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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 氣管腫瘤分為良性氣管腫瘤和惡性氣管腫瘤。惡性氣管腫瘤又分為原發(fā)性和繼 發(fā)性氣管腫瘤。兒童氣管腫瘤中良性多見，成人氣管腫瘤中惡性多見，男女發(fā)病率相當(dāng)，常見于30~50歲。 病理： 氣管良性腫瘤組織學(xué)上包括：乳頭狀瘤、軟骨瘤和纖維瘤等。 氣管惡性腫瘤組織學(xué)上分為三類： ①上皮來源的腫瘤，主要包括鱗狀細胞癌、腺樣囊性癌、類癌、腺癌和黏液表皮樣癌等； ②間葉來源的腫瘤，包括軟骨肉瘤、纖維肉瘤和平滑肌肉瘤等； ③淋巴瘤，包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。 氣管惡性腫瘤中鱗狀細胞癌最常見，吸煙者多見，約占氣管惡性腫瘤的50%，可在氣管的各段發(fā)生，膜部多見，多呈菜花樣生長，易潰爛及阻塞管腔，病情發(fā)展較快，易外侵。腺樣囊性癌次之，約占30%，多見于氣管的上1/3，低度惡性，生長較慢，預(yù)后相對較好。 氣管惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移途徑主要是淋巴轉(zhuǎn)移，血行轉(zhuǎn)移發(fā)生率較低。 臨床表現(xiàn)： 氣管腫瘤的癥狀主要取決于腫瘤的大小、生長速度、活動度、是否破潰以及氣管狹窄的程度。臨床表現(xiàn)主要包括： ①咳嗽、咯血； ②呼吸困難、喘憋和喘鳴； ③反復(fù)發(fā)作的肺炎； ④晚期可有聲音嘶啞和吞咽困難等； ⑤遠處轉(zhuǎn)移癥狀。 診斷： 氣管腫瘤早期臨床癥狀和體征不典型。長期慢性刺激性干咳伴進行性呼吸困難，或反復(fù)發(fā)生肺炎或哮喘，藥物治療無效時，應(yīng)警惕氣管腫瘤。 胸部CT是氣管腫瘤最好的影像學(xué)檢查方法，表現(xiàn)為氣管腔內(nèi)的軟組織密度腫塊，多為偏心性，伴氣管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄。有時可見氣管旁淋巴結(jié)腫大，提示腫瘤轉(zhuǎn)移可能。CT三維重建可更清晰的顯示腫瘤的形態(tài)。支氣管鏡檢查是氣管腫瘤的另一項常用重要的檢查方法，可明確腫瘤的部位、大小、形態(tài)和管腔阻塞的程度，初步判斷良惡性，并取活檢，明確病理。如氣管腫瘤較大，則術(shù)前還應(yīng)進行食管造影或食管鏡檢查，以明確食管是否受侵，評價手術(shù)切除的可行性，并與來源于食管的腫瘤鑒別。 治療： 氣管腫瘤原則上首選以切除重建為主的手術(shù)治療，其他治療手段包括支氣管內(nèi)鏡下的腫瘤切除、腔內(nèi)支架置入、放療等。 1.手術(shù)治療 對于氣管惡性腫瘤，或內(nèi)鏡下難以完整切除的良性腫瘤，應(yīng)爭取行氣管的切除重建術(shù)。氣管袖式切除端端吻合術(shù)是最常見的手術(shù)方式，早期手術(shù)預(yù)后良好。氣管隆突部位的腫瘤或支氣管腫瘤累及隆突的，可行氣管隆突切除重建術(shù)。 術(shù)前準(zhǔn)確評估病變的范圍及氣管可切除的長度非常重要。氣管切除長度5cm以內(nèi)的可以一期吻合重建。病變過于廣泛者，術(shù)后氣管吻合口張力過大會影響愈合，可考慮人工氣管置換、氣管切開腫瘤切除術(shù)或氣管側(cè)壁切除成形術(shù)，再輔以放療。氣管腫瘤合并喉返神經(jīng)麻痹或上腔靜脈阻塞綜合征，或合并遠處轉(zhuǎn)移的，為相對手術(shù)禁忌。 2.內(nèi)鏡治療 對于窄基底的較小的氣管良性腫瘤，可考慮內(nèi)鏡下切除，達到治療目的。對于范圍較大無法根治性切除的氣管惡性腫瘤，在硬質(zhì)氣管鏡或纖維支氣管鏡下，通過激光電灼、冷凍、氬氦刀、放射性粒子置人、氣管內(nèi)支架置人等手段，能對腫瘤引起的氣道梗阻和出血起到治療作用，達到減輕癥狀的目的。 3.放射治療 可用于不適合手術(shù)切除的氣管惡性腫瘤或術(shù)后輔助治療，腫瘤過大或外侵嚴(yán)重?zé)o法完整切除者，可先行放射治療，再評估手術(shù)的可行性。2020年03月12日
