什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，基本的病理變化包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨。打個(gè)比方說(shuō)心臟就像一個(gè)泵，它有兩套系統(tǒng)，左心通過(guò)主動(dòng)脈往體循環(huán)泵血，右心肺動(dòng)脈往肺循環(huán)泵血，肺動(dòng)脈狹窄就跟右心被卡住了脖子一樣，血液不能全部順利的進(jìn)入肺進(jìn)行氧合，一部分通過(guò)室間隔缺損經(jīng)左心室直接進(jìn)入了體循環(huán)，所以孩子的血液氧含量低，孩子會(huì)發(fā)紫。什么樣的孩子要警惕患有法洛氏四聯(lián)癥？出生后口唇及手腳末梢發(fā)紫發(fā)黑，哭鬧時(shí)顏色會(huì)加深，哭鬧嚴(yán)重或者活動(dòng)量劇烈時(shí)時(shí)會(huì)有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表現(xiàn)?；颊甙l(fā)育遲緩，會(huì)說(shuō)話會(huì)走路的時(shí)間晚，大點(diǎn)的孩子活動(dòng)量差，喜歡讓大人抱著、喜歡蹲著。為什么會(huì)得上法洛氏四聯(lián)癥？現(xiàn)在先心病的病因還不明確，普遍認(rèn)為可能跟環(huán)境污染、輻射、孕期感染、基因遺傳、基因突變有關(guān)系。懷疑自己的孩子患有法洛四聯(lián)癥應(yīng)該怎么辦？應(yīng)到我院門(mén)診做胸片、超聲、心電圖等檢查，超聲一般可明確診斷，為進(jìn)一步了解肺動(dòng)脈發(fā)育及體肺側(cè)支情況可能需行心臟CT或者造影檢查。確診后什么時(shí)間手術(shù)合適？目前大多醫(yī)療中心都建議在6-12月齡時(shí)手術(shù)，也有中心主張?jiān)谛律鷥浩诒M早手術(shù)。手術(shù)方式依據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育情況分為根治手術(shù)、姑息手術(shù)兩種，姑息手術(shù)主要是為了增加肺血流，改善缺氧、促進(jìn)肺動(dòng)脈生長(zhǎng)，為二期根治手術(shù)做準(zhǔn)備。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是否很高？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)成功率很高，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道死亡率在1%左右，阜外醫(yī)院手術(shù)死亡率低于1%。法四術(shù)后二次手術(shù)發(fā)生率高嗎？法四術(shù)后二次手術(shù)的發(fā)生率不高，遠(yuǎn)期需二次手術(shù)的原因包括肺動(dòng)脈瓣返流、狹窄，右心功能衰竭，右室流出道再發(fā)狹窄等等，美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院的數(shù)據(jù)表明跨環(huán)補(bǔ)片并不增加二次手術(shù)的發(fā)生率。

法四是最常見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病，每年的手術(shù)量很大，但死亡率仍不低，原因當(dāng)然有很多，但最主要的風(fēng)險(xiǎn)來(lái)自法四的發(fā)育情況。正常人的血液循環(huán)可以看作是一份血在一個(gè)血管環(huán)里不停的循環(huán)著，右心——肺動(dòng)脈——肺靜脈——左心——主動(dòng)脈——體靜脈——右心，彼此沒(méi)有交通，好比四輛車(chē)在環(huán)形的四車(chē)道里不停的跑。那法四的病人循環(huán)是什么樣的呢？我還是比喻的說(shuō)吧，因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄的關(guān)系，右心的4輛車(chē)可能只有2輛車(chē)去了肺動(dòng)脈，還有2輛車(chē)通過(guò)室間隔缺損直接去了左心。正常人有4輛車(chē)的氧，法四病人只有2輛車(chē)的氧，所以氧不夠，會(huì)紫紺，口唇發(fā)紫。肺動(dòng)脈因?yàn)橹挥?輛車(chē)的關(guān)系，它的車(chē)道沒(méi)有足夠的刺激，保持2車(chē)道，并沒(méi)有發(fā)育，根治后，4輛車(chē)就只能走肺動(dòng)脈，這時(shí)肺動(dòng)脈的2車(chē)道承受不了的話，病人就活不了。這就是為什么我們要看胸片，看CT，看造影去評(píng)估肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，發(fā)育較好的比如有3車(chē)道，術(shù)后就好過(guò)了。如果發(fā)育不好可以先做B-T分流刺激肺動(dòng)脈發(fā)育后再根治。除了肺動(dòng)脈發(fā)育情況之外，還有一個(gè)指標(biāo)特別重要，那就是側(cè)支循環(huán)。側(cè)支循環(huán)是主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的一些異常血管，這是人體的一種自我保護(hù)，因?yàn)槿毖醵饾u形成的，提供更多的血到肺循環(huán)去氧合，正常人沒(méi)有側(cè)支循環(huán)。這種側(cè)支循環(huán)在術(shù)前是很好的，但對(duì)術(shù)后就是一大兇器。就算肺動(dòng)脈是3車(chē)道，根治后，右心的4輛車(chē)加側(cè)支循環(huán)的1輛車(chē)，5輛車(chē)走3車(chē)道也是很危險(xiǎn)的。所以就有術(shù)前去封堵側(cè)支循環(huán)以提高手術(shù)的成功率。說(shuō)了這么多，其實(shí)就兩點(diǎn)：肺動(dòng)脈發(fā)育和側(cè)支循環(huán)情況。弄清楚這兩點(diǎn)手術(shù)成功率就高了。

1 法洛四聯(lián)癥是一種什么疾病?法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病。法國(guó)學(xué)者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年從臨床病理上描述了該種疾病。他強(qiáng)調(diào)了這種先天性心臟病的四個(gè)固定特點(diǎn)，從而被命名為法洛四聯(lián)癥。也有的學(xué)者翻譯成法樂(lè)四聯(lián)癥，法魯四聯(lián)癥，等等?，F(xiàn)在傾向于統(tǒng)一翻譯成法洛四聯(lián)癥。2 法洛四聯(lián)癥的病因是什么?法洛四聯(lián)癥的確切病因目前尚不清楚?？赡艿脑?yàn)樘涸缙谀阁w的病毒感染;環(huán)境污染，包括食物，空氣，水污染等;染色體缺陷;遺傳傾向。3 法洛四聯(lián)癥患者的心臟與正常人有什么不同的地方?一般法洛四聯(lián)癥患者的心臟存在右室流出道狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚。這里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺動(dòng)脈瓣，肺動(dòng)脈瓣環(huán)，主肺動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈。4 如何判斷法洛四聯(lián)癥病情的輕重?正如上呼吸道感染有輕有重一樣，法洛四聯(lián)癥病情的輕重也不一。決定法洛四聯(lián)癥病情輕重的關(guān)鍵因素是右室流出道狹窄的部位及程度。肺動(dòng)脈瓣，肺動(dòng)脈瓣環(huán)，主肺動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈直徑的大小越接近正常人，病情越輕，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越小，手術(shù)效果越好，術(shù)后恢復(fù)越順利，術(shù)后遠(yuǎn)期效果越滿(mǎn)意。