第三節(jié) 腹膜后腫瘤的病因腹膜后腫瘤的病因尚不清楚。已知原因包括：理化因子、暴露于電離放射、遺傳及獲得性免疫缺陷。因自接觸危害因子至發(fā)病的潛伏期長，以及該期間多個環(huán)境及遺傳因子的參與，難以判斷該類腫瘤確切病因。由良性腫瘤惡變?yōu)楦鼓ず笕饬稣吆币?，我院曾遇到良性畸胎瘤惡變?yōu)閻盒曰チ稣撸瑦盒灾車窠?jīng)鞘瘤多是由良性神經(jīng)纖維瘤轉(zhuǎn)變而來。一、環(huán)境因素創(chuàng)傷或既往損傷在腹膜后腫瘤發(fā)展中的做用是潛在的。關(guān)于兩者相關(guān)關(guān)系的報道是零星的。腹膜后盆腔不暴露于受傷部位，所以在這部位腫瘤中與創(chuàng)傷關(guān)聯(lián)者難以建立因果關(guān)系。環(huán)境致癌物與腹膜后肉瘤可能有關(guān)，但做用機理無人深究。石棉是最重要的環(huán)境致癌劑。石棉吸入肺后可能引起間皮瘤。苯氧乙酸除草劑、氯酚及它們的污染物2,3,7,8-四氯二苯仿二氧（雜）芭可能與腹膜后肉瘤發(fā)病有關(guān)。乙烯基氯與肝血管肉瘤的關(guān)系已很明確，或許與腹膜后腫瘤發(fā)病有關(guān)尚待研究。放射線接觸與肉瘤有關(guān)。由于腹部放療人群很少，放療所致腹膜后肉瘤極為罕見，與放療的治療意義相比，此副做用可以忽略。國外報道放療引起肉瘤者占0.03%到0.8%。放療后肉瘤有其診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括在照射野長出肉瘤，組織學(xué)診斷證實，放療到出現(xiàn)腫瘤至少3年間期，放療前腫瘤所在位置正常。最常見的放療后肉瘤是惡纖組，幾乎占70%，還有纖維肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘病、軟組織肉瘤及血管肉瘤。不幸的是多數(shù)放療后肉瘤惡性程度高，發(fā)現(xiàn)晚，預(yù)后不佳，有報道5年生存率＜5%。二、致癌病毒致癌病毒與腹膜后腫瘤的關(guān)系亦報道極少，盡管有證據(jù)顯示皰疹病毒（HHV）為卡波西肉瘤（Kaposi’s Sarcoman）的病因。大量文獻(xiàn)支持EB病毒在免疫缺陷綜合征或器官移植者應(yīng)用免疫抑制劑的病人中成為平滑肌腫瘤的病因。 摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華《腹膜后腫瘤》書

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院結(jié)直腸肛門外科 張彥斌 羅成華 腹膜后腫瘤多為軟組織肉瘤，占全身軟組織肉瘤的10%～20%。目前，軟組織肉瘤患者的臨床評價及治療仍是臨床醫(yī)生面臨的一個挑戰(zhàn)。然而，自20世紀(jì)80年代初起，經(jīng)多專業(yè)的綜合治療，軟組織肉瘤的療效已得到大大提高。由美國21家頂級癌癥中心聯(lián)合發(fā)起和制定的《美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)腫瘤學(xué)臨床實踐指南》每年均根據(jù)新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進行修訂更新,在我國臨床腫瘤學(xué)界獲得廣泛認(rèn)同和應(yīng)用。2011版《NCCN軟組織腫瘤臨床實踐指南》(以下簡稱《指南》)已發(fā)布了更新后的第2版，本文就《指南》中腹膜后軟組織肉瘤治療的相關(guān)內(nèi)容略作解讀。 解讀1：臨床評價和檢查 《指南》推薦，腹膜后軟組織肉瘤患者均應(yīng)該通過多學(xué)科專家會診接受治療。治療方案的確定依賴于多學(xué)科的評價和檢查，包括詳細(xì)的病史和查體、適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查[腹部和盆腔增強CT和(或)磁共振成像(MRI)]?；颊呤欠裥枰顧z仍然存在爭議，《指南》推薦只有在準(zhǔn)備進行術(shù)前治療時才考慮活檢(2B類)，建議行CT引導(dǎo)下粗針穿刺活檢?；顧z的目的是為了避免切除一些不宜手術(shù)的腫瘤，如腹腔內(nèi)淋巴瘤和干細(xì)胞腫瘤。