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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學學士學位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學進修學習。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結合學會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫(yī)學會心電學分會第四屆委員會委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴重的一種先天性心臟病，但是如果及時手術患兒的預后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因為家長沒有重視，從而錯過了最佳手術時機。因此了解法洛四聯(lián)癥對疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會因為缺氧出現(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結構畸形，包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時期發(fā)現(xiàn)，手術是唯一根治的方法。為什么會得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認為是由于環(huán)境或遺傳等因素導致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢，說明可能與基因有關，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時，嘴唇、指甲等毛細血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴重者可發(fā)生意識喪失、抽搐甚至死亡。同時，患者常伴有杵狀指、生長發(fā)育遲緩問題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來。出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結構和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術為主，包括矯正術和姑息手術。姑息手術常應用于因各種原因不能直接進行矯正術的患兒，通過緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術的機會。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時候做手術比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術指證。手術時機根據(jù)患兒病情嚴重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術。如果病情嚴重，需要先做姑息手術，再做二期矯正術。對于輕癥患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術比較合適。對于重癥患者，不宜做一期矯正術，需要早期做姑息性手術。待肺動脈發(fā)育改善后再做矯正術術。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴重的缺氧發(fā)作時，需要在24-48小時內緊急進行手術。法洛四聯(lián)癥手術是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術分為矯正手術和姑息手術。矯正手術可以同時修正肺動脈狹窄、室間隔缺損和主動脈騎跨，減少靜脈血直接混入動脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術適用于肺動脈發(fā)育差、不能直接進行矯正術的患兒，通過將鎖骨下動脈與肺動脈吻合，或用人工血管在升主動脈/鎖骨下動脈與肺動脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術做準備。法洛四聯(lián)癥預后怎么樣？如果患兒及時接受手術，術后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時手術治療，預后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個月感染病毒，尤其是風疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應避免病毒感染。