左右肺動(dòng)脈狹窄到一定程度，患者需要分期手術(shù)。另外，如果合并一側(cè)肺動(dòng)脈缺如或者合并單一冠狀動(dòng)脈畸形等，顯然會(huì)明顯增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。5 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)?法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)取決于右室流出道狹窄的程度。最常見(jiàn)的情況是出生時(shí)僅有輕微的口唇四肢末梢青紫。隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部狹窄加重，口唇四肢末梢青紫的情況加重。部分患者會(huì)突然出現(xiàn)肺血流極度減少和心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧而引起缺氧發(fā)作。表現(xiàn)為雙眼上翻;口唇四肢末梢青紫加重;面部，軀干青紫;心率加快;患者煩躁等。年齡稍大的患者，活動(dòng)量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞。他們通過(guò)蹲踞來(lái)增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達(dá)到自我減輕癥狀的目的。合并粗大體肺側(cè)枝的患者，可以出現(xiàn)充血性心力衰竭。年齡較大，紫紺嚴(yán)重的患者，由于支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者會(huì)出現(xiàn)大咯血。6 什么叫粗大體肺側(cè)枝?法洛四聯(lián)癥患者由于肺動(dòng)脈的狹窄，肺血流通過(guò)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的異常血管來(lái)供應(yīng)。這些異常血管可以來(lái)源于頭臂血管，主動(dòng)脈弓降部，胸腹主動(dòng)脈等。這些血管的存在，一定程度上減輕了患者的缺氧，但加重了心臟的負(fù)擔(dān)，并給手術(shù)治療及術(shù)后恢復(fù)帶來(lái)了困難。7 法洛四聯(lián)癥患者除了心臟畸形外，身體其他部位還會(huì)有別的問(wèn)題嗎?法洛四聯(lián)癥患者除了心臟畸形外，11~35%的法洛四聯(lián)癥患者存在22q11染色體缺失。這種染色體畸形不僅與甲狀旁腺功能低下，免疫缺陷，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷有重要關(guān)系，而且與主動(dòng)脈弓和頭臂血管畸形也有很大的關(guān)系。 21三體綜合征的兒童患者中有5%的患者患有法洛四聯(lián)癥。8 如何診斷法洛四聯(lián)癥?除了患者的病史，臨床表現(xiàn)，胸部X線檢查及心電圖檢查外，主要依靠超聲心動(dòng)圖檢查。如果超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，或者懷疑有粗大體肺側(cè)枝，或者患者的臨床表現(xiàn)與客觀檢查不符，則需要進(jìn)行肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈造影，以明確手術(shù)方法及是否需要同期行粗大體肺側(cè)枝封堵術(shù)。CT檢查也是不錯(cuò)的手段，只是如果發(fā)現(xiàn)了粗大的體肺側(cè)枝，仍需主動(dòng)脈造影并行側(cè)枝封堵術(shù)。9 法洛四聯(lián)癥的自然預(yù)后怎么樣?法洛四聯(lián)癥的自然預(yù)后不佳。不經(jīng)手術(shù)治療的自然死亡1歲以?xún)?nèi)為25%，3歲以?xún)?nèi)達(dá)40%，10歲以?xún)?nèi)達(dá)70%;40歲以?xún)?nèi)達(dá)95%。自然預(yù)后取決于右室流出道狹窄的程度。絕大多數(shù)患者死于缺氧或心力衰竭。出生后即發(fā)現(xiàn)紫紺者預(yù)后最差。10 法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)年齡是什么?臨床上決定某一疾病的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)取決于某一時(shí)間段不手術(shù)的后果，手術(shù)死亡率，手術(shù)費(fèi)用，手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)的遠(yuǎn)期結(jié)果及生存率。歐洲多中心聯(lián)合臨床研究發(fā)現(xiàn)，小于3個(gè)月患兒的手術(shù)死亡率是大年齡組患兒的5倍以上。年齡越小的患兒，行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)時(shí)跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)加寬右室流出道的幾率越大，遠(yuǎn)期發(fā)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的可能性越大，遠(yuǎn)期生存率越低，手術(shù)費(fèi)用越高，術(shù)后呼吸道管理難度越大?；谏鲜鲈?，我們認(rèn)為，如果患者沒(méi)有缺氧發(fā)作或心力衰竭發(fā)生，最佳手術(shù)年齡為6~11個(gè)月。11 法洛四聯(lián)癥一次手術(shù)就能解決問(wèn)題嗎?絕大部分法洛四聯(lián)癥一次手術(shù)就能解決問(wèn)題。但是，如果患者左右肺動(dòng)脈直徑太小，達(dá)不到某一標(biāo)準(zhǔn)，需要先做體肺分流術(shù)，術(shù)后一年左右再次評(píng)估左右肺動(dòng)脈直徑，滿(mǎn)足標(biāo)準(zhǔn)后，可以行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。如果患者肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑太小，跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)加寬了右室流出道，或者患者右室漏斗部狹窄嚴(yán)重，術(shù)后肺動(dòng)脈瓣失去支持，上述兩種情況術(shù)后容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。如果患者遠(yuǎn)期不能耐受這種關(guān)閉不全，則有可能需要對(duì)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)行干預(yù)。這種干預(yù)包括外科手術(shù)或介入治療。部分患者術(shù)后由于種種原因，右室流出道出現(xiàn)不能接受的狹窄或瘤樣擴(kuò)張，也存在再次干預(yù)的可能。12 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率和遠(yuǎn)期生存率怎么樣?歐洲多中心聯(lián)合臨床研究顯示手術(shù)死亡率2.3%，術(shù)后10~20年的遠(yuǎn)期生存率在90%以上。阜外醫(yī)院近10年完成法洛四聯(lián)癥根治術(shù)4000余例，手術(shù)死亡率在2.0%左右。遠(yuǎn)期生存率缺乏數(shù)據(jù)。14 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有哪些?洛四聯(lián)癥根治術(shù)后可能出現(xiàn)：低心排血量綜合征;全身毛細(xì)血管滲漏綜合征，臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫, 胸腹腔大量滲出等;室間隔殘余分流;肺動(dòng)脈瓣反流;右室流出道殘余梗阻，表現(xiàn)為左右肺動(dòng)脈，主肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣口，瓣下或右室流出道狹窄;右心室擴(kuò)張及右室流出道瘤樣改變;三尖瓣反流;心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯，室性心律失常，QRS間期延長(zhǎng)，室上性心律失常。15 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后需要注意哪些問(wèn)題?特別需要注意的問(wèn)題是要定期檢查心電圖，觀察有無(wú)室性心律失常，有無(wú)QRS波進(jìn)行性增寬。由于室間隔補(bǔ)片及室間隔纖維化后致室間隔運(yùn)動(dòng)障礙，洛四聯(lián)癥根治術(shù)后遠(yuǎn)期左室心肌收縮力減弱，前后負(fù)荷均高于正常同齡人，因此學(xué)齡兒童應(yīng)避免劇烈體育活動(dòng)，成人應(yīng)避免重體工作。

