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鄒長虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 更新肥厚型心肌?。℉CM）的患病率目前認為，HCM是一種全球性的疾病，全球有超過120個國家有HCM患者，估計超過2000萬人患有HCM，其中，中國有超過100萬HCM患者。既往根據(jù)心臟彩超篩查的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，成人HCM的患病率為0.16%-0.23%，平均為0.20%，即500人有1人。目前，隨著基因檢測的推廣應(yīng)用，心臟磁共振檢查的開展等，臨床診斷和未診斷的HCM患病率估計達到0.50%，即大約200人中有1人。其中，90%是臨床未識別的，只有10%是臨床識別或診斷的HCM，其中6%是有癥狀的，4%是無癥狀的?？傊?，目前HCM患病率較前增加，但是多數(shù)患者臨床未被診斷。因此，需要加強對HCM家系成員及臨床上有某些表現(xiàn)患者的篩查，早期診斷HCM。2022年11月30日
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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病有哪些癥狀？1.勞力性呼吸困難：勞力性呼吸困難是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀，即活動、運動時出現(xiàn)喘憋、胸悶等，在有癥狀的患者當(dāng)中，90%以上有此表現(xiàn)。2.胸痛：25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時及餐后，但冠狀動脈造影正常。?3.心悸：心悸通常與心功能減退或心律失常有關(guān)。4.房顫：房顫是肥厚型心肌病患者中非常常見的心律失常，是癥狀和生活質(zhì)量惡化的重要原因。肥厚型心肌病患者的房顫患病率比一般人群高4-6倍。5.暈厥或先兆暈厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見于活動時。?6.心臟性猝死：心臟性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。SCD多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。?肥厚型心肌病常見病因是什么？絕大部分肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳病，約60%的成年肥厚型心肌病患者可檢測到明確的致病基因突變，其中40~60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變，5%~10%是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，另外還有25%~30%為不明原因心肌肥厚。常染色體顯性遺傳的肥厚型心肌病患者，其子代有50%概率遺傳到該致病突變基因，故我們推薦所有臨床診斷為肥厚型心肌病的患者及其一級親屬進行基因篩查。肥厚型心肌病需要做哪些常規(guī)檢查？對于疑似肥厚型心肌病患者，需進行全面的體格檢查和完整的心臟病史及三代家族史篩查，除了進行全面的心臟病史和家族史信息收集、體格檢查以外，還需進行心電學(xué)、影像學(xué)等檢查；肥厚型心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進行心電圖檢查；心室壁增厚是診斷肥厚型心肌病的必備條件，可以采用多種不同心臟影像學(xué)檢查方法，如超聲心動圖、心臟磁共振（CMRI），在某些情況下還需要基因檢測協(xié)助診斷；經(jīng)胸超聲心動圖是大部分肥厚型心肌病患者的首選檢查方法，用于疾病診斷、確定肥厚程度、篩查左室心尖室壁瘤、評估左室收縮和舒張功能、二尖瓣功能及篩查評估左室流出道梗阻嚴重程度，所有患者都應(yīng)進行全面的超聲心動圖檢查；磁共振可以識別左室心肌肥厚的重點區(qū)域，準(zhǔn)確評測最大室壁厚度，且可用于評估心肌纖維化程度。在診斷不明確、超聲成像不佳、無法明確是否植入心臟復(fù)律除顫儀時，磁共振可作為有效的輔助檢查。2022年08月07日420
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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 胸外科 肥厚型心肌?。℉CM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關(guān)。肥厚型心肌病有猝死風(fēng)險，是運動性猝死的原因之一。病因肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實，至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。臨床表現(xiàn)1.以青壯年多見、常有家族史。2.可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。檢查1.超聲心動圖有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔?。