此外，妊娠期應避免飲酒，保證營養(yǎng)，同時盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護理方面要很精細，因為患兒體質很弱，在日常生活中要預防感冒、呼吸道感染、預防病毒感染、注重營養(yǎng)等。一般叮囑家長讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實力最強的兒童心臟病診療、科研和教學的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點學科，自治區(qū)紅十字會“救心行動”指定單位，柳州市唯一一家“國家兒童醫(yī)學中心心血管?？坡?lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點單位。現(xiàn)有床位38張，醫(yī)護人員40人，其中高級職稱8人，中級職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護室、心肺功能康復病房和心電生理功能室，配有目前最先進的各種心臟病診治儀器，多項診療技術已經(jīng)達到區(qū)內領先水平。2021年08月17日
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 心血管外科 我再回答一個問題啊，他說我有法洛斯驗癥，懷孕是靜養(yǎng)還是運動？我的天吶，我。 你真的是給我們心臟科醫(yī)生和產科醫(yī)生提了一個很嚴重的問題，成人的法律思炎癥，如果你真的是診斷有法律思炎癥的話，我不知道你做沒做過手術啊，如果你做過手術，還好你沒有做過手術。 就變得很麻煩，為什么你心臟的功能不夠，其實法熱斯驗癥，你本身的靜脈的血的血氧飽和度就不夠，你的含氧量就不夠，你再加上一個胎兒，我不知道這是誰給你出的主意，讓你去懷孕，對吧，你還靜養(yǎng)和運動，你就是躺那里不動，你這個心臟能不能承受兩個人，就包括你自己跟你的那個胎兒，我都不知道，我都不知道啊，我不知道產科醫(yī)生會不會建議你及時的終止妊娠啊。 大家知道法呢，它是。2021年08月01日579
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 心血管外科 啊，這個網(wǎng)友問我，他說先天性法洛絲炎癥做完手術后可以要小孩嗎？可以啊，而且我告訴你啊，我還真的經(jīng)手過好幾個，就是法洛特四炎癥術后的病人，然后又生了小孩的，就生了小孩都是我管的啊，那你說生這小孩還有沒有先進性心臟病，還沒有，沒有抹油，抹油，我只有一個病人，有一個病人他是時間隔缺損，然后他生完小孩也是時間個缺損，當時我們就懵了，你知道吧，我們很少見，所以這種媽媽時間個缺損，他兒子他小孩也有時間個缺損的，但是我們當時就給他查了基因，就是這個他媽跟他小孩的基因去查一查他的染色體出了什么問題啊，啊，整個整莫名其妙，他他跟他媽媽真的是染色體上有一個點是相同的缺失。 相同的缺失，但是呢，他缺失這一塊呢，原則上是跟時間和缺損沒什么關系的，所以后來我們就認為這是一個偶然事件，它不是一個常常見的事情，不是一個常見的事情。 你這個幺六。2021年07月27日814
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述法洛四聯(lián)癥是較罕見的先天性心臟病，同時存在四種心臟畸形。這些畸形影響心臟的結構，造成全身血管低血氧。新生兒和兒童法洛四聯(lián)癥患者常由于缺氧表現(xiàn)出皮膚青紫。法洛四聯(lián)癥常在孕期和生后早期發(fā)現(xiàn)，也可能成人后才發(fā)現(xiàn)，因為癥狀體征的嚴重程度相差很多。早期診斷并治療的法洛四聯(lián)癥患者預后較好，活動輕度受限并需要定期復查。癥狀法洛四聯(lián)癥由于右心室通向肺動脈的流出道處梗阻程度不同，癥狀差別很大，主要包括：紫紺，低血氧造成皮膚顏色青紫；氣促，喂養(yǎng)時或活動后明顯；暈厥，失去意識；杵狀指，末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大；增重緩慢；易疲勞，活動耐量差；煩躁易怒；哭鬧不止；心臟雜音；缺氧發(fā)作。有時，法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧時或喂養(yǎng)后突發(fā)全身皮膚、甲床和嘴唇青紫、呼吸困難，甚至抽搐、暈厥，稱為缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作是由于血液氧含量急劇下降。2-4個月嬰兒已發(fā)生缺氧發(fā)作，大孩子呼吸困難時會本能地下蹲，下蹲可增加肺血流量。什么時候看醫(yī)生如果您的孩子有以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生：呼吸困難；皮膚顏色青紫；暈厥或抽搐；虛弱、易疲勞；煩躁易怒。