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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 肺或支氣管良性腫瘤比較少見，臨床上相對(duì)較為常見的有錯(cuò)構(gòu)瘤、軟骨瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、血管瘤和脂肪瘤、支氣管囊腺瘤或乳頭狀瘤等。 肺錯(cuò)構(gòu)瘤是較為常見的肺良性腫瘤，由支氣管壁各種正常組織錯(cuò)亂組合而形成的良性腫瘤，一般以軟骨為主，也可以有腺體、纖維組織、平滑肌和脂肪等。具有完整的包膜，生長(zhǎng)緩慢。大多發(fā)生在肺的邊緣部分，靠近胸膜或肺葉間裂處。多見于男性青壯年。一般不出現(xiàn)癥狀，往往在胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤呈圓形、橢圓形或分葉狀塊影，邊界清楚，可以有鈣化點(diǎn)，典型的表現(xiàn)為爆米花樣鈣化。 治療方法是肺楔形切除術(shù)或肺葉切除術(shù)。位置在肺表淺部分，而腫瘤又較小者，也可作腫瘤摘除術(shù)。2020年03月11日
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靳文劍主任醫(yī)師 江西省腫瘤醫(yī)院 老年腫瘤科 事實(shí)上，在全世界每年新確診腫瘤的患者中，罕見腫瘤患者占20%以上。這意味著每5個(gè)新診斷的腫瘤患者中就有一個(gè)是罕見腫瘤患者。由于臨床表現(xiàn)和潛在生物學(xué)所表達(dá)出的巨大差異，罕見腫瘤的治療方案在可行性和有效性方面均具有巨大差異。罕見腫瘤新療法的臨床試驗(yàn)與患者招募相較其它腫瘤往往需要更長(zhǎng)時(shí)間。隨著對(duì)罕見腫瘤生物學(xué)行為認(rèn)識(shí)的逐步加深以及腫瘤精準(zhǔn)治療的進(jìn)一步開展，罕見腫瘤的治療前景十分值得期待。肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma，SC)就是一類罕見的惡性腫瘤，兼具上皮組織及間葉組織的腫瘤特征。它可以發(fā)生在人體的多個(gè)器官，例如皮膚、骨骼、甲狀腺、乳腺和肺等。而當(dāng)它發(fā)生在人類肺部，就變成了一種容易被臨床醫(yī)師漏診或誤診的肺癌。這就是肺肉瘤樣癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC），一種高侵襲性、易復(fù)發(fā)、易轉(zhuǎn)移、預(yù)后差的惡性腫瘤。PSC的流行病學(xué)特征臨床上PSC極為罕見，在肺部惡性腫瘤中發(fā)病率小于0.1-0.5%。相關(guān)學(xué)術(shù)報(bào)道也較少，Ro等于1992年將其命名為“肺肉瘤樣癌（PSC）”。2004年，WHO分類將PSC定義為一組低分化非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）。在2015版WHO肺部腫瘤分類中，PSC共有5個(gè)亞型，分別為：多形性癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、癌肉瘤和肺母細(xì)胞瘤。PSC好發(fā)于老年男性，90%以上的患者既往有吸煙史或目前仍在吸煙。PSC常見的臨床表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難和體重下降等。其中有大多數(shù)患者就診時(shí)已經(jīng)是局部晚期或已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見的轉(zhuǎn)移部位是骨、腎上腺、胸膜和腦等。與其他NSCLC相比，PSC更容易發(fā)生侵襲與轉(zhuǎn)移，5年OS僅在10-21%之間。PSC術(shù)前診斷困難，標(biāo)志物研究還需深入結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化(上皮生物標(biāo)志物：CK、EMA、AEl/AE3，TTF-1、CEA、CAM5．2、CK7、p40、CK5/6；間質(zhì)細(xì)胞生物學(xué)標(biāo)記物：vimentin、desmin等）進(jìn)行病理診斷并不困難。