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閆軍主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 小兒肥厚性心肌病十問十答 1. 肥厚性心肌病是遺傳病嗎？ 60-70%的肥厚梗阻性心肌病具有家族遺傳史，對于新發(fā)現(xiàn)的患者的直系家屬應該進行心電圖和心臟超聲篩查。 2. 小兒肥厚性心肌病有什么癥狀？ 大部分小兒肥厚性心肌病沒有明顯的癥狀，但是一旦出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、胸痛、心悸或者暈厥的癥狀，說明患者的病情已經(jīng)比較嚴重，應該盡快就診。 3. 小兒肥厚性心肌病的主要危險是什么？ 小兒肥厚性心肌病最主要的危險是暈厥甚至猝死，有癥狀的患兒年死亡率達6%，肥厚性心肌病是兒童心源性猝死的第一“殺手”，約占36%。 4. 患兒出現(xiàn)上述癥狀，應該去做什么檢查？ 患兒需要完善心電圖和心臟超聲檢查，部分患兒需要行心臟核磁檢查進一步明確診斷。 5. 小兒肥厚性心肌病的治療方法有哪些？ 小兒肥厚性心肌病的初始治療一般是藥物治療，其中β受體阻滯劑是目前治療肥厚性心肌病的一線藥物，對于不能耐受或存在禁忌β受體阻滯劑的患兒，可以選用非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑（維拉帕米）。 外科手術（室間隔肥厚心肌擴大切除術）目前仍是治療重型小兒肥厚梗阻性心肌病的“金標準”。 介入治療（室間隔酒精消融術或者雙腔起搏治療）都不適用于小兒肥厚性心肌病患者。 6. 哪些患兒需要手術治療？ 患兒盡管進行了最佳的藥物治療，仍然存在嚴重的上述癥狀，同時心臟超聲提示靜息或者活動激發(fā)狀態(tài)下左室流出道峰值壓力階差大于50 mmHg，伴有室間隔肥厚或者收縮期二尖瓣前向運動（SAM現(xiàn)象）。 7. 外科手術的風險大嗎？ 這個手術的死亡率比較低（低于1%），但是由于小兒患者的主動脈瓣環(huán)小，手術視野顯露差，因此手術的并發(fā)癥比較多，且發(fā)生率比較高，國外文獻報道殘余肥厚需要再次手術（5%）、殘余SAM現(xiàn)象（23%）、主動脈瓣返流（5.5%）、二尖瓣返流（1.5%）、室間隔穿孔（1%）和三度房室傳導阻滯（1%）。因此，歐洲心臟病學會和美國心臟病學會均推薦此類患兒應在經(jīng)驗豐富的心臟中心進行手術。 8. 手術以后遠期效果怎么樣？ 室間隔肥厚心肌擴大切除術能夠徹底地切除肥厚的室間隔心肌，解除左室流出道的梗阻，遠期存活率與正常人沒有差異。 9. 這個手術目前國內(nèi)哪些醫(yī)院可以開展？ 因為小兒患者主動脈瓣環(huán)小，手術視野暴露不足，手術難度非常大，據(jù)我們所知，目前國內(nèi)只有中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院小兒心臟外科二病區(qū)閆軍主任團隊常規(guī)開展小兒肥厚性心肌病的外科治療，截至目前閆軍主任團隊已完成近100例小兒室間隔肥厚心肌擴大切除術，最小年齡只有8個月，所有患兒術后均存活，且恢復良好，從2016年開始閆軍主任團隊在國內(nèi)率先開展雙心室疏通術治療雙心室肥厚的患兒，目前已完成20余，均取得了滿意的效果。 10. 手術的治療費用是多少？ 手術的治療費用大約需要10萬元，對于家庭條件困難的患兒，阜外醫(yī)院有5種慈善救助基金可供患兒家屬申請，申請流程簡單，救助數(shù)額較大。 聯(lián)系方式 地址：北京市西城區(qū)北禮士路167號 阜外醫(yī)院2號住院樓3層 小兒心臟外科二病區(qū) 電話：19801329942 156998706872019年01月29日
