（備注：該文章引用了一些作者的論著內(nèi)容，不再一一列出，如果侵犯了您的版權(quán)，請(qǐng)告之，我及時(shí)修改。guxh2005@126.com） 近幾年來，隨著心外科微創(chuàng)化和雜交（Hybrid）治療趨勢(shì)的發(fā)展，國內(nèi)許多醫(yī)院建立了“一站式”雜交手術(shù)室，我國心外科醫(yī)生培養(yǎng)模式也發(fā)生了改變，要求心外科醫(yī)生不僅掌握外科手術(shù)技巧，而且要掌握介入技巧。對(duì)一些病情嚴(yán)重的患者而言，通過雜交手術(shù)的治療，可以痛苦少、創(chuàng)傷小、療效好、恢復(fù)快。因此現(xiàn)在雜交手術(shù)受到了廣大心外科醫(yī)生的青睞，大力推廣應(yīng)用。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，TOF的外科治療雖然已經(jīng)非常成熟，但是一些情況也令我們心外科醫(yī)生感到非常棘手，而應(yīng)用雜交技術(shù)可以使復(fù)雜問題簡(jiǎn)單化，現(xiàn)總結(jié)如下。一、體-肺側(cè)支血管 在法洛氏四聯(lián)癥中，為代償肺血流不足常形成大量的體-肺動(dòng)脈側(cè)支分流血管，而且年齡越大，側(cè)支循環(huán)建立越充分。側(cè)支血管對(duì)TOF根治術(shù)的影響主要包括：1.導(dǎo)致回心血量多，手術(shù)視野暴露差，影響手術(shù)操作；2.術(shù)中對(duì)肺循環(huán)過度灌注，術(shù)后出現(xiàn)“灌注肺”，嚴(yán)重影響術(shù)后肺功能的恢復(fù)，甚至無法脫機(jī)拔管，尤其是對(duì)于嬰幼兒患者；3.術(shù)后加重左心室的容量負(fù)荷，可導(dǎo)致心功能不全，尤其對(duì)左心室小的患者，因此行TOF根治術(shù)時(shí)常需要預(yù)先結(jié)扎這些側(cè)支血管。但是這些體-肺側(cè)支往往來源廣泛且變異較大、解剖位置不固定，且受手術(shù)野的限制，術(shù)中難以辨認(rèn)，外科難以全部結(jié)扎。通過雜交的方法，行TOF根治術(shù)時(shí)同期行體-肺側(cè)支血管介入栓塞術(shù)，可彌補(bǔ)外科手術(shù)的不足，從而簡(jiǎn)化手術(shù)過程，提高手術(shù)成功率。 1974年，Zuberbuhler對(duì)法洛氏四聯(lián)癥患者行體-肺側(cè)支血管栓塞術(shù)獲得成功。由于以前心外科醫(yī)生對(duì)體-肺側(cè)支血管栓塞術(shù)的重視不夠，以及與介入醫(yī)生配合條件的限制，這項(xiàng)介入技術(shù)雖得到應(yīng)用，卻不普及。多數(shù)情況是在術(shù)后患者不能脫機(jī)、或出現(xiàn)“灌注肺”表現(xiàn)等時(shí)，才找介入醫(yī)生行補(bǔ)救性側(cè)支栓塞術(shù)；另外，介入醫(yī)生雖然術(shù)前造影時(shí)發(fā)現(xiàn)存在體-肺側(cè)支血管，但是栓塞時(shí)出現(xiàn)血氧飽和度嚴(yán)重下降，由導(dǎo)管室轉(zhuǎn)送手術(shù)室的過程中可能出現(xiàn)患者生命危險(xiǎn)，因此介入醫(yī)生也多不會(huì)主動(dòng)行栓塞術(shù)。 1.適應(yīng)證及禁忌癥 適于根治術(shù)的患者，經(jīng)造影證實(shí)有明顯血流動(dòng)力學(xué)意義的體-肺側(cè)支血管（直徑一般大于1.5mm）均可以進(jìn)行栓塞。同時(shí)所栓塞側(cè)支血管供血范圍必需是雙重供血（側(cè)支及固有肺動(dòng)脈同時(shí)分布）。體-肺側(cè)支血管為某一肺段的唯一供血來源，為絕對(duì)禁忌癥。 2.時(shí)機(jī) 可在外科手術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后栓塞。其中術(shù)中先栓塞再立即外科手術(shù)是最佳的方案，主要在“一站式” 雜交手術(shù)室內(nèi)完成，必要時(shí)開胸后進(jìn)行，一旦發(fā)生低氧血癥可以緊急處理并建立體外循環(huán)。手術(shù)后栓塞為外科手術(shù)前未行心血管造影，部分患者術(shù)后在監(jiān)護(hù)室出現(xiàn)“灌注肺”，不能脫呼吸機(jī)，再行體-肺側(cè)支血管栓塞。栓塞主要采用Cook不可控彈簧鋼圈，一般彈簧圈直徑選擇是擬栓塞血管的1.5倍左右。如果血管直徑較粗（直徑大于5mm），可采用Plug血管塞或PDA封堵器進(jìn)行栓塞。 3.方法及要點(diǎn) 全麻下，經(jīng)皮穿刺股動(dòng)脈，行主動(dòng)脈弓降部造影及選擇性體-肺側(cè)支血管造影，明確有無體-肺側(cè)側(cè)支及側(cè)支血管的粗細(xì)及分布。根據(jù)擬栓塞血管的形態(tài)，選擇栓塞材料和輸送導(dǎo)管。采用選擇性造影導(dǎo)管配合導(dǎo)絲進(jìn)入擬栓塞血管的近段，造影定位良好后通過導(dǎo)絲將彈簧圈沿導(dǎo)管推送至擬栓塞部位，回撤導(dǎo)絲，再行選擇性造影觀察栓塞效果。原則是先易后難、先直接體-肺側(cè)支后間接體-肺側(cè)支。栓塞要點(diǎn)：1)盡可能處理所有可栓塞的側(cè)支血管；2)仔細(xì)研究側(cè)支血管的開口、走行、直徑、與固有肺動(dòng)脈的關(guān)系、有無肺靜脈回流等，以確定擬栓塞血管；3)必要時(shí)行雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈造影，判斷有無間接體-肺側(cè)支；4)栓塞中應(yīng)密切注意心電監(jiān)護(hù)，如果血氧飽和度急劇降低、血壓下降，應(yīng)緊急搶救，必要時(shí)停止栓塞，立刻手術(shù)并建立體外循環(huán)。 4.并發(fā)癥 常見的并發(fā)癥包括彈簧圈移位、脫落，側(cè)支血管穿孔，肺梗死等?