肥厚型心肌病曾經(jīng)被看成一種罕見的疾病。但是，近年來國外和中國的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，肥厚型心肌病比原來估計的發(fā)病率高。 從目前的流行病學(xué)資料上來看，每500個人當中，就有一個人得這種疾病。從幾個主要國家的發(fā)病率，具體的數(shù)據(jù)來看，美國的人群當中發(fā)病率是0.17到0.20%，日本是0.17%，中國是0.16%。另外，這種疾病呢，都是通過超聲心動圖來發(fā)現(xiàn)的。還有一些人呢？有肥厚型心肌病的致病基因，但是因為各種原因還沒有表現(xiàn)出來。還沒有被臨床上所認識，還沒有出現(xiàn)心肌肥厚，還不知道他們的診斷。上面的數(shù)據(jù)是通過超聲心動圖上發(fā)現(xiàn)心肌肥厚的患者發(fā)病率數(shù)據(jù)。所以呢，真正的病人比我們目前發(fā)現(xiàn)的病人應(yīng)該還是高。所以從0.2%這個發(fā)病率來看，肥厚型心肌病，不能算是一種罕見的疾病。與冠心病，與高血壓相比，例如成年人的高血壓發(fā)病率，目前在中國已經(jīng)達到了26%。肥厚型心肌病與這些疾病相比，那還是少見的。所以這種疾病呢，是一種少見的疾病，不能說是一種罕見的疾病。 在我國，按照發(fā)病率0.16%來進行估算，我們中國大約有230多萬的肥厚型心肌病的患者。而且我國的發(fā)病人數(shù)，還呈現(xiàn)逐年上升的趨勢。從死亡率上來講，肥厚型心肌病的患者每年死亡率大約是1%。所以，值得我們心血管病學(xué)家和普通的民眾對這種疾病，給予重視。

肥厚型心肌病的患者可以出現(xiàn)胸悶胸痛的癥狀。為什么呢？ 肥厚型心肌病的患者，心肌細胞是肥大的，數(shù)量是增加的，肥大的、增多的心肌細胞需要更多的血液和氧氣的供應(yīng)。然而，我們的供應(yīng)心臟心肌血液的冠狀動脈血管，并不隨著心肌細胞的肥厚需氧的增加而能成比例的增加。不能成比例的增加血管的數(shù)量，也不能成比例的增加冠狀動脈供血的血液量。另外，在肥厚型心肌病的患者當中，我們的小冠狀動脈的管壁也發(fā)生增厚和管腔的變小，心臟肌肉的微循環(huán)變差。還有肥厚型心肌病的患者也同時可以伴有高血壓、高血脂、以及動脈粥樣硬化，也可以伴有冠心病，從而也可以增加心肌缺血的風(fēng)險和程度。所以，產(chǎn)生肥厚的心肌需氧的增加而冠狀動脈供血相對不充足，或者是絕對的不充足，就造成了心肌細胞的缺血、缺氧，從而產(chǎn)生胸悶、胸痛的癥狀。這些心肌細胞的缺血缺氧，如果嚴重到一定的程度，照樣可以出現(xiàn)心肌梗死的。

要想回答肥厚型心肌病是否嚴重這個問題，我們首先要知道肥厚性心肌病的發(fā)病特點。 這種疾病在發(fā)病年齡、病情嚴重程度、猝死風(fēng)險方面呈現(xiàn)出多樣化和異致性的特點。意思就是質(zhì)量變異非常大。在肥厚型心肌病患者當中，有相當多的患者一輩子都沒有任何癥狀，或者癥狀非常非常的輕微，以至于自己多數(shù)人都把它忽略掉。既沒有癥狀，也沒有任何的危害，一輩子善始善終，跟正常人沒有區(qū)別。 而另外一些患者呢？在很早的時候就出現(xiàn)非常非常明顯的心肌肥厚，癥狀非常嚴重。在嬰兒期就開始出現(xiàn)癥狀，甚至發(fā)生猝死。還有一些患者呢，到了90多歲才出現(xiàn)的癥狀。癥狀有是有，但是出現(xiàn)癥狀非常非常晚。 這種疾病是一種遺傳性的疾病。即使在同一個家族成員之內(nèi)都攜帶了同樣的致病基因，它的癥狀也可以有較大的區(qū)別。有一些成員可以一直沒有癥狀或者癥狀非常輕微，另外一些家庭成員呢，患上這種疾病之后可以發(fā)生猝死。所以這種疾病的特點就是。癥狀千差萬別，風(fēng)險大小不一，大小迥異。 所以呢，我們患上這種疾病到底是否嚴重？我們要對每一個病人進行風(fēng)險的評估來知道是否嚴重。包括發(fā)病的年齡多大？有沒有癥狀？心肌肥厚在哪一個地方？肥厚的程度？有沒有左室流出道的梗阻？有沒有惡性的心律失常？有沒有出現(xiàn)過嚴重的癥狀？比如說黑矇、頭暈、低血壓、心衰、腦卒中等等情況來判斷這個病人的風(fēng)險大小。整體來講，這種疾病，每年的死亡率大約1~2%。這是從死亡率上來看估測這種疾病的整體嚴重程度。

肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心臟病。它表現(xiàn)為心臟的肌肉過度地生長，造成心肌肥厚、心肌細胞的排列紊亂和心肌間質(zhì)的纖維化。具體我們在檢查超聲心動圖或心臟核磁的時候，可以發(fā)現(xiàn)左心室的室壁厚度，大于等于15個毫米，而心臟的心腔并不擴大。更像哈密瓜，皮肉厚而瓜瓤少。有一些患者還會造成左心室向主動脈排血流出的通道梗阻，排血不暢，叫左室流出道梗阻。肥厚型心肌病，對人的威脅主要是猝死、心力衰竭和缺血性的卒中。而大多數(shù)人沒有任何癥狀，也不影響我們的生存期限，也就是不影響我們的壽命。

1. 什么是肥厚型心肌??？肥厚型心肌病是一種原發(fā)性心肌病，以室間隔非對稱性增厚（≥15mm）為特征，常因增厚的心肌堵塞了左室流出道，導(dǎo)致血液從心臟泵出受阻，繼而全身供血不足，出現(xiàn)一系列的癥狀。2. 肥厚型心肌病有何癥狀？很多患有肥厚型心肌病的病人無明顯臨床癥狀，在正常生活中與常人無異，隨著疾病發(fā)展常因感覺心功能下降而就醫(yī)被確診，主要表現(xiàn)為活動后胸悶、心悸、呼吸困難、一過性黒曚等。同時有很多發(fā)生心源性猝死的人，尤其是運動員和青少年，在事后被證實與肥厚型心肌病有關(guān)，而這一部分患者在生前基本都不知道自己患有這一疾病。3.肥厚型心肌病會遺傳嗎？約有60%-70%的肥厚型心肌病患者和遺傳有關(guān)，呈家族聚集性，為常染色體顯性遺傳，也就是說由基因突變導(dǎo)致的肥厚型心肌病患者的后代有二分之一的概率可能患有這種疾病，且男女患病概率相同。建議曾檢測出致病基因的肥厚型心肌病患者在產(chǎn)前做一下胎兒基因檢測。4. 肥厚型心肌病患者平時應(yīng)注意什么？由于肥厚型心肌病患者心功能較差，并且過重的心臟負荷會進一步加重梗阻情況，因此患者需注意控制活動量，避免過量運動、激動以及重體力活。飲食需少鹽少油清淡飲食，戒煙戒酒。避免使用洋地黃類、β受體興奮藥以及硝酸甘油等藥物。5. 肥厚型心肌病應(yīng)如何治療？本病的治療主要以緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥和減少猝死風(fēng)險為目標。對于沒有明顯臨床癥狀的患者，可每年定期體檢進行臨床評估，不需額外治療。對于癥狀較輕患者，可選擇藥物治療，使用β受體阻滯劑、鈣拮抗劑以及抗心律失常藥物丙吡胺等，然而藥物僅能控制癥狀，無法從根本上徹底解除梗阻。對于梗阻嚴重藥物不能控制者，則需采取有創(chuàng)治療，其中外科室間隔心肌切除是治療肥厚型心肌病的金標準，通過切除室間隔增厚的心肌組織，徹底疏通流出道，減少壓差，遠期生存率與健康人無異。對于能夠耐受開胸手術(shù)的患者，一律建議進行外科手術(shù)治療。隨著技術(shù)發(fā)展，經(jīng)導(dǎo)管微創(chuàng)酒精消融也成為治療肥厚型心肌病的選擇之一，該方法是通過導(dǎo)管將酒精送入室間隔穿支，造成室間隔增厚的心肌組織局部梗死，使其喪失收縮功能，以及梗死的心肌重構(gòu)萎縮，拓寬流出道，從而達到減輕、消除梗阻的作用。然而該方法需要合適的冠脈室間隔穿支，部分患者無法進行，并且消融過程中酒精有可能漏入其他冠脈，造成正常心肌組織的梗死，遠期療效以及安全性仍有待進一步評估。年老體弱以及不接受開胸手術(shù)的患者可選擇這一方法。6. 經(jīng)過手術(shù)切除之后是否會復(fù)發(fā)？心肌組織是一種高度分化的組織，心肌細胞成熟后基本不再分裂增殖，室間隔增厚的心肌經(jīng)過手術(shù)切除，疏通比較徹底之后，不會再重新長出，不需要再進行二次手術(shù)。手術(shù)后患者遠期生存率與健康人基本相同。

首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）。 ACEI可抑制血管緊張素Ⅱ（AngⅡ）的生成，減少AngⅡ?qū)π募〖把芷交〖毎拇僭錾饔茫粶p輕醛固酮的促進心肌間質(zhì)纖維化作用。 長期應(yīng)用ACEI能可抑制和逆轉(zhuǎn)心血管重構(gòu)，減輕左室重量，改善心肌硬度。不能耐受ACEI者可選用ARB。

