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朱家全主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 心胸外科 隨著胎兒心臟超聲的普及，很多先天性心臟病的診斷從產(chǎn)后提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，占所有先心病的10%左右。本文針對(duì)患兒家長(zhǎng)關(guān)心的常見(jiàn)問(wèn)題進(jìn)行了總結(jié)，希望對(duì)各位家長(zhǎng)有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥？顧名思義，四聯(lián)癥包括以下四種畸形：室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國(guó)內(nèi)科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進(jìn)行了全面的描述，所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度，以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動(dòng)脈狹窄，所以存在不同程度的紫紺（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫嚴(yán)重，并且在哭鬧后急劇加重，稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒(méi)有得到及時(shí)的手術(shù)矯治，還有杵狀指（手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起）、活動(dòng)后蹲踞現(xiàn)象（活動(dòng)后需要蹲下來(lái)休息一會(huì)兒，緩解后繼續(xù)活動(dòng)，如此反復(fù)）。然而，也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒(méi)有以上這種表現(xiàn)，這些病人往往肺動(dòng)脈狹窄不是十分嚴(yán)重，或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查？最重要的檢查是心臟超聲，心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對(duì)于少數(shù)的復(fù)雜病變，可能需要增強(qiáng)CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時(shí)候手術(shù)最好？主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴(yán)重，沒(méi)有缺氧發(fā)作，心臟超聲提示肺動(dòng)脈發(fā)育良好，那么推薦在5-6個(gè)月的時(shí)候進(jìn)行根治性手術(shù)。第二、嚴(yán)重缺氧、反復(fù)缺氧發(fā)作，需要盡早手術(shù)，哪怕是在新生兒階段。如果肺動(dòng)脈發(fā)育好，那么可以做根治；如果肺動(dòng)脈發(fā)育比較差，那么先做體肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治？大部分法四都可以進(jìn)行一次性根治手術(shù)，在我們醫(yī)院（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手術(shù)。但對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒，或者小體重新生兒、小嬰兒反復(fù)缺氧發(fā)作的患者，可能需要分次手術(shù)，首先體肺分流增加肺血、改善缺氧，觀察半年后復(fù)查心臟超聲，決定是否能進(jìn)行下一步的根治手術(shù)。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜先天性心臟病，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比一般的先心?。ū热绶咳?、室缺）風(fēng)險(xiǎn)高。但隨著技術(shù)的發(fā)展，在比較好的心臟中心，手術(shù)死亡率已經(jīng)控制在2%以下。我科（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科）近年來(lái)該疾病的手術(shù)死亡率在1%左右。6. 根治性手術(shù)需要住院多久？費(fèi)用大概多少？大部分法四手術(shù)前住院2-3天，根治術(shù)后7-10天可以出院，總住院時(shí)間2周以內(nèi)，費(fèi)用在6萬(wàn)左右。對(duì)于術(shù)前肺動(dòng)脈發(fā)育差的病人，住院時(shí)間和費(fèi)用會(huì)有所增加。7. 手術(shù)后是否和正常人一樣？能否正常工作？能否正常生育？根治手術(shù)后心臟的結(jié)構(gòu)與正常人的心臟類似，手術(shù)后生長(zhǎng)發(fā)育良好，能勝任日常勞動(dòng)，從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女，建議妊娠前做全面的心臟檢查，如果殘留較嚴(yán)重的病變，可先矯治再懷孕；而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后遠(yuǎn)期效果如何？