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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 法樂四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，也是嚴重的小兒先天性心臟病之一。一般小兒心臟病常見的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚。大部分法樂四聯(lián)癥患兒生后沒有紫紺，出生數(shù)月后出現(xiàn)口唇指甲青紫，嚴重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動后哭鬧后加重，有些患兒會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術治療。雖然手術方式比單獨的室缺、房缺復雜，但是大多數(shù)患兒可以一期解剖矯治，使患兒的心臟解剖回到正常人或者很接近正常人的結構，可以有接近正常同齡人的生活質量和壽命。目前正處于疫情防控的關鍵時期，為了讓患兒家長科學理性的認識法樂氏四聯(lián)癥，指導法樂四聯(lián)癥術后患兒護理，避免頻繁就醫(yī)，降低交叉感染風險，我院小兒外科中心為您準備了一些小知識和小建議：法樂四聯(lián)癥常見癥狀和體征有哪些？大部分患兒于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作?；純和蝗缓粑щy、發(fā)紺加重，嚴重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以聽到吹風樣雜音。大的孩子可見杵狀指（趾）。法樂四聯(lián)癥患兒什么時候做手術？法樂四聯(lián)癥患兒大多需要在嬰兒期手術治療。 國外建議三個月內就做法樂四聯(lián)癥根治術。國內的臨床觀察三月內出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時三月內做法樂四聯(lián)癥，風險率明顯高。如果三月內出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術治療，否則繼續(xù)觀察。大多先心病法樂四聯(lián)癥患兒，三個月到六個月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴重，這個年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴重，可以觀察到六個月到一歲之間，手術風險會明顯下降。沒有紫紺，一歲以上手術都是可以的。法樂氏四聯(lián)癥手術治療采用什么手術方式？大部分患兒手術方式都是解剖矯治手術（所謂根治手術：修補心室間隔缺損，將主動脈完全隔在左室側，修復、疏通、加寬右室流出道、肺動脈瓣及主肺動脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者肺動脈發(fā)育差、左室小，不具備根治手術條件的患者先做姑息手術，挽救生命，減輕癥狀、促進肺動脈發(fā)育，為將來的解剖矯治手術（所謂根治手術）做準備，二期再進行解剖矯治手術。法樂四聯(lián)癥患兒術前家庭看護需要注意什么？法樂四聯(lián)癥患兒術前主要觀察孩子有無口唇和指甲青紫，小兒常可看到口唇及鼻三角區(qū)皮膚發(fā)青，大多是正常的。判斷小兒是否有紫紺最簡便的方法是比較孩子和家長指甲的顏色有無差別。還可以網(wǎng)購或者藥店購買經(jīng)皮氧飽和度儀，直接夾在孩子的手指尖或者腳趾尖就可以讀數(shù)，氧飽和度95%以上都是正常。如果發(fā)現(xiàn)孩子有紫紺，建議家長朋友及時通過阜外醫(yī)院APP等在線問診方式咨詢我院小兒中心的心臟專科醫(yī)生，幫助您精準判斷孩子病情和治療時機，避免不必要的醫(yī)院就診，減少感染機會。2020年03月02日
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景小勇副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結構的畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)，所以叫法洛四聯(lián)癥。患這種疾病的孩子，青紫明顯，一般在生后3～6 個月癥狀比較明顯，病情是否嚴重主要取決于肺動脈狹窄的程度。法洛四聯(lián)癥絕大部分沒有自愈的可能，患兒在得不到治療的情況下，一般在幼兒時期就會死亡，很少部分可以活到30 歲。經(jīng)過手術糾正后，大部分患兒可以正常生活。法洛四聯(lián)癥的孩子有什么表現(xiàn)?心臟血液循環(huán)分為兩部分：體循環(huán)：血液從左心室流出到主動脈，通過大大小小的動脈流向全身，經(jīng)過毛細血管給全身各器官、組織供血之后，通過靜脈流回右心房。右心房的血液流入右心室后，就開始了肺循環(huán)。肺循環(huán)：血液從右心室流出到肺動脈，通過肺內的大大小小的動脈到達肺泡、進行氣體交換后，通過靜脈流回左心房。左心房的血液，流入左心室，又開始了體循環(huán)。