法四是法洛四聯(lián)癥的簡稱，屬于復(fù)雜先心病，是最為常見的青紫型先心病，包括四種病變：右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨以及右室肥厚，患者往往同時合并肺動脈瓣狹窄和或肺動脈發(fā)育異常。 法四由于存在右室流出道狹窄以及室間隔缺損，患者肺血減少、同時會出現(xiàn)右向左分流，因此患者會出現(xiàn)中心性紫紺，口唇、顏面青紫，指趾末端膨大呈杵狀即杵狀指（趾）。 法四寶寶吃奶哭正常嗎？我想嬰兒吃奶哭應(yīng)該算是一種正?，F(xiàn)象，但是法四的患兒吃奶哭應(yīng)當(dāng)要引起重視，因為這種孩子在吃奶尤其是哭鬧的時候會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，患者易發(fā)生暈厥、甚至猝死。 缺氧發(fā)作的原因是什么，應(yīng)該如何避免？原因在于此類患者存在右室流出道狹窄，當(dāng)吃奶尤其是哭鬧時會出現(xiàn)右室流出道痙攣，肺血進(jìn)一步減少、同時存在大量右向左分流，體循環(huán)血氧飽和度明顯降低，患者青紫加重，甚至出現(xiàn)暈厥、猝死。那么，應(yīng)該如何避免吃奶時哭鬧呢？我想有如下幾點家長應(yīng)該注意一下：（一）奶嘴開口不能過小，出奶不暢，患兒吸奶費力，本來孩子就缺氧，此時吸奶又很費力，無疑是雪上加霜。（二）少食多餐。由于缺氧，胃腸蠕動和耐受能力相對較差，少食多餐既可以避免胃腸道負(fù)擔(dān)過重，有可以解決喂養(yǎng)不足的問題。（三）避免嗆咳。喂奶是一定要注意避免嗆咳到孩子，防止出現(xiàn)窒息或誘發(fā)缺氧發(fā)作。 綜上所述，法四尤其是青紫嚴(yán)重的患者應(yīng)當(dāng)盡量避免吃奶時哭鬧。

法樂四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，也是嚴(yán)重的小兒先天性心臟病之一。一般小兒心臟病常見的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚。大部分法樂四聯(lián)癥患兒生后沒有紫紺，出生數(shù)月后出現(xiàn)口唇指甲青紫，嚴(yán)重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動后哭鬧后加重，有些患兒會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術(shù)治療。雖然手術(shù)方式比單獨的室缺、房缺復(fù)雜，但是大多數(shù)患兒可以一期解剖矯治，使患兒的心臟解剖回到正常人或者很接近正常人的結(jié)構(gòu)，可以有接近正常同齡人的生活質(zhì)量和壽命。目前正處于疫情防控的關(guān)鍵時期，為了讓患兒家長科學(xué)理性的認(rèn)識法樂氏四聯(lián)癥，指導(dǎo)法樂四聯(lián)癥術(shù)后患兒護(hù)理，避免頻繁就醫(yī)，降低交叉感染風(fēng)險，我院小兒外科中心為您準(zhǔn)備了一些小知識和小建議：法樂四聯(lián)癥常見癥狀和體征有哪些？大部分患兒于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作。患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以聽到吹風(fēng)樣雜音。大的孩子可見杵狀指（趾）。法樂四聯(lián)癥患兒什么時候做手術(shù)？法樂四聯(lián)癥患兒大多需要在嬰兒期手術(shù)治療。 國外建議三個月內(nèi)就做法樂四聯(lián)癥根治術(shù)。國內(nèi)的臨床觀察三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時三月內(nèi)做法樂四聯(lián)癥，風(fēng)險率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術(shù)治療，否則繼續(xù)觀察。大多先心病法樂四聯(lián)癥患兒，三個月到六個月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴(yán)重，這個年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術(shù)治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴(yán)重，可以觀察到六個月到一歲之間，手術(shù)風(fēng)險會明顯下降。沒有紫紺，一歲以上手術(shù)都是可以的。法樂氏四聯(lián)癥手術(shù)治療采用什么手術(shù)方式？