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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 發(fā)作性睡病(narcolepsy)是一種原因不明的慢性睡眠障礙，屬于罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。1880年發(fā)作性睡病首次被法國的Jean-Baptiste-édouardGélineau醫(yī)生定義，因此也被叫做Gelineau綜合征。發(fā)作性睡病患病率具有國家及種族的差異性，據(jù)資料了解以色列猶太種患病率最低約0.00023%；美國和歐洲約0.02%~0.06%；患病率最高為日本約0.16%~0.18%；我國患病率約為0.034%。發(fā)作性睡病的發(fā)病率在不同年齡段有所不同。主要以兒童及青少年為主，5歲以下兒童發(fā)病比例為每年0.13/10萬，5~19歲為每年0.83/10萬。發(fā)作性睡病病因發(fā)作性睡病的確切原因尚不清楚，可能是由幾個不同的因素引起的。下丘腦分泌素(Hcrt)是由下丘腦外側(cè)穹窿旁區(qū)產(chǎn)生，具有興奮性神經(jīng)遞質(zhì)特性，能促進人和動物的清醒和活動。發(fā)作性睡病I型的病因是由于90%以上的Hcrt神經(jīng)元凋亡，導致出現(xiàn)猝倒白天嗜睡等典型表現(xiàn)。此外還有多基因易感性、環(huán)境因素和免疫反應共同參與發(fā)病機制。有研究發(fā)現(xiàn)，與發(fā)作性睡病發(fā)展密切相關的主要遺傳因素是位于6號染色體的人類白細胞抗原(HLA)，超過90%的患者存在HLA-DQB1基因。2010年中國及一些北歐國家發(fā)作性睡病的發(fā)病率有顯著上升，新發(fā)病例中中國上升歷年的3倍，北歐國家6~9倍。研究發(fā)現(xiàn)，可能與2009年的pH1N1流感及AS03流感疫苗有關。發(fā)作性睡病癥狀《睡眠障礙國際分類第3版》根據(jù)是否伴有猝倒發(fā)作和(或)腦脊液下丘腦分泌素水平下降，將該病分為為1型發(fā)作性睡病(NT1)和2型發(fā)作性睡病(NT2)。1、NT1也叫做經(jīng)典發(fā)作性睡病、猝倒型發(fā)作性睡病，通常伴有腦脊液Hcrt水平下降。臨床主要特征性表現(xiàn)包括日間過度思睡(EDS)、猝倒發(fā)作，夜間睡眠癥狀如睡眠癱瘓、睡眠幻覺、睡眠中斷、睡眠運動障礙等。2、NT2不伴有猝倒發(fā)作以及腦髓液Hcrt水平低，臨床上主要癥狀為EDS，通常夜間睡眠不安癥狀也較NT1輕。此外，發(fā)作性睡病還可合并肥胖、運動、認知、精神、自主神經(jīng)功能紊亂等癥狀。發(fā)作性睡病檢查對于發(fā)作性睡病來說，睡眠研究是評估該病的重要組成部分。1、多導睡眠圖(PSG)和多次小睡睡眠潛伏期試驗(MSLT)的組合可以為發(fā)作性睡病提供診斷依據(jù)，同時也可以排除其他睡眠障礙。2、Epworth嗜睡量表是一個簡短的問卷調(diào)查，用于確定存在睡眠障礙的可能。3、測量腦脊液下丘腦分泌素水平可以進一步確診。某些情況下HLA也能為分型提供幫助。鑒別：發(fā)作性睡病最初發(fā)病時易被誤診為癲癇、腦病和精神疾病等。發(fā)作性睡病治療發(fā)作性睡病的治療目標為減少白天過度睡眠，控制猝倒發(fā)作，改善夜間睡眠。藥物治療EDS一線治療①莫達非尼(modafinil)及其活性成分阿莫達非尼(armodafinil)可通過抑制單胺類神經(jīng)遞質(zhì)的再攝取，增強包括中樞-皮質(zhì)-邊緣系統(tǒng)等多條多巴胺能信號傳遞，促進Hcrt能神經(jīng)傳遞，從而改善EDS癥狀。莫達非尼已獲得FDA和EMA批準為EDS的一線治療藥物，我國僅獲批用于治療阻塞性睡眠呼吸暫停伴發(fā)的EDS。②γ-羥丁酸鈉被EMA和FDA推薦作為EDS的治療。