能否達(dá)到正常人壽命？需要注意哪些？法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好，可以達(dá)到或接近正常人的壽命，大部分病人終身無(wú)需再次手術(shù)。但由于該手術(shù)或多或少的損傷肺動(dòng)脈瓣的正常功能，有一部分病人手術(shù)后存在中到重度的肺動(dòng)脈返流，短期內(nèi)無(wú)癥狀，但幾十年后右心室會(huì)逐漸擴(kuò)大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常，可能需要再次手術(shù)進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣的置換。因此手術(shù)后定期檢查心臟超聲、心電圖，成年后檢查心臟磁共振，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形，是繼續(xù)妊娠還是選擇流產(chǎn)？從以上的總結(jié)來(lái)看，法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)已經(jīng)很成熟，風(fēng)險(xiǎn)控制得比較低，遠(yuǎn)期效果也較理想，我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠(yuǎn)期可能遇到的少數(shù)問(wèn)題，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，一定會(huì)有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年12月18日
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的復(fù)雜先心病，也是目前手術(shù)治療最成熟，效果最好的復(fù)雜先心病。目前我院每年約500例法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，手術(shù)死亡率低于1%。但由于疾病的原因，手術(shù)需重建右心室流出道結(jié)構(gòu)，造成術(shù)后肺動(dòng)脈瓣不同程度的返流。肺動(dòng)脈瓣如一扇門(mén)，當(dāng)門(mén)小而門(mén)框大，必然導(dǎo)致門(mén)無(wú)法關(guān)閉嚴(yán)實(shí)，形成與返流相似的結(jié)果。隨著孩子逐漸長(zhǎng)大，活動(dòng)量增加，肺動(dòng)脈瓣返流加重，右心室擴(kuò)大。右心室擴(kuò)大如同吹氣球，氣球不斷變大，在一定范圍可縮回，大到一定程度就無(wú)法縮回原來(lái)大小甚至破裂，無(wú)法挽回。因此右心室擴(kuò)大早期是代償期，一般不會(huì)呈現(xiàn)明顯癥狀，而代償期過(guò)后轉(zhuǎn)為失代償期，逐漸出現(xiàn)心律失常、心臟衰竭、活動(dòng)耐量下降等。代償期有個(gè)體差異性，有的短則幾年，有的長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，一旦失代償后，即使干預(yù)也是付出極大代價(jià)，給孩子帶來(lái)痛苦，家庭帶來(lái)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，甚至帶來(lái)無(wú)法挽回的結(jié)局如死亡。國(guó)外有術(shù)后對(duì)患者平均隨訪20年的研究表明，其遠(yuǎn)期生存率約為90％，提示法洛四聯(lián)癥術(shù)后遠(yuǎn)期仍有較高的病死率，因此術(shù)后家長(zhǎng)不能高枕無(wú)憂。目前患者常規(guī)術(shù)后3月、6月、1年會(huì)來(lái)復(fù)查，但之后因?yàn)榛颊郀顟B(tài)還好就不愿意繼續(xù)隨訪，忽視了潛在的并發(fā)癥。而且鑒于中國(guó)國(guó)情，很多患者由于經(jīng)濟(jì)、交通等各種原因沒(méi)有定期隨訪，導(dǎo)致孩子存在的問(wèn)題沒(méi)有及時(shí)發(fā)現(xiàn)，沒(méi)有得到及時(shí)治療而造成手術(shù)效果差甚至猝死。患者術(shù)后需要家長(zhǎng)及本人共同關(guān)注定期復(fù)查的問(wèn)題，及時(shí)復(fù)查如心電圖和心臟超聲等。通過(guò)這一系列檢查，我們可以提早發(fā)現(xiàn)患者潛在的問(wèn)題，避免并發(fā)癥，盡管可能無(wú)明顯癥狀和不適。因此我們呼吁先心病家長(zhǎng)需要重視定期隨訪，特別是超聲已經(jīng)提示肺動(dòng)脈瓣中重度以上返流的，應(yīng)盡快來(lái)我院復(fù)查。目前我院對(duì)法洛四聯(lián)癥術(shù)后患者復(fù)查提供極大便利，特別有專門(mén)的術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)，及時(shí)解決家長(zhǎng)與患者的問(wèn)題，為孩子的健康成長(zhǎng)保駕護(hù)航。如您或您的孩子曾經(jīng)行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，特別是已經(jīng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣中量返流以上的患者，需要復(fù)查，可與我們的隨訪團(tuán)隊(duì)聯(lián)系（何醫(yī)生手機(jī)號(hào)：18801280782，可以添加微信，工作時(shí)間可短信或微信或電話告知具體情況，看到后會(huì)及時(shí)聯(lián)系），方便大家復(fù)查，及時(shí)預(yù)約檢查，縮短檢查時(shí)間，同時(shí)也可以方便預(yù)約李守軍主任每周一的門(mén)診，從而獲得專家咨詢意見(jiàn)。