肥厚型心肌病患者，冷熱也確實(shí)需要注意。 第一個(gè)，寒冷。應(yīng)該避免去非常寒冷的地方，避免去非常嚴(yán)寒的環(huán)境。應(yīng)該注意保暖。因?yàn)楹涞拇碳?，可以使人體的兒茶酚胺分泌過多，全身的皮膚血管的收縮。而且它們還可以刺激心臟更有力的收縮，使心率更快的心臟收縮。這些可以加重肥厚型心肌病左室流出道以及左室中部的梗阻程度，可以增加室性心律失常的發(fā)病幾率和惡性程度，從而增加猝死的可能性。 第二，炎熱。炎熱的環(huán)境可以使全身的血管擴(kuò)張。這些擴(kuò)血管的因素也可以加重左室流出道的梗阻程度，相當(dāng)于我們使用了硝酸酯類藥物。使靜脈的回流減少，從而加重梗阻，加重低血壓。所以非常炎熱的環(huán)境盡量不去，或者避免或者減輕程度。 第三，桑拿或過熱的水泡澡。這些情況與炎熱的環(huán)境作用相似，也容易使外周血管的擴(kuò)張靜脈，回心血量減少，從而加重左室流出道的梗阻，從而使患者出現(xiàn)黑矇或暈厥。

當(dāng)然不是。 心肌肥厚的原因有多種。有的是心肌本身的肥厚，沒有任何外來的原因，心肌本身出現(xiàn)了肥厚。這種情況大多數(shù)是遺傳性的疾病，基因支配的。象在基因的支配下心肌自動(dòng)的肥厚，這種情況是叫原發(fā)性的心肌肥厚，也叫肥厚型心肌病。 另外一些呢，是繼發(fā)生的心肌肥厚。由于心室的負(fù)荷加重，產(chǎn)生的心肌肥厚。比如說長期的高血壓、主動(dòng)脈瓣的狹窄、主動(dòng)脈瓣的瓣上狹窄、主動(dòng)脈的縮窄等等，都可以造成左心室的壓力負(fù)荷長期過重，造成左心室代償性的心肌肥厚。這是一種代償性的反應(yīng)。不屬于原發(fā)性的心肌病。這是繼發(fā)性心肌肥厚，當(dāng)中最最常見的原因。 另外，運(yùn)動(dòng)員長期的勞動(dòng)負(fù)荷使心室肥厚。均勻的、對稱性的、代償性的肥厚，這是一種非病理性的代償性反應(yīng)，屬于一種正常的現(xiàn)象，不屬于病理現(xiàn)象，除非過度。 還有，心肌淀粉樣變性、糖原儲(chǔ)積癥、二型糖尿病等等也可以出現(xiàn)心肌肥厚，也是一種繼發(fā)性的心肌肥厚。這些往往是一些代謝紊亂等等引起的，也不屬于肥厚型心肌病。 還有神經(jīng)肌肉性的疾病也可以累積心臟例如線粒體疾病。內(nèi)分泌疾病嗜鉻細(xì)胞瘤產(chǎn)生過多的兒茶酚胺能刺激心臟產(chǎn)生明顯肥厚。

Sam現(xiàn)象就是二尖瓣的前葉在收縮期前向運(yùn)動(dòng)。在正常情況下。二尖瓣的前葉在收縮期應(yīng)該向左心房運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該是后向運(yùn)動(dòng)。如果某一位患者二尖瓣前葉在心臟的收縮期在左心室的收縮期向前移動(dòng)，向室間隔貼近，這種情況就叫Sam現(xiàn)象。 在肥厚型心肌病的患者當(dāng)中，如果二尖瓣前葉在收縮期貼向室間隔，向前運(yùn)動(dòng)，可以使左心室的流出道，也就是左心室的血液向主動(dòng)脈射血時(shí)候的通道，出現(xiàn)狹窄或在狹窄基礎(chǔ)上進(jìn)一步的狹窄。使左心室的流出道梗阻的程度進(jìn)一步嚴(yán)重，加重左心室梗阻的程度。所以在肥厚心肌病的患者當(dāng)中，如果出現(xiàn)Sam現(xiàn)象，表明患者存在著流出道的梗阻。SAM現(xiàn)象是肥厚梗阻性心肌病人梗阻的發(fā)生的重要基礎(chǔ)和一種典型的超聲特征。 多年以來，心血管病醫(yī)生非?？粗豷am現(xiàn)象。近年來發(fā)現(xiàn)Sam現(xiàn)象不是診斷左心室流出道梗阻的唯一標(biāo)準(zhǔn)，SAM是一個(gè)重要的特征，但不是唯一的特征。第二，SAM現(xiàn)象也不是肥厚梗阻性心肌病的獨(dú)有特征，其他的一些心臟疾病也可以出現(xiàn)這種現(xiàn)象。