但由于PSC自身具有多樣性結(jié)構(gòu)組成且包含多種混合成分，通過目前術(shù)前獲取組織學(xué)標(biāo)本常用的穿刺活檢、支氣管鏡活檢、手術(shù)活檢等方法所獲得的小標(biāo)本較為局限，導(dǎo)致部分患者有可能被漏診或被誤診為其他類型的NSCLC。據(jù)2015版WHO肺部腫瘤病理分型指出，PSC中的多形細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌3種亞型不能通過小標(biāo)本活檢或細(xì)胞學(xué)來診斷。更何況，小標(biāo)本活檢和細(xì)胞學(xué)對(duì)癌肉瘤和肺母細(xì)胞瘤這兩種亞型的診斷價(jià)值也十分有限，因此只有通過足夠量的外科標(biāo)本才能讓患者獲得明確診斷。但是，對(duì)于晚期PSC患者，想要獲得足夠量的外科標(biāo)本較為困難。因此，如何通過小標(biāo)本活檢來確診PSC是臨床急需解決的問題。Pelosi等提出了改良版波形蛋白組織學(xué)評(píng)分(modified vimentin histologic score，M-VHS)，將活檢標(biāo)本和外科標(biāo)本進(jìn)行對(duì)比，發(fā)現(xiàn)評(píng)分大致相當(dāng)，所以提出M-VHSX對(duì)小標(biāo)本活檢的診斷有一定價(jià)值。PSC預(yù)后差，對(duì)傳統(tǒng)的放化療不敏感早期PSC患者是以手術(shù)為主的綜合治療模式，其中I期病人的5年生存僅有37%。同時(shí)，PSC對(duì)傳統(tǒng)的放化療并不敏感，十分容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移且預(yù)后不良。以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案是NSCLC的標(biāo)準(zhǔn)輔助化療和姑息化療方案，也通常被用于PSC的治療。但是，根據(jù)相關(guān)臨床試驗(yàn)結(jié)果表明，PSC患者的中位年齡偏大（達(dá)69.3歲），較難耐受常規(guī)化療治療。因此，目前尚難明確化療對(duì)于PSC的治療價(jià)值。全基因測(cè)序或可指明肺肉瘤樣癌靶向及免疫治療方向利用全基因測(cè)序（CGP）分析PSC，為靶向或免疫治療提供了依據(jù)，也為其他部位起源的SC提供了精準(zhǔn)治療的參考。目前最常見基因改變有TP53 (73.6%)、CDKN2A(37.6%)、KRAS (34.4%)、CDKN2B (23.2%)和NF1 (17.6%)。在驅(qū)動(dòng)基因改變方面，NCCN推薦NSCLC 7基因改變?cè)诜稳饬鰳影┲邪l(fā)生率為30%（37/125），MET (13.6%), EGFR (8.8%), BRAF (7.3%), HER2 (1.6%)和RET (0.8%)，腫瘤突變負(fù)荷（TMB）中位TMB為8.1突變/Mb，TMB＞20突變/Mb占20%，TMB＞10突變/Mb占43%。靶向治療將優(yōu)先于免疫治療成為其未來探索方向據(jù)第51屆美國臨床腫瘤學(xué)會(huì)（ASCO）年會(huì)展示的相關(guān)研究表明，有30%PSC伴有驅(qū)動(dòng)基因改變，其中MET exon14在PSC中突變率最高可達(dá)22%。在2019年AACR上被報(bào)告的沃利替尼治療MET exon14的肺癌研究中發(fā)現(xiàn)：11名PSC患者中，6例PR，4例SD，1例PD，療效確切。同時(shí)，沃利替尼治療MET 外顯子14跳變肺癌患者的緩解率（PR率）接近55%。以最佳療效評(píng)估，有超過50%的MET突變肺癌患者接受沃利替尼治療腫瘤顯著縮小；超過90%的患者可從沃利替尼治療中獲益（腫瘤縮小或不增大）。這項(xiàng)研究表明，沃利替尼憑借其較好的緩解率與安全性數(shù)據(jù)，能夠有效改善MET 外顯子14跳變肺癌患者的預(yù)后。此外，PSC患者中的BRAF突變率可達(dá)7.3%，病例報(bào)告1例BRAFV600E患者接受維莫非尼治療10個(gè)月，療效評(píng)價(jià)為PR。至于免疫治療方面，刊登于Annals of Oncology雜志的一項(xiàng)研究曾納入MET exon14跳躍突變的肺癌患者，分析其PD-L1表達(dá)、腫瘤突變負(fù)荷及其對(duì)免疫治療的療效。該項(xiàng)研究結(jié)果表明，盡管有63%MET exon14 跳躍突變的患者PD-L1表達(dá)陽性（PD-L1>=1%），但患者接受抗PD-1/L1單抗治療的療效有限，ORR僅為17%，可評(píng)估療效患者的中位PFS為1.9個(gè)月。