1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遺傳并不是主要的因素。 4.手術(shù)治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術(shù)治療最佳時機一般是6-12個月。 7.未經(jīng)手術(shù)治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀，這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯，通過外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯，尤其是低月齡兒，往往因為心臟聽診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴重表現(xiàn)，這種情況下需要盡早手術(shù)干預。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合，或者安靜睡眠狀態(tài)下進行。 14.手術(shù)治療是存在風險和并發(fā)癥的，有些并發(fā)癥需要二次手術(shù)。 15.術(shù)后一般不需要長期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術(shù)方法不止一種，這些手術(shù)方法不能互相比較，并沒有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。

什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟病，也是最常見的紫紺型先心病，也就是患兒出生后會發(fā)生口唇、手指發(fā)紫現(xiàn)象的先天性心臟病。四聯(lián)癥，顧名思義，這種病是心臟同時存在四種畸形，即室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。 正常心臟有左右兩個心室，由室間隔隔開，互不相通，主動脈連接左心室，肺動脈連接右心室。而在法洛四聯(lián)癥中，兩心室之間有個缺損，通常會比較大，主動脈通過這個缺損，一部分與右心室相連，醫(yī)學上稱為騎跨，這樣的結(jié)構(gòu)就會使得左右心室的血液都會進入主動脈。 另外，由于肺動脈狹窄，患者右心室向外泵血時的阻力會加大，心室肌肉就要自我增強以克服阻力，慢慢地，右心室就越來越肥厚。肥厚的肌肉會進一步加重狹窄，造成惡性循環(huán)。 在正常健康的心臟，靜脈血應該全部進入肺動脈，在肺部釋放二氧化碳，與新鮮氧氣結(jié)合后成為動脈血，再回到左心，經(jīng)過主動脈供應全身。對于法洛四聯(lián)癥的患者，右心的靜脈血并不能全部進入肺動脈，因為他們的肺動脈很狹窄，只有一部分進入肺動脈去完成氧合，另一部分就會和動脈血一起進入主動脈，這樣，供應全身的血液就不是攜帶氧氣的動脈血，而是動靜脈混合血。這樣導致的直接后果就是人體的血氧供應不足，很多肌肉和器官無法得到需要的氧，外在的表現(xiàn)就是不同程度的紫紺，主要表現(xiàn)為口唇和四肢發(fā)紫。 如果不經(jīng)治療，法洛四聯(lián)癥的患兒會有25%在1歲以內(nèi)夭折，40%在3歲以內(nèi)死亡，70%的患兒活不到10歲，絕大多數(shù)患兒的死因為缺氧或心力衰竭。 臨床表現(xiàn)是什么樣？ 所以，我們需要了解什么樣的孩子有可能患有法洛四聯(lián)癥。其實從臨床上來看，這些患兒首要的表現(xiàn)就是紫紺，因為缺氧，他們的粘膜皮膚會呈現(xiàn)出紫蘭色，一般在口唇處最為明顯，大多在出生后的3～6個月開始出現(xiàn)，在運動和哭鬧時會加重，平靜時減輕。其次，患兒經(jīng)常出現(xiàn)呼吸困難和缺氧發(fā)作，當生后6個月活動量增加時，由于組織缺氧，患兒活動后會有呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)不省人事或抽搐，醫(yī)學上我們叫缺氧發(fā)作，這是由于在肺動脈狹窄的基礎(chǔ)上，在肺動脈右心室的連接處發(fā)生了肌肉痙攣，導致入肺的血流比原來還少，加重了患兒的腦缺氧。 從生活中觀察來看，法洛四聯(lián)癥的患兒會有蹲踞現(xiàn)象，當患兒會走路之后，行走一段距離，蹲下片刻，然后又繼續(xù)行走，這樣的現(xiàn)象叫蹲踞，因為這樣可緩解行走帶來的呼吸困難和紫紺。法洛四聯(lián)癥患兒還可呈現(xiàn)外觀虛胖，發(fā)育遲緩，缺氧嚴重且時間較長者的手指會和正常孩子明顯不同，可見杵狀指（下圖）。心臟聽診有雜音。 如何確診？ 如果您的孩子出現(xiàn)了上述的異?，F(xiàn)象，就需要盡早到醫(yī)院完善檢查。對于法洛四聯(lián)癥的患兒，一般超聲心動圖就能做出明確診斷，但他們的心電圖并無特異性，通過胸片可以間接反應病情的輕重。如果超聲提示肺動脈狹窄嚴重或存在體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)枝血管，那么就需要進一步通過CT或心血管造影來判定肺動脈狹窄的嚴重程度，為治療方法的選擇提供幫助。 如何治療？ 手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一途徑，但病情嚴重程度決定了的手術(shù)方式，面對患兒，醫(yī)生通常要從以下幾個方面考慮。 法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的目的是恢復心臟的雙心室結(jié)構(gòu)，，使患兒的血液循環(huán)和正常人一樣，但是前提有2個：左心室和肺動脈發(fā)育都要達標，如果左心室小，根治以后它的容量和收縮力太弱，而不能承擔體循環(huán)的負荷，就會造成循環(huán)衰竭；而如果肺動脈發(fā)育太差，手術(shù)之后右心室的阻力就太大，同樣會造成循環(huán)衰竭。評價發(fā)育指標，我們有專門的醫(yī)學參數(shù)，通過超聲心動圖來獲取。如果不能滿足上述的條件，則不能做根治手術(shù)。 對于根治手術(shù)的時機，近幾年向低齡化發(fā)展，因為早期根治的優(yōu)點非常明顯，比如可以促進肺組織和肺動脈的發(fā)育，改善缺氧對神經(jīng)系統(tǒng)的損害，還保護了右心室功能，所以6個月至1歲是比較適合手術(shù)的年齡，部分癥狀較輕的患兒可以推遲到1歲以后，而缺氧嚴重的則需要在6個月之前手術(shù)。 根治手術(shù)的內(nèi)容包括修補室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加寬肺動脈，而在加寬方式上存在選擇，需根據(jù)肺動脈瓣環(huán)的發(fā)育情況來決定。 