第一個(gè)，定期去醫(yī)院檢查治療。核實(shí)和調(diào)整治療方案。 第二個(gè)。堅(jiān)持服藥。不能夠隨意、主觀地自我停藥，或減少藥物劑量。出現(xiàn)藥物的可疑不良反應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生溝通，不要自動(dòng)停藥。 第三。避免過度用力，不要做競技類的體育運(yùn)動(dòng)和劇烈的活動(dòng)。一般來講，高強(qiáng)度的體育運(yùn)動(dòng)、中等強(qiáng)度的體育運(yùn)動(dòng)和活動(dòng)都不建議去做。那么，常見的這些體育運(yùn)動(dòng)和活動(dòng)，哪一些屬于高強(qiáng)度的體育運(yùn)動(dòng)和中等強(qiáng)度的體育運(yùn)動(dòng)和活動(dòng)呢？各種球類運(yùn)動(dòng)，包括籃球、足球、排球、乒乓球等。另外，就是賽跑、快速騎車、游泳、舉重。這些都屬于中等或高強(qiáng)度的體育運(yùn)動(dòng)，一般不建議做這些運(yùn)動(dòng)。那么，哪一些的體育運(yùn)動(dòng)可以去做呢？比如說保齡球、騎馬、慢速的騎自行車、散步或者是投標(biāo)槍等投擲類的活動(dòng)是可以的，或者是可以嘗試的。 第四，保持情緒穩(wěn)定，心情平和，避免過度的情緒波動(dòng)。包括高興的、悲傷的情況，也包括生氣和憤怒，特別是與別人發(fā)生激烈的爭吵和爭執(zhí)。上述這些情緒都可以導(dǎo)致交感神經(jīng)的極度興奮，引起左心室收縮力的增強(qiáng)，心率的加快，導(dǎo)致左心室流出道梗阻的加重。產(chǎn)生一系列的后果，甚至產(chǎn)生猝死。 第四。避免飽食。吃的過飽，吃得過撐都不合適。不能吃得過飽的原因是在進(jìn)食以后，為了把消化吸收的營養(yǎng)物質(zhì)及時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)到體內(nèi)，胃腸道需要的血量增加，易造成肥厚心肌的缺血。如果患者出現(xiàn)飽餐，可以導(dǎo)致胃腸道需求大量的血液用于轉(zhuǎn)運(yùn)，從而加重患者的心肌缺血。導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀，并可能誘發(fā)多種事件的發(fā)生。 第五。避免煙、酒、濃茶、咖啡、刺激性飲料。這些刺激性的飲品的不良刺激，也是增加交感神經(jīng)興奮的。 第六，注意防寒保暖，預(yù)防和避免感染。如果一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)該進(jìn)行積極地治療。感染、缺氧等等的情況都會(huì)加重肥厚型心肌病的癥狀，誘發(fā)肥厚型心肌病的并發(fā)癥的發(fā)生，激發(fā)出嚴(yán)重的事件。 上述這些因素是誘發(fā)肥厚型心肌病出現(xiàn)并發(fā)癥和出現(xiàn)不良事件的常見原因。所以，在生活上應(yīng)該倍加注意。特別應(yīng)該注意的是上述這些不良的刺激更不能疊加在一起。疊加在一起，出現(xiàn)各種并發(fā)癥和事件的幾率就會(huì)倍增。