，F(xiàn)在隨著介入技術(shù)的進(jìn)步和經(jīng)驗(yàn)的積累，并發(fā)癥也越來越少，約1%。 5.術(shù)前造影病例的篩選 為了節(jié)省醫(yī)療資源，減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，沒必要對(duì)所有法洛氏四聯(lián)癥的患者行造影檢查。對(duì)是否具有介入栓塞指征體-肺側(cè)支血管的患者，有必要行造影前的篩選，以提高陽性率。主要評(píng)估因素包括紫紺程度、血紅蛋白含量、超聲肺動(dòng)脈發(fā)育情況、胸片表現(xiàn)等。高度提示存在體-肺側(cè)支血管的病例再進(jìn)行造影并介入栓塞，否則可直接接受外科手術(shù)。 6.應(yīng)用前景 許多“一站式”雜交（Hybrid）手術(shù)室的建立，為冠心病、復(fù)雜先心病、大血管疾病的雜交治療提供了一個(gè)絕佳的平臺(tái)。在已開展的眾多心臟病雜交治療中，體-肺側(cè)支栓塞術(shù)因其具有療效快、簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)等特點(diǎn)已成為臨床應(yīng)用最多的介入技術(shù)。二、同種異體管道/人工管道狹窄 行法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)時(shí)，部分患者需要應(yīng)用同種異體帶瓣管道或人工管道，但是術(shù)后管道的再狹窄發(fā)生率仍較高。再狹窄的時(shí)間與手術(shù)年齡、伴隨畸形、遠(yuǎn)端肺血管床的狀態(tài)等因素有關(guān)。發(fā)生機(jī)理包括胸骨壓迫或管道扭折等導(dǎo)致的機(jī)械扭曲、生物瓣鈣化、彌漫性管道鈣化或內(nèi)膜增生、吻合口處疤痕形成、患者生長(zhǎng)發(fā)育等。 1.治療方案： 1)外科手術(shù)：更換管道，缺點(diǎn)再次開胸。創(chuàng)傷大，手術(shù)操作困難。 2)介入治療：球囊擴(kuò)張和支架置入，優(yōu)點(diǎn)降低風(fēng)險(xiǎn)，減輕創(chuàng)傷，延緩?fù)饪圃俅胃鼡Q管道的時(shí)間，缺點(diǎn)有可能再次狹窄，加重肺動(dòng)脈瓣反流。 2.適應(yīng)癥： 1)球囊擴(kuò)張適用于：狹窄部位位于瓣膜水平或吻合口處，吻合部位狹窄為瘢痕形成、肺動(dòng)脈瓣反流輕度。 2)支架置入適用于：球囊擴(kuò)張無效，右室壓/體循環(huán)壓≥80%或右心功能不全。 3.禁忌癥： 1)重度肺動(dòng)脈瓣反流。 2)因患兒生長(zhǎng)發(fā)育造成管道相對(duì)狹窄，并且無鈣化或管道扭折等因素。 4.介入治療的注意事項(xiàng)：1)由于同種異體管道或人工管道的容積限制，擴(kuò)張能力有限，易發(fā)生撕裂，建議使用的球囊直徑比置入管道直徑大2mm。 2)對(duì)于管道或瓣膜有鈣化者，適用高壓球囊。 3)對(duì)于有鈣化者，擴(kuò)張后鈣化處可能發(fā)生裂紋，可見造影劑少量滲漏到管壁外，因?yàn)楣艿乐車毯劢M織形成，很少導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。 4)選擇支架的直徑不應(yīng)超過置入管道的正常直徑。 5.并發(fā)癥： 主要包括支架移位、動(dòng)脈瘤形成、肺動(dòng)脈反流加重等。 6.個(gè)人觀點(diǎn)： 介入治療方法簡(jiǎn)便、有效，但是應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，應(yīng)慎重。三、術(shù)后肺動(dòng)脈殘余狹窄/再狹窄 1.原因：一部分由于肺動(dòng)脈分支狹窄部位行外科手術(shù)難以達(dá)到；另一部分由于術(shù)后吻合口處疤痕形成或人工補(bǔ)片鈣化固定。狹窄多發(fā)生在左右肺動(dòng)脈的開口或肺動(dòng)脈主干。 2.治療方案： 1)第一種原因?qū)е碌莫M窄，首選介入治療。采用球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架。球囊直徑為狹窄部位的3-4倍而不大于正常的遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈直徑的2倍為宜。 2)第二種原因?qū)е碌莫M窄，所選的球囊直徑一般為狹窄部位直徑的2.5倍，同時(shí)不超過肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑的1.4倍，采用高壓球囊。 3)處于生長(zhǎng)發(fā)育的患者，不宜采用血管內(nèi)支架。四、改良Blalock-Taussig分流術(shù)及其它體-肺分流術(shù)后 改良Blalock-Taussig分流術(shù)及其它體-肺分流術(shù)是肺少血紫紺型先天性心臟病常用的姑息治療方法，可以增加肺血流，提高患者動(dòng)脈血氧飽和度，促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，為后期根治手術(shù)創(chuàng)造條件。術(shù)中選擇Gore-Tex管道，一般嬰幼兒選用4-5mm，兒童選用6mm。在二次行根治術(shù)前，由于瘢痕組織，結(jié)扎此類血管常有一定困難，且存在結(jié)扎不完全、分流血管再通等情況。 1.適應(yīng)癥： 1)B-T分流術(shù)后的管道狹窄，由于瘢痕形成，可以擴(kuò)張后置入血管內(nèi)支架。 2)要行根治術(shù)或肺血流較多等需要拆除B-T分流，或中央分流術(shù)（升主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈）者，或外科手術(shù)不易拆除者，可以應(yīng)用彈簧圈或Plug封堵管道。 2.注意事項(xiàng)： 1)先行封堵實(shí)驗(yàn)，紫紺無加重就可以介入治療。 2)傳統(tǒng)的B-T分流，易封堵。