如果您的孩子突然發(fā)紫，讓孩子側躺，膝蓋靠近胸部，幫助增加肺血流量改善缺氧，同時撥打急救電話。原因法洛四聯(lián)癥是由于孕期胚胎發(fā)育異常，大多原因未知，孕婦營養(yǎng)不良、病毒感染、遺傳代謝病可能增加發(fā)病率。法洛四聯(lián)癥的心臟畸形包括：1. 肺動脈瓣狹窄：肺動脈瓣位于右心室和肺動脈之間，狹窄會減少肺血流，同時影響右心室心肌。嚴重情況下先天性肺動脈瓣閉鎖影響血液流入肺。2. 室間隔缺損：室間隔缺損是心臟左右兩個心室之間的室間隔上存在缺損，使右心回收的非氧和血通過缺損流入左心與氧和血混合。分流有時也從左心向右心方向，造成射血效率下降。室間隔缺損的分流引起血氧含量降低并損害心功能。3. 主動脈騎跨：正常左心室射血經(jīng)過主動脈流向全身各處。法洛四聯(lián)癥患者主動脈騎跨于室間隔缺損之上。主動脈同時接收左右兩心室射出的血，使右心的非氧和血與左心的氧和血混合。4. 右心室增厚：心臟泵血負荷過重引起右心室室壁肥厚。長時間如此會造成右心功能下降甚至衰竭。法洛四聯(lián)癥患者可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損、右位主動脈弓或者冠狀動脈畸形。危險因素法洛四聯(lián)癥具體原因未知，以下因素可能增加發(fā)病率：孕期病毒感染，如風疹等；孕期飲酒；孕期營養(yǎng)不良；孕婦年齡超過40歲；父母有法洛四聯(lián)癥；21-三體綜合征或Digeorge綜合征患者。并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥患兒需要手術治療，否則難以正常生長發(fā)育?；純哼€有合并其他嚴重并發(fā)癥的風險，如感染性心內膜炎：細菌感染侵犯心臟內膜和瓣膜。不及時治療的法洛四聯(lián)癥患者隨著病程進展會出現(xiàn)各種嚴重并發(fā)癥，嚴重者早期失能甚至死亡。2021年03月23日3464
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡單的介紹一下法拉斯廉癥的手術時機，首先呢，給大家介紹一個病例，這是一個七歲九個月的男孩，體重21公斤，因為抽搐意識喪失兩周，之前急診收治兒童重癥監(jiān)護室的，入院以后呢，查頭顱CT沒有發(fā)現(xiàn)明顯的異常。 血常規(guī)提示呢，患者的紅細胞壓積異常增高，達到了73%。 血氣分析提示患者呢，有嚴重的低氧血癥，氧分壓呢，只有20毫米汞柱。 彩超提示呢，患者呢，右手流聲道狹窄異常嚴重，最窄處呢只有兩到三個毫米。 因此在這種情況下呢。 我給患者呢，緊急實施了法拉斯聯(lián)絡的救治手術。 手術當中探查發(fā)現(xiàn)呢，患者的右手流出道狹窄非常嚴重，最窄處呢，只有兩到三個毫米，右手肌肉呢，非常肥厚，但在右手流出道上呢，有菜花樣的贅生物，提示患者呢，有感染性心內膜炎的發(fā)，幸運的是呢，患者呢，肺動脈瓣。 肺動脈總干以及左右肺動脈發(fā)育都是比較好的，因此呢，我給患者實施了包辦的法羅斯廉癥根治手術，以及呢，心內贅生物的摘除手術，手術是比較順利的，手術以后孩子恢復的也算比較順利，但是相對于正常孩子而言，這個孩子的住院病程，手術費用以及代價都是比較。 啊，這個病例呢，我想告訴大2021年01月30日896
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楊陽副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哎，大家好，我是北京兒童院心內科的楊醫(yī)生，今天跟大家分享的內容是法洛氏四聯(lián)癥的手術。法洛四聯(lián)癥是一種最常見的發(fā)干型復雜的先性心臟病，包括四種畸形，室間隔缺損，主動脈臍跨，右心室的肥厚和肺動脈狹窄。如果患兒出生以后沒有明顯的癥狀，建議出生六個月以后再做根治手術。有些重等的法洛斯連癥患兒出生以后就有明顯的癥狀，那么在出生早期，甚至新生兒30天以內就需要手術。有些肺動脈發(fā)育不好，需要做分期的姑息手術，然后再做根治手術，如果肺動脈發(fā)育好，就可以一期做根治手術，新生兒期的手術成功率只有80%，如果患兒超過一個月，手術成功率則可高達98%。法絡斯連癥的整體預后跟肺動脈的發(fā)育有關，術后是否有。 肺動脈瓣反流也有密切的關系，如果術中肺動脈瓣膜破壞，有一部分患兒還需要成人后進行肺動脈瓣的移植手術。總之，即使孩子確診了復雜一些心病，家長也不需要過去擔心，就目前的醫(yī)療水平看，手術成功率較之前已經(jīng)有了明顯的提升。關注我，帶你了解更多性心病。2020年10月19日1568
