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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 常常碰到有病友拿著心超報(bào)告，上面寫著心肌肥厚，就誤認(rèn)為自己得了肥厚型心肌病，然后一通網(wǎng)路亂查，乃至胡思亂想。但心肌肥厚并不代表肥厚型心肌病。一般心超都會(huì)測(cè)量左心室各室壁厚度，至少包括室間隔和左心室后壁的厚度，通常將左心室壁任何部位厚度超過(guò)15毫米，或者有家族史者左心室壁厚度超過(guò)13毫米，可考慮診斷肥厚型心肌病。但這個(gè)簡(jiǎn)單標(biāo)準(zhǔn)診斷的肥厚型心肌病病人，也會(huì)包含其他病人，也有少部分特殊的肥厚型心肌病病人不符合這個(gè)簡(jiǎn)單標(biāo)準(zhǔn)。那么肥厚型心肌病的本質(zhì)是什么呢？病因，心肌肌節(jié)蛋白基因突變的遺傳性疾病。心肌表現(xiàn)，非對(duì)稱性肥厚，一般室間隔厚度顯著超過(guò)左心室后壁。心超發(fā)現(xiàn)的左心室壁增厚病例，至少還有另外三大類情況：第一，非遺傳性、后天病因造成的，比如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、高強(qiáng)度體育訓(xùn)練等左心室壓力負(fù)荷增加導(dǎo)致左心室肥厚，通常該類左心室各心室壁肥厚是均勻、對(duì)稱的；第二，其他遺傳性病因?qū)е碌淖笮氖冶诜屎?，比如法布里（Fabry）病、Noonan綜合征、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、Pompe病等；第三，其他特殊疾病，如心肌淀粉樣變等。這些情況中，對(duì)于第一類情況，一般通過(guò)心超等相對(duì)容易判定，第二類和第三類很多難以診斷，因?yàn)樾枰鄬?duì)少用和復(fù)雜的診斷技術(shù)，如基因檢測(cè)、心肌磁共振、心肌活檢或病理等。當(dāng)然，你也不必太糾結(jié)于要特別精確的診斷，因?yàn)橛行┣闆r，即使精確診斷了，對(duì)治療也沒(méi)什么幫助，反而造成很大的經(jīng)濟(jì)等負(fù)擔(dān)，徒增煩惱。最后提醒一點(diǎn)，法布里（Fabry）病這種遺傳病，也稱為彌漫性軀體性血管角皮瘤、神經(jīng)酰胺三己糖苷貯積病或Anderson-Fabry病，是一種X連鎖遺傳的糖脂貯積病，目前其機(jī)制相對(duì)清楚，而且研發(fā)了針對(duì)性的藥物（重組人α-半乳糖苷酶A），我在臺(tái)灣接觸了一些病人，長(zhǎng)期用藥還是有一定效果的，國(guó)內(nèi)有少量醫(yī)生在進(jìn)行相關(guān)的科研。這些病人，有部分混雜在被診斷為肥厚型心肌病的病人中，當(dāng)然，該病本就罕見(jiàn)。2020年11月11日
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 很多病友擔(dān)心猝死：第一，感覺(jué)猝死非?？植溃煤玫娜送蝗灰幌伦泳蜎](méi)有了：第二，網(wǎng)上一查，發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者第一位的死因就是猝死，總擔(dān)心落到自己頭上。確實(shí)據(jù)國(guó)外的調(diào)查統(tǒng)計(jì)，肥厚型心肌病患者前三位的死因?yàn)椋?、心力衰竭、中風(fēng)，其中猝死約占一半，且猝死者多為年輕患者。但猝死，并不是說(shuō)毫無(wú)征兆的就會(huì)發(fā)生。在讀這篇文章的人，已經(jīng)獲得肥厚型心肌病的診斷，那么也就在醫(yī)患共同的一定醫(yī)療關(guān)注下，其實(shí)猝死風(fēng)險(xiǎn)就下降了。肥厚型心肌病并不是一個(gè)截然惡性的疾病，不像胰腺癌一般來(lái)說(shuō)診斷到死亡約半年，肥厚型心肌病患者絕大多數(shù)是相對(duì)輕癥的，所以歐美的很多調(diào)查統(tǒng)計(jì)表明，從平均壽命和生活質(zhì)量的角度，所有肥厚型心肌病病人與所有人口對(duì)比，壽命和生活質(zhì)量基本差不多，冰島就做過(guò)一項(xiàng)覆蓋所有30萬(wàn)人口的全國(guó)性調(diào)查，結(jié)論也是就是如此，但對(duì)于嚴(yán)重肥厚型心肌病的患者，則需要治療。