應(yīng)用Gore-Tex管道的改良B-T分流一般有關(guān)管道無狹窄又無彈性，則封堵有一定困難，一般選擇短的彈簧圈且直徑略大于管道。五、術(shù)后重度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 部分法洛氏四聯(lián)癥的患者行根治術(shù)，需要應(yīng)用跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬右室流出道和肺動(dòng)脈主干，不可避免地?fù)p傷肺動(dòng)脈瓣，引起肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。嬰幼兒患者術(shù)后隨著年齡的增長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣反流呈加重的趨勢(shì)。術(shù)后重度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴右心功能不全的處理仍是棘手的問題。其中介入治療（經(jīng)皮人工肺動(dòng)脈瓣支架置入術(shù)）是其中可選擇的方法之一。 2000年，Bonhoeffer等首次為一例右心室流出道狹窄并肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的12歲患者，采用介入方法于肺動(dòng)脈瓣處置入一枚帶瓣膜的支架，并取得成功。2008年Lurz等對(duì)155例經(jīng)皮人工肺動(dòng)脈瓣支架置入術(shù)（PPVI）的患者分析后發(fā)現(xiàn)，術(shù)后大部分臨床癥狀得以改善，活動(dòng)耐量明顯提高，但是其中23例因各種并發(fā)癥術(shù)后摘除人工瓣膜支架。 1.主要適應(yīng)癥： 1)術(shù)后嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流伴有右心功能不全和（或）右室擴(kuò)張的有癥狀的患者； 2)術(shù)后嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流以及有充分的右心功能不全證據(jù)，沒有癥狀但運(yùn)動(dòng)耐量下降的患者。 2.瓣膜支架的類型 目前，在臨床上使用最多的是應(yīng)用球囊擴(kuò)張帶瓣膜鉑銥合金支架。瓣膜由含有三葉或者兩葉瓣的新鮮牛頸內(nèi)靜脈，經(jīng)過鞣化處理后制成，固定在支架上。另一種自膨脹型帶瓣膜鎳鈦合金支架。 3.優(yōu)點(diǎn)： 1)適用于再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大的高危患者 2)可以行支架內(nèi)支架術(shù) 3)具有介入治療的常規(guī)優(yōu)點(diǎn) 4.存在的問題： 1)術(shù)后右室流出道或肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張的患者，支架定位、固定困難； 2)生物瓣的鈣化問題，壽命有限； 3)目前臨床應(yīng)用的支架瓣膜主要來源于牛靜脈，其大小只適合應(yīng)用于直徑16-22mm的管道。 4)Hammock效應(yīng)：靜脈壁懸吊入支架內(nèi)，使通道變窄。 5)支架瓣膜需要直徑>18F以上的輸送系統(tǒng)，不適合兒童。 5.主要并發(fā)癥： 支架移位，支架斷裂，感染性心內(nèi)膜炎，支架內(nèi)膜過度增生，冠狀動(dòng)脈受壓等。 總之，在法洛氏四聯(lián)癥(TOF)的一些棘手病變中，應(yīng)用雜交手術(shù)可以使問題簡(jiǎn)單化，從而提高手術(shù)的成功率，減少并發(fā)癥，對(duì)醫(yī)生和患者來講，都是福音。（后續(xù)：正如我們心外科前輩所講的，我們心外科醫(yī)師應(yīng)該是“一站式”雜交技術(shù)手術(shù)中的主角。我們應(yīng)該充分運(yùn)用對(duì)病理解剖的熟知和處理意外情況的應(yīng)急能力，在介入治療過程出現(xiàn)意外情況，可以立即行體外循環(huán)手術(shù)。“一站式”雜交技術(shù)也要求我們心外科醫(yī)生，不僅僅是外科醫(yī)生，同時(shí)也應(yīng)該是介入醫(yī)生。）

1． 何謂“法洛四聯(lián)癥”？法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。由4種畸形組成：（1）肺動(dòng)脈狹窄，這種狹窄可以隨年齡增加而加重；（2）室間隔缺損；（3）主動(dòng)脈騎跨，正常主動(dòng)脈完全發(fā)自左心室，而在法洛四聯(lián)癥的患兒，其主動(dòng)脈的一部分發(fā)自左心室，而另一部分騎跨右心室之上，隨著主動(dòng)脈的發(fā)育，右跨程度可逐漸加重；（4）右心室肥厚，隨著年齡增加，右心室肥厚程度加重，直接影響右心室的功能?！緦＜姨崾尽?法洛四聯(lián)癥4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最為重要，對(duì)患兒的癥狀影響也最大，直接影響手術(shù)的方法和結(jié)果。因此法洛四聯(lián)癥的嚴(yán)重程度往往取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度。【小知識(shí)：先天性心臟病的分類】 先天性心臟病的種類很多，根據(jù)患兒臨床上有無青紫，分為非紫紺型和紫紺型兩大類。非紫紺型先天性心臟病有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，這些患兒平時(shí)不出現(xiàn)青紫，當(dāng)劇哭或屏氣時(shí)也可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；紫紺型先天性心臟病包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等，這些患兒平時(shí)安靜時(shí)也存在持續(xù)性青紫。