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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 今年疫情最嚴(yán)重的時(shí)候，有位肥厚型心肌病兒童的父親通過(guò)好大夫咨詢(xún)我。因?yàn)楹⒆影l(fā)生了兩次暈厥，他才開(kāi)始害怕。此前半年他帶孩子在北京兩所著名的三甲醫(yī)院就診，做了詳細(xì)的心電圖，心臟彩超以及心臟核磁，診斷為非梗阻性肥厚型心肌病，就診之前，孩子已經(jīng)暈厥過(guò)1次，醫(yī)生囑咐不用藥物治療，隨診。這次咨詢(xún)我之前，發(fā)生了第二次暈厥，而且孩子出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐力下降，時(shí)有運(yùn)動(dòng)后胸痛發(fā)作。我看了孩子的靜息狀態(tài)下的心電圖提示胸前導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，運(yùn)動(dòng)后非常顯著，壓低程度達(dá)到了1mV。彩超和核磁提示室間隔明顯肥厚，沒(méi)有左室流出道梗阻，左房增大也給我留下了印象。說(shuō)實(shí)話(huà)，我很揪心。一是ST段的壓低太明顯了，說(shuō)明心肌缺血很厲害；二來(lái)暈厥讓我很擔(dān)心，可能是快速性的室性心律失常，我擔(dān)心猝死的風(fēng)險(xiǎn)。礙于疫情，只能網(wǎng)上給開(kāi)了倍他樂(lè)克。萬(wàn)幸，孩子服用藥物之后癥狀改善非常明顯，未再發(fā)生暈厥。 我想通過(guò)這個(gè)病例給大家介紹一下肥厚性心肌病，并將我的一些思考與大家分享2020年07月10日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 在肥厚型心肌病的藥物治療當(dāng)中，鈣離子拮抗劑，特別是異搏定是重要的一種藥物。異搏定可以使左心室流出道的壓力階差明顯降低，同時(shí)異搏定還可以使左心室的充盈情況改善，還可以減少心肌缺血的程度。所以，異搏定是治療肥厚型心肌病當(dāng)中重要的一種藥物。 一般情況下，在治療肥厚型心肌病的時(shí)候，如果β受體阻滯劑沒(méi)有效果，或者是存在一些禁忌的情況而不能使用，可以考慮使用異搏定。一般來(lái)講，可以從每天三次，每次40毫克開(kāi)始逐漸增加劑量，次數(shù)到每天3至4次，每天的總量不超過(guò)480毫克。 不過(guò)，如果患者有嚴(yán)重的心力衰竭或者是有嚴(yán)重的竇性心動(dòng)過(guò)緩，或者是其他原因造成的心動(dòng)過(guò)緩，或者是患者有嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯特別是2度3度房室傳導(dǎo)阻滯的患者，應(yīng)該慎重使用。許多病人是禁忌使用的。 另外，對(duì)于嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓或者是嚴(yán)重的左心室流出道梗阻的患者，由于這種藥物可以擴(kuò)張血管造成嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)紊亂，甚至有發(fā)生死亡的報(bào)道。所以應(yīng)該慎重使用。如果是合并這些情況而又需要使用的話(huà)，在剛開(kāi)始使用的時(shí)候應(yīng)該住院情況下做仔細(xì)、密切的觀察來(lái)調(diào)整藥物的劑量。如果患者有嚴(yán)重的呼吸困難，或者低血壓禁用異搏定。 最后需要說(shuō)明的是，異搏定對(duì)于肥厚梗阻型心肌病的左室流出道壓力階差改善方面有其特點(diǎn)。一般來(lái)講，異搏定對(duì)于靜息狀態(tài)下的左室流出道壓差作用比較明顯，而對(duì)于運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下左室流出道壓差的改善作用較小，不如β受體組織劑的作用力度大。2020年04月11日1258
