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邵玉鳳主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經內科 非骨肌萎縮癥的康復鍛煉呢分主動的康復鍛煉和被動的康復鍛煉。 那么，什么叫主動的康復鍛煉呢，就是說在疾病的早期和中期患者一旦具備這個獨立行走，或者是說跑步的能力，那么呢，就盡量進行一個規(guī)范的啊，這個規(guī)定時間和強度的這種的康復鍛煉可以使這個肌肉呢，處在一個呃，持續(xù)使用的狀態(tài)，那么呢，就可以延緩這種肌肉無力和萎縮的癥狀啊。 那么，如果到了后期呢，患者的肌肉無力和萎縮的癥狀很嚴重了患者不能獨立地進行行走，那么我們可以輔助這個康復的設施啊，或者是矯形器進行一個被動的活動也可以延緩和嗯，減速這種肌肉萎縮和無力的癥狀。2019年12月19日
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張如旭主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 神經內科 CMT目前沒有特效藥物治療，主要為支持對癥治療，往往需要多學科的密切合作。支持治療包括康復治療、外科矯形手術和藥物對癥治療。CMT治療的研究重點在于開發(fā)新的治療策略，已開展了一些藥物的動物試驗和臨床試驗。1.康復，矯形，支持治療已有不同的康復治療方法用于治療CMT。被動的肌肉拉伸運動維持正常的姿勢和平衡對防止肌腱攣縮和維持正常步態(tài)有重要作用；CMT患者存在峰值耗氧量降低和有氧運動能力下降，輕度至中度的運動鍛煉對CMT患者安全有效，可改善有氧運動能力，并能明顯提高步行能力和下肢肌力，但應盡量避免高強度的訓練；鞋托、矯形鞋和輔助設備對防止畸形進展和改善行走能力有幫助。鞋托常用來維持腳的正確位置，從而避免壓瘡和老繭。踝足矯形器通常用于克服足下垂，減少跌倒以方便行走，但往往因為很不舒服而不能耐受。踝足矯形器定制安裝往往更舒適，能減輕弓形足的痛苦，有較好的依從性， 支撐矯形器用于上肢嚴重受累的病例。由于膈肌無力或聲帶麻痹引起的呼吸衰竭較罕見，在部分CMT1A，CMT2C，和其他類型的CMT有報道，可通過輔助通氣、激光杓狀軟骨切除術等改善通氣功能。2.外科手術治療不同的手術方法已被用于治療骨骼畸形，特別是足部手術的開展。CMT足部畸形是一個逐步進展的過程，兒童期和青春期患者為柔性的高弓內翻足畸形，隨年齡逐漸進步為固定的畸形。備選手術方案包括單獨或組合的軟組織手術、截骨術、關節(jié)融合術。軟組織手術包括足底筋膜切開術（減少弓形畸形），各種類型的肌腱轉移（腓骨長肌-腓骨短肌、脛前間隔-脛后間隔等）和跟腱延長術；各型截骨術在馬蹄形高弓內翻畸形很嚴重或已經固定的情況下采用，多在跟骨，跖骨（特別是第一），跖跗，和跗骨上施行；距，距舟，及跟骰關節(jié)融合的三關節(jié)融合術多被用來治療最嚴重的足部畸形。足部手術的遠期效果還需要通過前瞻性研究和回顧性分析來研究和確定患者最佳手術時機和手術方式。上肢肌腱轉移術也用于幫助拇指位置和伸腕功能的恢復。15~25%的CMT患者存在脊柱側凸，在畸形非常嚴重的情況下患者也需要手術矯形治療。3.對癥藥物治療疼痛是CMT患者的常見癥狀，主要與骨關節(jié)病、骨骼畸形和姿勢異常有關，部分與肌肉疲勞有一定的關系，還有一部分為神經痛。治療包括物理治療、鞋托改善足部姿勢、必要時足部手術、消炎鎮(zhèn)痛藥和神經痛止痛藥的藥物治療；CMT患者常出現(xiàn)疲勞，可能與肌力下降、心肺功能受損和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等不同因素有關。興奮劑莫達非尼已有效用于治療4例CMT1A患者的疲勞癥狀，但因為其非特異性的中樞興奮作用和相關副作用，用藥時仍需斟酌；CMT患者應避免服用導致外周神經毒性的藥物，尤其是化療藥物如順鉑，奧沙利鉑，長春新堿，和紫杉醇衍生物。長春新堿應用于未被診斷的CMT患者導致其出現(xiàn)類似格林-巴利綜合征急性神經病變的病例已有報道。2013年05月27日10921
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