法洛四聯(lián)癥(TOF)是最常見(jiàn)的紫紺型心血管系統(tǒng)畸形，約占所有先天性心臟病的8%～12%，可能與染色體22q11微小缺失造成的圓錐間隔發(fā)育不良有關(guān)。由于TOF患者常合并染色體疾病及腭裂、唇裂、脊柱裂、食道閉鎖等其他系統(tǒng)畸形，肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重的TOF胎兒出生后需立即干預(yù) [1-4]。因此，孕期明確診斷可進(jìn)行準(zhǔn)確地產(chǎn)前咨詢(xún)及圍生期處理，對(duì)改善TOF的預(yù)后及提高生育質(zhì)量具有十分重要的臨床意義[5-6]。然而目前TOF的產(chǎn)前超聲檢出率仍較低，影響胎兒的預(yù)后[2,7]。上海兒童醫(yī)學(xué)中心1998年6月至2012年8月間，經(jīng)胎兒核磁共振(MRI)及產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)為T(mén)OF的共36例，本文回顧性分析其產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷情況，并對(duì)漏、誤診原因進(jìn)行分析，旨在提高TOF產(chǎn)前超聲診斷的正確率。1 資料與方法1.1 一般資料 經(jīng)胎兒MRI及產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖診斷為T(mén)OF的36例患者為研究對(duì)象，胎兒超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)胎齡20～36周，平均(27.3±4.2)周，孕婦年齡21～36歲，平均(26.3±4.5)歲。1.2 研究方法1.2.1 產(chǎn)前超聲診斷 采用PHILIPS 公司的SONOS 5500、iE33彩色多普勒超聲心動(dòng)圖儀，S4、S8、S8-3、S5-1、C5-1探頭，探頭頻率1.0～8.0MHz。孕婦取仰臥位，暴露腹部，探頭在孕婦腹部表面進(jìn)行系統(tǒng)掃查。按照胎兒整體檢查程序及胎兒心臟順序分段診斷法，判斷胎兒方位、心臟位置、心房位置及心室位置，分析心房、心室及大動(dòng)脈的連接關(guān)系，并觀察房、室間隔有無(wú)缺損，有無(wú)腔、肺靜脈回流異常，最終建立診斷[8]。重點(diǎn)顯示下列結(jié)構(gòu)：①四腔心切面：觀察心、胸及各心腔的比例，心臟的位置、心尖的朝向及心軸的夾角；卵圓孔是否開(kāi)放及卵圓孔瓣的朝向；室間隔回聲有無(wú)中斷；房室瓣的形態(tài)及功能。②左右心室流出道切面：觀察兩者是否呈十字交叉；測(cè)量主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑，彩色多普勒可觀察主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣口的血流信號(hào)及頻譜特征。③三血管切面：判斷肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈大小及排列關(guān)系，彩色多普勒可觀察動(dòng)脈導(dǎo)管弓和主動(dòng)脈弓的血流有無(wú)異常。1.2.2 胎兒核磁共振檢查 產(chǎn)前超聲診斷后24 h內(nèi)16例患者行胎兒MRI檢查。孕婦仰臥于MRI檢查床上，使用GE Echospeed 1.5T 磁共振儀(8通道心臟線圈)及Philips Achieva 1.5T磁共振儀(16通道SENSE-XL-Torso線圈)，進(jìn)行二維快速平衡穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)序列和單激發(fā)快速自選回波序列掃查[9-10]，并建立診斷。1.2.3 產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查 36例胎兒產(chǎn)后均在我院行常規(guī)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，按照心臟超聲順序分段診斷法建立診斷[11]。2 結(jié)果2.1 超聲征象 超聲心動(dòng)圖檢查主要的超聲征像為主動(dòng)脈騎跨、對(duì)位不良型室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄。①四腔心切面：36例患者均表現(xiàn)為左右心基本對(duì)稱(chēng)，心胸比基本正常(圖1,2)，6例患者顯示右心室稍肥厚；35例患者該切面顯示室間隔完整，僅1例合并完全性房室間隔缺損患者顯示房室通道型室缺；13例患者顯示三尖瓣返流。②左心室流出道切面：35例患者均顯示對(duì)位不良型室間隔缺損；主動(dòng)脈增寬，騎跨于室間隔上，呈特殊的“喇叭口征”(圖3)；1例胎兒未能顯示左心室流出道切面。③右心室流出道切面：29例顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，總干及分支發(fā)育不良；4例合并肺動(dòng)脈瓣缺如的患者顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)小，肺動(dòng)脈總干及分支擴(kuò)張；多普勒超聲心動(dòng)圖檢查僅發(fā)現(xiàn)5例患者肺動(dòng)脈血流速度增快，4例合并肺動(dòng)脈瓣缺如的患者存在大量返流(圖4，5) ；2例診斷肺動(dòng)脈發(fā)育正常，1例胎兒未能顯示右心室流出道切面。④三血管切面：顯示肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈排列順序正常，31例未合并肺動(dòng)脈瓣缺如的患者均顯示肺動(dòng)脈狹窄，呈典型的“？”征(圖6)；1例胎兒未能顯示三血管切面。2.2 超聲診斷情況 與胎兒磁共振及產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果對(duì)照(圖7，8)，36例患者中產(chǎn)前超聲診斷正確31例，占86.1%；誤診4例，占11.1%，其中2例超聲診斷為室間隔缺損，2例誤診為右室雙出口；漏診1例，占2.8%，該例孕20周僅顯示四腔心切面，流出道切面及三血管切面未能顯示而診斷為正常胎兒，孕36周復(fù)查超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)明確診斷。產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)3例合并多發(fā)性肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動(dòng)脈畸形(左冠狀動(dòng)脈左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈)，產(chǎn)前超聲均未作出診斷。2.3 合并畸形 TOF胎兒最常見(jiàn)的合并畸形有三尖瓣返流13例(36.1％)、主動(dòng)脈瓣返流6例(16.7％)、肺動(dòng)脈瓣缺如4例(11.1%)、右位主動(dòng)脈弓4例(11.1%)、左側(cè)上腔靜脈殘存3例(8.3%)、房室間隔缺損1例(2.8%)等。3 討論TOF主要病理改變?yōu)閷?duì)位不良型室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄及右心室肥厚。