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 阿替洛爾屬于貝塔受體阻滯劑當(dāng)中的第二代藥品。這種藥物對(duì)心臟的貝塔受體具有選擇性的阻滯作用，也就是該阻滯的阻滯，不該阻滯的不阻滯。像其他的貝他受體阻滯劑一樣，這種藥物目前也是廣泛地使用于心律失常、冠心病、高血壓、心力衰竭、以及肥厚型心肌病等等的心血管疾病當(dāng)中。 另外，這種藥物作用的半衰期屬于中等偏長(zhǎng)，比美托洛爾作用要長(zhǎng)一些。所以使用起來(lái)效果相對(duì)比較穩(wěn)定。再者，這種藥物目前在國(guó)內(nèi)非常容易獲得，而且非常的便宜，比較經(jīng)濟(jì)實(shí)惠。 這種藥物，目前市場(chǎng)上每片的劑量，有每片12.5毫克的，也有每片25毫克的，也有每片50毫克的。在使用的時(shí)候，一般來(lái)講，每天服用兩次。每次的劑量呢，從6.25毫克到50毫克之間。一般來(lái)講，也是從小劑量開(kāi)始。對(duì)于老年人來(lái)講，我們?cè)S多時(shí)候每次的劑量可以從3.125毫克開(kāi)始使用。甚至在極少數(shù)的老老年患者當(dāng)中，我們也有使用從約1.6毫克開(kāi)始的。 這種藥物最常見(jiàn)的副作用是心動(dòng)過(guò)緩、心臟傳導(dǎo)阻滯和低血壓。其他相對(duì)少見(jiàn)的副作用有頭暈、四肢發(fā)冷、疲勞、胃腸道不舒服、易于脫發(fā)、血小板減少、皮疹類(lèi)疾病包括牛皮癬等等。但是，后面的這些副作用在我們臨床觀察當(dāng)中，發(fā)生率很低。 那么，我們?cè)谂R床上使用阿替洛爾的時(shí)候，應(yīng)該注意什么樣的情況呢？ 第一個(gè)，阿替洛爾在代謝的時(shí)候是經(jīng)過(guò)腎臟來(lái)排泄。所以，如果患者的腎功能減退，腎功能有損害需要相應(yīng)的減少阿替洛爾的使用劑量，并做密切的觀察。 第二，我們?cè)谑褂冒⑻媛鍫柕臅r(shí)候，不能夠突然停藥。應(yīng)該逐漸的減少劑量，最后慢慢停藥。如果突然停藥，部分患者可能會(huì)出現(xiàn)貝他受體阻滯劑的撤藥綜合征，從而加重原來(lái)的臨床癥狀。 第三，阿替洛爾在臨床上發(fā)揮作用，發(fā)揮效應(yīng)與阿替洛爾的血液藥物濃度，并不是完全的平行。所以我們的劑量調(diào)整的時(shí)候應(yīng)該以患者的心率快慢和血壓高低等因素綜合考慮再來(lái)進(jìn)行調(diào)整。 第四。阿替洛爾在用于心衰患者或者肥厚型心肌病的患者當(dāng)中，應(yīng)該特別注意到心臟功能的情況，應(yīng)該注意到體液的情況。在部分患者可能需要首先使用利尿劑等等的才能夠使用阿替洛爾。否則可能會(huì)出現(xiàn)患者心衰癥狀的加重。 第五，隨著循證醫(yī)學(xué)的資料的積累，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，阿替洛爾這種藥物在治療高血壓、心力衰竭以及冠心病的時(shí)候，降低心腦血管疾病事件方面的作用略遜于美托洛爾及比索洛爾。所以在高血壓、冠心病、心衰這幾個(gè)疾病方面，阿替洛爾使用的情況有減少的趨勢(shì)。2020年04月11日8451
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 4.那么肥心病患者在選擇β受體阻滯劑時(shí)要考慮哪些問(wèn)題呢？1）首先，我們一定最好服用選擇性β1受體阻滯劑！因?yàn)檫x擇性β1受體阻滯劑針對(duì)性強(qiáng)，基本只針對(duì)心臟起作用。如果服用非選擇性的β受體阻滯劑，則會(huì)對(duì)支氣管、血管平滑肌和脂肪細(xì)胞同時(shí)起作用，出現(xiàn)一些我們并不想要的效果，成為了“副作用”。2）其次，要看看這個(gè)藥物的藥代動(dòng)力學(xué)特征是脂溶性的還是水溶性的。