肥厚者心肌病當(dāng)然可以合并高血壓病。盡管，肥厚型心肌病是一種較為少見的疾病，但是高血壓病確是非常常見的一種疾病。我們的研究資料表明，我們的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)資料表明，肥厚型心肌病目前在中國普通人群當(dāng)中的發(fā)病率是0.16%，而高血壓目前在我們中國成年人當(dāng)中的發(fā)病率時(shí)大約26%。這就表明這26%的人當(dāng)中，當(dāng)然是可以合并肥厚型心肌病。 我們另有研究統(tǒng)計(jì)表明，肥厚型心肌病的患者當(dāng)中，大概有30%到50%的患者可以合并高血壓病。肥厚型心肌病患者年齡逐漸增加，合并高血壓病的幾率更高。 那兩種疾病合并的這種診斷如何來進(jìn)行確定呢？臨床上對這種情況有時(shí)候還是有一定困難的，但是我們一般遵循以下的原則來進(jìn)行處置。下面幾種情況可以診斷為肥厚型心肌病合并高血壓病。 第一種情況，就是患者原來已經(jīng)確定有肥厚型心肌病，之后在隨訪的過程當(dāng)中，逐漸出現(xiàn)了高血壓病，這種情況可以確定兩種疾病合并存在。 第二，患者有高血壓病，而且用基因檢測檢測到其肌小節(jié)基因突變。 第三，患者有明確的高血壓史，有明確的高血壓的表現(xiàn)，而且發(fā)現(xiàn)有肥厚型心肌病的直接表現(xiàn)。如果只是出現(xiàn)了肥厚型心肌病的一般表現(xiàn)，還不夠，還不能夠診斷，需要出現(xiàn)肥厚型心肌病的特征性表現(xiàn)。 有哪些特征性表現(xiàn)才能診斷肥厚型心肌病呢？才能在這種狀態(tài)下診斷高血壓合并肥厚型心肌病呢？出現(xiàn)下面這幾種情況之一可以考慮。頭一個(gè)是室間隔或者左心室壁的肥厚大于等于25毫米。二一個(gè)是出現(xiàn)了左室流出道的梗阻伴有二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)。三一個(gè)是單純的心尖肥厚型心肌病的表現(xiàn)，也就是只有心尖部的肥厚，別的地方?jīng)]有發(fā)生肥厚。

高血壓性的心室肥厚與肥厚型心肌病都可以出現(xiàn)室間隔和左心室的彌漫性、均勻性的增厚，也就是所謂的對稱性心肌肥厚，都可以出現(xiàn)以室間隔肥厚為主的左心室肥厚，也都可以出現(xiàn)室間隔單純性的肥厚而左心室不肥厚，這幾種情況都是可以在兩種疾病發(fā)生的。那么，如何對這兩種疾病進(jìn)行鑒別呢？ 第一個(gè)。歷史。高血壓性心室肥厚多數(shù)患者有高血壓的歷史，目前血壓升高，或者是盡管沒有高血壓的歷史，但是在發(fā)現(xiàn)左心室肥厚現(xiàn)象之前，患者有高血壓的癥狀例，如頭暈頭疼等等的一些癥狀。而肥厚型心肌病的患者盡管部分也可以合并高血壓病，但是大多數(shù)的肥厚型心肌病患者，是不伴有高血壓的歷史和高血壓臨床表現(xiàn)的。 第二，超聲心動(dòng)圖。從超聲心動(dòng)圖上來看，高血壓性的心室肥厚出現(xiàn)彌漫性、均勻性增厚的更多。而肥厚型心肌病出現(xiàn)的以室間隔肥厚為主的更多。 第三。左室腔擴(kuò)大與否。高血壓性心室肥厚的患者可以出現(xiàn)左心室的擴(kuò)大。而肥厚性心肌病的患者較少出現(xiàn)左心室腔的擴(kuò)大。 第四。x線表現(xiàn)。高血壓性的心室肥厚在x線上有特征性的“靴型心”。還可以看到主動(dòng)脈的迂曲，主動(dòng)脈的擴(kuò)張。而肥厚型心肌病沒有這些x線上的特征性表現(xiàn)。 第五。年齡。從年齡上來看，高血壓病大多數(shù)是中年，更多的是老年發(fā)病，甚至老老年發(fā)病。而肥厚性心肌病的患者更多的是中年，或青年發(fā)病。 第六，基因檢測。盡管上面說了好幾條的鑒別方法，但是在臨床上也有許多患者是不太容易鑒別的。上面這些鑒別的標(biāo)準(zhǔn)有許多時(shí)候處于中間狀態(tài)或者是幾種標(biāo)準(zhǔn)處于互相都有的狀態(tài)。這種情況下，就需要對患者進(jìn)行基因檢測。如果患者發(fā)現(xiàn)了心臟肌小節(jié)基因的突變，有助于肥厚型心肌病的診斷。當(dāng)然，沒有肌小結(jié)基因突變的患者，也還不能夠否定肥厚型心肌病。 第七，其他器官的改變。高血壓性心肌肥厚這些患者往往同時(shí)伴有腎臟、腦血管和眼底的改變。而肥厚型心肌病患者很少伴有腎、腦、眼底的改變。 第八，治療的效果。高血壓性心肌肥厚如果嚴(yán)格的控制血壓，把收縮壓控制在130毫米汞柱以下，經(jīng)過半年、一年的臨床觀察，左心室的肥厚可能會(huì)有所減輕。而肥厚性心肌病患者肥厚的程度往往沒有改變。