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楊秀濱主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 結構性心臟病外科中心 肥厚型心肌病的治療方案主要依據(jù)患者的癥狀和心源性猝死風險評級。如果患者沒有癥狀，那么心肌病本身是不需要治療的，不管左室流出道梗阻有多么嚴重，多數(shù)患者會有一個接近正常人的壽命。這類患者的治療主要是針對其他相關疾病，如高血壓、冠心病、糖尿病、高脂血癥和肥胖等；可以做低強度的有氧運動，避免劇烈運動；同時做好心源性猝死風險評估，根據(jù)評估結果決定是否安裝體內(nèi)自動除顫器（ICD）。如果患者有癥狀，首選藥物治療；如果藥物治療效果不好，可以考慮外科手術或內(nèi)科介入酒精消融治療。藥物治療首選倍他受體阻滯劑，盡可能降低心率，必要時可以把心率控制在靜息狀態(tài)60-65次/分鐘；如果倍他受體阻滯劑效果不滿意可以加用異搏定等鈣離子拮抗劑；如果效果還是不滿意，可以聯(lián)合應用達舒平等藥物。治療中避免應用擴血管、大劑量利尿藥、多巴胺、多巴酚丁胺、去甲腎上腺素等藥物，血壓低可以應用苯腎提高血壓。藥物治療效果不好，可以考慮外科手術或內(nèi)科介入酒精消融治療。外科手術主要是通過升主動脈切口，切除左室流出道肥厚狹窄的心肌組織，解除左室流出道梗阻；酒精消融是通過介入導管向冠脈內(nèi)注射少量酒精，使部分增厚心肌壞死，達到解除梗阻的目的。兩項治療的成功率都比較高，外科手術的遠期效果要好些，同時并發(fā)癥發(fā)生率也低于介入治療。因此，外科手術是目前國際上的首選有創(chuàng)治療方法。如果上述方法都不想，可以試試安裝起搏器治療，不過療效有待進一步明確。最后，無論患者是否有癥狀，都要進行心源性猝死風險評估；如果評估結果顯示有較高猝死風險，就需要考慮安裝體內(nèi)自動除顫器（ICD）。2012年11月29日9018
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王濤主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 心外科 肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。主要病理改變是不對稱性進行性心肌肥厚。根據(jù)心肌肥厚的部位和程度的不同，分為兩種類型：(1)以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌??；(2)心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病 (不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄)。本病呈全球性分布，發(fā)病可呈家族性亦可為散發(fā)性，臨床病例中男性多于女性，女性患者癥狀出現(xiàn)較早也較為嚴重。多數(shù)患者可存活數(shù)十年，故預后尚好。在死亡病例中，50%屬于猝死。病因 病因不明,可能的因素有:一、遺傳因素。二、內(nèi)分泌紊亂：嗜酪細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。臨床癥狀主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心臟擴大.心尖部和胸骨左緣第3及第4肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。治療措施肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，避免感染。治療措施主要包括1.藥物治療2.起搏器治療3.肥厚心肌消融治療4外科手術：肥厚心肌切除/切開、二尖瓣替換和心臟移植。藥物治療:治療的目標為緩解癥狀和控制心律失常。1. β受體阻滯劑 可使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應用最早，開始每次10mg，3～4次/d，逐步增大劑量，以求改善癥狀而心率血壓不過低，最多可達200mg/d 左右。但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死，也不改變預后。2．鈣拮抗劑 既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長期緩解，對血壓過低、竇房功能或房室傳導障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3次/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。3. 