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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風濕免疫科 風濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)在臨床上并不少見，然而患者往往選錯科室，往往被誤診為就診科疾病，如肩周炎、坐骨神經(jīng)痛、腦梗塞后遺癥、腰椎間盤突出、骨質(zhì)疏松等；疾病早期出現(xiàn)的低熱，乏力，食欲差等非特異性的全身癥狀常易被患者誤認為感冒、勞累等而忽視。如果醫(yī)患雙方對風濕性多肌痛有所認識，掌握此病的特征性表現(xiàn)。便可減少一系列的就醫(yī)波折，減少不必要的醫(yī)療痛苦。因此本文對風濕性多肌痛的診斷和治療進行總結(jié)。風濕性多肌痛多發(fā)于老年人，以頸、肩胛帶和骨盆帶肌肉疼痛為特征、伴有晨僵、發(fā)熱、貧血、ESR升高等全身反應(yīng)的一種綜合征。一般隨年齡增長發(fā)病漸增多，平均患病年齡為70歲，女性較男性多2-2.5倍，有家族聚集現(xiàn)象。該病與巨細胞動脈炎關(guān)系密切。其發(fā)病機制尚不明確，遺傳、感染、免疫異常等多因素可能參與其中。一、PMR的臨床癥狀特點：痛、僵、無力一般癥狀：包括全身酸痛、不適、乏力、消瘦、失眠、發(fā)熱，以低熱為主，少數(shù)也可高熱，發(fā)病前一般情況良好，可突然起病，晨起醒來出現(xiàn)肩背或全身酸痛，亦可隱襲起病，歷時數(shù)周或數(shù)月，且多伴有體重的減輕。典型癥狀：肌肉疼痛、關(guān)節(jié)主動和被動運動困難。頸部、肩部、髖部及軀干肌肉的疼痛和僵硬，多對稱性分布，也可單側(cè)或局限于某一肌群。有明顯夜間痛，嚴重者可影響睡眠，不能起床，上肢抬舉困難，下蹲起立困難，甚至不能下蹲，上下樓梯等，部分患者疼痛較劇以至不能翻身和深呼吸，這種活動困難是由疼痛所致，并非真正肌肉無力。有些病變可累及肢帶肌肌腱附著部，有些也可出現(xiàn)腕及指間關(guān)節(jié)疼痛和水腫。如長期得不到確診治療者，疾病后期可并發(fā)肌肉廢用性萎縮，關(guān)節(jié)攣縮，嚴重者影響患者生活質(zhì)量。肩頸部癥狀是由：三角肌下/肩峰下滑囊炎、肱二頭肌腱鞘炎、盂肱滑膜炎、雙側(cè)三角肌下/肩峰下滑囊炎等所致。骨盆癥狀是由：髖部的轉(zhuǎn)子滑囊炎和滑膜炎、髂腰肌滑囊炎所致。其他骨骼肌肉癥狀可能是來自頸椎和腰椎的椎間滑囊炎、手部的腱鞘炎。二、輔助檢查1.可有輕至中度正細胞正色素性貧血。2.ESR顯著增快(40mm/lh，魏氏法)；C反應(yīng)蛋白(CRP)增高，且與病情活動性相平行。3.肝酶可輕度升高，但反映橫紋肌炎癥的血清肌酶多在正常范圍內(nèi)。4.血清白細胞介素（IL-6)水平升高。5.肌電圖和肌活檢無炎性肌病的依據(jù)。6.抗核抗體和其他自身抗體及類風濕因子一般為陰性。7.B超、磁共振成像(MRI)檢查可發(fā)現(xiàn)肩膝或髖關(guān)節(jié)滑膜炎，MRI顯示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常見的損傷。三、診斷要點PMR主要依據(jù)臨床經(jīng)驗排除性診斷，一般老年人有不明原因發(fā)熱，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解釋的中度貧血，伴有肩背四肢疼痛，活動障礙，在排除類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)、肌炎、腫瘤、感染等其他疾病后要考慮PMR診斷。B超和MRI檢查有助于PMR診斷。2012年EULAR/ACRA公布的最新PMR暫行分類標準：必要條件：年齡≥50歲，雙肩痛且不能用其他病解釋，CRP和/或ESR升高。同時滿足以上3項的前提下，對患者進行以下評分（表1）在不包括超聲檢查結(jié)果的情況下, 評分≥4分時可以診斷PMR， 納入超聲檢查結(jié)果后，評分≥5分可以考慮PMR的診斷。需要鑒別的疾?。壕藜毎麆用}炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、纖維肌痛綜合癥、病毒感染、惡性腫瘤等。四、治療方案及原則治療原則：早診斷，早治療，防止病情復(fù)發(fā)，適當?shù)闹w運動，防止肌肉萎縮，減少并發(fā)癥，提高患者生活質(zhì)量。治療藥物有哪些？1．糖皮質(zhì)激素：小劑量糖皮質(zhì)激素治療為首選用藥，推薦潑尼松12.5～25 mg/d 作為最小有效糖皮質(zhì)激素的起始劑量治療PMR。不鼓勵起始潑尼松劑量≤7.5 mg/d，并且不推薦起始劑量＞30 mg/d。