Xywav(JZP-258)是一種羥丁酸鹽的新型制劑，2020年3月FDA接受此新藥申請，并于同年7月批準Xy-wav口服液上市，用于治療7歲及以上發(fā)作性睡病患者的猝倒癥或EDS。③替洛利生(pitolisant)在多項臨床研究中顯示著能夠顯著改善EDS，減少猝倒發(fā)作和改善幻覺。2016年獲EMA批準用于治療NT1和NT2的治療，2019年獲FDA批準用于EDS的治療。EDS二線治療①哌甲酯(methylphenidate)實可改善65%~85%發(fā)作性睡病患者的EDS癥狀，我國處方率比較高。②安非他明(ampheta-mine)、和右旋安非他明(dexamphetamine)作用機制類似于哌甲酯，可一定程度地改善發(fā)作性睡病EDS癥狀。③文拉法辛(venlafaxine)對EDS癥狀起到一定的緩解作用?？光У怪委熌壳拔覈光У顾幬镏饕獮榭挂钟魟┧幬铮Ｓ盟幬镉形睦ㄐ?、氟西汀等?？挂钟魟┦悄壳芭R床上控制猝倒發(fā)作、入睡幻覺和睡眠麻痹的有效藥物之一，其中文拉法辛還可抑制去甲腎上腺素的再攝取，有促醒效果。潛在的新型治療目前對于治療發(fā)作性睡病的多種藥物處臨床開發(fā)、試驗階段。如γ-羥丁酸鈉的新型控釋制劑(FT218)，新型抗抑郁藥瑞波西汀(AXS-12)，達莫非尼和星形膠質(zhì)細胞連接蛋白抑制劑氟卡胺的復合物THN102等都在臨床試驗中。此外，靶向細胞或干細胞移植以及基因技術也在積極開展研究中。莫達非尼(Modafinil)、羥丁酸鈉(Xywav)、替洛利生(pitolisant)、Sunosi(Solriamfetol)、哌甲酯(Methylphenidate)、苯丙胺（Amphetamine）、丙咪嗪(imipramine)、地昔帕明(desipramine)、氯米帕明(clomipramine)、氯丙咪嗪、普羅替林(protriptyline)、文拉法辛(venlafaxine)、氟西汀(fluoxetine)、托莫西汀(Atomoxetine)等。部分診療機構山東省立醫(yī)院湯明璐主任醫(yī)師、神經(jīng)病學碩士擅長：擅長打鼾、睡眠呼吸暫停、睡眠行為異常、發(fā)作性睡病與嗜睡、睡眠運動障礙、失眠、晝夜節(jié)律紊亂相關的睡眠疾病、兒童及青少年睡眠障礙等疾病的診斷，定制個性化的治療方案。出診科室：睡眠醫(yī)學中心出診時間：周一全天具體時間以實際掛號為準中國醫(yī)科大學附屬盛京名醫(yī)肖莉主任醫(yī)師、教授、碩士生導師擅長：睡眠障礙相關疾病的診治：……過度睡眠，發(fā)作性睡病；睡眠相關的運動障礙，磨牙，周期性腿動；異態(tài)睡眠；呼吸系統(tǒng)相關疾病，如呼吸道感染、慢性阻塞性肺疾病。出診科室：睡眠醫(yī)學中心出診時間：周一全天周二~周五上午具體時間以實際掛號為準中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院劉艷驕主任醫(yī)師、醫(yī)學博士擅長：睡眠障礙（失眠、睡眠衛(wèi)生不良、睡眠時相后移綜合征、睡眠時相前移綜合征、特發(fā)性嗜睡、發(fā)作性睡病、不寧腿綜合征、夜間周期性腿動、夜間腓腸肌痙攣、時間差綜合征、輪班不適綜合征等）過敏疾病、內(nèi)科雜病。出診科室：睡眠醫(yī)學中心出診時間：周四上午具體時間以實際掛號為準相關組織明日醒醒是由上海明日公益事業(yè)發(fā)展中心管理的，中國首個針對發(fā)作性睡病建立的公益項目。明日醒醒致力于提升罕見病發(fā)作性睡病在中國的認知，呼吁群眾對患者的更多包容和理解，讓社會更加安全。公眾號：發(fā)作性睡病是服務于發(fā)作性睡病患者和家屬的公益組織。其前身是主辦了多次公益創(chuàng)意活動“我請你睡覺”的明日醒醒。目前由覺主家接管該公眾號，繼續(xù)致力于發(fā)作性睡病公益?？偨Y(jié)1、發(fā)作性睡病目前無法根治，但隨著新藥的不斷開發(fā)和研究，藥物治療取得了較大的進展。2、除了病情外，還需要關注患者的心里健康、生活飲食、日常運動、睡眠質(zhì)量等，盡量讓患者保持樂觀情緒，鼓勵其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心等工作是很重要的。2022年07月15日