趙運濤 王蕾校 航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學(xué)部 在人們的印象中，猝死似乎多見于中老年人。那么，年輕人就可以高枕無憂嗎？事實并非如此。在青少年猝死中，有三分之一左右是同一種疾病導(dǎo)致的，這種疾病就是肥厚型心肌病。如果年輕人運動完會覺得呼吸困難、胸口疼，那么就尤其要當心這種疾病。說了這么多，究竟什么是肥厚型心肌病呢？如果懷疑自己得了肥厚型心肌病，又要如何確診和治療呢？ 01 大夫，啥是肥厚型心肌病??？ 肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的最主要原因之一。心室的肥厚，尤其是室間隔肥厚，會對心臟泵血功能有影響，從而造成循環(huán)血流不足，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。國外報道人群患病率為200/10萬，我國有調(diào)查顯示患病率為180/10萬。 本病預(yù)后差異很大，是青少年和運動猝死的一個最主要原因，少數(shù)進展為終末期心衰，另有少部分出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞。不少病人癥狀輕微，預(yù)期壽命可以接近常人。 02 大夫，咋知道我是不是得了肥厚型心肌病?。?在癥狀方面，肥厚型心肌病最常見的癥狀是運動后呼吸困難和乏力，有1/3病人可出現(xiàn)勞累后胸痛。部分病人常于運動時運動時或出現(xiàn)暈厥，甚至猝死。醫(yī)生對病人進行聽診時，也可以聽到一些特征性的心音和心臟雜音。超聲心動圖檢查會發(fā)現(xiàn)病人舒張期室間隔厚度達15mm。胸部X線、心電圖等檢查亦可有左心室增大的表現(xiàn)。一些病人的親屬會有猝死、心肌肥厚的情況?；驒z查有助于明確遺傳性異常。 03 大夫，萬一得了肥厚型心肌病咋治??？ 肥厚型心肌病的治療旨在改善癥狀、減少合并癥和預(yù)防猝死。治療需要個體化。 藥物治療是基礎(chǔ)。β受體拮抗劑是肥厚性梗阻性心肌病的一線用藥，非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑也有一定效果。一般不合用以上兩種藥物。假如藥物治療無法改善患者的病情，對于存在嚴重流出道梗阻的病人，他們可以選擇接受室間隔切除術(shù)。此外，也可以根據(jù)情況選用酒精室間隔切除術(shù)或起搏治療。 肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免參加過于劇烈的運動，特別是能使心率突然增加的運動，如舉重、單雙杠等。也不宜參加時間長、運動量大的運動。此外，也要注意少喝酒，因為飲酒會引起周圍血管擴張，加重梗阻。病人也要盡量避免急性出血、失液，如腹瀉、嘔吐、洗桑拿等，以免加重左室流出道梗阻。 我們都知道，運動有益健康，許多年輕人癡迷于各種各樣的體育活動。但如果有相關(guān)疾病家族史或運動后出現(xiàn)憋氣、胸痛、暈厥等癥狀，則一定要引起高度重視，及早接受超聲心動圖檢查并排除肥厚型心肌病后再繼續(xù)運動，以免“英年早逝”的悲劇發(fā)生。 04 大夫，這病會遺傳嗎？ 前文已經(jīng)提到了肥厚型心肌病是一種遺傳病。事實上，這種病是通過常染色體遺傳的顯性遺傳病，且具有遺傳異質(zhì)性。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個疾病基因和500中以上變異，約占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因。肥厚型心肌病的表型呈多樣性，與治病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。因此，若自己的親屬有肥厚型心肌病，也要警惕自己會不會也得了這種病。 參考文獻 [1]Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy[J]. Lancet, 2013, 381: 242-255. [2] 中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南編寫組.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南[J]. 中華心血管病雜志, 2017, 45(12): 1015-1032. [3] 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2018: 266-269.

