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武開宏主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病。如果你的寶貝不幸被查出這種先天性心臟病，年輕的爸爸媽媽、爺爺奶奶肯定非常緊張，迫切想了解關(guān)于法洛四聯(lián)癥的一些知識，但苦于目前我國醫(yī)學(xué)科普知識的缺乏，醫(yī)生的專業(yè)解讀有時患兒家長很難理解。醫(yī)生交代了半天，父母還是不知道如何看護、喂養(yǎng)及治療不幸患有法洛四聯(lián)癥的寶寶。今天我簡要介紹下這種常見的先天性心臟病，并主要介紹家長比較關(guān)注的怎么喂養(yǎng)、護理、臨床隨診、手術(shù)時機的選擇以及術(shù)后隨訪的重要性等。一、什么是法洛四聯(lián)癥所謂四聯(lián)癥指心臟有四種畸形，即肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。由于大量未氧合血分流到體循環(huán)中，因此表現(xiàn)為不同程度的缺氧。孩子出現(xiàn)嘴唇青紫，大的孩子不愿意活動和走路。肺動脈狹窄導(dǎo)致肺部的血少，肺動脈發(fā)育不好，狹窄還能導(dǎo)致右心室肥厚，狹窄越嚴(yán)重，心臟的肥厚也越嚴(yán)重。二、法洛四聯(lián)癥寶寶的喂養(yǎng)和家庭護理大部分法洛四聯(lián)癥的寶寶在生后癥狀不明顯，也不存在喂養(yǎng)問題。家長只是發(fā)現(xiàn)孩子在哭鬧的時候口唇顏色發(fā)紫。有一部分法洛四聯(lián)癥的寶寶在出生后可表現(xiàn)出不同程度的哺乳困難，吃奶費力，且伴有明顯的紫紺。對于這部分寶寶，母乳喂養(yǎng)的時候，切記堵住孩子的鼻孔，不要在不清醒的狀態(tài)下喂奶，在喂奶的中間一定要給孩子多喂點水，因為水可以稀釋血液，緩解孩子的缺氧。法洛四聯(lián)癥的寶寶一般不易出現(xiàn)感冒，發(fā)熱等，若出現(xiàn)應(yīng)及時到醫(yī)院檢查，避免因血流緩慢出現(xiàn)細菌血栓形成。盡量避免寶寶哭鬧，因為長時間哭鬧時可出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧表現(xiàn)，寶寶可表現(xiàn)為突然暈厥，臨床稱作陣發(fā)性缺氧發(fā)作。若出現(xiàn)此種情況，立刻將孩子的雙腿屈曲到胸前，同時拍打孩子，一般能夠緩解缺氧發(fā)作，有條件可給予吸氧。對還沒有接受手術(shù)治療的寶寶，有條件，可在家里被一個氧氣袋，每天給孩子吸氧1-2小時。三、法洛四聯(lián)癥寶寶的隨診和手術(shù)時機選擇法洛四聯(lián)癥的寶寶臨床較容易做出診斷，孩子一般在新生兒期就做出了診斷，但什么時候給孩子治療是家長最關(guān)注的問題。因為法洛四聯(lián)癥寶寶沒有自愈的可能，目前外科手術(shù)矯治是唯一的治療選擇。對于大部分法洛四聯(lián)癥寶寶，手術(shù)一般選擇在6月-12月期間手術(shù)治療。目前從門診患兒家長的看病經(jīng)歷來看，還有很多基層內(nèi)科、兒科醫(yī)生對法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時機不太清楚，他們建議孩子要1歲、甚至2歲過后才能手術(shù)，不然做不活（患兒家長原話）。所以大家注意了：對于法洛四聯(lián)癥寶寶，建議每3月到當(dāng)?shù)氐木邆湫呐K手術(shù)能力的醫(yī)院復(fù)查1次，根據(jù)孩子情況選擇一個合適的手術(shù)時機。對于患兒在隨訪過程中出現(xiàn)反復(fù)缺氧發(fā)作、青紫非常明顯或逐漸加重、同時合并感染等情況，要考慮早期手術(shù)，目前新生兒期的法洛四聯(lián)癥手術(shù)在的大的心臟中心也是常規(guī)手術(shù)，手術(shù)的安全性高，總體成功率可以達到95%以上。南京兒童醫(yī)院曾經(jīng)連續(xù)155例無死亡病例。四、法洛四聯(lián)癥寶寶術(shù)后隨訪目前，國外法洛四聯(lián)癥手術(shù)的長期隨訪報告顯示，其遠期生存率在90％左右，患兒成年后的生活質(zhì)量可以達到正常人的水平，可以參加工作和輕體力勞動，不影響結(jié)婚生子（這也是中國父母比較關(guān)注的問題）。法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后遠期常見的并發(fā)癥就是右心功能不全和室性心律失常，也是導(dǎo)致遠期死亡的主要原因。所以，法洛四聯(lián)癥術(shù)后的隨訪非常重要，目前要求患兒常規(guī)在術(shù)后1月、3月、6月、1年來復(fù)查，一般術(shù)后強心利尿藥要服3個月。3月后，根據(jù)情況停藥。1年后，建議患兒不管有沒有癥狀，每年都要查一次心臟彩超、心電圖和胸片，以便及時評估心臟功能，發(fā)現(xiàn)潛在的問題，最大限度的避免并發(fā)癥或者及時干預(yù)出現(xiàn)的并發(fā)癥。還有這個階段大部分孩子都上學(xué)了，復(fù)查的結(jié)果也有利于指導(dǎo)孩子的活動量以及能否上體育課等?？傊腋嬖V不幸患有法洛四聯(lián)癥寶寶的家長：法洛四聯(lián)癥雖然是一種復(fù)雜的先天性心臟病，但這種先心病是可治的，治療效果很好，但一定要注意術(shù)后的隨訪，讓孩子健康快樂的長大成人。本文系武開宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年02月16日
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 法樂氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病，一般在一歲以內(nèi)就要進行治療。有的病人肺動脈血管條件不好，合并其他復(fù)雜畸形，左心室的發(fā)育程度不夠，這些病人不適合做一次根治手術(shù)。 在可以做“根治”手術(shù)的病例，由于肺動脈瓣本身的發(fā)育問題，或者外科手術(shù)醫(yī)生的處理經(jīng)驗水平和認識問題，沒有保留肺動脈瓣的功能，做了跨環(huán)補片，導(dǎo)致一些病人需要二次手術(shù)，再次處理肺動脈瓣。這樣的“根治”其實不是真正的根治。那么如何盡量的做到根治呢？ 我在2011年日內(nèi)瓦歐洲胸心外科年會上講了我的經(jīng)驗體會，報告了世界上最低的跨環(huán)補片率，受到廣泛關(guān)注和認可。文章發(fā)表在歐洲胸心外科雜志上。這是中國人第一次在這方面發(fā)表在國際期刊的文章。 本文系花中東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載 近年來，我又在微創(chuàng)四聯(lián)癥根治上做了大量工作，收到很好的效果?？梢詤⒖嘉业钠渌恼?/a>2016年02月05日10186