通俗點(diǎn)說(shuō)，脂溶性的（如：美托洛爾）傷肝，水溶性的（如：阿替洛爾）傷腎。所以，有肝腎功能異常的患者，就需要考慮一下是選脂溶性的還是水溶性的。另外，由于脂溶性藥物更容易通過(guò)血腦屏障、引起中樞系統(tǒng)的相關(guān)不良反應(yīng)，如頭暈等，那么此時(shí)可以嘗試選擇水溶性的藥物。而水脂雙溶性的藥物（如：比索洛爾）相對(duì)在肝腎代謝、副作用等方面都有一定的平衡，也是很好的選擇。3）再者，我們要考慮到藥物的半衰期。半衰期指的是血液中藥物濃度或者是體內(nèi)藥物量減低到二分之一所花費(fèi)的時(shí)間。藥物濃度低了，自然作用就弱了，所以我們想要持續(xù)控制心率，就需要使血液中藥物濃度保持在一個(gè)有效的量。理論上，自然是一次吃進(jìn)去之后維持有效濃度時(shí)間越長(zhǎng)，我們用藥約便捷、對(duì)心率的控制越穩(wěn)定，比如應(yīng)用琥珀酸美托洛爾、比索洛爾，它們的半衰期分別在12-24小時(shí)和10-12小時(shí)，基本每天吃1次即可。但也有些特殊情況，短效藥物會(huì)有其優(yōu)勢(shì)。由于我們的心率本身就有晝夜節(jié)律，很多患者白天心率很快，但是夜間就很慢了，所以如果只應(yīng)用長(zhǎng)效藥物，為了保證日常生活時(shí)能有效控制心率的藥量，很可能導(dǎo)致睡眠時(shí)或者安靜狀態(tài)下心率降到50次/分以下。那么這類(lèi)患者，就可以?xún)H在白天、活動(dòng)較多時(shí)段服用相對(duì)短效的藥物，比如酒石酸美托洛爾。5.β受體阻滯劑吃多大量合適？下面這張表格最后是常見(jiàn)的β受體阻滯劑使用劑量，和每日使用次數(shù)?？s寫(xiě)qd，指一天一次；bid，指一天兩次；tid，指一天3次。所以，以酒石酸美托洛爾為例，常用劑量是：每次50-100mg，一天兩次。對(duì)于肥厚型心肌病患者，如果血壓能夠耐受，一般建議服用到該藥物的一日用量的極量。以酒石酸美托洛爾為例，那就是一天用到200mg。表格中紅框內(nèi)的藥物是一般情況下肥厚型心肌病患者首選的β受體阻滯劑種類(lèi)。6.調(diào)整用量的依據(jù)是什么？要注意哪些？雖說(shuō)建議肥厚型心肌病患者應(yīng)用β受體阻滯劑要到極量，但不等于剛開(kāi)始用藥就直接用到最大量。也是需要從小劑量開(kāi)始，逐漸加量，直到心率控制滿(mǎn)意與“能耐受”之間取得一個(gè)平衡。患者“不能耐受”的原因包括很多方面，比如β受體阻滯劑也會(huì)有降血壓的功效，某些患者原本血壓就偏低，則很難耐受；再比如有些患者對(duì)藥物副作用敏感，服用后顯著乏力等，所以用藥的時(shí)候需要因人而異。一般從未用過(guò)藥的患者，初始心率＞80次/分、體重超過(guò)50kg，可以從上述常規(guī)劑量的最低劑量起始，以酒石酸美托洛爾為例，則是50mg/次、一日兩次；如果初始心率＜80次/分，或者體重不足50kg，可以將每次的量減半，從25mg/次、一日兩次開(kāi)始。其他藥物以此類(lèi)推。用藥后要注意每日監(jiān)測(cè)心率和血壓，對(duì)于肥心病患者心率最為理想的是控制到：靜息時(shí)，60次/分（夜間睡眠時(shí)允許至50次/分）；日?；顒?dòng)，70次/分；運(yùn)動(dòng)時(shí)，90-110次/分以下。如果應(yīng)用了兩周初始劑量沒(méi)能達(dá)到理想心率，則可以以單次用量一半劑量為單位，以?xún)芍転殚g隔時(shí)長(zhǎng)，逐漸加量。仍以酒石酸美托洛爾為例，如果起始用量是50mg、一日兩次，單次用量是50mg，一半用量就是25mg，那就將每天增加25mg用量。如果是日間心率明顯較快，那就改為：早上75mg、下午50mg；如果日間、夜間心率控制均不達(dá)標(biāo)，那就改為62.5mg、一日兩次。當(dāng)然，如果有的患者體重很大、心率很快，調(diào)整的時(shí)候也可以增加的量大一點(diǎn)兒，但速度上仍建議以?xún)芍転殚g隔來(lái)增加。