虎茏笫伊鞒龅廓M窄＜2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息時收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差＞30mmHg，則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。2.心電圖左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時有異常Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等。3.X線檢查X線檢查沒有明顯的特點，可能見到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現(xiàn)。4.心臟磁共振（MRI）其敏感性高于超聲心動圖，但費用較高，對于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。5.心內(nèi)膜下心肌活檢免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細胞。診斷超聲心動圖提示左心室壁或（和）室間隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血壓病、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。治療1.對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。2.避免劇烈運動特別是競技性運動及情緒緊張。3.藥物治療避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。（1）β受體阻滯劑心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。（2）鈣離子拮抗劑異搏定、硫氮卓酮。（3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴血管藥。（4）抗心律失常乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負性肌力作用。4.室間隔肌切除術(shù)對藥物治療無效，左室流出道嚴重梗阻者適用。5.雙腔起搏預(yù)后尚難確定。6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PE-MA）是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。7.預(yù)防猝死對于高?；颊?，除避免劇烈運動和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。預(yù)后病程相差較大，大多數(shù)患者的壽命與正常人無區(qū)別。如親屬中有猝死患者、本人有暈厥史、有室性心動過速、心室壁嚴重肥厚（3.0cm以上）等，則可能發(fā)生猝死。付圣靈教授胸外科專家門診：同濟醫(yī)院漢口院區(qū)，門診（11號樓，進醫(yī)院大門右轉(zhuǎn)即到）五樓，周二下午，周五上午2022年02月08日712
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吳力主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科(心病科) 心力衰竭（心衰）是一種臨床綜合征，評估目前或既往存在心臟結(jié)構(gòu)和/或功能異常（EF<50%，心臟擴大，E/E’>15，中度/重度心室肥厚，中度/重度心臟瓣膜狹窄或反流）引起的心衰癥狀和體征，同時合并以下情況中的至少一項：利鈉肽水平升高；存在心源性肺循環(huán)或體循環(huán)淤血的客觀證據(jù)；影像學(xué)檢查（如胸片、超聲心動圖等）、靜息或負荷（如運動）血流動力學(xué)監(jiān)測（如右心導(dǎo)管、肺動脈導(dǎo)管）存在心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)的改變、功能障礙、血流動力學(xué)異常等。腦鈉肽系統(tǒng)（BNP）,主要存在于左、右心房，其中右心房含量較多。利鈉肽是目前最具實用性、可行性、可靠性診斷心衰的客觀指標(biāo)，特異性和敏感性俱佳，具有良好的心衰診斷、判斷預(yù)后價值，而且排除其它非心衰疾病引起的呼吸困難、水腫等，為鑒別診斷提供可靠的依據(jù)。心衰新定義推薦的利鈉肽水平?代償期：BNP≥35pg/ml，NT-proBNP≥125pg/ml；失代償期：BNP≥100pg/ml，NT-proBNP≥300pg/ml。在診斷時，需要注意其他疾病對利鈉肽水平的影響。?除了心衰，引起利鈉肽升高的其它疾?。杭毙怨诿}綜合征（ACS）肺栓塞（PE）肥厚型心肌病（HCM）肺動脈高壓（PH）中重度心肌炎中重度瓣膜病擴張性心肌病嚴重心律失常上述疾病在急性加重期，由于波及到容量負荷、腎素血管緊張素系統(tǒng)、左右心房容積壓力發(fā)生變化，從而造成腦鈉肽的分泌。非心源性疾?。焊啐g、腎功能不全、膿毒癥、卒中、嚴重貧血、肺部疾病等。無論有無心衰，房顫均可使利鈉肽水平增高引起利鈉肽降低的情況：肥胖某些心包疾病如果患者出現(xiàn)急性炎癥反應(yīng)，牽涉到容量系統(tǒng)，神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，而這些病理變化不一定符合心衰診斷的通用定義，而這些改變可能與心衰的體征和癥狀有關(guān)，由于該病因不是心衰的主要原因，包括心血管原因，如急性心肌梗死或ACS、高血壓急癥、房顫伴快速心室反應(yīng)、長期室性心律不齊、肺栓塞、心包疾病和急性瓣膜功能障礙，早期或代償期腦鈉肽可能輕度升高，但是一旦出現(xiàn)心功能不全，腦鈉肽會明顯上升。