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 背景知識和我的經(jīng)驗，世界上到目前報道最低的跨環(huán)補片率我的法樂氏四聯(lián)癥肺動脈瓣保護策略根治的體會 我自2006年8月開始到現(xiàn)在，應(yīng)用肺動脈瓣保護策略做四聯(lián)癥根治術(shù)。具體的治療策略是： 1，假定所有的四聯(lián)癥均可以不做跨環(huán)補片 2，心房切口修補室缺 3，經(jīng)過三尖瓣疏通流出道，壁束楔形切除。 4，主肺動脈上倒Y型切口 5，肺動脈瓣成形后過探子 6，經(jīng)過肺動脈瓣進一步疏通肺動脈瓣下流出道 7，盡量保留隔束 8，肺動脈用自體心包片 手術(shù)決策方面根據(jù)術(shù)前的資料以及手術(shù)中病理所見和術(shù)后血液動力學(xué)指標(biāo)決定造影與否，根治與否，保留PFO與否等。術(shù)中常規(guī)測量右室流入道，右室流出道，主肺動脈的壓力，評價手術(shù)結(jié)果，決定是否要重新轉(zhuǎn)機，進一步疏通流出道或者跨環(huán)補片等等。下列因素會影響壓力情況，并對手術(shù)決策有影響容量狀況，CVP 三尖瓣返流情況右心室的舒張功能血管活性藥的用量心率心律，心室心房的電機械和諧狀態(tài)，流入道流出道梗阻程度，漏斗部梗阻程度，緊鄰肺動脈瓣下的梗阻程度，肺血管阻力，麻醉狀態(tài)肺動脈壓力 QRS寬度血壓，兩個心室的壓力比值具體病例情況：共有單純法樂氏四聯(lián)癥病例139例，年齡3個月到6歲，體重從4.8kg到26kg，均采用了心房肺動脈徑路策略。其中跨環(huán)補片7例（5％），世界最好的報告，，術(shù)中測量右心室到肺動脈的壓差平均為23mmHg 本文系花中東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年02月05日3579
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吳永濤副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 法四是最常見的復(fù)雜先天性心臟病，每年的手術(shù)量很大，但死亡率仍不低，原因當(dāng)然有很多，但最主要的風(fēng)險來自法四的發(fā)育情況。正常人的血液循環(huán)可以看作是一份血在一個血管環(huán)里不停的循環(huán)著，右心——肺動脈——肺靜脈——左心——主動脈——體靜脈——右心，彼此沒有交通，好比四輛車在環(huán)形的四車道里不停的跑。那法四的病人循環(huán)是什么樣的呢？我還是比喻的說吧，因為肺動脈狹窄的關(guān)系，右心的4輛車可能只有2輛車去了肺動脈，還有2輛車通過室間隔缺損直接去了左心。正常人有4輛車的氧，法四病人只有2輛車的氧，所以氧不夠，會紫紺，口唇發(fā)紫。肺動脈因為只有2輛車的關(guān)系，它的車道沒有足夠的刺激，保持2車道，并沒有發(fā)育，根治后，4輛車就只能走肺動脈，這時肺動脈的2車道承受不了的話，病人就活不了。這就是為什么我們要看胸片，看CT，看造影去評估肺動脈的發(fā)育情況，發(fā)育較好的比如有3車道，術(shù)后就好過了。如果發(fā)育不好可以先做B-T分流刺激肺動脈發(fā)育后再根治。除了肺動脈發(fā)育情況之外，還有一個指標(biāo)特別重要，那就是側(cè)支循環(huán)。側(cè)支循環(huán)是主動脈到肺動脈的一些異常血管，這是人體的一種自我保護，因為缺氧而逐漸形成的，提供更多的血到肺循環(huán)去氧合，正常人沒有側(cè)支循環(huán)。這種側(cè)支循環(huán)在術(shù)前是很好的，但對術(shù)后就是一大兇器。就算肺動脈是3車道，根治后，右心的4輛車加側(cè)支循環(huán)的1輛車，5輛車走3車道也是很危險的。所以就有術(shù)前去封堵側(cè)支循環(huán)以提高手術(shù)的成功率。說了這么多，其實就兩點：肺動脈發(fā)育和側(cè)支循環(huán)情況。弄清楚這兩點手術(shù)成功率就高了。2015年04月22日7119
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李小波副主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 心血管外科 摘要：法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先心病，孩子一旦確診就需要及早手術(shù)。什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。法洛氏四聯(lián)癥的常見癥狀是在出生后或數(shù)周內(nèi)即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。一旦孩子確診為法洛氏四聯(lián)癥即需要及早手術(shù)，一般六個月后的孩子可以直接做跟治手術(shù)。1、嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥常見的癥狀：嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥是常見的紫紺型先天性心臟病，癥狀在出生后或數(shù)周內(nèi)即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。一般出生后會逐漸發(fā)紫，哭鬧時發(fā)紫，逐漸出現(xiàn)平靜時也有紫紺。嚴(yán)重的孩子，出生后會就出現(xiàn)全身發(fā)紫。當(dāng)然，全身發(fā)紫也可以見于其他心臟疾病。法洛氏四聯(lián)癥的患者，如果早期不治療，由于身體、腦部缺血缺氧，會出現(xiàn)發(fā)育遲緩，影響大腦神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，臨床我們有這樣的患兒2歲多了，還不會說話，不會走路，病情嚴(yán)重的孩子容易出現(xiàn)缺氧發(fā)作，并發(fā)腦梗塞、腦膿腫。甚至猝死，有的幾個月大就夭折了。2、嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥的治療方案：嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥治療方面，我們提倡出生12個月內(nèi)治療比較好。如果孩子的肺動脈發(fā)育比較好，6個月左右比較適合做跟治手術(shù)；如果肺動脈發(fā)育比較細小，我們上海遠大心胸醫(yī)院小兒心臟外科專家團隊建議在3個月做姑息手術(shù)。