由于胎兒時(shí)期體循環(huán)血流主要來(lái)自右心系統(tǒng)，肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨導(dǎo)致的心室內(nèi)右向左分流并不影響胎兒整體發(fā)育；妊娠早、中期右心室肥厚表現(xiàn)不明顯，此時(shí)四腔心切面往往顯示兩側(cè)心室對(duì)稱(chēng)，室間隔完整，容易漏診。孕期肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者可因右心室后負(fù)荷較重而出現(xiàn)繼發(fā)性右心室肥厚。本組僅6例顯示右心室稍肥厚，1例孕早期因四腔心切面正常，未進(jìn)行詳盡的超聲心動(dòng)圖檢查而誤診為正常胎兒；孕36周因右心室明顯肥厚而進(jìn)行詳盡的產(chǎn)前超聲檢查，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及肺動(dòng)脈狹窄而診斷為T(mén)OF。表明四腔心切面雖然是產(chǎn)前超聲篩查的最基本切面，也是部分基層醫(yī)院產(chǎn)科超聲產(chǎn)前篩查的唯一切面，雖然能顯示心臟的大部分結(jié)構(gòu)，但不能顯示流出道情況，對(duì)TOF等圓錐動(dòng)脈干畸形胎兒的診斷價(jià)值較小[1,12]。國(guó)際婦產(chǎn)科協(xié)會(huì)規(guī)定孕中期常規(guī)篩查的心臟切面為四腔心切面、流出道切面和三血管切面，認(rèn)為通過(guò)四腔心切面產(chǎn)前診斷先心病的敏感性及特異性分別為81%和100%，可以篩查約2/3的心血管畸形；而通過(guò)流出道和三血管切面可以補(bǔ)充顯示心室大動(dòng)脈連接關(guān)系，有助于診斷圓錐動(dòng)脈干等畸形；三個(gè)切面聯(lián)合應(yīng)用先天性心臟病的檢出率達(dá)85%以上[2]。本組35例患者在左心室流出道切面顯示對(duì)位不良型室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨，并能夠判斷主動(dòng)脈的騎跨程度；33例在右心室流出道切面均顯示出肺動(dòng)脈狹窄，結(jié)合彩色及頻譜多普勒超聲，可進(jìn)一步判斷肺動(dòng)脈狹窄程度及返流程度。表明左、右心室流出道切面是診斷TOF的最關(guān)鍵切面。肺動(dòng)脈狹窄是TOF的最重要病理表現(xiàn)，由于胎兒時(shí)期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢(shì)，肺動(dòng)脈壓力高，輕度的肺動(dòng)脈狹窄在肺動(dòng)脈內(nèi)往往測(cè)不到高速血流，僅憑彩色及頻譜多普勒超聲判斷容易漏診。本組2例TOF患者超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)由于胎兒肺動(dòng)脈瓣裝置細(xì)小，對(duì)肺動(dòng)脈瓣的啟閉活動(dòng)顯示不清，不能明確肺動(dòng)脈瓣狹窄的存在，僅診斷為室間隔缺損。但回看錄像發(fā)現(xiàn)在三血管切面上，雖然肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈的排列位置順序正常，但肺動(dòng)脈均小于主動(dòng)脈內(nèi)徑，正常的V字征消失，而呈“？”征[13]。提示三血管切面在判斷肺動(dòng)脈是否狹窄上具有直觀性強(qiáng)的優(yōu)點(diǎn)，當(dāng)肉眼發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈可能小于主動(dòng)脈時(shí)，應(yīng)仔細(xì)測(cè)量二者的內(nèi)徑。三血管切面還可判斷是否有左側(cè)上腔靜脈殘存，結(jié)合氣管的位置判斷是左位主動(dòng)脈弓還是右位主動(dòng)脈弓等，是四腔心切面及心室流出道切面的重要補(bǔ)充。由于右室雙出口與TOF均存在室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨，容易誤診。一般認(rèn)為如果主動(dòng)脈前壁與二尖瓣前瓣間呈纖維連接多為T(mén)OF，二者間呈肌性連接多為右心室雙出口。由于孕期胎兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)小，再加上體位多變等，胎兒期鑒別有一定困難。本組2例TOF胎兒產(chǎn)前誤診為右室雙出口，逐幀回看錄像發(fā)現(xiàn)左心室流出道切面顯示主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前瓣間圓錐連接不明顯，鑒別有一定困難。胎兒時(shí)期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢(shì)，由于肺動(dòng)脈壓力高，常出現(xiàn)生理性返流，并且具有返流束短小、細(xì)窄、持續(xù)時(shí)間短等特點(diǎn)[5]。本組患者中13例合并不同程度的三尖瓣返流，但瓣裝置并無(wú)明顯改變，生后也無(wú)明顯加重，考慮是右心室流出道梗阻造成右心室壓力增高所致。但近期有研究表明孕早期出現(xiàn)三尖瓣返流與先心病的發(fā)生有關(guān)，聯(lián)合頸后透明層增厚及靜脈導(dǎo)管血流出現(xiàn)的逆向A峰，可提高先心病的檢出率[14]。提示應(yīng)重視孕期的三尖瓣返流，并對(duì)三尖瓣裝置進(jìn)行詳細(xì)的評(píng)估，判斷三尖瓣返流的性質(zhì)及其是否合并其它心血管畸形。肺動(dòng)脈瓣缺如是一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，常合并于TOF，約占2.4%到6.3%，胚胎發(fā)育機(jī)制不明，過(guò)去認(rèn)為是胚胎發(fā)育期動(dòng)脈導(dǎo)管缺如所致。而近期有研究發(fā)現(xiàn)部分孕早期肺動(dòng)脈瓣缺如胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管保持開(kāi)放，且常出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能不全而死亡；孕中晚期則出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，臨床上則誤認(rèn)為是動(dòng)脈導(dǎo)管缺如[15]。本組36例TOF患者中4例合并肺動(dòng)脈瓣缺如，占11.1%；超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，可能與本組均為孕中晚期患者，開(kāi)放的動(dòng)脈導(dǎo)管均已閉合有關(guān)。提示動(dòng)脈導(dǎo)管缺如可能不是肺動(dòng)脈瓣缺如的必備條件，僅是肺動(dòng)脈瓣缺如的臨床征像。TOF患者常合肌部室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形，在產(chǎn)后超聲檢查及心血管造影檢查中報(bào)道較多。由于右心室占優(yōu)勢(shì)，肺動(dòng)脈壓力高，心室水平雙向細(xì)小的分流常不能顯示，容易漏診肌部室缺。由于冠狀動(dòng)脈細(xì)小，再加上超聲不能顯示冠狀動(dòng)脈走行全貌，超聲檢查容易漏診冠狀動(dòng)脈畸形。本組36例胎兒，3例合并肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動(dòng)脈畸形，均漏診，表明超聲探頭分辨率雖然有一定提高，但胎兒超聲檢查仍然有一定的局限性，檢查者應(yīng)提高警惕?；谝陨辖Y(jié)果，本研究認(rèn)為：聯(lián)合應(yīng)用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面，根據(jù)對(duì)位不良型室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄等征像，超聲心動(dòng)圖可比較準(zhǔn)確地診斷胎兒TOF，但容易漏診肌部室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形，與右室雙出口鑒別困難。本研究存在的不足：①病例數(shù)較少；②僅與胎兒MRI及產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果對(duì)照，未能與手術(shù)或病理解剖診斷對(duì)照，結(jié)果可能有一定的偏倚。今后將擴(kuò)大樣本量，行進(jìn)一步的深入研究。