其他非心血管疾病，如腎功能衰竭、肝功能衰竭、伴外周水腫的病態(tài)肥胖和慢性呼衰低通氣綜合征等也存在容量超負荷及神經(jīng)內(nèi)分泌代償機制，因此也可出現(xiàn)類似心衰的癥狀和體征，甚至血流動力學(xué)和生物標(biāo)志物特征也與心衰有重疊，且這類患者也確實可能合并心衰。這些事件可能被認為是“伴有心衰”的事件，而不是原發(fā)性心衰事件中此類競爭性疾病的診斷，即一旦潛在的原發(fā)疾病得到治療，心衰的癥狀和體征就可能消失。所以，腦鈉肽升高不能完全歸結(jié)于心力衰竭，某些心源性疾病和非心源性疾病都有可能使腦鈉肽升高，凡是影響左右心房壓，室壁張力變化的疾病都有可能使腦鈉肽分泌。對于心衰的診斷，腦鈉肽前體（NT-proBNP）的特異性、敏感性都好于BNP，明顯升高的BNP更有利于心衰的診斷。2022年01月25日1770
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張春芳主任醫(yī)師 大慶龍南醫(yī)院 心內(nèi)科 亮點解讀：2020 AHA/ACC肥厚型心肌病診療指南（上） 原創(chuàng)?阜外醫(yī)院HFCU?心力衰竭和心肌病網(wǎng)?2020-12-23 21:39 時隔9年，美國心臟協(xié)會(AHA)和美國心臟病學(xué)會(ACC)終于更新了肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)診療指南。自從60年前第一次描述HCM這個疾病，其就有過許多歷史性命名，包括特發(fā)性主動脈瓣下狹窄、肥厚型梗阻性心肌病等。由于有1/3 HCM患者左室流出道不存在梗阻，因此推薦命名為HCM（有或無流出道梗阻）。新指南同樣不支持有些地區(qū)將HCM命名延伸至系統(tǒng)性疾病或繼發(fā)性因素所致左室肥大，認為這樣命名容易造成混淆，因此其它疾病或系統(tǒng)性疾病所致的左室肥厚不能診斷為HCM。由于HCM與其它病因所致的左室肥厚會有交疊，故需要更多的臨床手段來鑒別。新指南共更新133條推薦，包括以下6大類內(nèi)容：共同決策，大型HCM專業(yè)中心角色，診斷、初步評估和隨訪，心源性猝死(SCD)風(fēng)險評估與預(yù)防，HCM管理，患者生活方式指導(dǎo)。新指南將患者在共同決策中列在最重要的位置，強調(diào)當(dāng)做出復(fù)雜、改變生活方式的醫(yī)療決策時，必須把患者生活方式的選擇和偏好納入重點考慮。因此，它也是一部充滿人文關(guān)懷的新指南。 HCM概述 01病因 HCM被認為是一種單基因心臟病，編碼心肌肌小節(jié)（或肌小節(jié)相關(guān)結(jié)構(gòu)）蛋白的8個基因中有1個或多個基因突變可致左心室肥厚(LVH)，約30%-60%的HCM患者具有可識別的致病基因突變或可能的致病性遺傳變異。 在HCM和致病性肌小節(jié)基因突變患者中，β-肌球蛋白重鏈基因(MYH7)和肌球蛋白結(jié)合蛋白C基因(MYBPC3)突變是最常見的兩種致病基因突變（約占70%）。而其他基因(TNNI3、TNNT2、TPM1、MYL2、MYL3、ACTC1)突變各占一小部分(1%-5%)?；蛲蛔儌€體的每一個后代都有50%的機會遺傳變異，雖然有致病性基因突變的家庭成員發(fā)展成臨床HCM的可能性很高，但每個個體的發(fā)病年齡是有差異的。 02流行病學(xué) HCM是全球范圍內(nèi)常見的常染色體顯性遺傳性心臟病。雖然女性的疾病診斷率低于男性，但從遺傳學(xué)角度來講，男女患病機率是相同的。HCM的患病率取決于是否考慮亞臨床病例，且取決于人口中的年齡和種族比例。據(jù)報道，美國年輕人中不明原因無癥狀性心肌肥厚的患病率為1:200-1:500。根據(jù)醫(yī)保數(shù)據(jù)，美國成年人有癥狀的心肌肥厚發(fā)病率＜1:3000?？紤]到人群中存在大量無癥狀患者未被篩查發(fā)現(xiàn)，HCM的實際患病率要高很多。出現(xiàn)癥狀、發(fā)生心臟事件、檢測到心臟雜音、常規(guī)檢查心電圖時發(fā)現(xiàn)異?；蚣易遄V系篩查時心臟影像異常，都是懷疑HCM并采取進一步檢查的契機。 03定義、臨床診斷和分型 HCM是特指一類由于肌小節(jié)蛋白編碼基因（或肌小節(jié)蛋白相關(guān)基因）6變異，或病因不明的以左室肥厚為特征的心臟疾病，需排除有明確證據(jù)證實的其它心臟、系統(tǒng)性或代謝性疾病導(dǎo)致左室肥厚的情況。且本指南從定義上將HCM擬表型(HCM phenocopies)排除在HCM臨床定義之外。 成人HCM的臨床診斷可通過影像學(xué)檢查來確定。二維超聲心動圖或心臟磁共振成像顯示左心室任何部位的最大舒張末期厚度≥15 mm，且沒有其它導(dǎo)致心肌肥厚的原因即可診斷。如果基因檢測陽性或者家庭成員中有HCM患者，則13-14 mm的心肌肥厚也可以診斷HCM。 對于兒童來說，診斷標(biāo)準(zhǔn)需根據(jù)體型和生長情況調(diào)整。兒童HCM的傳統(tǒng)診斷標(biāo)準(zhǔn)是左心室壁厚度增加超過同年齡、同性別和同體表面積兒童左心室壁厚度平均值加2個標(biāo)準(zhǔn)差（或Z值＞2）。? 幾乎任何形式的左室肥厚均可見于HCM，其最常見的部位是前間隔基底段與左室前壁。部分患者左室肥厚僅局限于1-2個左室節(jié)段，且左室質(zhì)量正常。