治療過程中注意監(jiān)測患者疾病的活動情況、實驗室檢查和不良反應(yīng)，并據(jù)此制定個體化的激素減量方案。并在激素使用同時加用鈣劑和維生素D。起始減量方案：4～8周內(nèi)減量至口服潑尼松10mg/d或等效劑量的其他激素。復(fù)發(fā)治療方案：將口服潑尼松加量至復(fù)發(fā)前的劑量，在4～8 周內(nèi)逐漸減量至復(fù)發(fā)時的劑量。達到緩解后的減量方案（繼起始和復(fù)發(fā)治療后）：每4周口服潑尼松減量1mg/d（或減量1.25mg/d，如隔天口服潑尼松 10 mg/7.5 mg 交替）。隨著癥狀好轉(zhuǎn)，ESR接近正常，逐漸減量維持，維持量5-10mg/d，隨著病情穩(wěn)定時間的延長，部分患者的維持量可減為3-5mg/d，減量過早、過快或停藥過早會導(dǎo)致疾病反復(fù)，多數(shù)患者在2年內(nèi)可停用糖皮質(zhì)激素，國外報道PMR維持治療的平均時間為3年，少數(shù)仍需小劑量維持多年。但停藥后仍需隨訪觀察，一般5年不發(fā)可認為病情完全緩解。推薦PMR患者頓服糖皮質(zhì)激素，不推薦將每日劑量分開服用。需除外特殊情況，如潑尼松減量至5mg/d 以下后明顯夜間疼痛。2．非甾體抗炎藥不推薦選用NSAIDs 治療PMR，如果PMR患者并發(fā)其他情況相關(guān)的疼痛（如骨關(guān)節(jié)炎），可短期應(yīng)用 NSAIDs 和（或）鎮(zhèn)痛藥。3．免疫抑制劑對使用糖皮質(zhì)激素有禁忌證，或糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳、復(fù)發(fā)、或減量困難、或不良反應(yīng)嚴重者，應(yīng)考慮甲氨蝶呤的聯(lián)合使用。在臨床試驗中，甲氨蝶呤口服劑量為7.5～10mg/周，或其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。PMR如合并GCA時起始劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)較單純PMR大，可以聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺治療等，病情緩解后逐漸減量。4．生物制劑不推薦應(yīng)用腫瘤壞死因子-α拮抗劑治療PMR，對激素耐藥的難治性病例血清中IL-6水平很高，難治性病例可以嘗試應(yīng)用IL-6抑制劑，類似的還有針對白介素-12和白介素-23的優(yōu)特克單抗（Ustekinumab）。優(yōu)特克單抗在初步試驗里展現(xiàn)了良好療效，總之生物制劑治療PMR還有待更多的臨床研究。5．中藥不推薦應(yīng)用中藥陽和制劑和痹祺膠囊治療 PMR。五、預(yù)后及預(yù)防經(jīng)過適當治療，病情可迅速控制、緩解或痊愈；也可遷延不愈或反復(fù)發(fā)作；疾病后期可出現(xiàn)廢用性肌萎縮等嚴重情況。PMR如不發(fā)展為GCA，大多預(yù)后良好。對于非對稱肌肉酸痛、外周關(guān)節(jié)腫痛、激素治療效果欠佳的PMR要當心副腫瘤性風濕性多肌痛。老年人身體素質(zhì)較差。免疫力下降。應(yīng)注意加強鍛煉。增強身體素質(zhì)。并勞逸結(jié)合、注意休息、防止過度勞累。其次，風濕性疾病在潮濕、天氣轉(zhuǎn)涼時易發(fā)作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。有研究表明，病毒感染為風濕性多肌痛的重要觸發(fā)因素。要注意保暖，預(yù)防感冒。戒煙能使患者疼痛緩解，戒煙是一項重要的預(yù)防措施。2019年07月13日2917
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 “風濕性多肌痛”這個名詞，1957年由國外學(xué)者最早提出。顧名思義，是風濕病中一種以多個部位肌肉疼痛(主要為肩胛帶或骨盆帶)為表現(xiàn)的疾病?？此坪唵蚊髁?，然而卻有很多非?？漆t(yī)生也不認得它，更何況病家。 老年發(fā)病 風濕性多肌痛發(fā)病年齡多在50歲以上。70～80歲是發(fā)病高峰。男女比率為1：1.8。該病的發(fā)病率約為600/10萬。隨著人口老齡化。風濕性多肌痛的患病率有逐年上升的趨勢。然而。到目前為止，我們對于風濕性多肌痛的發(fā)病原因及誘發(fā)因素仍然不甚清楚。許多研究認為，風濕性多肌痛是遺傳與環(huán)境因素綜合作用的結(jié)果，同時體內(nèi)自身免疫、內(nèi)分泌和氧化性應(yīng)激也與起病相關(guān)。