大部分患兒手術(shù)方式都是解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)：修補心室間隔缺損，將主動脈完全隔在左室側(cè)，修復(fù)、疏通、加寬右室流出道、肺動脈瓣及主肺動脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者肺動脈發(fā)育差、左室小，不具備根治手術(shù)條件的患者先做姑息手術(shù)，挽救生命，減輕癥狀、促進(jìn)肺動脈發(fā)育，為將來的解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)）做準(zhǔn)備，二期再進(jìn)行解剖矯治手術(shù)。法樂四聯(lián)癥患兒術(shù)前家庭看護(hù)需要注意什么？法樂四聯(lián)癥患兒術(shù)前主要觀察孩子有無口唇和指甲青紫，小兒?？煽吹娇诖郊氨侨菂^(qū)皮膚發(fā)青，大多是正常的。判斷小兒是否有紫紺最簡便的方法是比較孩子和家長指甲的顏色有無差別。還可以網(wǎng)購或者藥店購買經(jīng)皮氧飽和度儀，直接夾在孩子的手指尖或者腳趾尖就可以讀數(shù)，氧飽和度95%以上都是正常。如果發(fā)現(xiàn)孩子有紫紺，建議家長朋友及時通過阜外醫(yī)院APP等在線問診方式咨詢我院小兒中心的心臟?？漆t(yī)生，幫助您精準(zhǔn)判斷孩子病情和治療時機(jī)，避免不必要的醫(yī)院就診，減少感染機(jī)會。

目前，法洛四聯(lián)癥只能通過手術(shù)治療。根據(jù)每個孩子的病情不同，手術(shù)時機(jī)也不同。大多數(shù)法洛四聯(lián)癥患兒，生長發(fā)育還好，沒有缺氧發(fā)作發(fā)生，可等到3~6個月左右再進(jìn)行手術(shù)。如果發(fā)紺嚴(yán)重，反復(fù)出現(xiàn)缺氧發(fā)作或者紫紺進(jìn)行性加重則需要及早做手術(shù)。手術(shù)分為根治性手術(shù)和姑息性手術(shù)。由于3月齡以下及肺血管發(fā)育不良的患兒，需要選擇姑息手術(shù)，先做體肺分流手術(shù)，如從主動脈到主肺動脈搭一根橋，促進(jìn)肺血管的發(fā)育，改善缺氧癥狀等，等肺動脈發(fā)育好一些了再進(jìn)行根治性手術(shù)。對于肺動脈發(fā)育尚好的則采用根治手術(shù)，目前法洛四聯(lián)癥的手術(shù)已經(jīng)成熟，大部分患兒都能取得較好的效果。近期，我中心對新生兒法洛四聯(lián)癥的患兒實施根治手術(shù)，可以避免跨環(huán)補片，術(shù)后肺動脈也可以得到更好的生長發(fā)育，預(yù)后良好。當(dāng)然，有些孩子根治術(shù)后會存在有一定的肺動脈返流，包括右心室流出道有一定的壓差，但大部分不需要進(jìn)一步手術(shù)，密切隨訪即可。

法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥。患這種疾病的孩子，青紫明顯，一般在生后3～6 個月癥狀比較明顯，病情是否嚴(yán)重主要取決于肺動脈狹窄的程度。法洛四聯(lián)癥絕大部分沒有自愈的可能，患兒在得不到治療的情況下，一般在幼兒時期就會死亡，很少部分可以活到30 歲。經(jīng)過手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。法洛四聯(lián)癥的孩子有什么表現(xiàn)?心臟血液循環(huán)分為兩部分：體循環(huán)：血液從左心室流出到主動脈，通過大大小小的動脈流向全身，經(jīng)過毛細(xì)血管給全身各器官、組織供血之后，通過靜脈流回右心房。右心房的血液流入右心室后，就開始了肺循環(huán)。肺循環(huán)：血液從右心室流出到肺動脈，通過肺內(nèi)的大大小小的動脈到達(dá)肺泡、進(jìn)行氣體交換后，通過靜脈流回左心房。左心房的血液，流入左心室，又開始了體循環(huán)。法洛四聯(lián)癥的孩子，右心室的血液無法順暢的流向肺部，不能進(jìn)行正常的氣體交換，血液中氧氣不足，就會出現(xiàn)一系列缺氧的癥狀。蹲踞現(xiàn)象：這是法洛四聯(lián)癥最典型、最獨特的表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥的孩子，在活動、行走時，會出現(xiàn)突然蹲下，過一會兒才能正?；顒?、行走的情況。這是因為活動時耗氧量比較大，孩子會出現(xiàn)缺氧，而蹲下能夠減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善缺氧的情況。杵狀指(趾)：由于缺氧的原因，可以使腳趾、手指這些本來供血就容易不足的地方，出現(xiàn)毛細(xì)血管增生，同時這些地方的骨頭、軟組織也可能增生，導(dǎo)致指甲和指頭交界的地方膨大，像敲木魚的棒槌。