雖然收縮期二尖瓣前向運動(SAM)和左室高動力狀態(tài)常見于HCM，但不是臨床診斷的必要條件。許多其它形態(tài)異常不能診斷HCM，但可能是該病表型的一部幾乎任何形式的左室肥厚均可見于HCM，其最常見的部位是前間隔基底段與左室前壁。部分患者左室肥厚僅局限于1-2個左室節(jié)段，且左室質(zhì)量正常。雖然收縮期二尖瓣前向運動(SAM)和左室高動力狀態(tài)常見于HCM，但不是臨床診斷的必要條件。許多其它形態(tài)異常不能診斷HCM，但可能是該病表型的一部分，包括乳頭肌肥大和頂端移位、心肌隱窩、乳頭肌直接插入二尖瓣前葉（腱索消失）、二尖瓣瓣葉伸長、心肌橋和右心室(RV)肥大。 04病理生理學(xué) 與2011年指南相同，新指南列出的HCM主要病理生理學(xué)機制共包括5個方面：LVOTO，舒張功能不全，二尖瓣反流，心肌缺血，自主神經(jīng)功能障礙。但對于特定的HCM患者，臨床表現(xiàn)可能會是其中一種病理生理機制為主，或是多種機制共同作用的結(jié)果。因此，在遇到特定的HCM患者出現(xiàn)無法單純用LVOTO來解釋的臨床癥狀或表現(xiàn)時，應(yīng)該考慮可能是其它因素參與的結(jié)果。 05自然病程與臨床結(jié)局 盡管HCM患者的壽命可能與正常人相近，并且沒有明顯癥狀也無需特殊治療，但另一部分HCM患者卻是面臨重大后果。到目前為止，發(fā)現(xiàn)為數(shù)不少的HCM患者直到60歲仍幾乎沒有傷殘。然而，一個多中心注冊研究表明，在患有致病性肌動蛋白基因變異和年輕時就已確診的患者中，HCM導(dǎo)致死亡、HF、中風(fēng)、室性心律失常、房顫(AF)的風(fēng)險更大。 在以轉(zhuǎn)診為基礎(chǔ)的HCM患者中，有30％-40％會發(fā)生不良事件，包括：1.猝死；2.由于LVOTO或舒張功能障礙導(dǎo)致的進行性限制性癥狀；3.與收縮功能不全相關(guān)的心力衰竭癥狀；4.有卒中風(fēng)險的房顫。 ????診斷、初步評估與隨訪?? 01臨床診斷 對HCM的臨床評估可通過以下方式觸發(fā)：確定HCM的家族史，癥狀包括心臟事件、心臟雜音、超聲心動圖、12導(dǎo)聯(lián)心電圖等。應(yīng)全面評估患者心臟相關(guān)的病史，包括3代以內(nèi)的家族史以及全面的體格檢查（包括諸如Valsalva、蹲下站立、被動抬腿或步行等）。當(dāng)發(fā)現(xiàn)有意義的癥狀體征后，應(yīng)進行心電圖和心臟影像學(xué)檢查等以鑒別左室肥厚。 02超聲心動圖 心臟影像學(xué)檢查在HCM的診斷和治療中起著至關(guān)重要的作用。超聲心動圖是適用于大多數(shù)患者的心臟影像學(xué)檢查方式，心臟磁共振成像可提供補充信息，并可應(yīng)用于超聲心動圖無法確診的患者。從心臟影像學(xué)檢查中可獲得診斷（或排除診斷）、病情評估以及心臟結(jié)構(gòu)和功能評估（例如收縮、舒張或瓣膜功能不全）的重要信息。可識別動態(tài)LVOTO（包括二尖瓣的整體性能）是超聲心動圖的關(guān)鍵優(yōu)勢。最大室壁厚度、心腔大小、收縮功能和是否合并左室心尖部室壁瘤都可用于判斷病情的嚴重程度以及SCD危險分層。 03心血管磁共振成像(CMRI) 心血管磁共振成像(CMRI)可對心臟進行高空間分辨率和全層斷層成像，并可注射造影劑進行延遲后強化(LGE)來評估心肌纖維化。CMRI的這些特點非常適合表征HCM的各種表型，提供診斷，風(fēng)險預(yù)測和間隔切除的術(shù)前計劃。由于這些原因，CMRI是評估HCM患者的重要輔助成像技術(shù)。 CMRI具有獨特的優(yōu)勢。因為可以在血液和心肌之間產(chǎn)生具有鮮明對比的圖像，從而可以提供高度準(zhǔn)確的左心室(LV)壁厚度的測量值、LV和RV腔室大小、LV質(zhì)量、收縮功能的可靠定量，并且可以識別出超聲心動圖不能很好觀察的LVH。CMRI也使我們對于各種形態(tài)異常有更多的了解，包括LV心尖動脈瘤以及導(dǎo)致LVOTO的二尖瓣和瓣下結(jié)構(gòu)異常裝置，這些發(fā)現(xiàn)可能會影響治療策略。此外，廣泛的LGE意味心肌纖維化程度，這代表一種無創(chuàng)性標(biāo)志物，增加了潛在的危及生命的室性心動過速和心力衰竭(HF)伴收縮功能障礙的風(fēng)險。目前認為，設(shè)備缺乏、費用、起搏器或ICD禁忌、嚴重腎功能不全、患者因素（小兒年齡、全身麻醉、鎮(zhèn)靜、幽閉綜合征或體型）是特定一部分人群無法完成CMRI的原因。 04心臟計算機斷層掃描(CT) 心臟CT提供出色的空間分辨率，可以明確LV結(jié)構(gòu)（包括肥大方式、室壁厚度測量、主動脈瓣下隔膜和心內(nèi)血栓）和功能。小型研究表明CT具有評估心肌纖維化的能力，盡管有可能增加放射線暴露。除了心肌結(jié)構(gòu)，CT還可以評估冠狀動脈的解剖結(jié)構(gòu)，包括冠狀動脈的狹窄和起源異常。CT的缺點是使用放射線和放射性碘造影劑，而且與超聲心動圖相比其時間分辨率較差。 05心律評估 同時使用12導(dǎo)聯(lián)心電圖和動態(tài)監(jiān)護對于HCM患者是必要的。12導(dǎo)聯(lián)心電圖可以提示有關(guān)LVH和復(fù)極異常以及心律不齊（包括心動過緩和心動過速）的信息。它還提供了有關(guān)傳導(dǎo)異常的信息，這些信息可能在初始評估或隨訪中出現(xiàn)。在評估SCD風(fēng)險時動態(tài)監(jiān)測24-48小時是必要的。持續(xù)的監(jiān)視對于確定發(fā)生癥狀的原因或診斷AF最有用。 