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肖紅艷主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 心血管外科 我們說(shuō)肥厚型心肌病的病理性醫(yī)學(xué)改變就4個(gè)字兒，厚、重、小、梗。分別是指心肌后心臟重量重，左室容積縮小和流出道的梗阻，導(dǎo)致了左室供給前身以及心臟自身的血液不夠，出現(xiàn)了功能和耗能之間的失衡。又厚又重的心臟一直處在一個(gè)相對(duì)性缺血缺氧的狀態(tài)，日積月累就會(huì)出現(xiàn)心肌纖維化、心臟功能下降以及各種的心律失常。那么圍繞著這4個(gè)字的病理生理學(xué)的改變，肥厚型心肌病的治療目標(biāo)總結(jié)起來(lái)也就是6個(gè)字，降壓、減重、擴(kuò)容。降壓就是把左室流出道心腔內(nèi)的壓力結(jié)差降下來(lái)，也就是對(duì)于肥厚型梗阻性心肌病的患者，一定要先解除梗阻，這樣才能夠使左室流向主動(dòng)脈的血流通暢心。 突出量增加，以滿足機(jī)體運(yùn)動(dòng)時(shí)對(duì)氧供的需求，同時(shí)解除了左室收縮期心腔內(nèi)的壓力過(guò)大，減少了對(duì)心內(nèi)膜的壓力，恢復(fù)了冠脈的血流，增加了心肌的供血。減重就是把心臟的重量較強(qiáng)了，這樣才能夠減少心臟每次跳動(dòng)時(shí)所消耗的能量，改善心臟的舒張功能，從而改善心臟相對(duì)性缺血缺氧，延緩心肌纖維化和心功能下降。擴(kuò)容這是在通過(guò)解除梗阻和減重之后，左室的容積得到增加，這樣左心房的血流才能夠更加順暢的流向左室，左房的容積也會(huì)得到縮小的機(jī)會(huì)。并且左室容積增加之后，在同等的左室收縮率的情況下，心04月03日
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張瑞芳主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 心臟也可以微創(chuàng)消融，你知道嗎？梗阻型肥厚型心肌病是一種遺傳性的疾病，豐厚的心肌呢會(huì)阻礙心臟血液輸出，嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致暈厥甚至猝死。重癥的患者藥物治療效果是比較差的。超聲引導(dǎo)下的經(jīng)皮室間隔消融術(shù)是微創(chuàng)治療的新方法。 用超聲引導(dǎo)經(jīng)皮把生風(fēng)針扎進(jìn)肥厚梗阻的時(shí)間隔內(nèi)，用高溫的原理使部分心肌壞死萎縮，改善梗阻的同時(shí)增加心輸出量。這種方法的優(yōu)點(diǎn)是不開(kāi)刀，痛骨小，療效快，能達(dá)到精準(zhǔn)治療的目的。2024年11月17日27
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 肥厚性心肌病是世界上最常見(jiàn)的遺傳性心臟病之一，人群發(fā)病率大約每250-500個(gè)人有一例。其治療主要針對(duì)左室流出道梗阻（LVOTO）。對(duì)于梗阻型肥厚性心肌病（即伴L(zhǎng)VOTO者）藥物治療和侵入治療解決LVOTO的問(wèn)題對(duì)于改善癥狀非常有效。傳統(tǒng)的藥物治療手段有beta阻斷劑、鈣拮抗劑和雙異丙吡胺。藥物無(wú)效者行室間隔消減（外科心肌切除術(shù)或酒精室間隔消融）。對(duì)于梗阻型肥厚性心肌病，近年有了治療的突破——肌球蛋白抑制劑mavacamten（MAVERICK-HCM/EXPLORER-HCM/VALOR-HCM）。最近美國(guó)更新了肥厚性心肌病的管理指南，其中最重要的更新就是關(guān)于肌球蛋白抑制劑適用于哪些患者以及不適用于哪些患者。然而，非梗阻型肥厚性心肌病的治療手段缺乏。肥厚性心肌病患者中大約30-40%是非梗阻型的。大部分非梗阻型患者都有明顯的癥狀，臨床預(yù)后不良。然而，傳統(tǒng)的藥物如beta阻斷劑和鈣拮抗劑效果差，甚至可能加重癥狀。肥厚性心肌病的遺傳學(xué)基礎(chǔ)是編碼心臟肌節(jié)或肌節(jié)相關(guān)結(jié)構(gòu)的基因異常。肌節(jié)功能異常導(dǎo)致心臟收縮和舒張的能量消耗，導(dǎo)致能量缺乏狀態(tài)，微循環(huán)缺血氧氣輸送至肥厚心肌異常使之進(jìn)一步加重。磁共振波譜研究證實(shí)心肌磷酸肌酸/ATP（PCr/ATP）比值降低，提示能量?jī)?chǔ)備不足。