因為嬰幼兒處于快速生長發(fā)育期，盡早做手術(shù)，以盡可能緩解和控制病情，這樣做可以促進肺血管、心血管系統(tǒng)發(fā)育，為下一步的跟治創(chuàng)造有利條件，術(shù)后能比較好的改善患兒的生活質(zhì)量和緩解癥狀。我們也發(fā)現(xiàn)，如果孩子大一些再做姑息手術(shù)，效果不是很理想。一般姑息術(shù)后3-6個月后肺動脈發(fā)育比較好，就能做一次性跟治手術(shù)。3、法洛氏四聯(lián)癥的術(shù)后注意事項法洛四聯(lián)癥手術(shù)的效果非常令人滿意，通常患者在手術(shù)治療成功后，法洛四聯(lián)癥癥狀會明顯改善，發(fā)紺消失，活動能力增強，絕大多數(shù)均能參加重體力勞動。雖然法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后不是和正常人完全一樣，但是完全可以上學(xué)、工作，法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后還是要注意按時服藥，注意保暖，避免感冒，避免肺部感染，能走路的法洛四聯(lián)癥患者，還要控制活動量。一般情況術(shù)后需要三個月復(fù)查、半年復(fù)查、一年復(fù)查，假如在法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后這三次檢查中，各方面都好，就不用再復(fù)查了。除非有特殊情況需要隨診。2013年03月02日9123
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徐宏耀主任醫(yī)師 河南省胸科醫(yī)院 心外科 目的：為了降低重癥法樂四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率，減少其并發(fā)癥的發(fā)生率。方法：我們將2008年1月1日至2011年5月30日所收治的法樂四聯(lián)癥（共351例）中的10例重癥患者采取了分兩期的手術(shù)方式。第一期手術(shù)方式為體-肺分流術(shù)，第二期為四聯(lián)癥根治術(shù)。結(jié)果：兩次手術(shù)間隔時間平均18.2月。體-肺分流手術(shù)前與根治術(shù)前的血氧飽和度分別是69.68%和80.9%，P<0.05 。兩者的Nakata指數(shù)分別是134.37mm2/m2和244.92 mm2/m2, P<0.01 。兩者的左心室舒張末容積指數(shù)（LVEDVI）分別是23.16ml/ m2和40.45ml/m2, P<0.05 。兩次手術(shù)無一例死亡，根治術(shù)后出現(xiàn)左心衰一例，心衰合并腎衰一例，肺部感染一例，均治愈。門診10例病人隨訪1-36個月，術(shù)后均恢復(fù)良好，心臟超聲心動圖檢查室間隔無殘余分流、右室流出道血流通暢，一例有輕度肺動脈瓣返流。結(jié)論：重癥法洛四聯(lián)癥采取分兩期手術(shù)效果良好。關(guān)鍵詞：體-肺分流術(shù) 四聯(lián)癥根治術(shù) 分期手術(shù)近幾年肺動脈及左心室發(fā)育較好的法洛四聯(lián)癥根治術(shù)均已得到了較好的效果（1），但對于重癥法洛四聯(lián)癥（肺動脈發(fā)育差、左心室容積過?。┗颊叩母问中g(shù)來說，風(fēng)險仍較大。近三年多我院共行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)351例，有26例因肺動脈或左心室發(fā)育較差而行體-肺分流術(shù)，對其中的10例患者實施了二期根治手術(shù)，現(xiàn)將這10例報告如下：1. 臨床資料男6例女4例，體-肺分流術(shù)前年齡5個月-12歲，平均3歲10個月：體重8-27Kg，平均14.05Kg；體表面積0.38-1.0 m2,平均0.59m2; 血氧飽和度56-83%，平均69.68%。所有患者均作了心臟超聲心動圖、心電圖、X線胸片及64層增強CT檢查，確認為典型的法樂四聯(lián)癥7例，合并肺動脈閉鎖3例。詳細資料見表1表1 本組法洛四聯(lián)癥體肺分流術(shù)及二期根治術(shù)臨床資料表患者序號12345678910性別女男女男男女男男男女分流術(shù)時年齡月33181514169071085144根治術(shù)時年齡月36302230361203616820168分流術(shù)時體重kg1011.510911181125827根治術(shù)時體重kg1213.51016132213.5331038分流術(shù)時體表面積m20.450.50.450.420.490.750.4910.361根治術(shù)時體表面積m20.520.570.450.660.560.840.571.330.451.22分流術(shù)時Nakata指數(shù)mm2／m210322617112611710311466.7148169根治術(shù)時Nakata指數(shù)mm2／m2147377238336159169179248273322分流術(shù)時LVEDVIml／m2221620303110.434321818根治術(shù)時LVEDVIml／m223504036363940495532.5分流術(shù)前血氧飽和度﹪64%7478796356786061.883根治術(shù)前血氧飽和度﹪70%889082707680798589體肺分流術(shù)方式AO-PA架橋AO-PA架橋AO-RPA架橋AO-RPA架橋AO-RPA架橋B-T分流肺瓣擴張B-T分流AO-RPA架橋AO-PA架橋兩次手術(shù)間隔時間月410718182511481526根治術(shù)AO阻斷時間 分鐘9399781731161341767417594根治術(shù)體外轉(zhuǎn)流時間分鐘151165161256180212218123275198并發(fā)癥無無胸腔積液無無無無無腎衰呼衰左心衰治療結(jié)果治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈2. 方法經(jīng)心臟超聲心動圖、64層增強CT檢查診斷，若肺動脈發(fā)育指數(shù)（Nakata指數(shù)）小于150 mm2/ m2，或者左心室舒張末容積指數(shù)（LVEDVI）小于30 ml/ m2者，給予分兩期手術(shù)。第一期手術(shù)方式為體-肺分流術(shù)，采取右開胸右鎖骨下動脈-右肺動脈吻合術(shù)2例，右開胸行升主動脈-右肺動脈人工血管架橋術(shù)3例，前正中開胸行升主動脈-主肺動脈人工血管架橋術(shù)4例，閉式肺動脈瓣擴張術(shù)1例。第一期手術(shù)后4-48月，平均18.2月行第二期根治手術(shù)，根治手術(shù)10例均切開整個肺動脈及瓣環(huán)補片，術(shù)中發(fā)現(xiàn)2例患者左肺動脈僅與2mm粗的PDA相連而未與主肺動脈相連，對左肺動脈及主肺動脈分別加寬補片。