抗心律失常藥 用于控制快速室性心律失常與心房顫抖，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電復律。4. 對晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。5. 藥物治療注意事項：凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。起搏器治療：起搏器植入治療效果具有明顯的年齡差異性，老年患者優(yōu)于青年患者。其機理可能是通過預先激動而改變正常的心臟傳導，使室間隔運動順序發(fā)生改變達到減輕或消除梗阻的目的。對陣發(fā)性心房纖顫不耐受藥物治療者；或慢性心房纖顫藥物治療控制不滿意者，房失結消融加起搏器治療可能有助于生活質(zhì)量的改善。肥厚心肌消融術：近年新開展的治療手段，其機理是通過灌注高濃度酒精，使肥厚梗阻區(qū)域的心肌壞死、喪失收縮功能，從而達到減輕流處道梗阻的作用。手術治療：這是目前治療該疾病效果最確切的方法，被譽為治療該類疾病的“金指標”。包括肥厚心肌切除/切開、二尖瓣替換和心臟移植。其他治療方法對一部分患者可以在一定程度上控制癥狀，但仍有相當部分患者會喪失勞動能力。并且相當部分患者不能接受大劑量藥物治療或藥物治療無效；其他治療方法效果不理想或失敗，因此他們更適于采用手術治療。如果肥厚型心肌病出現(xiàn)梗阻（壓力階差＞60mmHg），藥物治療或其他方法治療無效或失敗者，可手術治療（肥厚肌肉切除術）。合并嚴重二尖瓣關閉不全者（或SAM征），可同時做二尖瓣置換術。終末期肥厚型心肌病患者可以行心臟移植。2010年07月30日13945
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孟自力主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院 心臟外科 肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征的一類心臟疾病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。 病因 病因未明。目前認為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。遺傳缺陷引起發(fā)病的機制有以下設想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導過速導致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸（正常時均向左凹），收縮時不等長，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無家族或遺傳證據(jù)的散發(fā)型病例，其發(fā)病機理尚不清楚。 治療 肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg口服，每日3次。可逐漸增加，最大可達480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應注意觀察血壓，以防血降得過低。 外科手術治療：壓力階差＞60mmHg，藥物治療無效者，可手術治療?？尚蟹屎窦∪馇谐g。合并嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。 預后 病程發(fā)展緩慢，預后不定。可以穩(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動有關，與有無癥狀或有否梗阻有關，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動過速者為猝死的危險因子，猝死的可能機制包括快速室性心律失常，竇房結病變與心傳導障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動的發(fā)生可以促進心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。2010年05月01日12094