在我們生活中，還是有很多人存在心臟肥大的問題。不少人看到檢查報告上提示"心臟肥大"的時候，心里可能很擔(dān)心：心臟肥大嚴重嗎？自己為什么會出現(xiàn)心臟肥大？心臟肥大和心肌病有什么關(guān)系？心臟增大與心臟肥大有什么區(qū)別？心臟肥大該怎么辦？今天一起來了解一下。 心臟肥大嚴重嗎？ 心臟肥大是心臟負荷過大引起心臟壁增厚形態(tài)變大。是心臟器質(zhì)性的病理改變，可由于長期高血壓，肺動脈高壓等疾病導(dǎo)致，如果原發(fā)病沒有治療，長期會導(dǎo)致心功能減退，出現(xiàn)胸悶，氣短等癥狀，如果嚴重的話，可能會導(dǎo)致心力衰竭的發(fā)生，也會導(dǎo)致猝死危及生命。左心室肥大算是嚴重的心臟肥大，發(fā)生心力衰竭的風(fēng)險很高。 自己為什么會出現(xiàn)心臟肥大？ 一、心臟肥大正常情況下都是心臟自身出現(xiàn)了病變，而導(dǎo)致心臟肥大的疾病有心肌炎、高血壓、心臟瓣膜類疾病、甲狀腺功能亢進等等。這時候患者應(yīng)當立即去醫(yī)院做心電圖和心臟彩超檢查，這樣能夠看到心臟功能是否正常，是什么疾病引起的就去治療什么疾病。 二、心臟肥大在臨床上主要有兩種類型，分別是原發(fā)性和繼發(fā)性的，原發(fā)性的心臟肥大主要就是擴張型心肌病肥厚造成的，繼發(fā)性的心臟肥大主要就是各種疾病導(dǎo)致的，比如高血壓、肺部病變、冠心病等。 心臟肥大是心肌病嗎？ 心肌病是原發(fā)于心肌的疾病，包括很多種，可分為三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。 而有些心肌病可以表現(xiàn)為心臟肥大，而心臟肥大也可以由其他原因引起，如高血壓，冠心病等，所以說兩者既有聯(lián)系又有區(qū)別。 心臟肥大與心臟增大有什么區(qū)別？ 心臟增大又稱心臟擴大，指心臟各房室增大，心臟形狀發(fā)生改變。就有點像房間的空間變大，但房間的墻壁（心臟的肌肉）并沒有變厚，有時心肌反而變薄。引起這種狀況通常是心臟肌肉失去原有彈性，因血流量及壓力增加，使心臟擴大。見于各類心臟缺血性代償性擴大，心肌炎，心瓣膜閉鎖不全，甲狀腺功能亢進，營養(yǎng)不良等。 而心臟肥大若用房間來比喻，心臟肥大就像是墻壁肌肉變厚，但房間的空間并沒有增大，有時反而會變小，但整個心臟外觀比正常大。引起這種癥狀的常見原因為心臟的出口狹窄（例如主動脈瓣膜狹窄），血管末梢阻力增加（例如高血壓）及心肌病變（例如遺傳性心肌肥厚）。 最常見的就是：高血壓性左心室肥大 高血壓會表現(xiàn)為外周動脈血壓升高，面對異常升高的血壓，心臟要想將血液泵入外周動脈，必須要增強自身的泵血力量才行。 心臟自身會代償性的增厚心肌以幫助完成泵血。如果血壓長期得不到控制，心臟肌肉只能一步步的增厚、心腔慢慢擴張，直至失去代償能力，泵血能力下降，心功能受到影響，心腔進一步擴大，逐漸形成了肥大的心臟。 這種情況發(fā)生的原因主要是因為心臟負荷壓力過大，因此導(dǎo)致的心臟代償性增大。如果在發(fā)生初期患者可能沒有任何明顯的臨床癥狀，但是如果發(fā)展到一定程度以后，患者會感覺到明顯的心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，嚴重的甚至?xí)捎谛呐K擴大，而出現(xiàn)眩暈或者暈厥等情況，后果非常嚴重，需要引起重視。 查出來"心臟肥大"該怎么辦？ 首先，了解原因。許多疾病會造成心臟肥大，包括心臟瓣膜或心肌疾病、心律不整、心肌衰弱、心包積液、高血壓和肺動脈高壓癥。甲狀腺疾病或慢性貧血也會引發(fā)心臟肥大。過多鐵質(zhì)和不正常的蛋白質(zhì)沉積在心臟，也會引發(fā)心臟肥大。 其它會引起心臟肥大的狀況包括懷孕、肥胖、營養(yǎng)不良、生活壓力大、某類感染、攝入特定毒素（比如毒品和酒精）和某些藥物。 醫(yī)生可以通過多種方式診斷心臟肥大。第一個步驟通常是X射線檢查，觀察心臟的體積。如果無法從X射線結(jié)果做出確切的判斷，那么他也會進行心臟彩超或心電圖檢查。醫(yī)生可能還會進行心臟負荷試驗、電腦斷層掃描或核磁共振成像檢查。 之后，醫(yī)生會進行檢查找出心臟肥大的根本原因，從而制定合適的治療方案。 如果心臟肥大是高血壓所引起，需控制好血壓。 