法洛四聯(lián)癥的孩子，右心室的血液無法順暢的流向肺部，不能進行正常的氣體交換，血液中氧氣不足，就會出現(xiàn)一系列缺氧的癥狀。蹲踞現(xiàn)象：這是法洛四聯(lián)癥最典型、最獨特的表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥的孩子，在活動、行走時，會出現(xiàn)突然蹲下，過一會兒才能正?；顒印⑿凶叩那闆r。這是因為活動時耗氧量比較大，孩子會出現(xiàn)缺氧，而蹲下能夠減輕心臟負擔，改善缺氧的情況。杵狀指(趾)：由于缺氧的原因，可以使腳趾、手指這些本來供血就容易不足的地方，出現(xiàn)毛細血管增生，同時這些地方的骨頭、軟組織也可能增生，導致指甲和指頭交界的地方膨大，像敲木魚的棒槌。這種情況一般在年齡較大的患兒、成年病人中出現(xiàn)。陣發(fā)性缺氧：在嬰兒中比較常見，由于吃奶、哭鬧、情緒激動時，出現(xiàn)呼吸困難、嚴重的可以出現(xiàn)抽搐、昏厥，甚至可能由于缺氧導致死亡。這是因為本來就狹窄的肺動脈又出現(xiàn)痙攣，狹窄更加嚴重，發(fā)生梗阻，導致腦供氧嚴重不足。在年齡較大的患兒中，陣發(fā)性缺氧沒有嬰兒期嚴重，以陣發(fā)性的頭暈、頭痛為主。法洛四聯(lián)癥如何治療？有風險嗎？在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內修補術，糾正心臟畸形，恢復正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況。治療時間以前認為應該在兒童期，但現(xiàn)在認為，應該在一歲內(大多數(shù)在半歲左右)接受手術治療。對于青紫嚴重，肺動脈發(fā)育差的患兒，可以先做姑息性分流手術，暫時性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內修補術的機會。法洛四聯(lián)癥進行手術治療，也會有一定的麻醉風險、術后出血、心跳驟停等。但現(xiàn)在法洛四聯(lián)癥手術技術已經(jīng)比較成熟，很少有患兒因為做手術發(fā)生死亡。而手術治療對于孩子以后的正常生活是非常重要的?？傮w來說，在具備手術條件的情況下，進行手術治療的獲益，遠遠大于風險。作為家長，按照醫(yī)生的要求進行手術前的準備即可。治愈后回家需要注意什么？絕大多數(shù)孩子經(jīng)過治療后能夠正常的上學生活。同正常孩子一樣照顧即可，只要在治療后按照醫(yī)生的要求定期復查，發(fā)現(xiàn)問題及時處理即可。此外，治療前的缺氧情況可能會影響孩子的神經(jīng)發(fā)育，應該注意進行神經(jīng)發(fā)育方面的評估，及時進行康復治療。2019年12月23日3859
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 法樂四聯(lián)癥患者的手術年齡對于法樂四聯(lián)癥患者的手術適宜年齡目前仍然存在爭議，爭議的焦點是 （1）如果在出生3月齡內出現(xiàn)缺氧甚至缺氧發(fā)作等明顯的臨床癥狀，是采取姑息手術還是一期根治。 （2）如果患者臨床癥狀輕微，是否有必要在出生3月齡內甚至新生兒期進行根治手術；對此許多權威學者均有不同觀點。 新生兒能夠成功進行根治手術，但首選姑息手術更安全。 近10年來，隨著外科、體外循環(huán)和監(jiān)護技術的提高，法樂四聯(lián)癥患者的手術年齡趨向低月齡發(fā)展，患者出生后如果缺氧并威脅生存，甚至可以在新生兒階段手術干預。作者認為，對于導管依賴和嚴重缺氧的新生兒，右室流出道的嚴重狹窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期進行跨瓣補片修補，而新生兒對此耐受力欠缺。另外如果一期行體肺分流手術，能夠有效促進右室流出道和肺動脈發(fā)育，二期手術需要跨瓣補片修補的比例明顯減?。s9％對比56％）。 法樂四聯(lián)癥患者的適宜手術年齡在3－12月Van Arsdell 等[8]指出多倫多兒童醫(yī)院在1995－1996年逐漸改變了法樂四聯(lián)癥通常18月的手術年齡，如果缺氧發(fā)作先進行姑息手術的策略，手術年齡已經(jīng)趨向平均6月，而且直接進行一期根治。上海兒童醫(yī)學中心近十年共手術治療2330例法樂四聯(lián)癥，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年齡3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年齡小于3月的手術死亡率明顯高于其他年齡組。因此我們認為，根據(jù)目前我國的先天性心臟病治療技術，年齡小于3月不是法樂四聯(lián)癥適宜的手術年齡，即使年齡3－6月的法樂四聯(lián)癥的手術死亡率仍然較高，在考慮最佳手術年齡時應該進行個體化分析，其中包括患者肺動脈的解剖條件、外科操作技術的熟練程度、相應麻醉監(jiān)護及體外循環(huán)的能力等，如果患者在新生兒或者年齡小于3月出現(xiàn)嚴重缺氧或者導管依賴的臨床表現(xiàn)，一期選擇體肺分流手術，6－12月后再次根治是比較妥當?shù)倪x擇。2019年12月21日2626