心臟不能產(chǎn)生足夠的ATP滿足需求，這種供需不匹配導(dǎo)致心臟舒張功能失常。實(shí)際上，左心室舒張弛緩受損是導(dǎo)致HCM患者癥狀和活動(dòng)耐力下降的一個(gè)主要因素。心臟能力代謝受損是一種重要的病生理機(jī)制和可能的治療靶點(diǎn)。先前有初步研究提示代謝調(diào)節(jié)劑perhexiline能改善舒張功能，CPET的運(yùn)動(dòng)能力，和心衰癥狀。而另一種代謝調(diào)節(jié)劑曲美他嗪的研究沒(méi)有發(fā)現(xiàn)效果。Ninerafaxstat是一種新型的心臟代謝動(dòng)力藥（mitotrope，借鑒inotrope構(gòu)詞，姑且這么譯）作用是使心肌能量穩(wěn)態(tài)恢復(fù)。主要作用機(jī)制是通過(guò)競(jìng)爭(zhēng)性抑制3-酮酰輔酶A硫解酶（3-KAT，線粒體中長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化途徑的最后一個(gè)酶）部分抑制脂肪酸氧化。這使心肌能量代謝從游離脂肪酸氧化轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟茄趸档蜕擅磕朅TP需要的氧量，從而增加心臟的效率，特別是在氧供給受限的情況下。對(duì)于糖尿病性心肌病，ninerafaxstat改善了心臟力能學(xué)，磁共振波譜證實(shí)PCr/ATP比值增加，左心室舒張功能改善。Ninerafaxstat是一種前體藥物，動(dòng)物模型顯示其3種代謝物都有代謝活性。Ninerafaxstat優(yōu)化心臟能量效率的能力可能會(huì)增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的心肌弛緩、灌注和搏出量，從而改善運(yùn)動(dòng)功能。2024年5月28日的《美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志》發(fā)表了IMPROVE-HCM研究，這是一項(xiàng)2期，前瞻性，多中心，隨機(jī)，安慰劑對(duì)照，雙盲研究，評(píng)估ninerafaxstat對(duì)于癥狀性非梗阻型肥厚性心肌病患者的安全性和耐受性，以及初步評(píng)價(jià)可能的效果。研究在北美和英國(guó)的12個(gè)中心進(jìn)行，有Imbria藥業(yè)資助。入選標(biāo)準(zhǔn)為18-80歲，臨床診斷非梗阻型肥厚性心肌病，最大攝氧量≤同年齡性別預(yù)測(cè)值的80%，舒張末期LV壁厚度≥15mm（或≥13mm），有HCM家族史（或致病性肌節(jié)基因突變陽(yáng)性），沒(méi)有靜息和/或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的LVOTO（最大流出道壓力階差＜30mmHg）?；€LVEF≥50%，且能夠完成站立平板CPET，最大呼吸交換率≥1.05。主要排除標(biāo)準(zhǔn)有未控制的高血壓可能致左室肥厚；6個(gè)月內(nèi)室間隔消減處理；中重度主動(dòng)脈瓣狹窄和/或二尖瓣疾病伴二尖瓣重度反流；類(lèi)似HCM的浸潤(rùn)性疾病或貯積??；持續(xù)性室速或臨床心肌梗死病史；6個(gè)月內(nèi)ICD放電或不能原因的暈厥；嚴(yán)重冠心病沒(méi)有經(jīng)過(guò)有效的血運(yùn)重建；COPD病史或其他嚴(yán)重肺病、6個(gè)月內(nèi)永久性或陣發(fā)性AF需要復(fù)律或CPET時(shí)發(fā)生癥狀性AF；存在影響運(yùn)動(dòng)能力的非心臟疾病?；颊唠S機(jī)應(yīng)用ninerafaxstat200mg或安慰劑每日兩次，隨訪12周。主要安全性和耐受性終點(diǎn)定義為不良反應(yīng)的發(fā)生率和嚴(yán)重程度。次級(jí)有效性終點(diǎn)有極量和次極量運(yùn)動(dòng)能力，氧攝取恢復(fù)動(dòng)力學(xué)，左心室舒張功能，左心室收縮功能，癥狀和自述健康狀況（KCCQ）和生物標(biāo)志物。嚴(yán)重不良反應(yīng)ninerafaxstat組11.8%（4/34例），安慰劑組6.1%（2/33例）。Ninerafaxstat組的4例嚴(yán)重不良反應(yīng)有新冠肺炎、冠心病需要搭橋術(shù)、腎盂腎炎和憩室炎。其他較輕的不良反應(yīng)ninerafaxstat組有24例（70.6%），安慰劑組20例（60.6%）；這些反應(yīng)是自限性的，輕中程度。