相比于未選擇的NSCLC，MET exon14 跳躍突變的患者TMB顯著更低。在MET exon14 跳躍突變的患者中，PD-L1表達(dá)和TMB都與免疫治療療效無關(guān)。對(duì)于像PSC這樣的罕見腫瘤，需要在加強(qiáng)國際交流的同時(shí)聯(lián)合各大企業(yè)，利用真實(shí)世界研究等方式探索其規(guī)范化的治療數(shù)據(jù)。而對(duì)于類似罹患PSC這類罕見腫瘤的患者，應(yīng)該給予更多的關(guān)注，為他們提供更多的診療機(jī)會(huì)。2020年03月04日8340
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謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤/肺硬化性血管瘤是什么腫瘤？需要手術(shù)切除嗎？同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬大夫1.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤是什么？肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤/肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma,PSH）是一種少見的肺部良性腫瘤，術(shù)前確診較困難，易誤診為惡性腫瘤。多見于無吸煙史的中老年女性，女性約占80％，發(fā)病年齡多在40～60歲。 肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為邊緣較為光整的肺內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)2.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)是什么？50％～87％患者臨床無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)，部分患者可有咳嗽、咯血及胸痛等癥狀。3.如何鑒別肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤與肺癌PSH術(shù)前與惡性腫瘤鑒別困難，其原因包括：中老年患者，病灶有分葉，增強(qiáng)后腫塊部分強(qiáng)化，肺FDG明顯異常濃聚或PET局部陽性，部分病例表現(xiàn)為肺內(nèi)巨大占位、肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)或支氣管腔內(nèi)腫物。影像學(xué)表現(xiàn)內(nèi)部有鈣化者，易誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)核球。4.為什么肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤術(shù)前診斷困難，術(shù)中冰凍容易誤診為肺癌 腫瘤鏡下形態(tài)多樣化，細(xì)胞學(xué)檢查難以確診PSH，纖維支氣管鏡和經(jīng)皮肺穿刺對(duì)診斷意義不大，PSH有四種組織類型，鏡下形態(tài)多樣化，并可表現(xiàn)為細(xì)胞豐富，增生活躍，同時(shí)受到取材部位或切片厚薄不一的影響，術(shù)中快速冰凍病理難與惡性腫瘤鑒別，容易被誤診為肺癌。6.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤如何治療？微創(chuàng)手術(shù)切除是目前診斷和治療肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的唯一措施，單孔胸腔鏡手術(shù)切除創(chuàng)傷比較小。如果懷疑肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤，可以先隨訪觀察，如果病灶沒有明確進(jìn)展，可以定期復(fù)查隨訪，如果隨訪中，病灶有增大，可以考慮微創(chuàng)手術(shù)切除。7.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤術(shù)后需要化療嗎？不需要化療8.