我們知道肥厚型心肌病就意味著左心室右心室室間隔出現(xiàn)肥厚。那么，肥厚型心肌病，一般來講都是哪些地方出現(xiàn)肥厚呢？多數(shù)是哪些地方出現(xiàn)肥厚呢？ 總的來講，肥厚可以出現(xiàn)在各個地方?？梢允菑浡缘娜糠屎?，也可以是某一些地方的局部的肥厚。局部的肥厚可以出現(xiàn)在任何一個地方，也可以是幾個地方肥厚的組合。 那么，哪一些組合、哪一些表現(xiàn)得比較普遍？比較多呢？ 第一個類型就是室間隔的肥厚。這種類型最常見。當(dāng)中許多都是室間隔基底段和室間隔的中段出現(xiàn)的肥厚。這種肥厚有相當(dāng)一部分患者肥厚的部分會突出在左室流出道內(nèi)。擠壓左室流出道使左室流出道出現(xiàn)梗阻從而出現(xiàn)各種癥狀，影響患者的預(yù)后。 第二種情況，就是左心室和室間隔的彌漫性肥厚。室間隔和左室壁全部都厚，或絕大多數(shù)地方都厚。各處肥厚的程度都差不多。 第三種常見的情況，就是心尖部肥厚。心尖肥厚為主，或者是單純心尖部肥厚。 第四種情況，左使中部肥厚。左心室的中間部分，也就是各個心室壁的中段出現(xiàn)肥厚。這種情況也容易導(dǎo)致患者心尖部血流向外排出不暢，出現(xiàn)血流流出的梗阻，叫左室中部梗阻。 第五種情況，左心室的前壁、側(cè)壁局限性肥厚。少見。 第六種情況。右心室壁的肥厚?？梢耘c左室肥厚同時出現(xiàn)，也可以單獨出現(xiàn)。整體來講這種情況更少見。 對于肥厚的部位，整體上來講，室間隔肥厚最最常見，彌漫性肥厚和心尖部肥厚也可以常常見到，其它類型的較為少見。

肥厚型心肌病患者有許多表現(xiàn)，其中一個常見的表現(xiàn)就是出現(xiàn)心慌、心跳、心悸的感覺。那么，為什么會出現(xiàn)這種感覺，出現(xiàn)這種癥狀呢？ 肥厚型心肌病患者，可以出現(xiàn)各種各樣的心律失常，包括快的、慢的、亂的，都是可以出現(xiàn)的。由于我們的肥厚型心肌病心肌細(xì)胞異常生長，俗話說叫“瘋長”。不只是長得肥大胖胖的，而且排列紊亂，橫七豎八，亂七八糟。還有一些肌小節(jié)的病變造成的一些心室肌纖維斷裂，和心肌纖維之間的間質(zhì)組織的增生纖維化的表現(xiàn)，所以會出現(xiàn)各種各樣的心律失常。包括快速性心律失常房顫、房撲、房性心動過速，室性心動過速，甚至室撲、室顫。也可以出現(xiàn)各種各樣的早搏。還可以出現(xiàn)緩慢性的心律失常，包括嚴(yán)重的竇性心動過緩、竇房傳導(dǎo)阻滯、竇性靜止等等的情況，還有房室傳導(dǎo)阻滯，各種程度不等的，都可以出現(xiàn)。這些都可以造成患者出現(xiàn)心慌、心悸、心跳的感覺。

肥厚型心肌病，每年的死亡率大約有1%。主要的致死原因有： 第一，心源性猝死。心源性猝死主要見于年輕的肥厚型心肌病患者，是中年的肥厚性心肌病患者。從出現(xiàn)癥狀，到最后死亡低于24小時。猝死的原因主要是惡性的室性心律失常，主要指的是室性心動過速、心室撲動和心室顫動。次要的原因是左室流出道的梗阻。 第二，心力衰竭。疾病的晚期會出現(xiàn)左心室的擴大，收縮功能不全等等的造成泵衰竭，而致患者死亡。 第三，腦卒中。這是肥厚性心肌病的一種常見并發(fā)癥。各種原因造成的腦卒中。多數(shù)是血栓栓塞造成的。多見于老年人。