修補材料，室間隔缺損均用滌綸片修補；肺動脈及右心室流出道3例應(yīng)用牛頸靜脈帶瓣補片，4例用自體心包外加滌綸片，3例單用牛心包加寬補片。其右室流出道疏通標(biāo)準(zhǔn)參考徐宏耀主編（心臟外科監(jiān)護）(2)一書。根治手術(shù)均采用全麻、低溫、體外循環(huán)，使用膜肺、人工腎超濾、含血心臟停搏液灌注、心包內(nèi)置冰屑的方法。若回心血量過多致術(shù)野不清時應(yīng)用深低溫低流量技術(shù)。其中1例肺動脈閉鎖患者因回心血量過大不能手術(shù)，采取了深低溫(20。C)停循環(huán)(26分鐘)的措施方完成手術(shù)。3.結(jié)果 表2 體肺分流術(shù)前與根治術(shù)前比較表 Nakata指數(shù)LVEDVI血氧飽和度mm2/m2ml/m2﹪體肺分流術(shù)前平均值134.3723.1669.68n=10根治術(shù)前平均值（n=10）244.9240.4580.9t值4.9613.852.98P值0.0000.0320.041體-肺分流術(shù)前血氧飽和度、Nakata指數(shù)、LVEDVI與根治術(shù)前血氧飽和度、Nakata指數(shù)、LVEDVI相比較，P＜0.05，有顯著性差異，見表2。兩次手術(shù)間隔時間平均18.2月。十例中有一例術(shù)后一年CT檢查右肺動脈扭曲，二次手術(shù)中斷開人工血管后扭曲消失，血管通暢。根治手術(shù)主動脈阻斷時間74-175min，平均121.2min，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間123-218min，平均193.9min。10例患者無1例死亡，術(shù)后并發(fā)急性左心衰1例，經(jīng)延長使用呼吸機、強心、利尿等治愈。并發(fā)急性腎衰及呼吸衰竭1例經(jīng)腹膜透析治療3天，應(yīng)用呼吸機及藥物治療9天治愈。肺部感染1例治愈。10例患者經(jīng)門診隨訪1-36個月，患者術(shù)后恢復(fù)均滿意，超聲心動圖示僅一例有肺動脈瓣輕度返流（肺動脈閉鎖患兒）。討論：1.法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)具備條件（3）是Nakata指數(shù)≥150 mm2/ m2， LVEDVI≥30 ml/m2。肺動脈發(fā)育不良及左心室發(fā)育不良是四聯(lián)癥根治術(shù)后發(fā)生低心排出量綜合癥的主要原因之一，低心排出量綜合癥又是其死亡的主要原因之一，因此我們將Nakata指數(shù)明顯＜150 mm2/ m2，或LVEDVI小于30 ml/ m2，且經(jīng)64層增強CT掃描確認者確定為重癥法洛四聯(lián)癥，第一期行體-肺分流術(shù)，一方面促進肺動脈發(fā)育，另一方面提高患者的血氧飽和度改善缺氧狀況。10例中有3例為正中開胸擬施根治術(shù)，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈或左室發(fā)育不良而改為體-肺分流術(shù)。本組患者均為兒童，紀(jì)廣玉報告的成人法洛四聯(lián)癥外科治療也有部分病例采取了分期手術(shù)的方法。（4） 2.體-肺分流術(shù)（5）我們主要采用右肺動脈-升主動脈人工血管（聚四氟乙烯）架橋術(shù)，或經(jīng)典B-T分流術(shù)，即右鎖骨下動脈游離離斷后與右肺動脈行端側(cè)吻合術(shù)。經(jīng)典B-T分流術(shù)后二次根治手術(shù)時胸壁出血很多是其缺點（可能為鎖骨下動脈離斷后胸壁側(cè)枝循環(huán)增多有關(guān)）。我們體會到經(jīng)右側(cè)開胸行右肺動脈-升主動脈人工血管架橋術(shù)比較方便，且二次手術(shù)時心包內(nèi)粘連較輕，更容易操作。人工血管直徑，3歲以內(nèi)者用4mm，3-6歲者用5mm，6歲以上者用6mm即可。本組患者體-肺分流術(shù)效果良好，術(shù)后無肺水腫、心衰發(fā)生。1例人工血管1年后閉塞，但肺動脈發(fā)育達到了根治術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。3.從表二可以看出，從分流術(shù)前到根治術(shù)前的Nakata指數(shù)、LVEDVI都有顯著提高，且兩指數(shù)均達到了根治術(shù)要求的標(biāo)準(zhǔn)。雖然第二次手術(shù)主動脈阻斷時間及體外循環(huán)時間都較一期根治手術(shù)長一些，但術(shù)后無低心排出量綜合癥發(fā)生。1例左心衰患者經(jīng)延長呼吸機輔助呼吸、強心、利尿等治療后治愈，1例腎衰患者術(shù)后當(dāng)晚即放置專用腹膜透析管進行腹膜透析，3天后進入多尿期治愈。4、從表1可以看出，Nakata指數(shù)大于150mm2/m2的有三例，其左心室舒張末容積指數(shù)僅有16-20ml/m2； 左心室舒張末容積指數(shù)大于30ml/m2的有三例，其相應(yīng)的Nakata指數(shù)為66.7-117mm2/m2,這些病人若行根治性手術(shù)其風(fēng)險性肯定很大，死亡率也會很高（6）。對于這些病人我們采取分兩期手術(shù)的辦法，當(dāng)進行第二期手術(shù)時，他們的病情已顯著改善，結(jié)果本組10例患者行根治術(shù)后無一例死亡，特別是無一例致死性低心排出量綜合癥發(fā)生。5、改良的B-T分流術(shù)即人工血管架橋術(shù)，需用阿司匹林或華法林鈉抗凝治療，因其有管腔內(nèi)形成血栓導(dǎo)致閉塞的風(fēng)險（7）。結(jié)論：對于肺動脈發(fā)育不良或左心室發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥患者采取分兩期手術(shù)的方法，可取得較好的手術(shù)效果。 參考文獻1、 孫洪濤，沈向東，劉迎龍等.6個月以下嬰兒法洛四聯(lián)癥的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志，2009,16（5）：336-338.2、 徐宏耀，吳 信主編.心臟外科監(jiān)護（第二版）北京：人民軍醫(yī)出版社.2007.38頁3、 汪曾煒，劉維永，張寶仁主編.心血管外科手術(shù)學(xué)（第二版）北京：人民軍醫(yī)出版社2005.449頁.4、 紀(jì)廣玉，徐志云，王志農(nóng).成人法洛四聯(lián)癥外科治療的遠期療效.中國胸心血管外科臨床雜志2010,17（4）287-290. 