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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 許多肥厚型心肌病病人需要服用藥物進行長期的治療。那么，藥物治療的目的是什么？為什么要進行藥物治療？ 第一。緩解和控制癥狀。治療任何疾病，我們直接的目的是為了緩解患者的病痛。所以緩解癥狀是肥厚性心肌病患者藥物治療的第一目的。盡量使患者的胸痛、胸悶，心悸，暈厥黑矇等的癥狀得到消除。實在消除不掉，退而求其次，能大大的緩解也是可以的。 第二?？刂苹颊叩男穆?。將患者的心率長期控制在每分鐘50次至65次之間。窄的心率范圍，或平均心率能控制在每分鐘55次至60次之間更好。 第三?？刂蒲獕?。肥厚型心肌病病人不一定合并有高血壓病。如果有血壓升高，一定要用藥物把血壓控制在正常的范圍之內(nèi)。 第四。保持肥厚型心肌病患者心臟功能的長期穩(wěn)定。包括左心室的收縮功能和舒張功能，也包括左心室腔室的大小。遏制左心室舒張功能逐漸惡化，或者是左心室大小的逐漸擴張，以及收縮功能逐漸減低的趨勢。 第五。預(yù)防并發(fā)癥。主要是預(yù)防心力衰竭，心律失常，血栓等等的并發(fā)癥。根據(jù)患者的具體情況，使用相應(yīng)的藥物來減少心律失常，心衰和血栓的發(fā)生。 第六，維持植入器械及植入心臟的正常運行。對于植入icd的患者盡量使用抗心律失常，藥減少icd的放電次數(shù)，延長icd的使用壽命。對于心臟移植的患者也應(yīng)該使用相應(yīng)的抗排異藥物，維持植入心臟的正常血流動力學狀態(tài)和和使用壽命。2020年03月06日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 我們知道，對高血壓病患者，即使沒有癥狀也照樣需要治療的，也照樣需要降低血壓，將血壓控制在目標范圍之內(nèi)的。肥厚型心肌病跟高血壓不一樣，沒有癥狀的患者是不是也需要治療？ 對這個問題，我們主要是看一下患者有沒有心源性猝死的風險。在心源性猝死的風險分層方面，是屬于高?；颊撸€是屬于低?；颊撸笤贈Q定是否進行治療。 所以，對于一個第一次發(fā)現(xiàn)自己是肥厚心肌心肌病的患者，我們首先要看一下患者有沒有相關(guān)癥狀？如果沒有相關(guān)癥狀，我們要做一下風險的評估。主要是心源性猝死風險的評估。如果患者是屬于心源性猝死的低危患者，甚至沒有危險的患者，這種患者不必要做任何治療，既不用藥物治療，也不用手術(shù)治療，也不用植入什么起搏器治療。單純地進行定期的隨訪。隨訪之后再做階段性的評估和階段性的治療建議。也就是說走一步看一步，當然這部分患者當中絕大多數(shù)是一直隨訪下去。只有少數(shù)患者以后會風險出現(xiàn)了增加，我們又開始藥物治療或者手術(shù)治療了，這是少數(shù)。 對于沒有癥狀的肥厚型心肌病患者如果我們經(jīng)過風險的評估，發(fā)現(xiàn)患者屬于心源性猝死風險很高的患者，即使是沒有癥狀，也需要進行充分的藥物治療。經(jīng)過充分的藥物治療之后，大多數(shù)的肥厚型心肌病患者的病情會處于一個穩(wěn)定的狀態(tài)。主要指的是相關(guān)的參數(shù)，相關(guān)的反應(yīng)。藥物治療后經(jīng)過醫(yī)生的評估患者的風險處于一個中等或者低的狀態(tài)，我們就持續(xù)地進行藥物治療和隨訪評估。當然還有一些患者，沒有癥狀，但是猝死高風險，藥物治療呢，不能耐受，或藥物副作用過大，出現(xiàn)其他問題；或者對于這些藥物治療呢，反應(yīng)不好，相關(guān)的參數(shù)下不來，壓差下不來，惡性的室性心律失常仍然頻繁發(fā)生。這種情況下，應(yīng)該考慮進一步的治療，包括外科的手術(shù)進行室間隔的切除減容手術(shù)、經(jīng)導管的冠狀動脈室間隔酒精消融手術(shù)。和植入式除顫復律器的復律除顫器的植入手術(shù)等等。2020年02月13日2156