2． 怎樣早期發(fā)現(xiàn)“法洛四聯(lián)癥”？法洛四聯(lián)癥的患兒在生后最早的表現(xiàn)是青紫，特別是身體表淺的部位容易觀察到，如口唇、指趾甲床、眼球結(jié)膜等，在患兒哭鬧時(shí)青紫的表現(xiàn)可明顯加重?；純憾嘤卸拙岚Y狀，每于行走、游戲的時(shí)候，常常下蹲片刻。另外年長(zhǎng)一些的患兒因長(zhǎng)期缺氧，導(dǎo)致指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?、局部軟組織和骨組織也增生肥大，指、趾端出現(xiàn)類似鼓槌狀膨大，俗稱“杵狀指（趾）”。對(duì)于出現(xiàn)以上癥狀和現(xiàn)象的小兒應(yīng)當(dāng)高度懷疑患有法洛四聯(lián)癥。【專家提示】 對(duì)懷疑患有法洛四聯(lián)癥的小兒，應(yīng)當(dāng)及時(shí)到醫(yī)院就診，避免耽誤病情，影響診斷和及時(shí)的治療。法洛四聯(lián)癥的早期診斷和早期治療有利于提高患兒手術(shù)近期和遠(yuǎn)期的效果?！拘≈R(shí)：什么是“缺氧發(fā)作”？】 法洛四聯(lián)癥患兒有時(shí)在吃奶、哭鬧或排便時(shí)會(huì)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，青紫加重，嚴(yán)重的還會(huì)突然出現(xiàn)雙眼上翻、凝視，四肢強(qiáng)直或抽搐以及昏厥等腦缺氧的表現(xiàn)，稱為“缺氧發(fā)作”。出現(xiàn)這種情況，家長(zhǎng)不要過于慌張，首先要保持患兒平臥；解開患兒衣領(lǐng)鈕扣，保持呼吸道呼吸通常；同時(shí)將小兒的膝部曲屈，緊貼胸部，經(jīng)過這種處理多數(shù)患兒數(shù)分鐘內(nèi)多能自行緩解，若不能緩解者應(yīng)當(dāng)趕緊送往就近醫(yī)院搶救。為了避免“缺氧發(fā)作”的發(fā)生，患兒平時(shí)應(yīng)當(dāng)多飲水、避免劇烈哭鬧，保持大便通常、減少便秘等，減少“缺氧發(fā)作”的誘發(fā)因素。3． 確診法洛四聯(lián)癥要做哪些檢查？為了確診法洛四聯(lián)癥，通常需要進(jìn)行胸片、心電圖、心臟超聲心動(dòng)圖及彩色多譜勒和心導(dǎo)管及心血管造影檢查。胸片和心電圖從大體上了解心臟的形態(tài)和電生理；心臟超聲心動(dòng)圖類似“活動(dòng)的電影”，可以顯示心臟運(yùn)動(dòng)時(shí)的結(jié)構(gòu)，彩色多譜勒技術(shù)可以顯示心臟和血管正常的和異常的血流，因此可以明確法洛四聯(lián)癥的結(jié)構(gòu)和血流異常；心導(dǎo)管及心血管造影檢查是將一根塑料導(dǎo)管經(jīng)外周血管插入心腔，進(jìn)行心腔和血管造影，可以進(jìn)一步明確法洛四聯(lián)癥患兒心腔的結(jié)構(gòu)，特別是可以了解肺動(dòng)脈的發(fā)育狀況以及冠狀動(dòng)脈是否存在異常，這些資料都手術(shù)方法的選擇都至關(guān)重要。【專家提示】 在手術(shù)前除了明確心臟本身的結(jié)構(gòu)異常，通常還要對(duì)患兒的血象、肝腎功能以及凝血功能都要進(jìn)行全面檢查，對(duì)個(gè)別有反復(fù)缺氧發(fā)作和抽搐病史的患兒還要做腦電圖和腦部CT等檢查，以排除腦部并發(fā)癥的存在。這些資料有利于患兒手術(shù)中和手術(shù)后治療計(jì)劃的安排?！拘≈R(shí)：三維超聲心動(dòng)圖】 三維超聲心動(dòng)圖是應(yīng)用計(jì)算機(jī)將一系列通常的二維超聲圖象進(jìn)行三維重建，能立體地顯示心腔、心內(nèi)結(jié)構(gòu)、大血管及其相互之間的關(guān)系，以及心臟活動(dòng)的狀況，對(duì)先天性心臟病的診斷具有重要的價(jià)值。4． 何時(shí)是法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)？一旦患兒診斷是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。然而何時(shí)是手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)？目前認(rèn)為在1歲左右比較合適。這是因?yàn)樾∮?歲的嬰兒對(duì)手術(shù)打擊的承受力差，而大于2歲以上的患兒可能會(huì)出現(xiàn)心臟繼發(fā)的病變?nèi)绶蝿?dòng)脈狹窄更加嚴(yán)重、右心室肥厚加重等，都可能會(huì)影響手術(shù)效果?！緦＜姨崾尽?對(duì)嚴(yán)重的“缺氧發(fā)作”的患兒需要進(jìn)行急診手術(shù)?！拘≈R(shí)：急診手術(shù)】 若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時(shí)，需要都患兒進(jìn)行緊急的手術(shù)前準(zhǔn)備，在24小時(shí)－48小時(shí)以內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。5． 法洛四聯(lián)癥的手術(shù)方法是怎樣？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)方法分為兩種：（1）減狀手術(shù)：這類患兒肺動(dòng)脈的發(fā)育差，需要進(jìn)行初步的肺動(dòng)脈的擴(kuò)大手術(shù)，對(duì)有些肺動(dòng)脈發(fā)育極差的患兒，需進(jìn)行主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間“架橋”，將主動(dòng)脈的血流引入肺動(dòng)脈。這兩種手術(shù)方法目的都是改善患兒青紫的程度，同時(shí)可以促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育，為下次根治手術(shù)做準(zhǔn)備。