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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 Sam現(xiàn)象就是二尖瓣的前葉在收縮期前向運(yùn)動(dòng)。在正常情況下。二尖瓣的前葉在收縮期應(yīng)該向左心房運(yùn)動(dòng)，應(yīng)該是后向運(yùn)動(dòng)。如果某一位患者二尖瓣前葉在心臟的收縮期在左心室的收縮期向前移動(dòng)，向室間隔貼近，這種情況就叫Sam現(xiàn)象。 在肥厚型心肌病的患者當(dāng)中，如果二尖瓣前葉在收縮期貼向室間隔，向前運(yùn)動(dòng)，可以使左心室的流出道，也就是左心室的血液向主動(dòng)脈射血時(shí)候的通道，出現(xiàn)狹窄或在狹窄基礎(chǔ)上進(jìn)一步的狹窄。使左心室的流出道梗阻的程度進(jìn)一步嚴(yán)重，加重左心室梗阻的程度。所以在肥厚心肌病的患者當(dāng)中，如果出現(xiàn)Sam現(xiàn)象，表明患者存在著流出道的梗阻。SAM現(xiàn)象是肥厚梗阻性心肌病人梗阻的發(fā)生的重要基礎(chǔ)和一種典型的超聲特征。 多年以來(lái)，心血管病醫(yī)生非?？粗豷am現(xiàn)象。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)Sam現(xiàn)象不是診斷左心室流出道梗阻的唯一標(biāo)準(zhǔn)，SAM是一個(gè)重要的特征，但不是唯一的特征。第二，SAM現(xiàn)象也不是肥厚梗阻性心肌病的獨(dú)有特征，其他的一些心臟疾病也可以出現(xiàn)這種現(xiàn)象。2020年01月29日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 高血壓性的心室肥厚與肥厚型心肌病都可以出現(xiàn)室間隔和左心室的彌漫性、均勻性的增厚，也就是所謂的對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚，都可以出現(xiàn)以室間隔肥厚為主的左心室肥厚，也都可以出現(xiàn)室間隔單純性的肥厚而左心室不肥厚，這幾種情況都是可以在兩種疾病發(fā)生的。那么，如何對(duì)這兩種疾病進(jìn)行鑒別呢？ 第一個(gè)。歷史。高血壓性心室肥厚多數(shù)患者有高血壓的歷史，目前血壓升高，或者是盡管沒(méi)有高血壓的歷史，但是在發(fā)現(xiàn)左心室肥厚現(xiàn)象之前，患者有高血壓的癥狀例，如頭暈頭疼等等的一些癥狀。而肥厚型心肌病的患者盡管部分也可以合并高血壓病，但是大多數(shù)的肥厚型心肌病患者，是不伴有高血壓的歷史和高血壓臨床表現(xiàn)的。 第二，超聲心動(dòng)圖。從超聲心動(dòng)圖上來(lái)看，高血壓性的心室肥厚出現(xiàn)彌漫性、均勻性增厚的更多。而肥厚型心肌病出現(xiàn)的以室間隔肥厚為主的更多。 第三。左室腔擴(kuò)大與否。高血壓性心室肥厚的患者可以出現(xiàn)左心室的擴(kuò)大。而肥厚性心肌病的患者較少出現(xiàn)左心室腔的擴(kuò)大。 第四。x線表現(xiàn)。高血壓性的心室肥厚在x線上有特征性的“靴型心”。還可以看到主動(dòng)脈的迂曲，主動(dòng)脈的擴(kuò)張。而肥厚型心肌病沒(méi)有這些x線上的特征性表現(xiàn)。 第五。年齡。從年齡上來(lái)看，高血壓病大多數(shù)是中年，更多的是老年發(fā)病，甚至老老年發(fā)病。而肥厚性心肌病的患者更多的是中年，或青年發(fā)病。 第六，基因檢測(cè)。盡管上面說(shuō)了好幾條的鑒別方法，但是在臨床上也有許多患者是不太容易鑒別的。上面這些鑒別的標(biāo)準(zhǔn)有許多時(shí)候處于中間狀態(tài)或者是幾種標(biāo)準(zhǔn)處于互相都有的狀態(tài)。這種情況下，就需要對(duì)患者進(jìn)行基因檢測(cè)。如果患者發(fā)現(xiàn)了心臟肌小節(jié)基因的突變，有助于肥厚型心肌病的診斷。當(dāng)然，沒(méi)有肌小結(jié)基因突變的患者，也還不能夠否定肥厚型心肌病。 第七，其他器官的改變。高血壓性心肌肥厚這些患者往往同時(shí)伴有腎臟、腦血管和眼底的改變。而肥厚型心肌病患者很少伴有腎、腦、眼底的改變。 第八，治療的效果。高血壓性心肌肥厚如果嚴(yán)格的控制血壓，把收縮壓控制在130毫米汞柱以下，經(jīng)過(guò)半年、一年的臨床觀察，左心室的肥厚可能會(huì)有所減輕。而肥厚性心肌病患者肥厚的程度往往沒(méi)有改變。2020年01月29日4174