06血管造影和有創(chuàng)血流動力學(xué)評估 在過去的60年中，梗阻性HCM患者的血流動力學(xué)特征和評估已得到公認。超聲心動圖仍是無創(chuàng)評估HCM患者動態(tài)流出道梗阻的金標(biāo)準(zhǔn)。因此，沒有強有力的證據(jù)在梗阻性HCM患者常規(guī)評估中進行侵入性血流動力學(xué)評估或在HCM普通人群中常規(guī)行冠狀動脈造影。僅當(dāng)患者決策性的診斷信息無法從臨床和非侵入性影像學(xué)檢查中獲得，才借助于侵入性血流動力學(xué)評估。因此，所選定的患者亞群才能才能從這些侵入性檢查中受益。在這種情況下，操作者必須經(jīng)驗豐富，并使用適當(dāng)?shù)膶?dǎo)管，同時避免諸如導(dǎo)管卡頓之類的危險，這一點至關(guān)重要。 07運動負荷檢查 有證據(jù)表明，運動負荷檢查，特別是結(jié)合使用同步分析呼吸氣體（即心肺運動測試(CPET)），對于HCM患者是安全的，并可提供有關(guān)功能受限的嚴重程度和機制的信息。由于靜息心電圖和室壁運動異常，運動試驗在評估心肌缺血方面的價值有限。使用單光子或正電子發(fā)射斷層掃描的心肌灌注成像顯示，＞50%的患者存在心肌灌注異常，其中大多數(shù)患者沒有明顯的心外膜冠狀動脈病變(CAD)。 圖1 HCM的評估與篩查 08基因檢測和家系篩查 基因檢測在HCM患者及其親屬的診斷和管理中起著重要作用。大多數(shù)情況下，HCM為常染色體顯性遺傳，其后代有相同致病基因突變的概率為50%。與HCM患者討論基因檢測的作用是臨床決策的標(biāo)準(zhǔn)部分，包括由專業(yè)人員在檢測前后進行遺傳咨詢，有必要收集多代人（最好大于3代）HCM家族史及可疑的SCD事件；同時應(yīng)考慮到心理、社會、法律、道德和職業(yè)等因素在遺傳性疾病獲得中的重要影響。理想情況下，遺傳評估應(yīng)在多學(xué)科的HCM中心進行，且該中心在遺傳咨詢和檢測方面應(yīng)具備一定經(jīng)驗。 P/LP：致病/可疑致病突變；B/LB：良性/可疑良性突變；VUS：未知意義的突變 圖2 HCM基因檢測及家系篩查指南推薦 09基因型陽性，臨床表型陰性 “基因型陽性，表型陰性”是指攜帶致病或可疑致病的突變基因，但無癥狀及影像學(xué)左室肥厚證據(jù)的個體。這些人也被描述為臨床前HCM。他們需要持續(xù)監(jiān)測以發(fā)現(xiàn)HCM發(fā)展至臨床階段，盡管從遺傳診斷到發(fā)展至臨床HCM的時間在家庭成員之間和不同家庭之間有較大差異。研究報道HCM患者可出現(xiàn)多種結(jié)構(gòu)和功能異常，如：心肌應(yīng)力改變，左室舒張功能異常，心肌隱窩，二尖瓣前葉異常，異常肌小梁，心肌瘢痕形成，心電圖異常，血清NT-Pro BNP異常但無左室肥厚。然而，亞臨床階段結(jié)構(gòu)和功能異常的意義尚不清楚。因此，通常治療方式的選擇不單基于上述這些特征。 ??SCD的風(fēng)險評估及預(yù)防 HCM是造成北美洲年輕人SCD最常見的原因，也是這一遺傳性心臟病最常見及最嚴重的并發(fā)癥。年輕HCM患者SCD發(fā)生風(fēng)險高于老年患者。兒童期HCM患者5年SCD事件累計發(fā)生率約8%-10%。目前尚未發(fā)現(xiàn)性別、種族間SCD事件發(fā)生風(fēng)險存在差異。 新指南認為5年猝死風(fēng)險率公式?jīng)]有納入新的猝死風(fēng)險標(biāo)志物如LVEF＜50%、心尖室壁瘤、釓延遲強化。如果存在上述情況之一，則5年猝死風(fēng)險被低估。新指南I類推薦建議一旦診斷后立即進行綜合、系統(tǒng)的無創(chuàng)風(fēng)險評估，此后每1-2年評估1次。評估指標(biāo)包括：心臟驟停或持續(xù)室速的個人史，懷疑與心律失常相關(guān)暈厥，近親屬HCM相關(guān)的過早猝死、心臟驟停和持續(xù)室速，最大室壁厚度、EF、LV心尖室壁瘤，連續(xù)心電監(jiān)測有非持續(xù)性室速。 過去數(shù)十年的研究聚焦SCD風(fēng)險因素的探索，并依此對患者進行危險分層進而發(fā)現(xiàn)需要進行ICD植入預(yù)防SCD的高風(fēng)險患者。隨著風(fēng)險分層策略的實施與ICD在臨床中日益廣泛的應(yīng)用，疾病相關(guān)的死亡率已有顯著的下降。風(fēng)險預(yù)測評分推動了5年SCD事件的個體化風(fēng)險預(yù)測，這一策略也完善了患者的風(fēng)險分層及成人ICD植入的診療決策。隨著SCD風(fēng)險預(yù)測體系的不斷發(fā)展和新的風(fēng)險預(yù)測標(biāo)志物的出現(xiàn)，運動血壓異常反應(yīng)已不再應(yīng)用于預(yù)測HCM患者SCD風(fēng)險。 目前臨床常用的評估患者SCD風(fēng)險和評估初級預(yù)防ICD植入效果的非侵入性指標(biāo)，是個人史與家族史的情況及非侵入目前臨床常用的評估患者SCD風(fēng)險和評估初級預(yù)防ICD植入效果的非侵入性指標(biāo)，是個人史與家族史的情況及非侵入性檢查（包括超聲心動圖、動態(tài)心電圖監(jiān)測及心臟磁共振成像）選擇而來的。由于SCD的風(fēng)險長期存在，階段性評估是HCM患者長期管理不可或缺的一環(huán)。 圖3 HCM患者ICD植入流程圖 阜外醫(yī)院心力衰竭中心、HFCU簡介 阜外醫(yī)院心力衰竭中心、心力衰竭重癥監(jiān)護病房成立于2002年，是中國首個以心力衰竭、心肌病為診治特色的臨床醫(yī)療中心。