-
2019年04月24日
2588
0
12
-
2019年04月24日2257
0
9
-
2018年05月13日1993
1
1
-
2018年03月07日6322
3
3
-
2018年02月10日3873
0
0
-
高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法洛四聯(lián)癥(簡稱法四)，顧名思義，其包括四種病理變化:室間隔缺損，主動脈騎跨，右室流出道窄（常伴有肺動脈及其分支的狹窄）以及右室肥厚，最先由Fallot本人進行了較為系統(tǒng)的闡述。 法四患者由于肺動脈瓣狹窄和(或)右室流出道狹窄將會導(dǎo)致肺血減少、經(jīng)過氧合的動脈血減少，當(dāng)右室流出道肌肉肥厚、右室流出道嚴(yán)重梗阻時，心臟收縮時右心室壓力超過左心室壓力，產(chǎn)生右向左分流，靜脈血由右心房流入左心房，與其內(nèi)的動脈血混合，從而會引發(fā)紫紺的出現(xiàn)。2017年10月29日3672
2
3
-
李剛主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 法洛氏四聯(lián)癥的唯一有效治療方式就是手術(shù)，根據(jù)肺動脈發(fā)育情況決定一次根治還是分期手術(shù)。1.什么時候手術(shù)？理論上，法洛四聯(lián)癥越早手術(shù)越好，新生兒期手術(shù)效果最好。隨著年齡的增長，可造成左心室廢用性縮小，右心室肌肉增生、缺氧性纖維化和功能不全，增加手術(shù)風(fēng)險，影響遠(yuǎn)期預(yù)后。結(jié)合目前的國內(nèi)的技術(shù)水平，如果孩子病情穩(wěn)定，建議半歲-1歲手術(shù)。如果紫的厲害，缺氧嚴(yán)重，需要盡早手術(shù)。2.什么情況下需要急診手術(shù)？缺氧發(fā)作是急診手術(shù)的指征，表現(xiàn)為哭鬧或活動后突然面色蒼白、四肢無力(軟了)、翻白眼、甚至抽搐。這種情況會危及生命，需急診手術(shù)。3.法洛氏四聯(lián)癥有哪些手術(shù)方式？肺動脈發(fā)育良好的患兒可直接行根治手術(shù)，肺動脈發(fā)育不良的患兒則只能先行體肺分流術(shù)。體肺分流術(shù)，也可稱為“分流手術(shù)”或“搭橋手術(shù)”，就是從主動脈往肺動脈連根血管，增加肺血流量，改善缺氧，促進肺動脈發(fā)育，防止左室廢用性縮小，為以后的根治手術(shù)做準(zhǔn)備。根治手術(shù)就是將法洛氏四聯(lián)癥的四種畸形同時處理，手術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常。4.什么情況下可以一次根治？簡單的說就是肺動脈發(fā)育良好可以一次根治，可通過左、右肺動脈的直徑之和與降主動脈的直徑之比確定，這個比值超過1.5，一次根治手術(shù)比較安全。如果存在粗大的體肺側(cè)枝，需在手術(shù)前將側(cè)枝封堵，否則術(shù)后會引起急性肺損傷，術(shù)后危及生命。5.手術(shù)后常見并發(fā)癥有哪些？近期并發(fā)癥低心排綜合征是常見的早期并發(fā)癥，低心排綜合征屬于專業(yè)術(shù)語，通俗的講就是手術(shù)后心功能不全，以右心功能不全為主，主要原因為根治手術(shù)時切開右室，切除部分右室肌肉，創(chuàng)傷過大。少數(shù)病人因為術(shù)前左室偏小，手術(shù)后左心室血量突然增加，沒有很好的適應(yīng)，表現(xiàn)為左心功能不全。由于右心功能不全，很多孩子出現(xiàn)胸水、腹水。其他早期并發(fā)癥包括呼吸窘迫綜合征、心律失常、腎功不全、室間隔殘余分流、右室流出道殘余狹窄、瓣膜返流等。遠(yuǎn)期并發(fā)癥以往由于經(jīng)驗不多，普遍認(rèn)為法四根治后就徹底沒事了；隨著早期治療患者的成長和經(jīng)驗的積累，發(fā)現(xiàn)這些患兒多年后，出現(xiàn)了因肺動脈瓣返流引起的右心功能不全，心肌病變和損傷引起的心律失常。因此，即使做的是根治手術(shù)，法洛氏四聯(lián)癥患兒術(shù)后還需終身定期復(fù)查，早期復(fù)查2-3歲，恢復(fù)良好后，以后每隔2-3年得復(fù)查一次，發(fā)現(xiàn)問題及時處理。2017年06月18日6206
3
10
-
朱家全主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 心胸外科 隨著胎兒心臟超聲的普及，很多先天性心臟病的診斷從產(chǎn)后提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，占所有先心病的10%左右。本文針對患兒家長關(guān)心的常見問題進行了總結(jié)，希望對各位家長有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥？顧名思義，四聯(lián)癥包括以下四種畸形：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進行了全面的描述，所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度，以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動脈狹窄，所以存在不同程度的紫紺（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫嚴(yán)重，并且在哭鬧后急劇加重，稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時的手術(shù)矯治，還有杵狀指（手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起）、活動后蹲踞現(xiàn)象（活動后需要蹲下來休息一會兒，緩解后繼續(xù)活動，如此反復(fù)）。