（2）根治手術(shù)：對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育良好的患兒，可以進(jìn)行一次性的根治手術(shù)，也就是說手術(shù)同時(shí)糾正肺動(dòng)脈狹窄、修補(bǔ)室間隔缺損和糾正主動(dòng)脈騎跨，這樣患兒的心臟結(jié)構(gòu)得到完全糾正，手術(shù)后多數(shù)患兒基本能象正常的小兒一樣生存和生活【專家提示】 法洛四聯(lián)癥手術(shù)可能會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥，如殘余梗阻和殘余室間隔缺，有時(shí)需要及時(shí)的再次手術(shù)糾正；有的患兒術(shù)后心功能恢復(fù)較慢，需要服用3－6月改善心功能的藥物；有個(gè)別患兒可能存在心律紊亂，需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)患兒術(shù)后都需要定期復(fù)查和隨訪?！拘≈R(shí)：地高辛的安全使用】地高辛是先天性心臟病手術(shù)后常有的一種強(qiáng)心藥物，它能增強(qiáng)心肌的收縮力、減慢心率，從而增加心臟搏出量，改善全身循環(huán)。但是地高辛的治療劑量和中毒劑量比較接近，特別是心功能差、肝腎功能障礙、電解質(zhì)紊亂、大量利尿之后患兒容易出現(xiàn)中毒。小兒地高辛中毒最常見的表現(xiàn)為心律失常，其次為惡心、嘔吐等胃腸道癥狀。為了預(yù)防地高辛中毒，除了按時(shí)按量服用地高辛外，同時(shí)還要注意避免服用鈣劑，注意補(bǔ)充鉀鹽，若患兒服用地高辛后出現(xiàn)心前區(qū)不適、心慌以及惡心和嘔吐等癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)警惕地高辛中毒，應(yīng)當(dāng)及時(shí)到醫(yī)院檢查心電圖和檢測(cè)地高辛血藥濃度，同時(shí)進(jìn)行必要的治療。

安徽太和縣標(biāo)里鄉(xiāng)的王紅燕，從小患有先天性心臟病，人長(zhǎng)的又黑又瘦，雖然書讀的不錯(cuò)，但什么活也干不了，還三天兩頭地要上醫(yī)院，村里的人背后都叫她“小烏雞”。由于家境貧寒，直到16歲了也無法得到徹底的根治。她在好心人的幫助下，來到了上海中山醫(yī)院心外科治療，經(jīng)過檢查確診為，先天性心臟?。悍迨纤穆?lián)癥，需要手術(shù)治療。鑒于她的情況特殊，學(xué)校及社會(huì)各界積極募捐，醫(yī)院也減免了部分費(fèi)用，終于為她成功地施行了手術(shù)。手術(shù)后小紅燕的面色變紅潤(rùn)了，人也自信多了，沒過兩年還考取了重點(diǎn)大學(xué)?，F(xiàn)在在學(xué)校里她成了文藝積極分子，還經(jīng)常在學(xué)校的大型文藝活動(dòng)中報(bào)幕和主持。人們都說真是“小烏雞”變成了“金鳳凰”。 那么什么是法洛氏四聯(lián)癥呢?它有哪些危害？是否可以根治以及術(shù)后的預(yù)后如何呢? 法洛氏四聯(lián)癥是由室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈口狹窄及右心室肥厚四種畸形組成的一種先天性紫紺型心臟病。約占先天性心臟病的10%左右。多數(shù)患者出生后即伴有癥狀，如青紫、杵狀指，活動(dòng)時(shí)呼吸急促，喜蹲踞等。病情嚴(yán)重者可突發(fā)缺氧性昏厥，抽搐等。體格只是檢查：多數(shù)患者發(fā)育不良，伴有口唇、眼結(jié)膜和指甲紫紺，杵狀指。胸骨左緣第3、4肋間聽到收縮期雜音，有時(shí)可捫及震顫。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞可明顯增多。心電圖很怕：常有右心室肥大。X線只是檢查：心影面前正?；蛏源?，肺動(dòng)脈段凹陷心尖圓鈍，典型的可呈“木靴形”，主動(dòng)脈影增粗，約25%患者呈右位主動(dòng)脈弓。超聲心動(dòng)圖：可見室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈口狹窄及右心室肥厚，彩色多普勒示右向左分流。另外還可以行右心導(dǎo)管及選擇性心血管造影等檢查以明確診斷。 由于法洛氏四聯(lián)癥的生理畸形決定了患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的紫紺及缺氧，由于長(zhǎng)期缺氧，身心發(fā)育較遲緩，且易患肺炎和心力衰竭。嚴(yán)重的可出現(xiàn)呼吸困難、抽搐，甚至死亡。由于心臟畸形復(fù)雜無自愈的可能，只有通過手術(shù)才能矯治畸形。 那么法洛氏四聯(lián)癥什么時(shí)候手術(shù)合適呢？ 很多人認(rèn)為法洛氏四聯(lián)癥的患兒可以等到4、5歲再手術(shù)比較安全，對(duì)孩子影響較小。其實(shí)不然，目前多數(shù)學(xué)者的觀點(diǎn)是，如果條件允許的話，應(yīng)該盡早手術(shù)。手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)在6個(gè)月左右，孩子一旦有缺氧發(fā)作，不管年齡多大，都要立即手術(shù)。如果沒有癥狀或者癥狀不明顯可以等到患兒6個(gè)月到1歲的時(shí)候選擇手術(shù)。這樣對(duì)患兒的生長(zhǎng)、智力發(fā)育影響不大，因?yàn)槟挲g越小，右心室沒有經(jīng)過長(zhǎng)時(shí)間的高壓，心室肌肥厚不嚴(yán)重，手術(shù)的效果就越好。而隨著年齡的增大，右心室肥厚逐漸加重，右室流出道疏通的效果就較差，往往需要行流出道補(bǔ)片等措施。 目前對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)治療有以下兩種：姑息手術(shù)和根治手術(shù)。