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陳琢副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 皮膚科 有條件的患者可自行前往網站：http://www.mastokids.org 進行瀏覽，這里挑選了部分網站內容大致翻譯出來以備需要的患者家屬閱讀，了解相關知識及隨訪治療建議。兒童肥大細胞增生癥的一些基本知識肥大細胞增生癥是一種罕見的疾病，確切病因未知（通常與KIT突變激活有關）。此病患兒存在肥大細胞的異常增殖，這種增殖可以發(fā)生在皮膚上或幾乎任何身體其它組織中。肥大細胞本身幾乎存在于全身所有組織中，其在胃腸道、皮膚和呼吸道內濃度最高。肥大細胞本身具有多種功能，如參與組織修復和生長，控制區(qū)域內血液，抗感染，參與免疫。肥大細胞的胞質內含有化學物質顆粒，當這些顆粒被釋放時（肥大細胞脫顆粒）可以引起免疫反應。比如這些化學物質的成分之一——組胺， 可以引起過敏癥狀。其它可以引起的癥狀包括頭疼、胃腸痛、骨痛。肥大細胞增生癥有好幾種類型（后文介紹），但不管哪一類型都沒有傳染性！疾病可以表現(xiàn)的很輕的癥狀，也可以出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。當肥大細胞脫顆粒時出現(xiàn)癥狀，而誘導肥大細胞脫顆粒的原因包括：溫度變化、皮膚摩擦、情緒應激（最常見的三種原因），及某些食物、藥物、染料、防腐劑、蟲咬。癥狀包括：蕁麻疹、水皰、瘙癢、潮紅、胃腸癥狀、情緒改變、過敏性休克?；加写瞬〉幕純嚎梢园葱杌蛎咳湛诜棺璋匪幬镏委煛８鶕?016年最新發(fā)表的多國專家國際協(xié)作組最新定義和分類，涉及兒童部分的肥大細胞增生癥分類如下（Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016 Jan;137(1):35-45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034. Epub 2015 Oct 21.）：1、斑丘疹型皮膚肥大細胞增生癥（色素性蕁麻疹），里面又可根據疹型是否單一分兩個亞型。單形性（小斑點型），這種表現(xiàn)的色素性蕁麻疹常見于成人肥大細胞增多癥，兒童出現(xiàn)這種形態(tài)的表現(xiàn)，提示損害可能要持續(xù)至成年期。多形性（各種大小斑點型），此型通常青春期前自行緩解。2、彌漫性皮膚肥大細胞增生癥。3、皮膚肥大細胞瘤。治療1、 識別和避免誘發(fā)刺激因素需認識到，某些可以誘發(fā)其他人反應的因素可能并不一定會誘發(fā)您孩子的反應。所以建議進行生活日記記錄幫助識別。誘發(fā)因素可能包括食物的特定成分、環(huán)境因素、摩擦和情緒因素（常見的誘因表下文介紹）。2、 口服抗阻胺藥如西替利嗪、氯雷他定、苯海拉明、馬來酸氯苯那敏等H1受體抗組胺藥，可以改善瘙癢、潮紅，緩解胃腸相關癥狀。雷尼替丁、法莫替丁等H2受體抗組胺藥可以緩解肥大細胞增生癥相關的胃腸相關癥狀。3、 口服肥大細胞膜穩(wěn)定劑這類藥物可以穩(wěn)定肥大細胞膜或阻止其脫顆粒，可用于治療胃腸不適及頭痛、潮紅、瘙癢、蕁麻疹，可吸入治療肺部相關癥狀，如頻繁咳嗽?？诜幬锶缤娣遥硗膺€有吸入用藥、噴鼻劑、滴眼液等。4、 腎上腺素緊急情況下治療過敏性休克。5、 糖皮質激素用于治療消化吸收不良、腹水、嚴重的皮膚癥狀。6、 其它包括手術切除孤立性肥大細胞瘤、PUVA治療等。肥大細胞脫顆粒的常見誘因既往層有過反應的任何因素毒液：蛇、昆蟲（蜂類、火蟻）腸道蠕蟲、接觸水母、攝入龍蝦或小龍蝦右旋糖苷/葡萄聚糖48/80復合物含碘的照影劑非甾體類抗炎藥（NSAIDs）：包括阿司匹林、布洛芬等東莨菪堿：術前操作和一些滴眼液罌粟堿：一些心臟用藥中含有雙嘧達莫硫胺素（維生素B1）咪噻吩：外科手術中使用的抗凝劑麻醉藥：可待因、嗎啡、哌替啶和所有衍生物神經肌肉阻滯劑：D-筒箭毒堿、十烷雙銨、加拉明、氯二甲箭毒、巴夫龍擬交感神經藥：異丙腎上腺素，安非他明，麻黃堿，去氧腎上腺素極端溫度：冷、熱溫度突然變化：進入熱的汽車、跳入冷水等鍛煉和運動摩擦酒精：包括通關食物或藥物攝取的或局部接觸的（如洗手液）多粘菌素B右美沙芬：某些止咳藥含兩性霉素B：抗真菌藥物奎寧局部麻醉藥物：利多卡因、丁卡因、普魯卡因、對羥基苯甲酸甲酯防腐劑熱食辛辣食物防腐劑和添加劑，例如酒精、味精、苯甲酸鈉、人造色素情緒緊張和焦慮睡眠不足疼痛一些細菌和病毒感染，包括上呼吸道和泌尿道感染，支氣管炎，肺炎等疫苗接種-*請注意，不勸阻患兒的常規(guī)疫苗接種，建議在接種疫苗之前和/或之后與您的醫(yī)療保健醫(yī)生討論抗組胺藥治療的有效性。（編者注：疫苗接種的具體問題將在下一篇相關科普中討論，大致結論為有小部分兒童會在接種后有反應，總體安全性佳，有條件的家長也可以先自行閱讀以下文獻：Zanoni G, Zanotti R, Schena D, et al. Vaccination management in children and adults with mastocytosis. Clin Exp Allergy. 2017 Apr;47(4):593-596. doi: 10.1111/cea.12882.Parente R , Pucino V , Magliacane D, et al. Evaluation of vaccination safety in children with mastocytosis. Pediatr Allergy Immunol. 2017 Feb;28(1):93-95. doi: 10.1111/pai.12647.Renke J , Lange M . Routine Vaccinations in Diffuse Cutaneous Mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016 Jan-Feb;4(1):190. doi: 10.1016/j.jaip.2015.10.013）2019年10月10日
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