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2020年01月27日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 首先，大多數(shù)的肥厚型心肌病患者病沒有任何臨床癥狀，肥厚型心肌病的患者預(yù)期壽命與正常人沒有明顯的區(qū)別。所以多數(shù)患者不必要驚恐、焦慮，也不必要過度的擔(dān)心。只有少部分的患者會出現(xiàn)各種癥狀，甚至?xí)l(fā)生嚴(yán)重的惡性心律失常、心臟停跳等猝死事件和死亡。那么，哪一部分肥厚型心肌病的人容易出現(xiàn)突然死亡呢？ 第一類，曾經(jīng)出現(xiàn)過心臟驟停、持續(xù)性的室性心動過速、室性撲動、室性顫動的患者。存在這幾種情況之一，猝死的風(fēng)險就高。 第二類，曾經(jīng)出現(xiàn)過暈厥或者意識喪失。 第三類，患者運動以后血壓不升高，或者反而降低。具體的標(biāo)準(zhǔn)就是在運動之后血壓增高的程度不超過20毫米汞柱。 第四類，患者合并其他疾病，例如合并冠心病，嚴(yán)重的瓣膜病等等。 第五類，患者的父母兄弟姐妹以及子女出現(xiàn)過肥厚型心肌病而發(fā)生猝死，或者是心源性的猝死，或者是不明原因的猝死。 第六類，出現(xiàn)嚴(yán)重的梗阻。主要是指左室流出道的壓力階差超過50毫米汞柱?；蛘呤亲笫抑胁康膲毫﹄A差超過50毫米汞柱。 第七類，心肌肥厚嚴(yán)重。主要指的是肥厚的心肌在左心室大于30毫米，在右心室大于10毫米。屬于特厚或者極其嚴(yán)重增厚。 第八類。24小時動態(tài)心電圖上，曾經(jīng)出現(xiàn)非持續(xù)性的室性心動過速。特別是在30歲以前的患者，或者是運動誘發(fā)非持續(xù)性室速的患者猝死的幾率更高一些。 除了以上這些因素之外。普通心電圖的表現(xiàn)、心臟電生理的誘發(fā)、心肌核素的一些現(xiàn)象對是否出現(xiàn)猝死也有一定的預(yù)后價值。但是，預(yù)測猝死的但是價值較小。2020年01月26日2551
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病對人體危害的大小，主要依賴于有沒有梗阻。那么，什么是梗阻？在什么地方梗阻呢？ 左室流出道梗阻。左心室把血液泵出，排出到主動脈。這條通路上，叫左室流出道。也就是在左心室流出的這個道路上，如果出現(xiàn)了梗阻，叫左室流出道梗阻。如果我們的室間隔肥厚突出在左心室腔內(nèi)，擠壓、阻擋左心室的流出道使流出道狹窄。就會出現(xiàn)血流排出不暢，出現(xiàn)梗阻，這就是左室流出道梗阻。 那么，什么個程度才算左室流出道梗阻呢？也就是從左心室排出到主動脈這一段，如果他的壓力階差超過30個毫米汞柱，就算左室流出道梗阻。也就是說，我們的血液從左心室排出到主動脈，在前進的路上，如果遇到了30個毫米汞柱以上的阻力，就算左室流出道梗阻。有沒有梗阻會明顯影響患者的預(yù)后。2020年01月23日1594
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 我們正常人體的心臟有兩個心室。兩個心室之間有一個隔膜，叫室間隔。室間隔把心室分為兩個室。我們正常人左心室的室壁厚度和室間隔的厚度，是6個毫米到11個毫米的厚度。而右心室游離壁，也就是只是右心室這一部分的厚度，是五個毫米和五個毫米以下的厚度。 那么，我們的心室超過多少才算心肌肥厚呢？ 一般來講，我們的心室壁的最大厚度，超過正常值30%的時候，臨床上才診斷為心肌肥厚。不過，我們并不知道這一個人原來的心室壁厚度是多少？心室壁的基礎(chǔ)厚度是多少？所以呢，我們在臨床上把握的時候是按下面的標(biāo)準(zhǔn)來進行把握的。 也就是當(dāng)我們的室間隔和左心室的厚度大于等于12毫米的時候，叫做左心室的肥厚。當(dāng)右心室壁的厚度大于等于6個毫米的時候叫做右心室肥厚。 左心室的厚度，或者時間隔的厚度大于等于30個毫米，叫做特厚，或者是左心室極度肥厚。而右心室壁最大厚度大于等于10個毫米的時候，稱為特厚，或者稱為右心室極度肥厚。 綜上所言，室間隔和左心室壁大于等于12毫米，或者是右心室大于等于6毫米稱為心室肥厚。2020年01月23日19865