摘要：法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先心病，孩子一旦確診就需要及早手術(shù)。什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。法洛氏四聯(lián)癥的常見(jiàn)癥狀是在出生后或數(shù)周內(nèi)即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。一旦孩子確診為法洛氏四聯(lián)癥即需要及早手術(shù)，一般六個(gè)月后的孩子可以直接做跟治手術(shù)。1、嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥常見(jiàn)的癥狀：嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥是常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，癥狀在出生后或數(shù)周內(nèi)即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。一般出生后會(huì)逐漸發(fā)紫，哭鬧時(shí)發(fā)紫，逐漸出現(xiàn)平靜時(shí)也有紫紺。嚴(yán)重的孩子，出生后會(huì)就出現(xiàn)全身發(fā)紫。當(dāng)然，全身發(fā)紫也可以見(jiàn)于其他心臟疾病。法洛氏四聯(lián)癥的患者，如果早期不治療，由于身體、腦部缺血缺氧，會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩，影響大腦神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，臨床我們有這樣的患兒2歲多了，還不會(huì)說(shuō)話，不會(huì)走路，病情嚴(yán)重的孩子容易出現(xiàn)缺氧發(fā)作，并發(fā)腦梗塞、腦膿腫。甚至猝死，有的幾個(gè)月大就夭折了。2、嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥的治療方案：嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥治療方面，我們提倡出生12個(gè)月內(nèi)治療比較好。如果孩子的肺動(dòng)脈發(fā)育比較好，6個(gè)月左右比較適合做跟治手術(shù)；如果肺動(dòng)脈發(fā)育比較細(xì)小，我們上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院小兒心臟外科專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)建議在3個(gè)月做姑息手術(shù)。因?yàn)閶胗變禾幱诳焖偕L(zhǎng)發(fā)育期，盡早做手術(shù)，以盡可能緩解和控制病情，這樣做可以促進(jìn)肺血管、心血管系統(tǒng)發(fā)育，為下一步的跟治創(chuàng)造有利條件，術(shù)后能比較好的改善患兒的生活質(zhì)量和緩解癥狀。我們也發(fā)現(xiàn)，如果孩子大一些再做姑息手術(shù)，效果不是很理想。一般姑息術(shù)后3-6個(gè)月后肺動(dòng)脈發(fā)育比較好，就能做一次性跟治手術(shù)。3、法洛氏四聯(lián)癥的術(shù)后注意事項(xiàng)法洛四聯(lián)癥手術(shù)的效果非常令人滿(mǎn)意，通常患者在手術(shù)治療成功后，法洛四聯(lián)癥癥狀會(huì)明顯改善，發(fā)紺消失，活動(dòng)能力增強(qiáng)，絕大多數(shù)均能參加重體力勞動(dòng)。雖然法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后不是和正常人完全一樣，但是完全可以上學(xué)、工作，法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后還是要注意按時(shí)服藥，注意保暖，避免感冒，避免肺部感染，能走路的法洛四聯(lián)癥患者，還要控制活動(dòng)量。一般情況術(shù)后需要三個(gè)月復(fù)查、半年復(fù)查、一年復(fù)查，假如在法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后這三次檢查中，各方面都好，就不用再?gòu)?fù)查了。除非有特殊情況需要隨診。

法四手術(shù)后患兒心臟常有雜音產(chǎn)生，這是由于血流經(jīng)過(guò)相對(duì)狹窄的區(qū)域產(chǎn)生的，不重的四聯(lián)癥術(shù)后如果跨環(huán)補(bǔ)片，雜音會(huì)比較輕，但會(huì)有相當(dāng)量的肺動(dòng)脈瓣反流，將來(lái)的問(wèn)題會(huì)很大。肺動(dòng)脈瓣反流的問(wèn)題越來(lái)越多的被人重視，尤其在發(fā)達(dá)國(guó)家。有雜音不代表有問(wèn)題， 輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄的病人和正常人的壽命和生活質(zhì)量是一樣的，但是都有雜音。 跨環(huán)補(bǔ)片是剪開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)后，蓋上一個(gè)特殊的材料，刻意加寬瓣環(huán)大小，比如自體的心包片，牛頸靜脈等，但將來(lái)會(huì)鈣化、變硬，造成肺動(dòng)脈瓣的反流。肺動(dòng)脈瓣反流到一定程度， 右心室會(huì)擴(kuò)大，病人的活動(dòng)耐量下降，猝死的發(fā)生率增加。25年后，6%左右猝死。 大部分四聯(lián)癥的孩子術(shù)后的生活質(zhì)量和正常人相當(dāng)。但取決于有沒(méi)有并發(fā)癥以及原來(lái)的病理改變還有就是肺動(dòng)脈瓣的反流程度。 病人手術(shù)后即使沒(méi)有問(wèn)題仍要隨診， 因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣反流要20年后才會(huì)出現(xiàn)癥狀。 升學(xué)就業(yè)沒(méi)有問(wèn)題。家長(zhǎng)如果還有其他相關(guān)問(wèn)題可以通過(guò)電話咨詢(xún)與我聯(lián)系。

法洛四聯(lián)癥是發(fā)紺型先天性心臟病手術(shù)中最常見(jiàn)的一種，其臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度。（1）發(fā)紺是本病最突出的癥狀，出生時(shí)發(fā)紺不明顯，隨著年齡的增長(zhǎng)，由于右室漏斗部肥厚的進(jìn)展，到6－12個(gè)月時(shí)，發(fā)紺才趨向明顯。（2）氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見(jiàn)癥狀之一，多在哭鬧或勞累后出現(xiàn)，在2個(gè)月至2歲的嬰幼兒中較多見(jiàn)。（3）兒童常有蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲，雙下肢屈曲，雙膝貼胸。（4）重癥患兒可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為面色蒼白，四肢無(wú)力，陣發(fā)性暈厥，是只有抽搐等癥狀，多在清晨、排便或活動(dòng)后出現(xiàn)。對(duì)有缺氧發(fā)作的重癥法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)在嬰兒期盡早手術(shù)，頻繁發(fā)作者應(yīng)急診手術(shù)。（5）患兒一般發(fā)育較差，消瘦，口唇明顯發(fā)紺，四肢末梢因缺氧而有發(fā)紺及杵狀指（趾），杵狀指（趾）的輕重與缺氧程度呈正比。小孩子沒(méi)有語(yǔ)言表達(dá)自己的情況，但是很多癥狀還是家長(zhǎng)能夠觀察出來(lái)的。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有異常表現(xiàn)需要及時(shí)就診。就診前注意事項(xiàng)可以通過(guò)電話咨詢(xún)與我溝通。本文系張海波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