5、 Lindberg HL, Saatvedt K, Seem E, Hoel T, Birkeland S. Single-center 50 years' experience with surgical management of tetralogy ofFallot. Eur J Cardiothorac Surg. 2011 Feb 25. [Epub ahead of print]6、 Samazel A, Fedakar A, Baysal A, Calkan A, Bura O, Sunar H. Determinants of short-term mortality and morbidity after the complete repair of tetralogy of Fallot in infant groups under 12 months and one-four years of age.Anadolu Kardiyol Derg. 2010 Dec;10(6):544-9. doi: 10.5152/akd.2010.165. Epub 2010Nov 4.7、 Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, Freedom RM, Benson LN. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot's tetralogy in the current era.J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Jul;114(1):25-30.2011年12月04日8022
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谷興華主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 心外科 （備注：該文章引用了一些作者的論著內(nèi)容，不再一一列出，如果侵犯了您的版權(quán)，請告之，我及時修改。guxh2005@126.com） 近幾年來，隨著心外科微創(chuàng)化和雜交（Hybrid）治療趨勢的發(fā)展，國內(nèi)許多醫(yī)院建立了“一站式”雜交手術(shù)室，我國心外科醫(yī)生培養(yǎng)模式也發(fā)生了改變，要求心外科醫(yī)生不僅掌握外科手術(shù)技巧，而且要掌握介入技巧。對一些病情嚴(yán)重的患者而言，通過雜交手術(shù)的治療，可以痛苦少、創(chuàng)傷小、療效好、恢復(fù)快。因此現(xiàn)在雜交手術(shù)受到了廣大心外科醫(yī)生的青睞，大力推廣應(yīng)用。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，TOF的外科治療雖然已經(jīng)非常成熟，但是一些情況也令我們心外科醫(yī)生感到非常棘手，而應(yīng)用雜交技術(shù)可以使復(fù)雜問題簡單化，現(xiàn)總結(jié)如下。一、體-肺側(cè)支血管 在法洛氏四聯(lián)癥中，為代償肺血流不足常形成大量的體-肺動脈側(cè)支分流血管，而且年齡越大，側(cè)支循環(huán)建立越充分。側(cè)支血管對TOF根治術(shù)的影響主要包括：1.導(dǎo)致回心血量多，手術(shù)視野暴露差，影響手術(shù)操作；2.術(shù)中對肺循環(huán)過度灌注，術(shù)后出現(xiàn)“灌注肺”，嚴(yán)重影響術(shù)后肺功能的恢復(fù)，甚至無法脫機拔管，尤其是對于嬰幼兒患者；3.術(shù)后加重左心室的容量負荷，可導(dǎo)致心功能不全，尤其對左心室小的患者，因此行TOF根治術(shù)時常需要預(yù)先結(jié)扎這些側(cè)支血管。但是這些體-肺側(cè)支往往來源廣泛且變異較大、解剖位置不固定，且受手術(shù)野的限制，術(shù)中難以辨認，外科難以全部結(jié)扎。通過雜交的方法，行TOF根治術(shù)時同期行體-肺側(cè)支血管介入栓塞術(shù)，可彌補外科手術(shù)的不足，從而簡化手術(shù)過程，提高手術(shù)成功率。 1974年，Zuberbuhler對法洛氏四聯(lián)癥患者行體-肺側(cè)支血管栓塞術(shù)獲得成功。由于以前心外科醫(yī)生對體-肺側(cè)支血管栓塞術(shù)的重視不夠，以及與介入醫(yī)生配合條件的限制，這項介入技術(shù)雖得到應(yīng)用，卻不普及。多數(shù)情況是在術(shù)后患者不能脫機、或出現(xiàn)“灌注肺”表現(xiàn)等時，才找介入醫(yī)生行補救性側(cè)支栓塞術(shù)；另外，介入醫(yī)生雖然術(shù)前造影時發(fā)現(xiàn)存在體-肺側(cè)支血管，但是栓塞時出現(xiàn)血氧飽和度嚴(yán)重下降，由導(dǎo)管室轉(zhuǎn)送手術(shù)室的過程中可能出現(xiàn)患者生命危險，因此介入醫(yī)生也多不會主動行栓塞術(shù)。 1.適應(yīng)證及禁忌癥 適于根治術(shù)的患者，經(jīng)造影證實有明顯血流動力學(xué)意義的體-肺側(cè)支血管（直徑一般大于1.5mm）均可以進行栓塞。同時所栓塞側(cè)支血管供血范圍必需是雙重供血（側(cè)支及固有肺動脈同時分布）。體-肺側(cè)支血管為某一肺段的唯一供血來源，為絕對禁忌癥。 2.時機 可在外科手術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后栓塞。其中術(shù)中先栓塞再立即外科手術(shù)是最佳的方案，主要在“一站式” 雜交手術(shù)室內(nèi)完成，必要時開胸后進行，一旦發(fā)生低氧血癥可以緊急處理并建立體外循環(huán)。手術(shù)后栓塞為外科手術(shù)前未行心血管造影，部分患者術(shù)后在監(jiān)護室出現(xiàn)“灌注肺”，不能脫呼吸機，再行體-肺側(cè)支血管栓塞。栓塞主要采用Cook不可控彈簧鋼圈，一般彈簧圈直徑選擇是擬栓塞血管的1.5倍左右。如果血管直徑較粗（直徑大于5mm），可采用Plug血管塞或PDA封堵器進行栓塞。 3.方法及要點 全麻下，經(jīng)皮穿刺股動脈，行主動脈弓降部造影及選擇性體-肺側(cè)支血管造影，明確有無體-肺側(cè)側(cè)支及側(cè)支血管的粗細及分布。根據(jù)擬栓塞血管的形態(tài)，選擇栓塞材料和輸送導(dǎo)管。采用選擇性造影導(dǎo)管配合導(dǎo)絲進入擬栓塞血管的近段，造影定位良好后通過導(dǎo)絲將彈簧圈沿導(dǎo)管推送至擬栓塞部位，回撤導(dǎo)絲，再行選擇性造影觀察栓塞效果。原則是先易后難、先直接體-肺側(cè)支后間接體-肺側(cè)支。栓塞要點：1)盡可能處理所有可栓塞的側(cè)支血管；2)仔細研究側(cè)支血管的開口、走行、直徑、與固有肺動脈的關(guān)系、有無肺靜脈回流等，以確定擬栓塞血管；3)必要時行雙側(cè)鎖骨下動脈造影，判斷有無間接體-肺側(cè)支；4)栓塞中應(yīng)密切注意心電監(jiān)護，如果血氧飽和度急劇降低、血壓下降，應(yīng)緊急搶救，必要時停止栓塞，立刻手術(shù)并建立體外循環(huán)。 