相對(duì)重癥者在一定的醫(yī)療關(guān)注下，也可以獲得良好的生活和生命長(zhǎng)度。猝死的主要機(jī)制是惡性心律失常-心室顫動(dòng)，簡(jiǎn)稱室顫，通俗描述是，心臟由規(guī)律的跳動(dòng)，變成無(wú)規(guī)律的顫動(dòng)，心臟也就沒(méi)有推動(dòng)血液循環(huán)的功能了，如果不在數(shù)分鐘內(nèi)終止室顫，病人就死亡了。發(fā)生猝死的肥厚型心肌病患者常有以下危險(xiǎn)因素：1.猝死的家族史：如果家族中已經(jīng)有猝死的肥厚型心臟病病人，說(shuō)明該家族的基因突變可能是比較惡性的。2.暈厥：如果病人本人既往曾經(jīng)暈厥過(guò)，這種突然的意識(shí)喪失，人突然一下子不知道了，說(shuō)明可能前次暈厥就是一次自行終止的短暫室顫，也許下次就是不可逆的室顫。3.心動(dòng)過(guò)速：如果曾經(jīng)有發(fā)作性的心動(dòng)過(guò)速，心室率超過(guò)120次每分。4.嚴(yán)重左心室壁肥厚：厚度超過(guò)30毫米。5.運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓反而降低：一般人運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓會(huì)有一定程度的升高，從靜息狀態(tài)到運(yùn)動(dòng)峰值的過(guò)程中收縮壓升高不足20mmHg，或是持續(xù)運(yùn)動(dòng)時(shí)的血壓與運(yùn)動(dòng)峰值時(shí)的血壓相比下降超過(guò)20mmHg，這也很可能說(shuō)明心臟不能耐受運(yùn)動(dòng)負(fù)荷，在劇烈運(yùn)動(dòng)中可能發(fā)生猝死。6.左室心尖室壁瘤，小的心尖室壁瘤在肥厚型心肌病病人中并不少見(jiàn)，瘤越大約高危。7.左心室流出道梗阻，即梗阻型肥厚型心肌病，壓差越大風(fēng)險(xiǎn)越高。故對(duì)于診斷肥厚型心肌病者，應(yīng)該接受一些醫(yī)學(xué)評(píng)估，區(qū)分病情輕重，進(jìn)行危險(xiǎn)分層，給予適當(dāng)?shù)尼t(yī)學(xué)關(guān)注，而不是過(guò)度、不恰當(dāng)?shù)目只拧?/a>2020年11月11日1212
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吳小慶主任醫(yī)師 無(wú)錫市人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 高血壓合并心肌肥厚與肥厚性心肌病的鑒別無(wú)錫市人民醫(yī)院心血管內(nèi)科吳小慶 高血壓常常引起心室肥厚，特別是室間隔肥厚；但肥厚性心肌病也以心室肥厚為主要表現(xiàn)，如何鑒別是高血壓引起的心肌肥厚，還是高血壓合并肥厚性心肌病呢？流行病學(xué)特點(diǎn)：高血壓左心室肥厚的發(fā)生率為20%~40%，隨著年齡的增大，左心室肥厚的發(fā)生率增多常以室間隔增厚為主。左心室肥厚是高血壓心血管事件及預(yù)后最強(qiáng)的獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)，風(fēng)險(xiǎn)可升高2~4倍。病理生理特點(diǎn)：高血壓所致的左心室肥厚是一種心肌對(duì)血壓升高的代償性改變，主要為向心性肥厚，最后發(fā)生容量負(fù)荷增加引起離心性肥厚。左心室肥厚可導(dǎo)致舒張功能不全。高血壓合并左心室肥厚需與肥厚型心肌?。℉CM）進(jìn)行鑒別，有以下鑒別要點(diǎn)：（1）病史：高血壓合并左心室肥厚，常見(jiàn)于中老年患者，存在高血壓病史，血壓較高，且長(zhǎng)期降壓控制不佳；而肥厚型心肌病以青壯年多見(jiàn)，常有家族史。（2）臨床癥狀：可以無(wú)癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞等癥狀。