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2019年08月05日
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以左心室(或)右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?；驕p小。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚性和非梗阻性肥厚性心肌病。梗阻性病例主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄。本病常為青年猝死的原因，后期可出現(xiàn)心力衰竭。本病常有明顯家族史(約占l/3)，目前被認為是常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。還有人認為兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。肥厚型心肌病的主要病理改變在心肌，尤其是左心室形態(tài)學(xué)的改變。其特征為不均等的心室間隔增厚，亦有心肌均勻肥厚(或)心尖部肥厚的類型。本病的組織學(xué)特征為心肌細胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚型梗阻性心肌病”，舊稱“特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄”；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達3。有一種變異性肥厚型心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂，細胞核畸形，細胞分支多，線粒體增多，心肌細胞極度肥大，細胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。二、臨床表現(xiàn)1.起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。2.癥狀⑴呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。⑵心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。⑶乏力、頭暈與昏厥：多在活動時發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒踊蚯榫w激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。⑷心悸：由于心功能減退或心律失常所致。⑸心力衰竭：多見于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。2.體征⑴心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動。或有心尖雙搏動，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時產(chǎn)生的搏動在心尖搏動之前被觸及。⑵胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。⑶第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。三、醫(yī)技檢查1.心電圖檢查：①ST-T改變見于80%以上患者，大多數(shù)冠狀動脈正常，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動脈異常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。③異常Q波的存在。V6、V5、aVL、Ⅰ導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波，反映不對稱性室間隔肥厚，不須誤認為心肌梗塞。有時在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波，其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。④左心房波形異常，可能見于1/4患者。⑤部分患者合并預(yù)激綜合征。2.超聲心動圖檢查：①不對稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3:1，此征過去比較重視，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)也可見于其他疾病如高血壓、主動脈瓣狹窄等。用二維法測左室增厚的程度更為有用。②二尖瓣前葉在收縮期前移。③左心室腔縮小，流出道狹窄。④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時間延長，等容舒張時間延長。運用多普勒法可以了解雜音的起源和計算梗阻前后的壓力差。3.X線檢查：普通胸片可能見左心室增大，也可能在正常范圍。X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度。