目的：為了降低重癥法樂(lè)四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率，減少其并發(fā)癥的發(fā)生率。方法：我們將2008年1月1日至2011年5月30日所收治的法樂(lè)四聯(lián)癥（共351例）中的10例重癥患者采取了分兩期的手術(shù)方式。第一期手術(shù)方式為體-肺分流術(shù)，第二期為四聯(lián)癥根治術(shù)。結(jié)果：兩次手術(shù)間隔時(shí)間平均18.2月。體-肺分流手術(shù)前與根治術(shù)前的血氧飽和度分別是69.68%和80.9%，P<0.05 。兩者的Nakata指數(shù)分別是134.37mm2/m2和244.92 mm2/m2, P<0.01 。兩者的左心室舒張末容積指數(shù)（LVEDVI）分別是23.16ml/ m2和40.45ml/m2, P<0.05 。兩次手術(shù)無(wú)一例死亡，根治術(shù)后出現(xiàn)左心衰一例，心衰合并腎衰一例，肺部感染一例，均治愈。門(mén)診10例病人隨訪1-36個(gè)月，術(shù)后均恢復(fù)良好，心臟超聲心動(dòng)圖檢查室間隔無(wú)殘余分流、右室流出道血流通暢，一例有輕度肺動(dòng)脈瓣返流。結(jié)論：重癥法洛四聯(lián)癥采取分兩期手術(shù)效果良好。關(guān)鍵詞：體-肺分流術(shù) 四聯(lián)癥根治術(shù) 分期手術(shù)近幾年肺動(dòng)脈及左心室發(fā)育較好的法洛四聯(lián)癥根治術(shù)均已得到了較好的效果（1），但對(duì)于重癥法洛四聯(lián)癥（肺動(dòng)脈發(fā)育差、左心室容積過(guò)?。┗颊叩母问中g(shù)來(lái)說(shuō)，風(fēng)險(xiǎn)仍較大。近三年多我院共行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)351例，有26例因肺動(dòng)脈或左心室發(fā)育較差而行體-肺分流術(shù)，對(duì)其中的10例患者實(shí)施了二期根治手術(shù)，現(xiàn)將這10例報(bào)告如下：1. 臨床資料男6例女4例，體-肺分流術(shù)前年齡5個(gè)月-12歲，平均3歲10個(gè)月：體重8-27Kg，平均14.05Kg；體表面積0.38-1.0 m2,平均0.59m2; 血氧飽和度56-83%，平均69.68%。所有患者均作了心臟超聲心動(dòng)圖、心電圖、X線胸片及64層增強(qiáng)CT檢查，確認(rèn)為典型的法樂(lè)四聯(lián)癥7例，合并肺動(dòng)脈閉鎖3例。詳細(xì)資料見(jiàn)表1表1 本組法洛四聯(lián)癥體肺分流術(shù)及二期根治術(shù)臨床資料表患者序號(hào)12345678910性別女男女男男女男男男女分流術(shù)時(shí)年齡月33181514169071085144根治術(shù)時(shí)年齡月36302230361203616820168分流術(shù)時(shí)體重kg1011.510911181125827根治術(shù)時(shí)體重kg1213.51016132213.5331038分流術(shù)時(shí)體表面積m20.450.50.450.420.490.750.4910.361根治術(shù)時(shí)體表面積m20.520.570.450.660.560.840.571.330.451.22分流術(shù)時(shí)Nakata指數(shù)mm2／m210322617112611710311466.7148169根治術(shù)時(shí)Nakata指數(shù)mm2／m2147377238336159169179248273322分流術(shù)時(shí)LVEDVIml／m2221620303110.434321818根治術(shù)時(shí)LVEDVIml／m223504036363940495532.5分流術(shù)前血氧飽和度﹪64%7478796356786061.883根治術(shù)前血氧飽和度﹪70%889082707680798589體肺分流術(shù)方式AO-PA架橋AO-PA架橋AO-RPA架橋AO-RPA架橋AO-RPA架橋B-T分流肺瓣擴(kuò)張B-T分流AO-RPA架橋AO-PA架橋兩次手術(shù)間隔時(shí)間月410718182511481526根治術(shù)AO阻斷時(shí)間 分鐘9399781731161341767417594根治術(shù)體外轉(zhuǎn)流時(shí)間分鐘151165161256180212218123275198并發(fā)癥無(wú)無(wú)胸腔積液無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)無(wú)腎衰呼衰左心衰治療結(jié)果治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈2. 方法經(jīng)心臟超聲心動(dòng)圖、64層增強(qiáng)CT檢查診斷，若肺動(dòng)脈發(fā)育指數(shù)（Nakata指數(shù)）小于150 mm2/ m2，或者左心室舒張末容積指數(shù)（LVEDVI）小于30 ml/ m2者，給予分兩期手術(shù)。第一期手術(shù)方式為體-肺分流術(shù)，采取右開(kāi)胸右鎖骨下動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)2例，右開(kāi)胸行升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈人工血管架橋術(shù)3例，前正中開(kāi)胸行升主動(dòng)脈-主肺動(dòng)脈人工血管架橋術(shù)4例，閉式肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)1例。第一期手術(shù)后4-48月，平均18.2月行第二期根治手術(shù)，根治手術(shù)10例均切開(kāi)整個(gè)肺動(dòng)脈及瓣環(huán)補(bǔ)片，術(shù)中發(fā)現(xiàn)2例患者左肺動(dòng)脈僅與2mm粗的PDA相連而未與主肺動(dòng)脈相連，對(duì)左肺動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈分別加寬補(bǔ)片。修補(bǔ)材料，室間隔缺損均用滌綸片修補(bǔ)；肺動(dòng)脈及右心室流出道3例應(yīng)用牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片，4例用自體心包外加滌綸片，3例單用牛心包加寬補(bǔ)片。其右室流出道疏通標(biāo)準(zhǔn)參考徐宏耀主編（心臟外科監(jiān)護(hù)）(2)一書(shū)。根治手術(shù)均采用全麻、低溫、體外循環(huán)，使用膜肺、人工腎超濾、含血心臟停搏液灌注、心包內(nèi)置冰屑的方法。若回心血量過(guò)多致術(shù)野不清時(shí)應(yīng)用深低溫低流量技術(shù)。其中1例肺動(dòng)脈閉鎖患者因回心血量過(guò)大不能手術(shù)，采取了深低溫(20。C)停循環(huán)(26分鐘)的措施方完成手術(shù)。3.結(jié)果 表2 體肺分流術(shù)前與根治術(shù)前比較表 Nakata指數(shù)LVEDVI血氧飽和度mm2/m2ml/m2﹪體肺分流術(shù)前平均值134.3723.1669.68n=10根治術(shù)前平均值（n=10）244.9240.4580.9t值4.9613.852.98P值0.0000.0320.041體-肺分流術(shù)前血氧飽和度、Nakata指數(shù)、LVEDVI與根治術(shù)前血氧飽和度、Nakata指數(shù)、LVEDVI相比較，P＜0.05，有顯著性差異，見(jiàn)表2。