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，風濕性多肌痛呈現(xiàn)家族聚集發(fā)病現(xiàn)象，說明此病有遺傳傾向。當然，帶有遺傳易感因素并不一定得病，環(huán)境因素的作用不容忽視。老年人免疫功能下降，這時外界環(huán)境因素(尤其是病毒感染)便極易觸發(fā)自身免疫功能、內(nèi)分泌等紊亂而造成疾病的發(fā)生。 鑒別診斷 老年人若出現(xiàn)多個部位肌肉關(guān)節(jié)疼痛，對于消炎止痛藥物效果欠佳，應(yīng)考慮到可能患風濕性多肌痛。然而，相對于常見的胃潰瘍、冠心病等來說，風濕性多肌痛的發(fā)病率較低。因此，人們對于此病的警覺性較低。 醫(yī)生方面，由于局限于病人的既往病史，如曾有過肌肉關(guān)節(jié)損傷、腦梗塞等。以及就診科室常見疾病的習(xí)慣性思維，未能及時作全面檢查和鑒別診斷。病人往往被誤診為就診科疾病，主要有肩周炎、坐骨神經(jīng)痛、腦梗塞后遺癥，這些疾病的疼痛多為非對稱性的。而風濕性多肌痛為對稱性的、肩胛帶或骨盆帶肌肉疼痛較為獨特。所以。在用本科疾病無法解釋時，應(yīng)想到風濕性多肌痛的可能。 其次。風濕性多肌痛在其發(fā)病的早期常有非特異性的全身癥狀，如低熱，乏力，食欲差等。常常容易被病人誤認為感冒、勞累等而忽視，延遲就診時間。而且，在就診時。由于對風濕性多肌痛缺乏認識，往往選擇錯誤的科室，并且不能準確描述自己的癥狀。但如果醫(yī)患雙方對風濕性多肌痛有所認識，掌握此病的特征性表現(xiàn)。便可減少一系列的波折，減少不必要的痛苦。 風濕性多肌痛診斷標準 凡符合以下七項診斷標準，可診斷為風濕性多肌痛： (1)發(fā)病年齡≥50歲； (2)頸部、肩胛部及骨盆帶肌肉僵痛至少有兩處，持續(xù)1個月以上； (3)晨僵大于1小時； (4)血沉≥40毫米，小時(mm/h)； (5)抗核抗體及類風濕因子陰性； (6)無其他骨骼肌肉疾病依據(jù)； (7)小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松≤20毫克/日)治療反應(yīng)好。 當然，關(guān)鍵是在診斷之前必須排除其他可能引起這些癥狀的疾病，如病毒感染、惡性腫瘤、類風濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎等等。 如何治療 風濕性多肌痛的治療，主要目的在于緩解疼痛癥狀。糖皮質(zhì)激素是治療的首選藥物，多數(shù)患者對于5～20毫克/日的潑尼松治療效果顯著，通常1～2天內(nèi)出現(xiàn)戲劇性緩解。 一般激素治療需1～2年。過早停藥或減量過快會導(dǎo)致疾病的反復(fù)。因長期服用皮質(zhì)激素易出現(xiàn)許多并發(fā)癥，如骨質(zhì)疏松、糖尿病、消化性潰瘍等，尤其老年患者更易并發(fā)。所以，在激素治療同時需要加用鈣劑和維生素D。激素應(yīng)盡量減到最小劑量維持。也有約10%～20%的風濕性多肌痛患者單用非甾體抗炎藥就能控制癥狀。但對于難治性的、激素依賴或減量困難的患者可考慮加用病情緩解藥，如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。 風濕性多肌痛的預(yù)后良好，通常經(jīng)過適當正規(guī)的治療，疾病可被迅速控制、緩解或治愈，也有少數(shù)患者復(fù)發(fā)與緩解交替甚至遷延不愈。若長期得不到確診治療，到疾病后期可并發(fā)肌肉廢用性萎縮，肩和髖關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮可致關(guān)節(jié)攣縮，導(dǎo)致肌肉關(guān)節(jié)主動和被動運動功能障礙。嚴重影響患者的生活質(zhì)量。因此，對于風濕性多肌痛的早期診斷、早期治療，并進行適當?shù)闹w運動，防止肌肉萎縮，對控制風濕性多肌痛，減少并發(fā)癥。提高患者的生活質(zhì)量至關(guān)重要。 老年人身體素質(zhì)較差。免疫力下降。應(yīng)注意加強鍛煉。增強身體素質(zhì)。并勞逸結(jié)合、注意休息、防止過度勞累(勞累時身體免疫能力往往降低)。其次，風濕性疾病在潮濕、天氣轉(zhuǎn)涼時易發(fā)作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。要注意保暖。更重要的是，許多研究表明，病毒感染為風濕性多肌痛的重要觸發(fā)因素。與疾病發(fā)生的相關(guān)性較大。(呂良敬 鄒玉瓊；2006年“家庭用藥”)2011年04月28日7470
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