4.心導(dǎo)管檢查：示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。四、診斷依據(jù)1.非梗阻性癥狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫動及心力衰竭。梗阻性者可有勞累后心悸、氣短、乏力、活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。2.心界向左下擴大，心尖部抬舉性沖動。非梗阻性一般無雜音，而梗阻性常于胸骨左下緣有收縮期噴射性雜音，部分患者有收縮期細震顫，此雜音系左心室流出道梗阻引起。凡增加心肌收縮力、降低后負荷(周圍阻力降低)或減少前負荷(靜脈回流減少)等因素，如靜滴異丙基腎上腺素、做Valsalva動作時、口服洋地黃、舌下含硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯等時，均使左心室流出道收縮期壓力差增加，致使左心室流出道梗阻加重，雜音增強；反之，凡使心收縮力減弱，增加前、后負荷等因素，如靜滴去甲腎上腺素、口服普萘洛爾、下蹲位或臥位二腿上抬時，均可使左心室流出道收縮期壓力差減少，而使流出道梗阻減輕，雜音減弱。此外，?？捎械谒男囊艏暗诙囊裟娣至选?.心電圖：常見左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導(dǎo)聯(lián)和Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)有異常Q波，反映室間隔肥厚和纖維化。部分患者合并心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或預(yù)激綜合征。4.超聲心動圖：心室間隔厚度≥13mm，心室間隔厚度：左心室后壁厚度大于1.3，收縮期二尖瓣前葉異常向前運動，及左室流出道狹窄。5.左心導(dǎo)管檢查：梗阻性者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。五、容易誤診的疾病1.心室間隔缺損：收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可以區(qū)別。2.主動脈瓣狹窄：癥狀和雜音性質(zhì)相似，但雜音部位較高，并常有主動脈瓣區(qū)收縮期噴射音，第二音減弱，還可能有舒張早期雜音。X線示升主動脈擴張。生理動作或藥物作用對雜音影響不大。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動脈瓣前后。超聲心動圖可以明確病變部位。3.風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全：雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強，常伴有心房顫動，左心房較大，超聲心動圖不顯示室間隔缺損。4.冠心病心絞痛：心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動圖上室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運動異常。六、治療原則1.一般治療：由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。2.解除癥狀和控制心律失常⑴β受體阻滯劑：使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早，開始每次10mg，3～4/d，逐步增大劑量，以求改善癥狀而心率血壓不過低，最多可達200mg/d左右。但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死，也不改變預(yù)后。⑵鈣拮抗劑：既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長期緩解，對血壓過低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。⑶抗心律失常藥：用于控制快速室性心律失常與心房顫動，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。⑷對晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定，藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療，做室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來試用雙腔永久起搏器做右心室房室順序起搏以緩解梗阻性患者的癥狀，但有待積累經(jīng)驗。七、預(yù)后病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動有關(guān)，與有無癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動的發(fā)生可以促進心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。2019年04月24日2583