特別需要注意的是，室速ninerafaxstat組11.8%，安慰劑組18.2%。在預(yù)設(shè)的有效性終點(diǎn)中，大多數(shù)兩組間屋顯著差異。特別是最大攝氧量沒(méi)有差異，盡管ninerafaxstat組通氣效率更高（VE/VCO2斜率）。另外，盡管KCCQ-CCS積分ninerafaxstat組沒(méi)有顯著改善，但是事后分析35位KCCQ-CCS≤80的患者顯著改善。另外ninerafaxstat組患者KCCQ-CCS提高≥5分、≥10分、≥20分的比例更高。Ninerafaxstat組血清利鈉肽水平有下降（無(wú)顯著性），左房大小下降，高敏肌鈣蛋白I或LVEF無(wú)變化。在這項(xiàng)2期臨床試驗(yàn)中，新型的心臟代謝動(dòng)力藥ninerafaxstat對(duì)于癥狀性非梗阻型HCM是安全的，耐受性良好。從12周的治療顯現(xiàn)了有效的傾向，更長(zhǎng)時(shí)間的治療可能會(huì)顯示更有意義的結(jié)果。肌球蛋白抑制劑有降低LVEF的風(fēng)險(xiǎn)，而ninerafaxstat應(yīng)用后LVEF無(wú)顯著變化。另外，對(duì)于肌節(jié)的干預(yù)會(huì)讓人擔(dān)心可能增加心肌缺血和心律失常，而目前的研究顯示ninerafaxstat沒(méi)有增加室性心律失常和高敏肌鈣蛋白。該研究的另一個(gè)發(fā)現(xiàn)是部分患者的癥狀明顯改善（KCCQ-CSS）。盡管是事后分析，但是癥狀重的（KCCQ-CCS≤80）ninerafaxstat治療后41%的患者KCCQ-CSS增加≥5分，23.5%的患者增加≥10分。這些改善有臨床意義，KCCQ-CSS每增加5分死亡率和住院風(fēng)險(xiǎn)下降10%，6分鐘步行距離增加100米。同時(shí)，研究還提示心肌力能學(xué)和代謝異?？赡茉贖CM的發(fā)病機(jī)理中發(fā)揮作用，代謝動(dòng)力藥可能通過(guò)代謝途徑的恢復(fù)發(fā)揮治療作用。在心肌線粒體中，脂肪酸氧化和葡萄糖氧化產(chǎn)ATP間存在精妙的平衡。心血管疾病總體（特別是HCM等舒張成分占比大的疾?。┦谴x變化的結(jié)果。這種代謝變化可以通過(guò)核素顯像定量檢測(cè)，在很多心血管疾?。ㄌ悄虿⌒孕募〔 ⑿募」Ｋ篮虷CM）都發(fā)現(xiàn)力能學(xué)異常。目前正在進(jìn)行ninerafaxstat治療2型糖尿病合并HFpEF（IMPROVE-DiCE）和慢性穩(wěn)定型心絞痛（IMPROVE-ISCHEMIA）的研究。研究有一些局限性，其中最重要的是2期臨床試驗(yàn)的樣本數(shù)不足以進(jìn)行足夠的有效性分析。盡管研究提示可能有獲益和安全性良好，但是需要更大規(guī)模3期臨床試驗(yàn)的證實(shí)。近期的研究提示GLP-1A和SGLT2i治療HFpEF獲益，可能也是通過(guò)代謝機(jī)制。研究結(jié)論：這項(xiàng)2期臨床研究，應(yīng)用新型心臟代謝動(dòng)力藥ninerafaxstat治療是安全的，耐受性良好。VE/VCO2斜率明顯改善，KCCQ-CSS在基線值低和癥狀最重的NYHAIII級(jí)的亞組有明顯改善。這項(xiàng)研究支持對(duì)于癥狀性非梗阻型HCM患者進(jìn)行更大規(guī)模的3期臨床研究，以進(jìn)一步闡明這種新的針對(duì)優(yōu)化心臟力能學(xué)的治療方案的效果。Ref：Safetyandefficacyofmetabolicmodulationwithninerafaxstatinpatientswithnonobstructivehypertrophiccardiomyopathy.JAmCollCardiol2024;83:2037.Findinganunobstructedviewtowardthetreatmentofnonobstructivehypertrophiccardiomyopathy:liftingthehungerfog.JAmCollCardiol2024;83:2049.2024年05月22日147