如果心臟肥大是心臟瓣膜受損造成的，那么醫(yī)生可能建議你進行心臟瓣膜成形或置換術(shù)。 如果心臟肥大是動脈病變造成的，你可能需要接受冠狀動脈支架手術(shù)，或冠狀動脈搭橋手術(shù)修復(fù)心臟問題。 如果心臟肥大引發(fā)心力衰竭，醫(yī)生會建議你植入心臟起搏輔助裝置，幫助衰竭的心臟正常泵血。 總體而言，"心臟肥大"代表心臟已經(jīng)出現(xiàn)了器質(zhì)性病變，發(fā)生心力衰竭、心臟性猝死等的風(fēng)險已經(jīng)高于正常人，最為重要的是應(yīng)該進行規(guī)范的治療，而不是偏信某些偏方。但是也不必過分緊張，有部分患者經(jīng)過有效的治療，心臟也可以恢復(fù)正常。 如果你有高血壓、動脈阻塞、先天性心臟病、瓣膜病或曾經(jīng)心肌梗死，那么心臟肥大的風(fēng)險很高，要引起重視，定期檢查。

一、概述肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以左心室(或)右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?；驕p小。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚性和非梗阻性肥厚性心肌病。梗阻性病例主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。本病常為青年猝死的原因，后期可出現(xiàn)心力衰竭。本病常有明顯家族史(約占l/3)，目前被認為是常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。還有人認為兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。肥厚型心肌病的主要病理改變在心肌，尤其是左心室形態(tài)學(xué)的改變。其特征為不均等的心室間隔增厚，亦有心肌均勻肥厚(或)心尖部肥厚的類型。本病的組織學(xué)特征為心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚型梗阻性心肌病”，舊稱“特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄”；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達3。有一種變異性肥厚型心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂，細胞核畸形，細胞分支多，線粒體增多，心肌細胞極度肥大，細胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。二、臨床表現(xiàn)1.起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。2.癥狀⑴呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。⑵心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。⑶乏力、頭暈與昏厥：多在活動時發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低。活動或情緒激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。⑷心悸：由于心功能減退或心律失常所致。⑸心力衰竭：多見于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。2.體征⑴心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動?；蛴行募怆p搏動，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時產(chǎn)生的搏動在心尖搏動之前被觸及。⑵胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。⑶第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。三、醫(yī)技檢查1.