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于浩主治醫(yī)師 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 心血管外科 肥厚型心肌病: 肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，由于基因異常導(dǎo)致心肌肥大，心室壁增厚，影響心臟功能導(dǎo)致不適癥狀。 肥厚型心肌病的主要表現(xiàn): 大多數(shù)患者終生沒有什么不舒服，有時通過查體偶然發(fā)現(xiàn)。如果出現(xiàn)癥狀當(dāng)癥狀，可以表現(xiàn)為：活動后胸悶、氣短、心慌、心悸、突然暈厥、胸痛、下肢水腫等。 肥厚型心肌病的預(yù)后: 多數(shù)無癥狀的病人病情可以長期不進展，定期檢查就可以。少部分有癥狀的病人會逐漸出現(xiàn)：心律失常、心功能不全、二尖瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎，嚴重的情況可能出現(xiàn)腦梗塞、猝死。 肥厚型心肌病的治療: 無癥狀的病人，不需要特殊治療，因為至今沒有證據(jù)支持某一醫(yī)療方法可以使患者獲益。基因治療也還不成熟。 有癥狀的病人，根據(jù)癥狀的嚴重程度原則藥物或手術(shù)治療。藥物的作用是控制癥狀，減少心衰、心律失常的發(fā)生。手術(shù)治療主要是切除部分肥厚的心肌，緩解左心室流出道狹窄。部分室性心律失常發(fā)作頻繁的病人可留置心內(nèi)膜除顫器（ICD），降低惡性心律失常的風(fēng)險。 最后: 如果被診斷為肥厚型心肌病，不要慌張，多數(shù)病人終生沒有癥狀，壽命與常人無異。如果有了不適癥狀，及時就醫(yī)，按醫(yī)囑服藥和復(fù)診。平時要注意的事項:1.不要劇烈運動；2.不要暴飲暴食，同時也要避免饑餓和口渴狀態(tài)；3.低鹽飲食。2019年04月04日2158
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杜忠東主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚性心肌病發(fā)生心源性猝死的危險因素包括：1、室間隔重度肥厚，室間隔厚度超過30mm，兒童室間隔厚度Z值超過5可能更實用；2、有心源性猝死家族史，就是家族中近親有過發(fā)生在40歲以下的心源性猝死；3、有室性心動過速的發(fā)作歷史，包括動態(tài)心電圖或者心電監(jiān)護發(fā)現(xiàn)的非持續(xù)性室性心動過速；4、不明原因的暈厥病史，注意除外迷走抑制性暈厥，也表現(xiàn)為暈厥，但發(fā)生的機制不同，是因為自主神經(jīng)調(diào)節(jié)異常引起的暈厥，通常沒有危險；5、運動時血壓不能隨運動幅度的增加而增加，一般是運動試驗時發(fā)現(xiàn)；6、左室心尖部室壁變薄，形成局部的室壁瘤和室壁運動不協(xié)調(diào)，代表心肌出現(xiàn)纖維化；7、肥厚型心肌病晚期，出現(xiàn)心功能減低，LVEF<50%。原則上如果出現(xiàn)以上7項中的兩項就需要安裝室內(nèi)除顫器ICD，以達到預(yù)防心源性猝死的作用。本文系杜忠東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年11月13日3068
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 一，什么是肥厚型心肌病我們的心臟正常是由“兩房兩室連八個走廊”構(gòu)成的，各房室壁的厚度是不同的，其數(shù)值有一定的正常范圍，最厚的是左心室，成人一般1厘米左右。心肌也是一種肌肉，正如運動員通過反復(fù)訓(xùn)練可以使得胸大肌、肱二頭肌等骨骼肌發(fā)達到異于常人，心肌如果在長期的超負荷工作下，也會發(fā)生肥厚，比如高血壓的病人，因為其血壓水平較高，時間長了，那么左心室壁就會增厚。這種高血壓導(dǎo)致的左心室壁肥厚，是不算肥厚型心肌病的。那么什么是肥厚型心肌病呢？百度百科載“肥厚型心肌?。℉CM）是一種原因不明的心肌疾病”。這其實已經(jīng)嚴重過時了。目前的認識是，肥厚型心肌病是一種心肌細胞本身異常造成心室壁肥厚的疾病。也就是說，心肌的增厚，不是因為高血壓、瓣膜病等外因造成的，而是因為心肌自身內(nèi)因的緣故。通俗的說，肥厚型心肌病的這種心肌的增厚，可以理解為心肌的虛胖，并不是如運動員訓(xùn)練形成的肌肉發(fā)達。二，肥厚型心肌病是怎么造成的既然百度過時了，那肥厚型心肌病到底是怎么造成的呢？心肌細胞里除了水分，最多的成分是蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)也是心肌細胞能收縮舒張工作的基礎(chǔ)。目前已經(jīng)明確，大部分肥厚型心肌病患者的病因是構(gòu)成心肌細胞的一些主要蛋白質(zhì)的基因突變造成的。學(xué)過高中生物的人都知道，子女像父母，這種遺傳現(xiàn)象背后的機制是子女繼承了父母的基因?；驔Q定了我們體內(nèi)各種蛋白質(zhì)的細節(jié)，蛋白質(zhì)是組成心肌等我們機體各個部分的重要成分。