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2020年04月25日
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述原發(fā)性氣管腫瘤較之支氣管、肺腫瘤和喉部腫瘤均遠(yuǎn)為少見。原發(fā)性氣管腫瘤種類甚多，惡性居多數(shù)，最常見的是鱗狀上皮細(xì)胞癌，次之為囊性腺樣癌，此外尚有少見的類癌、黏液上皮樣癌、癌肉瘤、軟骨肉瘤等。原發(fā)性氣管良性腫瘤則有錯(cuò)構(gòu)瘤、乳頭狀瘤、平滑肌瘤、軟骨瘤、纖維瘤、血管瘤等。喉、支氣管、肺、甲狀腺、食管、縱隔等處原發(fā)惡性腫瘤亦可侵入氣管形成繼發(fā)性氣管腫瘤。1.病因：①發(fā)性氣管惡性腫瘤大多生長于軟骨環(huán)與膜部交界處。鱗狀上皮細(xì)胞癌可呈現(xiàn)為突入氣管腔的腫塊或潰破形成潰瘍，有時(shí)癌變可浸潤長段氣管。晚期病例常有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或擴(kuò)散入肺組織，并可直接侵犯食管、喉返神經(jīng)和喉部。囊性腺樣癌一般生長較為緩慢，較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移，有時(shí)呈現(xiàn)長段黏膜下浸潤或向縱隔內(nèi)生長。有的腫瘤呈啞鈴狀，小部分突入氣管腔，大部分位于縱隔內(nèi)，晚期病例可侵入縱隔和支氣管。②原發(fā)性氣管良性腫瘤種類多，形態(tài)不一。在多數(shù)腫瘤生長緩慢。表面光滑，黏膜完整，常有瘤蒂，不發(fā)生轉(zhuǎn)移。但如切除不徹底易復(fù)發(fā)。乳頭狀瘤多發(fā)生于氣管膜部，突入氣管腔底部，常有細(xì)蒂，大小自數(shù)毫米至2cm。有時(shí)為多發(fā)性，表面呈疣狀，質(zhì)軟而脆易脫落，破裂時(shí)出血。2.分類：原發(fā)氣管腫瘤起源于呼吸道上皮細(xì)胞，涎腺細(xì)胞和氣管的間質(zhì)細(xì)胞。成人氣管腫瘤中1/3為鱗癌，1/3為腺樣囊性癌，其余較為常見的惡性腫瘤包括類癌、腺癌、小細(xì)胞癌。其他少見的氣管惡性腫瘤包括黏液表皮樣癌、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤及漿細(xì)胞瘤等。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：氣管腫瘤的癥狀并無特異性，上呼吸道梗阻可造成呼吸困難、活動(dòng)后憋氣及喘鳴；氣管黏膜刺激和潰瘍可造成咳嗽、咯血表現(xiàn)；腫瘤直接侵犯鄰近組織及器官可造成喉返神經(jīng)麻痹，聲音嘶啞，食管受壓可引起吞咽困難。此外，也可因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而引起相關(guān)癥狀。刺激性咳嗽、喘鳴、勞力性呼吸困難多是非特異性癥狀，患者常常被當(dāng)作慢性支氣管炎及哮喘等治療。其早期難于發(fā)現(xiàn)也于氣管腔內(nèi)徑較大，有較強(qiáng)的代償功能有關(guān)。從出現(xiàn)不適到確診往往時(shí)間較長，當(dāng)氣管腔已經(jīng)受累50%～75%時(shí)，患者才逐漸出現(xiàn)癥狀，而當(dāng)管腔小于8mm時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難，當(dāng)管腔小于5mm時(shí)可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。2.并發(fā)癥：①氣道梗阻：由于早期癥狀不典型，而且主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、氣喘，或少許痰中帶血，不能及時(shí)得到正確的診斷，腫瘤體積長大占據(jù)了氣道，影響呼吸，如果不及時(shí)治療，病情可發(fā)展到非常兇險(xiǎn)的地步，易導(dǎo)致病人窒息死亡。