為了孩子的健康成長(zhǎng)，讓我們醫(yī)生與家長(zhǎng)攜起手來(lái)，共同關(guān)注術(shù)后，定期隨訪，及時(shí)解決問(wèn)題，提高生活質(zhì)量，讓孩子們健康快樂(lè)成長(zhǎng)。法洛四聯(lián)癥根治術(shù)能夠一勞永逸嗎？法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病，隨著外科技術(shù)的進(jìn)步，目前已經(jīng)存在很多根治術(shù)后的患者，部分患者逐漸出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣中大量返流，進(jìn)而導(dǎo)致心功能下降等，表現(xiàn)為易疲勞，活動(dòng)能力下降，心律失常等。但很多患者及其家屬?zèng)]有重視對(duì)心臟進(jìn)行定期復(fù)查。然而錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，就面臨無(wú)法挽回的健康。因此針對(duì)這種現(xiàn)狀，阜外醫(yī)院專家呼吁法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后的患者定期復(fù)查，包括心臟超聲、心電圖、胸片等。阜外醫(yī)院是世界最大心臟病診治中心之一，以診治各種復(fù)雜、疑難和重癥心血管病而享譽(yù)國(guó)內(nèi)外，以絕對(duì)優(yōu)勢(shì)連續(xù)六年領(lǐng)跑中國(guó)最佳醫(yī)院?？坡曌u(yù)排行榜。阜外醫(yī)院非常重視此類患者遠(yuǎn)期療效，如病情需要可進(jìn)行免費(fèi)的專家級(jí)心臟超聲檢查、心臟磁共振檢查、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)檢查。不論曾在阜外醫(yī)院，還是其他醫(yī)院接受外科矯治手術(shù)的患者均可參加。我們將第一時(shí)間安排阜外醫(yī)院小兒心臟外科（先心病外科）中心主任李守軍教授的專家門(mén)診加號(hào)，優(yōu)先安排先心病超聲科主任進(jìn)行心臟超聲等相關(guān)檢查，縮短就醫(yī)時(shí)間，獲得專業(yè)治療。就醫(yī)流程：病情符合的患者，請(qǐng)?zhí)崆岸绦呕蛑码娐?lián)系。請(qǐng)帶齊相關(guān)資料（當(dāng)時(shí)手術(shù)記錄，每次的超聲、心電圖和胸片等相關(guān)檢查報(bào)告）來(lái)阜外醫(yī)院就診。步驟1：每周一上午8：00—8：30在阜外醫(yī)院新大樓三樓外科門(mén)診一診室找何醫(yī)生現(xiàn)場(chǎng)預(yù)約當(dāng)日李守軍主任專家門(mén)診并加號(hào)；步驟2：因病情需要的患者可在當(dāng)日至心臟超聲專家檢查室進(jìn)行免費(fèi)的心臟超聲檢查；步驟3：相關(guān)檢查結(jié)束后可至李守軍主任專家門(mén)診就診，給予專業(yè)治療建議；免費(fèi)檢查的條件：2005年1月1日前行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，最近超聲檢查提示肺動(dòng)脈瓣中大量返流。免費(fèi)名額有限，先到者優(yōu)先。截止至2016年12月31日。具體聯(lián)系方式1. 阜外醫(yī)院先心病外科中心：工作時(shí)間：9：00--17：00彭醫(yī)生：010-883963222. 可發(fā)送最新的超聲、心電圖、胸片等相關(guān)資料至郵箱： hefengpu@163.com ，請(qǐng)李守軍主任會(huì)診。3.登陸阜外醫(yī)院官網(wǎng)www.fuwai.com或李主任個(gè)人網(wǎng)站http://lishoujun.haodf.com咨詢李守軍主任門(mén)診時(shí)間：每周一上午地點(diǎn)：北京市西城區(qū)北禮士路167號(hào)阜外醫(yī)院新大樓三樓外科門(mén)診一診室本文系李守軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年06月24日26578
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 法四手術(shù)后患兒心臟常有雜音產(chǎn)生，這是由于血流經(jīng)過(guò)相對(duì)狹窄的區(qū)域產(chǎn)生的，不重的四聯(lián)癥術(shù)后如果跨環(huán)補(bǔ)片，雜音會(huì)比較輕，但會(huì)有相當(dāng)量的肺動(dòng)脈瓣反流，將來(lái)的問(wèn)題會(huì)很大。肺動(dòng)脈瓣反流的問(wèn)題越來(lái)越多的被人重視，尤其在發(fā)達(dá)國(guó)家。有雜音不代表有問(wèn)題， 輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄的病人和正常人的壽命和生活質(zhì)量是一樣的，但是都有雜音。 跨環(huán)補(bǔ)片是剪開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)后，蓋上一個(gè)特殊的材料，刻意加寬瓣環(huán)大小，比如自體的心包片，牛頸靜脈等，但將來(lái)會(huì)鈣化、變硬，造成肺動(dòng)脈瓣的反流。