如果決定心肌主要蛋白質(zhì)成分的基因出現(xiàn)了差錯，那么有可能造成肥厚型心肌病。所以，肥厚型心肌病是會遺傳的。目前已知，以下5種蛋白質(zhì)的基因異常是最常見的導(dǎo)致肥厚型心肌病的病因：β-肌球蛋白重鏈（MYH7）、肌球蛋白結(jié)合蛋白C（MYBPC3）、α-原肌球蛋白（TPM1）和肌鈣蛋白（TNNT2、TNNI3）。三，那測基因就能明確診斷肥厚型心肌病嗎現(xiàn)在做一個基因檢測，一般費用3000-5000千左右，很多人能夠承受。但很遺憾，這個問題的答案是否定的。首先，目前我們并不知道所有導(dǎo)致肥厚型心肌病的基因異常，大概只有一半的肥厚型心肌病病人是由前面5種基因異常造成的，如果擴大基因檢測范圍，哪怕把所有基因測一遍，目前檢測一個人的所有基因，技術(shù)上是可行的，也仍有約三分之一的患者找不到病因。其次，一個人即使有基因的問題，他是否罹患肥厚型心肌病，也不是絕對可以預(yù)測的，即可能兩個人有同樣的基因問題，其中一個人罹患嚴重的肥厚型心肌病，而另一個人卻不發(fā)病。四，那肥厚型心肌病的病人或者家屬還有檢測基因的必要嗎對于肥厚型心肌病的患者或者家屬，其檢測基因的合理理由包括，1.排除某些家屬的患病可能，有些家族里可能有一名或多名患者，那么，家族里有些人就很恐慌，自己或者子女是否也會是患者，尤其對于幼兒，因為幼兒即使患病，其心肌還沒有肥厚起來，這時除了查基因，就沒有其他手段來知道他是否是患者，此時，如果明確了這個家族的基因問題，就可以明確告訴那些沒有這個基因問題的人可以放心了，如果發(fā)現(xiàn)也有這個基因問題，那么要引起相應(yīng)的重視，提早做一些預(yù)防措施；2.進一步明確患者本人的病情，有些病人雖然心肌肥厚，但可能是其他病因?qū)е碌模热?，有一種疾病叫Fabry病，也可以導(dǎo)致心肌肥厚，但是可以服藥治療的，如果測了基因明確是這種疾病，那么用藥治療就可以取得良好效果；3.有些病人有生育意愿，但又不想讓子女患病，以目前的技術(shù)，如果通過基因檢查明確了病因，是可以避免遺傳給下一代的，當(dāng)然，過程會很艱辛，需要極大的經(jīng)濟和家庭支持。也有一些人，純粹是出于探究、了解自己去測基因。總之，是否測基因，具體的檢測方案，要跟專業(yè)的醫(yī)生作詳細溝通，根據(jù)病情、經(jīng)濟狀況、目的等合理決策，避免浪費錢財，徒增心理負擔(dān)。2018年07月19日2092
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聶少芳副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 心血管內(nèi)科 1、平素有活動后胸悶胸痛、暈厥、心慌、運動后血壓偏低的年輕患者，如心電圖提示有心肌缺血改變，建議積極完善動態(tài)心電圖及心臟彩超檢查； 2、明確診斷肥厚型心肌病患者，注意避免劇烈運動、熬夜等，同時每年監(jiān)測心臟彩超及動態(tài)心電圖，咨詢醫(yī)師制定和調(diào)整診治方案； 3、肥厚型心肌病為顯性遺傳病，患者的子女患病率在50%以上，建議患者及其家屬晚上心電圖及心臟彩超篩查，如有罹患，建議早期咨詢醫(yī)師進行治療，改善預(yù)后 4、肥厚型心肌病成年人死亡率在2%，青少年死亡率在4%左右，死亡主要原因依次為猝死、心衰、中風(fēng)等，建議有條件患者完善基因檢測，如為惡性基因突變，則猝死率較高，可早期安裝ICD; 如為良性基因突變，則一般預(yù)后良好，不影響生存率2016年12月29日5054
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宋雷主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病是一種什么疾??？分為哪幾種類型？肥厚型心肌病的嚴格定義是指心臟尤其是心臟的心室間隔，出現(xiàn)增生、肥厚的心肌疾病。在20多年前，肥厚型心肌病是一種相對罕見的疾病，但是歷經(jīng)20年的醫(yī)學(xué)發(fā)展，這個疾病被發(fā)現(xiàn)是在世界范圍內(nèi)也比較普遍，而且是發(fā)病率最高的心血管遺傳疾病。 肥厚型心肌病的患病率是1/500，相當(dāng)于500個人中有1個人發(fā)病。青少年、成年、老年各個時期都可能發(fā)病，甚至一出生、幼年期就會發(fā)病。因為時間跨度非常大，所以說對肥厚型心肌病的早期診斷非常重要。 肥厚型心肌病主要根據(jù)受累及的不同部位分為心尖肥厚型心肌病、室間隔肥厚型心肌病，當(dāng)然也可以根據(jù)梗阻的程度分為肥厚梗阻性心肌病和肥厚非梗阻性心肌病。 肥厚型心肌病有哪些危害？肥厚型心肌病在早期沒有任何癥狀和不適，但是到了晚期可能會出現(xiàn)惡性的心律失常、心衰甚至猝死，它是導(dǎo)致年輕人猝死的首要原因。 出現(xiàn)什么樣的癥狀需要懷疑肥厚型心肌病？肥厚型心肌病的癥狀表現(xiàn)差異很大，往往可以從四個方面來考慮，首先是出現(xiàn)心衰的表現(xiàn)，比如在活動后出現(xiàn)胸悶氣短、胸部壓迫感或者乏力疲倦；其次是缺血的表現(xiàn)，患者表現(xiàn)為心絞痛的癥狀，也可能發(fā)生眼前發(fā)黑甚至?xí)炟拾l(fā)作（意識喪失）；第三，惡性的心律失常，以心慌為主，患者會感覺心臟跳動得很有力或者跳動很快；第四，心源性猝死。