1.術(shù)后三天需嚴(yán)格臥床靜養(yǎng)，下床時(shí)需人扶持，防眩暈發(fā)作，走路不穩(wěn)而摔倒，并且避免劇烈活動(dòng)及頭部晃動(dòng)，減少頭暈和聽(tīng)骨移位的可能； 2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，預(yù)防上呼吸道感染： 3.軟食2周，禁食辛辣刺激性食物； 4.勿用力擤鼻； 5.手術(shù)后3天換藥； 6.術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預(yù)防感染： 7.3個(gè)月內(nèi)勿乘坐飛機(jī)； 8.按時(shí)拆線(xiàn)、拆藥棉、換藥，定期復(fù)查，一般首次復(fù)查在術(shù)后2周，此后醫(yī)生根據(jù)術(shù)后恢復(fù)情況，決定下次復(fù)查時(shí)間； 9.聽(tīng)力功能恢復(fù) 大多數(shù)患者1個(gè)月-3個(gè)月可恢復(fù)至最佳聽(tīng)力； 10.按醫(yī)生的要求定期復(fù)查，不適隨診。2020年07月12日6484
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劉軍主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 親愛(ài)的病友:您好！您的健康是我們共同的心愿，為了您的健康，溫馨提示以下注意事項(xiàng)：1.減少頭暈和聽(tīng)骨移位可能，術(shù)后三天需嚴(yán)格臥床靜養(yǎng)，可入廁，需人扶持，防頭暈摔倒2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，防上呼吸道感染(感冒)3.軟食2周4.勿用力擤鼻5.手術(shù)后三天拆除繃帶取出耳甲腔碎紗布條后按醫(yī)囑使用藥物（鹽酸左氧氟沙星滴耳液）每日點(diǎn)藥3次，2滴/次6.口術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預(yù)防感染）7.三個(gè)月內(nèi)勿乘坐飛機(jī)8.安放人工聽(tīng)骨3個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)9.按時(shí)拆線(xiàn)、拆藥棉、換藥，定期復(fù)查。請(qǐng)于手術(shù)后10天左右拆線(xiàn)及拆外耳道填塞藥棉10. 術(shù)后聽(tīng)力提高，聲音有放大感和失真感，一般需適應(yīng)3個(gè)月左右11. 定期復(fù)查，不適隨診(我科有24小時(shí)急診)。 門(mén)診時(shí)間：周一上午、周一下午；地點(diǎn)：301醫(yī)院第一中心（原301醫(yī)院-北京西四環(huán)五棵松）門(mén)診樓十層B區(qū)門(mén)診時(shí)間：周五上午；地點(diǎn)：301醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心（原陸軍總醫(yī)院—北京東城區(qū)東四十條南門(mén)倉(cāng)胡同5號(hào)）門(mén)診樓3層耳鼻喉科診區(qū)咨詢(xún)請(qǐng)到：Liujunent.haodf.com請(qǐng)關(guān)注微信公眾號(hào):劉博士耳科在線(xiàn)資訊2017年02月12日9540
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耳硬化相關(guān)科普號(hào)
王武慶醫(yī)生的科普號(hào)
王武慶 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
耳科中心
1.8萬(wàn)粉絲57.7萬(wàn)閱讀
陳杰醫(yī)生的科普號(hào)
陳杰 主任醫(yī)師
南京鼓樓醫(yī)院
耳鼻咽喉頭頸外科
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方延青醫(yī)生的科普號(hào)
方延青 主治醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
耳鼻喉科
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