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湯華主任醫(yī)師 儀征市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科 患者：教授您好， 我于2005年體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，經(jīng)彩超檢查診斷為肥厚性梗阻性非對稱行心肌病，期間未作治療，現(xiàn)在在深圳復查彩超結果顯示左房增大，左室流出道狹窄中度，二尖瓣返流中度，主動脈返流輕度?，F(xiàn)在出現(xiàn)一些癥狀，上樓或者體力勞動時候會覺得費力。急盼您的解答，萬分感謝！南京醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院心血管湯華：肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚為特征的疾病，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻，可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻型可以是主動脈瓣下或心室中部梗阻，梗阻可以隱匿 (可誘發(fā))、間歇或持續(xù)存在。非梗阻型靜息或激發(fā)時均無收縮期梗阻。HCM臨床主要表現(xiàn)為勞累時呼吸困難、心絞痛、暈厥、頭暈，部分患者可無癥狀，本病常為青年猝死的原因，后期可出現(xiàn)心力衰竭，危害性大，但HCM的治療仍然是臨床醫(yī)師非常棘手的問題。1一般治療HCM患者應該避免過度勞累、劇烈活動和精神緊張。2內(nèi)科藥物治療β-受體阻滯劑能顯著降低心率、心肌耗氧量及心肌收縮力，減輕左室流出道梗阻，增加舒張期心室擴張和心輸出量從而緩解癥狀。β-受體阻滯劑還可能有抗心律失常作用。常選用倍他樂克 25~100 mg/d，氨酰心安12.5~25.0 mg，每日2次。但β-受體阻滯劑僅能改善癥狀，不能減少心律失常與猝死，也不改變預后。鈣通道阻滯劑因具有負性肌力作用，它可作為β-受體阻滯劑的一種替代性選擇。應用β-受體阻滯劑無效的患者，換用維拉帕米往往有效，患者的運動耐力改善尤為明顯。在單用β-受體阻滯劑不能有效地降低流出道壓力階差并使癥狀緩解時，也可加用鈣通道阻滯劑。常用維拉帕米每次40~80 mg每日3次。維拉帕米通過抑制心肌收縮而降低左心室流出道壓力階差，可能通過改善心肌的弛張性而增進舒張期充盈。其他鈣通道阻滯劑尚有地爾硫卓艸、硝苯地平、氨氯地平。重度流出道梗阻者應用鈣通道阻滯劑要警惕，可能會山現(xiàn)嚴重低血壓甚至猝死。一般來說，多數(shù)HCM患者需采用β-受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑聯(lián)合治療。洋地黃和利尿劑洋地黃因可加重LVOT梗阻，降低肥厚型梗阻性心肌病左心充盈壓而被禁用，但對于心室腔擴大而室內(nèi)梗阻不明顯者，可以使用洋地黃和利尿劑。由于這些患者心室腔擴大，左室收縮功能加強，改善了肺充血及運動耐量，對收縮機能受到損害及房顫伴有室性心動過速的患者，β-受體阻滯劑或異搏定治療不能轉復竇律，洋地黃治療可能更有效?？剐穆墒СＫ嶩CM患者常發(fā)生心源性猝死，可能由于室性心律失常。至少30％患者在長時間記錄的心電圖上有室性心動過速和其他更嚴重的室性心律失常。比較有效的抗室性心律失常藥是Ⅲ類的胺碘酮和索他洛爾，可在經(jīng)過選擇的患者(如心室顫動幸存者或有持續(xù)性室性心動過速的患者)中使用。預防心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎是HCM的常見并發(fā)癥，特別是二尖瓣返流損傷心內(nèi)膜者，建議在有感染危險時，預防性使用廣譜抗生素。血栓栓塞的治療血栓栓塞是另一種并發(fā)癥，特別是在出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動時，易形成心房附壁血栓，應該使用抗凝劑治療。對這些病例建議加用華法令抗凝，并維持其凝血酶原時間國際化標準比值(INR)在2.0~3.0。特別是在診斷栓塞已發(fā)生時更應該使用抗凝劑治療。3介入治療起搏器植入術心臟起搏，尤以DDD起搏是一種治療HCM的有效手段，其心臟除極順序的改變、LVOT的拓寬及壓力階差的減低、收縮期前移減輕和左室充盈壓降低是主要改善患者癥狀的可能機制。