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方靜副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 心臟大血管外科 肥厚型梗阻性心肌病（下稱(chēng)肥心?。┦且环N遺傳性心肌病。罹患肥心病的病人除活動(dòng)能力及生活質(zhì)量顯著降低外，嚴(yán)重者完全喪失勞動(dòng)能力，容易引發(fā)猝死。在我國(guó)，保守估計(jì)約有200-500萬(wàn)肥心病患者，全世界患病人群約1500-2000萬(wàn)，是嚴(yán)重影響國(guó)民健康的心臟疾病之一。其金標(biāo)準(zhǔn)治療方法為通過(guò)心臟直視手術(shù)進(jìn)行肥厚心肌的切除。然而該手術(shù)方式不僅創(chuàng)傷大，而且手術(shù)難度高，在經(jīng)驗(yàn)不多的醫(yī)院手術(shù)死亡率高且療效欠佳。由于肥心病異質(zhì)性極強(qiáng)，千人千面，沒(méi)有固定范式，經(jīng)驗(yàn)缺乏的醫(yī)師難以在切多與切少之間達(dá)成精確平衡，此為手術(shù)最大難點(diǎn)。無(wú)論在我國(guó)，還是在醫(yī)療發(fā)達(dá)的北美，該手術(shù)的年手術(shù)量均不足1000臺(tái)，全世界年手術(shù)量超100例的醫(yī)院不超過(guò)5家，遠(yuǎn)不能滿足人數(shù)眾多的肥心病患者治療需要。即便在醫(yī)學(xué)快速進(jìn)步的今天，傳統(tǒng)心肌切除手術(shù)仍然是心臟外科的天花板手術(shù)。為了解決這個(gè)難題，我們團(tuán)隊(duì)發(fā)明并開(kāi)發(fā)了一種完全原創(chuàng)的心臟不停跳心肌切除器，借助該器械建立了一種全球首創(chuàng)的經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術(shù)。因創(chuàng)新性突出，于2019年獲得了國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃項(xiàng)目“肥厚型梗阻性心肌病新型微創(chuàng)外科治療系統(tǒng)的研發(fā)與應(yīng)用”（項(xiàng)目編號(hào)：2019YFC0121600）的資助，經(jīng)歷5年時(shí)間研發(fā)，建立了定型樣機(jī)量產(chǎn)產(chǎn)線一條，獲得美國(guó)專(zhuān)利授權(quán)1項(xiàng)，國(guó)內(nèi)專(zhuān)利授權(quán)近20項(xiàng)，具有完全自主知識(shí)產(chǎn)權(quán)。2022年4月15日，該器械首次應(yīng)用于人體，取得圓滿成功。使用所發(fā)明的不停跳心肌切除器，僅需一個(gè)肋間5厘米的小切口，在跳動(dòng)的心臟內(nèi)及超聲引導(dǎo)下完成肥厚心肌的定位和定量切除，通過(guò)多次切除裁定最佳切除范圍，且無(wú)需體外循環(huán)。47例患者術(shù)中器械成功率為97.9%。術(shù)后3月隨訪，所有患者均表現(xiàn)出顯著的癥狀改善甚至消失，運(yùn)動(dòng)能力及生活質(zhì)量得到顯著提升。該首創(chuàng)的經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術(shù)深度融合了以超聲心動(dòng)圖為核心的現(xiàn)代多模式影像學(xué)診療方式，極大提高了治療效率及療效。該術(shù)式將原本需要開(kāi)胸體外循環(huán)心臟停跳且至少4小時(shí)才能完成的大手術(shù)，變成僅需1小時(shí)即能完成的心臟不停跳的微創(chuàng)小切口手術(shù)。于2022年9月中國(guó)微創(chuàng)心血管外科大會(huì)面向全國(guó)同行進(jìn)行手術(shù)現(xiàn)場(chǎng)直播，得到國(guó)內(nèi)心外科專(zhuān)家的高度評(píng)價(jià)。于美國(guó)胸心外科年會(huì)及韓國(guó)亞洲胸心外科年會(huì)進(jìn)行宣講，獲得國(guó)際專(zhuān)家廣泛好評(píng)。2023年09月13日754