②若為惡性腫瘤，晚期病例可呈現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、縱隔器官組織受壓迫等癥狀。且并發(fā)氣管食管瘺、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺部化膿性感染的并發(fā)癥。三、醫(yī)技檢查1.氣管X線斷層攝片檢查可顯示腫瘤的位置范圍和氣管腔狹窄的程度。2.氣管碘油造影檢查對(duì)診斷氣管腫瘤也很有價(jià)值，但有加重氣管梗阻的危險(xiǎn)，僅適用于梗阻程度較輕的病例。3.內(nèi)窺鏡檢查可直接窺見腫瘤，了解腫瘤的部位、大小、表面形態(tài)和活動(dòng)度，并可采取組織作病理切片檢查確定腫瘤的性質(zhì)和類型。4.對(duì)于黏膜完整且含有豐富血管的良性腫瘤，不宜常規(guī)做活組織檢查，以免引致大量出血。四、診斷依據(jù)1.多有咳嗽，咯血，喘鳴，肺不張或肺部感染史。2.X線檢查可無異?；蚍尾粡垼窒扌苑螝饽[。斷層攝影或CT可見氣管或支氣管內(nèi)病變。3.脫落細(xì)胞檢查有助于鑒別良性或惡性病變。4.支氣管鏡檢查可見腫塊。活檢可確。五、容易誤診的疾病氣管容易受到鄰近的喉癌、甲狀腺癌、食管癌及肺癌的直接侵犯，同時(shí)其他臟器如乳腺、腎臟和胃的腫瘤也可轉(zhuǎn)移到氣管。六、治療原則原發(fā)氣管腫瘤治療方法包括手術(shù)切除、內(nèi)鏡切除、放療和化療。外科治療為首選治療方法。只有在手術(shù)無法切除時(shí)才選擇新輔助放療或支架置入。臨床上應(yīng)根據(jù)患者的一般情況，腫瘤的病理學(xué)類型和生長部位、腫瘤侵犯的氣管長度選擇治療方式。1.手術(shù)治療：手術(shù)切除的目的是完全切除腫瘤，永久解除氣道梗阻，達(dá)到長期生存的目的。原發(fā)氣管腫瘤切除的方式有很多選擇，可依據(jù)患者自身情況，選擇上段氣管切除、喉－氣管切除、袖式氣管切除、隆突切除重建或隆突-肺聯(lián)合切除。⑴禁忌證：①氣管周圍大量轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)；②氣管受侵長度大于氣管長度的50%；③侵犯縱隔不可切除的臟器血管；④縱隔既往曾接受超過60Gy劑量的放療或曾接受手術(shù)切除；⑤氣管鱗癌出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。⑵注意以以下幾點(diǎn)：①麻醉時(shí)應(yīng)該謹(jǐn)慎，必要時(shí)可用高頻通氣，甚至體外循環(huán)以保持血氧濃度。術(shù)后患者自主呼吸恢復(fù)應(yīng)盡早拔管；②領(lǐng)狀切口適用于喉部和上縱隔氣管腫瘤，氣管下段的腫瘤則更多采用正中胸骨劈開、右后外側(cè)開胸；③注意保留氣管外側(cè)段的血供。手術(shù)操作要輕柔，仔細(xì)吻合；④注意腫瘤根治和吻合口張力之間的矛盾，保持兩者的平衡，因?yàn)閷?duì)于腺樣囊性癌來說，腫瘤殘留的陽性切緣是可以接受的，其術(shù)后放療也能獲得不錯(cuò)的療效；⑤聲門以下的腫瘤更多采用后氣管切除重建術(shù)，因?yàn)閺慕馄蕦W(xué)的角度，這更有利于氣管重建的穩(wěn)定；⑥氣管手術(shù)后淋巴結(jié)清掃還存在爭議，因?yàn)檫^多的切除淋巴結(jié)會(huì)影響剩余氣管的血供。2.放射治療：術(shù)后患者是否均需放療還存在一定爭議。但對(duì)于不可切除的患者，放療可作為姑息治療和減癥手段。對(duì)于手術(shù)未能根治切除的患者，術(shù)后可予60Gy照射。這一治療模式可殺滅氣管鱗癌或腺樣囊性癌術(shù)后瘤床和區(qū)域淋巴結(jié)的殘余病灶。而對(duì)于術(shù)中肉眼可見的大量殘余病灶，照射劑量可增加至68～70Gy。在60～68Gy外照射后還可再給予8～15Gy的氣管腔內(nèi)照射，以增加局部控制率。目前氣管腫瘤的照射方法多采用常規(guī)照射及三維適形放療。