肥厚型心肌病，尤其是肥厚梗阻型心肌病可出現(xiàn)暈厥甚至猝死。晚期出現(xiàn)左心力衰竭的表現(xiàn)。（3）查體：高血壓合并左心室肥厚者，心界向左下擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。而肥厚梗阻型心肌病患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β-受體阻滯劑、去甲腎上腺素及下蹲時(shí)雜音減弱。（4）儀器檢查：1）超聲心動(dòng)圖：對(duì)肥厚型心肌病診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左心室游離壁厚度之比>1.5；②左心房室瓣前葉收縮期向前移動(dòng)及主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔小；④左心室流出道狹窄<2.0cm；⑤左心室流出道血流速度加快；⑥休息時(shí)收縮期左心室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg，則認(rèn)為存在左心室流出道梗阻。對(duì)稱性左心室肥厚時(shí)室間隔與左心室游離壁一致。目前認(rèn)為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時(shí)，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌??；否則，應(yīng)考慮高血壓引起的心肌肥厚。2）心電圖：左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯，其他心律失常如心房顫動(dòng)等。3）心臟MRI：其靈敏度高于超聲心動(dòng)圖，對(duì)于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。4）心內(nèi)膜下心肌活檢及基因檢測(cè)：對(duì)肥厚型心肌病診斷還可以借助免疫性熒光，可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見(jiàn)心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞?；驒z測(cè)是確診肥厚型心肌病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。高血壓合并左心室肥厚的治療要點(diǎn) （1）推薦使用RAAS抑制劑聯(lián)合CCB或利尿劑（ⅠA）；（2）收縮壓應(yīng)降至120~130mmHg（Ⅱa B）。2020年11月04日3890
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 我們的身體是由數(shù)十萬(wàn)億個(gè)細(xì)胞組成的。每個(gè)細(xì)胞都有一個(gè)細(xì)胞核，它包含的信息使我們每個(gè)人都獨(dú)一無(wú)二。這些是我們的基因。你的基因?yàn)槟泱w內(nèi)所有細(xì)胞的發(fā)育和生長(zhǎng)提供所需的指令，它們決定頭發(fā)的顏色、眼睛的顏色、身高和血型。 基因沿著稱為染色體的線狀結(jié)構(gòu)首尾相連。染色體和基因是由一種叫做DNA的化學(xué)物質(zhì)組成的。每個(gè)細(xì)胞通常攜帶46條染色體，排列成23對(duì)。請(qǐng)看下面的圖表。 我們從父母雙方各繼承一套染色體。由于染色體是由基因組成的，這意味著我們從父母雙方各繼承一組基因。這就解釋了為什么我們會(huì)從父母那里繼承某些特征。 我們可以把自己想象成一本書：染色體是章節(jié)。有22對(duì)染色體和一對(duì)性染色體(男性有一條X染色體和一條Y染色體，合起來(lái)是XY；女性有兩條X染色體，合起來(lái)是XX)，所以有23個(gè)章節(jié)。基因編碼決定頭發(fā)、眼睛顏色或身高等特征的蛋白質(zhì)。代碼就像章節(jié)中的文字。你DNA中的密碼就像單詞中的字母。這些“字母”的排列方式會(huì)影響你患上高血壓或心臟病等疾病的風(fēng)險(xiǎn)。