90%以上的患者可以一次性根治，但必須具備兩個(gè)條件，一是左心室容積要達(dá)到相應(yīng)的大小，二是肺動(dòng)脈發(fā)育較好。法洛氏四聯(lián)癥患兒如果左心室容積太小和肺動(dòng)脈發(fā)育差，不具備根治術(shù)條件，則應(yīng)先行姑息手術(shù)，待左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育改善后，再行根治手術(shù)。隨著醫(yī)療水平的提高，近年來大齡兒童和成人的法洛氏四聯(lián)癥患者已較少見，但是依然存在。大齡患者多存在一些心臟繼發(fā)病變，如心肌肥厚、心肌纖維化等，但這類患者由于肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育較好，因此手術(shù)?？扇〉幂^好效果，多可行根治手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道和肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育善良情況。未經(jīng)清楚手術(shù)治療出院的極少數(shù)病例雖然受不可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人周六在童年期死亡。據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道，66%患兒可生存到1周歲，49%患兒可生存到3歲，24%患兒可生存到10歲，而20歲時(shí)仍生存者則僅在10%以下。常見的死亡原因邦助有缺氧所致的腦血管意外，心功能衰竭、肺部感染及感染性心內(nèi)膜炎等?；純撼錾?年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富就是，則可延長(zhǎng)生存期。法洛氏四聯(lián)癥如果能夠根治，則預(yù)后還是相當(dāng)滿意的，可以從事正常的工作和生活。近年來，法樂氏四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已明顯下降，死亡率僅為3%～5%。 法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后并發(fā)癥主要有出血、低心排血量綜合征、灌注肺或肺水腫、腎功能衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。 由于法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)本身具有一定的創(chuàng)傷，加上流出道補(bǔ)片，右室切開，可能會(huì)形成瘢痕。術(shù)后還存在右室流出道、肺動(dòng)脈再狹窄以及心律失常等問題，所以術(shù)后還是需要定期隨訪，一般每間隔半年到一年復(fù)查一次。 法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后如何護(hù)理？這個(gè)問題對(duì)于年齡較小的患兒顯得尤其重要。由于法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后肺血流量增加，滲出增多，常常會(huì)出現(xiàn)痰多的癥狀。護(hù)理方面需加強(qiáng)濕化，鼓勵(lì)咳痰。適當(dāng)?shù)目刂七M(jìn)水量，包括每日喝水的量、含水的蔬菜、水果及米粥等，盡量做到出入量平衡。手術(shù)近期限制活動(dòng)量，避免劇烈活動(dòng)。 法洛氏四聯(lián)癥患兒術(shù)后只要沒有發(fā)燒都可以打預(yù)防針，但是一般放在三個(gè)月左右的康復(fù)期之后打比較安全。如果做完手術(shù)后總是感冒，就要特別注意，有可能是根治不夠徹底，應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院檢查。 法洛氏四聯(lián)癥根治手術(shù)的費(fèi)用因年齡及病變嚴(yán)重程度的不同略有差異，我院大約為4萬元左右。

什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（簡(jiǎn)稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄是其主要畸形，還包括主動(dòng)脈騎跨和繼發(fā)性右心室肥厚。一些患兒還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損（法洛五聯(lián)癥）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（法洛六聯(lián)癥）、右位主動(dòng)脈弓和左位上腔靜脈。法洛四聯(lián)癥是由什么原因引起的？ 對(duì)于大多數(shù)患兒，法四原因不明。法四是一種常見的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發(fā)育不全綜合征的患兒更為常見。一些患兒可能合并其它畸形。法洛四聯(lián)癥對(duì)心臟有什么影響？ 正常時(shí)左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)的心臟只向肺循環(huán)供血。法四患兒，右室流出道狹窄妨礙心臟右室向肺動(dòng)脈射血，血液可以從右心室經(jīng)室缺和騎跨得主動(dòng)脈到左心室和體動(dòng)脈，而右心室必須加倍做功導(dǎo)致其肥厚勞損。有時(shí)肺動(dòng)脈完全閉塞（肺動(dòng)脈閉鎖）。法洛四聯(lián)癥對(duì)患兒有什么影響？ 嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫紺。原因是部分低氧血液經(jīng)室缺泵入體循環(huán)而不是肺循環(huán)，導(dǎo)致機(jī)體缺血缺氧。