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魏翔主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 心臟大血管外科 1. 什么是肥厚型心肌??？肥厚型心肌病是一種原發(fā)性心肌病，以室間隔非對稱性增厚（≥15mm）為特征，常因增厚的心肌堵塞了左室流出道，導致血液從心臟泵出受阻，繼而全身供血不足，出現(xiàn)一系列的癥狀。2. 肥厚型心肌病有何癥狀？很多患有肥厚型心肌病的病人無明顯臨床癥狀，在正常生活中與常人無異，隨著疾病發(fā)展常因感覺心功能下降而就醫(yī)被確診，主要表現(xiàn)為活動后胸悶、心悸、呼吸困難、一過性黒曚等。同時有很多發(fā)生心源性猝死的人，尤其是運動員和青少年，在事后被證實與肥厚型心肌病有關(guān)，而這一部分患者在生前基本都不知道自己患有這一疾病。3.肥厚型心肌病會遺傳嗎？約有60%-70%的肥厚型心肌病患者和遺傳有關(guān)，呈家族聚集性，為常染色體顯性遺傳，也就是說由基因突變導致的肥厚型心肌病患者的后代有二分之一的概率可能患有這種疾病，且男女患病概率相同。建議曾檢測出致病基因的肥厚型心肌病患者在產(chǎn)前做一下胎兒基因檢測。4. 肥厚型心肌病患者平時應(yīng)注意什么？由于肥厚型心肌病患者心功能較差，并且過重的心臟負荷會進一步加重梗阻情況，因此患者需注意控制活動量，避免過量運動、激動以及重體力活。飲食需少鹽少油清淡飲食，戒煙戒酒。避免使用洋地黃類、β受體興奮藥以及硝酸甘油等藥物。5. 肥厚型心肌病應(yīng)如何治療？本病的治療主要以緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥和減少猝死風險為目標。對于沒有明顯臨床癥狀的患者，可每年定期體檢進行臨床評估，不需額外治療。對于癥狀較輕患者，可選擇藥物治療，使用β受體阻滯劑、鈣拮抗劑以及抗心律失常藥物丙吡胺等，然而藥物僅能控制癥狀，無法從根本上徹底解除梗阻。對于梗阻嚴重藥物不能控制者，則需采取有創(chuàng)治療，其中外科室間隔心肌切除是治療肥厚型心肌病的金標準，通過切除室間隔增厚的心肌組織，徹底疏通流出道，減少壓差，遠期生存率與健康人無異。對于能夠耐受開胸手術(shù)的患者，一律建議進行外科手術(shù)治療。隨著技術(shù)發(fā)展，經(jīng)導管微創(chuàng)酒精消融也成為治療肥厚型心肌病的選擇之一，該方法是通過導管將酒精送入室間隔穿支，造成室間隔增厚的心肌組織局部梗死，使其喪失收縮功能，以及梗死的心肌重構(gòu)萎縮，拓寬流出道，從而達到減輕、消除梗阻的作用。然而該方法需要合適的冠脈室間隔穿支，部分患者無法進行，并且消融過程中酒精有可能漏入其他冠脈，造成正常心肌組織的梗死，遠期療效以及安全性仍有待進一步評估。年老體弱以及不接受開胸手術(shù)的患者可選擇這一方法。6. 經(jīng)過手術(shù)切除之后是否會復發(fā)？心肌組織是一種高度分化的組織，心肌細胞成熟后基本不再分裂增殖，室間隔增厚的心肌經(jīng)過手術(shù)切除，疏通比較徹底之后，不會再重新長出，不需要再進行二次手術(shù)。手術(shù)后患者遠期生存率與健康人基本相同。2020年01月03日3877
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丁春華主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 心臟醫(yī)學部 趙運濤 王蕾校 航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學部 在人們的印象中，猝死似乎多見于中老年人。那么，年輕人就可以高枕無憂嗎？事實并非如此。在青少年猝死中，有三分之一左右是同一種疾病導致的，這種疾病就是肥厚型心肌病。如果年輕人運動完會覺得呼吸困難、胸口疼，那么就尤其要當心這種疾病。說了這么多，究竟什么是肥厚型心肌病呢？如果懷疑自己得了肥厚型心肌病，又要如何確診和治療呢？ 01 大夫，啥是肥厚型心肌病??？ 肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的最主要原因之一。心室的肥厚，尤其是室間隔肥厚，會對心臟泵血功能有影響，從而造成循環(huán)血流不足，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。國外報道人群患病率為200/10萬，我國有調(diào)查顯示患病率為180/10萬。 