這是一個8歲9個月的男孩，身高120CM，體重21Kg，因抽搐、意識喪失兩次急診來我院。 追問病史，患者4年前在我院診斷為法洛四聯(lián)癥，門診醫(yī)生建議患者手術，但患者家長因為某些原因未給患者及時手術。 患者平素口唇青紫，活動耐力差，喜蹲踞，且癥狀逐漸加重；近來患者出現(xiàn)了兩次抽搐伴意識喪失，第一次患者可自行緩解，第二次在家長胸外按壓半小時后患者才恢復自主意識。 急診入院后完善頭顱CT未見明顯異常，查心臟彩超提示患者右室流出道幾近閉鎖僅約2~3mm，患者循環(huán)不穩(wěn)定，依賴大劑量強心藥物，理論上患者需要行心臟增強CT以明確患者肺血管發(fā)育情況，從而為手術方案的制定提供更確實的依據(jù)。 但是患者的情況屬于缺氧發(fā)作，動脈血氣氧分壓僅約20mmHg,保守治療無法緩解患者的缺氧情況，因此筆者在與家長充分溝通后為患者緊急實施了手術。 手術當中探查發(fā)現(xiàn)：患者右室流出道肌肉肥厚甚，最窄處僅約2~3mm，右室流出道近肺動脈瓣處有一圈菜花樣贅生物，有鈣化跡象；幸運的是患者的肺動脈瓣發(fā)育良好、肺動脈及其分支均發(fā)育良好。 筆者為患者實施了保瓣的根治手術，將右室流出道肥厚的肌肉切除，將菜花樣贅生物完全清除，并留作血培養(yǎng)，采用牛心包補片擴大右室流出道。手術順利，目前患者順利康復中。 通過這個病例我想告訴大家，法洛四聯(lián)癥是一種青紫先心，隨著年齡的增加，右室流出道狹窄會逐漸加重，青紫會逐漸加重，患者甚至會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，出現(xiàn)暈厥、意識喪失甚至心跳驟停。 患者如果剛發(fā)現(xiàn)時即手術，患者完全可以避免感染性心內膜炎的出現(xiàn)，完全可以避免缺氧發(fā)作、循環(huán)不穩(wěn)定的出現(xiàn)，術前就不會出現(xiàn)危及生命的狀況，甚至使得正常的檢查都不能完善；患者入院時血常規(guī)顯示患者的紅細胞壓積達到73%，遠遠高于正常人，患者的血液異常粘稠，極易形成血栓，非常危險，因此術中在體外循環(huán)前筆者不得不先幫患者放血以防止體外循環(huán)時栓塞的出現(xiàn)。 那么，法洛四聯(lián)癥患者選擇什么時間手術比較合適呢？如果沒有缺氧發(fā)作，法洛四聯(lián)癥通常應該在6個月左右手術，如果出現(xiàn)缺氧發(fā)作則有急診手術指征。

這是一個6個月大的男孩，體重7kg，生后即發(fā)現(xiàn)心臟雜音，在我院診斷為法洛四聯(lián)癥。 門診隨訪中患者右室流出道梗阻逐漸加重，心臟彩超提示右室流出道梗阻壓差達90mmHg,完善心臟增強CT檢查后將患者收治入院。 術前檢查完善后，我們?yōu)榛颊邔嵤┝朔逅穆?lián)癥根治手術。手術當中探查發(fā)現(xiàn)患者肺動脈總干以及左、右肺動脈發(fā)育均可，我們決定為患者嘗試微創(chuàng)手術。 首先在心臟停跳下，經(jīng)右心房用自體心包補片關閉室缺；然后經(jīng)右室漏斗部小切口切除右室流出道異常肥厚肌束、解除右室流出道梗阻，并經(jīng)該切口探查肺動脈瓣，見其為二瓣畸形，交界粘連增厚，僅過7#探條，試行交界切開肺動脈瓣可過11#探條。鑒于患者肺動脈瓣、肺動脈總干以及左右肺動脈發(fā)育均可，筆者僅采用一塊小的牛心包補片擴大右室流出道，從而避免了常規(guī)的跨瓣補片以及右室流出道的過大切口。術后患者順利康復并出院。 我們所采取的微創(chuàng)手術方式具有以下優(yōu)勢：（一）保留了肺動脈瓣，從而避免或盡可能的減少了肺動脈瓣反流，有利于患者遠期預后。（二）經(jīng)右心房修補室缺可以避免右心室切口過大。（三）右心室小切口盡可能的保留漏斗部的完整和右心室的功能。（四）避免了肺動脈補片擴大，節(jié)省了主動脈阻斷時間和體外時間，減少了手術創(chuàng)傷。 通過這個病歷我們可以發(fā)現(xiàn)，對于法洛四聯(lián)癥患者而言，根據(jù)患者的解剖條件采取合理的手術方式減少手術創(chuàng)傷是有可能的，而不應該千篇一律的采用跨瓣補片進行手術。

法洛四聯(lián)癥 (TOF) 是兒童期最常見的復雜型先天性心臟病，是通過手術可以完全治愈的疾病。TOF 矯治術至今已經(jīng)有六十多年的歷史，手術方法日趨成熟，當前的手術成功率在95%以上。最佳的手術年齡為生后3-6個月，通常手術后半年左右孩子可以完全康復并進行預防接種，生活質量和活動能力與同齡兒相仿。成人之后，有少部分人需要第二次手術植入肺動脈瓣，該手術為低風險的心臟手術，效果良好。

法洛四聯(lián)癥的病理解剖主要包括：主動脈騎跨，室間隔缺損，右心室流出道梗阻，右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥病理生理改變主要取決于肺動脈狹窄程度，狹窄越重，右室壓越高，則右向左分流越大，右心負擔重，而左心發(fā)育差，導致臨床嚴重紫紺和心力衰竭。法洛四聯(lián)癥屬于青紫型先心病，缺氧嚴重，表現(xiàn)為口唇、指端青紫?；純嚎傁矚g保持蹲著體位，因為蹲著能增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；同時減少下半身的回心血量，減少心室右向左分流，提髙循環(huán)的血氧含量，改善腦缺氧。此種畸形無自愈可能，只有通過手術治療才可能使患兒的癥狀得到明顯改善。