如果把瓣環(huán)比作門框，瓣葉比作門板，血流比作進出的人，那么，如果門框夠大，則只需要修理，讓門板開得更大就行，而如果門框太小，門板開得再大，也不能滿足人進出的需要，就要鑿掉門框，進行擴大才行。同樣的，在法洛四聯(lián)癥，如果瓣環(huán)發(fā)育好——也就是瓣環(huán)不會成為限制血流的環(huán)節(jié)，則可予保留，在右心室表面或肺動脈上用打補片的方式加寬即可；如果瓣環(huán)發(fā)育差，則需要切開瓣環(huán)，將右室和肺動脈的切口貫通，使用帶瓣的組織補片加寬，這就相當于加大了門框，雖然一下暢通了，可是門板還是原來的，在門框加大后必然會對合不嚴，單瓣的組織補片也僅僅相當于增加了一個門簾，所以這種切開瓣環(huán)的方式在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴。 近年來，法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)技術(shù)已經(jīng)非常成熟，如果手術(shù)適應癥掌握恰當，大的心臟中心手術(shù)死亡率已經(jīng)降至3-5%，近期效果比較理想，大部分患者能長期存活，但是一部分切開瓣環(huán)的患者在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴，血液返流問題，甚至引起右室的嚴重擴張，而需要再次手術(shù)，如果拖延時間過長，右心室擴張超過了其彈性限度，這時即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回復到正常大小。所以，對于采用這種術(shù)式的患者，所謂根治手術(shù)也并不是一勞永逸，而需要在術(shù)后定期復查，監(jiān)測肺動脈瓣的情況。 對于姑息手術(shù)，目的是增加肺血流，促進肺動脈發(fā)育，而對室間隔缺損予以保留。在姑息手術(shù)后半年到1年，需要再次評估病情，決定能否進行根治手術(shù)。

肺動脈閉鎖根治肺動脈閉鎖的類型很多，這里我只說法四的極致，就是有室缺的肺動脈閉鎖，并且存在固有肺動脈的。肺動脈閉鎖因為只有靠側(cè)枝供血存活，所以大部分肺動脈閉鎖肺動脈發(fā)育不好，需要二次或多次手術(shù)，一期手術(shù)可以是分流手術(shù)，也有做Glenn手術(shù)的。極個別肺動脈發(fā)育好的，可以一期根治，我?guī)啄隂]有遇見。來根治的肯定要封堵側(cè)枝，內(nèi)科大夫有時候看側(cè)枝太大，不敢封堵，從外科來說，不封堵側(cè)枝，我不能手術(shù)，有時候得做幾次導管的。肺動脈閉鎖根治和法四根治有一個最大的不同是，它沒有右室流出道，它需要重建右心室到肺動脈，大部分情況需要管道，最初的時候用的是同種管道，但最近幾年用的是牛頸靜脈或牛心包管道，也只有這個了，用了管道后，將來還需要換更大的管道。個別的可以將肺動脈拉到右室流出道，后壁連接，然后再用帶瓣產(chǎn)品重建前壁，和整體管道相比，返流可能多點，但能延緩更換管道的時間2019-12-16 22:26今天做了一臺相當復雜的肺動脈閉鎖矯治。之所以說復雜，不僅是病名多，經(jīng)歷的檢查討論也多。孩子的診斷是鏡面右位心，肺動脈閉鎖，右室雙出口，室間隔缺損，房間隔缺損。2018年第一次來的時候，做超聲，肺動脈發(fā)育很差，氧飽和度低，于是做了B-T分流，分流后氧飽和度明顯上升。一年后來復查，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，于是打算往根治準備，做了CT檢查，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育并不像超聲說的那么好，右肺動脈發(fā)育差，而且右肺遠端發(fā)現(xiàn)大側(cè)枝，討論不能手術(shù)，必須做導管評估，但剛做完CT，造影劑代謝不完全，不能做導管。過了幾個月來做了造影，準備看看肺動脈發(fā)育情況和側(cè)枝情況，必要時做側(cè)枝封堵，造影發(fā)現(xiàn)，側(cè)枝特別多，至少有四處比較粗大的，造影大夫不敢封堵了，并且發(fā)現(xiàn)右上肺的側(cè)枝單獨供應肺動脈段，經(jīng)討論，如果想根治，要把其它三四個大側(cè)枝封堵，右上的側(cè)枝要融合到肺動脈上，還要加寬右肺動脈，因為造影劑的問題，又過了一個月來的，來之后又反復與造影大夫研究上次的造影和CT，發(fā)現(xiàn)右上肺側(cè)枝與肺動脈是有交通的，只是兩邊的供血對沖，導致造影劑顯影不全，這次造影封堵特別漂亮，不僅封堵了那幾個大側(cè)枝，而且選擇性造影證實了右上肺側(cè)枝與肺動脈的交通，手術(shù)相對容易一些，不用做融合了。術(shù)前討論要心臟里做一個通道，讓血從左室通過室缺再通過通道到主動脈，肺動脈需要用外管道重建，而心臟的位置可能導致外管道重建肺動脈后關(guān)不上胸，或胸骨壓迫外管道，退一步可以做一個半心室矯治，如果還不行就做一個Glenn術(shù)，如果還不行就只能再做一個分流，增加血氧了。今天做了手術(shù)，因為是鏡面右位心，又是二次手術(shù)，游離操作都比較困難，做了將近八個小時。但總體來說還是順利的，在做完內(nèi)隧道后，發(fā)現(xiàn)肺動脈有右室流出道還有空間，直接打開肺動脈與右室流出道的間隔，用管道做成帶兩個瓣的補片，重建了肺動脈，這樣重建不僅縮小了重建的肺動脈體積，還大大延緩了下次換管道的時間，修補了房缺，擴大了右肺動脈，結(jié)扎了側(cè)枝，側(cè)枝有兩個大的，先以為只有一個，結(jié)扎了，發(fā)現(xiàn)切開肺動脈后大量回血，說明還有側(cè)枝，又找了半天才找到另外一根側(cè)枝，結(jié)扎。停機關(guān)胸都很順利。2019-9-4 00:02第一臺是一個兩歲多的肺動脈閉鎖合并室缺的孩子，幾個月時做的BT分流手術(shù)，最近來復查，肺動脈發(fā)育不錯，入院后做了造影，確認肺動脈發(fā)育好，并且封堵了兩個側(cè)枝，可能還存在一些細小的側(cè)枝，但應該影響不大，因為是rh陰性血，所謂的熊貓血，血源小，約了近兩周的血，才湊到血。今天手術(shù)，沿原切口進胸，粘連中等，做了動脈導管結(jié)扎，分流血管結(jié)扎，修補室缺，本來應該應用帶瓣外管道重建主肺動脈，但這個孩子還有一點主肺動脈，利用孩子的主肺動脈，切到右室流出道，應用牛心包縫了兩個瓣，制成帶瓣補片，重建主肺動脈，這樣因為有一部分自體組織，可以生長，延緩了再次更換管道的時間，順利。2018-12-4 23:56第一臺是一個大手術(shù)，做了五個多小時。這個孩子40多天的時候，因為肺動脈閉鎖，缺氧，應用前列腺素E1，保持動脈導管開放就還好，減點藥氧飽和度就維持不好，沒辦法，急診做了BT分流手術(shù)，還好，那時順利恢復了，現(xiàn)在一歲多，氧飽和度降低，肺動脈發(fā)育不錯，考慮到再等下去，肺動脈發(fā)育會相對不夠，做了CT，發(fā)現(xiàn)有主肺動脈，于是做了造影加側(cè)枝封堵，做天做了根治。