這種情況一般在年齡較大的患兒、成年病人中出現(xiàn)。陣發(fā)性缺氧：在嬰兒中比較常見，由于吃奶、哭鬧、情緒激動時，出現(xiàn)呼吸困難、嚴(yán)重的可以出現(xiàn)抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧導(dǎo)致死亡。這是因為本來就狹窄的肺動脈又出現(xiàn)痙攣，狹窄更加嚴(yán)重，發(fā)生梗阻，導(dǎo)致腦供氧嚴(yán)重不足。在年齡較大的患兒中，陣發(fā)性缺氧沒有嬰兒期嚴(yán)重，以陣發(fā)性的頭暈、頭痛為主。法洛四聯(lián)癥如何治療？有風(fēng)險嗎？在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內(nèi)修補術(shù)，糾正心臟畸形，恢復(fù)正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況。治療時間以前認(rèn)為應(yīng)該在兒童期，但現(xiàn)在認(rèn)為，應(yīng)該在一歲內(nèi)(大多數(shù)在半歲左右)接受手術(shù)治療。對于青紫嚴(yán)重，肺動脈發(fā)育差的患兒，可以先做姑息性分流手術(shù)，暫時性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內(nèi)修補術(shù)的機(jī)會。法洛四聯(lián)癥進(jìn)行手術(shù)治療，也會有一定的麻醉風(fēng)險、術(shù)后出血、心跳驟停等。但現(xiàn)在法洛四聯(lián)癥手術(shù)技術(shù)已經(jīng)比較成熟，很少有患兒因為做手術(shù)發(fā)生死亡。而手術(shù)治療對于孩子以后的正常生活是非常重要的?？傮w來說，在具備手術(shù)條件的情況下，進(jìn)行手術(shù)治療的獲益，遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于風(fēng)險。作為家長，按照醫(yī)生的要求進(jìn)行手術(shù)前的準(zhǔn)備即可。治愈后回家需要注意什么？絕大多數(shù)孩子經(jīng)過治療后能夠正常的上學(xué)生活。同正常孩子一樣照顧即可，只要在治療后按照醫(yī)生的要求定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)問題及時處理即可。此外，治療前的缺氧情況可能會影響孩子的神經(jīng)發(fā)育，應(yīng)該注意進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育方面的評估，及時進(jìn)行康復(fù)治療。

法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡對于法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)適宜年齡目前仍然存在爭議，爭議的焦點是 （1）如果在出生3月齡內(nèi)出現(xiàn)缺氧甚至缺氧發(fā)作等明顯的臨床癥狀，是采取姑息手術(shù)還是一期根治。 （2）如果患者臨床癥狀輕微，是否有必要在出生3月齡內(nèi)甚至新生兒期進(jìn)行根治手術(shù)；對此許多權(quán)威學(xué)者均有不同觀點。 新生兒能夠成功進(jìn)行根治手術(shù)，但首選姑息手術(shù)更安全。 近10年來，隨著外科、體外循環(huán)和監(jiān)護(hù)技術(shù)的提高，法樂四聯(lián)癥患者的手術(shù)年齡趨向低月齡發(fā)展，患者出生后如果缺氧并威脅生存，甚至可以在新生兒階段手術(shù)干預(yù)。作者認(rèn)為，對于導(dǎo)管依賴和嚴(yán)重缺氧的新生兒，右室流出道的嚴(yán)重狹窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期進(jìn)行跨瓣補片修補，而新生兒對此耐受力欠缺。另外如果一期行體肺分流手術(shù)，能夠有效促進(jìn)右室流出道和肺動脈發(fā)育，二期手術(shù)需要跨瓣補片修補的比例明顯減?。s9％對比56％）。 法樂四聯(lián)癥患者的適宜手術(shù)年齡在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多倫多兒童醫(yī)院在1995－1996年逐漸改變了法樂四聯(lián)癥通常18月的手術(shù)年齡，如果缺氧發(fā)作先進(jìn)行姑息手術(shù)的策略，手術(shù)年齡已經(jīng)趨向平均6月，而且直接進(jìn)行一期根治。