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移嗎？目前多數(shù)研究證實(shí)，只要術(shù)中切除干凈，絕大多數(shù)肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤不會(huì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。肺部良性腫瘤的特點(diǎn)就是，病灶邊緣光滑，生長(zhǎng)緩慢，隨訪中有可能會(huì)緩慢增大，但，一般不會(huì)轉(zhuǎn)移，不會(huì)危及生命。可以選擇隨訪，或微創(chuàng)手術(shù)切除，選擇隨訪的好處是不影響生活質(zhì)量，壞處是，如果增大，有可能需要切除的肺組織會(huì)增加，如果特別大，有可能無法做微創(chuàng)手術(shù)。下面是少見的肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的片子：硬化性血管瘤作為良性腫瘤，一般術(shù)后預(yù)后比較好，不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。2020年03月01日19328
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2019年09月12日1277
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 六十多歲的孫大娘因?yàn)榭人钥忍翟诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院拍攝胸部CT發(fā)現(xiàn)左上肺一個(gè)直徑不到兩厘米的類圓形腫瘤，患者和家屬都比較擔(dān)心，怕肺部是不好的病變，通過分析片子，首先考慮是肺錯(cuò)構(gòu)瘤，并且病變比較靠近外周，可以通過微創(chuàng)胸腔鏡的方法切除，經(jīng)過術(shù)前的精心準(zhǔn)備，手術(shù)做的很順利，也很成功，通過圖片可以看到胸部的片子和切除的標(biāo)本。那么？什么是肺錯(cuò)構(gòu)瘤？肺錯(cuò)構(gòu)瘤需要手術(shù)切除么？ 1904年Albercht首次提出來肺錯(cuò)構(gòu)瘤的定義，認(rèn)為是正常肺組織器官組成成分的異常混合，是一種先天性的腫瘤樣畸形，并不是真性腫瘤，然而，最近幾年來通過研究，很多專家認(rèn)為肺錯(cuò)構(gòu)瘤是一種真正的腫瘤，來源于支氣管的未分化間質(zhì)細(xì)胞，是一種真正的良性腫瘤，在全部良性肺腫瘤中，肺錯(cuò)構(gòu)瘤占大約80%。一般肺錯(cuò)構(gòu)瘤單發(fā)的比較常見，圓形或者類圓形，邊界很清晰，成分很復(fù)雜，主要含有軟骨和纖維組織，切下來的標(biāo)本摸上去比較硬。大多數(shù)小的位置靠近外周的肺錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒有什么癥狀，有時(shí)會(huì)因?yàn)榭人缘扰钠影l(fā)現(xiàn)，片子上周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤的特征性影像表現(xiàn)是呈現(xiàn)爆米花一樣的鈣化以及有脂肪密度。但如果是長(zhǎng)在支氣管內(nèi)的肺錯(cuò)構(gòu)瘤很難在胸片上發(fā)現(xiàn)的。 發(fā)現(xiàn)了肺錯(cuò)構(gòu)瘤需不需要手術(shù)切除呢？我們還是主張手術(shù)切除的，原因有以下三個(gè)，第一，肺錯(cuò)構(gòu)瘤雖然是良性腫瘤，但有惡變的可能，如果長(zhǎng)時(shí)間在肺內(nèi)，經(jīng)過持續(xù)的炎性刺激，有一部分肺錯(cuò)構(gòu)瘤會(huì)發(fā)生惡變，第二，肺錯(cuò)構(gòu)瘤雖然是良性腫瘤，但會(huì)慢慢的長(zhǎng)大，雖然生長(zhǎng)速度很慢，有統(tǒng)計(jì)每年長(zhǎng)幾個(gè)毫米到一個(gè)厘米，但六十來歲的患者發(fā)現(xiàn)了肺錯(cuò)構(gòu)瘤沒有處理，經(jīng)過十幾年，到了七十多歲，肺錯(cuò)構(gòu)瘤長(zhǎng)大了造成壓迫癥狀，再手術(shù)，無形中增加了手術(shù)難度，并且體力肯定也隨著年齡增長(zhǎng)而下降，術(shù)后恢復(fù)也是個(gè)問題，第三，有些肺錯(cuò)構(gòu)瘤和早期周圍型肺癌的鑒別診斷存在著一定的困難，為了防止對(duì)早期肺癌的漏診，也需要手術(shù)治療，換句話說，即使把腫瘤切了，結(jié)果是錯(cuò)構(gòu)瘤不是肺癌，對(duì)生命的影響也比把肺癌當(dāng)作錯(cuò)構(gòu)瘤不切要小很多。 