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 據(jù)研究報(bào)道，大約9%的肥厚型心肌病患者會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈栓塞。而且，腦栓塞、腦卒中也是肥厚型心肌病患者死亡的主要原因之一。那么，是什么原因?qū)е路屎裥托募〔〉幕颊叱霈F(xiàn)動(dòng)脈栓塞呢？ 第一，左心耳的血栓。我們知道肥厚型的心肌病患者比較容易并發(fā)心房顫動(dòng)，到晚期又容易并發(fā)心力衰竭。這兩種情況都會(huì)導(dǎo)致左心房特別是左心耳出現(xiàn)血栓。血栓脫落，可以造成血栓栓塞事件，特別是腦部。 第二，左心室的血栓。肥厚性心肌病在晚期出現(xiàn)心室的擴(kuò)張，出現(xiàn)心力衰竭。這種時(shí)候，在心室內(nèi)可以形成血栓。另外，部分心尖肥厚型心肌病，部分左室中部梗阻性心肌病，可以產(chǎn)生左心室心尖部的室壁瘤。左心室心尖部的室壁瘤，在室壁瘤處比較容易出現(xiàn)左心室的心尖部附壁血栓。附壁血栓脫落，比較容易產(chǎn)生動(dòng)脈栓塞事件，特別是腦栓塞事件。 第三，贅生物。我們知道肥厚型心肌病患者的一個(gè)并發(fā)癥就是心內(nèi)膜炎，感染性的心內(nèi)膜炎。心內(nèi)膜炎患者可以在瓣膜等處左室流出道等處形成贅生物。贅生物脫落，可以產(chǎn)生血栓栓塞事件。2020年01月28日2354
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病的患者出現(xiàn)呼吸困難，勞力性的呼吸困難等等的一些癥狀，主要是因?yàn)樾呐K的左心室舒張功能不全所導(dǎo)致的。 什么是舒張功能不全呢？我們的心臟從形態(tài)上實(shí)際上像個(gè)球，我們的心室實(shí)際上是一個(gè)球形物。這個(gè)球形我們可以把它想象成氣球，拿嘴一吹就能吹大的氣球。你也可以把它想象成籃球、足球、排球?；@球和足球的話，我們拿嘴吹一般是吹不大的，也很難把氣充得那么滿(mǎn)。為什么呢？就是因?yàn)橐话愕臍馇颍档脑捄苋菀状荡?，它的壁比較薄，它的彈性比較小。而籃球、足球、排球這些球的壁比較厚，比較韌。它吹的時(shí)候很難吹大，也很難在壓力大的時(shí)候把氣再充進(jìn)去。這就是我們?yōu)槭裁窗颜f(shuō)大話，比喻為吹牛皮。牛皮是不容易吹大的。這一種薄厚、柔韌性的大小就是我們左心室的舒張功能。同樣的一個(gè)左心室，如果是一個(gè)正常的厚度，它的血液就比較容易回流到左心室內(nèi)。如果它是一個(gè)厚的、柔韌性大的一個(gè)心室，這種時(shí)候它的血液進(jìn)入左心室就會(huì)有所困難。進(jìn)入左心室困難之后，這些血液就會(huì)淤滯在肺之內(nèi)，淤滯在左心房和肺之內(nèi)。從而產(chǎn)生肺淤血，從而出現(xiàn)患者的呼吸困難。嚴(yán)重的時(shí)候晚上不能平臥，頻繁的被憋醒，憋起來(lái)坐一會(huì)兒才能好?；蛘呤侵荒軌蚨俗粑恢痹诖策呑?，腿向下耷拉著才能勉強(qiáng)的呼吸。 這就是肥厚性心肌病患者導(dǎo)致呼吸困難的原因。也就是心肌肥厚造成左心室的舒張功能不全，血液不能順暢地回流到左心室內(nèi)，造成肺部的瘀血，產(chǎn)生呼吸困難。2020年01月28日3573
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病患者有許多表現(xiàn)，其中一個(gè)常見(jiàn)的表現(xiàn)就是出現(xiàn)心慌、心跳、心悸的感覺(jué)。那么，為什么會(huì)出現(xiàn)這種感覺(jué)，出現(xiàn)這種癥狀呢？ 肥厚型心肌病患者，可以出現(xiàn)各種各樣的心律失常，包括快的、慢的、亂的，都是可以出現(xiàn)的。由于我們的肥厚型心肌病心肌細(xì)胞異常生長(zhǎng)，俗話說(shuō)叫“瘋長(zhǎng)”。不只是長(zhǎng)得肥大胖胖的，而且排列紊亂，橫七豎八，亂七八糟。還有一些肌小節(jié)的病變?cè)斐傻囊恍┬氖壹±w維斷裂，和心肌纖維之間的間質(zhì)組織的增生纖維化的表現(xiàn)，所以會(huì)出現(xiàn)各種各樣的心律失常。包括快速性心律失常房顫、房撲、房性心動(dòng)過(guò)速，室性心動(dòng)過(guò)速，甚至室撲、室顫。也可以出現(xiàn)各種各樣的早搏。還可以出現(xiàn)緩慢性的心律失常，包括嚴(yán)重的竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇房傳導(dǎo)阻滯、竇性靜止等等的情況，還有房室傳導(dǎo)阻滯，各種程度不等的，都可以出現(xiàn)。這些都可以造成患者出現(xiàn)心慌、心悸、心跳的感覺(jué)。2020年01月27日2083