兩次手術(shù)間隔時(shí)間平均18.2月。十例中有一例術(shù)后一年CT檢查右肺動(dòng)脈扭曲，二次手術(shù)中斷開(kāi)人工血管后扭曲消失，血管通暢。根治手術(shù)主動(dòng)脈阻斷時(shí)間74-175min，平均121.2min，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間123-218min，平均193.9min。10例患者無(wú)1例死亡，術(shù)后并發(fā)急性左心衰1例，經(jīng)延長(zhǎng)使用呼吸機(jī)、強(qiáng)心、利尿等治愈。并發(fā)急性腎衰及呼吸衰竭1例經(jīng)腹膜透析治療3天，應(yīng)用呼吸機(jī)及藥物治療9天治愈。肺部感染1例治愈。10例患者經(jīng)門(mén)診隨訪1-36個(gè)月，患者術(shù)后恢復(fù)均滿(mǎn)意，超聲心動(dòng)圖示僅一例有肺動(dòng)脈瓣輕度返流（肺動(dòng)脈閉鎖患兒）。討論：1.法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)具備條件（3）是Nakata指數(shù)≥150 mm2/ m2， LVEDVI≥30 ml/m2。肺動(dòng)脈發(fā)育不良及左心室發(fā)育不良是四聯(lián)癥根治術(shù)后發(fā)生低心排出量綜合癥的主要原因之一，低心排出量綜合癥又是其死亡的主要原因之一，因此我們將Nakata指數(shù)明顯＜150 mm2/ m2，或LVEDVI小于30 ml/ m2，且經(jīng)64層增強(qiáng)CT掃描確認(rèn)者確定為重癥法洛四聯(lián)癥，第一期行體-肺分流術(shù)，一方面促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，另一方面提高患者的血氧飽和度改善缺氧狀況。10例中有3例為正中開(kāi)胸?cái)M施根治術(shù)，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈或左室發(fā)育不良而改為體-肺分流術(shù)。本組患者均為兒童，紀(jì)廣玉報(bào)告的成人法洛四聯(lián)癥外科治療也有部分病例采取了分期手術(shù)的方法。（4） 2.體-肺分流術(shù)（5）我們主要采用右肺動(dòng)脈-升主動(dòng)脈人工血管（聚四氟乙烯）架橋術(shù)，或經(jīng)典B-T分流術(shù)，即右鎖骨下動(dòng)脈游離離斷后與右肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合術(shù)。經(jīng)典B-T分流術(shù)后二次根治手術(shù)時(shí)胸壁出血很多是其缺點(diǎn)（可能為鎖骨下動(dòng)脈離斷后胸壁側(cè)枝循環(huán)增多有關(guān)）。我們體會(huì)到經(jīng)右側(cè)開(kāi)胸行右肺動(dòng)脈-升主動(dòng)脈人工血管架橋術(shù)比較方便，且二次手術(shù)時(shí)心包內(nèi)粘連較輕，更容易操作。人工血管直徑，3歲以?xún)?nèi)者用4mm，3-6歲者用5mm，6歲以上者用6mm即可。本組患者體-肺分流術(shù)效果良好，術(shù)后無(wú)肺水腫、心衰發(fā)生。1例人工血管1年后閉塞，但肺動(dòng)脈發(fā)育達(dá)到了根治術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。3.從表二可以看出，從分流術(shù)前到根治術(shù)前的Nakata指數(shù)、LVEDVI都有顯著提高，且兩指數(shù)均達(dá)到了根治術(shù)要求的標(biāo)準(zhǔn)。雖然第二次手術(shù)主動(dòng)脈阻斷時(shí)間及體外循環(huán)時(shí)間都較一期根治手術(shù)長(zhǎng)一些，但術(shù)后無(wú)低心排出量綜合癥發(fā)生。1例左心衰患者經(jīng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助呼吸、強(qiáng)心、利尿等治療后治愈，1例腎衰患者術(shù)后當(dāng)晚即放置專(zhuān)用腹膜透析管進(jìn)行腹膜透析，3天后進(jìn)入多尿期治愈。4、從表1可以看出，Nakata指數(shù)大于150mm2/m2的有三例，其左心室舒張末容積指數(shù)僅有16-20ml/m2； 左心室舒張末容積指數(shù)大于30ml/m2的有三例，其相應(yīng)的Nakata指數(shù)為66.7-117mm2/m2,這些病人若行根治性手術(shù)其風(fēng)險(xiǎn)性肯定很大，死亡率也會(huì)很高（6）。對(duì)于這些病人我們采取分兩期手術(shù)的辦法，當(dāng)進(jìn)行第二期手術(shù)時(shí)，他們的病情已顯著改善，結(jié)果本組10例患者行根治術(shù)后無(wú)一例死亡，特別是無(wú)一例致死性低心排出量綜合癥發(fā)生。5、改良的B-T分流術(shù)即人工血管架橋術(shù)，需用阿司匹林或華法林鈉抗凝治療，因其有管腔內(nèi)形成血栓導(dǎo)致閉塞的風(fēng)險(xiǎn)（7）。結(jié)論：對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育不良或左心室發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥患者采取分兩期手術(shù)的方法，可取得較好的手術(shù)效果。 參考文獻(xiàn)1、 孫洪濤，沈向東，劉迎龍等.6個(gè)月以下嬰兒法洛四聯(lián)癥的外科治療. 中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2009,16（5）：336-338.2、 徐宏耀，吳 信主編.心臟外科監(jiān)護(hù)（第二版）北京：人民軍醫(yī)出版社.2007.38頁(yè)3、 汪曾煒，劉維永，張寶仁主編.心血管外科手術(shù)學(xué)（第二版）北京：人民軍醫(yī)出版社2005.449頁(yè).4、 紀(jì)廣玉，徐志云，王志農(nóng).成人法洛四聯(lián)癥外科治療的遠(yuǎn)期療效.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志2010,17（4）287-290. 5、 Lindberg HL, Saatvedt K, Seem E, Hoel T, Birkeland S. Single-center 50 years' experience with surgical management of tetralogy ofFallot. Eur J Cardiothorac Surg. 2011 Feb 25. [Epub ahead of print]6、 Samazel A, Fedakar A, Baysal A, Calkan A, Bura O, Sunar H. Determinants of short-term mortality and morbidity after the complete repair of tetralogy of Fallot in infant groups under 12 months and one-four years of age.Anadolu Kardiyol Derg. 2010 Dec;10(6):544-9. doi: 10.5152/akd.2010.165. Epub 2010Nov 4.7、 Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, Freedom RM, Benson LN. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot's tetralogy in the current era.J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Jul;114(1):25-30.

