-
李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 第一個(gè)，定期去醫(yī)院檢查治療。核實(shí)和調(diào)整治療方案。 第二個(gè)。堅(jiān)持服藥。不能夠隨意、主觀地自我停藥，或減少藥物劑量。出現(xiàn)藥物的可疑不良反應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生溝通，不要自動停藥。 第三。避免過度用力，不要做競技類的體育運(yùn)動和劇烈的活動。一般來講，高強(qiáng)度的體育運(yùn)動、中等強(qiáng)度的體育運(yùn)動和活動都不建議去做。那么，常見的這些體育運(yùn)動和活動，哪一些屬于高強(qiáng)度的體育運(yùn)動和中等強(qiáng)度的體育運(yùn)動和活動呢？各種球類運(yùn)動，包括籃球、足球、排球、乒乓球等。另外，就是賽跑、快速騎車、游泳、舉重。這些都屬于中等或高強(qiáng)度的體育運(yùn)動，一般不建議做這些運(yùn)動。那么，哪一些的體育運(yùn)動可以去做呢？比如說保齡球、騎馬、慢速的騎自行車、散步或者是投標(biāo)槍等投擲類的活動是可以的，或者是可以嘗試的。 第四，保持情緒穩(wěn)定，心情平和，避免過度的情緒波動。包括高興的、悲傷的情況，也包括生氣和憤怒，特別是與別人發(fā)生激烈的爭吵和爭執(zhí)。上述這些情緒都可以導(dǎo)致交感神經(jīng)的極度興奮，引起左心室收縮力的增強(qiáng)，心率的加快，導(dǎo)致左心室流出道梗阻的加重。產(chǎn)生一系列的后果，甚至產(chǎn)生猝死。 第四。避免飽食。吃的過飽，吃得過撐都不合適。不能吃得過飽的原因是在進(jìn)食以后，為了把消化吸收的營養(yǎng)物質(zhì)及時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)到體內(nèi)，胃腸道需要的血量增加，易造成肥厚心肌的缺血。如果患者出現(xiàn)飽餐，可以導(dǎo)致胃腸道需求大量的血液用于轉(zhuǎn)運(yùn)，從而加重患者的心肌缺血。導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀，并可能誘發(fā)多種事件的發(fā)生。 第五。避免煙、酒、濃茶、咖啡、刺激性飲料。這些刺激性的飲品的不良刺激，也是增加交感神經(jīng)興奮的。 第六，注意防寒保暖，預(yù)防和避免感染。如果一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)該進(jìn)行積極地治療。感染、缺氧等等的情況都會加重肥厚型心肌病的癥狀，誘發(fā)肥厚型心肌病的并發(fā)癥的發(fā)生，激發(fā)出嚴(yán)重的事件。 上述這些因素是誘發(fā)肥厚型心肌病出現(xiàn)并發(fā)癥和出現(xiàn)不良事件的常見原因。所以，在生活上應(yīng)該倍加注意。特別應(yīng)該注意的是上述這些不良的刺激更不能疊加在一起。疊加在一起，出現(xiàn)各種并發(fā)癥和事件的幾率就會倍增。2020年01月29日
1299
0
0
-
李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病患者死亡的主要原因是猝死。發(fā)生猝死最多見的是年輕人和中年人，絕大多數(shù)跟體力活動有關(guān)系。那么我們?nèi)绾晤A(yù)防這些患者出現(xiàn)猝死呢？ 首先我們應(yīng)該評估發(fā)生猝死的高?；颊?。哪些患者屬于高危患者？也就是容易發(fā)生猝死的患者呢？ 就是本人或親屬曾經(jīng)出現(xiàn)過猝死事件；自己曾經(jīng)出現(xiàn)過暈厥或者意識喪失，運(yùn)動后血壓不升；本身有嚴(yán)重的梗阻，或嚴(yán)重的心肌肥厚。對于這些高?；颊邞?yīng)該采取下面這些措施來減少猝死的發(fā)生。 第一，不參加劇烈的活動，特別是競技性的活動。 第二，洗澡的時(shí)間不能過長，洗澡的水不能過熱。 第三，避免使用正性肌力藥物以及血管擴(kuò)張藥物。包括多巴胺、多巴酚丁胺、異丙基腎上腺素、洋地黃類藥物等等以及硝酸酯類藥物和肝苯噠嗪等等。 第四，適當(dāng)使用預(yù)防性的藥物包括貝塔受體阻滯劑計(jì)么什么洛爾、非二氫吡啶類的鈣離子拮抗劑異搏定、地爾硫卓。 第五，使用抗心律失常藥物，包括胺碘酮。 第六，實(shí)施解除梗阻的手術(shù)。例如，經(jīng)導(dǎo)管的冠狀動脈酒精消融手術(shù)，或者是外科開胸使間隔切除減容手術(shù)。 第七，植入式復(fù)律除顫器。這是對于曾經(jīng)發(fā)生過猝死的患者，曾經(jīng)發(fā)生過室性心動過速、心室撲動、心室顫動患者，這是一種預(yù)防猝死的主要措施。 以上這些措施當(dāng)中，從理論上都可以減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。但是，近年來的臨床研究表明，上述的藥物治療方法以及手術(shù)治療方法都不能夠有效地減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。只有植入式心臟復(fù)律除顫器可以明顯的減少猝死的發(fā)生，挽救患者的生命。在生活方面的運(yùn)動、洗澡等方面的預(yù)防措施，還沒有特別的研究對這兩種措施的效果進(jìn)行評估，所以這兩種措施的循證醫(yī)學(xué)效果，我們不得而知。2020年01月24日1656