如果因為其他原因進行腹腔鏡檢查時意外發(fā)現(xiàn)腹膜后肉瘤，可以先行粗針活檢以明確腫瘤的組織學(xué)類型和分化程度，然后再選擇合適的切除方式。 解讀2：外科手術(shù) 腹膜后軟組織肉瘤絕大多數(shù)為低度惡性，生長緩慢，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較晚，故多數(shù)適于接受外科手術(shù)治療。術(shù)后切緣狀態(tài)是影響長期無病生存(DFS)的最重要因素。一項單中心試驗(500例)顯示，完全切除者(肉眼切緣陰性)的中位生存時間為103個月，而未完全切除者的中位生存時間僅為18個月。將手術(shù)切除(肉眼切緣陰性)作為腹膜后軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療已成為最新版指南達(dá)成的共識。因此，外科醫(yī)師與病理醫(yī)師在臨床實踐中合作，對手術(shù)切除標(biāo)本切緣進行準(zhǔn)確評估具有重要意義。如果最終的病理結(jié)果提示切緣陽性(骨、神經(jīng)、主干血管除外)，只要不會帶來明顯的功能障礙，都強烈建議再次行手術(shù)切除，以獲得陰性切緣。最近的兩項回顧性分析認(rèn)為，更積極的手術(shù)方式(如間室切除和聯(lián)合臟器切除)能夠提高腹膜后腫瘤的局部控制率。雖然這個結(jié)果很讓人滿意，但是這些手術(shù)方式的效果還需要前瞻性臨床研究來進行驗證。 解讀3：放療 雖然腹膜后腫瘤的最有效治療方法是手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，尤其是對于軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經(jīng)的切緣陽性(鏡下)的患者。借助放療有望減少復(fù)發(fā)、提高腫瘤的局部控制率，進而提高患者生存率，改善其預(yù)后。然而目前還沒有關(guān)于腹膜后軟組織腫瘤輔助放療的隨機試驗。兩項前瞻性研究的長期隨訪結(jié)果表明，通過術(shù)前放療和手術(shù)達(dá)到R0或R1切除的中高級別腹膜后肉瘤能夠獲得滿意的5年局部無復(fù)發(fā)生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和總生存(OS)率(61%)。回顧性研究顯示，術(shù)后輔助放療(XRT)雖然不能改善患者OS，但是能改善RFS。對于原發(fā)腹膜后軟組織腫瘤和低級別肉瘤，聯(lián)合應(yīng)用術(shù)前XRT和術(shù)后近距離照射能夠顯著改善患者DFS和OS。許多醫(yī)師更喜歡采用術(shù)前放療，因為原發(fā)腫瘤能導(dǎo)致腹腔臟器的移位，將其擠出照射野。而且，不可切除的腫瘤通過放療后可能轉(zhuǎn)變?yōu)榭汕谐? 有研究證明，術(shù)中放療(IORT)±XRT治療腹膜后軟組織肉瘤能夠獲得滿意的療效。在紐約紀(jì)念斯隆-凱特林癌癥中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高劑量率IORT(HDR-IORT)。結(jié)果顯示，低級別腫瘤患者原發(fā)腫瘤的局部控制率要顯著優(yōu)于復(fù)發(fā)者(74%對54%)，而總的無轉(zhuǎn)移生存率要顯著優(yōu)于高級別腫瘤(100%對70%)。另一項試驗的長期隨訪結(jié)果也證實了術(shù)中電子束放療(IOERT)的作用：IOERT組的OS率(分別為74%和30%)和局部控制率(分別為83%和61%)均優(yōu)于單純整塊切除組。術(shù)前同步放化療＋手術(shù)＋I(xiàn)OERT的可行性和安全性也在一項Ⅰ期臨床試驗中得到了驗證。 對于未接受術(shù)前放療且臨近重要臟器的軟組織腫瘤，一些新技術(shù)支持(IMRT，3D適形質(zhì)子放療，適形調(diào)強質(zhì)子放療)的術(shù)后放療可以獲得良好的腫瘤覆蓋，而且相關(guān)的臨床副作用也可接受。輔助放療新技術(shù)的毒性和治療效果還需要多中心隨機對照試驗來檢驗。 解讀4：可切除腫瘤的處理 原發(fā)性腹膜后肉瘤能達(dá)到完全手術(shù)切除者不到70%，因為其通常鄰近腹腔的重要結(jié)構(gòu)。局部復(fù)發(fā)和腫瘤進展仍是大部分腫瘤致死的重要原因。