本病預(yù)后差異很大，是青少年和運動猝死的一個最主要原因，少數(shù)進展為終末期心衰，另有少部分出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞。不少病人癥狀輕微，預(yù)期壽命可以接近常人。 02 大夫，咋知道我是不是得了肥厚型心肌病啊？ 在癥狀方面，肥厚型心肌病最常見的癥狀是運動后呼吸困難和乏力，有1/3病人可出現(xiàn)勞累后胸痛。部分病人常于運動時運動時或出現(xiàn)暈厥，甚至猝死。醫(yī)生對病人進行聽診時，也可以聽到一些特征性的心音和心臟雜音。超聲心動圖檢查會發(fā)現(xiàn)病人舒張期室間隔厚度達15mm。胸部X線、心電圖等檢查亦可有左心室增大的表現(xiàn)。一些病人的親屬會有猝死、心肌肥厚的情況?；驒z查有助于明確遺傳性異常。 03 大夫，萬一得了肥厚型心肌病咋治?。? 肥厚型心肌病的治療旨在改善癥狀、減少合并癥和預(yù)防猝死。治療需要個體化。 藥物治療是基礎(chǔ)。β受體拮抗劑是肥厚性梗阻性心肌病的一線用藥，非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑也有一定效果。一般不合用以上兩種藥物。假如藥物治療無法改善患者的病情，對于存在嚴重流出道梗阻的病人，他們可以選擇接受室間隔切除術(shù)。此外，也可以根據(jù)情況選用酒精室間隔切除術(shù)或起搏治療。 肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免參加過于劇烈的運動，特別是能使心率突然增加的運動，如舉重、單雙杠等。也不宜參加時間長、運動量大的運動。此外，也要注意少喝酒，因為飲酒會引起周圍血管擴張，加重梗阻。病人也要盡量避免急性出血、失液，如腹瀉、嘔吐、洗桑拿等，以免加重左室流出道梗阻。 我們都知道，運動有益健康，許多年輕人癡迷于各種各樣的體育活動。但如果有相關(guān)疾病家族史或運動后出現(xiàn)憋氣、胸痛、暈厥等癥狀，則一定要引起高度重視，及早接受超聲心動圖檢查并排除肥厚型心肌病后再繼續(xù)運動，以免“英年早逝”的悲劇發(fā)生。 04 大夫，這病會遺傳嗎？ 前文已經(jīng)提到了肥厚型心肌病是一種遺傳病。事實上，這種病是通過常染色體遺傳的顯性遺傳病，且具有遺傳異質(zhì)性。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個疾病基因和500中以上變異，約占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因。肥厚型心肌病的表型呈多樣性，與治病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。因此，若自己的親屬有肥厚型心肌病，也要警惕自己會不會也得了這種病。 參考文獻 [1]Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy[J]. Lancet, 2013, 381: 242-255. [2] 中華醫(yī)學會心血管病學分會中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南編寫組.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南[J]. 中華心血管病雜志, 2017, 45(12): 1015-1032. [3] 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2018: 266-269.2019年09月18日1601
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王小紅主治醫(yī)師 國藥東風總醫(yī)院 心血管內(nèi)科 在我們生活中，還是有很多人存在心臟肥大的問題。不少人看到檢查報告上提示"心臟肥大"的時候，心里可能很擔心：心臟肥大嚴重嗎？自己為什么會出現(xiàn)心臟肥大？心臟肥大和心肌病有什么關(guān)系？心臟增大與心臟肥大有什么區(qū)別？心臟肥大該怎么辦？今天一起來了解一下。 心臟肥大嚴重嗎？ 心臟肥大是心臟負荷過大引起心臟壁增厚形態(tài)變大。是心臟器質(zhì)性的病理改變，可由于長期高血壓，肺動脈高壓等疾病導致，如果原發(fā)病沒有治療，長期會導致心功能減退，出現(xiàn)胸悶，氣短等癥狀，如果嚴重的話，可能會導致心力衰竭的發(fā)生，也會導致猝死危及生命。