上海兒童醫(yī)學(xué)中心近十年共手術(shù)治療2330例法樂四聯(lián)癥，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年齡3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年齡小于3月的手術(shù)死亡率明顯高于其他年齡組。因此我們認(rèn)為，根據(jù)目前我國的先天性心臟病治療技術(shù)，年齡小于3月不是法樂四聯(lián)癥適宜的手術(shù)年齡，即使年齡3－6月的法樂四聯(lián)癥的手術(shù)死亡率仍然較高，在考慮最佳手術(shù)年齡時應(yīng)該進(jìn)行個體化分析，其中包括患者肺動脈的解剖條件、外科操作技術(shù)的熟練程度、相應(yīng)麻醉監(jiān)護(hù)及體外循環(huán)的能力等，如果患者在新生兒或者年齡小于3月出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧或者導(dǎo)管依賴的臨床表現(xiàn)，一期選擇體肺分流手術(shù)，6－12月后再次根治是比較妥當(dāng)?shù)倪x擇。

先天性氣管狹窄：是一種結(jié)構(gòu)性阻塞性疾病，罕見卻嚴(yán)重威脅患兒生命，常于嬰幼兒期發(fā)病，自然病死率高達(dá)75%，常合并完全性氣管環(huán)和（或）支氣管環(huán)、氣管軟化。異常支氣管分支：指從主氣管和（或）隆突發(fā)出的變異支氣管單獨供應(yīng)右上葉和（或）右中葉肺，如氣管性支氣管、氣管橋、 三叉型支氣管。 先天性心臟病合并氣管狹窄臨床特征極為復(fù)雜，常因繼發(fā)肺部感染，心肺功能相互影響，治療棘手，病死率高。1984年Berdon提出“環(huán)-吊帶綜合癥”即肺動脈吊帶和完全性氣管環(huán)常同時存在雙主動脈弓和右弓迷走左鎖骨下動脈一般不合并完全性氣管環(huán)。 保守治療最終因高額治療費用放棄治療或因繼發(fā)感染而 死亡少數(shù)單位采取球囊擴(kuò)張和氣管內(nèi)支架置入，但易生長肉芽，效果極差。2001 年兒中心采用 端端吻合技術(shù)，取得國內(nèi)首例 先天性心臟病合并氣管狹窄外科手術(shù)治療的成功。填補了國內(nèi)先天性氣管狹窄外科治療的空白，開啟了我國先天性氣管狹窄外科治療的曲折征程，具有里程碑式的意義。 2010年－2019年，上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科共完成356例先天性氣管狹窄slide手術(shù)。常見合并先心病包括肺動脈吊帶，完全性房室間隔缺損，右心室雙出口，法樂四聯(lián)癥，房間隔缺損，肺靜脈異位引流等，均一期根治。 術(shù)后死亡率逐年下降，近3年基本無術(shù)后死亡。術(shù)后平均住院日逐年下降，從早期平均33天降至近年平均12天。 氣管slide手術(shù)方法氣管slide手術(shù)結(jié)果

通常評價TOF患者肺動脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）這兩個指標(biāo)，McGoon比值的計算公式較簡單：左、右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）的計算公式為：左、右肺動脈橫截面積之和除以體表面積。在手術(shù)方法的選擇上有以下標(biāo)準(zhǔn)： A）根治手術(shù)：McGoon比值1.33±0.04（正?！?），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2 (正?！?30mm2/m2)。 B）姑息手術(shù)：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術(shù)的適應(yīng)癥主要根據(jù)肺動脈和左心室發(fā)育情況。肺動脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術(shù)畢右室／左室術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術(shù)均比較安全，術(shù)后血流動力學(xué)穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù) ＜150（mm2/m2）；術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術(shù)后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠(yuǎn)期效果也較差。當(dāng)McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側(cè)肺動脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術(shù)。 手術(shù)方法 一. 矯治 1.單純修復(fù) 2.保留瓣膜補片加寬 3.跨瓣環(huán)補片 二.姑息 1.分流 2.右室流出道重建