法洛四聯(lián)癥患兒如何治療？ 法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其它畸形，可以進(jìn)行姑息手術(shù)。隨后進(jìn)行根治手術(shù)。一般患兒可以一期根治。姑息手術(shù) 對(duì)于一些患病的嬰幼兒，一開始可以進(jìn)行旁路手術(shù)，以增加肺血流量。這不是開心手術(shù)，不需要修補(bǔ)心臟內(nèi)的缺損。分流術(shù)一般通過位于體動(dòng)脈（或主動(dòng)脈）和肺動(dòng)脈之間的一根較小的人工管道來完成。根治術(shù)后閉合上述分流。根治手術(shù) 根治手術(shù)趨向于早期進(jìn)行。手術(shù)醫(yī)生修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，必要時(shí)補(bǔ)片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動(dòng)脈。有時(shí)通過一根管道連接右室和肺動(dòng)脈，即Rastelli修復(fù)術(shù)。患兒活動(dòng)受限嗎? 如果患兒手術(shù)殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣返流，應(yīng)當(dāng)限制其活動(dòng)，這在法四修復(fù)術(shù)后很常見。心功能下降或節(jié)律異常的患兒可能更需要限制其活動(dòng)。對(duì)于法四根治以后沒有殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣返流的患兒，可以參加正常活動(dòng)。

1.法洛四聯(lián)癥什么時(shí)候手術(shù)合適？為什么？手術(shù)有哪幾種？根據(jù)患兒病情不同，法洛四聯(lián)癥手術(shù)時(shí)機(jī)各不相同。由于法洛四聯(lián)癥都有不同程度的缺氧，一旦診斷明確建議盡早手術(shù)治療。隨著心臟外科整體治療水平的提高，4個(gè)月以內(nèi)的法洛四聯(lián)癥患兒行根治手術(shù)是比較安全的。假如患兒病情穩(wěn)定，沒有頻繁發(fā)作的缺氧，生長(zhǎng)發(fā)育良好，則可以考慮在6個(gè)月到1歲之間手術(shù)。假如患兒有反復(fù)的缺氧發(fā)作或暈厥則不管患兒年齡大小，均應(yīng)盡早手術(shù)治療，以免因?yàn)閲?yán)重缺氧影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育，甚至出現(xiàn)腦組織損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥手術(shù)方式廣義的講有根治手術(shù)和姑息手術(shù)兩類。在解剖和生理兩個(gè)方面都得到矯治的手術(shù)方式稱為根治手術(shù)；而姑息手術(shù)的目的是增加肺部血流，擴(kuò)大肺血管床，促進(jìn)肺血管發(fā)育，在消除和改善紫紺等癥狀的基礎(chǔ)上為根治手術(shù)做準(zhǔn)備。姑息手術(shù)的方式包括：體肺分流術(shù)、中心分流術(shù)和肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，而體肺分流術(shù)又包括如鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)（即B-T分流術(shù)）和升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)。由于心臟外科技術(shù)的發(fā)展，一期根治手術(shù)的適應(yīng)證逐年放寬，手術(shù)數(shù)量逐年增多，而減狀手術(shù)逐年減少，僅用于肺動(dòng)脈發(fā)育極差以及伴有其他嚴(yán)重心內(nèi)畸形不適合一期根治的病人。2法洛四聯(lián)癥手術(shù)的費(fèi)用大概需要多少？根治手術(shù)：1)年齡在4-6個(gè)月的孩子費(fèi)用在5-6萬元2)年齡在6-12個(gè)月的孩子費(fèi)用在4-5萬元3)年齡在1歲以上的孩子費(fèi)用在4萬元以下姑息手術(shù)：由于病情差異較大，手術(shù)費(fèi)用在3-6萬元不等。3.法四手術(shù)后為什么還要定期隨訪？可以打預(yù)防針嗎？盡管大多數(shù)孩子能夠完成法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，但也只有80％的患兒生活質(zhì)量能夠接近正常人的水平，另有20％的患兒肯定會(huì)比正常人差一些，所以法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)后需要長(zhǎng)期隨訪，根據(jù)孩子病情不同，隨訪時(shí)間和間隔也各不相同。假如患兒術(shù)后病情平穩(wěn)，心臟功能良好，大多數(shù)孩子能夠在術(shù)后3-6個(gè)月以后進(jìn)行預(yù)防接種，即打預(yù)防針。4.法洛四聯(lián)癥手術(shù)并發(fā)癥有哪些？手術(shù)預(yù)后如何? l)低心排出量綜合征是法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后最常見的并發(fā)癥，主要發(fā)生在術(shù)后早期，只要能度過手術(shù)危險(xiǎn)期，一般不影響遠(yuǎn)期預(yù)后。2)呼吸窘迫綜合征也是法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后常見的并發(fā)癥，肺血管發(fā)育不良患者術(shù)后肺血管過度灌注是出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征的主要原因。隨著圍術(shù)期處理能力的不斷提供，絕大多數(shù)患兒等夠得到治愈。