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病，每年的死亡率大約有1%。主要的致死原因有： 第一，心源性猝死。心源性猝死主要見(jiàn)于年輕的肥厚型心肌病患者，是中年的肥厚性心肌病患者。從出現(xiàn)癥狀，到最后死亡低于24小時(shí)。猝死的原因主要是惡性的室性心律失常，主要指的是室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)和心室顫動(dòng)。次要的原因是左室流出道的梗阻。 第二，心力衰竭。疾病的晚期會(huì)出現(xiàn)左心室的擴(kuò)大，收縮功能不全等等的造成泵衰竭，而致患者死亡。 第三，腦卒中。這是肥厚性心肌病的一種常見(jiàn)并發(fā)癥。各種原因造成的腦卒中。多數(shù)是血栓栓塞造成的。多見(jiàn)于老年人。2020年01月27日6109
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 暈厥是指短暫的意識(shí)喪失，可以自動(dòng)恢復(fù)的。而肥厚型心肌病的患者可以出現(xiàn)黑矇、暈厥和猝死，而且是一種常見(jiàn)的表現(xiàn)，也是一種病情嚴(yán)重的表現(xiàn)。 為什么肥厚型心肌病的患者可以出現(xiàn)暈厥呢？ 出現(xiàn)暈厥的原因是多方面的。 首先，最常見(jiàn)的原因是肥厚型心肌病的患者伴有嚴(yán)重的心律失常，包括快速性的心律失常和緩慢性的心律失常。最常見(jiàn)的具體心律失常的類(lèi)型，是室性心動(dòng)過(guò)速、室性撲動(dòng)和室性顫動(dòng)、嚴(yán)重的竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇房傳導(dǎo)阻滯、以及陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、陣發(fā)性的快速室率的心房顫動(dòng)或心房撲動(dòng)。心律失常是引起肥厚型心肌病患者暈厥的主要原因，最常見(jiàn)的原因。 第二，左心室流出道的梗阻。流出道梗阻的時(shí)候，左心室排出到主動(dòng)脈的血量下降，血壓下降。從而使我們的腦供血短暫的不足，從而出現(xiàn)眼前發(fā)黑、發(fā)花、眼冒金星、黑朦、眼花、頭暈，甚至?xí)灥钩霈F(xiàn)短暫的意識(shí)喪失，導(dǎo)致暈厥。這種情況往往是在患者用力氣的時(shí)候發(fā)生的，比如說(shuō)快跑、拎重物、推東西、背東西、抱東西、舉東西等，或者是自己非常激動(dòng)，加上飽餐之后出現(xiàn)。 第三，自主神經(jīng)功能異常，導(dǎo)致的迷走性暈厥。與其他非肥厚型心肌病的患者一樣，也照樣可以出現(xiàn)迷走神經(jīng)張力過(guò)高，而造成造成的心動(dòng)過(guò)緩、外周血管擴(kuò)張，造成的低血壓、暈厥。2020年01月23日2919
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病的患者可以出現(xiàn)胸悶胸痛的癥狀。為什么呢？ 肥厚型心肌病的患者，心肌細(xì)胞是肥大的，數(shù)量是增加的，肥大的、增多的心肌細(xì)胞需要更多的血液和氧氣的供應(yīng)。然而，我們的供應(yīng)心臟心肌血液的冠狀動(dòng)脈血管，并不隨著心肌細(xì)胞的肥厚需氧的增加而能成比例的增加。不能成比例的增加血管的數(shù)量，也不能成比例的增加冠狀動(dòng)脈供血的血液量。另外，在肥厚型心肌病的患者當(dāng)中，我們的小冠狀動(dòng)脈的管壁也發(fā)生增厚和管腔的變小，心臟肌肉的微循環(huán)變差。還有肥厚型心肌病的患者也同時(shí)可以伴有高血壓、高血脂、以及動(dòng)脈粥樣硬化，也可以伴有冠心病，從而也可以增加心肌缺血的風(fēng)險(xiǎn)和程度。所以，產(chǎn)生肥厚的心肌需氧的增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不充足，或者是絕對(duì)的不充足，就造成了心肌細(xì)胞的缺血、缺氧，從而產(chǎn)生胸悶、胸痛的癥狀。這些心肌細(xì)胞的缺血缺氧，如果嚴(yán)重到一定的程度，照樣可以出現(xiàn)心肌梗死的。2020年01月23日2567