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傅海威副主任醫(yī)師 哈爾濱醫(yī)科大學附屬第六醫(yī)院 耳鼻喉科 上課睡覺 成績下降小學生被頻繁找家長睡眠專家：“這是病，你們冤枉孩子了”哈爾濱市兒童醫(yī)院兒童睡眠障礙診治科傅海威近日，上小學四年級的毛毛又被他爸爸罵了一頓，原因就是上課的時間睡覺，這已經(jīng)是毛毛爸第三次被老師找到辦公室了。“我也不是有意的，我就是困啊……”聽著兒子犟嘴，毛毛爸真想打他一頓。可是毛毛從小就是個聽話的孩子，從來不說假話，況且，他不僅僅是上課的時候想睡覺，做其他的事情也都無精打采?！皟鹤拥某煽兊拇_下降了，可是他真的是偷懶嗎？也許我應該相信兒子?！泵痔饋淼氖钟址畔铝?。在醫(yī)生那里證實，毛毛爸的想法是對的，孩子的確被冤枉了。哈爾濱市兒童醫(yī)院睡眠障礙診治科主任傅海威介紹，發(fā)作性睡病是一種以難以控制的白天過度嗜睡、發(fā)作性猝倒、 睡眠癱瘓、入睡前幻覺及夜間睡眠紊亂為主要表現(xiàn)的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,發(fā)病率逐年上升，無性別差異，通常始于青少年時期?！昂⒆訍鬯X雖然導致成績下降，但總不至于太嚴重吧？這需要吃藥嗎？也許再過一段時間，讓他多玩一玩就會好？”對于毛毛爸的疑問，傅醫(yī)生表示，發(fā)作性睡病作為一種常見的睡眠障礙，嚴重影響患者的生活質(zhì)量。隨時隨地的猝倒以及不可抑制的睡眠，極容易造成意外事故，甚至危及生命，給患者和家庭帶來嚴重的心理負擔。尤其在兒童及青少年，該病嚴重影響患者的生活及學習?；颊叱０橛忻黠@的焦慮、抑郁情緒，嚴重影響患者的身心健康。 據(jù)介紹，發(fā)作性睡病的主要臨床表現(xiàn)是白天過度嗜睡。在白天的睡眠發(fā)作之前通常會有強烈的主觀嗜睡感，睡眠往往是無法抗拒的。會因為缺少活動而加重，并且睡眠發(fā)作可以突然發(fā)生，可在短時間內(nèi)出現(xiàn)意識的缺失。猝倒，睡眠麻痹，睡眠幻覺也可能出現(xiàn)，但它們對于發(fā)作性睡病的診斷不是必要的。實際上，只有少數(shù)發(fā)作性睡病患者會表現(xiàn)出所有的這些癥狀。大約 90%的小兒發(fā)作性睡病患者會有夜間睡眠紊亂，其特征是夜間 反復覺醒導致睡眠碎片化和整體睡眠質(zhì)量下降。發(fā)作性睡病的一系列癥狀對患者來說是一個極大的挑戰(zhàn)，可能會對他們的身心健康產(chǎn)生負面影響。發(fā)作性睡病的診斷主要依靠臨床病史和電生理檢查（多導睡眠監(jiān)測及多次小睡潛伏期實驗）。然而目前的臨床現(xiàn)狀是：一方面患者、家屬以及非睡眠醫(yī)學專業(yè)的醫(yī)生對該病臨床表現(xiàn)的知曉程度不足，另一方面多導睡眠監(jiān)測及多次小睡潛伏期實驗等電生理檢查的普及程度不夠，從而導致發(fā)作性睡病的漏診率和誤診率一直居高不下。目前，毛毛正在哈爾濱市兒童醫(yī)院睡眠科進行了正規(guī)的多導睡眠監(jiān)測及多次小睡潛伏期實驗，嚴格按照發(fā)作性睡病最新診療指南進行診治?！斑€好我沒有冤枉兒子，否則這一巴掌打下去，會讓本來就因為患病而可憐的孩子更委屈，而且還于事無補。孩子的事沒有小事，遇事還是應該找專家多問問，而不是簡單粗暴的管教孩子”毛毛爸摸著兒子的頭說，在醫(yī)生的治療下，這個小迷糊終于睡醒啦。2020年12月22日1273