二次手術(shù)，因為第一次做了防粘連保護，這次粘連不嚴重，開胸比較順利，做了室缺修補，切開右室流出道 ，切開流出道與肺動脈之間的室壁，帶瓣牛頸靜脈重建肺動脈，避免了完全外管道，不用或推遲再次手術(shù)時間。2018-11-19 00:08另外一臺是一個五歲的肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的孩子，之前做過BT分流手術(shù)，這次來醫(yī)院，復查考慮達到根治標準了，做了造影，封堵了側(cè)枝，發(fā)現(xiàn)左右肺動脈遠端發(fā)育不錯，但左右肺動脈連接處嚴重狹窄。手術(shù)是二次開胸，粘連較嚴重，修補室缺，將左右肺動脈成型，用帶瓣管道重建主肺動脈和肺動脈瓣，演示成功。2018-3-6 20:29第三臺是一個兩歲左右的孩子，肺動脈閉鎖，一年前做的BT分流手術(shù)，年前復查，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育還可以，做了造影發(fā)現(xiàn)，右肺動脈發(fā)育很好，左肺動脈起始部狹窄，遠端稍差，總體評估可以做根治手術(shù)了。二次手術(shù)一般粘連比較重，游離比較困難，昨天很順利，粘連不算嚴重。肺動脈回血比較多，側(cè)枝供血較多，術(shù)后可能恢復麻煩一些，手術(shù)做了室缺修補，主肺動脈存在，切開右室流出道到主肺動脈至左肺動脈遠端，外管道保留兩個瓣重建肺動脈，手術(shù)順利。2017-12-10 13:26昨天做了一臺手術(shù)。昨天是周六，之所以能做一臺手術(shù)是因為我們辦學習班，作為手術(shù)演示而做的，直播到會場，應用外管道的手術(shù)，而作為病人的福利是能免費用到價值五萬多的外管道。是一個四五歲的孩子，發(fā)育較差，才14公斤，曾經(jīng)做過兩次BT分流手術(shù)，一次是13年做的主動脈到左肺動脈的分流，15年氧低，前一次分流好像不通了，所以又做了一次BT分流，主動脈到右肺動脈的分流，這次復查發(fā)現(xiàn)左右肺動脈發(fā)育不錯，右肺動脈發(fā)育更好一些，左肺動脈起始部狹窄，遠端還可以，同時做了導管，封堵了部分側(cè)枝。這次手術(shù)，開胸稍微費力一些，畢竟做過兩次手術(shù)，有粘連，但因為沒有轉(zhuǎn)過體外循環(huán)，所以很多地方粘連的并不嚴重，手術(shù)斷掉兩處的分流，術(shù)中看回血還是很多，還有不少側(cè)枝供血，修補室缺，擴大左肺動脈開口，應用部分無線縫合技術(shù)，將17號外管道重建肺動脈，手術(shù)順利。2017-8-30 00:14閱讀(1165)第二個孩子很波折，他是一個肺動脈閉鎖的孩子，合并室缺，很小的時候，做的BT分流手術(shù)，然后后期復查，肺動脈發(fā)育很好，決定做根治之前，做了導管檢查，發(fā)現(xiàn)有幾個很粗大的側(cè)枝，堵了側(cè)枝封堵，發(fā)現(xiàn)還有很多側(cè)枝，回家觀察，再次來準備根治，在做手術(shù)之前，又做了一次導管，發(fā)現(xiàn)，除了堵了幾個大的側(cè)枝之外，還有一個粗大的側(cè)枝，術(shù)前討論，這個側(cè)枝很大，介入封堵不了，考慮從左側(cè)開胸，先把這側(cè)枝結(jié)扎之后，在正中開胸，做根治手術(shù)，但考慮這個側(cè)枝很大，如果直接結(jié)扎，有可能導致病人飽和度下降明顯，無法支持正中開胸手術(shù)，后來確定，預備方案，側(cè)開胸，把側(cè)枝游離出來，如果能結(jié)扎，飽和度下降不明顯，就直接結(jié)扎，如果不行，就先游離出來，然后正中開胸做根治手術(shù)，結(jié)束后再翻身側(cè)開胸結(jié)扎側(cè)枝。今天幸運的是，側(cè)開胸結(jié)扎動脈導管之后，飽和度有所下降，但在可接受范圍，關(guān)胸后，正中開胸，二次開胸，粘連。外通道重建肺動脈，做了肺動脈閉鎖根治，順利。2016-8-16 23:21 一臺肺動脈閉鎖根治，這個病人很特殊，做過兩次B-T分流術(shù)，第一做的主動脈到主肺動脈的分流，第二次來發(fā)現(xiàn)右肺動脈發(fā)育差，又做了一個主動脈到右肺動脈的分流，這次感覺發(fā)育不錯，術(shù)前想封堵側(cè)枝然后手術(shù)，封堵困難。做過兩次手術(shù)的病人，粘連會比較重，以為這次手術(shù)會很困難，還好，開胸順利，不過術(shù)中回血多，說明側(cè)枝比較多，術(shù)后可能恢復困難，最后五個多小時完成的，還比較順利，看術(shù)后恢復怎么樣了。2016-8-10 00:30 最后一臺是一個大手術(shù)，做了七個小時，是一個肺動脈閉鎖的病人，6年前做過一次手術(shù)，當時做的右側(cè)Glenn和左側(cè)B-T分流手術(shù)，飽和度一直不錯，現(xiàn)在降下來了。本來住院時計劃做左側(cè)Glenn手術(shù)，改善缺氧，后來研究了一下孩子的CT發(fā)現(xiàn)有機會做根治術(shù)，做了一個造影發(fā)現(xiàn)右側(cè)Glenn血是逆向流的，右側(cè)肺動脈靠粗大側(cè)枝供血，所以肺動脈壓太高，造成Glenn逆向供血，左肺動脈靠B-T供血，左右肺動脈發(fā)育不錯，術(shù)前決定做一個半心室矯治，看肺動脈壓情況決定是否做雙心室矯治，最后做的一個半心室矯治，因為病情復雜，做的時間很長，還好順利。2016-7-18 22:16 一臺肺動脈閉鎖，第一次做的分流手術(shù)，這次根治，上次的二次手術(shù)，粘連嚴重，開胸心臟就破了，手術(shù)做了八個小時，這次做好持久戰(zhàn)的準備，結(jié)果四個多小時就完成了，比上次的法四手術(shù)還復雜，也順利，很開心。

法四B-T分流對于肺動脈發(fā)育不好，氧飽和度又低的孩子，我們會選擇做B-T分流手術(shù)，就是主動脈與肺動脈之間連接一個人工血管，但不是說做分流手術(shù)，風險就小了，我經(jīng)常說，法四根治手術(shù)就像是上臺階，能根治的是上一階臺階，而需要做分流手術(shù)的，如果要做根治就像是上兩階臺階，負擔更大，而分流手術(shù)就相當于上一階臺階，留一階將來根治，而且分流手術(shù)有很多的不確定性，所以分流手術(shù)風險也很大。分流如果多了，心臟和肺動脈負擔不了，就會出現(xiàn)危險，可能得考慮二次手術(shù)減少分流。如果分流管狹窄或堵塞，因為手術(shù)的打擊，術(shù)后缺氧可能比術(shù)前還嚴重，有可能早期就需要二次分流。如果分流術(shù)后肺動脈發(fā)育還不好就可能還需要做分流手術(shù)。