很多病人就診原因就是猝死發(fā)作。 梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病有什么區(qū)別？它們哪個危害更大？心臟是一個泵血的器官，泵出來的血供應(yīng)心、腦、腎、肝臟、脾臟及全身所有重要的器官。通俗的說，如果心肌肥厚的部位阻塞了心臟泵血的通道，我們定義為梗阻性心肌病，反之定義為非梗阻性心肌病。說起來雖然簡單，但臨床上的分類卻很嚴格，有很多指標(biāo)需要檢查、檢查之后才能判斷到底是梗阻性還是非梗阻性的肥厚型心肌病。 理論上講梗阻性的危害相對比較大，但并不是絕對的，即使是非梗阻性肥厚型心肌病患者也可能會出現(xiàn)心衰和猝死的情況。 肥厚型心肌病是不是由高血壓引起的？截至目前為止沒有任何證據(jù)顯示高血壓跟肥厚型心肌病有關(guān)，但是值得大家注意的是高血壓往往會引起心肌肥厚，這是兩種疾病，也是臨床診斷的難點和要點，對二者的鑒別需要再做進一步的評估。 肥厚型心肌病都有哪些治療方案？治療方案因人而異，對于一般的患者來說，首先要藥物治療，絕大多數(shù)患者需要終生服藥；如果出現(xiàn)梗阻，可以考慮外科手術(shù)切除肥厚的心肌或者內(nèi)科微創(chuàng)介入治療；對于出現(xiàn)了惡性的致死性的心律失常的患者，我們要考慮安裝除顫起搏器用來預(yù)防猝死；出現(xiàn)心衰的患者，需要積極有效地治療控制心衰；在晚期可以考慮做心臟移植。 當(dāng)患者的心臟越來越大或者出現(xiàn)了心衰的時候應(yīng)該如何治療？心臟擴大、心衰是肥厚型心肌病患者非常嚴重的臨床結(jié)果之一，一旦出現(xiàn)心臟擴大的時候要積極糾正心衰，很多患者發(fā)現(xiàn)早，通過積極有效的藥物治療可以把心衰控制得非常好，當(dāng)然有些患者經(jīng)過治療沒有效果，最后就不得不考慮做心臟移植。 如何判斷患者是否需要進行心臟移植？患者要經(jīng)過積極、正規(guī)的藥物治療，這是一個非常非常重要的前提，如果在這個前提下心衰仍然不能控制，同時伴隨出現(xiàn)了惡性的致死性的心律失常，心臟擴大、心臟功能完全喪失，這時候就不得不考慮做心臟移植。 已經(jīng)檢測出患有肥厚型心肌病的患者，日常生活中應(yīng)該注意什么？這類患者應(yīng)該避免競技性的體育活動，但是像游泳這種緩慢活動還是鼓勵和支持的，不主張患者去做桑拿類的活動，入浴時間不能過長，戒煙酒、防感染。總而言之，要靠自己量力而行。 飲食上沒有特殊要求 本文系宋雷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年12月28日7939
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暢怡副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心二病區(qū) 常說生命在于運動，但是也聽說過一些人、尤其是年輕人在運動中一頭栽倒而再沒有醒過來的例子，這不是自相矛盾嗎？事實上，運動確實有益健康，這是大家公認和科學(xué)證實的，但是像運動中猝死的個案也確實并不少見，我們應(yīng)該認識到，不是所有人都有這樣的危險，這個特殊的人群包括各類隱性基礎(chǔ)性心臟病，其中就包括肥厚型心肌病。肥厚型心肌病是一種家族遺傳性心臟病，并不罕見，但大多數(shù)人可以正常的生活，只有一部分高?；颊咝枰谠\治過程中甄別出來，而采取加強的治療和預(yù)防猝死措施。肥厚型心肌病的診斷并不困難，可綜合使用超聲、核磁、心電圖診斷，甚至基因診斷。家族中如果有此類疾病患者，則所有他/她的一級親屬都要去醫(yī)院進行篩查，如果不能做到基因診斷，則應(yīng)該每年進行體格檢查、心電圖及心臟彩超的檢查。肥厚型心肌病是運動相關(guān)性猝死的最常見原因，尤其是平素健康的年輕人和運動員，主要的原理是致死性的心律失常，所以高?；颊卟贿m合進行劇烈的體育運動，更應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用藥物預(yù)防猝死，甚至植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器，如果肥厚心肌造成嚴重的心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，則需要手術(shù)治療。那么，哪些是高?；颊吣兀磕壳皣H上較為一致的觀點是：既往心臟停跳病史，暈厥史，曾發(fā)生過嚴重的心律失常，運動時血壓不升高反而下降，家族成員有心臟病相關(guān)早發(fā)猝死史，心室壁厚度大于30mm（正常成年人10mm左右），合并冠心病、室壁瘤等。如果有上述一個以上危險因素，就應(yīng)該考慮植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。肥厚型心肌病患者日常應(yīng)該注意什么呢？最重要的就是定期復(fù)查，至少每年看一次門診，做超聲、心電圖和動態(tài)心電圖檢查，控制飲食和體重，禁酒，避免受寒，體液丟失過多時（腹瀉、嘔吐、利尿、大量出汗）需及時補充。有暈厥病史者不要從事高空、高危作業(yè)等。筆者曾有一位朋友，20多歲的大學(xué)生，在美國出生長大，他的叔叔因為肥厚型心肌病在40歲時猝死，僅憑這一條，美國克利夫蘭醫(yī)學(xué)中心的醫(yī)生即建議他安裝埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器，家人覺得除顫器對他生活質(zhì)量有較大影響，就帶他回國來到了我院，完善檢查并綜合評估后，并未安裝起搏器，只是按照嚴密隨訪，限制運動，藥物預(yù)防幾條原則來處理，生活質(zhì)量很好。所以，我們也不必對肥厚型心肌病談虎色變，只要發(fā)現(xiàn)及時，處理得當(dāng)，是可以像正常人一樣生活的。2014年04月07日6041