因?yàn)樗幬镌隗w內(nèi)代謝有平穩(wěn)濃度，需要積累，心臟上的β受體和代謝臟器對(duì)藥物的適應(yīng)和耐受也需要時(shí)間。有的患者可能剛加藥是心率很明顯下降，幾天之后又有緩慢回升；而有的患者可能剛加上藥時(shí)心率下降的不明顯，可過(guò)了幾天卻發(fā)現(xiàn)在沒(méi)有進(jìn)一步加藥的情況下心率卻在穩(wěn)步下降。所以，加藥需要有足夠的間隔時(shí)間來(lái)進(jìn)行觀察，并一定要注意監(jiān)測(cè)心率和血壓。7.應(yīng)用β受體阻滯劑的一些特殊情況：1）妊娠期就必須停藥嗎？妊娠期有些藥是必須停的（比如有致畸作用的ACEI類(lèi)，以后我們還會(huì)講到），但如果能?chē)?yán)密監(jiān)測(cè)胎兒心率、胎動(dòng)，妊娠期是可以也最好繼續(xù)服用β受體阻滯劑的。此時(shí)，由于妊娠使得母體的血容量有所增加，本身就能對(duì)左心室舒張功能異常有一定改善，可以適當(dāng)放寬心率的限制（如靜息時(shí)，心率在70次/分左右即可），并且減低藥量。同時(shí)，為了減小對(duì)胎兒心率的影響，首選拉貝洛爾，其次為美托洛爾。此時(shí)不僅需要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)孕婦自身心率血壓，也應(yīng)注意胎兒的胎心率監(jiān)測(cè)與記錄。2）合并甲狀腺功能異常時(shí)控制心率怎么選藥？由于甲狀腺功能亢進(jìn)能引起心肌肥厚，而肥心病患者也可能合并甲狀腺功能異常，所以這兩個(gè)疾病在一定程度上會(huì)伴發(fā)。此時(shí)，β受體阻滯劑的應(yīng)用就更為重要！甲亢時(shí)即使不合并肥心，患者的心率也會(huì)顯著快于正常人，無(wú)心臟疾病者可能僅感到心悸，而對(duì)于肥心病患者，尤其是梗阻性患者，這種心率增快可能誘發(fā)急性左心衰，甚至是致命性的。因此，如果肥厚型心肌病患者伴發(fā)了甲狀腺功能亢進(jìn)，更要嚴(yán)格控制心率！但首選的藥物可能不再是美托洛爾或者比索洛爾，而是首選普萘洛爾。因?yàn)榧卓簳r(shí)甲狀腺激素（T3\T4）明顯升高，而普萘洛爾較其他β受體阻滯劑抑制T3\T4的證據(jù)更充足，因此作為首選。但心率控制的目標(biāo)和方法不變！如果甲亢比較嚴(yán)重，心率較難達(dá)標(biāo)，可適當(dāng)放寬，以靜息或輕度活動(dòng)時(shí)無(wú)胸悶、心悸等癥狀為目標(biāo)，隨著甲狀腺功能的改善，逐步調(diào)整β受體阻滯劑用量。8.停藥問(wèn)題：之所以把它作為壓軸，就是因?yàn)樗苤匾?！不論是何原因，?qǐng)盡量不要突然停藥！由于長(zhǎng)期用藥對(duì)β受體阻滯劑進(jìn)行抑制，體內(nèi)負(fù)反饋機(jī)制會(huì)讓體內(nèi)產(chǎn)生相對(duì)多的增加心率的激素。如果突然停藥，這種對(duì)心率控制的平衡被打破，增加心率的激素分泌量一時(shí)半會(huì)兒降不下來(lái)，就會(huì)出現(xiàn)突然停藥后心率出現(xiàn)“反跳”，即突然顯著升高，誘發(fā)心衰或其他癥狀。所以，如果想要停用β受體阻滯劑，一定要逐步減量。一次減多少？間隔多久減一次？對(duì)照加量時(shí)的步驟反過(guò)來(lái)即可。但總的說(shuō)來(lái)，對(duì)于肥厚型心肌病患者，β受體阻滯劑治療是基石，即使梗阻性患者完成了外科手術(shù)后，也是需要根據(jù)心率情況來(lái)應(yīng)用的。所以建議大家不要輕易停用！2020年03月29日3104