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 法洛四聯(lián)癥的病理解剖主要包括：主動脈騎跨，室間隔缺損，右心室流出道梗阻，右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥病理生理改變主要取決于肺動脈狹窄程度，狹窄越重，右室壓越高，則右向左分流越大，右心負擔重，而左心發(fā)育差，導致臨床嚴重紫紺和心力衰竭。法洛四聯(lián)癥屬于青紫型先心病，缺氧嚴重，表現(xiàn)為口唇、指端青紫?；純嚎傁矚g保持蹲著體位，因為蹲著能增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；同時減少下半身的回心血量，減少心室右向左分流，提髙循環(huán)的血氧含量，改善腦缺氧。此種畸形無自愈可能，只有通過手術治療才可能使患兒的癥狀得到明顯改善。2020年08月05日1962
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孫家祥副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院黑龍江醫(yī)院 心胸外科 1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遺傳并不是主要的因素。 4.手術治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術治療最佳時機一般是6-12個月。 7.未經(jīng)手術治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀，這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯，通過外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯，尤其是低月齡兒，往往因為心臟聽診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴重表現(xiàn)，這種情況下需要盡早手術干預。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合，或者安靜睡眠狀態(tài)下進行。 14.手術治療是存在風險和并發(fā)癥的，有些并發(fā)癥需要二次手術。 15.術后一般不需要長期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術方法不止一種，這些手術方法不能互相比較，并沒有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。2020年07月08日1689
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟病，也是最常見的紫紺型先心病，也就是患兒出生后會發(fā)生口唇、手指發(fā)紫現(xiàn)象的先天性心臟病。四聯(lián)癥，顧名思義，這種病是心臟同時存在四種畸形，即室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。 正常心臟有左右兩個心室，由室間隔隔開，互不相通，主動脈連接左心室，肺動脈連接右心室。而在法洛四聯(lián)癥中，兩心室之間有個缺損，通常會比較大，主動脈通過這個缺損，一部分與右心室相連，醫(yī)學上稱為騎跨，這樣的結構就會使得左右心室的血液都會進入主動脈。 另外，由于肺動脈狹窄，患者右心室向外泵血時的阻力會加大，心室肌肉就要自我增強以克服阻力，慢慢地，右心室就越來越肥厚。肥厚的肌肉會進一步加重狹窄，造成惡性循環(huán)。 在正常健康的心臟，靜脈血應該全部進入肺動脈，在肺部釋放二氧化碳，與新鮮氧氣結合后成為動脈血，再回到左心，經(jīng)過主動脈供應全身。對于法洛四聯(lián)癥的患者，右心的靜脈血并不能全部進入肺動脈，因為他們的肺動脈很狹窄，只有一部分進入肺動脈去完成氧合，另一部分就會和動脈血一起進入主動脈，這樣，供應全身的血液就不是攜帶氧氣的動脈血，而是動靜脈混合血。這樣導致的直接后果就是人體的血氧供應不足，很多肌肉和器官無法得到需要的氧，外在的表現(xiàn)就是不同程度的紫紺，主要表現(xiàn)為口唇和四肢發(fā)紫。 如果不經(jīng)治療，法洛四聯(lián)癥的患兒會有25%在1歲以內夭折，40%在3歲以內死亡，70%的患兒活不到10歲，絕大多數(shù)患兒的死因為缺氧或心力衰竭。 臨床表現(xiàn)是什么樣？ 所以，我們需要了解什么樣的孩子有可能患有法洛四聯(lián)癥。其實從臨床上來看，這些患兒首要的表現(xiàn)就是紫紺，因為缺氧，他們的粘膜皮膚會呈現(xiàn)出紫蘭色，一般在口唇處最為明顯，大多在出生后的3～6個月開始出現(xiàn)，在運動和哭鬧時會加重，平靜時減輕。其次，患兒經(jīng)常出現(xiàn)呼吸困難和缺氧發(fā)作，當生后6個月活動量增加時，由于組織缺氧，患兒活動后會有呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)不省人事或抽搐，醫(yī)學上我們叫缺氧發(fā)作，這是由于在肺動脈狹窄的基礎上，在肺動脈右心室的連接處發(fā)生了肌肉痙攣，導致入肺的血流比原來還少，加重了患兒的腦缺氧。 