例如，單詞BARE和BEAR有相同的字母，但是它們的排列方式不同，所以它們的意思不同。同樣地，如果DNA中的代碼排列方式不同，它們的工作方式也可能不同。 如果你的一個(gè)基因有一個(gè)“錯(cuò)誤”——有點(diǎn)像一個(gè)單詞的拼寫錯(cuò)誤——它可能會(huì)導(dǎo)致一種不正常的蛋白質(zhì)在這種特殊類型的細(xì)胞中產(chǎn)生。同樣的錯(cuò)誤會(huì)遺傳給下一代。這被稱為基因突變。有些變化幾乎沒(méi)有影響，但有些可能導(dǎo)致心臟問(wèn)題，如肥厚性心肌病，或其他遺傳條件，如囊性纖維化(一種影響肺和胰腺的疾病)。 研究表明，每10個(gè)肥厚性心肌病家族中，就有5到6個(gè)在心肌細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中起重要作用的12個(gè)基因中的一個(gè)發(fā)生突變。這些基因突變發(fā)生的位置和方式的發(fā)現(xiàn)幫助我們了解肥厚性心肌病是如何發(fā)展的。如果某人被發(fā)現(xiàn)患有肥厚性心肌病，并被發(fā)現(xiàn)有突變，這意味著可以對(duì)他們的近親進(jìn)行檢測(cè)，看看他們是否有相同的突變。肥厚性心肌病是如何遺傳的? 繪制一個(gè)醫(yī)學(xué)家譜可以讓你的醫(yī)生看到你的家人中是否有其他人也有同樣的情況。系譜，即所謂的譜系，將顯示一種遺傳模式。肥厚性心肌病的遺傳模式為常染色體顯性遺傳。這意味著每個(gè)患有肥厚性心肌病的人的孩子都有50%的機(jī)會(huì)遺傳這種疾?。ㄒ?jiàn)下圖）。這種情況可能會(huì)從患病的男性或女性那里遺傳。它不會(huì)隔代遺傳。下面這張家譜圖顯示了患肥厚性心肌病的四代人，受影響的人的每個(gè)孩子都有50%的機(jī)會(huì)遺傳這種疾病。 如果你遺傳了這種疾病，你是沒(méi)法知道它的嚴(yán)重程度的。同一個(gè)家庭中的兩個(gè)人可能會(huì)有不同的癥狀，其中一人的癥狀可能很輕微，而另一人的癥狀可能很嚴(yán)重。然而，如果你沒(méi)有遺傳這種突變，你就不會(huì)把它遺傳給你的孩子，即使你的其他近親也有這種突變。 如果你不知道你的家族史，或者這是你的家族中第一次診斷出肥厚性心肌病，那么你的孩子患這種病的幾率是50%，也就是二分之一。2020年04月06日2907
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 1、什么是肥厚性心肌?。窟@種病常見(jiàn)嗎？肥厚性心肌病，是一種最常見(jiàn)、嚴(yán)重的遺傳性心臟病，顧名思義它是由于心肌的肥厚引起的心臟病變，這種肥厚很有特點(diǎn)，它不是均勻性肥厚，而是以左心室壁和室間隔肥厚為主，有區(qū)別于高血壓引起的心肌均勻性肥厚。肥厚性心肌病患病率為80／10 萬(wàn)，粗略估算我國(guó)患者超過(guò)100萬(wàn)。 2、心肌肥厚了不就結(jié)實(shí)有力了嗎，怎么會(huì)是一種病呢？心臟就像是一個(gè)水泵，負(fù)責(zé)把血液泵到全身去。肥厚的心肌雖然有力，但它是往心臟里邊肥厚，會(huì)造成泵的容量極大減少，此外，它還把出水口給遮擋了（即左室流出道梗阻）。正常心臟每一次搏動(dòng)可以射出60~80ml血液，而肥厚性心肌病的心臟可能每搏量只有10~30ml。造成的結(jié)果就是全身的供血不足，心臟的供血也不足，當(dāng)活動(dòng)量大的時(shí)候，容易導(dǎo)致心肌缺血甚至心源性猝死。3、肥厚性心肌病怎么得的？大部分是基因遺傳引起，約60％ 的成年患者可檢測(cè)到明確的突變致病基因。25-30%患者病因不詳。5-10%是其他遺傳或非遺傳疾病引起（包括先天性代謝性疾病、 神經(jīng)肌肉疾病、線粒體疾病等）。所以建議所有確診為肥厚性心肌病的患者進(jìn)行基因篩查，再根據(jù)家庭遺傳咨詢及基因篩查結(jié)果，決定是否對(duì)其親屬進(jìn)行基因篩查。 4、肥厚性心肌病有哪些癥狀呢？勞力性呼吸閑難：是最常見(jiàn)的癥狀，有癥狀患者中90％以上有此表現(xiàn)。胸痛：25％～30％的患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生，但冠狀動(dòng)脈造影正常。