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鄒長(zhǎng)虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 在癥狀性梗阻性肥厚型心肌病的藥物治療部分，根據(jù)目前臨床研究結(jié)果，指南首次針對(duì)心肌肌球蛋白抑制劑，主要是Mavacamten（簡(jiǎn)稱(chēng)M藥），提出了推薦意見(jiàn)：對(duì)于使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻斷劑后NYHA心功能Ⅱ級(jí)或Ⅲ級(jí)的成人梗阻性肥厚型心肌病患者，推薦加用Mavacamten治療（Ⅰ類(lèi)推薦，B級(jí)證據(jù)）。同時(shí)提出藥物使用注意事項(xiàng)：對(duì)于左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）<55%的患者不建議使用心肌肌球蛋白抑制劑。如果用藥過(guò)程中出現(xiàn)心衰惡化表現(xiàn)或LVEF<50%，建議暫停使用。2022年4月29日，Mavacamten（CamzyosTM，BristolMyersSquibb，BMS，美國(guó)百時(shí)美施貴寶公司）獲得美國(guó)FDA批準(zhǔn)上市（膠囊劑型，2.5mg，5mg，10mg和15mg）。此外，另一種心肌肌球蛋白抑制劑為Aflicamten（簡(jiǎn)稱(chēng)A藥）。目前，這兩種藥物都在中國(guó)開(kāi)展臨床研究，符合條件的患者可以在研究參與醫(yī)院申請(qǐng)參加臨床研究。2023年07月17日285
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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一、肥厚型心肌病的治療目前肥厚型心肌病的治療目標(biāo)主要是為了緩解臨床癥狀，改善心臟功能，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防、治療并發(fā)癥，改善患者的預(yù)后。1.藥物治療：在藥物方面，既往多為β受體阻滯劑、非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻滯劑、丙吡胺西苯唑啉等傳統(tǒng)治療藥物。β受體阻滯劑(美托洛爾、比索洛爾等)是HCM治療的一線藥物，有效緩解勞力性呼吸困難、胸痛等癥狀，改善左室流出道梗阻。非二氫吡啶類(lèi)鈣離子通道阻滯劑（維拉帕米、地爾硫?）主要用于對(duì)β受體阻滯劑應(yīng)用無(wú)效或有禁忌的。維拉帕米可有效緩解癥狀，提高活動(dòng)耐量，改善左室舒張功能。近年來(lái)針對(duì)新治療靶點(diǎn)和新的資料藥物相繼出現(xiàn)，包括傳統(tǒng)藥物用于治療肥厚型心肌病的新治療靶點(diǎn)，抑制心肌纖維化的相關(guān)藥物如氯沙坦、螺內(nèi)酯等；以及心肌球蛋白抑制劑Mavacamten。針對(duì)肥厚型心肌病治療的創(chuàng)新藥物Mavacamten于2022年4月份獲得美國(guó)FDA批準(zhǔn)臨床使用，該藥物一直受到臨床醫(yī)生和患者的關(guān)注與期待，Mavacamten是小分子的選擇性變構(gòu)抑制劑，靶向作用于心肌肌球蛋白ATP酶，能夠減少肌動(dòng)蛋白-肌球蛋白橫橋的形成。EXPLORER-肥厚型心肌病研究顯示，癥狀性梗阻性肥厚型心肌病患者在接受Mavacamten治療30周后，運(yùn)動(dòng)后左室流出道壓力階差、最大耗氧量（pVO?）、運(yùn)動(dòng)耐量和NYHA功能分級(jí)都得到了顯著改善。（關(guān)于藥物治療方面的相關(guān)研究和詳細(xì)內(nèi)容，近期將上傳我自己歸納總結(jié)已經(jīng)發(fā)表在國(guó)內(nèi)權(quán)威期刊的綜述供您閱讀和了解。）2.手術(shù)治療：對(duì)于藥物難治性肥厚型心肌病患者，手術(shù)治療方案主要包括室間隔部分心肌切除術(shù)和酒精消融術(shù)。對(duì)于靜息或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下的左室流出道壓力階差≥50mmHg的藥物難治性癥狀性肥厚型心肌病患者，應(yīng)考慮在有經(jīng)驗(yàn)的中心行室間隔部分心肌切除術(shù)以緩解左室流出道梗阻。對(duì)于部分癥狀較輕的肥厚型心肌病患者，也可以考慮行室間隔部分心肌切除術(shù)。對(duì)于不適合手術(shù)的藥物難治性癥狀性肥厚型心肌病，酒精室間隔消融術(shù)是主要的替代治療方式。如患者存在猝死高風(fēng)險(xiǎn)或室間隔瘢痕引起的室性心律失常，可考慮預(yù)防性地植入ICD。?二、肥厚型心肌病患者日常生活有哪些注意事項(xiàng)？1.