心電圖檢查：①ST-T改變見于80%以上患者，大多數(shù)冠狀動脈正常，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動脈異常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。③異常Q波的存在。V6、V5、aVL、Ⅰ導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波，反映不對稱性室間隔肥厚，不須誤認為心肌梗塞。有時在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波，其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。④左心房波形異常，可能見于1/4患者。⑤部分患者合并預(yù)激綜合征。2.超聲心動圖檢查：①不對稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3:1，此征過去比較重視，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)也可見于其他疾病如高血壓、主動脈瓣狹窄等。用二維法測左室增厚的程度更為有用。②二尖瓣前葉在收縮期前移。③左心室腔縮小，流出道狹窄。④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時間延長，等容舒張時間延長。運用多普勒法可以了解雜音的起源和計算梗阻前后的壓力差。3.X線檢查：普通胸片可能見左心室增大，也可能在正常范圍。X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度。4.心導(dǎo)管檢查：示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。四、診斷依據(jù)1.非梗阻性癥狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫動及心力衰竭。梗阻性者可有勞累后心悸、氣短、乏力、活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。2.心界向左下擴大，心尖部抬舉性沖動。非梗阻性一般無雜音，而梗阻性常于胸骨左下緣有收縮期噴射性雜音，部分患者有收縮期細震顫，此雜音系左心室流出道梗阻引起。凡增加心肌收縮力、降低后負荷(周圍阻力降低)或減少前負荷(靜脈回流減少)等因素，如靜滴異丙基腎上腺素、做Valsalva動作時、口服洋地黃、舌下含硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯等時，均使左心室流出道收縮期壓力差增加，致使左心室流出道梗阻加重，雜音增強；反之，凡使心收縮力減弱，增加前、后負荷等因素，如靜滴去甲腎上腺素、口服普萘洛爾、下蹲位或臥位二腿上抬時，均可使左心室流出道收縮期壓力差減少，而使流出道梗阻減輕，雜音減弱。此外，?？捎械谒男囊艏暗诙囊裟娣至?。3.心電圖：常見左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導(dǎo)聯(lián)和Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)有異常Q波，反映室間隔肥厚和纖維化。部分患者合并心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或預(yù)激綜合征。4.超聲心動圖：心室間隔厚度≥13mm，心室間隔厚度：左心室后壁厚度大于1.3，收縮期二尖瓣前葉異常向前運動，及左室流出道狹窄。5.左心導(dǎo)管檢查：梗阻性者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。五、容易誤診的疾病1.心室間隔缺損：收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可以區(qū)別。2.主動脈瓣狹窄：癥狀和雜音性質(zhì)相似，但雜音部位較高，并常有主動脈瓣區(qū)收縮期噴射音，第二音減弱，還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動脈瓣前后。