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徐鵬飛主治醫(yī)師 蒲江縣人民醫(yī)院 精神科 女白領小麗最近煩心事兒不少，這次還差點因車禍丟了小命，躺在普外科病床上的小麗怎么也想不明白，最近到底中了什么邪？ 要說煩心事兒，就是她覺得每天怎么都睡不夠，上著班沒多久就覺得困得不行，然后睡了一會兒醒后就覺得神清氣爽，可過了10多分鐘，困意又再次襲來，一上午就這么就渾渾噩噩的過去了。 起初，同事們都認為小麗肯定是晚上回去加班太晚，要不怎么上班點老是想睡覺呢，可小麗心里面比誰都清楚，自己平時睡8個小時的，現(xiàn)在睡10個小時還是止不住困。要說止困的法兒，啥都嘗試過，比如喝濃咖啡、困意襲來前劇烈運動、聽DJ音樂等等，就差懸梁刺股了，可還是不管用。 隨著困勁兒越來越大，陪閨蜜逛街時都能睡著了，要不挽著閨蜜的手早就摔倒在地上了，閨蜜調(diào)侃她最近肯定是被「睡鬼」附身了。 不僅如此，她醒來的時候，要么看到晃動的人，要么看到有人來砍她，要么周圍都是一片火海，別提有多恐怖了。 還有睡前的時候，雖然意識清楚，但自己卻不能控制自己的身體，想動動都不行，想大聲呼救也不能發(fā)出聲音，只能聽見自己沉重的喘息聲，過了10多分鐘之后，肢體能動了，就好像又重新活了過來一般。 她最擔心的事情發(fā)生了，前天開車上班，開著開著車就睡著了，一下子就吻上了前面等紅綠燈的車，自己也因此住進了醫(yī)院。 小麗真的是被「睡鬼」附身了嗎？要說睡不醒的原因，最多見的便是每天睡眠不足，但是經(jīng)過補償了充足的睡眠之后，困意也會消失；然后就是阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，也就是咱們老百姓說的「打呼?！埂? 因為呼吸道的阻塞，機體缺氧，導致患者睡不深，也容易覺醒，導致大腦得到充分的休息，在白天的適合就會覺得頭痛、頭暈、乏力和嗜睡，可在醫(yī)院做了夜間多導睡眠腦電圖，證實了小麗也不是這個毛病。 難道真的有傳說中的「睡鬼」嗎？，有被失眠的小伙伴就呵呵一笑了，如果真有睡鬼，麻煩它來附我一下如何？很明顯，睡鬼肯定是不存在的，只是受限于當時醫(yī)療水平，人們試圖通過這一名詞來解釋在患者身上的出現(xiàn)一系列的癥狀。 還有一種疾病，可能大眾對它的知曉率并不高，那就是「發(fā)作性睡病」，得了此病的時候，無論在何時、何地、何處，只要困意襲來，馬上就能睡著，所以容易導致患者摔倒，同時入睡或覺醒時伴有幻覺，也有人還會發(fā)生睡眠癱瘓癥（也是咱們傳說的「鬼壓床」）。 發(fā)作性睡眠有什么表現(xiàn)？發(fā)作性睡病這一概念首次由法國內(nèi)科醫(yī)生Gelneauin在1880年提出，其典型臨床表現(xiàn)為四聯(lián)征：日間過度嗜睡、猝倒、睡眠癱瘓以及睡眠幻覺，也是上文小麗的表現(xiàn)，當然并不是每個發(fā)作性睡病的患者都同時有這四個表現(xiàn)。 隨著對發(fā)作性睡眠的了解逐步增多，現(xiàn)在將發(fā)作性睡病分為兩種類型：一種是發(fā)作性睡病1型（曾稱之為猝倒型發(fā)作性睡?。涣硗庖环N是發(fā)作性睡病2型（曾稱之為非猝倒型發(fā)作性睡?。?。 每天困得要死也是發(fā)作性睡病嗎？對于發(fā)作性睡病，當然不能狹義的理解為每天特別困就是發(fā)作性睡病了，從這一概念的提出到現(xiàn)在已經(jīng)有135年，有著一套嚴格的診斷標準以發(fā)作性睡病1型為例，需同時滿足: (1)患者存在白天難以遏制的困倦和睡眠發(fā)作,癥狀持續(xù)至少3個月以上。 (2)滿足以下任何一項條件: 有猝倒發(fā)作(符合定義的基本特征)。經(jīng)過標準的多次小睡潛伏期試驗(MSLT)檢查平均睡眠潛伏期 ≤ 8分鐘,且出現(xiàn) > 12次睡眠始發(fā)REM睡眠現(xiàn)象（SOREMPs）。推薦MSLT檢查前進行夜間導睡眠圖(nPSG)檢查。nPSG出現(xiàn)SOREMP可以替代1次白天MSLT中的 SOREMP。 免疫反應法檢測腦脊液中Hcrt-1濃度 ≤ 110 pg/ml 或 < 正常參考值的1/3 所以，對于發(fā)作性睡眠的診斷，不僅有癥狀標準，還得病程標準，此外還得有相關的檢查結(jié)果來證實。 得了這病需要去醫(yī)院做哪些檢查？1周的體動記錄儀和睡眠日記：排除患者睡眠不足，或因晝夜節(jié)律改變導致的睡眠障礙等。 多導睡眠圖：不僅有利于診斷，還有利于排除其他疾病，如上文所說的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。 