左心室肥大算是嚴重的心臟肥大，發(fā)生心力衰竭的風險很高。 自己為什么會出現(xiàn)心臟肥大？ 一、心臟肥大正常情況下都是心臟自身出現(xiàn)了病變，而導致心臟肥大的疾病有心肌炎、高血壓、心臟瓣膜類疾病、甲狀腺功能亢進等等。這時候患者應(yīng)當立即去醫(yī)院做心電圖和心臟彩超檢查，這樣能夠看到心臟功能是否正常，是什么疾病引起的就去治療什么疾病。 二、心臟肥大在臨床上主要有兩種類型，分別是原發(fā)性和繼發(fā)性的，原發(fā)性的心臟肥大主要就是擴張型心肌病肥厚造成的，繼發(fā)性的心臟肥大主要就是各種疾病導致的，比如高血壓、肺部病變、冠心病等。 心臟肥大是心肌病嗎？ 心肌病是原發(fā)于心肌的疾病，包括很多種，可分為三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。 而有些心肌病可以表現(xiàn)為心臟肥大，而心臟肥大也可以由其他原因引起，如高血壓，冠心病等，所以說兩者既有聯(lián)系又有區(qū)別。 心臟肥大與心臟增大有什么區(qū)別？ 心臟增大又稱心臟擴大，指心臟各房室增大，心臟形狀發(fā)生改變。就有點像房間的空間變大，但房間的墻壁（心臟的肌肉）并沒有變厚，有時心肌反而變薄。引起這種狀況通常是心臟肌肉失去原有彈性，因血流量及壓力增加，使心臟擴大。見于各類心臟缺血性代償性擴大，心肌炎，心瓣膜閉鎖不全，甲狀腺功能亢進，營養(yǎng)不良等。 而心臟肥大若用房間來比喻，心臟肥大就像是墻壁肌肉變厚，但房間的空間并沒有增大，有時反而會變小，但整個心臟外觀比正常大。引起這種癥狀的常見原因為心臟的出口狹窄（例如主動脈瓣膜狹窄），血管末梢阻力增加（例如高血壓）及心肌病變（例如遺傳性心肌肥厚）。 最常見的就是：高血壓性左心室肥大 高血壓會表現(xiàn)為外周動脈血壓升高，面對異常升高的血壓，心臟要想將血液泵入外周動脈，必須要增強自身的泵血力量才行。 心臟自身會代償性的增厚心肌以幫助完成泵血。如果血壓長期得不到控制，心臟肌肉只能一步步的增厚、心腔慢慢擴張，直至失去代償能力，泵血能力下降，心功能受到影響，心腔進一步擴大，逐漸形成了肥大的心臟。 這種情況發(fā)生的原因主要是因為心臟負荷壓力過大，因此導致的心臟代償性增大。如果在發(fā)生初期患者可能沒有任何明顯的臨床癥狀，但是如果發(fā)展到一定程度以后，患者會感覺到明顯的心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，嚴重的甚至會由于心臟擴大，而出現(xiàn)眩暈或者暈厥等情況，后果非常嚴重，需要引起重視。 查出來"心臟肥大"該怎么辦？ 首先，了解原因。許多疾病會造成心臟肥大，包括心臟瓣膜或心肌疾病、心律不整、心肌衰弱、心包積液、高血壓和肺動脈高壓癥。甲狀腺疾病或慢性貧血也會引發(fā)心臟肥大。過多鐵質(zhì)和不正常的蛋白質(zhì)沉積在心臟，也會引發(fā)心臟肥大。 其它會引起心臟肥大的狀況包括懷孕、肥胖、營養(yǎng)不良、生活壓力大、某類感染、攝入特定毒素（比如毒品和酒精）和某些藥物。 醫(yī)生可以通過多種方式診斷心臟肥大。第一個步驟通常是X射線檢查，觀察心臟的體積。如果無法從X射線結(jié)果做出確切的判斷，那么他也會進行心臟彩超或心電圖檢查。醫(yī)生可能還會進行心臟負荷試驗、電腦斷層掃描或核磁共振成像檢查。 之后，醫(yī)生會進行檢查找出心臟肥大的根本原因，從而制定合適的治療方案。 如果心臟肥大是高血壓所引起，需控制好血壓。 如果心臟肥大是心臟瓣膜受損造成的，那么醫(yī)生可能建議你進行心臟瓣膜成形或置換術(shù)。 如果心臟肥大是動脈病變造成的，你可能需要接受冠狀動脈支架手術(shù)，或冠狀動脈搭橋手術(shù)修復心臟問題。 如果心臟肥大引發(fā)心力衰竭，醫(yī)生會建議你植入心臟起搏輔助裝置，幫助衰竭的心臟正常泵血。 總體而言，"心臟肥大"代表心臟已經(jīng)出現(xiàn)了器質(zhì)性病變，發(fā)生心力衰竭、心臟性猝死等的風險已經(jīng)高于正常人，最為重要的是應(yīng)該進行規(guī)范的治療，而不是偏信某些偏方。但是也不必過分緊張，有部分患者經(jīng)過有效的治療，心臟也可以恢復正常。 如果你有高血壓、動脈阻塞、先天性心臟病、瓣膜病或曾經(jīng)心肌梗死，那么心臟肥大的風險很高，要引起重視，定期檢查。2019年08月19日8781