國內(nèi)比較難的是手術(shù)方式的選擇，有些人認為絕大部分法四都能做根治手術(shù)，加上多次手術(shù)不僅麻煩而且可能花錢多，所以大部分家長希望一期根治，肺動脈發(fā)育稍差的不是說一定不能根治，只是風險比較大，相比較分流后根治的，術(shù)后難過的多，有一些度過危險的花錢比兩次手術(shù)還多，通常情況會組織科里討論，少數(shù)服從多數(shù)，家長也會根據(jù)討論結(jié)果做出自己的決定，說白了，手術(shù)風險大夫和家屬得共同承擔。肺動脈閉鎖的孩子，主要是靠側(cè)枝活著，如果肺動脈發(fā)育不好，絕大部分都是先做分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，等發(fā)育好了，再根治。所以大部分有手術(shù)機會的肺動脈閉鎖的孩子都需要一期做分流手術(shù)。下面是一些分流手術(shù)日志。比法四一期根治要少得多，說明大部分法四都一期根治了。2019-10-22 23:16第二臺是一個一歲多的法四，術(shù)前多次看超聲，肺動脈發(fā)育很差，所以也沒去做CT，計劃做分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，但家長還抱有希望，希望術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育好，可以做根治手術(shù)。術(shù)中看肺動脈的確發(fā)育不好，做了BT分流手術(shù)，順利。2019-6-18 21:47第一臺是一個五個月肺動脈閉鎖，室間隔缺損的病人，孩子缺氧很嚴重，氧飽和度只有50多，孩子虛胖，因為肺動脈發(fā)育差，只能做分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，提高血氧飽和度，等肺動脈發(fā)育好了后再做根治手術(shù)，手術(shù)正中切口，右肺動脈只有4mm，5mm人工血管連接主動脈到右肺動脈，過程順利，術(shù)后在氧濃度在40%的時候氧飽和度80多。2019-5-21 23:07第一臺是一個三歲多的合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖，孩子發(fā)育很差，紫紺也比較重，做過造影和CT，發(fā)現(xiàn)有固有肺動脈，但發(fā)育很差，降主動脈有粗大側(cè)枝供血，經(jīng)多次討論，這次先做BT分流手術(shù)，增加氧飽和度，同時刺激肺動脈發(fā)育，如果肺動脈能發(fā)育，二期需要把側(cè)接回固有肺動脈，再考慮根治，很麻煩。這次做了BT分流手術(shù)，術(shù)中見主動脈很粗，肺動脈不容易看見，操作比較困難，手術(shù)順利。2019-2-14 23:09第一臺是一個十個月的肺動脈閉鎖，肺動脈發(fā)育很差，左肺動脈3mm，有一個側(cè)枝供血，起始部狹窄，右肺動脈均勻只有4mm，只能先做一個分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，增加血氧飽和度。昨天正中開胸，升主動脈到右肺動脈搭了一個5mm的人工血管。2018-10-10 20:31第一臺是一個法四的孩子，術(shù)前發(fā)現(xiàn)右肺動脈發(fā)育好，左肺動脈發(fā)育很差，經(jīng)討論，做左肺動脈的BT分流，這種病人即使左側(cè)做分流，左肺動脈也不一定能發(fā)育，手術(shù)正中開胸，左肺動脈很細只有三四毫米，位置很深，血管壁很薄，手術(shù)做起來特別困難，最后結(jié)果還好。2018-7-13 22:52第一臺是一個法洛氏四聯(lián)癥的孩子，術(shù)前做了超聲和CT，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不好，側(cè)枝也比較多，術(shù)前氧飽和度在70%左右，討論決定做BT分流手術(shù)，手術(shù)正中開胸，從升主動脈到右肺動脈搭了一個5mm的人工血管，手術(shù)順利，術(shù)后氧飽和度增加明顯。2018-6-15 16:16第一臺是一個法四的孩子，做超聲，CT，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不好，不能根治，決定做體肺分流手術(shù)，正中開胸，主動脈到右肺動脈5mm人工血管分流，順利。2018-1-16 08:11第一臺是一個復雜先心病，肺動脈閉鎖，鏡面右位心，右室雙出口，室間隔缺損，多發(fā)側(cè)枝，CT顯示肺動脈發(fā)育差，側(cè)枝較多，雙肺淤血，考慮行B-T分流手術(shù)，增加氧飽和度，刺激肺動脈發(fā)育，待將來再做其他手術(shù)。正中開胸，主動脈與主肺動脈動脈間搭了一個5mm的人工血管。2017-6-14 23:22第一臺是一個肺動脈閉鎖的病人，合并室缺，術(shù)前做了超聲和CT，顯示肺動脈發(fā)育不錯，術(shù)前討論做BT或者Glenn術(shù)，做BT，將來可以做雙心室矯治，但這次危險性高，Glenn這次安全些，但將來只能做一個半心室矯治，后來還是決定做BT分流手術(shù)，搭了一個5mm的人工血管。2017-6-13 08:17 第三臺是一個肺動脈閉鎖的病人，合并室缺，房缺，右房異構(gòu)等等，左肺動脈發(fā)育稍好一些，右肺動脈發(fā)育差，術(shù)前青紫嚴重，做了B-T分流手術(shù)，缺氧改善明顯。2016-11-8 07:36 是一個一歲的肺動脈閉鎖的孩子，這兩天出現(xiàn)類似缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，氧飽和度低至40，所以急診手術(shù)，術(shù)前討論，右肺動脈發(fā)育好，左肺動脈起始部狹窄只有1毫米，遠端能有6毫米，決定行右側(cè)Glenn，左側(cè)看情況行BT分流術(shù)，將來可以做一個半心室矯治。術(shù)中測肺動脈壓偏高，并且上腔靜脈與右肺動脈不匹配，如果行右側(cè)Glenn手術(shù)，預計術(shù)后上腔靜脈入肺動脈過血困難，術(shù)中決定改行中心分流術(shù)，5毫米血管連接主動脈與主肺動脈，氧飽和度明顯上升。2016-10-26 23:04 第三臺是一個法四的孩子，肺動脈發(fā)育差，右肺動脈發(fā)育更差一些，從升主動脈到右肺動脈搭了一個5mm的血管，增加肺血，提高氧飽和度，刺激肺動脈發(fā)育，手術(shù)順利。2016-9-14 19:33 第二臺是一個肺動脈閉鎖的病人，曾經(jīng)做過分流手術(shù)，但復查不及時，沒有正常吃抗凝藥，所以分流血管堵了，這次準備進行Glenn或分流術(shù)，心臟粘連很厲害，開胸特別困難，術(shù)中見肺動脈發(fā)育不理想，不能做Glenn術(shù)，又給他做了一次分流術(shù)。2016-8-19 22:31 今天做了兩臺手術(shù)。一臺十幾歲的肺動脈閉鎖，肺動脈發(fā)育極差，孩子特別紫，做的BT分流，氧改善了，估計將來也沒什么可做的了。