肥厚性心肌病的診斷說起來也比較簡單。也就是任何一種影像學(xué)手段發(fā)現(xiàn)左心室或室間隔的一個(gè)地方或多個(gè)地方室壁的厚度大于或等于15毫米。 需要注意的是這種心肌的增厚，不是由于心臟的負(fù)荷增加導(dǎo)致的。也就是說，不是因?yàn)樾呐K后面的負(fù)荷過重，壓力過高，而使心臟不得不使勁收縮，代償性的增厚造成的。不是像運(yùn)動(dòng)員不得不使力氣的收縮，不像主動(dòng)脈瓣狹窄我們需要克服掉狹窄的主動(dòng)脈瓣而使用大力氣收縮等等的這些情況。 另一項(xiàng)需要說明的是，任何一項(xiàng)心臟的顯象技術(shù)。包括超聲心動(dòng)圖，包括心臟的核磁共振檢查，包括心臟的ct檢查。任何一個(gè)地方（部位），任何一種檢查手段顯示上述程度的心肌肥厚都可以作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)和診斷的手段。 還有一個(gè)需要注意的地方，是一般的成年人按上面的標(biāo)準(zhǔn)。如果是患者的親屬已經(jīng)確診為肥厚型心肌病，標(biāo)準(zhǔn)就降低了，標(biāo)準(zhǔn)為大于等于13毫米。這種親屬關(guān)系一定是一級親屬。也就是父母兄弟姐妹和子女。更遠(yuǎn)的親屬還不能套用這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。 最后一項(xiàng)需要說明的是，成年人一般來講，按這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)來進(jìn)行診斷。兒童診斷的時(shí)候就不是這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。 當(dāng)然了，還需要符合排除標(biāo)準(zhǔn)。也就是排除某些某些疾病之后，剩下的才診斷為肥厚型心肌病。

對于肥厚型心肌病的患者多長時(shí)間看一次大夫，這一方面主要指的是看心血管內(nèi)科?？漆t(yī)生或者是專門看肥厚型心肌病的專病大夫。不包括普通的內(nèi)科大夫、普通的全科醫(yī)師大夫等等。 病情人人不同，千變?nèi)f化。 對于病情不穩(wěn)定的患者，對于新出現(xiàn)癥狀的患者，對于最初發(fā)現(xiàn)的患者，應(yīng)依醫(yī)囑而行，隨時(shí)進(jìn)行就診。 對于病情比較穩(wěn)定，左心房擴(kuò)大的竇性心律患者建議半年到一年看一次大夫。 對于臨床表現(xiàn)比較穩(wěn)定的肥厚心肌病患者，建議每一到兩年看一次大夫，進(jìn)行一次臨床評估，并要做心電圖、超聲心動(dòng)圖等等檢查。有暈厥或者是心悸的患者，建議做動(dòng)態(tài)心電圖檢查。