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閆軍主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 小兒肥厚性心肌病十問十答 1. 肥厚性心肌病是遺傳病嗎？ 60-70%的肥厚梗阻性心肌病具有家族遺傳史，對于新發(fā)現(xiàn)的患者的直系家屬應(yīng)該進行心電圖和心臟超聲篩查。 2. 小兒肥厚性心肌病有什么癥狀？ 大部分小兒肥厚性心肌病沒有明顯的癥狀，但是一旦出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、胸痛、心悸或者暈厥的癥狀，說明患者的病情已經(jīng)比較嚴重，應(yīng)該盡快就診。 3. 小兒肥厚性心肌病的主要危險是什么？ 小兒肥厚性心肌病最主要的危險是暈厥甚至猝死，有癥狀的患兒年死亡率達6%，肥厚性心肌病是兒童心源性猝死的第一“殺手”，約占36%。 4. 患兒出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)該去做什么檢查？ 患兒需要完善心電圖和心臟超聲檢查，部分患兒需要行心臟核磁檢查進一步明確診斷。 5. 小兒肥厚性心肌病的治療方法有哪些？ 小兒肥厚性心肌病的初始治療一般是藥物治療，其中β受體阻滯劑是目前治療肥厚性心肌病的一線藥物，對于不能耐受或存在禁忌β受體阻滯劑的患兒，可以選用非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑（維拉帕米）。 外科手術(shù)（室間隔肥厚心肌擴大切除術(shù)）目前仍是治療重型小兒肥厚梗阻性心肌病的“金標準”。 介入治療（室間隔酒精消融術(shù)或者雙腔起搏治療）都不適用于小兒肥厚性心肌病患者。 6. 哪些患兒需要手術(shù)治療？ 患兒盡管進行了最佳的藥物治療，仍然存在嚴重的上述癥狀，同時心臟超聲提示靜息或者活動激發(fā)狀態(tài)下左室流出道峰值壓力階差大于50 mmHg，伴有室間隔肥厚或者收縮期二尖瓣前向運動（SAM現(xiàn)象）。 7. 外科手術(shù)的風險大嗎？ 這個手術(shù)的死亡率比較低（低于1%），但是由于小兒患者的主動脈瓣環(huán)小，手術(shù)視野顯露差，因此手術(shù)的并發(fā)癥比較多，且發(fā)生率比較高，國外文獻報道殘余肥厚需要再次手術(shù)（5%）、殘余SAM現(xiàn)象（23%）、主動脈瓣返流（5.5%）、二尖瓣返流（1.5%）、室間隔穿孔（1%）和三度房室傳導阻滯（1%）。因此，歐洲心臟病學會和美國心臟病學會均推薦此類患兒應(yīng)在經(jīng)驗豐富的心臟中心進行手術(shù)。 8. 手術(shù)以后遠期效果怎么樣？ 室間隔肥厚心肌擴大切除術(shù)能夠徹底地切除肥厚的室間隔心肌，解除左室流出道的梗阻，遠期存活率與正常人沒有差異。 9. 這個手術(shù)目前國內(nèi)哪些醫(yī)院可以開展？ 因為小兒患者主動脈瓣環(huán)小，手術(shù)視野暴露不足，手術(shù)難度非常大，據(jù)我們所知，目前國內(nèi)只有中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院小兒心臟外科二病區(qū)閆軍主任團隊常規(guī)開展小兒肥厚性心肌病的外科治療，截至目前閆軍主任團隊已完成近100例小兒室間隔肥厚心肌擴大切除術(shù)，最小年齡只有8個月，所有患兒術(shù)后均存活，且恢復良好，從2016年開始閆軍主任團隊在國內(nèi)率先開展雙心室疏通術(shù)治療雙心室肥厚的患兒，目前已完成20余，均取得了滿意的效果。 10. 手術(shù)的治療費用是多少？ 手術(shù)的治療費用大約需要10萬元，對于家庭條件困難的患兒，阜外醫(yī)院有5種慈善救助基金可供患兒家屬申請，申請流程簡單，救助數(shù)額較大。 聯(lián)系方式 地址：北京市西城區(qū)北禮士路167號 阜外醫(yī)院2號住院樓3層 小兒心臟外科二病區(qū) 電話：19801329942 156998706872019年01月29日3919
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