心臟除顫器植入術HCM猝死的危險因素包括有已知基因型的遺傳傾向、持續(xù)性的室性心動過速或有心臟驟停先兆的、反復的暈厥、伴有運動性低血壓以及室壁厚度達30 mm或者更厚的極度肥厚患者，特別是青少年或年輕人中更容易發(fā)生。具有猝死高危的亞組患者，可以從植入心臟除顫器獲益，通過植入第三代ICD型自動除顫器能有效地控制惡性心律失常，預防猝死，提高生存率。心肌化學消融術，它使用乙醇部分消融室間隔。通過一個特殊的導管送入冠狀動脈左前降支的間隔支，注射無水酒精，從而造成可控制的室間隔上部心肌梗死。理想的終點是使室間隔上部變薄、運動減弱，從而使左室流出道增大并降低收縮期壓力階差，從而達到改善患者的血流動力學和癥狀。4外科治療外科手術主要為肥厚室間隔切開、切除術，適用于藥物治療無效，癥狀明顯，左心室流出道壓差在靜息時等于或大于50 mm Hg或應激后壓差等于或大于100 mm Hg伴間隔極厚者。HCM患者若有與梗阻無關的嚴重的二尖瓣返流，可行二尖瓣置換術。極少數(shù)二尖瓣疾病患者可行二尖瓣修補術。但各種內(nèi)科和外科治療均無效時，可考慮心臟移植。希望以上介紹能對你有所幫助。2010年03月03日13337
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袁建松主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 冠心病三病區(qū) 肥厚型心肌病(HCM)是一種相對常見的遺傳性疾病,表現(xiàn)為非全身或心臟因素引起的心室肥厚。其在各種族均有發(fā)病，男女比例類似。近年來，通過經(jīng)皮室間隔心肌化學消融術（PTSMA）治療有癥狀的肥厚梗阻型心肌?。℉OCM）患者，可以減輕患者癥狀、改善機能和生活質(zhì)量。1．左心室流出道（LVOT）梗阻 肥厚心肌將左心腔分為左室心尖部高壓區(qū)和主動脈瓣下低壓區(qū)。 兩者形成壓力階差(PG)。流出道梗阻存在很大差異，目前普遍認為左心室流出道壓力階差（LVOTPG）是臨床過程中的一個重要指標。肥厚梗阻型心肌病HOCM年死亡率2－4%，猝死發(fā)生率≤1%。2．經(jīng)皮室間隔化學消融術（PTSMA） 其機制是使用化學的方法消融肥厚的室間隔，使左室流出道增寬，心臟后負荷減輕，心排出量增加。1989年Berghoefer最先描述了這種技術。 1995年英國醫(yī)生Sigwart首次在Lancet上報道了應用96%酒精阻塞間隔支成功治療肥厚型心肌病。2．1 PTSMA適應證臨床適應證：⑴臨床上適合于經(jīng)過藥物治療仍有癥狀、藥物治療效果不佳或有嚴重副作用，心功能分級≥NYHAⅢ／CCSⅢ患者。⑵盡管患者癥狀不嚴重，但壓力階差高及有猝死的高危因素或受到客觀限制的NYHAⅡ級，或有運動誘發(fā)的暈厥，或活動能力下降。⑶原外科切除或植入DDD起搏器失敗。⑷有些患者有增加外科手術危險的合并病。有癥狀患者血流動力學適應證：靜息狀態(tài)下LVOTPG＞50mmHg或激發(fā)的LVOTPG＞100mmHg。形態(tài)學適應證：超聲顯示主動脈瓣下肥厚，并有與SAM有關的壓力階差及室中部的階差，應排除乳頭肌受累和二尖瓣葉過長。冠狀動脈造影有合適的間隔支。在2008年歐洲心臟病年會上，德國著名醫(yī)生Seggewise認為靜息狀態(tài)下左心室壓力階差＞30mmHg或激發(fā)的左心室壓力階差＞60mmHg可以作為PTSMA的指證。 2．2 PTSMA非適應證⑴非梗阻性肥厚型心肌病。⑵ 合并必須進行心臟外科手術的疾病，如嚴重二尖瓣病變、冠狀動脈三支病變等。⑶無或僅有輕微臨床癥狀，即使LVOTPG高亦不應做。⑷不能確定靶間隔支或球囊在間隔支固定不確切。年齡雖無限制，但原則上對年幼及高齡患者更應慎重。2．3 PTSMA操作技術技術的關鍵是確定靶間隔支,既達到良好的血流動力學改善,又要盡可能地減少并發(fā)癥的發(fā)生。必須插入臨時起搏器；同時監(jiān)測主動脈和左心室壓力,排除瓣膜病引起的壓力階差。阜外醫(yī)院術前常規(guī)應用10,000u肝素。術前植入臨時起搏電極，調(diào)好位置和起搏心率。選擇導引導管，將0.014”導引鋼絲（BMW最常用）送至靶間隔支，再沿導引鋼絲將合適的over the wire球囊送至靶間隔支的近段。加壓充起球囊后，通過中心腔注射造影劑或超聲發(fā)泡劑（Levovist）確定間隔支的分布區(qū)域。