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病曾經(jīng)被看成一種罕見的疾病。但是，近年來國外和中國的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，肥厚型心肌病比原來估計的發(fā)病率高。 從目前的流行病學(xué)資料上來看，每500個人當(dāng)中，就有一個人得這種疾病。從幾個主要國家的發(fā)病率，具體的數(shù)據(jù)來看，美國的人群當(dāng)中發(fā)病率是0.17到0.20%，日本是0.17%，中國是0.16%。另外，這種疾病呢，都是通過超聲心動圖來發(fā)現(xiàn)的。還有一些人呢？有肥厚型心肌病的致病基因，但是因為各種原因還沒有表現(xiàn)出來。還沒有被臨床上所認識，還沒有出現(xiàn)心肌肥厚，還不知道他們的診斷。上面的數(shù)據(jù)是通過超聲心動圖上發(fā)現(xiàn)心肌肥厚的患者發(fā)病率數(shù)據(jù)。所以呢，真正的病人比我們目前發(fā)現(xiàn)的病人應(yīng)該還是高。所以從0.2%這個發(fā)病率來看，肥厚型心肌病，不能算是一種罕見的疾病。與冠心病，與高血壓相比，例如成年人的高血壓發(fā)病率，目前在中國已經(jīng)達到了26%。肥厚型心肌病與這些疾病相比，那還是少見的。所以這種疾病呢，是一種少見的疾病，不能說是一種罕見的疾病。 在我國，按照發(fā)病率0.16%來進行估算，我們中國大約有230多萬的肥厚型心肌病的患者。而且我國的發(fā)病人數(shù)，還呈現(xiàn)逐年上升的趨勢。從死亡率上來講，肥厚型心肌病的患者每年死亡率大約是1%。所以，值得我們心血管病學(xué)家和普通的民眾對這種疾病，給予重視。2020年01月23日1922
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 要想回答肥厚型心肌病是否嚴(yán)重這個問題，我們首先要知道肥厚性心肌病的發(fā)病特點。 這種疾病在發(fā)病年齡、病情嚴(yán)重程度、猝死風(fēng)險方面呈現(xiàn)出多樣化和異致性的特點。意思就是質(zhì)量變異非常大。在肥厚型心肌病患者當(dāng)中，有相當(dāng)多的患者一輩子都沒有任何癥狀，或者癥狀非常非常的輕微，以至于自己多數(shù)人都把它忽略掉。既沒有癥狀，也沒有任何的危害，一輩子善始善終，跟正常人沒有區(qū)別。 而另外一些患者呢？在很早的時候就出現(xiàn)非常非常明顯的心肌肥厚，癥狀非常嚴(yán)重。在嬰兒期就開始出現(xiàn)癥狀，甚至發(fā)生猝死。還有一些患者呢，到了90多歲才出現(xiàn)的癥狀。癥狀有是有，但是出現(xiàn)癥狀非常非常晚。 這種疾病是一種遺傳性的疾病。即使在同一個家族成員之內(nèi)都攜帶了同樣的致病基因，它的癥狀也可以有較大的區(qū)別。有一些成員可以一直沒有癥狀或者癥狀非常輕微，另外一些家庭成員呢，患上這種疾病之后可以發(fā)生猝死。所以這種疾病的特點就是。癥狀千差萬別，風(fēng)險大小不一，大小迥異。 所以呢，我們患上這種疾病到底是否嚴(yán)重？我們要對每一個病人進行風(fēng)險的評估來知道是否嚴(yán)重。包括發(fā)病的年齡多大？有沒有癥狀？心肌肥厚在哪一個地方？肥厚的程度？有沒有左室流出道的梗阻？有沒有惡性的心律失常？有沒有出現(xiàn)過嚴(yán)重的癥狀？比如說黑矇、頭暈、低血壓、心衰、腦卒中等等情況來判斷這個病人的風(fēng)險大小。整體來講，這種疾病，每年的死亡率大約1~2%。這是從死亡率上來看估測這種疾病的整體嚴(yán)重程度。2020年01月23日2145
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2019年09月24日1369
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丁春華主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 心臟醫(yī)學(xué)部 趙運濤 王蕾校 航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學(xué)部 在人們的印象中，猝死似乎多見于中老年人。那么，年輕人就可以高枕無憂嗎？事實并非如此。在青少年猝死中，有三分之一左右是同一種疾病導(dǎo)致的，這種疾病就是肥厚型心肌病。