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 先天性氣管狹窄：是一種結構性阻塞性疾病，罕見卻嚴重威脅患兒生命，常于嬰幼兒期發(fā)病，自然病死率高達75%，常合并完全性氣管環(huán)和（或）支氣管環(huán)、氣管軟化。異常支氣管分支：指從主氣管和（或）隆突發(fā)出的變異支氣管單獨供應右上葉和（或）右中葉肺，如氣管性支氣管、氣管橋、 三叉型支氣管。 先天性心臟病合并氣管狹窄臨床特征極為復雜，常因繼發(fā)肺部感染，心肺功能相互影響，治療棘手，病死率高。1984年Berdon提出“環(huán)-吊帶綜合癥”即肺動脈吊帶和完全性氣管環(huán)常同時存在雙主動脈弓和右弓迷走左鎖骨下動脈一般不合并完全性氣管環(huán)。 保守治療最終因高額治療費用放棄治療或因繼發(fā)感染而 死亡少數(shù)單位采取球囊擴張和氣管內支架置入，但易生長肉芽，效果極差。2001 年兒中心采用 端端吻合技術，取得國內首例 先天性心臟病合并氣管狹窄外科手術治療的成功。填補了國內先天性氣管狹窄外科治療的空白，開啟了我國先天性氣管狹窄外科治療的曲折征程，具有里程碑式的意義。 2010年－2019年，上海兒童醫(yī)學中心心胸外科共完成356例先天性氣管狹窄slide手術。常見合并先心病包括肺動脈吊帶，完全性房室間隔缺損，右心室雙出口，法樂四聯(lián)癥，房間隔缺損，肺靜脈異位引流等，均一期根治。 術后死亡率逐年下降，近3年基本無術后死亡。術后平均住院日逐年下降，從早期平均33天降至近年平均12天。 氣管slide手術方法氣管slide手術結果2019年12月20日8149
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 通常評價TOF患者肺動脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）這兩個指標，McGoon比值的計算公式較簡單：左、右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）的計算公式為：左、右肺動脈橫截面積之和除以體表面積。在手術方法的選擇上有以下標準： A）根治手術：McGoon比值1.33±0.04（正常≥2），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2 (正常≥330mm2/m2)。 B）姑息手術：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術的適應癥主要根據(jù)肺動脈和左心室發(fā)育情況。肺動脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術畢右室／左室術畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術均比較安全，術后血流動力學穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù) ＜150（mm2/m2）；術畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠期效果也較差。當McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側肺動脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術。 手術方法 一. 矯治 1.單純修復 2.保留瓣膜補片加寬 3.跨瓣環(huán)補片 二.姑息 1.分流 2.右室流出道重建2019年09月17日3054
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胡小松副主任醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病。TOF包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。 術前注意事項 在患兒做手術前，需要注意一下幾個方面 1、嚴重紫紺患兒多合并紅細胞增多，特別是大齡小孩，由于血液黏稠可導致血栓形成，需要適當多飲水。 2、預防缺氧發(fā)作：由TOF患者右室流出道痙攣，肺血流嚴重減少所致。發(fā)病時患兒表現(xiàn)為煩躁、發(fā)紺加重、呼吸急促，如不及時處理，可發(fā)展為呼吸窘迫，最終意識喪失，偶有抽搐。缺氧發(fā)作最常發(fā)生于外界刺激之后，誘因可能是哭鬧或任何不良刺激（如陌生的環(huán)境、注射、抽血化驗及進行其他檢查）。2019年05月25日1759
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法洛四聯(lián)癥相關科普號
羅國華醫(yī)生的科普號
羅國華 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院
小兒心外科二病區(qū)
3269粉絲17.6萬閱讀
高慧強醫(yī)生的科普號
高慧強 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
心力衰竭與瓣膜外科中心
594粉絲1.7萬閱讀
許偉濱醫(yī)生的科普號
許偉濱 副主任醫(yī)師
廣東省婦幼保健院
心臟中心
152粉絲4.7萬閱讀