作為國家級診療中心，在張健教授、張宇輝教授的帶領(lǐng)下，以及所有醫(yī)護人員的積極推動下，重點工作在于多學(xué)科協(xié)作診治疑難和危重心力衰竭，主要收治各種心血管疑難、危重癥，及各種原發(fā)性和繼發(fā)性心肌病，包包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、腫瘤心臟病等；注重疑難心臟病的病因診斷和精細化治療， 率先在國內(nèi)開展腫瘤心臟病及心臟淀粉樣變的診療及科研工作。在2020年12月7日維萬心通過進口藥檢測報告國內(nèi)開售當(dāng)日，即為一名確診ATTR-CM患者及時給與維萬心的治療。此外，病房兼收治TAVI術(shù)前術(shù)后管理、重癥心臟病的冠脈介入治療以及冠脈、肺動脈、起搏器、射頻消融介入術(shù)后并發(fā)癥等疾病。 心力衰竭中心是一流的心力衰竭科研國家級團隊，先后主持“十二·五”、“十三·五”國家科技支撐項目、國家自然科學(xué)基金等多項有關(guān)心力衰竭的科研項目，作為項目負責(zé)人參加了10余項國際大規(guī)模多中心RCT研究，創(chuàng)辦了第一本心力衰竭和心肌病領(lǐng)域的專業(yè)學(xué)術(shù)期刊《中華心力衰竭和心肌病雜志（中英文）》，組織撰寫并發(fā)表《中國肥厚型心肌病管理指南2017》、《心力衰竭容量管理中國專家建議》、《中國心力衰竭患者離子管理專家共識》等10余項專業(yè)指南和診療規(guī)范。 作為中國心力衰竭和心肌病領(lǐng)域的領(lǐng)軍團隊，阜外醫(yī)院心力衰竭中心、HFCU將繼續(xù)致力于建立、推廣及普及心力衰竭標(biāo)準(zhǔn)化診療及心肌病精準(zhǔn)診療流程，以改善廣大心力衰竭患者的長期預(yù)后及生活質(zhì)量。 參考文獻：Ommen SR, Mital S, Burke MA, Day SM, Deswal A, Elliott P, Evanovich LL, Hung J, Joglar JA, Kantor P, Kimmelstiel C, Kittleson M, Link MS, Maron MS, Martinez MW, Miyake CY, Schaff HV, Semsarian C, Paul S. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines.?Circulation. 2020 Nov 20:CIR0000000000000938. doi: 10.1161/CIR. 0000000000000938. Epub ahead of print. PMID: 33215938. 供稿：莊曉峰 翟玫 審校：張宇輝 責(zé)編：趙雪梅 梁琳 趙朗 黃博平2022年01月06日1308
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康連鳴主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心肌病病區(qū) 肥厚型心肌病是一種單基因遺傳性疾病（多為常染色體顯性遺傳），遺傳概率50%。即父母任何一方患病，有一半的子女可被遺傳患病。 該病在人群中的患病率是1/500，其最為嚴重的臨床表現(xiàn)是猝死，它是30歲以下（尤其是運動員）年輕人猝死的主要病因，猝死占死亡病例的50%。 ? 2、?肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)及診斷 1、?肥厚型心肌病的分型：梗阻型、非梗阻型。 2、?臨床癥狀：活動后氣短、胸悶、胸部壓迫感、胸痛、疲倦、心慌等，癥狀嚴重者可出現(xiàn)短暫眼前發(fā)黑甚至意識喪失；查體可能發(fā)現(xiàn)心臟雜音（尤其梗阻型患者）。 3、?臨床診斷主要通過：1）心電圖； 2）?心臟超聲或磁共振 4、?易被忽略但十分重要的臨床檢查 對于肥厚型心肌病患者來說除了明確診斷以外，對于猝死可能性的評價更是十分必要。然而由于對該病認識不足以及費用問題，很多重要的猝死危險因素評估檢查往往被忽略，包括： 1）?心臟核磁共振（CMR）及釓延遲顯像：準(zhǔn)確性要高于超聲心動圖，很多超聲檢查正常的患者（發(fā)病早期肥厚不明顯者）能夠通過心臟磁共振發(fā)現(xiàn)異常。釓延遲顯像可檢測是否存在心肌纖維化，對于預(yù)測猝死危險性有重要意義。 2）?24小時動態(tài)心電圖（Holter）：及時發(fā)現(xiàn)惡性致死性心律失常，做到盡早治療，對于有心慌病史及伴有左房增大的患者更應(yīng)注意動態(tài)心電圖檢查。 3）?運動激發(fā)超聲心動圖：可以發(fā)現(xiàn)隱匿性梗阻患者，能夠更加準(zhǔn)確了解其癥狀嚴重程度，提供最為正確、有效的治療。 ??應(yīng)當(dāng)注意的是，肥厚型心肌病的病情是隨著年齡進展的，以上的檢查需要定期復(fù)查。對于已經(jīng)確診的臨床癥狀穩(wěn)定的成年患者可以每1-2年復(fù)查一次心電圖及超聲心動圖，每5年復(fù)查心臟核磁共振檢查一次；對于12歲-21歲之間的青少年應(yīng)當(dāng)每12-18個月復(fù)查一次心電圖及超聲心動圖。如果癥狀加重，則應(yīng)盡快就診。 （隨診間隔時間建議參考最新指南進行修改，WD） 下列指標(biāo)可以提示患者有猝死的危險： 1、?室顫、室速或心臟驟停史； 2、?猝死家族史； 3、?不能解釋的暈厥 ； 4、?記錄到非持續(xù)性室速（連續(xù)三個或以上室性速率達到120次以上）?； 5、?最大室壁厚度大于等于30mm； 6、?左室流出道壓差大于等于50mmHg； 7、?運動時血壓不升反降； 8、?