通常評(píng)價(jià)TOF患者肺動(dòng)脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）這兩個(gè)指標(biāo)，McGoon比值的計(jì)算公式較簡(jiǎn)單：左、右肺動(dòng)脈直徑之和與膈水平降主動(dòng)脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）的計(jì)算公式為：左、右肺動(dòng)脈橫截面積之和除以體表面積。在手術(shù)方法的選擇上有以下標(biāo)準(zhǔn)： A）根治手術(shù)：McGoon比值1.33±0.04（正?！?），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2 (正?！?30mm2/m2)。 B）姑息手術(shù)：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術(shù)的適應(yīng)癥主要根據(jù)肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育情況。肺動(dòng)脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術(shù)均比較安全，術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù)＜150（mm2/m2）；術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術(shù)后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠(yuǎn)期效果也較差。當(dāng)McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術(shù)。 一些研究表明，上述指標(biāo)并非根治術(shù)的絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)，Hennein等報(bào)道30例法洛氏四聯(lián)癥的新生兒，不考慮左心室發(fā)育和肺動(dòng)脈發(fā)育情況實(shí)施根治術(shù)，均獲得了滿(mǎn)意的效果。但手術(shù)適應(yīng)癥究竟放寬到什么程度，還得根據(jù)每個(gè)心臟中心的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)而定。

法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是最常見(jiàn)的復(fù)雜性紫紺型先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變。 1、大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動(dòng)后氣促，患兒常感乏力，活動(dòng)耐力差，在劇烈活動(dòng)，哭鬧或清晨剛醒時(shí)可有缺氧發(fā)作：患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，活動(dòng)時(shí)喜歡蹲踞也是本病的特征之一，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍等癥狀。2、體征可見(jiàn)發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。 根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動(dòng)后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長(zhǎng)發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動(dòng)脈增寬、靴形心，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。輔助檢查 （一）X線檢查肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長(zhǎng)方形）。在近1/4的病人可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓。 （二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。 （三）超聲心動(dòng)圖檢查見(jiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，其位置前移并騎跨在心室間隔上，主動(dòng)脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動(dòng)脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù)，右心室肥厚，其流出道、肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動(dòng)脈的右至左分流。（四）血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積均顯著增高。手術(shù)治療類(lèi)型分流手術(shù) 分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、腔靜脈與右肺動(dòng)脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來(lái)作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件。直視下手術(shù)直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開(kāi)心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在1歲左右施行，癥狀嚴(yán)重者1歲以?xún)?nèi)亦可施行。法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證 1.本病確診即考慮手術(shù)。出生3個(gè)月內(nèi)無(wú)癥狀的患兒根治手術(shù)可以推遲至3-12月進(jìn)行。癥狀嚴(yán)重的患者可以先做姑息手術(shù)而后改根治手術(shù)。一般患者多是可以根治的。 2.手術(shù)禁忌證 ①周?chē)蝿?dòng)脈發(fā)育、左心室發(fā)育小者為手術(shù)的相對(duì)禁忌證，可行姑息性手術(shù)。 ②體-肺動(dòng)脈分流術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者為手術(shù)禁忌證。手術(shù)方法及注意事項(xiàng) 1.姑息性手術(shù)目的在于使病人肺血流增多，從而改善癥狀。由于心臟外科的發(fā)展，絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥病人均可采用根治手術(shù)，而姑息手術(shù)逐年減少。主要姑息手術(shù)有： （1）鎖骨下動(dòng)脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Blalock-Taussing手術(shù)）。 （2）降主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Potts手術(shù)）。 （3）升主動(dòng)脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Waterton手術(shù)）。 （4）上腔靜脈-右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）。將上腔靜脈血流直接引入右肺循環(huán)，雖然有些病人效果良好，但對(duì)心內(nèi)矯治術(shù)造成極大的困難。 （5）閉式漏斗部切除和肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)（Brock手術(shù)）此手術(shù)很難掌握，臨床很少應(yīng)用。 （6）升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)適用于3個(gè)月以?xún)?nèi)的嬰兒。 2.根治性手術(shù)兒童和成人應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行；嬰幼兒（7KG以下）則在深低溫停循環(huán)和伴有限體外循環(huán)下實(shí)施。 3.術(shù)中注意事項(xiàng) （1）體外循環(huán)時(shí)降溫和變溫要緩慢均勻，鼻溫和肛溫差不超過(guò)10度，有利于保護(hù)肺臟。 （2）當(dāng)前降支起自右冠狀動(dòng)脈橫越于右室流出道上時(shí)，注意不要誤傷。對(duì)瓣環(huán)無(wú)需擴(kuò)大者，可在前降支下方做橫切口進(jìn)行手術(shù)。對(duì)瓣環(huán)需要擴(kuò)大，前降支外形清楚，無(wú)許多小分支容易將其解剖出用絲線拉起，可行縱切口手術(shù)。但如前降支很難分清邊界，為保全冠脈，只應(yīng)作右室"肺動(dòng)脈外管通。又當(dāng)切口誤傷前降支時(shí)，則應(yīng)行冠脈搭橋術(shù)。 （3）右心室流出道切口不能偏右，否則易損傷主動(dòng)脈瓣。 （4）疏通右室流出道要滿(mǎn)意，切除異常肥大肌束要適度，不要破壞心肌收縮的物理結(jié)構(gòu)。不要過(guò)分地切除或切斷隔束，以免損害右室壁的冠狀動(dòng)脈分支產(chǎn)生室壁壞死和損傷室間隔而穿孔。對(duì)壁束切除不能太深，以免切穿損傷主動(dòng)脈竇半月瓣。 （5）跨環(huán)補(bǔ)片者要最大限度避免肺動(dòng)脈瓣反流。對(duì)嬰幼兒應(yīng)充分估計(jì)左肺動(dòng)脈起始處的潛在狹窄，爭(zhēng)取一次手術(shù)解決。 （6）成人法洛四聯(lián)癥因心肌纖維化重，易水腫，右心室切口和室缺邊緣縫合時(shí)一定要結(jié)實(shí)可靠，否則易造成術(shù)后出血和殘余分流。[1]術(shù)后并發(fā)癥 最常見(jiàn)的并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會(huì)并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥：肺部并發(fā)癥 F4影響治療效果的主要因素是肺動(dòng)脈發(fā)育狀況,尤其是左右肺動(dòng)脈分支乃至遠(yuǎn)側(cè)分支細(xì)小者,療效較差。術(shù)前貧血,肺血管及肺重度發(fā)育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細(xì)血管微血栓形成。術(shù)中肺血管因側(cè)支過(guò)多而過(guò)度充盈,肺靜脈回流不暢,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,術(shù)后肺血灌注量明顯升高,加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩,管腔狹小,分泌物多,管腔易阻塞,術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥,而成為F4術(shù)后早期死亡的主要原因之一。完全性房室傳導(dǎo)阻滯 Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4根治術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥,由于術(shù)中直接創(chuàng)傷,牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫,缺氧缺血等,可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯,但多為一過(guò)性,經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律,無(wú)效時(shí)可用異丙腎上腺素(5μg/ml)5～10μg靜脈注射,可用暫時(shí)性心臟起搏和激素治療。低心排綜合征 多因畸形過(guò)度復(fù)雜,手術(shù)畸形糾正不滿(mǎn)意,室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動(dòng)脈狹窄解除不夠充分,心室切口過(guò)大損傷右室功能,主動(dòng)脈阻斷時(shí)間過(guò)長(zhǎng),術(shù)中心肌保護(hù)差,左心發(fā)育不全,常溫下低血壓等因素引起。預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生,術(shù)后嚴(yán)密觀察,及早處理,在排除血容量不足或心包填塞等情況下,可應(yīng)用硝普鈉等擴(kuò)張血管藥,并輔以多巴胺、異丙腎上腺素等,以減輕心臟前后負(fù)荷,增強(qiáng)心肌收縮力,控制低心排。滲血出血 F4患者由于側(cè)支循環(huán)豐富,凝血機(jī)制障礙和體外循環(huán)時(shí)間較長(zhǎng)等致使術(shù)后滲血機(jī)會(huì)增加,除失血量多外還可引起心包填塞,影響心功能,甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環(huán)時(shí)間,嚴(yán)密采用ACT監(jiān)測(cè),手術(shù)結(jié)束前仔細(xì)止血,術(shù)后保持引流管通暢,嚴(yán)密觀察引流液量,必要時(shí)及早開(kāi)胸止血。全身毛細(xì)血管滲漏綜合征 新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象,這可能與炎性介質(zhì)釋放,致毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān),臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫,胸腹腔大量滲出,常需較大劑量的兒茶酚胺類(lèi)藥物和輸入大量膠體液來(lái)維持血壓,目前尚無(wú)有效的預(yù)防辦法,應(yīng)用激素可能增加毛細(xì)血管穩(wěn)定性。