小睡潛伏期試驗：一般和多導睡眠圖一起檢查，以確定患者睡眠是睡夠了，那么該試驗的準確性也有了相應的保證。 覺醒維持試驗：此檢查不是為了診斷，而是為了評估患者的功能，若患者覺醒維持能力差，那么肯定是不建議駕車、從事高空作業(yè)的危險工作的。 腦脊液Hcrt-1檢測：發(fā)作性睡病1型患者的腦脊液中Hcrt-1會顯著下降，非常有助于疾病的診斷。 嗜睡量表（ESS）和斯坦福嗜睡量表（SSS）：評估患者的主觀困倦程度。 得了這病還能好嗎？雖然發(fā)作性睡病很煩人，但稍微讓人好受一點的是，隨著時間的推移，病情可逐漸好轉(zhuǎn)，也不會遺留一些嚴重的問題。 對于此病的治療，主要是通過白天使用中樞興奮劑（如莫達非尼、哌甲酯、安非他明等）來保持清醒；對于猝倒，可以使用抗抑郁藥物，以防止摔傷、骨折或其他意外發(fā)生。 得了發(fā)作性睡眠，生活方式也得相應的做出改變，首先睡眠時間得規(guī)律，白天的時候也有規(guī)定的小憩時間點。若是感到困意來襲，可以小睡一下，但最好控制在15分鐘內(nèi)。 最為重要的是，得了發(fā)作性睡病，最好不要從事高空、水下以及駕駛等危險工作，防止悲劇的發(fā)生。 若是懷疑自己得了發(fā)作性睡眠，請及時去醫(yī)院做相應的檢查來證實自己是否得了此病。 （本文轉(zhuǎn)載至精神時間）2019年12月26日2821
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邵玉鳳主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 發(fā)作性的睡病主要有以下幾個癥狀，第一個就是發(fā)作性的睡眠主要表現(xiàn)就是白天難以控制的。 快速的入睡。 一般呢，要持續(xù)三個月以上第二個癥狀呢，就是粗猝倒發(fā)作，這種癥狀呢就比較危險，病人可能會出現(xiàn)這個一過性的肌張力降低，導致了一個突然倒地嚴重的可能會造成一個外傷。 第三個癥狀呢，就是睡眠癱瘓就是睡覺的時候，嗯，剛醒來的時候會出現(xiàn)四肢啊，癱瘓動不了，然后過一會兒呢就癥狀緩解了自行緩解第四個癥狀呢，就會出現(xiàn)一個入睡前的一個幻覺病人呢，就會會出現(xiàn)這種恐懼的癥狀。 嗯，那典型的癥狀呢，就是這四方面。2019年09月24日1299
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張力三主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是發(fā)作性睡病？發(fā)作性睡病是一種腦部疾病，這種疾病使人整天想睡覺，是“白天過度嗜睡”的第二大病因（第一大病因是睡眠呼吸暫停）。發(fā)作性睡病有時使病人突然進入睡眠狀態(tài)，甚至在活動中（如吃飯、講話或開車）也會突然進入睡眠狀態(tài)。發(fā)作性睡病起病年齡通常為10幾歲或20幾歲的前部，少數(shù)病人更早或更遲。一旦得病，病人的工作、學習或日常社交活動均受到嚴重影響。發(fā)作性睡病的癥狀有哪些？白天思睡白天突然入睡，甚至在不適當?shù)膱龊贤蝗蝗胨Ｓ腥朔Q之為“睡眠突襲”突然倒下、虛弱或感到無力，通常在激動、興奮、憤怒或大笑時發(fā)生（即猝倒發(fā)作）入睡前或剛醒來后數(shù)分鐘內(nèi)，感到不能移動肢體、不能說話入睡前或剛醒來后數(shù)分鐘內(nèi)，看到、感覺到或聽到實際并不存在事物（睡眠幻覺）。這種幻覺非常真實，讓病人非?？謶质欠褚瘁t(yī)生？如果存在上述發(fā)作性睡病的癥狀，就要去看醫(yī)生，而且最好去看專注于睡眠疾病的?？漆t(yī)生。因為這些癥狀需要合理評估和診斷，合理的長期治療方案；更為重要的是，發(fā)作性睡病的癥狀可能導致危險、受傷。需要做檢查嗎？如果懷疑發(fā)作性睡病，需要做一些檢查來確定是否真的存在發(fā)作性睡病。首選的檢查是：夜間多導睡眠監(jiān)測（PSG）+第二天的多次睡眠潛伏期（MSLT）。