嬰幼兒四肢發(fā)紺，口唇發(fā)紫這是先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥最常見的癥狀。 法洛四聯(lián)癥是指心臟結(jié)構(gòu)4點異常，即室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄，右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥患兒多因右心衰竭早早就夭折了，因此早期明確診斷，手術(shù)治療很關(guān)鍵。 超聲檢查可以一目了然，明確室間隔缺口大小，騎跨率多少，肺動脈狹窄程度，為臨床方案提供重要信息，也是術(shù)后復(fù)查的重要手段

法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病，患者臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性青紫，病理改變以右室流出道狹窄和肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良為主要特征，伴或不伴有肺動脈及其分支的發(fā)育不良。 隨著體外循環(huán)以及手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，絕大多數(shù)的法洛四聯(lián)癥患者可以行一期根治術(shù)，即可以通過一次手術(shù)糾正患者的解剖畸形：關(guān)閉室間隔缺損，擴(kuò)大右室流出道、肺動脈瓣以及肺動脈。 法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的關(guān)鍵是如何糾正右室流出道狹窄和肺動脈瓣狹窄，主要有如下幾種方式：1、經(jīng)右房和肺動脈切除肥厚肌束擴(kuò)大右室流出道。2、右室流出道切口、補片擴(kuò)大右室流出道。3、肺動脈瓣交界切開擴(kuò)大肺動脈瓣環(huán)。4、跨瓣補片擴(kuò)大肺動脈瓣環(huán)和右室流出道。 由于法洛四聯(lián)癥患者解剖變異大，即使是根治手術(shù)，根據(jù)患者的解剖條件也可以有不同的手術(shù)方式，根據(jù)筆者主刀和作為一助參加的近四百例手術(shù)，筆者將法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)方式分為如下五種。 （一）既保留了肺動脈瓣環(huán)，又避免了右室流出道和肺動脈補片擴(kuò)大；這種術(shù)式是最為理想的手術(shù)方式，它應(yīng)用最小的手術(shù)創(chuàng)傷完全糾正了患者的解剖異常。 （二）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了右室流出道切口，但由于肺動脈總干較小不得不采用補片擴(kuò)大肺總動脈；這種手術(shù)方式也較為理想，其最大限度的保護(hù)了右室功能。 （三）既保留了肺動脈瓣環(huán)，同時又避免了采用補片擴(kuò)大肺總動脈，但是由于右室流出道狹窄嚴(yán)重，難以避免右室流出道切口和補片擴(kuò)大；該手術(shù)方式避免了術(shù)后遠(yuǎn)期因肺動脈瓣反流而出現(xiàn)的右心功能不全，但是右室流出道漏斗部的完整性受到一定程度的破壞，也較大限度的保留了右室功能。 （四）微跨瓣的根治術(shù)。由于肺動脈瓣環(huán)發(fā)育較差，單純通過肺動脈交界切開難以解除肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣環(huán)處仍會存在嚴(yán)重的殘余梗阻，因此需要行跨瓣補片；同時，患者右室流出道狹窄并不十分嚴(yán)重，僅通過5mm以下的右室流出道切口即可解決其梗阻。該術(shù)式由于僅微微跨瓣，即最大程度的減輕了肺動脈瓣的反流，又最大限度的保留了右室流出道漏斗部的完整性，是一種較為理想的根治術(shù)式。 （五）跨瓣根治術(shù)。受限于患者的解剖條件，既不能保留肺動脈瓣，又不能避免右室流出道切口，其手術(shù)創(chuàng)傷相對較大，遠(yuǎn)期可能會因肺動脈瓣反流出現(xiàn)右心功能不全，需密切隨訪。 法洛四聯(lián)癥解剖變異大，術(shù)中主刀醫(yī)生需根據(jù)患者的具體解剖條件來決定手術(shù)的具體方式，原則是采用最小的創(chuàng)傷、最大限度的保留右室功能。