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魏翔主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 心臟大血管外科 1. 什么是肥厚型心肌?。糠屎裥托募〔∈且环N原發(fā)性心肌病，以室間隔非對(duì)稱(chēng)性增厚（≥15mm）為特征，常因增厚的心肌堵塞了左室流出道，導(dǎo)致血液從心臟泵出受阻，繼而全身供血不足，出現(xiàn)一系列的癥狀。2. 肥厚型心肌病有何癥狀？很多患有肥厚型心肌病的病人無(wú)明顯臨床癥狀，在正常生活中與常人無(wú)異，隨著疾病發(fā)展常因感覺(jué)心功能下降而就醫(yī)被確診，主要表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶、心悸、呼吸困難、一過(guò)性黒曚等。同時(shí)有很多發(fā)生心源性猝死的人，尤其是運(yùn)動(dòng)員和青少年，在事后被證實(shí)與肥厚型心肌病有關(guān)，而這一部分患者在生前基本都不知道自己患有這一疾病。3.肥厚型心肌病會(huì)遺傳嗎？約有60%-70%的肥厚型心肌病患者和遺傳有關(guān)，呈家族聚集性，為常染色體顯性遺傳，也就是說(shuō)由基因突變導(dǎo)致的肥厚型心肌病患者的后代有二分之一的概率可能患有這種疾病，且男女患病概率相同。建議曾檢測(cè)出致病基因的肥厚型心肌病患者在產(chǎn)前做一下胎兒基因檢測(cè)。4. 肥厚型心肌病患者平時(shí)應(yīng)注意什么？由于肥厚型心肌病患者心功能較差，并且過(guò)重的心臟負(fù)荷會(huì)進(jìn)一步加重梗阻情況，因此患者需注意控制活動(dòng)量，避免過(guò)量運(yùn)動(dòng)、激動(dòng)以及重體力活。飲食需少鹽少油清淡飲食，戒煙戒酒。避免使用洋地黃類(lèi)、β受體興奮藥以及硝酸甘油等藥物。5. 肥厚型心肌病應(yīng)如何治療？本病的治療主要以緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥和減少猝死風(fēng)險(xiǎn)為目標(biāo)。對(duì)于沒(méi)有明顯臨床癥狀的患者，可每年定期體檢進(jìn)行臨床評(píng)估，不需額外治療。對(duì)于癥狀較輕患者，可選擇藥物治療，使用β受體阻滯劑、鈣拮抗劑以及抗心律失常藥物丙吡胺等，然而藥物僅能控制癥狀，無(wú)法從根本上徹底解除梗阻。對(duì)于梗阻嚴(yán)重藥物不能控制者，則需采取有創(chuàng)治療，其中外科室間隔心肌切除是治療肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)切除室間隔增厚的心肌組織，徹底疏通流出道，減少壓差，遠(yuǎn)期生存率與健康人無(wú)異。對(duì)于能夠耐受開(kāi)胸手術(shù)的患者，一律建議進(jìn)行外科手術(shù)治療。隨著技術(shù)發(fā)展，經(jīng)導(dǎo)管微創(chuàng)酒精消融也成為治療肥厚型心肌病的選擇之一，該方法是通過(guò)導(dǎo)管將酒精送入室間隔穿支，造成室間隔增厚的心肌組織局部梗死，使其喪失收縮功能，以及梗死的心肌重構(gòu)萎縮，拓寬流出道，從而達(dá)到減輕、消除梗阻的作用。然而該方法需要合適的冠脈室間隔穿支，部分患者無(wú)法進(jìn)行，并且消融過(guò)程中酒精有可能漏入其他冠脈，造成正常心肌組織的梗死，遠(yuǎn)期療效以及安全性仍有待進(jìn)一步評(píng)估。年老體弱以及不接受開(kāi)胸手術(shù)的患者可選擇這一方法。6. 經(jīng)過(guò)手術(shù)切除之后是否會(huì)復(fù)發(fā)？心肌組織是一種高度分化的組織，心肌細(xì)胞成熟后基本不再分裂增殖，室間隔增厚的心肌經(jīng)過(guò)手術(shù)切除，疏通比較徹底之后，不會(huì)再重新長(zhǎng)出，不需要再進(jìn)行二次手術(shù)。手術(shù)后患者遠(yuǎn)期生存率與健康人基本相同。2020年01月03日3875
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