3)心律失常在法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后并不少見，術(shù)后早期出現(xiàn)的房室傳導(dǎo)阻滯多與外科技術(shù)有關(guān)，一旦發(fā)生高度房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)安放臨時(shí)起搏器，非器質(zhì)性損傷多能在3-5天內(nèi)恢復(fù)，一個(gè)月以上不能恢復(fù)的房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)安裝永久起搏器。室上性心動(dòng)過速，早期多因心肌損傷或缺氧所致，應(yīng)改善通氣，糾正水電解質(zhì)酸堿紊亂，必要時(shí)可使用胺碘酮等藥物。晚期出現(xiàn)室上性心動(dòng)過速多由于流出道梗阻所致，需再次手術(shù)解除梗阻。室性早搏和室性心動(dòng)過速多在晚期出現(xiàn)，可導(dǎo)致猝死，所以術(shù)后應(yīng)定期隨訪監(jiān)測(cè)。4)腎功能不全也是法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后常見并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥病人由于長(zhǎng)期缺氧，常有不同程度的腎功能損害，因此在圍術(shù)期要注意保護(hù)腎功能。出現(xiàn)腎功能不全時(shí)，嬰幼兒可以考慮腹膜透析，成人可考慮血液透析。一般都能得到治愈。5)室間隔缺損殘余分流多為缺損修補(bǔ)不完全，也可見于未發(fā)現(xiàn)的多發(fā)肌部室缺。殘余分流較大，嬰幼兒室間隔缺損超過5mm者，影響患者心肺功能的應(yīng)考慮再次手術(shù)修補(bǔ)。6)右室流出道殘余狹窄多見于肺動(dòng)脈瓣環(huán)，也可發(fā)生于右室流出道加寬補(bǔ)片的遠(yuǎn)端，多由于流出道疏通不滿意或補(bǔ)片加寬不夠所致。此類患者易發(fā)生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量綜合征和各種心律失常，甚至猝死，狹窄嚴(yán)重者應(yīng)再次手術(shù)矯治。5.法洛氏四聯(lián)癥有什么危害？法洛四聯(lián)癥自然預(yù)后主要取決于右心室流出道阻塞的嚴(yán)重程度，絕大多數(shù)病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四聯(lián)癥應(yīng)該盡早手術(shù)治療。右心室流出道與肺動(dòng)脈梗阻越重，肺部血流越少，紫紺和組織缺氧就越嚴(yán)重，。肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)育不良者則常有嚴(yán)重紫紺。由于左心發(fā)育較差，右心負(fù)擔(dān)重，且隨年齡的增長(zhǎng)日益加重，最終導(dǎo)致心力衰竭。6.法洛氏四聯(lián)癥的癥狀，體征有哪些？紫紺是本病最突出的癥狀，多在嬰兒時(shí)期即有紫紺，但在出生后早期幾個(gè)月中可能因存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉而紫紺不明顯，或僅在哭鬧時(shí)出現(xiàn)。氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見癥狀之一，多在哭鬧或勞累后出現(xiàn)，在兩個(gè)月至兩歲的嬰幼兒中較多見。兒童常有蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲，雙下肢屈曲，雙膝貼胸。蹲踞可使含氧較低的回心血液減少，同時(shí)股動(dòng)脈因蹲踞而彎曲，導(dǎo)致下肢動(dòng)脈血流阻力增高，而軀干上部血流增加，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況改善。此外，體循環(huán)阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循環(huán)血流增多，紫紺好轉(zhuǎn)。重癥病人可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為面色蒼白，四肢無力，陣發(fā)性暈厥，甚至有抽搐等癥狀，多在清晨、排便或活動(dòng)后出現(xiàn)。缺氧發(fā)作的確切機(jī)理尚不清除，這與體循環(huán)血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收縮而致肺部血流驟然減少有關(guān)，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主動(dòng)脈所致。對(duì)有缺氧發(fā)作的重癥法洛四聯(lián)癥患者應(yīng)在嬰兒期盡早手術(shù)，頻繁發(fā)作者應(yīng)急診手術(shù)。病人一般發(fā)育較差，消瘦，口唇明顯紫紺，嚴(yán)重者面部及耳廓都有紫紺。四肢末梢因缺氧而有紫紺及杵狀指（趾），杵狀指（趾）的輕重與缺氧程度呈正比。在一些嬰幼兒病人可表現(xiàn)為肥胖和貧血，臨床上紫紺不明顯。少數(shù)成年法洛四聯(lián)癥病人可有高血壓的表現(xiàn)。左胸心前區(qū)常隆起，有的可見心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)。胸骨左緣第三和第四肋間有收縮期噴射樣雜音，少數(shù)病人沒有雜音常提示梗阻嚴(yán)重或合并肺動(dòng)脈閉鎖。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音單一。合并粗大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺動(dòng)脈側(cè)支者有時(shí)可在相應(yīng)部位聽到雙期連續(xù)性雜音。