肥厚型心肌病患者應(yīng)避免應(yīng)避免競(jìng)技性、暴發(fā)性的體育運(yùn)動(dòng)，刺激性的娛樂(lè)活動(dòng)和高強(qiáng)度的體力活動(dòng)，無(wú)癥狀肥厚型心肌病患者可參加低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)和娛樂(lè)活動(dòng)；當(dāng)患者有進(jìn)行更高強(qiáng)度的鍛煉或訓(xùn)練的意愿時(shí)，應(yīng)當(dāng)通過(guò)患者和肥厚型心肌病專(zhuān)家護(hù)理團(tuán)隊(duì)共同決策，對(duì)潛在風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行全面認(rèn)知；2.肥厚型心肌病患者未植入ICD且沒(méi)有任何SCD危險(xiǎn)因素時(shí)，可從事車(chē)輛駕駛；無(wú)癥狀的肥厚型心肌病患者可從事飛機(jī)駕駛。但從事重體力勞動(dòng)（如建筑工作）或高強(qiáng)度體力活動(dòng)的職業(yè)（如運(yùn)動(dòng)員、執(zhí)法人員、消防人員）可能給肥厚型心肌病患者及公眾帶來(lái)風(fēng)險(xiǎn)。梗阻性肥厚型心肌病患者，無(wú)論有無(wú)臨床癥狀，均建議不能從事商業(yè)駕駛工作；工作環(huán)境易造成脫水的職業(yè)也不適合肥厚型心肌病患者，如桑拿服務(wù)人員、高溫瑜伽等；3.多數(shù)肥厚型心肌病女性能夠很好地耐受妊娠，但妊娠會(huì)引起血漿容量和心輸出量增加、全身血管阻力降低和高凝狀態(tài)，使得患肥厚型心肌病的母親及胎兒的風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其是合并左心室流出道梗阻和左心室舒張功能異?；颊?，對(duì)容量負(fù)荷的耐受性較差；4.飽餐可能誘發(fā)胸痛，特別是左心室流出道梗阻患者，建議少食多餐，避免飲酒，建議戒煙，保持健康的體質(zhì)指數(shù)；5.肥厚型心肌病患者可享受正常性生活，但用于改善性功能的藥物如西地那非等會(huì)擴(kuò)張動(dòng)靜脈血管，加重左心室流出道梗阻，應(yīng)避免使用；對(duì)于肥厚型心肌病患者，回歸社會(huì)正常生活并不是太大問(wèn)題，但是患者首先要保持一個(gè)正常的心理狀態(tài)，肥厚型心肌病有輕重之分，出于病情考慮，有些患者需要臥床休息，但是大多數(shù)患者還是可以參與到工作中去，但需要遵醫(yī)生在工作和生活起居方面提出的要求和建議。2022年09月05日1028
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程蕾蕾主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 心臟超聲診斷科 服藥性疾病的話，我們是有治療的啊，那么有一部分呢，可以服藥，通過(guò)藥物控制，那么只有一部分，少數(shù)一部分，那么它有梗阻，而且呢，就是說(shuō)他通過(guò)服藥以后不能夠得到一個(gè)很好的緩解，那這部分病人我們可能要做手術(shù)的，手術(shù)呢就是把他那個(gè)梗阻，就是不通暢的那個(gè)地方，把它給給暢通，當(dāng)然有一部分非常輕微，因?yàn)樗黜?xiàng)指標(biāo)稍微唱出一點(diǎn)點(diǎn)啊，比如心肌稍微隨復(fù)一點(diǎn)，但是它比如說(shuō)其他檢查，像心肌標(biāo)注，抽血化驗(yàn)啊，還有像心電圖啊，都是正常的，這就沒(méi)問(wèn)題，我覺(jué)得可以繼續(xù)來(lái)觀察，繼續(xù)觀察呢，那隨火什呢，我們一般建議啊，他呢，每隔半年到一年呢，你最好來(lái)啊，找一下陳醫(yī)生啊，把這個(gè)心臟超聲做一下，心電圖呢，查一下，然后呢，我們還可以就是說(shuō)抽取做一些化驗(yàn)啊，根據(jù)它是不是有不舒服啊，然后進(jìn)行一個(gè)監(jiān)測(cè)，嗯，應(yīng)該說(shuō)大部分還是得以就是延續(xù)七年，就是你跟正常的壽命解釋相差的不是特別多吧，醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)太難懂，講個(gè)故事給你。2022年08月23日232