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 肥厚性心肌病根據(jù)左室流出道是否梗阻，可分為梗阻性、隱匿梗阻性和非梗阻性，粗略計(jì)算，這三種各占總體的三分之一，一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于梗阻性且有癥狀患者，才需要進(jìn)行外科手術(shù)治療。但畢竟這是需要全麻、開(kāi)胸、借助體外循環(huán)的大手術(shù)，病友們會(huì)有諸多恐懼和疑慮?，F(xiàn)在，我們就來(lái)詳細(xì)說(shuō)說(shuō)外科手術(shù)相關(guān)的那些事。 手術(shù)究竟切哪里？ 這個(gè)手術(shù)其實(shí)從1978年便開(kāi)始做，那個(gè)時(shí)候還不叫“肥厚性心肌病”這個(gè)名字，而是叫“主動(dòng)脈瓣下狹窄”，打個(gè)比喻，主動(dòng)脈的根部就像一口井，主動(dòng)脈瓣下狹窄就像是井下淤積了很多淤泥土塊，把井口給擋了一大半。造成了井口狹窄，血液射出自然不通暢（見(jiàn)圖1）。于是，一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生，就發(fā)明了一種緩解這種“瓣下狹窄”的手術(shù)術(shù)式，并在頂級(jí)醫(yī)學(xué)雜志上發(fā)表了（見(jiàn)圖2），這就是著名的“Morrow術(shù)”： 圖1 主動(dòng)脈瓣下狹窄圖2：Morrow在1978年發(fā)表的開(kāi)創(chuàng)性文章 這個(gè)手術(shù)最初的時(shí)候，只切除了主動(dòng)脈瓣下方少許肌肉。但隨著對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深入，醫(yī)生們了解到，還有部分患者并不僅僅瓣下心肌肥厚，還有梭形肥厚、室間隔中部肥厚、心尖部肥厚等不同形態(tài)： 僅切除瓣下肌肉并不能完全解決問(wèn)題，于是便有了改良Morrow擴(kuò)大術(shù)。同經(jīng)典Morrow手術(shù)的矩形切除相比，改良Morrow將切除范圍向左右兩邊及向心尖擴(kuò)大，延續(xù)之前的“一口井”的比方，就是經(jīng)典Morrow可能只是疏通了井下四分之一圈的很淺的靠近井口的淤泥，而改良Morrow則是疏通了長(zhǎng)達(dá)半圈的淤泥，而且還深達(dá)井底。 肥厚性心肌病手術(shù)切哪里先講到這里，為了避免過(guò)于血腥，沒(méi)有放手術(shù)真實(shí)圖片。但通過(guò)示意圖，相信大家對(duì)于手術(shù)究竟切哪里已經(jīng)清楚了。2020年03月17日20251
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 異搏定，也叫維拉帕米，是一種常用的鈣離子通道拮抗劑。一般來(lái)講，我們的鈣離子通道是心臟和血管收縮時(shí)候的主要依靠的一種離子通道。通過(guò)這種離子通道的閘門(mén)的開(kāi)放與關(guān)閉，來(lái)調(diào)節(jié)我們心臟以及血管的收縮與舒張。鈣離子通道拮抗劑可以使血管擴(kuò)張，可以使心肌收縮力減弱?？梢允剐呐K的心肌僵硬程度減低。 異搏定這種藥物，在臨床上我們主要使用在這么幾個(gè)方面。 第一個(gè)，心律失常。 第二個(gè)，高血壓病。 第三個(gè)，肥厚型心肌病。 第四個(gè)，冠心病。 其他情況使用的比較少。 這個(gè)藥物是每片40毫克。使用的時(shí)候每天三次，也是從小劑量開(kāi)始，最大劑量每天可以使用到總共480毫克。 異搏定有什么樣的副作用呢？ 第一類(lèi)副作用，就是傳導(dǎo)減慢?？梢约又胤渴覀鲗?dǎo)阻滯以及其他的傳導(dǎo)阻滯。 第二，可能會(huì)造成心率減慢。 第三，低血壓。 第四。下肢水腫。 第五，便秘。 還有一些其他的小的副作用。 在使用異搏定的過(guò)程當(dāng)中，最最主要需要注意的是傳導(dǎo)阻滯和心率減慢的問(wèn)題，還有心衰加重的問(wèn)題。另外，在部分長(zhǎng)期使用的患者，便秘情況也應(yīng)該引起重視。2020年03月09日8176