首先，大多數(shù)的肥厚型心肌病患者病沒有任何臨床癥狀，肥厚型心肌病的患者預(yù)期壽命與正常人沒有明顯的區(qū)別。所以多數(shù)患者不必要驚恐、焦慮，也不必要過度的擔(dān)心。只有少部分的患者會出現(xiàn)各種癥狀，甚至?xí)l(fā)生嚴(yán)重的惡性心律失常、心臟停跳等猝死事件和死亡。那么，哪一部分肥厚型心肌病的人容易出現(xiàn)突然死亡呢？ 第一類，曾經(jīng)出現(xiàn)過心臟驟停、持續(xù)性的室性心動過速、室性撲動、室性顫動的患者。存在這幾種情況之一，猝死的風(fēng)險就高。 第二類，曾經(jīng)出現(xiàn)過暈厥或者意識喪失。 第三類，患者運動以后血壓不升高，或者反而降低。具體的標(biāo)準(zhǔn)就是在運動之后血壓增高的程度不超過20毫米汞柱。 第四類，患者合并其他疾病，例如合并冠心病，嚴(yán)重的瓣膜病等等。 第五類，患者的父母兄弟姐妹以及子女出現(xiàn)過肥厚型心肌病而發(fā)生猝死，或者是心源性的猝死，或者是不明原因的猝死。 第六類，出現(xiàn)嚴(yán)重的梗阻。主要是指左室流出道的壓力階差超過50毫米汞柱。或者是左室中部的壓力階差超過50毫米汞柱。 第七類，心肌肥厚嚴(yán)重。主要指的是肥厚的心肌在左心室大于30毫米，在右心室大于10毫米。屬于特厚或者極其嚴(yán)重增厚。 第八類。24小時動態(tài)心電圖上，曾經(jīng)出現(xiàn)非持續(xù)性的室性心動過速。特別是在30歲以前的患者，或者是運動誘發(fā)非持續(xù)性室速的患者猝死的幾率更高一些。 除了以上這些因素之外。普通心電圖的表現(xiàn)、心臟電生理的誘發(fā)、心肌核素的一些現(xiàn)象對是否出現(xiàn)猝死也有一定的預(yù)后價值。但是，預(yù)測猝死的但是價值較小。

肥厚型心肌病患者死亡的主要原因是猝死。發(fā)生猝死最多見的是年輕人和中年人，絕大多數(shù)跟體力活動有關(guān)系。那么我們?nèi)绾晤A(yù)防這些患者出現(xiàn)猝死呢？ 首先我們應(yīng)該評估發(fā)生猝死的高?；颊?。哪些患者屬于高危患者？也就是容易發(fā)生猝死的患者呢？ 就是本人或親屬曾經(jīng)出現(xiàn)過猝死事件；自己曾經(jīng)出現(xiàn)過暈厥或者意識喪失，運動后血壓不升；本身有嚴(yán)重的梗阻，或嚴(yán)重的心肌肥厚。對于這些高?；颊邞?yīng)該采取下面這些措施來減少猝死的發(fā)生。 第一，不參加劇烈的活動，特別是競技性的活動。 第二，洗澡的時間不能過長，洗澡的水不能過熱。 第三，避免使用正性肌力藥物以及血管擴張藥物。包括多巴胺、多巴酚丁胺、異丙基腎上腺素、洋地黃類藥物等等以及硝酸酯類藥物和肝苯噠嗪等等。 第四，適當(dāng)使用預(yù)防性的藥物包括貝塔受體阻滯劑計么什么洛爾、非二氫吡啶類的鈣離子拮抗劑異搏定、地爾硫卓。 第五，使用抗心律失常藥物，包括胺碘酮。 第六，實施解除梗阻的手術(shù)。例如，經(jīng)導(dǎo)管的冠狀動脈酒精消融手術(shù)，或者是外科開胸使間隔切除減容手術(shù)。 第七，植入式復(fù)律除顫器。這是對于曾經(jīng)發(fā)生過猝死的患者，曾經(jīng)發(fā)生過室性心動過速、心室撲動、心室顫動患者，這是一種預(yù)防猝死的主要措施。 以上這些措施當(dāng)中，從理論上都可以減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。但是，近年來的臨床研究表明，上述的藥物治療方法以及手術(shù)治療方法都不能夠有效地減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。只有植入式心臟復(fù)律除顫器可以明顯的減少猝死的發(fā)生，挽救患者的生命。在生活方面的運動、洗澡等方面的預(yù)防措施，還沒有特別的研究對這兩種措施的效果進行評估，所以這兩種措施的循證醫(yī)學(xué)效果，我們不得而知。

肥厚型心肌病對人體危害的大小，主要依賴于有沒有梗阻。那么，什么是梗阻？在什么地方梗阻呢？ 左室流出道梗阻。左心室把血液泵出，排出到主動脈。這條通路上，叫左室流出道。也就是在左心室流出的這個道路上，如果出現(xiàn)了梗阻，叫左室流出道梗阻。如果我們的室間隔肥厚突出在左心室腔內(nèi)，擠壓、阻擋左心室的流出道使流出道狹窄。就會出現(xiàn)血流排出不暢，出現(xiàn)梗阻，這就是左室流出道梗阻。 那么，什么個程度才算左室流出道梗阻呢？也就是從左心室排出到主動脈這一段，如果他的壓力階差超過30個毫米汞柱，就算左室流出道梗阻。也就是說，我們的血液從左心室排出到主動脈，在前進的路上，如果遇到了30個毫米汞柱以上的阻力，就算左室流出道梗阻。有沒有梗阻會明顯影響患者的預(yù)后。