放射源為鈷60，高能X射線或合并電子線，照射范圍：腫瘤術(shù)前的范圍必須包括在照射野內(nèi)并外放1～2cm，上下界根據(jù)腫瘤的浸潤程度外放2～3cm，但是對(duì)氣管腺樣囊性癌必須考慮腫瘤黏膜下轉(zhuǎn)移及周圍侵犯，所以上下界照射野要足夠長。關(guān)于氣管惡性腫瘤淋巴結(jié)預(yù)防照射的作用還不肯定，目前不做淋巴結(jié)預(yù)防照射。當(dāng)然，對(duì)于術(shù)中或CT發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，放療中必須包括在照射野內(nèi)。三維適形放療或調(diào)強(qiáng)放療技術(shù)可以給予氣管更高及更加安全的劑量，腫瘤的局部控制對(duì)患者的生存質(zhì)量和遠(yuǎn)期生存都有深遠(yuǎn)意義。術(shù)后放療患者通常給予50～60Gy，大于60Gy雖然療效好但是可增加并發(fā)癥（食管和氣管狹窄），此時(shí)可考慮腔內(nèi)放療補(bǔ)量。3.內(nèi)鏡下治療：內(nèi)鏡下切除或支架置入用于不能接受手術(shù)或不可切除的患者，內(nèi)鏡下腫瘤切除方法包括鉗取、電凝、冷凍、激光、氬氣刀等，支架可根據(jù)不同位置和形狀設(shè)計(jì)置入，但以上方法均以減輕患者氣道梗阻癥狀為目的，多數(shù)不能提高遠(yuǎn)期生存。4.化學(xué)治療：目前針對(duì)氣管惡性腫瘤的化療效果尚無大量臨床數(shù)據(jù)報(bào)道，僅有少量以鉑類為基礎(chǔ)的放化療聯(lián)合治療，因此化療對(duì)其治療方法和意義尚無法評(píng)估。七、預(yù)后大多數(shù)局部晚期原發(fā)氣管腫瘤患者腫瘤切除率較低，更多的是采用非手術(shù)治療。手術(shù)能大大提高患者的生存率，而手術(shù)死亡率為4.2%～6.3%。Gaissert等報(bào)道患者術(shù)后長期生存主要與以下因素有關(guān)：①能否完全切除；②切緣；③病理類型。腺樣囊性癌患者比鱗癌患者生存時(shí)間長（P<0.001）。氣管鱗癌縱隔受侵和頸部淋巴結(jié)腫大各占1/3，約2/3的患者可手術(shù)切除，1/3的患者因腫瘤過大、切除后氣管不夠重建、或縱隔器官受侵而不能切除。手術(shù)治療的預(yù)后與手術(shù)時(shí)間、淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移、切緣是否有腫瘤殘留等因素有關(guān)。鱗癌患者手術(shù)治療后5年生存率可達(dá)39%，而非手術(shù)治療只有7%。文獻(xiàn)報(bào)道氣管鱗癌手術(shù)切緣陽性率在23%～26%之間，可見要完成根治性切除并不容易，因此應(yīng)予術(shù)后放療。Grillo報(bào)道手術(shù)加放療較單純放療患者可提高存活時(shí)間3倍，平均存活時(shí)間為34個(gè)月。Perelman報(bào)道氣管鱗癌患者3年存活率為27%，5－10年存活率為13%。腺樣囊性癌患者手術(shù)治療后5年生存率為52%，非手術(shù)治療為33%。腺樣囊性癌預(yù)后并不取決于手術(shù)切緣或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，當(dāng)然，如果能夠安全的吻合，則盡可能切除較多氣管組織，保持切緣陰性，以取得更滿意的長期生存率。腺樣囊性癌的遠(yuǎn)期生存明顯優(yōu)于鱗癌，且與切緣陽性、術(shù)后放療均無明顯關(guān)系。其平均生存期為118個(gè)月，3年生存率71%，5－10年生存率可達(dá)51%～73%2019年04月29日3140
