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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學(xué)醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學(xué)學(xué)士學(xué)位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學(xué)進(jìn)修學(xué)習(xí)。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔(dān)任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學(xué)會第六屆心電生理與起博學(xué)分會小兒心律學(xué)委員、廣西醫(yī)學(xué)會心電學(xué)分會第四屆委員會委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴(yán)重的一種先天性心臟病，但是如果及時手術(shù)患兒的預(yù)后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因為家長沒有重視，從而錯過了最佳手術(shù)時機(jī)。因此了解法洛四聯(lián)癥對疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關(guān)重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會因為缺氧出現(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認(rèn)為是由于環(huán)境或遺傳等因素導(dǎo)致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢，說明可能與基因有關(guān)，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時，嘴唇、指甲等毛細(xì)血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴(yán)重者可發(fā)生意識喪失、抽搐甚至死亡。同時，患者常伴有杵狀指、生長發(fā)育遲緩問題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來。出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應(yīng)用于因各種原因不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機(jī)會。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時機(jī)根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴(yán)重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對于輕癥患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴(yán)重的缺氧發(fā)作時，需要在24-48小時內(nèi)緊急進(jìn)行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時修正肺動脈狹窄、室間隔缺損和主動脈騎跨，減少靜脈血直接混入動脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動脈發(fā)育差、不能直接進(jìn)行矯正術(shù)的患兒，通過將鎖骨下動脈與肺動脈吻合，或用人工血管在升主動脈/鎖骨下動脈與肺動脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進(jìn)肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準(zhǔn)備。法洛四聯(lián)癥預(yù)后怎么樣？如果患兒及時接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預(yù)后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時手術(shù)治療，預(yù)后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個月感染病毒，尤其是風(fēng)疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應(yīng)避免病毒感染。此外，妊娠期應(yīng)避免飲酒，保證營養(yǎng)，同時盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護(hù)理方面要很精細(xì)，因為患兒體質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營養(yǎng)等。一般叮囑家長讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實力最強(qiáng)的兒童心臟病診療、科研和教學(xué)的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點學(xué)科，自治區(qū)紅十字會“救心行動”指定單位，柳州市唯一一家“國家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管專科聯(lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點單位?，F(xiàn)有床位38張，醫(yī)護(hù)人員40人，其中高級職稱8人，中級職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護(hù)室、心肺功能康復(fù)病房和心電生理功能室，配有目前最先進(jìn)的各種心臟病診治儀器，多項診療技術(shù)已經(jīng)達(dá)到區(qū)內(nèi)領(lǐng)先水平。2021年08月17日
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述法洛四聯(lián)癥是較罕見的先天性心臟病，同時存在四種心臟畸形。這些畸形影響心臟的結(jié)構(gòu)，造成全身血管低血氧。新生兒和兒童法洛四聯(lián)癥患者常由于缺氧表現(xiàn)出皮膚青紫。法洛四聯(lián)癥常在孕期和生后早期發(fā)現(xiàn)，也可能成人后才發(fā)現(xiàn)，因為癥狀體征的嚴(yán)重程度相差很多。早期診斷并治療的法洛四聯(lián)癥患者預(yù)后較好，活動輕度受限并需要定期復(fù)查。癥狀法洛四聯(lián)癥由于右心室通向肺動脈的流出道處梗阻程度不同，癥狀差別很大，主要包括：紫紺，低血氧造成皮膚顏色青紫；氣促，喂養(yǎng)時或活動后明顯；暈厥，失去意識；杵狀指，末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大；增重緩慢；易疲勞，活動耐量差；煩躁易怒；哭鬧不止；心臟雜音；缺氧發(fā)作。有時，法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧時或喂養(yǎng)后突發(fā)全身皮膚、甲床和嘴唇青紫、呼吸困難，甚至抽搐、暈厥，稱為缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作是由于血液氧含量急劇下降。