這些檢查需要身體接上多個導聯(lián)，記錄多種生理參數(shù)，如腦活動、眼肌活動、呼吸、心率、血氧飽和度等。發(fā)作性睡病患者可發(fā)現(xiàn)睡眠節(jié)律的紊亂，如果滿足一定的標準，就可以診斷發(fā)作性睡病。如果PSG+MSLT檢查找不到明確的診斷依據(jù)，臨床表現(xiàn)又強烈提示為發(fā)作性睡病，還可測定腦脊液中的下丘腦素水平。只是下丘腦素水平測定在國內(nèi)很少開展。發(fā)作性睡病該如何治療？首先需要生活行為習慣的改變，包括：盡量避免使用會導致嗜睡的藥物，如某些抗過敏藥做重要的事情之前，找個合適的地方打個盹（小睡10-30分鐘）；白天安排出時間專門用于打盹保持規(guī)律的睡眠時間夜間保證充足的睡眠時間如果上述生活行為習慣改變后，患者白天仍然十分嗜睡，可能需要用藥物，來幫助白天保持清醒。然而需要注意的是，這些藥物可能有幫助，但也往往不能完全消除嗜睡。因此即使用藥物治療的病人，仍需要仔細安排作息時間，注意避免導致危險的行為，如開車。治療發(fā)作性睡病的藥物，可能導致血壓升高，胃口下降等。有嚴重猝倒發(fā)作癥狀者（強烈情緒誘發(fā)的無力），也有相應的藥物處理?；颊咦约耗茏鍪裁矗瑏韼椭鷮Ω栋l(fā)作性睡?。靠瘁t(yī)生，尋求幫助。尋求工作單位或?qū)W校的幫助，讓單位領導或老師知道得了發(fā)作性睡病，讓他們幫助安排作息。發(fā)作性睡病會使患者感到傷心、沮喪或?qū)擂?，而且，若別人不知道患者得了發(fā)作性睡病，會認為患者懶惰，工作學習上故意懈怠，這種情況，讓別人理解患者得了發(fā)作性睡病，會比較好。（資料來自uptodate網(wǎng)站，通過本人翻譯整理）廣告：浙江大學邵逸夫醫(yī)院睡眠門診：每周二下午，一號樓308診室 邵逸夫醫(yī)院睡眠實驗室提供PSG+MSLT專業(yè)檢查。本文系張力三醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月17日9912
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黃顏副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 發(fā)作性睡病發(fā)病率據(jù)估計在0.03－0.05%。任何年齡均可發(fā)病，但發(fā)病高峰在青少年，其次是40~50歲。發(fā)作性睡病的病因和發(fā)病機制還不是非常清楚。上世紀八十年代，日本科學家發(fā)現(xiàn)在許多發(fā)作性睡病的患者中均可檢測到HLA-DR2基因型，其中最相關的是HLA DQB1*0602。在伴猝倒的發(fā)作性睡病(Nacrolepsy-Cataplexy, NC)患者中，該基因型的出現(xiàn)率是95％； 約95％NC患者CSF中Orexin-A水平極低甚至測不出。Siebold C等推測，發(fā)作性睡病的發(fā)生，可能與下丘腦Orexin神經(jīng)元受到與DQB1*0602限制性T細胞介導的免疫攻擊有關。臨床表現(xiàn)：(1)白日過度嗜睡和睡眠發(fā)作 常為首發(fā)癥狀?；颊弑憩F(xiàn)為突然出現(xiàn)無法預計的過度睡意和不可抗拒的入睡發(fā)作，尤其在安靜或單調(diào)環(huán)境下。當疲勞時，更可不分場合和時間，甚至在危險環(huán)境下，也出現(xiàn)睡眠發(fā)作。睡眠發(fā)作常少于1小時。短時間的小睡就可以使精神振作。(2)猝倒發(fā)作 見于65%~70%的本病患者。可與睡眠發(fā)作同時起病，也可在出現(xiàn)睡眠發(fā)作癥狀后數(shù)年起病。其特征是在情緒激動、驚嚇、恐懼、憤怒等情況下全身肌肉突發(fā)無力而跌倒，反射消失，但意識清楚，為時數(shù)秒到數(shù)分鐘。猝倒發(fā)作也可見于局部肌群，如頭部下垂、言語含糊和眼瞼下垂等。(3)睡眠麻痹 見于15%~34%的患者。