法四BT后根治一般法四第一次做分流手術(shù)的，術(shù)后半年到一年根據(jù)孩子肺動脈發(fā)育情況決定做根治手術(shù)，我們發(fā)現(xiàn)大部分肺動脈都發(fā)育不錯，偶爾有左右肺動脈發(fā)育不平衡的，但是總體發(fā)育情況好就行。至于有沒有大側(cè)枝，如果懷疑，就做個導管，同時封堵側(cè)枝。那是不是分流術(shù)后時間越長越好做根治呢？其實不是，但做完分流手術(shù)后，血氧飽和度就上升了，這個分流是固定的，隨著孩子的生長，分流血流量也沒增加，肺動脈早期發(fā)育后就沒有更多的刺激了，相對來說肺動脈的發(fā)育會慢慢變差，從癥狀來說就是氧飽和度越來越低了，所以分流術(shù)后不要太晚來手術(shù)。各種原因，分流術(shù)后很長時間才來看病的，要好好評估有沒有根治指征。一般做過分流手術(shù)再根治的，就是二次手術(shù)粘連麻煩一些，手術(shù)時間長一點。經(jīng)驗上，從撤離體外循環(huán)和術(shù)后恢復來看，要比一期根治的很多孩子要好得多，術(shù)后少了很多擔心。2019-9-26 00:01今天做了一臺手術(shù)。一個兩歲多的孩子，一年多前做的分流手術(shù)，大半年前復查發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育很好，就可以根治了，但家里一直籌錢，現(xiàn)在才來，術(shù)前做了造影，封堵了一根大側(cè)枝，今日做了根治手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣及肺動脈瓣發(fā)育好，右室流出道狹窄嚴重，疏通右室流出道，修補室缺，擴大右室流出道，結(jié)扎分流血管，手術(shù)順利。2019-7-30 23:13第一臺是一個12歲的法四，7歲在外地做的體肺分流手術(shù)，這次拿當?shù)氐某?，感覺肺動脈發(fā)育不好，住院前安排超聲看了看，肺動脈發(fā)育不錯，入院安排做了造影，肺動脈發(fā)育的確不錯，封堵了兩個側(cè)枝，體肺分流管道比一般的長得多，孩子有多次缺氧發(fā)作。手術(shù)原切口，長的分流管正好在胸骨后方，粘連嚴重，切開一部分發(fā)現(xiàn)有些出血，果斷關(guān)上皮膚，股動脈插管，保證即使出血也不會出現(xiàn)危險，再次開胸，出血倒不是很多，當然多也不怕了，但整個心臟粘連嚴重，手術(shù)切除了分流血管，修補了室缺，肺動脈瓣環(huán)夠大，瓣葉粘連，切開粘連，肺動脈瓣就夠大了，切除肥厚肌束，疏通右室流出道，補片擴大右室流出道，順利。2019-5-10 23:07第一臺是一個一歲多的法四，第一次因為肺動脈發(fā)育不好，做了BT分流手術(shù)，術(shù)后恢復良好，復查肺動脈發(fā)育不錯，之前來做了造影加側(cè)枝封堵，這次做根治手術(shù)。二次開胸很順利，雖然粘連還是很嚴重，但游離起來還順利，室缺是干下型的，肺動脈瓣發(fā)育很差，左肺動脈起始部發(fā)育也差，修補了室缺，帶瓣補片擴大了左肺動脈，主肺動脈，肺動脈瓣和右室流出道，順利。2019-1-3 21:14第一臺是一個一歲多的法洛氏四聯(lián)癥，半年前因為肺動脈發(fā)育不好，做的BT分流手術(shù)，這次復查發(fā)現(xiàn)肺動脈已經(jīng)發(fā)育很好了，術(shù)前給做了造影，發(fā)現(xiàn)兩個大的側(cè)枝，做了封堵，今天做了手術(shù)，開胸過程很順利，雖有粘連，但游離起來不是太困難，斷開了BT分流管，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣是二瓣畸形略有瓣粘連，切開少許，可通過正常大小的探條，但右室流出道特別窄，接近肌性閉鎖了，大力疏通了一下，補片修補室缺，補片擴大了右室流出道，游離面有些滲血，但總體還好，做了將近五個小時，手術(shù)順利。2018-5-15 22:11第三臺是一個成人法四，14年做的BT分流手術(shù)，一直沒來，這次來檢查，有根治的可能，做了造影，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育好，并且沒什么側(cè)枝，符合根治條件。昨天做了根治手術(shù)，心臟粘連特別嚴重，游離很困難，時間特別長，肺動脈發(fā)育好，但是主肺動脈及肺動脈瓣發(fā)育差，肺動脈瓣還有鈣化，剪掉鈣化的肺動脈瓣，帶瓣牛心包跨環(huán)補片擴大肺動脈重建肺動脈瓣，修補室缺，疏通右室流出道，修補房缺，順利，手術(shù)做了六個多小時。2018-5-12 23:56第一臺是一個法四的病人，第一次肺動脈發(fā)育不好，做了右側(cè)Glenn術(shù)，這次來準備做一個半心室矯治，術(shù)前做造影，發(fā)現(xiàn)臍靜脈開放，增寬，主肺動脈及左肺動脈起始部發(fā)育差，有兩個小側(cè)枝，但封堵不上，討論：有側(cè)枝，根治風險大，如果根治過程中發(fā)現(xiàn)回血特別多，更改手術(shù)方式。昨天做了根治手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)回血中等，做了室缺修補，帶瓣牛心包擴大主肺動脈左肺動脈右室流出道，部分修補房缺，保留一個小的房缺，防止靜脈壓太高，手術(shù)做了六個多小時，順利。2018-3-30 16:58第二臺是一個四歲的法洛氏四聯(lián)癥，二年前做的BT分流手術(shù)，一年前做造影，造影顯示，右室流出道很窄，主肺動脈和左右肺動脈起始部都很窄，但遠端發(fā)育還可以，術(shù)前判斷能根治，但手術(shù)特別麻煩，難度大。這次二次粘連也比較嚴重，慢慢游離，還順利，術(shù)中發(fā)現(xiàn)回血比較多，估計還有不少的側(cè)枝，修補室缺，橫斷主動脈，擴大右肺動脈，帶瓣牛心包擴大左肺動脈主肺動脈及右室流出道，手術(shù)進行順利，但術(shù)后滲血嚴重，止血困難，紗布壓迫止血，延遲關(guān)胸。2018-3-21 13:08第三臺是一個法四的孩子，一年前做了BT分流手術(shù)，復查超聲，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，做了造影，沒有大的側(cè)枝。這次，心臟粘連比較重，游離困難一些，術(shù)中回血偏多，肺動脈發(fā)育好，但肺動脈瓣發(fā)育差，做了一個單瓣，跨環(huán)補片，修補室缺，疏通右室流出道，手術(shù)順利，術(shù)后第一天順利拔管。2017-4-13 15:13 第三臺是一個法四，之前因為肺動脈發(fā)育差做了BT分流手術(shù)，術(shù)后一年多，復查超聲看左右肺動脈發(fā)育不錯，做了造影，左右肺動脈遠端發(fā)育好，但肺動脈瓣，主肺動脈，左右肺動脈起始部都窄，沒有大的側(cè)枝，做的根治手術(shù)，二次的病人，心臟粘連很厲害，得一點一點的把心臟游離出來，手術(shù)修補室缺，疏通右室流出道，帶瓣補片擴大肺動脈瓣，擴大左右肺動脈。2016-11-14 22:31 第三臺是一個二次法四，第一次是四個月時做的分流手術(shù)，現(xiàn)在兩歲多，做了超聲看肺動脈發(fā)育還可以，術(shù)前做了造影，評估肺動脈發(fā)育和側(cè)枝情況，造影顯示左肺動脈發(fā)育好，右肺動脈稍差，但問題不大。二次手術(shù)主要是開胸風險大，組織粘連，不像第一次手術(shù)，組織界限很清晰，有時候二次手術(shù)開胸時心臟就破了的，大出血，搶救都不一定來得及，這次手術(shù)還比較順利，開胸順利，右室流出道狹窄嚴重，肺動脈瓣不狹窄，左肺動脈發(fā)育好，右肺動脈在斷開分流血管后，大小剛夠標準，經(jīng)右室流出道修補室缺，疏通右室流出道，并且補片擴大右室流出道。