肺動(dòng)脈瓣反流到一定程度， 右心室會(huì)擴(kuò)大，病人的活動(dòng)耐量下降，猝死的發(fā)生率增加。25年后，6%左右猝死。 大部分四聯(lián)癥的孩子術(shù)后的生活質(zhì)量和正常人相當(dāng)。但取決于有沒(méi)有并發(fā)癥以及原來(lái)的病理改變還有就是肺動(dòng)脈瓣的反流程度。 病人手術(shù)后即使沒(méi)有問(wèn)題仍要隨診， 因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣反流要20年后才會(huì)出現(xiàn)癥狀。 升學(xué)就業(yè)沒(méi)有問(wèn)題。家長(zhǎng)如果還有其他相關(guān)問(wèn)題可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。2012年05月10日11740
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鄧勇志主任醫(yī)師 山西省心血管病醫(yī)院 心血管外科 什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（簡(jiǎn)稱法四）由四種畸形組成。室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄是其主要畸形，還包括主動(dòng)脈騎跨和繼發(fā)性右心室肥厚。一些患兒還可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損（法洛五聯(lián)癥）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（法洛六聯(lián)癥）、右位主動(dòng)脈弓和左位上腔靜脈。法洛四聯(lián)癥是由什么原因引起的？ 對(duì)于大多數(shù)患兒，法四原因不明。法四是一種常見(jiàn)的心臟畸形。在先天愚型和先天性胸腺發(fā)育不全綜合征的患兒更為常見(jiàn)。一些患兒可能合并其它畸形。法洛四聯(lián)癥對(duì)心臟有什么影響？ 正常時(shí)左側(cè)的心臟只向體循環(huán)供血，而右側(cè)的心臟只向肺循環(huán)供血。法四患兒，右室流出道狹窄妨礙心臟右室向肺動(dòng)脈射血，血液可以從右心室經(jīng)室缺和騎跨得主動(dòng)脈到左心室和體動(dòng)脈，而右心室必須加倍做功導(dǎo)致其肥厚勞損。有時(shí)肺動(dòng)脈完全閉塞（肺動(dòng)脈閉鎖）。法洛四聯(lián)癥對(duì)患兒有什么影響？ 嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫紺。原因是部分低氧血液經(jīng)室缺泵入體循環(huán)而不是肺循環(huán)，導(dǎo)致機(jī)體缺血缺氧。法洛四聯(lián)癥患兒如何治療？ 法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合并其它畸形，可以進(jìn)行姑息手術(shù)。隨后進(jìn)行根治手術(shù)。一般患兒可以一期根治。姑息手術(shù) 對(duì)于一些患病的嬰幼兒，一開(kāi)始可以進(jìn)行旁路手術(shù)，以增加肺血流量。這不是開(kāi)心手術(shù)，不需要修補(bǔ)心臟內(nèi)的缺損。分流術(shù)一般通過(guò)位于體動(dòng)脈（或主動(dòng)脈）和肺動(dòng)脈之間的一根較小的人工管道來(lái)完成。根治術(shù)后閉合上述分流。根治手術(shù) 根治手術(shù)趨向于早期進(jìn)行。手術(shù)醫(yī)生修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，必要時(shí)補(bǔ)片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動(dòng)脈。有時(shí)通過(guò)一根管道連接右室和肺動(dòng)脈，即Rastelli修復(fù)術(shù)?；純夯顒?dòng)受限嗎? 如果患兒手術(shù)殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣返流，應(yīng)當(dāng)限制其活動(dòng)，這在法四修復(fù)術(shù)后很常見(jiàn)。心功能下降或節(jié)律異常的患兒可能更需要限制其活動(dòng)。對(duì)于法四根治以后沒(méi)有殘留狹窄或肺動(dòng)脈瓣返流的患兒，可以參加正常活動(dòng)。2011年01月23日12151
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號(hào)
王順民醫(yī)生的科普號(hào)
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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汪黎明醫(yī)生的科普號(hào)
汪黎明 主任醫(yī)師
南京市第一醫(yī)院
心胸血管外科
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景小勇醫(yī)生的科普號(hào)
景小勇 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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