最近幾年，隨著微創(chuàng)手術(shù)的開展，對(duì)于周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤一般采用胸腔鏡手術(shù)做楔形切除或者肺段切除，創(chuàng)傷很小，出血少，患者恢復(fù)快，尤其對(duì)于肺功能不能耐受普通開胸手術(shù)的患者更是最佳的選擇。 本文系劉懿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年10月25日15086
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權(quán)琳副主任醫(yī)師 南京市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 所謂肺部結(jié)節(jié)，是指小的、局灶性的，類圓形的、影像不透明的、直徑小于或等于3cm，周圍完全由含氣肺組織所包繞的病變。沒有相關(guān)的肺不張、肺門增大或胸腔積液的表現(xiàn)，通常沒有癥狀。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，尤其是多層螺旋CT的普及，肺部結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)、甚至于微結(jié)節(jié)的檢出率明顯增高。 臨床上，小于5毫米的肺部小結(jié)節(jié)，惡性概率不到1%，5-8毫米的只需要根據(jù)醫(yī)囑定期密切觀察即可。但是，一旦超過1厘米，惡變概率會(huì)明顯增加，需要根據(jù)影像學(xué)特征，要積極處理，通過穿刺活檢進(jìn)一步明確結(jié)節(jié)性質(zhì)，惡性的手術(shù)，良性的定期觀察。小結(jié)節(jié)是良性還是惡性通常是有規(guī)律可循的。臨床上，如果小結(jié)節(jié)邊緣光滑，內(nèi)部有鈣化點(diǎn)，一般是良性的，多為結(jié)核球或炎癥所致，積極對(duì)癥處理即可。而惡性的小結(jié)節(jié)多表現(xiàn)為形狀不規(guī)則，邊緣不光滑，出現(xiàn)毛刺狀和分葉狀，這種多為早期肺癌表現(xiàn)。 在早期發(fā)現(xiàn)小結(jié)節(jié)時(shí)，可以選擇隨訪，隨訪的間隔時(shí)間根據(jù)結(jié)節(jié)的大小和密度而定。對(duì)于直徑小于0.8厘米的肺部小結(jié)節(jié)，通常在第3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月進(jìn)行低劑量螺旋CT檢查，連續(xù)觀察2-3年。如果大小無變化就遵醫(yī)囑延長(zhǎng)檢查時(shí)間，但仍需定期檢查。如果發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)增大，或者患者出現(xiàn)癥狀，則需要盡快取得病理學(xué)診斷，而穿刺活檢是目前應(yīng)用較廣泛的診斷方法，從而進(jìn)一步明確小結(jié)節(jié)性質(zhì)，是惡性還是良性，決定是否需要手術(shù)摘除小結(jié)節(jié)。 即便是肺癌，如果發(fā)現(xiàn)的早，通過微創(chuàng)手術(shù)治療，5年生存期也可達(dá)80%以上。因此人們發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)一定要重視，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷，明確性質(zhì)后，需要治療的及時(shí)治療，能有效提高肺癌的治愈率。對(duì)于年齡大于60歲，長(zhǎng)期大量吸煙（每天吸煙超過1包的）、有腫瘤家族史等高危人群，每年常規(guī)進(jìn)行一次胸部低劑量螺旋CT檢查是必要的。 本文系權(quán)琳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年01月29日4685
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