法洛氏四聯(lián)癥根治法四根治不像室缺房缺那樣，做好手術(shù)，一般不用擔心心臟負擔問題，因為心臟及肺動脈床負擔直接就減輕了，度過術(shù)后早期的手術(shù)損傷期就沒什么問題了，但之前我說過法四的風險，重要的兩點，一：肺動脈發(fā)育；二：側(cè)枝。如果肺動脈發(fā)育好，側(cè)枝不多就估計可以一期做根治，但是術(shù)后心臟和肺動脈要適應根治后帶來的負擔，所以法四根治除了手術(shù)要求外，對手術(shù)適應癥的判斷尤其重要。國內(nèi)一般是六個月以上手術(shù)。經(jīng)驗上，年齡大一些的法四根治，術(shù)后更容易恢復，有些法四來的時候年齡就不小了，還有二次根治的，一期做了姑息手術(shù)，過半年或一年來手術(shù)，年齡也不小，術(shù)后的生命體征要平穩(wěn)得多。所以個人認為在情況允許的情況下，半歲以上手術(shù)合適。法四的癥狀就是缺氧，在家里判斷就是嘴唇紫紺，不是口周，也不是因為大哭后暫時的嘴唇紫紺，一般是持續(xù)的，缺氧不嚴重的可能判斷不出來，可以利用氧飽和度指套去測量，網(wǎng)上有很多，也很便宜。還可以看指甲的顏色，大的孩子可以是活動度減低。如果不太缺氧有兩種情況，一：肺動脈或右室流出道狹窄不重，右心過血多，右向左分流少；二：側(cè)枝多，從側(cè)枝來的血多，提供了大量氧和血，極致的例子就是有室缺的肺動脈閉鎖，完全靠側(cè)枝供血活著。如果早期缺氧嚴重，或有缺氧發(fā)作情況，但肺動脈發(fā)育又好，側(cè)枝不多的話也有三個月就手術(shù)的。對于肺動脈發(fā)育的判斷，大多數(shù)情況超聲就可以了，但感覺超聲評估困難，需要結(jié)合CT或造影的結(jié)果?，F(xiàn)在例舉法四根治的例子。有幾例做了右側(cè)切口。2019-10-29 22:45 第一臺是一個7個月的法四，患兒兩個月時找我看的，當時別的醫(yī)生說得很嚴重，他們很害怕，我看了超聲，肺動脈發(fā)育不錯，孩子缺氧不嚴重，我讓他們放心回家先按正常孩子養(yǎng)，一直都很正常，現(xiàn)在7個月，復查超聲，當時和超聲醫(yī)生一起看的超聲，感覺肺動脈發(fā)育不錯，肺動脈前向血流可以，側(cè)枝不像多的，所以沒做CT和造影，但也沒敢右側(cè)切口做，所以正中切口，術(shù)中看肺動脈瓣下狹窄特別嚴重，肺動脈發(fā)育還可以，疏通右室流出道，補片修補室缺，補片擴大右室流出道，手術(shù)順利。2019-7-23 20:48 第一臺是一個五個月的法洛氏四聯(lián)癥，之前發(fā)超聲給我看的時候，感覺肺動脈發(fā)育不錯，這次來復查超聲，肺動脈的確發(fā)育不錯，做CT看右室流出道狹窄嚴重，家屬有右側(cè)切口的意愿，和蘇主任討論了一下，右側(cè)可行。今天右側(cè)切口，補片修補室缺，切除肥厚肌束，補片擴大右室流出道，順利。2019-4-20 11:21 第一臺是一個一歲多的法四，這個法四比較特別，主肺動脈與左肺動脈不連接，做了CT和造影，確認左肺動脈起自主動脈弓發(fā)出的一個側(cè)枝，位置與動脈導管位置相似，有可能是動脈導管，離主肺動脈有2cm左右，手術(shù)得想辦法將左肺動脈連接到主肺動脈，而且還具有生長性，手術(shù)將左肺動脈切下，剪開，主動脈動脈剪出一個血管片與左肺動脈端連接，補片修補前壁，法四是疏通右室流出道，補片修補室缺，帶瓣補片擴大肺動脈瓣與右室流出道，吻合口比較多，而且位置比較深，有少量出血，很難發(fā)現(xiàn)出血點，紗布壓迫，延遲關(guān)胸。2019-3-23 08:06 第三臺是一個福利院的孩子，姓黨，法洛氏四聯(lián)癥，術(shù)前檢查評估，肺動脈發(fā)育不錯，可以根治。正中切口，疏通右室流出道，補片修補室缺，帶瓣補片擴大肺動脈瓣，肺動脈及右室流出道，順利。2019-3-21 13:02 第二臺是一個一歲半的法洛氏四聯(lián)癥，看肺動脈發(fā)育不錯，決定從右側(cè)切口手術(shù)，麻醉師和手術(shù)室護士都擔心風險大，勸我正中做，但個人覺得有把握，右側(cè)切口，經(jīng)右房疏通右室流出道，肺動脈瓣發(fā)育好，不用跨環(huán)，補片修補室缺，順利完成。2019-3-5 22:41 第二臺是一個十一個月的法四，超聲顯示肺動脈發(fā)育較好，但主動脈很粗，考慮有側(cè)枝，做了導管，封堵了三個側(cè)枝。正中開胸，術(shù)中看回血中等，說明還有一些側(cè)枝，肺動脈瓣發(fā)育不好，帶瓣補片擴大了肺動脈瓣和右室流出道，疏通右室流出道，補片修補室缺，順利。2019-2-27 07:43 第一臺是一個11個月大的法洛氏四聯(lián)癥，早期就發(fā)現(xiàn)法四，但當時孩子太小，紫紺也不嚴重，考慮手術(shù)風險大，做超聲發(fā)現(xiàn)主動脈特別粗，考慮側(cè)枝多，一個月前做了導管造影加側(cè)枝封堵，封堵了兩個較大的側(cè)枝，這次來直接手術(shù)。正中開胸，術(shù)中看心臟回血中等，說明還有一些小的側(cè)枝，左右肺動脈發(fā)育好，主肺動脈瓣，主肺動脈和左肺動脈起始部狹窄，修補室缺，疏通右室流出道，帶瓣補片擴大主肺動脈到左肺動脈，順利。2018-12-17 21:41 今天做了一臺手術(shù)，是一個六歲的法四，這個孩子的哥哥也是法四在當?shù)刈龅氖中g(shù)，沒活，具體不詳，這給了我們很大的壓力，做超聲和CT檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，有一個小側(cè)枝，如果手術(shù)能夠處理，這樣壓力能小一些。手術(shù)正中開胸，側(cè)枝尋找很順利，結(jié)扎了，右室流出道比較窄，肺動脈瓣是二瓣畸形，交界粘連嚴重，瓣口只有4mm，切開粘連的交界，可通過13號探條，瓣夠標準了，修補室缺，疏通右室流出道，順利。2018-12-7 23:15第一臺是一個一歲多的法四，做超聲和CT，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，右室流出道狹窄比較嚴重，有一些細小側(cè)枝，術(shù)中看側(cè)枝回血較多，在10%左右，肺動脈瓣交界粘連，切開粘連，瓣環(huán)大小夠標準，修補室缺，疏通右室流出道，補片擴大右室流出道，手術(shù)順利，今天已拔管。