心悸：房顫是該病患者常見(jiàn)的心律失常之一，發(fā)生率約為 22．5％。暈厥或先兆暈厥：15％～25％的患者至少發(fā)生過(guò)一次暈厥，另有20％的患者有先兆暈厥，一般見(jiàn)于活動(dòng)時(shí)。5、肥厚性心肌病做哪些檢查發(fā)現(xiàn)和確診呢？超聲心動(dòng)圖：是初步診斷肥厚性心肌病的主要方法。心臟磁共振成像：較超聲心動(dòng)圖提供更多信息，超聲診斷不明確時(shí)行該檢查。心電圖：肥厚性心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查。6、您需要到哪個(gè)科室就診？心外科、心胸外科、心臟血管外科。7、怎樣治療肥厚性心肌??？對(duì)于有癥狀且存在左室流出道梗阻患者，治療目標(biāo)是使用藥物、外科室間隔心肌切除術(shù)、酒精消融術(shù)或雙腔起搏器治療改善癥狀；對(duì)于有癥狀無(wú)左室流出道梗阻患者，治療重點(diǎn)是管理心力衰竭、心律失常和心絞痛；對(duì)于藥物治療無(wú)效的進(jìn)展性左心室收縮或舒張功能障礙患者，考慮心臟移植。對(duì)于無(wú)癥狀患者，建議每年定期臨床評(píng)估，無(wú)論是否存在左室流出道梗阻，均不推薦室間隔消減治療。所有肥厚性心肌病患者都應(yīng)開展心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和危險(xiǎn)分層，進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和治療。8、什么情況需要外科手術(shù)治療？手術(shù)怎樣做的？手術(shù)后效果如何？如果確診為梗阻型肥厚心肌病，在使用大劑量藥物治療后癥狀仍較重（呼吸困難、胸痛或暈厥等），心臟彩超測(cè)量左室流出道壓差≥50mmHg者，需要手術(shù)治療。對(duì)于癥狀較輕，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，以預(yù)防不可逆的合并癥。手術(shù)過(guò)程其實(shí)就是切除多余的心肌，經(jīng)典術(shù)式是Morrow手術(shù)，為什么叫Morrow？醫(yī)學(xué)里很多手術(shù)都是以創(chuàng)造者名字來(lái)命名，Morrow手術(shù)也不例外。1978年，美國(guó)一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生嘗試對(duì)這些肥厚的肌肉進(jìn)行切除，來(lái)改善流出道狹窄的狀況，從而改善癥狀，結(jié)果獲得巨大成功。如下圖所示，刀片切除的地方就是肥厚且阻擋了左心室流出道的心肌。后來(lái)，隨著技術(shù)的發(fā)展，Schaff和Said SM、Dearani JA、Ommen SR一起發(fā)布了改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)，切除范圍擴(kuò)大至心尖方向，使得治療效果進(jìn)一步提高，最終讓梗阻型肥厚心肌病接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。 9、自然病程和壽命如何？大多數(shù)患者可能日常生活無(wú)明顯障礙，不需要手術(shù)或介入治療，壽命與正常人無(wú)區(qū)別。但肥厚性心肌病患者通常需要終生隨訪，監(jiān)測(cè)癥狀、不良事件風(fēng)險(xiǎn)、左心室功能和心臟節(jié)律等的變化。疾病的嚴(yán)重程度、年齡和癥狀決定了監(jiān)測(cè)頻率。需要接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。10、得了肥厚性心肌病還能運(yùn)動(dòng)嗎？運(yùn)動(dòng)對(duì)身心健康有無(wú)限益處，但對(duì)于該病患者具有不小的風(fēng)險(xiǎn)。為此，第36屆貝塞斯達(dá)準(zhǔn)則推薦了肥厚性心肌病患者參與下方綠色板塊的運(yùn)動(dòng)。2020年03月06日8914