從生活中觀察來看，法洛四聯(lián)癥的患兒會有蹲踞現(xiàn)象，當患兒會走路之后，行走一段距離，蹲下片刻，然后又繼續(xù)行走，這樣的現(xiàn)象叫蹲踞，因為這樣可緩解行走帶來的呼吸困難和紫紺。法洛四聯(lián)癥患兒還可呈現(xiàn)外觀虛胖，發(fā)育遲緩，缺氧嚴重且時間較長者的手指會和正常孩子明顯不同，可見杵狀指（下圖）。心臟聽診有雜音。 如何確診？ 如果您的孩子出現(xiàn)了上述的異?，F(xiàn)象，就需要盡早到醫(yī)院完善檢查。對于法洛四聯(lián)癥的患兒，一般超聲心動圖就能做出明確診斷，但他們的心電圖并無特異性，通過胸片可以間接反應病情的輕重。如果超聲提示肺動脈狹窄嚴重或存在體循環(huán)-肺循環(huán)側枝血管，那么就需要進一步通過CT或心血管造影來判定肺動脈狹窄的嚴重程度，為治療方法的選擇提供幫助。 如何治療？ 手術是治療法洛四聯(lián)癥的唯一途徑，但病情嚴重程度決定了的手術方式，面對患兒，醫(yī)生通常要從以下幾個方面考慮。 法洛四聯(lián)癥根治手術的目的是恢復心臟的雙心室結構，，使患兒的血液循環(huán)和正常人一樣，但是前提有2個：左心室和肺動脈發(fā)育都要達標，如果左心室小，根治以后它的容量和收縮力太弱，而不能承擔體循環(huán)的負荷，就會造成循環(huán)衰竭；而如果肺動脈發(fā)育太差，手術之后右心室的阻力就太大，同樣會造成循環(huán)衰竭。評價發(fā)育指標，我們有專門的醫(yī)學參數(shù)，通過超聲心動圖來獲取。如果不能滿足上述的條件，則不能做根治手術。 對于根治手術的時機，近幾年向低齡化發(fā)展，因為早期根治的優(yōu)點非常明顯，比如可以促進肺組織和肺動脈的發(fā)育，改善缺氧對神經(jīng)系統(tǒng)的損害，還保護了右心室功能，所以6個月至1歲是比較適合手術的年齡，部分癥狀較輕的患兒可以推遲到1歲以后，而缺氧嚴重的則需要在6個月之前手術。 根治手術的內容包括修補室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加寬肺動脈，而在加寬方式上存在選擇，需根據(jù)肺動脈瓣環(huán)的發(fā)育情況來決定。 如果把瓣環(huán)比作門框，瓣葉比作門板，血流比作進出的人，那么，如果門框夠大，則只需要修理，讓門板開得更大就行，而如果門框太小，門板開得再大，也不能滿足人進出的需要，就要鑿掉門框，進行擴大才行。同樣的，在法洛四聯(lián)癥，如果瓣環(huán)發(fā)育好——也就是瓣環(huán)不會成為限制血流的環(huán)節(jié)，則可予保留，在右心室表面或肺動脈上用打補片的方式加寬即可；如果瓣環(huán)發(fā)育差，則需要切開瓣環(huán)，將右室和肺動脈的切口貫通，使用帶瓣的組織補片加寬，這就相當于加大了門框，雖然一下暢通了，可是門板還是原來的，在門框加大后必然會對合不嚴，單瓣的組織補片也僅僅相當于增加了一個門簾，所以這種切開瓣環(huán)的方式在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴。 近年來，法洛四聯(lián)癥根治手術技術已經(jīng)非常成熟，如果手術適應癥掌握恰當，大的心臟中心手術死亡率已經(jīng)降至3-5%，近期效果比較理想，大部分患者能長期存活，但是一部分切開瓣環(huán)的患者在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴，血液返流問題，甚至引起右室的嚴重擴張，而需要再次手術，如果拖延時間過長，右心室擴張超過了其彈性限度，這時即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回復到正常大小。所以，對于采用這種術式的患者，所謂根治手術也并不是一勞永逸，而需要在術后定期復查，監(jiān)測肺動脈瓣的情況。 對于姑息手術，目的是增加肺血流，促進肺動脈發(fā)育，而對室間隔缺損予以保留。在姑息手術后半年到1年，需要再次評估病情，決定能否進行根治手術。2020年04月19日14468
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法洛四聯(lián)癥相關科普號
謝涌泉醫(yī)生的科普號
謝涌泉 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院
結構性心臟病二病區(qū)
3414粉絲12.9萬閱讀
許偉濱醫(yī)生的科普號
許偉濱 副主任醫(yī)師
廣東省婦幼保健院
心臟中心
152粉絲4.7萬閱讀
趙鵬軍醫(yī)生的科普號
趙鵬軍 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院
兒童心臟中心 小兒心血管科
1254粉絲2.8萬閱讀