第二臺是一個四歲的法四，肺動脈發(fā)育不錯，但右室流出道狹窄比昨天那個法四還嚴重，CT看沒有明確的側(cè)枝，但今天術(shù)中回血比昨天的多，估計有15%左右，手術(shù)方式和昨天差不多，手術(shù)順利。2018-11-29 22:56第一臺是一個蒙古的孩子，也是一個21三體的孩子，法洛氏四聯(lián)癥，術(shù)前做了超聲和CT，評估是一個肺動脈發(fā)育比較好的法四，CT沒有明顯的側(cè)枝，手術(shù)正中開胸，術(shù)中看肺動脈瓣粘連很嚴重，瓣口很小，切開粘連的交界，瓣口就夠標準了，右室流出道肌肉肥厚，切除肥厚的肌束，疏通右室流出道，補片修補室缺，手術(shù)順利。2018-11-19 00:08第一臺是一個一歲的法洛氏四聯(lián)癥合并肺動脈瓣缺如的孩子，孩子本身存在法洛氏四聯(lián)癥的各種風險，同時因為肺動脈瓣缺如導致左右肺動脈異常增粗，經(jīng)常壓迫氣管而導致嚴重后果，手術(shù)在做法洛氏四聯(lián)癥根治的同時，需要用帶瓣管道代替肺動脈瓣，同時還需要把左右肺動脈減小，減少或解除肺動脈對氣管的壓迫。這個孩子好在氣管壓迫不嚴重，所以癥狀不嚴重，手術(shù)演示很成功。2018-9-16 22:07第一臺是一個一歲多的法四，六個月時住過院，但當時看超聲，主動脈很粗，肺動脈很細，但氧飽和度還很好，感覺側(cè)枝比較多，討論讓大一點來手術(shù)，這樣承受力強些，這次來做了一個造影加側(cè)枝封堵，封堵了兩個側(cè)枝，術(shù)中看回血果然少多了，這個手術(shù)風險會小些，術(shù)后果然比較平穩(wěn)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣交界切開后，瓣口大小還合適，但肺動脈瓣兩側(cè)，右室流出道和主肺動脈狹窄比較嚴重，就沒有跨環(huán)補片，就修補室缺，疏通右室流出道，補片擴大右室流出道和主肺動脈，手術(shù)順利。2018-9-5 00:20第一臺是一個法四，11個月，超聲顯示主肺動脈發(fā)育差，做了CT，發(fā)現(xiàn)左右肺動脈發(fā)育好，右室流出道和主肺動脈發(fā)育差，有可能側(cè)枝多，但CT上沒有看到明顯側(cè)枝，術(shù)中看肺血不太多，說明側(cè)枝不多，肺動脈瓣很窄，帶瓣補片跨環(huán)擴大右室流出道和主肺動脈，補片修補室缺，順利。2018-8-22 08:02第二臺是一個近一歲的法四，六個月來過，但看超聲，感覺側(cè)枝比較多，氧飽和度很高，做手術(shù)危險太大，出院了，現(xiàn)在近一歲過來，看超聲主動脈比肺動脈粗很多，側(cè)枝應該不少，安排做了造影和側(cè)枝封堵，造影看肺動脈發(fā)育不錯，有兩個大的側(cè)枝封堵了，但做導管后一小時缺氧發(fā)作，還小搶救了一下，但之后就好了，安排了昨天手術(shù)，右室流出道和肺動脈瓣很窄，帶瓣牛心包擴大了肺動脈瓣和右室流出道，補片修補室缺，疏通右室流出道，順利。2018-7-30 23:10第一臺是一個14歲的大孩子，雖然是法四，但肺動脈發(fā)育很好，在法四里算手術(shù)條件比較好的，術(shù)前紫紺不嚴重，所以一直沒發(fā)現(xiàn)也沒手術(shù)，正中切口，疏通右室流出道，肺動脈瓣交界切開，補片修補室缺，順利。第三臺是一個三歲的法四，門診超聲看肺動脈發(fā)育差，做CT顯示肺動脈遠端發(fā)育好，右室流出道很窄，肺動脈瓣和主肺動脈很小，左肺動脈起始部窄，但符合根治條件，就害怕側(cè)枝多，但從CT上看側(cè)枝不明顯，正中開胸，疏通右室流出道，修補室缺，肺動脈瓣較小，但能通過標準大小探子，補片擴大主肺動脈和右室流出道，順利。2018-7-13 22:52第二臺是一個一個西藏的五歲法洛氏四聯(lián)癥孩子，術(shù)前超聲和CT顯示肺動脈發(fā)育好，能根治，手術(shù)正中開胸，疏通右室流出道，肺動脈瓣交界切開，補片修補室缺，順利。2018-6-6 14:25第二臺是一個法四的孩子，左右肺動脈發(fā)育好，肺動脈瓣發(fā)育差。正中開胸，術(shù)中見肺動脈瓣增厚，只有一個交界，切開，交界對側(cè)切開，可通過正常大小探條，牛心包修補室缺，疏通右室流出道，牛心包擴大右室流出道，順利。2018-5-2 22:07第一臺手術(shù)是一個一歲多的法四的病人，他從兩三個月開始，就有缺氧發(fā)作，那個時候讓他吃心得安，缺氧明顯好轉(zhuǎn)，一直吃著心得安，養(yǎng)到一歲多，這次來了之后，做了一次造影，發(fā)現(xiàn)沒有側(cè)枝，但是主肺動脈和肺動脈瓣發(fā)育不太好，手術(shù)正中切口，修補室缺，疏通右室流出道，肺動脈瓣交界粘連，切開粘連，瓣環(huán)仍不夠大，并且主肺動脈發(fā)育也差，自制牛心包帶瓣補片擴大肺動脈，肺動脈瓣環(huán)及右室流出道。手術(shù)順利。2018-4-3 20:46第二臺是一個一歲多的法四，術(shù)前超聲示肺動脈發(fā)育不錯，但多發(fā)側(cè)枝，不放心做了導管檢查，發(fā)現(xiàn)沒有大的側(cè)枝，做了法四根治，肺動脈瓣環(huán)夠大，做了肺動脈成型，疏通右室流出道，修補室缺。第三臺是一個成人法四，小時候就發(fā)現(xiàn)了，但是沒錢，一直沒治療，現(xiàn)在贊了錢來手術(shù)，術(shù)前做了CT，肺動脈遠端發(fā)育不錯，主肺動脈動脈，左肺動脈起始部發(fā)育差，肺動脈瓣環(huán)發(fā)育差，有一個巨大側(cè)枝在左肺動脈起始部，手術(shù)結(jié)扎巨大側(cè)枝，自制帶瓣補片擴大主肺動脈及左肺動脈起始部和右室流出道，疏通右室流出道，修補室缺。2017-10-25 07:43閱讀(262)第二臺是一個11月的法四，肺動脈發(fā)育比較好，考慮法四里較輕的，給她做了右側(cè)切口，經(jīng)右房疏通了右室流出道，切開了粘連的肺動脈瓣交界，補片修補室缺。2017-9-1 07:06閱讀(1042)昨天做了一個成人法四，她小時候就發(fā)現(xiàn)有法四，但因為某些原因一直沒手術(shù)，這次來檢查，做了導管，封堵了兩個側(cè)枝，看肺動脈發(fā)育情況可以根治，手術(shù)修補了室缺，疏通右室流出道，肺動脈瓣環(huán)小，帶瓣補片擴大了肺動脈瓣環(huán)及肺動脈，順利。第一臺是一個九個月的法四，術(shù)前超聲是肺動脈發(fā)育好，但右室流出道狹窄，主動脈很粗，可能側(cè)枝會多，做了導管發(fā)現(xiàn)兩根稍大一點的側(cè)枝，封堵了，但存在很多細小側(cè)枝，沒法封堵，術(shù)前反復討論，手術(shù)風險很高，計劃法四根治，如回血太多，改變手術(shù)方案，做姑息手術(shù)。手術(shù)中看回血中等偏上，應該能根治，室缺為干下室缺，肺動脈瓣發(fā)育差，跨環(huán)補片擴大肺動脈瓣，修補室缺，疏通右室流出道。