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 有兩個(gè)辦法。 第一個(gè)辦法，是使用肥厚型心肌病患者配偶的生殖細(xì)胞與健康捐贈(zèng)者的生殖細(xì)胞結(jié)合，產(chǎn)生健康的第二代。 第二個(gè)，是婚前進(jìn)行夫妻雙方的基因檢測(cè)，明確夫妻雙方的基因，病變基因的攜帶情況。之后呢，一個(gè)是避免類似基因患者之間的結(jié)合。再一個(gè)呢，就是借助與試管嬰兒的技術(shù)來(lái)孕育健康的后代。具體的方法呢？就是利用試管的技術(shù)先培育出多個(gè)胚胎。對(duì)這個(gè)受精卵和胚胎進(jìn)行基因檢測(cè)。將受精卵和胚胎當(dāng)中的攜帶病變基因的這些受精卵剔除，只剩下不攜帶肥厚型心肌病病變基因的受精卵。進(jìn)行培育之后，植入體內(nèi)進(jìn)行孕育。2020年03月03日1946
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 心尖肥厚型心肌病指的是心尖部出現(xiàn)肥厚的肥厚型心肌病。這種心肌病是肥厚性心肌病當(dāng)中一個(gè)相對(duì)少見(jiàn)的類型。它的發(fā)病率大約占整體肥厚性心肌病發(fā)病率的10%幾。 從從癥狀上來(lái)講，心尖肥厚型心肌病大多數(shù)沒(méi)有癥狀。少數(shù)有癥狀的也是癥狀比較輕微。不過(guò)這些心尖肥厚型心肌病伴有的其他情況并不少見(jiàn)，比如說(shuō)常常伴有房顫、心肌梗死、腦卒中？心衰。 但是，這種肥厚型心肌病的亞型與其它肥厚性心肌病相比，它的預(yù)后、生存率等等的指標(biāo)相對(duì)要好得多。根據(jù)西方的學(xué)者報(bào)道，心尖肥厚型心肌病總體的死亡率，每年大約在0.1%，也就是千分之一。比他們同樣隨訪的整體的非心尖肥厚型心肌病的年死亡率1.4%要低。這組患者隨訪到第15年的時(shí)候，他們的生存率是95%，也就是15年以后只有5%的病人死亡了。另外，有我們亞洲的日本學(xué)者報(bào)道日本的心尖肥厚型心肌病的患者隨訪十年的話，它的生存率是97%，隨訪15年生存率是95%。跟西方的學(xué)者在15年隨訪的時(shí)候生存率95%是一樣的。 當(dāng)然也有一些小規(guī)模的研究報(bào)道，心尖肥厚型心肌病的死亡率比這些要高。但是這都是小規(guī)模的研究。從我們個(gè)人的臨床工作經(jīng)驗(yàn)當(dāng)中來(lái)看，心尖肥厚型心肌病的患者絕大多數(shù)預(yù)后比較好。 所以，整體來(lái)講，無(wú)論中西方的報(bào)道，還是我們個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)，心尖肥厚型心肌病的患者預(yù)后比較好。2020年02月14日5539
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病當(dāng)中的一個(gè)較少的類型，不是非常的常見(jiàn)。 根據(jù)西方歐美人的研究報(bào)告，在整體肥厚型心肌病當(dāng)中，心尖肥厚型的大約占3%到11%不等。而在日本的研究報(bào)告當(dāng)中，發(fā)現(xiàn)在日本人當(dāng)中心尖肥厚型的占總肥厚型心肌病的比例呢？是13%到25%。在我們國(guó)家阜外醫(yī)院的一組報(bào)道，發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病當(dāng)中心尖肥厚型的大約占16%。 所以，一般認(rèn)為，心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病當(dāng)中，那一個(gè)比較少的類型，不是非常的常見(jiàn)。不過(guò)，在我國(guó)及日本不算少見(jiàn)。是否亞洲人群中它相對(duì)占比高，還須更多的資料支持。2020年02月14日1920