如果年輕人運動完會覺得呼吸困難、胸口疼，那么就尤其要當(dāng)心這種疾病。說了這么多，究竟什么是肥厚型心肌病呢？如果懷疑自己得了肥厚型心肌病，又要如何確診和治療呢？ 01 大夫，啥是肥厚型心肌病?。?肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的最主要原因之一。心室的肥厚，尤其是室間隔肥厚，會對心臟泵血功能有影響，從而造成循環(huán)血流不足，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。國外報道人群患病率為200/10萬，我國有調(diào)查顯示患病率為180/10萬。 本病預(yù)后差異很大，是青少年和運動猝死的一個最主要原因，少數(shù)進展為終末期心衰，另有少部分出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞。不少病人癥狀輕微，預(yù)期壽命可以接近常人。 02 大夫，咋知道我是不是得了肥厚型心肌病??？ 在癥狀方面，肥厚型心肌病最常見的癥狀是運動后呼吸困難和乏力，有1/3病人可出現(xiàn)勞累后胸痛。部分病人常于運動時運動時或出現(xiàn)暈厥，甚至猝死。醫(yī)生對病人進行聽診時，也可以聽到一些特征性的心音和心臟雜音。超聲心動圖檢查會發(fā)現(xiàn)病人舒張期室間隔厚度達15mm。胸部X線、心電圖等檢查亦可有左心室增大的表現(xiàn)。一些病人的親屬會有猝死、心肌肥厚的情況?；驒z查有助于明確遺傳性異常。 03 大夫，萬一得了肥厚型心肌病咋治啊？ 肥厚型心肌病的治療旨在改善癥狀、減少合并癥和預(yù)防猝死。治療需要個體化。 藥物治療是基礎(chǔ)。β受體拮抗劑是肥厚性梗阻性心肌病的一線用藥，非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑也有一定效果。一般不合用以上兩種藥物。假如藥物治療無法改善患者的病情，對于存在嚴(yán)重流出道梗阻的病人，他們可以選擇接受室間隔切除術(shù)。此外，也可以根據(jù)情況選用酒精室間隔切除術(shù)或起搏治療。 肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免參加過于劇烈的運動，特別是能使心率突然增加的運動，如舉重、單雙杠等。也不宜參加時間長、運動量大的運動。此外，也要注意少喝酒，因為飲酒會引起周圍血管擴張，加重梗阻。病人也要盡量避免急性出血、失液，如腹瀉、嘔吐、洗桑拿等，以免加重左室流出道梗阻。 我們都知道，運動有益健康，許多年輕人癡迷于各種各樣的體育活動。但如果有相關(guān)疾病家族史或運動后出現(xiàn)憋氣、胸痛、暈厥等癥狀，則一定要引起高度重視，及早接受超聲心動圖檢查并排除肥厚型心肌病后再繼續(xù)運動，以免“英年早逝”的悲劇發(fā)生。 04 大夫，這病會遺傳嗎？ 前文已經(jīng)提到了肥厚型心肌病是一種遺傳病。事實上，這種病是通過常染色體遺傳的顯性遺傳病，且具有遺傳異質(zhì)性。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個疾病基因和500中以上變異，約占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因。肥厚型心肌病的表型呈多樣性，與治病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。因此，若自己的親屬有肥厚型心肌病，也要警惕自己會不會也得了這種病。 參考文獻 [1]Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy[J]. Lancet, 2013, 381: 242-255. [2] 中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南編寫組.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南[J]. 中華心血管病雜志, 2017, 45(12): 1015-1032. [3] 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2018: 266-269.2019年09月18日1602
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