2017-8-12 12:51閱讀(465)第一臺是一個六個月的法四，肺動脈發(fā)育還可以，主肺動脈，肺動脈瓣環(huán)小一點，手術(shù)保留肺動脈瓣，在肺動脈瓣前后分別補片加寬右室流出道和主肺動脈，疏通右室流出道，補片修補室缺，順利。2017-8-10 08:01閱讀(399)第一臺法四，孩子一歲多，肺動脈發(fā)育好，術(shù)中回血不多，說明側(cè)枝不多，做了根治，順利。第二臺是一個七個月的法四，肺動脈發(fā)育不錯，術(shù)中回血多，做了根治，也很順利。2017-7-28 18:43閱讀(338)第二臺是一個法洛氏四聯(lián)癥，右室流出道，肺動脈瓣及主肺動脈發(fā)育較差，補片擴大了右室流出道和主肺動脈，修補了室缺，順利。2017-5-17 20:00 第一臺是一個法四，發(fā)育很好，本想右側(cè)切口，但患兒扁平胸，右側(cè)切口太危險，正中切口手術(shù)的，做了根治，順利。2017-5-11 23:23 第一臺是一個六個月的法四，之前就一直隨診，有缺氧發(fā)作，吃了心得安后緩解，一直等到六個月才來，做了超聲和CT，右室流出道，主肺動脈，左肺動脈發(fā)育比較差，右肺動脈很好，看結(jié)果夠根治標準，做了根治手術(shù)，把右室流出道，主肺動脈和左肺動脈加寬，肺動脈瓣環(huán)勉強夠標準，沒跨環(huán)，手術(shù)過程順利。2017-4-25 23:42第三臺是一個四歲的法四，術(shù)前判斷肺動脈發(fā)育不錯，可以根治，孩子也大，四歲了，正中開胸，矯治順利。2017-3-22 22:45 第一臺是一個法四，很胖，術(shù)前做超聲，懷疑右室流出道有冠狀動脈走形，于是做了CT檢查，CT顯示有粗大側(cè)枝，于是做了造影，造影堵了一個粗大側(cè)枝，但發(fā)現(xiàn)還有兩個小側(cè)枝，沒堵上，討論肺動脈發(fā)育可以，側(cè)枝對手術(shù)及術(shù)后有影響，但應該可以恢復，做了根治手術(shù)，術(shù)中回血很多，說明側(cè)枝不小，肺動脈瓣環(huán)小，跨環(huán)補片，手術(shù)進行，術(shù)后擔心恢復不好，今天看還可以。2017-3-17 18:56 第一個是八個月|的法四，術(shù)前做了超聲和CT，評估可以做根治手術(shù)，正中開胸，探查了肺動脈瓣，二瓣畸形，瓣交界有粘連，切開交界粘連，瓣口大小在正常范圍，不用跨環(huán)，左右肺動脈發(fā)育也不錯，右室流出道狹窄嚴重，疏通右室流出道，補片修補室缺。2017-2-16 00:19 第二臺是一個六個月法四，體重11公斤，很胖，術(shù)前做了超聲和CT，顯示左右肺動脈發(fā)育很好，主肺動脈很差，術(shù)中探查肺動脈瓣環(huán)小，跨環(huán)補片擴大肺動脈瓣，右室流出道和主肺動脈，補片修補室缺，疏通右室流出道，順利。2016-11-25 00:13 一個是一歲十公斤的法四，肺動脈發(fā)育好，正中切口，根治，順利。2016-11-14 22:31 第一臺是一個肺動脈發(fā)育良好的法四，在當?shù)卦\斷是一個大室缺，術(shù)前復查是一個法四，大室缺，主動脈騎跨，右室流出道狹窄，但是肺動脈發(fā)育好，正中切口，法四根治，直接經(jīng)右房切口修補室缺，疏通右室流出道，估計預后會好。2016-11-10 22:59 第一臺是一個法四，第一次做超聲沒有看到左肺動脈，于是做了CT，發(fā)現(xiàn)有左肺動脈，但是左肺動脈與主肺動脈不連接，左肺動脈由側(cè)枝供血，但左肺動脈離主肺動脈不遠，遠端發(fā)育還可以，右肺動脈發(fā)育好，所以做了根治，術(shù)中看左肺動脈與主肺動脈有連接，特別狹窄，肺動脈瓣發(fā)育特別差，跨環(huán)擴大肺動脈瓣，右室流出道，同時左肺動脈成型。順利。2016-11-8 22:39 今天做了兩臺手術(shù)。一個7個月的孩子，兩三個月的時候有缺氧發(fā)作，就是右室流出道痙攣，進入肺動脈的血更少了，氧飽和度很低，嘴唇紫紺嚴重，后來用了心得安后緩解，這次來手術(shù)，右室流出道還是很窄，只有兩三毫米，不過肺動脈發(fā)育不錯，做了根治，術(shù)中看回血不少，說明這幾個月形成了不少側(cè)枝，否則會更缺氧，肺動脈瓣勉強夠標準，疏通了主肺動脈和右室流出道，手術(shù)順利。2016-11-5 01:29 第一臺是一個一歲的法四，超聲顯示左右肺動脈發(fā)育好，主肺動脈細，肺動脈瓣環(huán)小，主動脈很粗，從這個可以判斷孩子有不少側(cè)枝，但應該符合根治的標準，術(shù)中看與超聲結(jié)果基本一致，回血比較多也說明側(cè)枝不少，切右室，肺動脈瓣跨環(huán)做的根治，因為側(cè)枝的原因可能術(shù)后恢復較慢，甚至可能需要去封堵側(cè)枝，不過較大的孩子適應能力相對較強。2016-10-26 23:04 第四臺是昨天剛收入院的一個缺氧發(fā)作的法四病人，發(fā)作時氧很低，只有30%，超聲顯示右室流出道特別窄，主肺動脈細，右肺動脈發(fā)育好，左肺動脈細，準備急診手術(shù)，術(shù)中探查決定是根治還是分流，麻醉后氧飽和度最低十幾，術(shù)中探查肺動脈發(fā)育不錯，估計術(shù)前因為缺氧發(fā)作，肺血少，所以顯示肺動脈發(fā)育不好，做的根治手術(shù)，手術(shù)順利。2016-10-21 21:09 一個法洛氏四聯(lián)癥，肺動脈發(fā)育不錯，右室流出道非常狹窄，只有4mm，麻醉后就有缺氧發(fā)作，氧飽和度最低只有十幾，麻醉處理的同時，最快速度建立體外循環(huán)缺氧才改善，修補室缺，疏通右室流出道，手術(shù)進行順利。2016-10-17 20:34 第一臺是一個五個多月的法四，術(shù)前看超聲肺動脈發(fā)育還不錯，沒有看到明顯的側(cè)枝循環(huán)，術(shù)中探查左右肺動脈都比較粗，回血不多，說明側(cè)枝也不多，把肺動脈瓣交界切開后，瓣口夠標準，手術(shù)順利。2016-10-10 23:22 另一臺法四，三歲，超聲看肺動脈發(fā)育不錯，有一點側(cè)枝，沒有做CT或造影，直接手術(shù)，手術(shù)不用跨肺動脈瓣環(huán)，手術(shù)順利。2016-9-23 21:25 一臺法四，肺動脈發(fā)育不錯，瓣環(huán)小一點，在瓣環(huán)兩邊做了松解，根治順利。2016-8-16 23:21 一臺法四根治，肺動脈發(fā)育不錯，根治很順利。2016-8-12 21:59 第二臺是一個輕癥法四，所以敢右側(cè)切口做，經(jīng)右房做的根治。2016-7-26 21:14 第二個法四發(fā)育不錯，側(cè)枝也不多，手術(shù)很順利。第三臺法四，主動脈是肺動脈的兩倍粗，說明側(cè)枝比較多，肺動脈發(fā)育還可以，還是做的根治，術(shù)中回血比較多，預計術(shù)后恢復慢，還好順利回監(jiān)護室。2016-7-23 00:14 一臺成人法四。成人法四一期根治，順利。2016-7-6 22:29一臺法四根治，順利。