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病患者當(dāng)中，應(yīng)該使用藥物治療的患者分這么兩大類(lèi)。 第一，有癥狀患者。有癥狀的肥厚型心肌病患者。對(duì)于這部分患者當(dāng)中，無(wú)論是否最后做了某種手術(shù)都應(yīng)該堅(jiān)持長(zhǎng)期的藥物治療。 第二，高風(fēng)險(xiǎn)患者。對(duì)于沒(méi)有癥狀的肥厚性心肌病患者，根據(jù)對(duì)患者進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估。如果患者心源性猝死的幾率很高，也應(yīng)該有必要進(jìn)行積極的藥物治療，甚至是藥物治療加上手術(shù)治療。2020年03月07日1239
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病有遺傳，是一種遺傳性疾病。如何將自己的異常遺傳基因不遺傳到下一代？這是我們每一個(gè)做父母的對(duì)孕育下一代的期望。如何做到這一點(diǎn)？如何肥厚型心肌病這種遺傳性疾病進(jìn)行遺傳疾病的阻斷？ 有兩個(gè)辦法。 第一個(gè)辦法呢。是在懷孕期對(duì)孕婦的羊水進(jìn)行穿刺。抽取羊水進(jìn)行產(chǎn)前檢查，看羊水當(dāng)中胎兒的脫落細(xì)胞當(dāng)中有沒(méi)有這種遺傳性疾病的基因？如果有這種基因的話(huà)，我們就對(duì)這個(gè)胎兒進(jìn)行流產(chǎn)終止妊娠處理。不過(guò)，這種方法有1%的可能性，可能會(huì)對(duì)正常的胎兒，誤以為有問(wèn)題而實(shí)施流產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。大約1%。 第二個(gè)辦法。使用試管嬰兒的方法。對(duì)有遺傳性缺陷基因的受精卵或胚胎進(jìn)行篩選性的舍棄。一般的方法是首先對(duì)夫妻雙方做肥厚型心肌病等等方面的基因檢測(cè)，看看雙方有沒(méi)有相關(guān)的致病基因，并明確為哪一個(gè)具體的類(lèi)型。在經(jīng)驗(yàn)豐富的輔助生殖中心，進(jìn)行試管嬰兒的培育。先培育出多個(gè)受精卵和胚胎。在這些胚胎受精卵和胚胎之中，進(jìn)行致病基因的檢測(cè)和篩選，舍棄有致病基因的受精卵和胚胎。將沒(méi)有致病基因的胚胎植入體內(nèi)進(jìn)行孕育。2020年03月07日2541
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 針對(duì)肥厚型心肌病的治療措施還是比較多的。根據(jù)病人有沒(méi)有癥狀、癥狀的嚴(yán)重程度以及客觀的檢查結(jié)果來(lái)選擇使用哪一種治療的方法，哪一種措施以及哪幾種方法和措施的結(jié)合。一般來(lái)講，我們有以下幾個(gè)方法和招數(shù)。 第一，單純的隨訪觀察。主要是患者的門(mén)診隨訪，再加上超聲心動(dòng)圖的定期檢查。這種病人占絕大多數(shù)。因?yàn)榉屎裥孕募〔∫才c其他疾病一樣，患者的輕中重的分布情況。大多數(shù)都是輕癥病人。中等程度的病人中等數(shù)量，最重的病人最少見(jiàn)。也就是呈金字塔式分布的?；疾≥p重程度的分布。肥厚性心肌病這種疾病也不例外，仍然是輕癥病人最多。所以我們絕大多數(shù)的患者。是處于一個(gè)隨訪觀察階段，或者注是單純隨訪觀察時(shí)期的這種群體。 第二，藥物治療。我們知道，藥物治療是許多疾病的基礎(chǔ)，肥厚型心肌病也不例外。藥物治療是肥厚型心肌病的初始治療方法。更重的患者需要做后面的一些手術(shù)。許多病人就一直維持藥物治療，定期調(diào)整藥物的種類(lèi)和劑量。還有少數(shù)患者藥物治了一段時(shí)間之后。發(fā)現(xiàn)必要性不是太大，降級(jí)為單純的隨訪觀察。 第三種方法，外科手術(shù)治療。主要指的是室間隔減容手術(shù)，減少室間隔的容量和體積的手術(shù)。也就是把室間隔突出于左室流出道的部分，給它削平前沒(méi)，讓它不再阻擋我們從左心室向主動(dòng)脈射血，不再梗在我們的路上。