0
0
-
魏翔主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 心臟大血管外科 1. 什么是肥厚型心肌??？肥厚型心肌病是一種原發(fā)性心肌病，以室間隔非對稱性增厚（≥15mm）為特征，常因增厚的心肌堵塞了左室流出道，導(dǎo)致血液從心臟泵出受阻，繼而全身供血不足，出現(xiàn)一系列的癥狀。2. 肥厚型心肌病有何癥狀？很多患有肥厚型心肌病的病人無明顯臨床癥狀，在正常生活中與常人無異，隨著疾病發(fā)展常因感覺心功能下降而就醫(yī)被確診，主要表現(xiàn)為活動后胸悶、心悸、呼吸困難、一過性黒曚等。同時(shí)有很多發(fā)生心源性猝死的人，尤其是運(yùn)動員和青少年，在事后被證實(shí)與肥厚型心肌病有關(guān)，而這一部分患者在生前基本都不知道自己患有這一疾病。3.肥厚型心肌病會遺傳嗎？約有60%-70%的肥厚型心肌病患者和遺傳有關(guān)，呈家族聚集性，為常染色體顯性遺傳，也就是說由基因突變導(dǎo)致的肥厚型心肌病患者的后代有二分之一的概率可能患有這種疾病，且男女患病概率相同。建議曾檢測出致病基因的肥厚型心肌病患者在產(chǎn)前做一下胎兒基因檢測。4. 肥厚型心肌病患者平時(shí)應(yīng)注意什么？由于肥厚型心肌病患者心功能較差，并且過重的心臟負(fù)荷會進(jìn)一步加重梗阻情況，因此患者需注意控制活動量，避免過量運(yùn)動、激動以及重體力活。飲食需少鹽少油清淡飲食，戒煙戒酒。避免使用洋地黃類、β受體興奮藥以及硝酸甘油等藥物。5. 肥厚型心肌病應(yīng)如何治療？本病的治療主要以緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥和減少猝死風(fēng)險(xiǎn)為目標(biāo)。對于沒有明顯臨床癥狀的患者，可每年定期體檢進(jìn)行臨床評估，不需額外治療。對于癥狀較輕患者，可選擇藥物治療，使用β受體阻滯劑、鈣拮抗劑以及抗心律失常藥物丙吡胺等，然而藥物僅能控制癥狀，無法從根本上徹底解除梗阻。對于梗阻嚴(yán)重藥物不能控制者，則需采取有創(chuàng)治療，其中外科室間隔心肌切除是治療肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)，通過切除室間隔增厚的心肌組織，徹底疏通流出道，減少壓差，遠(yuǎn)期生存率與健康人無異。對于能夠耐受開胸手術(shù)的患者，一律建議進(jìn)行外科手術(shù)治療。隨著技術(shù)發(fā)展，經(jīng)導(dǎo)管微創(chuàng)酒精消融也成為治療肥厚型心肌病的選擇之一，該方法是通過導(dǎo)管將酒精送入室間隔穿支，造成室間隔增厚的心肌組織局部梗死，使其喪失收縮功能，以及梗死的心肌重構(gòu)萎縮，拓寬流出道，從而達(dá)到減輕、消除梗阻的作用。然而該方法需要合適的冠脈室間隔穿支，部分患者無法進(jìn)行，并且消融過程中酒精有可能漏入其他冠脈，造成正常心肌組織的梗死，遠(yuǎn)期療效以及安全性仍有待進(jìn)一步評估。年老體弱以及不接受開胸手術(shù)的患者可選擇這一方法。6. 經(jīng)過手術(shù)切除之后是否會復(fù)發(fā)？心肌組織是一種高度分化的組織，心肌細(xì)胞成熟后基本不再分裂增殖，室間隔增厚的心肌經(jīng)過手術(shù)切除，疏通比較徹底之后，不會再重新長出，不需要再進(jìn)行二次手術(shù)。手術(shù)后患者遠(yuǎn)期生存率與健康人基本相同。2020年01月03日3875
1
3
-
丁春華主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 心臟醫(yī)學(xué)部 趙運(yùn)濤 王蕾校 航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學(xué)部 在人們的印象中，猝死似乎多見于中老年人。那么，年輕人就可以高枕無憂嗎？事實(shí)并非如此。在青少年猝死中，有三分之一左右是同一種疾病導(dǎo)致的，這種疾病就是肥厚型心肌病。如果年輕人運(yùn)動完會覺得呼吸困難、胸口疼，那么就尤其要當(dāng)心這種疾病。說了這么多，究竟什么是肥厚型心肌病呢？如果懷疑自己得了肥厚型心肌病，又要如何確診和治療呢？ 01 大夫，啥是肥厚型心肌病?。?肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動猝死的最主要原因之一。心室的肥厚，尤其是室間隔肥厚，會對心臟泵血功能有影響，從而造成循環(huán)血流不足，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。國外報(bào)道人群患病率為200/10萬，我國有調(diào)查顯示患病率為180/10萬。 本病預(yù)后差異很大，是青少年和運(yùn)動猝死的一個(gè)最主要原因，少數(shù)進(jìn)展為終末期心衰，另有少部分出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞。不少病人癥狀輕微，預(yù)期壽命可以接近常人。 02 大夫，咋知道我是不是得了肥厚型心肌病啊？ 在癥狀方面，肥厚型心肌病最常見的癥狀是運(yùn)動后呼吸困難和乏力，有1/3病人可出現(xiàn)勞累后胸痛。部分病人常于運(yùn)動時(shí)運(yùn)動時(shí)或出現(xiàn)暈厥，甚至猝死。醫(yī)生對病人進(jìn)行聽診時(shí)，也可以聽到一些特征性的心音和心臟雜音。超聲心動圖檢查會發(fā)現(xiàn)病人舒張期室間隔厚度達(dá)15mm。胸部X線、心電圖等檢查亦可有左心室增大的表現(xiàn)。一些病人的親屬會有猝死、心肌肥厚的情況?；驒z查有助于明確遺傳性異常。 03 大夫，萬一得了肥厚型心肌病咋治??？ 肥厚型心肌病的治療旨在改善癥狀、減少合并癥和預(yù)防猝死。治療需要個(gè)體化。 藥物治療是基礎(chǔ)。β受體拮抗劑是肥厚性梗阻性心肌病的一線用藥，非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑也有一定效果。一般不合用以上兩種藥物。假如藥物治療無法改善患者的病情，對于存在嚴(yán)重流出道梗阻的病人，他們可以選擇接受室間隔切除術(shù)。此外，也可以根據(jù)情況選用酒精室間隔切除術(shù)或起搏治療。 肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免參加過于劇烈的運(yùn)動，特別是能使心率突然增加的運(yùn)動，如舉重、單雙杠等。也不宜參加時(shí)間長、運(yùn)動量大的運(yùn)動。此外，也要注意少喝酒，因?yàn)轱嬀茣鹬車軘U(kuò)張，加重梗阻。病人也要盡量避免急性出血、失液，如腹瀉、嘔吐、洗桑拿等，以免加重左室流出道梗阻。 我們都知道，運(yùn)動有益健康，許多年輕人癡迷于各種各樣的體育活動。但如果有相關(guān)疾病家族史或運(yùn)動后出現(xiàn)憋氣、胸痛、暈厥等癥狀，則一定要引起高度重視，及早接受超聲心動圖檢查并排除肥厚型心肌病后再繼續(xù)運(yùn)動，以免“英年早逝”的悲劇發(fā)生。 04 大夫，這病會遺傳嗎？ 前文已經(jīng)提到了肥厚型心肌病是一種遺傳病。事實(shí)上，這種病是通過常染色體遺傳的顯性遺傳病，且具有遺傳異質(zhì)性。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個(gè)疾病基因和500中以上變異，約占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因。肥厚型心肌病的表型呈多樣性，與治病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關(guān)。因此，若自己的親屬有肥厚型心肌病，也要警惕自己會不會也得了這種病。 參考文獻(xiàn) [1]Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy[J]. Lancet, 2013, 381: 242-255. [2] 中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南編寫組.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南[J]. 中華心血管病雜志, 2017, 45(12): 1015-1032. [3] 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2018: 266-269.2019年09月18日1600
0
0
相關(guān)科普號
姜騰勇醫(yī)生的科普號
姜騰勇 主任醫(yī)師
北京市順義區(qū)空港醫(yī)院
心血管內(nèi)科
2021粉絲3.7萬閱讀
宋雷醫(yī)生的科普號
宋雷 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
心血管內(nèi)科
1044粉絲2萬閱讀
王小紅醫(yī)生的科普號
王小紅 主治醫(yī)師
國藥東風(fēng)總醫(yī)院
心血管內(nèi)科
288粉絲25.1萬閱讀