4.并發(fā)癥 常見的并發(fā)癥包括彈簧圈移位、脫落，側(cè)支血管穿孔，肺梗死等?，F(xiàn)在隨著介入技術(shù)的進步和經(jīng)驗的積累，并發(fā)癥也越來越少，約1%。 5.術(shù)前造影病例的篩選 為了節(jié)省醫(yī)療資源，減輕患者經(jīng)濟負擔(dān)，沒必要對所有法洛氏四聯(lián)癥的患者行造影檢查。對是否具有介入栓塞指征體-肺側(cè)支血管的患者，有必要行造影前的篩選，以提高陽性率。主要評估因素包括紫紺程度、血紅蛋白含量、超聲肺動脈發(fā)育情況、胸片表現(xiàn)等。高度提示存在體-肺側(cè)支血管的病例再進行造影并介入栓塞，否則可直接接受外科手術(shù)。 6.應(yīng)用前景 許多“一站式”雜交（Hybrid）手術(shù)室的建立，為冠心病、復(fù)雜先心病、大血管疾病的雜交治療提供了一個絕佳的平臺。在已開展的眾多心臟病雜交治療中，體-肺側(cè)支栓塞術(shù)因其具有療效快、簡便、經(jīng)濟等特點已成為臨床應(yīng)用最多的介入技術(shù)。二、同種異體管道/人工管道狹窄 行法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)時，部分患者需要應(yīng)用同種異體帶瓣管道或人工管道，但是術(shù)后管道的再狹窄發(fā)生率仍較高。再狹窄的時間與手術(shù)年齡、伴隨畸形、遠端肺血管床的狀態(tài)等因素有關(guān)。發(fā)生機理包括胸骨壓迫或管道扭折等導(dǎo)致的機械扭曲、生物瓣鈣化、彌漫性管道鈣化或內(nèi)膜增生、吻合口處疤痕形成、患者生長發(fā)育等。 1.治療方案： 1)外科手術(shù)：更換管道，缺點再次開胸。創(chuàng)傷大，手術(shù)操作困難。 2)介入治療：球囊擴張和支架置入，優(yōu)點降低風(fēng)險，減輕創(chuàng)傷，延緩?fù)饪圃俅胃鼡Q管道的時間，缺點有可能再次狹窄，加重肺動脈瓣反流。 2.適應(yīng)癥： 1)球囊擴張適用于：狹窄部位位于瓣膜水平或吻合口處，吻合部位狹窄為瘢痕形成、肺動脈瓣反流輕度。 2)支架置入適用于：球囊擴張無效，右室壓/體循環(huán)壓≥80%或右心功能不全。 3.禁忌癥： 1)重度肺動脈瓣反流。 2)因患兒生長發(fā)育造成管道相對狹窄，并且無鈣化或管道扭折等因素。 4.介入治療的注意事項：1)由于同種異體管道或人工管道的容積限制，擴張能力有限，易發(fā)生撕裂，建議使用的球囊直徑比置入管道直徑大2mm。 2)對于管道或瓣膜有鈣化者，適用高壓球囊。 3)對于有鈣化者，擴張后鈣化處可能發(fā)生裂紋，可見造影劑少量滲漏到管壁外，因為管道周圍疤痕組織形成，很少導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。 4)選擇支架的直徑不應(yīng)超過置入管道的正常直徑。 5.并發(fā)癥： 主要包括支架移位、動脈瘤形成、肺動脈反流加重等。 6.個人觀點： 介入治療方法簡便、有效，但是應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，應(yīng)慎重。三、術(shù)后肺動脈殘余狹窄/再狹窄 1.原因：一部分由于肺動脈分支狹窄部位行外科手術(shù)難以達到；另一部分由于術(shù)后吻合口處疤痕形成或人工補片鈣化固定。狹窄多發(fā)生在左右肺動脈的開口或肺動脈主干。 2.治療方案： 1)第一種原因?qū)е碌莫M窄，首選介入治療。采用球囊擴張或血管內(nèi)支架。球囊直徑為狹窄部位的3-4倍而不大于正常的遠端肺動脈直徑的2倍為宜。 2)第二種原因?qū)е碌莫M窄，所選的球囊直徑一般為狹窄部位直徑的2.5倍，同時不超過肺動脈瓣環(huán)直徑的1.4倍，采用高壓球囊。 3)處于生長發(fā)育的患者，不宜采用血管內(nèi)支架。四、改良Blalock-Taussig分流術(shù)及其它體-肺分流術(shù)后 改良Blalock-Taussig分流術(shù)及其它體-肺分流術(shù)是肺少血紫紺型先天性心臟病常用的姑息治療方法，可以增加肺血流，提高患者動脈血氧飽和度，促進肺動脈發(fā)育，為后期根治手術(shù)創(chuàng)造條件。術(shù)中選擇Gore-Tex管道，一般嬰幼兒選用4-5mm，兒童選用6mm。在二次行根治術(shù)前，由于瘢痕組織，結(jié)扎此類血管常有一定困難，且存在結(jié)扎不完全、分流血管再通等情況。 1.適應(yīng)癥： 1)B-T分流術(shù)后的管道狹窄，由于瘢痕形成，可以擴張后置入血管內(nèi)支架。 2)要行根治術(shù)或肺血流較多等需要拆除B-T分流，或中央分流術(shù)（升主動脈-肺動脈）者，或外科手術(shù)不易拆除者，可以應(yīng)用彈簧圈或Plug封堵管道。 2.注意事項： 1)先行封堵實驗，紫紺無加重就可以介入治療。 2)傳統(tǒng)的B-T分流，易封堵。應(yīng)用Gore-Tex管道的改良B-T分流一般有關(guān)管道無狹窄又無彈性，則封堵有一定困難，一般選擇短的彈簧圈且直徑略大于管道。五、術(shù)后重度肺動脈瓣關(guān)閉不全 部分法洛氏四聯(lián)癥的患者行根治術(shù)，需要應(yīng)用跨瓣環(huán)補片加寬右室流出道和肺動脈主干，不可避免地損傷肺動脈瓣，引起肺動脈瓣關(guān)閉不全。嬰幼兒患者術(shù)后隨著年齡的增長，肺動脈瓣反流呈加重的趨勢。術(shù)后重度肺動脈瓣關(guān)閉不全伴右心功能不全的處理仍是棘手的問題。其中介入治療（經(jīng)皮人工肺動脈瓣支架置入術(shù)）是其中可選擇的方法之一。 2000年，Bonhoeffer等首次為一例右心室流出道狹窄并肺動脈瓣關(guān)閉不全的12歲患者，采用介入方法于肺動脈瓣處置入一枚帶瓣膜的支架，并取得成功。2008年Lurz等對155例經(jīng)皮人工肺動脈瓣支架置入術(shù)（PPVI）的患者分析后發(fā)現(xiàn)，術(shù)后大部分臨床癥狀得以改善，活動耐量明顯提高，但是其中23例因各種并發(fā)癥術(shù)后摘除人工瓣膜支架。 1.主要適應(yīng)癥： 1)術(shù)后嚴(yán)重肺動脈瓣反流伴有右心功能不全和（或）右室擴張的有癥狀的患者； 2)術(shù)后嚴(yán)重肺動脈瓣反流以及有充分的右心功能不全證據(jù)，沒有癥狀但運動耐量下降的患者。 2.瓣膜支架的類型 目前，在臨床上使用最多的是應(yīng)用球囊擴張帶瓣膜鉑銥合金支架。瓣膜由含有三葉或者兩葉瓣的新鮮牛頸內(nèi)靜脈，經(jīng)過鞣化處理后制成，固定在支架上。另一種自膨脹型帶瓣膜鎳鈦合金支架。 3.優(yōu)點： 1)適用于再次手術(shù)風(fēng)險極大的高?；颊?2)可以行支架內(nèi)支架術(shù) 3)具有介入治療的常規(guī)優(yōu)點 4.