這是一種比較成熟的外科手術(shù)。屬于心臟外科手術(shù)里面相對(duì)比較簡(jiǎn)單的一種操作。 第四，經(jīng)皮室間隔酒精消融手術(shù)。這種手術(shù)是經(jīng)過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的方法，將導(dǎo)管深入到供應(yīng)室間隔這一塊心肌的冠狀動(dòng)脈分支內(nèi)。通過(guò)無(wú)水酒精將這一塊心肌造成人為的心肌梗死。通過(guò)心肌的壞死攣縮纖維化等等，縮小這塊心肌的體積。使左室流出道的梗阻減輕。 第五，雙腔起搏治療。這種治療方法是在心房和心室各放一個(gè)起搏電極，通過(guò)心房心室順序起搏，調(diào)整房室起搏的間期，即時(shí)間差距，使左右心室起搏及收縮不同步。從而造成左室流出道壓力階差的降低。從而改善肥厚型心肌病的血流動(dòng)力學(xué)。 第六，植入式心臟復(fù)律除顫器治療。也叫icd治療。這種主要是針對(duì)出現(xiàn)室性惡性心律失常的患者。預(yù)防性植入復(fù)律除顫器，一旦出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速、心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)等惡性心律失常時(shí)自動(dòng)放電，恢復(fù)竇性心律，挽救生命。 第七，心臟移植治療。對(duì)于晚期肥厚型心肌病患者、出現(xiàn)頑固性的心衰等等一些不可逆的嚴(yán)重情況，可以最后實(shí)施心臟移植治療。 從上面的敘述中，我們可以看出大多數(shù)人是用單純的隨訪觀察或者是藥物治療。對(duì)于重癥患者，可能要幾種措施聯(lián)合使用。多數(shù)是藥物再加上后面的各種手術(shù)措施之一，或之二。2020年03月07日1310
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 1、什么是肥厚性心肌病？這種病常見(jiàn)嗎？肥厚性心肌病，是一種最常見(jiàn)、嚴(yán)重的遺傳性心臟病，顧名思義它是由于心肌的肥厚引起的心臟病變，這種肥厚很有特點(diǎn)，它不是均勻性肥厚，而是以左心室壁和室間隔肥厚為主，有區(qū)別于高血壓引起的心肌均勻性肥厚。肥厚性心肌病患病率為80／10 萬(wàn)，粗略估算我國(guó)患者超過(guò)100萬(wàn)。 2、心肌肥厚了不就結(jié)實(shí)有力了嗎，怎么會(huì)是一種病呢？心臟就像是一個(gè)水泵，負(fù)責(zé)把血液泵到全身去。肥厚的心肌雖然有力，但它是往心臟里邊肥厚，會(huì)造成泵的容量極大減少，此外，它還把出水口給遮擋了（即左室流出道梗阻）。正常心臟每一次搏動(dòng)可以射出60~80ml血液，而肥厚性心肌病的心臟可能每搏量只有10~30ml。造成的結(jié)果就是全身的供血不足，心臟的供血也不足，當(dāng)活動(dòng)量大的時(shí)候，容易導(dǎo)致心肌缺血甚至心源性猝死。3、肥厚性心肌病怎么得的？大部分是基因遺傳引起，約60％ 的成年患者可檢測(cè)到明確的突變致病基因。25-30%患者病因不詳。5-10%是其他遺傳或非遺傳疾病引起（包括先天性代謝性疾病、 神經(jīng)肌肉疾病、線(xiàn)粒體疾病等）。所以建議所有確診為肥厚性心肌病的患者進(jìn)行基因篩查，再根據(jù)家庭遺傳咨詢(xún)及基因篩查結(jié)果，決定是否對(duì)其親屬進(jìn)行基因篩查。 4、肥厚性心肌病有哪些癥狀呢？勞力性呼吸閑難：是最常見(jiàn)的癥狀，有癥狀患者中90％以上有此表現(xiàn)。胸痛：25％～30％的患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生，但冠狀動(dòng)脈造影正常。心悸：房顫是該病患者常見(jiàn)的心律失常之一，發(fā)生率約為 22．5％。暈厥或先兆暈厥：15％～25％的患者至少發(fā)生過(guò)一次暈厥，另有20％的患者有先兆暈厥，一般見(jiàn)于活動(dòng)時(shí)。