發(fā)生在將入睡或剛睡醒時，表現(xiàn)為意識清醒狀態(tài)下，出現(xiàn)除眼外肌和呼吸肌以外的全身軀體活動不能和言語不能，為時數(shù)秒到數(shù)分鐘，患者可能極為恐懼。隨后完全醒轉(zhuǎn)或再入睡。(4)入睡前幻覺 見于10%~15%的患者。是在清醒至睡眠的移行過程中，出現(xiàn)鮮明的夢境樣幻覺。以上白日睡眠發(fā)作、猝倒、睡眠麻痹和入睡前幻覺，常合稱“發(fā)作性睡病四聯(lián)征 ”。診斷：本病的診斷主要依靠臨床的典型癥狀，通常根據(jù)睡眠發(fā)作和典型猝倒發(fā)作即可診斷。當四聯(lián)癥中，白日嗜睡以外的其它3項癥狀不明顯或不典型時，須與其它白日過度嗜睡疾病鑒別?？蛇M行白日多次小睡潛伏期試驗和全夜多導睡眠圖監(jiān)測。多次小睡潛伏期試驗：5次小睡中出現(xiàn)2次或2次以上睡眠始發(fā)REM睡眠，同時平均入睡潛伏期小于或等于8分鐘，支持發(fā)作性睡病的診斷。其它相關檢查頭MRI等有助于排除其它原因?qū)е碌氖人?。鑒別診斷：（1）白日過度嗜睡 發(fā)作性睡病應與其它白日過度嗜睡的疾病鑒別，尤其是應注意與阻塞性睡眠呼吸暫停相鑒別，個別重癥睡眠呼吸暫停綜合征可與發(fā)作性睡病十分相似。本病的嗜睡多為突然發(fā)作、持續(xù)時間短、多發(fā)于青年，性別差異不大；而阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征有習慣性響鼾，白日嗜睡呈經(jīng)常性，即使增加睡眠，醒后仍覺頭腦不清醒。如患者為男性，且年齡偏大，或肥胖且病程持續(xù)發(fā)展，則更支持后者的診斷。必要時可進行多次小睡潛伏期試驗及夜間多道睡眠儀監(jiān)測以明確診斷。（2） 猝倒發(fā)作 須與癲癇發(fā)作失張力和椎基底動脈短暫缺血發(fā)作鑒別。癲癇無不可抑制的睡眠發(fā)作病史，也無睡眠始發(fā)REM睡眠。椎基底動脈短暫缺血發(fā)作的猝倒癥，絕大多數(shù)尚有眩暈等癥狀，且有自身應有的體征和實驗室所見。（3） 睡眠麻痹和入睡前幻覺 也可見于正常人群中，應加以注意。發(fā)作性睡病的治療：(1)一般治療 嚴格遵守作息時間。睡前禁用含咖啡因的飲料等。白日加強體力活動和各種視聽刺激，以改善白日過度嗜睡，從而也改進夜間睡眠。同時一些證據(jù)表明，白天合理的小睡可以改善精神狀態(tài)。(2)藥物治療 ①嗜睡的治療：傳統(tǒng)的中樞興奮劑， 哌甲酯(methylphenidate)，以及新型“促覺醒劑”莫達非尼(modafinil)都可以減輕白天過度嗜睡癥狀，這些藥都已獲得認證用于多發(fā)性睡病的治療。其機理在于激活突觸前多巴胺能神經(jīng)元活動。 ②猝倒的治療：抗抑郁藥通過激活突觸前腎上腺素能神經(jīng)元活動，可以改善猝倒，并抑制REM睡眠。氯米帕明(Clomipramine)，每日25～75mg，已廣泛應用于該病的治療。另外，氟西汀(fluoxetine)等選擇性5-HT再攝取抑制劑，以及文拉法辛(Venlafaxine)等去甲腎上腺素和5-HT再攝取的聯(lián)合抑制劑，均有一定療效。2012年11月13日14412
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鄭宏主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 兒科 11歲的蘇樂自從暑假結(jié)束后就變成了一個小胖墩，上課總睡覺，后來竟然發(fā)展到吃著飯就打瞌睡，自己無法控制。蘇樂說他總覺得渾身沒勁，走著路有時會雙腿打軟。河南中醫(yī)學院一附院兒科副主任醫(yī)師鄭宏對她進行了詳細檢查后，確診他患上了“發(fā)作性睡病”。貪睡，小心“發(fā)作性睡病”發(fā)作性睡病是一種非生理性睡眠障礙性疾病，多在10-30歲起病，發(fā)病高峰是青少年時期，患病率男性稍高于女性，臨床可見患兒白天無法抗拒的睡眠或突然感到無力，常表現(xiàn)為白天突然出現(xiàn)無法預計的過度睡意和不可抗拒的睡眠發(fā)作，常出現(xiàn)在不適宜的場合，比如聽課、考試、閱讀、走路或考試時。