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 近日，美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志刊登了一篇論文，報(bào)道了美國(guó)三個(gè)大的專(zhuān)科中心治療近4000名梗阻性肥厚型心肌病的長(zhǎng)期效果。其中585例采用介入酒精室間隔消融術(shù)，中位年齡63.0歲，其中4例早期死亡，10年后26.1%死亡；3274例采用開(kāi)胸手術(shù)，中位年齡53.7歲，其中9例早期死亡，10年后8.2%死亡。通過(guò)各種統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，該論文認(rèn)為，開(kāi)胸手術(shù)在療效上要優(yōu)于介入治療。其實(shí)這個(gè)現(xiàn)象和觀點(diǎn)并不新穎，甚至可以說(shuō)是心臟病學(xué)界的一般常識(shí)，該文能刊登在該頂級(jí)雜志上，主要是再次強(qiáng)有力的驗(yàn)證了這點(diǎn)，因?yàn)獒t(yī)學(xué)結(jié)論常需要反復(fù)的驗(yàn)證，才能成為共識(shí)。故目前通常的推薦是，對(duì)于存在左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病患者，若壓差超過(guò)50mmHg，且藥物治療效果不佳，應(yīng)優(yōu)先推薦開(kāi)胸手術(shù)以消除梗阻，對(duì)于合并較多合并癥，或年齡較大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，或患方拒絕開(kāi)胸手術(shù)者，次選介入治療。從原理上來(lái)說(shuō)：1.開(kāi)胸手術(shù)直接切除造成梗阻的室間隔心肌塊，消除梗阻的效果更徹底。2.介入治療的原理實(shí)際上是造成局部的心肌梗死，這個(gè)梗死灶，可能導(dǎo)致局部的心電異常，增加室性心律失常的發(fā)生。從以上原理、現(xiàn)象都支持了開(kāi)胸手術(shù)在療效上要優(yōu)于介入治療的觀點(diǎn)。2022年05月09日705
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 1.進(jìn)一步確認(rèn)肥厚型心肌病的診斷。成人肥厚型心肌病的初步診斷通常是在心臟超聲測(cè)得室間隔或左心室壁厚度超過(guò)15毫米時(shí)給出，但還有一些其他病情也可以導(dǎo)致心肌肥厚，有時(shí)需要進(jìn)一步分析，主要是要排除高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄相關(guān)的左心室負(fù)荷加重的心肌肥厚等。除了基本的心超、心電圖檢查外，醫(yī)生還可能與患方詢問(wèn)家族史、討論是否進(jìn)行基因檢測(cè)（一般來(lái)說(shuō)，肥厚型心肌病的病人，超過(guò)一半至80%病例可獲得明確的基因異常結(jié)果）。也可能進(jìn)一步查心臟CTA、磁共振確認(rèn)心肌肥厚情況。2.區(qū)分病情的嚴(yán)重程度。大致可以分為幾類(lèi)病人，以下為個(gè)人觀點(diǎn)：1.輕微癥，即無(wú)癥狀，活動(dòng)耐量良好或不影響生活，且心肌肥厚不重者，可隨訪觀察，暫不進(jìn)行特別治療，隨著家系調(diào)查、體檢的增多，這種類(lèi)型者會(huì)越來(lái)越多；2.輕癥，有輕度癥狀，無(wú)左心室流出道梗阻，通常單純藥物治療效果良好；3.一般癥，有明顯不適，有左心室流出道梗阻，可先進(jìn)行藥物治療，如果效果不佳，可考慮手術(shù)治療；4.重癥，嚴(yán)重活動(dòng)受限，伴顯著左心室流出道梗阻，或嚴(yán)重心肌肥厚造成明顯舒張期心衰或中度以上二尖瓣返流，通常需要手術(shù)治療，優(yōu)先推薦開(kāi)胸手術(shù)；5.病危。合并其他病情，房顫、二尖瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎、冠心病等。3.藥物治療。基本藥物為β受體阻滯劑即洛爾，鈣離子拮抗劑（維拉帕米、地爾硫卓、地平類(lèi)）。其他藥物，根據(jù)相應(yīng)病情選用。4.手術(shù)治療。首選開(kāi)胸室間隔部分切除術(shù)（MORROW術(shù)），次選介入室間隔消融術(shù)，胸壁穿刺室間隔射頻消融術(shù)為新術(shù)式，效果驗(yàn)證中。其他治療，包括起搏器（ICD）治療、房顫射頻消融術(shù)、心臟移植等。2022年05月09日943