5、肥厚性心肌病做哪些檢查發(fā)現(xiàn)和確診呢？超聲心動(dòng)圖：是初步診斷肥厚性心肌病的主要方法。心臟磁共振成像：較超聲心動(dòng)圖提供更多信息，超聲診斷不明確時(shí)行該檢查。心電圖：肥厚性心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查。6、您需要到哪個(gè)科室就診？心外科、心胸外科、心臟血管外科。7、怎樣治療肥厚性心肌??？對(duì)于有癥狀且存在左室流出道梗阻患者，治療目標(biāo)是使用藥物、外科室間隔心肌切除術(shù)、酒精消融術(shù)或雙腔起搏器治療改善癥狀；對(duì)于有癥狀無(wú)左室流出道梗阻患者，治療重點(diǎn)是管理心力衰竭、心律失常和心絞痛；對(duì)于藥物治療無(wú)效的進(jìn)展性左心室收縮或舒張功能障礙患者，考慮心臟移植。對(duì)于無(wú)癥狀患者，建議每年定期臨床評(píng)估，無(wú)論是否存在左室流出道梗阻，均不推薦室間隔消減治療。所有肥厚性心肌病患者都應(yīng)開(kāi)展心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和危險(xiǎn)分層，進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和治療。8、什么情況需要外科手術(shù)治療？手術(shù)怎樣做的？手術(shù)后效果如何？如果確診為梗阻型肥厚心肌病，在使用大劑量藥物治療后癥狀仍較重（呼吸困難、胸痛或暈厥等），心臟彩超測(cè)量左室流出道壓差≥50mmHg者，需要手術(shù)治療。對(duì)于癥狀較輕，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，以預(yù)防不可逆的合并癥。手術(shù)過(guò)程其實(shí)就是切除多余的心肌，經(jīng)典術(shù)式是Morrow手術(shù)，為什么叫Morrow？醫(yī)學(xué)里很多手術(shù)都是以創(chuàng)造者名字來(lái)命名，Morrow手術(shù)也不例外。1978年，美國(guó)一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生嘗試對(duì)這些肥厚的肌肉進(jìn)行切除，來(lái)改善流出道狹窄的狀況，從而改善癥狀，結(jié)果獲得巨大成功。如下圖所示，刀片切除的地方就是肥厚且阻擋了左心室流出道的心肌。后來(lái)，隨著技術(shù)的發(fā)展，Schaff和Said SM、Dearani JA、Ommen SR一起發(fā)布了改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)，切除范圍擴(kuò)大至心尖方向，使得治療效果進(jìn)一步提高，最終讓梗阻型肥厚心肌病接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。 9、自然病程和壽命如何？大多數(shù)患者可能日常生活無(wú)明顯障礙，不需要手術(shù)或介入治療，壽命與正常人無(wú)區(qū)別。但肥厚性心肌病患者通常需要終生隨訪，監(jiān)測(cè)癥狀、不良事件風(fēng)險(xiǎn)、左心室功能和心臟節(jié)律等的變化。疾病的嚴(yán)重程度、年齡和癥狀決定了監(jiān)測(cè)頻率。需要接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。10、得了肥厚性心肌病還能運(yùn)動(dòng)嗎？運(yùn)動(dòng)對(duì)身心健康有無(wú)限益處，但對(duì)于該病患者具有不小的風(fēng)險(xiǎn)。為此，第36屆貝塞斯達(dá)準(zhǔn)則推薦了肥厚性心肌病患者參與下方綠色板塊的運(yùn)動(dòng)。2020年03月06日8914
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