核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)釓延遲顯像發(fā)現(xiàn)心肌出現(xiàn)延遲增強； 9、?基因檢測發(fā)現(xiàn)雙基因突變或者復(fù)合基因突變。 ? 3、?突變基因篩查： ??70%肥厚型心肌病是因基因突變引起的。因為該病有可能在沒有出現(xiàn)心肌肥厚、或者任何其他癥狀出現(xiàn)之前就發(fā)生惡性心律失常而導(dǎo)致猝死，所以早期的診斷極為重要。通過基因篩查，可以在胚胎或新生兒時就診斷出肥厚型心肌病。同樣， 因為基因突變早在懷孕時就已經(jīng)遺傳給孩子，但是出現(xiàn)癥狀可能要幾歲，甚至幾十歲，所以肥厚型心肌病患者的有血緣關(guān)系的親屬也應(yīng)該做基因篩查。通過基因檢查，可以早期發(fā)現(xiàn)致病突變攜帶者（50%概率），盡早干預(yù)治療；同時，可以明確未攜帶致病突變者（50%），尤其是青少年，排除其遺傳此疾病的可能性，正常生活。 ??目前，在歐美國家，盡管費用昂貴（約合3萬人民幣），基因篩查也已經(jīng)是肥厚型心肌病患者及親屬的常規(guī)檢查項目?；蚝Y查在國內(nèi)也已經(jīng)開展。 盡早明確診斷，可有多種手段預(yù)防、治療或延緩疾病發(fā)展。 此外，借助先進的基因篩查及輔助生育技術(shù)，患者想要孕育一個健康的寶寶的愿望目前已能夠?qū)崿F(xiàn)。具體是指在體外受精過程中，對攜帶明確致病突變夫婦的胚胎進行遺傳分析，選擇不攜帶致病突變的的胚胎移入母體，徹底阻斷疾病在家族中的傳遞。該方法還可以有效避免傳統(tǒng)產(chǎn)前診斷技術(shù)因操作本身問題導(dǎo)致妊娠終止的危險及痛苦。 ? 4、?肥厚型心肌病主要治療方法 1、合理的生活指導(dǎo)： 1）避免競技性體育活動（尤其急起急停類運動，如足球、籃球、橄欖球等；但游泳、保齡球、高爾夫等緩和運動，患者可量力而行） 2）入浴時間不宜過長，不宜進行桑拿（時間過長或環(huán)境溫度過高會導(dǎo)致周圍血管顯著擴張，加重心臟射血梗阻） 3）禁煙酒，防感染（拔牙也需應(yīng)用抗生素） 4）需麻醉時，最好不用硬膜外麻醉（腹腔血管床擴張） 5）女性能耐受妊娠，但治療心肌病的藥物有些可能通過胎盤屏障對胎兒造成影響，故懷孕時用藥需要向?qū)I(yè)醫(yī)生咨詢。 6）避免應(yīng)用正性肌力藥物（地高辛等）及血管擴張藥物（硝酸酯類藥物） 7）肥厚型心肌病患者及一級親屬（父母、子女、兄弟姐妹）應(yīng)接受基因篩查，對于未發(fā)病的突變基因攜帶者應(yīng)當(dāng)重視，并注意猝死危險評估及定期進行復(fù)查。 8）建議肥厚型心肌病患者在孕育下一代前進行遺傳咨詢，通過選擇性生育避免疾病遺傳 2、藥物治療（簡單介紹，不同患者具體用藥時請務(wù)必遵醫(yī)囑）?： 1）降壓力差、改善舒張功能；（具體藥物是否可羅列一二？WD） ?? 2）抑制心肌纖維化； 應(yīng)當(dāng)注意：隨著疾病的進展，晚期可能出現(xiàn)心臟擴大、收縮功能明顯下降，原先肥厚的心肌變薄、梗阻減輕甚至消失，此時在用藥上應(yīng)當(dāng)按照充血性心衰原則治療（與之前用藥有很大不同），故患者至少每3年（癥狀明顯加重時應(yīng)隨時）進行較為全面的評估、及時調(diào)整用藥，不能固定藥物一用到底。在出現(xiàn)房顫后，應(yīng)注意及時增加抗凝藥物，以減少血栓（腦中風(fēng)等體循環(huán)栓塞）的發(fā)生。（我覺得可以加這段，加強患者的依從性，WD） 3、?外科手術(shù)治療： 目前對于藥物不能有效控制癥狀的梗阻型患者，左室流出道疏通術(shù)（直接對肥厚心肌進行切除）是效果最為明確的方法。雖然為開胸手術(shù)，但該手術(shù)已有50年的歷史，較為成熟、并發(fā)癥較少。 4、酒精消融術(shù)： 通過微創(chuàng)介入手術(shù)的方法，找到供應(yīng)肥厚心肌的血管，用無水乙醇消融肥厚的心肌，從而使梗阻得到緩解。手術(shù)效果取決于供血血管的位置、大小等。由于其損傷較外科手術(shù)小，更適用于年齡大、一般狀態(tài)較差不能耐受外科手術(shù)的患者。此處值得商榷，目前我院消融有年齡上限，WD 5、ICD（植入性心臟除顫器）： 是預(yù)防猝死的唯一明確有效的方法。有一個及以上猝死危險因素的患者應(yīng)當(dāng)考慮ICD治療，防止猝死發(fā)生。 6、?起搏器置入： 對于有嚴重竇性心動過緩或者房顫伴長間歇的肥厚型心肌病患者，起搏器置入是必要的。 7、?心臟移植： 對于終末期、心功能嚴重受損最佳藥物治療無效的及頑固性惡性心律失常伴左室射血分數(shù)減低的患者，需要進行心臟移植。 （加頑固惡性心律失常？WD） 總之，早期診斷、準(zhǔn)確的分型以及正確、適時的治療對肥厚型心肌病患者十分重要。對于無癥狀或者癥狀輕微的患者，往往由于服藥后癥狀改善不明顯而自行停止用藥是不可取的。如果能夠重視對猝死的預(yù)防，采取積極有效的措施、延緩心功能的下降，很多患者的壽命可以和正常人壽命相近。2021年11月10日2928