2-4個月嬰兒已發(fā)生缺氧發(fā)作，大孩子呼吸困難時會本能地下蹲，下蹲可增加肺血流量。什么時候看醫(yī)生如果您的孩子有以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生：呼吸困難；皮膚顏色青紫；暈厥或抽搐；虛弱、易疲勞；煩躁易怒。如果您的孩子突然發(fā)紫，讓孩子側(cè)躺，膝蓋靠近胸部，幫助增加肺血流量改善缺氧，同時撥打急救電話。原因法洛四聯(lián)癥是由于孕期胚胎發(fā)育異常，大多原因未知，孕婦營養(yǎng)不良、病毒感染、遺傳代謝病可能增加發(fā)病率。法洛四聯(lián)癥的心臟畸形包括：1. 肺動脈瓣狹窄：肺動脈瓣位于右心室和肺動脈之間，狹窄會減少肺血流，同時影響右心室心肌。嚴(yán)重情況下先天性肺動脈瓣閉鎖影響血液流入肺。2. 室間隔缺損：室間隔缺損是心臟左右兩個心室之間的室間隔上存在缺損，使右心回收的非氧和血通過缺損流入左心與氧和血混合。分流有時也從左心向右心方向，造成射血效率下降。室間隔缺損的分流引起血氧含量降低并損害心功能。3. 主動脈騎跨：正常左心室射血經(jīng)過主動脈流向全身各處。法洛四聯(lián)癥患者主動脈騎跨于室間隔缺損之上。主動脈同時接收左右兩心室射出的血，使右心的非氧和血與左心的氧和血混合。4. 右心室增厚：心臟泵血負(fù)荷過重引起右心室室壁肥厚。長時間如此會造成右心功能下降甚至衰竭。法洛四聯(lián)癥患者可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損、右位主動脈弓或者冠狀動脈畸形。危險因素法洛四聯(lián)癥具體原因未知，以下因素可能增加發(fā)病率：孕期病毒感染，如風(fēng)疹等；孕期飲酒；孕期營養(yǎng)不良；孕婦年齡超過40歲；父母有法洛四聯(lián)癥；21-三體綜合征或Digeorge綜合征患者。并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥患兒需要手術(shù)治療，否則難以正常生長發(fā)育?；純哼€有合并其他嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險，如感染性心內(nèi)膜炎：細(xì)菌感染侵犯心臟內(nèi)膜和瓣膜。不及時治療的法洛四聯(lián)癥患者隨著病程進(jìn)展會出現(xiàn)各種嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重者早期失能甚至死亡。2021年03月23日3464
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2019年08月19日2377
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 為什么法洛氏四聯(lián)癥是嚴(yán)重的小兒心臟病之一？病變部位多 一般小兒心臟病常見的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚。發(fā)病早且癥狀嚴(yán)重 大部分患兒出生數(shù)月后出現(xiàn)發(fā)紺，重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動后哭鬧后加重，有些患者會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術(shù)治療。手術(shù)方式復(fù)雜，大多需要在嬰兒期手術(shù)治療 國外某些單位建議三個月內(nèi)就做法樂四聯(lián)癥根治術(shù)。國內(nèi)的臨床觀察三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時三月內(nèi)做法樂四聯(lián)癥，風(fēng)險率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術(shù)治療。 不進(jìn)行治療觀察先心病法樂四聯(lián)癥患者，三個月到六個月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴(yán)重，這個年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術(shù)治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴(yán)重，可以觀察到六個月到一歲之間，手術(shù)風(fēng)險會明顯下降。大部分患者手術(shù)方式都是解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)：修補(bǔ)心室間隔缺損，將主動脈完全隔在左室側(cè)，修復(fù)、疏通、加寬右室流出道、肺動脈瓣及主肺動脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者不夠解剖矯治手術(shù)條件，需要一期先做減輕癥狀、促進(jìn)肺動脈發(fā)育的手術(shù)，二期再進(jìn)行解剖矯治手術(shù)。常見病因有哪些？與其他先天性心臟病病因類似，可能的主要原因有環(huán)境因素、胎兒周圍環(huán)境因素以及遺傳因素。環(huán)境因素：高原地區(qū)嬰幼兒心臟病發(fā)病率高，可能跟缺氧有關(guān)系。胎兒周圍環(huán)境因素：即母體子宮環(huán)境，若子宮內(nèi)有病毒感染，如風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒?？梢鹦膬?nèi)膜彈力纖維增生癥，胎兒周圍機(jī)械壓迫，母體營養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細(xì)胞毒類藥物或較長時間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。遺傳因素：5%先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。常見的表現(xiàn)：癥狀：大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作?；純和蝗缓粑щy、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，有些孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；蹲踞又可減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環(huán)血氧含量，改善腦缺氧，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍的表現(xiàn)等。體征：可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來）。主動脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導(dǎo)。心濁音界可無增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動。本文系呂小東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月16日11916
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