超聲心動圖可以明確病變部位。3.風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全：雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強，常伴有心房顫動，左心房較大，超聲心動圖不顯示室間隔缺損。4.冠心病心絞痛：心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動圖上室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運動異常。六、治療原則1.一般治療：由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。2.解除癥狀和控制心律失常⑴β受體阻滯劑：使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早，開始每次10mg，3～4/d，逐步增大劑量，以求改善癥狀而心率血壓不過低，最多可達200mg/d左右。但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死，也不改變預(yù)后。⑵鈣拮抗劑：既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長期緩解，對血壓過低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。⑶抗心律失常藥：用于控制快速室性心律失常與心房顫動，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。⑷對晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定，藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療，做室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來試用雙腔永久起搏器做右心室房室順序起搏以緩解梗阻性患者的癥狀，但有待積累經(jīng)驗。七、預(yù)后病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動有關(guān)，與有無癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動的發(fā)生可以促進心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。

肥厚型心肌病: 肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，由于基因異常導(dǎo)致心肌肥大，心室壁增厚，影響心臟功能導(dǎo)致不適癥狀。 肥厚型心肌病的主要表現(xiàn): 大多數(shù)患者終生沒有什么不舒服，有時通過查體偶然發(fā)現(xiàn)。如果出現(xiàn)癥狀當癥狀，可以表現(xiàn)為：活動后胸悶、氣短、心慌、心悸、突然暈厥、胸痛、下肢水腫等。 肥厚型心肌病的預(yù)后: 多數(shù)無癥狀的病人病情可以長期不進展，定期檢查就可以。少部分有癥狀的病人會逐漸出現(xiàn)：心律失常、心功能不全、二尖瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎，嚴重的情況可能出現(xiàn)腦梗塞、猝死。 肥厚型心肌病的治療: 無癥狀的病人，不需要特殊治療，因為至今沒有證據(jù)支持某一醫(yī)療方法可以使患者獲益?；蛑委熞策€不成熟。 有癥狀的病人，根據(jù)癥狀的嚴重程度原則藥物或手術(shù)治療。藥物的作用是控制癥狀，減少心衰、心律失常的發(fā)生。手術(shù)治療主要是切除部分肥厚的心肌，緩解左心室流出道狹窄。部分室性心律失常發(fā)作頻繁的病人可留置心內(nèi)膜除顫器（ICD），降低惡性心律失常的風(fēng)險。 最后: 如果被診斷為肥厚型心肌病，不要慌張，多數(shù)病人終生沒有癥狀，壽命與常人無異。如果有了不適癥狀，及時就醫(yī)，按醫(yī)囑服藥和復(fù)診。平時要注意的事項:1.不要劇烈運動；2.不要暴飲暴食，同時也要避免饑餓和口渴狀態(tài)；3.低鹽飲食。