觀察有無造影劑通過側支血管進入前降支或其它血管，并用超聲探頭觀察該間隔支分布區(qū)域大小。如果超聲下觀察到造影劑向乳頭肌后室壁的其它部位分布，不應注入酒精。加壓球囊過程中還要觀察壓力階差的變化，如果壓力階差下降≥50%以上，可以考慮注入無水酒精。選擇消融區(qū)域至關重要，尤其在靶血管的間隔支不明確者，第一間隔支的大小及分布變異很大，20%的患者第一間隔支供應右心室的游離壁；40%的患者瓣下室間隔不是完全由第一間隔支供應。5%的患者不能確定靶間隔區(qū)域。注入無水酒精前常規(guī)給嗎啡3mg；注入無水酒精的量根據(jù)急性血流動力學影響、超聲估計的間隔支分布大小，并嚴密觀察胸痛及心律失常情況，原則上只要達到治療效果，應盡可能減少酒精用量，越少越不容易出現(xiàn)并發(fā)癥。酒精用量一般為0.5-2.5ml。注射酒精過程一定在透視下進行觀察球囊充盈和有無異位。要密切注意壓力表上的壓力。最后應造影確定冠狀動脈有無損傷和間隔支阻塞以及冠脈血流狀況。 消融終點為LVOTPG下降≥50%。若有不恢復的III°AVB，可植入DDD起搏器。心肌聲學造影可明顯減少PTSMA并發(fā)癥，避免誤消融。若PTSMA術后癥狀復發(fā)，壓差回升，可再次行PTSMA，但應在距第一次PTSMA三個月后進行。3． PTSMA臨床療效阜外心血管病醫(yī)院自2000年12月起至2008年8月,共有106例患者進行了PTSMA, 介入成功率為81.1%。院內(nèi)死亡2例(1.89%),1例由于酒精通過交通支流入前降支和右冠狀動脈,另1例由抗心律失常藥物引起的藥物性肝壞死所致。1例(0.94%)患者術中出現(xiàn)心室顫動但術后恢復良好。55例患者（51.89%）有一過性III°AVB，僅1例患者安裝永久起搏器。2例患者再次PTSMA。4． PTSMA并發(fā)癥⑴院內(nèi)死亡率在2-4%。⑵高度或III°AVB需安裝永久起搏器：2-10%。影響因素：是否應用心肌聲學造影方法。酒精的量與速度。⑶束支阻滯：約占50%，以右束支為主。⑷非治療性心肌梗死：前降支撕裂、酒精泄露、注入部位不當引起無再流、左前降支或左主干損傷。⑸急診外科手術：原因：冠脈損傷、急性二尖瓣關閉不全。5． 隨訪有學者對經(jīng)過PTSMA治療患者進行長達六年的隨訪、發(fā)現(xiàn)該技術并不增加猝死或心律失常的危險。無室間隔穿孔的病例。左室流出道壓力階差呈持續(xù)明顯的下降是重要特征，與急性期相比，56%患者3個月的靜息和激發(fā)壓力階差仍會進一步下降；與3個月相比，43%患者一年后壓力階差仍有進一步降低。3個月后40%的患者壓力階差完全降低，一年后此數(shù)值升為62%。43個月后90%的患者壓力階差完全消除。癥狀明顯改善，活動能力明顯增強。6． PTSMA缺點與局限性如損傷左冠狀動脈需急診搭橋或支架置入，有時球囊不能進入靶間隔支。有時不能確定靶間隔支。有些年輕患者的壓力階差降低效果不理想?？赡茉颍洪g隔內(nèi)具有良好的側支循環(huán)；間隔肥厚程度較高，纖維化程度較高，間隔消融后疤痕形成較差。小結在一些經(jīng)選擇的HOCM患者進行PTSMA治療，可以達到改善臨床癥狀和血流動力學的目的。由于可能存在早期和長期并發(fā)癥，宜嚴格仔細選擇患者，進行術中和術后的嚴密監(jiān)測，定期隨訪。2009年04月22日13855
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姜騰勇 主任醫(yī)師
北京市順義區(qū)空港醫(yī)院
心血管內(nèi)科
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姜偉峰醫(yī)生的科普號
姜偉峰 副主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
心內(nèi)科
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戴辰程醫(yī)生的科普號
戴辰程 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心內(nèi)科
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