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康連鳴主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心肌病病區(qū) 肥厚型心肌病患者為什么要做基因檢測？ 1、早期診斷：在癥狀出現(xiàn)之前或在不可逆病理變化出現(xiàn)之前做出診斷 2、鑒別診斷：造成心肌肥厚的原因有很多，只有明確的鑒別出來才能正確進行治療 3、家系篩查：幫助識別攜帶致病基因突變癥狀輕微或尚未發(fā)病的家族成員 4、排除診斷：幫助排除患者親屬的發(fā)病可能 5、危險分層：幫助進行危險分層，使患者得到更積極準(zhǔn)確的評估和治療 6、遺傳阻斷：通過遺傳阻斷的方式可以讓肥厚型心肌病患者生育健康下一代，這項技術(shù)也是建立在基因檢測的基礎(chǔ)上 ? ? 遺傳咨詢的重要性 ??基因檢測得出的數(shù)據(jù)量巨大，檢測結(jié)果得出基因突變哪些是與自己的疾病相關(guān)？如果是新發(fā)現(xiàn)的突變，突變位點與疾病關(guān)聯(lián)性多大？攜帶此種突變對疾病預(yù)后有多大影響？患者本人及家屬根據(jù)此結(jié)果之后的治療應(yīng)該是怎樣的？這些都依賴于有效的遺傳咨詢才能獲得。 ??基因檢測結(jié)果出來，需要有遺傳學(xué)經(jīng)驗的臨床醫(yī)生進行臨床解讀，根據(jù)基因檢測的結(jié)果及臨床檢查資料，需要綜合判斷，給予患者明確的治理方案。并指導(dǎo)他們未來生活，尤其是有生育要求年輕患者，阻斷基因遺傳，這樣基因檢測的意義才能得以體現(xiàn)！ ? 家系篩查的重要性 ??肥厚型心肌病是一種家族遺傳性疾病，通常為常染色體顯性遺傳，這種遺傳特點決定了攜帶致病基因突變的人把致病突變繼續(xù)傳給每個后代的可能性都有50%。確診的患者中大約60%都能檢測出致病基因突變。有些致病突變攜帶者并不出現(xiàn)或較晚出現(xiàn)臨床癥狀，但其后代反而較早患病。因此，對于確診的患者都建議接受遺傳咨詢并對其直系親屬進行篩查。 ? 心肌活檢的意義 ??臨床診斷的肥厚型心肌病中有5%～10%是由其他罕見的遺傳性疾病引起的，包括先天性代謝性疾?。ㄌ窃A積病、溶酶體貯積?。?、神經(jīng)肌肉疾病、線粒體疾病、畸形綜合征和系統(tǒng)性淀粉樣等等，這些疾病通常不能通過常規(guī)的臨床檢測鑒別出來，需要通過心肌活檢將上述疾病區(qū)分出來，使患者得到更準(zhǔn)確的診療。2021年11月10日1114
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鄒長虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病患者通常需要終生隨訪，監(jiān)測癥狀、不良事件風(fēng)險、左心室流出道梗阻、心臟功能和心臟節(jié)律的變化。疾病的嚴重程度、年齡和癥狀決定了監(jiān)測頻率。 1. 臨床狀況穩(wěn)定患者，建議每隔1~2年進行12導(dǎo)聯(lián)心電圖和超聲心動圖檢查。患者癥狀發(fā)生變化時再次行12導(dǎo)聯(lián)心電圖和超聲心動圖檢查。 2. 臨床狀況穩(wěn)定患者，建議每隔1~2年，或左心房內(nèi)徑≥45mm的竇性心律患者，建議每隔6~12個月，進行24~48 h動態(tài)心電圖檢查，評估無癥狀性房性和室性心律失常。患者主訴心悸、頭暈或發(fā)生暈厥時，建議復(fù)查24~48 h動態(tài)心電圖。 3. 臨床狀況穩(wěn)定患者每隔2~3年，或者癥狀進展患者每隔1年，可以考慮進行運動負荷試驗或心肺運動試驗，有利于提供疾病惡化的客觀證據(jù)。 4. 臨床狀況穩(wěn)定患者每隔5年，或者癥狀進展患者每隔2~3年，可以考慮進行心臟磁共振檢查來評估心肌纖維化進展情況。 5. 接受室間隔消減治療（外科室間隔切除術(shù)或酒精室間隔消融術(shù)）的患者，術(shù)后完整的評估包括術(shù)后1~3個月及6~12個月時進行12導(dǎo)聯(lián)心電圖、超聲心動圖和24~48h動態(tài)心電圖監(jiān)測。 肥厚型心肌病系列知識結(jié)束THE END2021年09月17日879
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鄒長虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 家族性肥厚型心肌病主要呈常染色體顯性遺傳，但是攜帶致病基因的個體是否發(fā)病（外顯），與年齡相關(guān)，臨床表現(xiàn)差異較大。 家系篩查對于診斷肥厚型心肌病的家系成員有重要意義，有助于早期發(fā)現(xiàn)患病個體或易感對象。 家系中第一個診斷肥厚型心肌病的個人稱為“先證者”。 如果先證者已經(jīng)行基因突變檢測且發(fā)現(xiàn)明確致病基因突變，建議三代以內(nèi)的親屬（一級、二級親屬）完善基因突變檢測，明確是否攜帶與先證者相同的致病基因突變（基因型）；同時進行詳盡的臨床評估，至少包括心電圖和超聲心動圖檢查，明確是否有肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)（表現(xiàn)型）。 如果先證者未行基因檢測，或者基因檢測結(jié)果陰性，或者發(fā)現(xiàn)可能良性或良性突變（非致病突變），則建議三代以內(nèi)親屬進行詳盡的臨床評估，至少包括心電圖和動態(tài)心電圖檢查。 對于家系篩查中發(fā)現(xiàn)的攜帶致病基因突變但沒有臨床表現(xiàn)的個體，需要長期隨訪，定期復(fù)查。 如果家系成員沒有臨床表現(xiàn)，也不攜帶致病基因突變，可以不必長期隨訪，除非出現(xiàn)新的癥狀，則需要再次評估。2021年09月11日593
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黃志亮醫(yī)生的科普號
黃志亮 副主任醫(yī)師
武漢市第五醫(yī)院
胸心血管外科
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