肥厚型心肌病，有的患者一輩子沒有任何癥狀或者是癥狀輕微。 如果出現(xiàn)癥狀，可以有下面幾個表現(xiàn)。 第一個是心慌，心跳心悸。 第二個，呼吸困難。特別是是勞力性的呼吸困難。容易疲勞。 第三個，是心前區(qū)悶痛。 第四個，是黑矇、暈厥和猝死。 第五，部分患者在晚期可以出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn)。例如晚上不能平臥、端坐呼吸、下肢水腫、腹部脹滿等等。

暈厥是指短暫的意識喪失，可以自動恢復(fù)的。而肥厚型心肌病的患者可以出現(xiàn)黑矇、暈厥和猝死，而且是一種常見的表現(xiàn)，也是一種病情嚴(yán)重的表現(xiàn)。 為什么肥厚型心肌病的患者可以出現(xiàn)暈厥呢？ 出現(xiàn)暈厥的原因是多方面的。 首先，最常見的原因是肥厚型心肌病的患者伴有嚴(yán)重的心律失常，包括快速性的心律失常和緩慢性的心律失常。最常見的具體心律失常的類型，是室性心動過速、室性撲動和室性顫動、嚴(yán)重的竇性心動過緩、竇房傳導(dǎo)阻滯、以及陣發(fā)性室上性心動過速、陣發(fā)性的快速室率的心房顫動或心房撲動。心律失常是引起肥厚型心肌病患者暈厥的主要原因，最常見的原因。 第二，左心室流出道的梗阻。流出道梗阻的時候，左心室排出到主動脈的血量下降，血壓下降。從而使我們的腦供血短暫的不足，從而出現(xiàn)眼前發(fā)黑、發(fā)花、眼冒金星、黑朦、眼花、頭暈，甚至?xí)灥钩霈F(xiàn)短暫的意識喪失，導(dǎo)致暈厥。這種情況往往是在患者用力氣的時候發(fā)生的，比如說快跑、拎重物、推東西、背東西、抱東西、舉東西等，或者是自己非常激動，加上飽餐之后出現(xiàn)。 第三，自主神經(jīng)功能異常，導(dǎo)致的迷走性暈厥。與其他非肥厚型心肌病的患者一樣，也照樣可以出現(xiàn)迷走神經(jīng)張力過高，而造成造成的心動過緩、外周血管擴張，造成的低血壓、暈厥。

我們正常人體的心臟有兩個心室。兩個心室之間有一個隔膜，叫室間隔。室間隔把心室分為兩個室。我們正常人左心室的室壁厚度和室間隔的厚度，是6個毫米到11個毫米的厚度。而右心室游離壁，也就是只是右心室這一部分的厚度，是五個毫米和五個毫米以下的厚度。 那么，我們的心室超過多少才算心肌肥厚呢？ 一般來講，我們的心室壁的最大厚度，超過正常值30%的時候，臨床上才診斷為心肌肥厚。不過，我們并不知道這一個人原來的心室壁厚度是多少？心室壁的基礎(chǔ)厚度是多少？所以呢，我們在臨床上把握的時候是按下面的標(biāo)準(zhǔn)來進行把握的。 也就是當(dāng)我們的室間隔和左心室的厚度大于等于12毫米的時候，叫做左心室的肥厚。當(dāng)右心室壁的厚度大于等于6個毫米的時候叫做右心室肥厚。 左心室的厚度，或者時間隔的厚度大于等于30個毫米，叫做特厚，或者是左心室極度肥厚。而右心室壁最大厚度大于等于10個毫米的時候，稱為特厚，或者稱為右心室極度肥厚。 綜上所言，室間隔和左心室壁大于等于12毫米，或者是右心室大于等于6毫米稱為心室肥厚。

跟其他許多疾病一樣，肥厚型心肌病可以出現(xiàn)在任何年齡階段的病人。最早的可以發(fā)生在嬰兒期，甚至在娘胎里的胎兒期就開始犯病。晚的呢，也可以在60歲65歲以上的老年人才開始犯病，甚至有的患者到90歲才開始犯病。開始犯病的年齡非常分散。 那么，有沒有在某一個年齡段、某幾個年齡段發(fā)病比較多，比較集中呢？發(fā)病年齡還是有相對集中趨勢的。最集中的年齡發(fā)生在30歲到50歲之間。也就是這個年齡段表現(xiàn)出疾病癥狀，表現(xiàn)出疾病的發(fā)展，相對來講最多。