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王強主任醫(yī)師 上海市浦東新區(qū)周浦醫(yī)院 心胸外科 1、臨床表現(xiàn)原發(fā)性氣管惡性腫瘤大多生長于軟骨環(huán)與膜部交界處。鱗狀上皮細胞癌可呈現(xiàn)為突入氣管腔的腫塊或潰破形成潰瘍，有時癌變可浸潤長段氣管。晚期病例常有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或擴散入肺組織，并可直接侵犯食管、喉返神經(jīng)和喉部。囊性腺樣癌一般生長較為緩慢，較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移，有時呈現(xiàn)長段粘膜下浸潤或向縱隔內(nèi)生長。有的腫瘤呈啞鈴狀，小部分突入氣管腔，大部分位于縱隔內(nèi)，晚期病例可侵入縱隔和支氣管。原發(fā)性氣管良性腫瘤種類多，形態(tài)不一。在多數(shù)腫瘤生長緩慢。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不發(fā)生轉(zhuǎn)移。但如切除不徹底易復(fù)發(fā)。乳頭狀瘤多發(fā)生于氣管膜部，突入氣管腔底部，常有細蒂，大小自數(shù)毫米至2cm。有時為多發(fā)性，表面呈疣狀，質(zhì)軟而脆易脫落，破裂時出血。氣管腫瘤的臨床癥狀按腫瘤的部位大小和性質(zhì)而異。常見的早期癥狀為刺激性咳嗽、痰少或無痰，有時可帶有血絲。腫瘤長大逐漸阻塞氣管腔50%以上時，則出現(xiàn)氣短、呼吸困難、喘鳴等，常被誤診為支氣管哮喘而延誤治療。氣管惡性腫瘤晚期病例可呈現(xiàn)聲音嘶啞，吞咽困難，氣管食管瘺，縱隔器官組織受壓迫，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺部化膿性感染等癥狀。2、影像學(xué)表現(xiàn)(1).X線表現(xiàn):直接征象：較小的氣管腫瘤在正、側(cè)位片上可無任何異常，較大的腫瘤則在氣管腔內(nèi)出現(xiàn)軟組織影，在斜位片、斷層或支氣管造影時顯示更清楚，良性的腫瘤，其邊緣較光滑，與氣管壁接觸面多呈銳角，惡性腫瘤邊緣多不規(guī)整，以寬基底與氣管壁相連。但單憑X線檢查較難確定惡性腫瘤是起源于氣管壁，還是起源于氣管外的腫瘤侵犯氣管并突向氣管腔。間接征象：由于氣管被不同程度阻塞，兩肺可有不同程度的肺氣腫和繼發(fā)感染(2).CT、MRI表現(xiàn)：CT、MRI能準(zhǔn)確顯示氣管腫瘤的位置、范圍以及是否向氣管外的縱隔侵犯。良性的氣管腫瘤多位于氣管粘膜表面，氣管壁完整。腫瘤在氣管內(nèi)形成軟組織密度或信號影，多為圓形，腫瘤較小，直徑2cm以下者多見。氣管壁無明顯增厚。從腫瘤的CT密度或MRI信號上來鑒別良性腫瘤的類型尚較難，但有些腫瘤具有特征性，如脂肪瘤的密度低，CT值一般在-70HU ~ -90HU的范圍，MRI則在T1、T2加權(quán)圖像上腫瘤均呈高信號;富含纖維、軟骨成分的腫瘤在T2加權(quán)圖像呈低信號強度影。氣管惡性腫瘤多發(fā)生在氣管下1/3處，以鱗癌多見，CT和MRI亦很容易顯示縱隔內(nèi)腫瘤，如食管瘤、淋巴瘤、惡性畸胎瘤等對氣管的壓迫或侵犯所造成的氣管狹窄、變形和阻塞。其CT、MRI表現(xiàn)包括：①氣管壁內(nèi)軟組織影，形態(tài)多不規(guī)則，邊緣欠規(guī)則。②管壁明顯增厚，腫瘤可沿氣管壁環(huán)形生長，或累及一側(cè)氣管壁，多見于后壁。MRI的冠狀面或矢狀面掃描能直接顯示腫瘤的上、下侵犯范圍。③氣管呈不規(guī)則狹窄。④可直接顯示腫瘤向氣管外侵犯，推擠或包繞鄰近結(jié)構(gòu)。⑤縱隔和肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腫大。⑥繼發(fā)的肺氣腫、肺炎和肺不張。⑦如胸膜轉(zhuǎn)移則有胸腔積液。2011年03月11日4991
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