存在的問題： 1)術(shù)后右室流出道或肺動脈明顯擴張的患者，支架定位、固定困難； 2)生物瓣的鈣化問題，壽命有限； 3)目前臨床應(yīng)用的支架瓣膜主要來源于牛靜脈，其大小只適合應(yīng)用于直徑16-22mm的管道。 4)Hammock效應(yīng)：靜脈壁懸吊入支架內(nèi)，使通道變窄。 5)支架瓣膜需要直徑>18F以上的輸送系統(tǒng)，不適合兒童。 5.主要并發(fā)癥： 支架移位，支架斷裂，感染性心內(nèi)膜炎，支架內(nèi)膜過度增生，冠狀動脈受壓等。 總之，在法洛氏四聯(lián)癥(TOF)的一些棘手病變中，應(yīng)用雜交手術(shù)可以使問題簡單化，從而提高手術(shù)的成功率，減少并發(fā)癥，對醫(yī)生和患者來講，都是福音。（后續(xù)：正如我們心外科前輩所講的，我們心外科醫(yī)師應(yīng)該是“一站式”雜交技術(shù)手術(shù)中的主角。我們應(yīng)該充分運用對病理解剖的熟知和處理意外情況的應(yīng)急能力，在介入治療過程出現(xiàn)意外情況，可以立即行體外循環(huán)手術(shù)。“一站式”雜交技術(shù)也要求我們心外科醫(yī)生，不僅僅是外科醫(yī)生，同時也應(yīng)該是介入醫(yī)生。）2011年07月16日6429
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鄧勇志主任醫(yī)師 山西省心血管病醫(yī)院 心血管外科 什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（簡稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動脈狹窄是其主要畸形，還包括主動脈騎跨和繼發(fā)性右心室肥厚。一些患兒還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損（法洛五聯(lián)癥）、動脈導(dǎo)管未閉（法洛六聯(lián)癥）、右位主動脈弓和左位上腔靜脈。法洛四聯(lián)癥是由什么原因引起的？ 對于大多數(shù)患兒，法四原因不明。法四是一種常見的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發(fā)育不全綜合征的患兒更為常見。一些患兒可能合并其它畸形。法洛四聯(lián)癥對心臟有什么影響？ 正常時左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)的心臟只向肺循環(huán)供血。法四患兒，右室流出道狹窄妨礙心臟右室向肺動脈射血，血液可以從右心室經(jīng)室缺和騎跨得主動脈到左心室和體動脈，而右心室必須加倍做功導(dǎo)致其肥厚勞損。有時肺動脈完全閉塞（肺動脈閉鎖）。法洛四聯(lián)癥對患兒有什么影響？ 嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫紺。原因是部分低氧血液經(jīng)室缺泵入體循環(huán)而不是肺循環(huán)，導(dǎo)致機體缺血缺氧。法洛四聯(lián)癥患兒如何治療？ 法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其它畸形，可以進行姑息手術(shù)。隨后進行根治手術(shù)。一般患兒可以一期根治。姑息手術(shù) 對于一些患病的嬰幼兒，一開始可以進行旁路手術(shù)，以增加肺血流量。這不是開心手術(shù)，不需要修補心臟內(nèi)的缺損。分流術(shù)一般通過位于體動脈（或主動脈）和肺動脈之間的一根較小的人工管道來完成。根治術(shù)后閉合上述分流。根治手術(shù) 根治手術(shù)趨向于早期進行。手術(shù)醫(yī)生修補室缺，疏通右室流出道，必要時補片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動脈。有時通過一根管道連接右室和肺動脈，即Rastelli修復(fù)術(shù)?；純夯顒邮芟迒? 如果患兒手術(shù)殘留狹窄或肺動脈瓣返流，應(yīng)當(dāng)限制其活動，這在法四修復(fù)術(shù)后很常見。心功能下降或節(jié)律異常的患兒可能更需要限制其活動。對于法四根治以后沒有殘留狹窄或肺動脈瓣返流的患兒，可以參加正?；顒?。2011年01月23日12153
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 1.法洛四聯(lián)癥什么時候手術(shù)合適？為什么？手術(shù)有哪幾種？根據(jù)患兒病情不同，法洛四聯(lián)癥手術(shù)時機各不相同。由于法洛四聯(lián)癥都有不同程度的缺氧，一旦診斷明確建議盡早手術(shù)治療。隨著心臟外科整體治療水平的提高，4個月以內(nèi)的法洛四聯(lián)癥患兒行根治手術(shù)是比較安全的。假如患兒病情穩(wěn)定，沒有頻繁發(fā)作的缺氧，生長發(fā)育良好，則可以考慮在6個月到1歲之間手術(shù)。假如患兒有反復(fù)的缺氧發(fā)作或暈厥則不管患兒年齡大小，均應(yīng)盡早手術(shù)治療，以免因為嚴(yán)重缺氧影響患兒生長發(fā)育，甚至出現(xiàn)腦組織損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥手術(shù)方式廣義的講有根治手術(shù)和姑息手術(shù)兩類。在解剖和生理兩個方面都得到矯治的手術(shù)方式稱為根治手術(shù)；而姑息手術(shù)的目的是增加肺部血流，擴大肺血管床，促進肺血管發(fā)育，在消除和改善紫紺等癥狀的基礎(chǔ)上為根治手術(shù)做準(zhǔn)備。姑息手術(shù)的方式包括：體肺分流術(shù)、中心分流術(shù)和肺動脈瓣球囊擴張術(shù)，而體肺分流術(shù)又包括如鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)（即B-T分流術(shù)）和升主動脈與肺動脈分流術(shù)。由于心臟外科技術(shù)的發(fā)展，一期根治手術(shù)的適應(yīng)證逐年放寬，手術(shù)數(shù)量逐年增多，而減狀手術(shù)逐年減少，僅用于肺動脈發(fā)育極差以及伴有其他嚴(yán)重心內(nèi)畸形不適合一期根治的病人。2法洛四聯(lián)癥手術(shù)的費用大概需要多少？根治手術(shù)：1)年齡在4-6個月的孩子費用在5-6萬元2)年齡在6-12個月的孩子費用在4-5萬元3)年齡在1歲以上的孩子費用在4萬元以下姑息手術(shù)：由于病情差異較大，手術(shù)費用在3-6萬元不等。3.法四手術(shù)后為什么還要定期隨訪？可以打預(yù)防針嗎？