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馬為主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 心血管內(nèi)科 治療肥厚型心肌病的小分子新藥Mavacamten憑借此前的三期臨床試驗(yàn)（Explorer）結(jié)果給這一領(lǐng)域注入了新的活力，在剛剛揭幕的2022年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)年會(huì)（ACC-2022）上該藥的最新研究結(jié)果在latebreaking欄目揭曉，為該藥最終邁向臨床使用提供了新的依據(jù)。VALOR-HCM研究是本次ACC會(huì)議的開(kāi)幕研究，該研究入選了112例接受最大可耐受藥物治療后仍有顯著癥狀的伴左室流出道梗阻的肥厚型心肌?。℉OCM）患者，所有患者均具備了室間隔減容術(shù)（外科手術(shù)切除或經(jīng)導(dǎo)管酒精消融）的指證。研究的主要終點(diǎn)是藥物治療16周后患者可以避免接受手術(shù)治療的比例，研究同時(shí)也收集了一些超聲心動(dòng)圖檢查、心功能問(wèn)卷評(píng)分和血清生物標(biāo)志物在內(nèi)的次要終點(diǎn)。研究入選人群的疾病程度較為嚴(yán)重，其中超過(guò)90%患者NYHA心功能III級(jí)，高達(dá)85%的患者被建議行外科室間隔減容術(shù)，平均運(yùn)動(dòng)后流出道壓差達(dá)80mmHg以上。研究出于倫理考慮只進(jìn)行了16周時(shí)間，但已經(jīng)可以看出該藥在改善病情上的出色表現(xiàn)。研究結(jié)果顯示，接受Mavacamten治療的患者中17.9%仍符合手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，而在安慰劑組這一比例高達(dá)76.8%，也就是說(shuō)高達(dá)82%的HOCM患者經(jīng)Mavacamten治療后避免了外科手術(shù)干預(yù)。在流出道壓差改善上則與之前的Explorer研究類(lèi)似，藥物治療組的平均活動(dòng)后左室流出道壓差從75mmHg降至28mmHg，在心功能評(píng)分和生物標(biāo)志物上也均有改善，未發(fā)現(xiàn)明確的安全性問(wèn)題。肥厚型心肌病患者的診治代表了一大類(lèi)臨床中尚未滿足的醫(yī)療需求，隨著基因檢測(cè)的普及，該病的發(fā)病率從既往的1/500提高至近1/200，其中伴有左室流出道梗阻的比例達(dá)2/3。無(wú)論是以改良Morrow手術(shù)為代表的外科手術(shù)還是經(jīng)導(dǎo)管室間隔消融術(shù)，均需要高度專(zhuān)業(yè)化的心臟團(tuán)隊(duì)進(jìn)行，在醫(yī)療資源不均衡的我國(guó)比較困難。Mavacamten的一系列臨床研究為該病的治療提供了新的方案。從EXPLORER到VALOR，Mavacamten對(duì)肥厚梗阻性心肌病患者的療效使我們充滿期待，未來(lái)對(duì)于另外一大未滿足的臨床需求，即射血分?jǐn)?shù)保留心衰(HFpEF)患者的研究結(jié)果值得我們繼續(xù)關(guān)注。具體到VALOR研究，我們應(yīng)注意該研究入選患者較重，出于對(duì)安慰劑組治療的倫理考慮研究時(shí)長(zhǎng)較短，Mavacamten能否在更長(zhǎng)的時(shí)間里減少室間隔減容手術(shù)的必要仍有待觀察，最終是否可以減少心血管事件有待明確，畢竟肥厚型心肌病患者還面臨惡性心律失常等風(fēng)險(xiǎn)。另外一個(gè)要關(guān)注的是長(zhǎng)期應(yīng)用肌球蛋白抑制劑對(duì)心臟收縮功能和心排出量的影響，在活性藥物組有兩例患者出現(xiàn)了射血分?jǐn)?shù)減低。入選臨床試驗(yàn)的患者往往經(jīng)過(guò)密集隨訪和專(zhuān)業(yè)影像實(shí)驗(yàn)室的判斷，想要在真實(shí)世界中復(fù)制這種結(jié)果，需要臨床醫(yī)生、影像醫(yī)生和隨訪團(tuán)隊(duì)密切配合，建立心肌病專(zhuān)病門(mén)診和MDT團(tuán)隊(duì)勢(shì)在必行，我們也在這方面作出了嘗試。目前該藥在國(guó)外監(jiān)管機(jī)構(gòu)的獲批在即，我院參與的Mavacamten在中國(guó)HOCM人群中應(yīng)用的三期臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行，這為國(guó)內(nèi)患者早期應(yīng)用新藥提供了可能的途徑。2022年04月30日2239
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