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楊秀濱主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病外科中心 如果患者是母親，沒有明顯癥狀或有癥狀經(jīng)過藥物治療得到控制的，可以考慮懷孕，但需要加強母親和胎兒的檢查監(jiān)護水平，重點是預(yù)防胎兒心動過緩；患者（母親或者父親）在決定要孩子之前，需要找遺傳病專家經(jīng)行基因病相關(guān)方面的咨詢，以便了解孩子出生后的檢查和護理知識；如果患者是母親，并且左室流出道壓差大于50mmHg，這種情況下懷孕有相對較大風(fēng)險，需要經(jīng)常到醫(yī)院檢查和評估；如果患者是母親，有較為嚴重的心衰癥狀，這時懷孕風(fēng)險巨大，不建議懷孕。2012年12月03日6842
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程寬副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心內(nèi)科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 主動脈根部內(nèi)徑32MM,左房內(nèi)徑43MM,室間隔厚度11-12MM,左室內(nèi)徑收縮/舒張24/37MM,左室后壁厚度7MM,左室射血分數(shù)百分之64。 1；左房內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑正常，室間隔增厚平均約11-12MM，以基底部增厚更明顯約15-16MM，余室壁厚度正常，收縮活動未見異常。 2；二尖瓣不增厚，開放不受限，二尖瓣輕度反流，血流圖E峰小于A峰。 3；主動脈不增寬，主動麥瓣不增厚，開放不受限，未測及主動脈瓣反流。 4；右房室不增大，主肺動脈內(nèi)徑25MM，肺動脈血流圖未見異常，三尖瓣不反流。 5；房室間隔未見分流。 沒有治療 病情嚴重嗎，怎樣治療上海市中山醫(yī)院心內(nèi)科程寬：你好。肥厚型心肌?。ǚ市模┢鋵嵅簧僖姡鶕?jù)國外的報道，普通人群中發(fā)病率約0.2%,即五百分之一。換句話說，大街上隨便攔下500個人，其中有一個可能就是肥心。該病現(xiàn)在基本確定與基因突變有關(guān)，屬常染色體顯性遺傳，涉及的基因可能有近20個，已發(fā)現(xiàn)數(shù)百個突變可能與該病有關(guān)。約二分之一的患者通過基因檢測，發(fā)現(xiàn)致病突變，沒有發(fā)現(xiàn)的，也不是說沒有突變，只是可能一時沒有找到而已。因此，該病常有家族性的特點。肥厚型心肌病表現(xiàn)，在不同的患者，相互之間可以相差很大，嚴重者可青春期猝死，有的則可逐漸心臟擴大出現(xiàn)心力衰竭，也可伴有各種心律失常如房顫、室速等等；而輕微者可終生無明顯癥狀而安養(yǎng)天年，臨床上70多歲、80多歲查體時無意間發(fā)現(xiàn)肥心的，也不在少數(shù)。因此，在同一個名字“肥心”的情況下，其實各個患者之間可能有不同的臨床病程和預(yù)后。其究竟如何發(fā)展，往往要具體患者具體分析，分析的方面，包括，肥厚的程度，是否梗阻，癥狀如何，心功能狀態(tài)，有無暈厥，有無惡性心律失常，有無猝死或心衰的家族史等等。根據(jù)你的心超，初步判斷是非梗阻型的肥厚型心肌病。根據(jù)我的經(jīng)驗，厚度也不是很嚴重。如果沒有明顯癥狀，也無特別的提示惡性的情況，可以不用藥；如果心率偏快，而你的心超也出現(xiàn)了心房偏大的情況（這在肥心的患者中是很常見的），可以適當(dāng)服用倍他樂克，或者恬爾心治療，兩者選一種即可。對你的建議還有：心內(nèi)科門診隨訪，要定期復(fù)查心超，了解心臟的變化，一般推薦2-3年復(fù)查一次，開始時可以稍微密切一點，以后可3-5年一次，一般60歲以上，往往不再有什么變化了。其次，直系親屬最好也查查心電圖、心超，如果你有子女，最好在子女（不論性別是男是女，都沒有什么差別）青春期的時候，開始監(jiān)測心超的情況，2-3年一次。第三，如果經(jīng)濟條件尚可，愿意進行基因檢查，可以做，主要是為了遺傳咨詢的角度來考慮。這在國外早已開展，國內(nèi)現(xiàn)在也有基因檢查，價格比較貴，且自費，一萬元吧。我院有個遺傳性心血管病咨詢的門診，方便的話也可以就診。本文系程寬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2012年02月06日5886
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