此外，至少持續(xù)3個月的白天頻繁小睡或突然進入睡眠、在情緒亢奮的情況下如大笑時出現(xiàn)全身發(fā)軟(猝倒)。部分患兒還會有剛從夢中醒來時出現(xiàn)一過性四肢不能活動或不能說話，但呼吸和眼球運動不受影響，歷時數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，患兒極為恐懼，可有瀕死感。入睡前可有如夢幻般的視、聽幻覺，偶伴有恐懼感、壓迫感或全身麻痹感。腦電圖檢查中可有睡眠發(fā)作和睡眠腦電圖表現(xiàn)。目前，現(xiàn)代醫(yī)學對這種病的發(fā)病機理尚未完全清楚，但多認為與腦干網(wǎng)狀結(jié)構上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進有關。中醫(yī)如何認識“睡病”中醫(yī)把這種病稱為“多寐”或“嗜睡”、“善眠”，認為睡眠主要與衛(wèi)氣有關。衛(wèi)氣，就是指來源于脾胃化生之水谷精氣。正如《靈樞·大惑論》中上說:“人之多臥者，何氣使然?……夫衛(wèi)氣者，晝?nèi)粘Ｐ杏陉枺剐杏陉?，故陽氣盡則臥，陰氣盡則寤?！币馑际钦f，人的睡眠與清醒決定于衛(wèi)氣的出入運行和陰陽二氣的升降出入，衛(wèi)氣行于陰則人處于睡眠狀態(tài)，行于陽則人處于清醒狀態(tài)。少年兒童、幼兒的脾胃功能發(fā)育不完善，容易被飲食所傷，不能化生水谷精氣，反內(nèi)生濕濁，阻滯清陽之氣，致衛(wèi)氣不能出于陽分而多寐，說明多寐主要與脾胃有關。此外，這種病的發(fā)生與心、腎等臟腑也有密切關系。心為陽中之太陽，心主血脈、主神明。心陽宣發(fā)，氣血通達，人則時而動，時而臥。反之，則身體困倦，嗜臥多寐。脾腎病變，往往相互影響，形成脾腎俱虛，濕濁痰飲更盛，清陽衛(wèi)氣阻滯更重的局面，導致多寐的發(fā)生。因此，如果孩子飲食不節(jié)制，過食肥甘厚味，即可導致脾胃功能失常，而發(fā)生多寐。此外，孩子假期生活不規(guī)律，晝夜顛倒，使衛(wèi)氣運行失去正常的規(guī)律，也是導致多寐的原因。寒假來臨，生活規(guī)律防“睡病”目前西醫(yī)多選用苯丙胺、利他林、丙米嗪等藥治療，雖有一定療效，但其副作用較多，并且病情易反復、難以治愈。中醫(yī)治療主要注重調(diào)理患兒臟腑陰陽的平衡，從患兒的體質(zhì)入手，進行整體調(diào)理。常治以健脾化濕、醒腦開竅；補中益氣、升發(fā)清陽。常用半夏、茯苓、桂枝、蒼術、干姜溫陽醒脾，健脾化濕；藿香、石菖蒲、草豆蔻芳香化濁，開竅醒神；遠志、石菖蒲、冰片清心醒睡。 患了“睡病”不可怕，經(jīng)過中藥調(diào)理配以針刺治療，“睡病”是可以控制的。鄭宏副主任醫(yī)師說，孩子假期生活不規(guī)律、不按時作息、飲食不節(jié)制、戶外活動減少、體重突然增加，是導致發(fā)作性睡病最常見誘因。尤其是寒假馬上就要來臨，家長一定要管理好孩子的假期生活，不要暴飲暴食，不要整日玩電腦、看電視，建議孩子假期生活也要規(guī)律，要早睡早起、多運動，飲食營養(yǎng)均衡、葷素合理搭配，多吃水果、蔬菜，少吃肉食、少喝飲料，避免“睡病”的發(fā)生。出現(xiàn)“睡病”別拖著發(fā)作性睡病常常造成孩子注意力不集中，學習成績下降，甚至被迫中斷學業(yè)。同時，該病多發(fā)于青少年時期，該年齡階段心理相對脆弱，患兒易產(chǎn)生心理問題。雖然發(fā)作性睡病本身對生命無礙，但在猝然發(fā)作時，可能引起不測，也可能造成意外傷害。若不及時治療，該病可相伴終生。故家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有白天不可抗拒的多睡、大笑時全身發(fā)軟等癥狀時，切不可掉以輕心，應及時就醫(yī)。2011年01月15日7652
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