據(jù)研究報(bào)道，大約9%的肥厚型心肌病患者會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈栓塞。而且，腦栓塞、腦卒中也是肥厚型心肌病患者死亡的主要原因之一。那么，是什么原因?qū)е路屎裥托募〔〉幕颊叱霈F(xiàn)動(dòng)脈栓塞呢？ 第一，左心耳的血栓。我們知道肥厚型的心肌病患者比較容易并發(fā)心房顫動(dòng)，到晚期又容易并發(fā)心力衰竭。這兩種情況都會(huì)導(dǎo)致左心房特別是左心耳出現(xiàn)血栓。血栓脫落，可以造成血栓栓塞事件，特別是腦部。 第二，左心室的血栓。肥厚性心肌病在晚期出現(xiàn)心室的擴(kuò)張，出現(xiàn)心力衰竭。這種時(shí)候，在心室內(nèi)可以形成血栓。另外，部分心尖肥厚型心肌病，部分左室中部梗阻性心肌病，可以產(chǎn)生左心室心尖部的室壁瘤。左心室心尖部的室壁瘤，在室壁瘤處比較容易出現(xiàn)左心室的心尖部附壁血栓。附壁血栓脫落，比較容易產(chǎn)生動(dòng)脈栓塞事件，特別是腦栓塞事件。 第三，贅生物。我們知道肥厚型心肌病患者的一個(gè)并發(fā)癥就是心內(nèi)膜炎，感染性的心內(nèi)膜炎。心內(nèi)膜炎患者可以在瓣膜等處左室流出道等處形成贅生物。贅生物脫落，可以產(chǎn)生血栓栓塞事件。

肥厚型心肌病的患者出現(xiàn)呼吸困難，勞力性的呼吸困難等等的一些癥狀，主要是因?yàn)樾呐K的左心室舒張功能不全所導(dǎo)致的。 什么是舒張功能不全呢？我們的心臟從形態(tài)上實(shí)際上像個(gè)球，我們的心室實(shí)際上是一個(gè)球形物。這個(gè)球形我們可以把它想象成氣球，拿嘴一吹就能吹大的氣球。你也可以把它想象成籃球、足球、排球?；@球和足球的話，我們拿嘴吹一般是吹不大的，也很難把氣充得那么滿。為什么呢？就是因?yàn)橐话愕臍馇?，吹的話很容易吹大，它的壁比較薄，它的彈性比較小。而籃球、足球、排球這些球的壁比較厚，比較韌。它吹的時(shí)候很難吹大，也很難在壓力大的時(shí)候把氣再充進(jìn)去。這就是我們?yōu)槭裁窗颜f大話，比喻為吹牛皮。牛皮是不容易吹大的。這一種薄厚、柔韌性的大小就是我們左心室的舒張功能。同樣的一個(gè)左心室，如果是一個(gè)正常的厚度，它的血液就比較容易回流到左心室內(nèi)。如果它是一個(gè)厚的、柔韌性大的一個(gè)心室，這種時(shí)候它的血液進(jìn)入左心室就會(huì)有所困難。進(jìn)入左心室困難之后，這些血液就會(huì)淤滯在肺之內(nèi)，淤滯在左心房和肺之內(nèi)。從而產(chǎn)生肺淤血，從而出現(xiàn)患者的呼吸困難。嚴(yán)重的時(shí)候晚上不能平臥，頻繁的被憋醒，憋起來坐一會(huì)兒才能好?；蛘呤侵荒軌蚨俗粑?，一直在床邊坐著，腿向下耷拉著才能勉強(qiáng)的呼吸。 這就是肥厚性心肌病患者導(dǎo)致呼吸困難的原因。也就是心肌肥厚造成左心室的舒張功能不全，血液不能順暢地回流到左心室內(nèi)，造成肺部的瘀血，產(chǎn)生呼吸困難。