盡管大多數(shù)孩子能夠完成法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，但也只有80％的患兒生活質(zhì)量能夠接近正常人的水平，另有20％的患兒肯定會比正常人差一些，所以法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)后需要長期隨訪，根據(jù)孩子病情不同，隨訪時間和間隔也各不相同。假如患兒術(shù)后病情平穩(wěn)，心臟功能良好，大多數(shù)孩子能夠在術(shù)后3-6個月以后進行預(yù)防接種，即打預(yù)防針。4.法洛四聯(lián)癥手術(shù)并發(fā)癥有哪些？手術(shù)預(yù)后如何? l)低心排出量綜合征是法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后最常見的并發(fā)癥，主要發(fā)生在術(shù)后早期，只要能度過手術(shù)危險期，一般不影響遠期預(yù)后。2)呼吸窘迫綜合征也是法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后常見的并發(fā)癥，肺血管發(fā)育不良患者術(shù)后肺血管過度灌注是出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征的主要原因。隨著圍術(shù)期處理能力的不斷提供，絕大多數(shù)患兒等夠得到治愈。3)心律失常在法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后并不少見，術(shù)后早期出現(xiàn)的房室傳導(dǎo)阻滯多與外科技術(shù)有關(guān)，一旦發(fā)生高度房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)安放臨時起搏器，非器質(zhì)性損傷多能在3-5天內(nèi)恢復(fù)，一個月以上不能恢復(fù)的房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)安裝永久起搏器。室上性心動過速，早期多因心肌損傷或缺氧所致，應(yīng)改善通氣，糾正水電解質(zhì)酸堿紊亂，必要時可使用胺碘酮等藥物。晚期出現(xiàn)室上性心動過速多由于流出道梗阻所致，需再次手術(shù)解除梗阻。室性早搏和室性心動過速多在晚期出現(xiàn)，可導(dǎo)致猝死，所以術(shù)后應(yīng)定期隨訪監(jiān)測。4)腎功能不全也是法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后常見并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥病人由于長期缺氧，常有不同程度的腎功能損害，因此在圍術(shù)期要注意保護腎功能。出現(xiàn)腎功能不全時，嬰幼兒可以考慮腹膜透析，成人可考慮血液透析。一般都能得到治愈。5)室間隔缺損殘余分流多為缺損修補不完全，也可見于未發(fā)現(xiàn)的多發(fā)肌部室缺。殘余分流較大，嬰幼兒室間隔缺損超過5mm者，影響患者心肺功能的應(yīng)考慮再次手術(shù)修補。6)右室流出道殘余狹窄多見于肺動脈瓣環(huán)，也可發(fā)生于右室流出道加寬補片的遠端，多由于流出道疏通不滿意或補片加寬不夠所致。此類患者易發(fā)生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量綜合征和各種心律失常，甚至猝死，狹窄嚴(yán)重者應(yīng)再次手術(shù)矯治。5.法洛氏四聯(lián)癥有什么危害？法洛四聯(lián)癥自然預(yù)后主要取決于右心室流出道阻塞的嚴(yán)重程度，絕大多數(shù)病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四聯(lián)癥應(yīng)該盡早手術(shù)治療。右心室流出道與肺動脈梗阻越重，肺部血流越少，紫紺和組織缺氧就越嚴(yán)重，。肺動脈遠端發(fā)育不良者則常有嚴(yán)重紫紺。由于左心發(fā)育較差，右心負擔(dān)重，且隨年齡的增長日益加重，最終導(dǎo)致心力衰竭。6.法洛氏四聯(lián)癥的癥狀，體征有哪些？紫紺是本病最突出的癥狀，多在嬰兒時期即有紫紺，但在出生后早期幾個月中可能因存在動脈導(dǎo)管未閉而紫紺不明顯，或僅在哭鬧時出現(xiàn)。氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見癥狀之一，多在哭鬧或勞累后出現(xiàn)，在兩個月至兩歲的嬰幼兒中較多見。兒童常有蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲，雙下肢屈曲，雙膝貼胸。蹲踞可使含氧較低的回心血液減少，同時股動脈因蹲踞而彎曲，導(dǎo)致下肢動脈血流阻力增高，而軀干上部血流增加，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧狀況改善。此外，體循環(huán)阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循環(huán)血流增多，紫紺好轉(zhuǎn)。重癥病人可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為面色蒼白，四肢無力，陣發(fā)性暈厥，甚至有抽搐等癥狀，多在清晨、排便或活動后出現(xiàn)。缺氧發(fā)作的確切機理尚不清除，這與體循環(huán)血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收縮而致肺部血流驟然減少有關(guān)，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主動脈所致。對有缺氧發(fā)作的重癥法洛四聯(lián)癥患者應(yīng)在嬰兒期盡早手術(shù)，頻繁發(fā)作者應(yīng)急診手術(shù)。病人一般發(fā)育較差，消瘦，口唇明顯紫紺，嚴(yán)重者面部及耳廓都有紫紺。四肢末梢因缺氧而有紫紺及杵狀指（趾），杵狀指（趾）的輕重與缺氧程度呈正比。在一些嬰幼兒病人可表現(xiàn)為肥胖和貧血，臨床上紫紺不明顯。少數(shù)成年法洛四聯(lián)癥病人可有高血壓的表現(xiàn)。左胸心前區(qū)常隆起，有的可見心前區(qū)抬舉性搏動。胸骨左緣第三和第四肋間有收縮期噴射樣雜音，少數(shù)病人沒有雜音常提示梗阻嚴(yán)重或合并肺動脈閉鎖。肺動脈瓣區(qū)第二心音單一。合并粗大的未閉動脈導(dǎo)管或體肺動脈側(cè)支者有時可在相應(yīng)部位聽到雙期連續(xù)性雜音。2010年12月16日13588
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