然而，也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn)，這些病人往往肺動脈狹窄不是十分嚴(yán)重，或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查？最重要的檢查是心臟超聲，心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復(fù)雜病變，可能需要增強CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術(shù)最好？主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴(yán)重，沒有缺氧發(fā)作，心臟超聲提示肺動脈發(fā)育良好，那么推薦在5-6個月的時候進行根治性手術(shù)。第二、嚴(yán)重缺氧、反復(fù)缺氧發(fā)作，需要盡早手術(shù)，哪怕是在新生兒階段。如果肺動脈發(fā)育好，那么可以做根治；如果肺動脈發(fā)育比較差，那么先做體肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治？大部分法四都可以進行一次性根治手術(shù)，在我們醫(yī)院（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手術(shù)。但對于肺動脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒，或者小體重新生兒、小嬰兒反復(fù)缺氧發(fā)作的患者，可能需要分次手術(shù)，首先體肺分流增加肺血、改善缺氧，觀察半年后復(fù)查心臟超聲，決定是否能進行下一步的根治手術(shù)。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險大嗎？法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜先天性心臟病，手術(shù)風(fēng)險比一般的先心?。ū热绶咳?、室缺）風(fēng)險高。但隨著技術(shù)的發(fā)展，在比較好的心臟中心，手術(shù)死亡率已經(jīng)控制在2%以下。我科（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科）近年來該疾病的手術(shù)死亡率在1%左右。6. 根治性手術(shù)需要住院多久？費用大概多少？大部分法四手術(shù)前住院2-3天，根治術(shù)后7-10天可以出院，總住院時間2周以內(nèi)，費用在6萬左右。對于術(shù)前肺動脈發(fā)育差的病人，住院時間和費用會有所增加。7. 手術(shù)后是否和正常人一樣？能否正常工作？能否正常生育？根治手術(shù)后心臟的結(jié)構(gòu)與正常人的心臟類似，手術(shù)后生長發(fā)育良好，能勝任日常勞動，從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女，建議妊娠前做全面的心臟檢查，如果殘留較嚴(yán)重的病變，可先矯治再懷孕；而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后遠(yuǎn)期效果如何？能否達到正常人壽命？需要注意哪些？法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好，可以達到或接近正常人的壽命，大部分病人終身無需再次手術(shù)。但由于該手術(shù)或多或少的損傷肺動脈瓣的正常功能，有一部分病人手術(shù)后存在中到重度的肺動脈返流，短期內(nèi)無癥狀，但幾十年后右心室會逐漸擴大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常，可能需要再次手術(shù)進行肺動脈瓣的置換。因此手術(shù)后定期檢查心臟超聲、心電圖，成年后檢查心臟磁共振，動態(tài)監(jiān)測右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形，是繼續(xù)妊娠還是選擇流產(chǎn)？從以上的總結(jié)來看，法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)已經(jīng)很成熟，風(fēng)險控制得比較低，遠(yuǎn)期效果也較理想，我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠(yuǎn)期可能遇到的少數(shù)問題，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步，一定會有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月18日15927
23
24
-
汪黎明主任醫(yī)師 南京市第一醫(yī)院 心胸血管外科 法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10％—15％。 法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和瓣膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重；②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損；③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25％病人為右位主動脈弓；④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。患者有紫紺和杵狀指。 圖1正常心臟，圖2法四示意圖，圖3口唇紫紺，圖4杵狀指，圖4手術(shù)根治示意圖 本文系汪黎明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年08月10日6439
0
0
-
潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病中心 假如把心臟比作一個四室的房子，那么醫(yī)生就是維修這幢房子的工程師。這間房子有墻（房間隔、室間隔），有門（二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣），有供血液進出的走廊（主動脈、肺動脈等），還有給這間房子輸送能量的管道（冠狀動脈），以及控制房間正常工作的通訊設(shè)施（傳導(dǎo)系統(tǒng)）。房子蓋起來的時候可能出現(xiàn)各種“施工問題”，這叫先天性心臟病。房子使用的過程中可能出現(xiàn)各種損壞，這個就不是娘胎里帶來的了?？墒?，不管是先天的還是后天的，這種“概不退換”的毛病都會影響心臟的正常功能，從而導(dǎo)致身體出現(xiàn)各種不舒服的表現(xiàn)，比如說心慌、心累、不能劇烈運動等等。醫(yī)生會使用各種手段去維修這間房子，但是無論使用什么方法，最終的目的只有兩個，第一，盡可能地修復(fù)心臟的缺損，恢復(fù)它的正常結(jié)構(gòu)；第二，盡可能地減少給心臟和身體帶來創(chuàng)傷。于是，醫(yī)生們不斷研究，不斷尋找傷害更小、效果更好的治療方法。修復(fù)心臟的第一個辦法是開胸手術(shù)。開胸手術(shù)就是切開胸骨，打開胸廓，讓醫(yī)生能夠看著心臟去修復(fù)病變。手術(shù)中需要使用輔助設(shè)備讓心臟停止跳動，因為不停跳動著的心臟會讓操作變得困難。胸骨鋸開之后大概1~3個月能夠長好，使用輔助設(shè)備和中斷心臟的跳動會擾亂身體的內(nèi)環(huán)境，全身麻醉讓大家犯怵，手術(shù)后胸前還會留下一條長長的疤。因此，大家才會聽到開胸手術(shù)就感到害怕。不過，開胸手術(shù)就好比醫(yī)生進到這幢房子里，里里外外都能看透，可以游刃有余地修好它。這種手術(shù)方式幾乎適用于所有的心臟病變。修復(fù)心臟的第二個辦法是介入治療。假如這幢房子的墻上破了洞，比如房間隔缺損、室間隔缺損，醫(yī)生可以用一個蓋子輕松地把它封上，那么就沒有必要把這房子翻個底兒朝天。在X線下，醫(yī)生可以看到心臟的結(jié)構(gòu)，也可以看到手術(shù)工具在心臟里的各種動作，所以醫(yī)生們就可以借助放射線的幫助，把封堵器（用來補洞的“蓋子”）送到指定的位置，堵上這個洞。雖然這種手術(shù)創(chuàng)傷更小，可是它并非適用于所有的心臟問題，只有一部分房缺、室缺能采用這種手術(shù)方式。而且，醫(yī)生需要使用造影劑去顯示血管和心臟的位置，造影劑和放射線對身體都有損傷，肝腎功能不好的患者以及很小的患兒可能就無法選擇它了。于是大夫們嘗試采用經(jīng)食道的心臟超聲來觀察心臟，這樣既不使用造影劑，也不用被射線輻射，在胸壁上打開一個2公分的切口，就可以治療心臟的缺陷了。當(dāng)然了，經(jīng)食道心臟超聲需要從嘴里把超聲探頭伸進去，帶給患者的體驗比較痛苦，氣管插管和全身麻醉也不可避免，但這種手術(shù)方式適用于簡單先心病的治療。為了減少經(jīng)食道超聲帶給患者的不適，醫(yī)生們不斷“修煉”自己的技術(shù)。現(xiàn)在，采用普通的經(jīng)體表心臟超聲也能做心臟手術(shù)了，在大腿根部像打針樣穿刺一個小口，把封堵器從這里一路送到心臟，堵上缺損的地方，既不需要開胸，也不需要全麻和氣管插管，也不用吃射線，患者甚至可以清醒著接受心臟手術(shù)。不得不感嘆醫(yī)生們?yōu)榱艘宰钚〉膭?chuàng)傷實現(xiàn)最好的手術(shù)效果，實在是太拼了！當(dāng)然了，并不是所有的心臟病都適合使用最微創(chuàng)的方法去治療。醫(yī)生們也在嚴(yán)格把握著微創(chuàng)手術(shù)的適用范圍，一般只有房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄這類病變才能使用。對于復(fù)雜的心臟結(jié)構(gòu)病變，開胸手術(shù)仍然是非常必要的。醫(yī)生治療的目的是為了恢復(fù)心臟的正常結(jié)構(gòu)和功能，同時盡可能地減少創(chuàng)傷。因此，無論是開胸還是微創(chuàng)，X線還是超聲，從胸壁開口還是從大腿開口，都只是治療手段之一。我們的目標(biāo)是——重新?lián)碛泻梅孔?！微?chuàng)過后更微創(chuàng)，醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步能否達到新的高度，將來會否出現(xiàn)更先進的技術(shù)，我們拭目以待！本文系潘湘斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。小編語：阜外醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病介入病房主任潘湘斌教授在國際上首先報道多種超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮介入封堵術(shù)，實現(xiàn)了“不開刀、無放射線、無需氣管插管、不用全身麻醉”治療心臟病，處于世界領(lǐng)先地位，而且潘教授是會做介入的外科醫(yī)生，其領(lǐng)導(dǎo)的團隊內(nèi)外科兼修，可以同時開展上述四種方法，正可謂“兵來將擋、水來土掩”，能夠根據(jù)不同患者的情況，量身定制最佳治療方案，以最小的創(chuàng)傷、最小的風(fēng)險獲得最佳的治療效果。2016年04月25日54475
41
43
法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
高慧強醫(yī)生的科普號
高慧強 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
心力衰竭與瓣膜外科中心
594粉絲1.7萬閱讀
王順民醫(yī)生的科普號
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
6901粉絲9.6萬閱讀
趙東醫(yī)生的科普號
趙東 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
心臟外科
4850粉絲9萬閱讀