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚者心肌病當(dāng)然可以合并高血壓病。盡管，肥厚型心肌病是一種較為少見(jiàn)的疾病，但是高血壓病確是非常常見(jiàn)的一種疾病。我們的研究資料表明，我們的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)資料表明，肥厚型心肌病目前在中國(guó)普通人群當(dāng)中的發(fā)病率是0.16%，而高血壓目前在我們中國(guó)成年人當(dāng)中的發(fā)病率時(shí)大約26%。這就表明這26%的人當(dāng)中，當(dāng)然是可以合并肥厚型心肌病。 我們另有研究統(tǒng)計(jì)表明，肥厚型心肌病的患者當(dāng)中，大概有30%到50%的患者可以合并高血壓病。肥厚型心肌病患者年齡逐漸增加，合并高血壓病的幾率更高。 那兩種疾病合并的這種診斷如何來(lái)進(jìn)行確定呢？臨床上對(duì)這種情況有時(shí)候還是有一定困難的，但是我們一般遵循以下的原則來(lái)進(jìn)行處置。下面幾種情況可以診斷為肥厚型心肌病合并高血壓病。 第一種情況，就是患者原來(lái)已經(jīng)確定有肥厚型心肌病，之后在隨訪的過(guò)程當(dāng)中，逐漸出現(xiàn)了高血壓病，這種情況可以確定兩種疾病合并存在。 第二，患者有高血壓病，而且用基因檢測(cè)檢測(cè)到其肌小節(jié)基因突變。 第三，患者有明確的高血壓史，有明確的高血壓的表現(xiàn)，而且發(fā)現(xiàn)有肥厚型心肌病的直接表現(xiàn)。如果只是出現(xiàn)了肥厚型心肌病的一般表現(xiàn)，還不夠，還不能夠診斷，需要出現(xiàn)肥厚型心肌病的特征性表現(xiàn)。 有哪些特征性表現(xiàn)才能診斷肥厚型心肌病呢？才能在這種狀態(tài)下診斷高血壓合并肥厚型心肌病呢？出現(xiàn)下面這幾種情況之一可以考慮。頭一個(gè)是室間隔或者左心室壁的肥厚大于等于25毫米。二一個(gè)是出現(xiàn)了左室流出道的梗阻伴有二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)。三一個(gè)是單純的心尖肥厚型心肌病的表現(xiàn)，也就是只有心尖部的肥厚，別的地方?jīng)]有發(fā)生肥厚。2020年01月29日1600
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 我們知道肥厚型心肌病就意味著左心室右心室室間隔出現(xiàn)肥厚。那么，肥厚型心肌病，一般來(lái)講都是哪些地方出現(xiàn)肥厚呢？多數(shù)是哪些地方出現(xiàn)肥厚呢？ 總的來(lái)講，肥厚可以出現(xiàn)在各個(gè)地方?？梢允菑浡缘娜糠屎瘢部梢允悄骋恍┑胤降木植康姆屎?。局部的肥厚可以出現(xiàn)在任何一個(gè)地方，也可以是幾個(gè)地方肥厚的組合。 那么，哪一些組合、哪一些表現(xiàn)得比較普遍？比較多呢？ 第一個(gè)類型就是室間隔的肥厚。這種類型最常見(jiàn)。當(dāng)中許多都是室間隔基底段和室間隔的中段出現(xiàn)的肥厚。這種肥厚有相當(dāng)一部分患者肥厚的部分會(huì)突出在左室流出道內(nèi)。擠壓左室流出道使左室流出道出現(xiàn)梗阻從而出現(xiàn)各種癥狀，影響患者的預(yù)后。 第二種情況，就是左心室和室間隔的彌漫性肥厚。室間隔和左室壁全部都厚，或絕大多數(shù)地方都厚。各處肥厚的程度都差不多。 第三種常見(jiàn)的情況，就是心尖部肥厚。心尖肥厚為主，或者是單純心尖部肥厚。 第四種情況，左使中部肥厚。左心室的中間部分，也就是各個(gè)心室壁的中段出現(xiàn)肥厚。這種情況也容易導(dǎo)致患者心尖部血流向外排出不暢，出現(xiàn)血流流出的梗阻，叫左室中部梗阻。 第五種情況，左心室的前壁、側(cè)壁局限性肥厚。少見(jiàn)。 第六種情況。右心室壁的肥厚?？梢耘c左室肥厚同時(shí)出現(xiàn)，也可以單獨(dú)出現(xiàn)。整體來(lái)講這種情況更少見(jiàn)。 對(duì)于肥厚的部位，整體上來(lái)講，室間隔肥厚最最常見(jiàn)，彌漫性肥厚和心尖部肥厚也可以常常見(jiàn)到，其它類型的較為少見(jiàn)。2020年01月27日2580
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