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徐剛副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 腫瘤放療科 原發(fā)氣管腫瘤非常少見，每年每一百萬人中僅約有1例病人被診斷，但超過90%的氣管腫瘤為惡性，氣管腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于咽喉部和支氣管內(nèi)腫瘤。氣管腫瘤都有哪些類型？原發(fā)性惡性氣管腫瘤最常見的兩種組織類型是：鱗狀細(xì)胞癌和腺樣囊性癌，其次常見的是類癌和粘液表皮樣癌。約10%的原發(fā)氣管腫瘤是良性腫瘤，其中最常見的鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤，其他類型包括：多形性腺瘤，顆粒細(xì)胞瘤和良性軟骨瘤等。最常見的氣管繼發(fā)性腫瘤是周邊腫瘤直接侵犯氣管，如甲狀腺乳頭狀癌或?yàn)V泡癌，晚期肺癌或食管癌，另外，也有關(guān)于遠(yuǎn)處腫瘤轉(zhuǎn)移到氣管的報(bào)告。氣管多發(fā)癌較多見，有文獻(xiàn)報(bào)可高達(dá)28%。氣管腫瘤都會(huì)引起哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)最常見的癥狀和體征是咯血、咳嗽，活動(dòng)后氣短和喘鳴或哮喘。吞咽困難和聲嘶較為少見，但出現(xiàn)這兩種癥狀往往提示預(yù)后較差。咯血是氣管鱗癌最常見的癥狀，故通常根據(jù)癥狀診斷也較及時(shí)，腺樣囊性癌通常表現(xiàn)為喘鳴或哮喘，常因誤診為哮喘而延遲了腫瘤的診斷。我懷疑有氣管腫瘤，如何檢查？氣管鏡和影像學(xué)是診斷氣管腫瘤最常用的檢查方法，腺樣囊性癌常在氣管粘膜下播散，故推薦氣管鏡檢查時(shí)活檢位于腫瘤較遠(yuǎn)處的、外觀正常的氣管粘膜。胸平片是難以診斷氣管腫瘤的，而胸部CT診斷了或氣管體層像診斷了95%的氣管腫瘤，且可用于鑒別縱隔腫瘤。目前的肺功能檢查可鑒別氣管腫瘤與哮喘，很多被誤診為哮喘的病人在作肺功能檢查時(shí)提示為氣管腫瘤。2010年02月08日5348
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李高峰主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 胸外二科 原發(fā)性氣管腫瘤較之支氣管、肺腫瘤和喉部腫瘤均遠(yuǎn)為少見。原發(fā)性氣管腫瘤種類甚多，惡性居多數(shù)，最常見的是鱗狀上皮細(xì)胞癌，次之為囊性腺樣癌，此外尚有少見的類癌、粘液上皮樣癌、癌肉瘤、軟骨肉瘤等。原發(fā)性氣管良性腫瘤則有錯(cuò)構(gòu)瘤、乳頭狀瘤、平滑肌瘤、軟骨瘤、纖維瘤、血管瘤等。喉、支氣管、肺、甲狀腺、食管、縱隔等處原發(fā)惡性腫瘤亦可侵入氣管形成繼發(fā)性氣管腫瘤。氣管腫瘤有良性腫瘤和惡性腫瘤兩大類。兒童期的氣管腫瘤絕大部分（９０％）為良性，成人者惡性占多數(shù)。 氣管腫瘤由于發(fā)病較少及醫(yī)者對(duì)本病的警惕不高和認(rèn)識(shí)不足，常被誤診或漏診，能及時(shí)獲得正確治療者不多。本病不論良性或惡性均應(yīng)手術(shù)治療。良性腫瘤切除后，完全痊愈，惡性腫瘤若能及時(shí)徹底切除，亦能獲得良好的療效。臨床表現(xiàn):1.刺激性咳嗽、無痰或白色泡沫痰。2.痰中帶血絲或血點(diǎn)。3.腫瘤長大，不同程度阻塞氣管管腔，可出現(xiàn)氣急、呼吸困難、喘鳴。治療原則:1.治療氣管腫瘤要求徹底切除腫瘤。防止復(fù)發(fā)和消除氣管梗阻。晚期病例腫瘤已不可能徹底切除者，亦應(yīng)減輕或解除氣道梗阻，改善通氣功能。2.體積小的氣管良性腫瘤，特別是根部有細(xì)蒂者，可在內(nèi)窺鏡下作電灼切除?；蚴┬星虚_氣管切除腫瘤，或切除腫瘤時(shí)連同切除一部分氣管壁，再縫合氣管缺損。3.氣管惡性腫瘤或較大的良性腫瘤，則需切除病變段氣管和作氣管重建術(shù)。4.晚期惡性氣管腫瘤未能切除或切除不徹底者，可按病理類型進(jìn)行局部放療或化療。5.對(duì)合并感染者應(yīng)抗感染治療。 本文系李高峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2009年04月05日4393
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