因為腹膜后肉瘤很難達(dá)到陰性切緣而且局部復(fù)發(fā)率很高，所以通常采取多模式治療。術(shù)前化療的效果可能要優(yōu)于術(shù)后化療，但是目前還沒有比較術(shù)前化療與術(shù)后化療的隨機臨床試驗，聯(lián)合放化療的資料也很少。輔助或新輔助化療/放療的效果還有待進一步的臨床研究驗證。 手術(shù)是腹膜后軟組織腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療，如果腫瘤可切除，且有活檢診斷可以采用單純手術(shù)作為初始治療，也可以行術(shù)前放療/術(shù)前化療＋手術(shù)±IORT治療。如果未進行活檢或活檢后仍不能明確診斷，則應(yīng)該將手術(shù)±IORT作為初始治療。術(shù)后的治療方式取決于手術(shù)結(jié)果和術(shù)后的病理結(jié)果。對高級別且切緣陰性或鏡下切緣陽性(R1切除)者，可進行術(shù)后放療(2B類)。對于接受R0切除的低級別肉瘤，如果腫瘤巨大、切緣小或復(fù)發(fā)風(fēng)險高，可考慮行術(shù)后放療。對肉眼切緣陽性(R2切除)腫瘤的處理同不可切除腫瘤。 解讀5：不可切除或Ⅳ期腫瘤的處理 不可切除腹膜后軟組織腫瘤是指累及重要血管或是切除后將帶來無法接受的并發(fā)癥的腫瘤。對于不可切除或已轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，《指南》建議在進行任何治療前先取活檢?？梢韵韧ㄟ^化療或放療降低腫瘤分期，然后再進行手術(shù)切除。對無癥狀者可以觀察；對有癥狀者，可以選擇控制癥狀的姑息手術(shù)和支持治療。對于Ⅳ期腫瘤，只要轉(zhuǎn)移病灶可切除，均應(yīng)考慮手術(shù)切除。 經(jīng)過術(shù)前化療或放療后，如果腫瘤可切除，則按照可切除腫瘤進行處理。如果病情進展或腫瘤并沒有降期，則應(yīng)該根據(jù)是否有癥狀決定進一步的治療。對無癥狀者可以觀察，對有癥狀者的治療同不可切除或轉(zhuǎn)移性腫瘤的治療。 解讀6：術(shù)后隨訪檢測 易復(fù)發(fā)是腹膜后軟組織肉瘤的一個重要特征。對復(fù)發(fā)性腫瘤早期發(fā)現(xiàn)及早期手術(shù)治療，對于減輕手術(shù)創(chuàng)傷、降低手術(shù)難度及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生、改善患者生活質(zhì)量及生存預(yù)后具有重要意義?！吨改稀吠扑]對于低級別的肉瘤，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，之后每年1次；對于高級別肉瘤的監(jiān)測應(yīng)該更加頻繁，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，接著2年內(nèi)每6個月復(fù)查，之后每年復(fù)查。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院結(jié)直腸肛門外科 張彥斌 羅成華 腹膜后腫瘤多為軟組織肉瘤，占全身軟組織肉瘤的10%～20%。目前，軟組織肉瘤患者的臨床評價及治療仍是臨床醫(yī)生面臨的一個挑戰(zhàn)。然而，自20世紀(jì)80年代初起，經(jīng)多專業(yè)的綜合治療，軟組織肉瘤的療效已得到大大提高。由美國21家頂級癌癥中心聯(lián)合發(fā)起和制定的《美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)腫瘤學(xué)臨床實踐指南》每年均根據(jù)新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進行修訂更新,在我國臨床腫瘤學(xué)界獲得廣泛認(rèn)同和應(yīng)用。2011版《NCCN軟組織腫瘤臨床實踐指南》(以下簡稱《指南》)已發(fā)布了更新后的第2版，本文就《指南》中腹膜后軟組織肉瘤治療的相關(guān)內(nèi)容略作解讀。 解讀1：臨床評價和檢查 《指南》推薦，腹膜后軟組織肉瘤患者均應(yīng)該通過多學(xué)科專家會診接受治療。治療方案的確定依賴于多學(xué)科的評價和檢查，包括詳細(xì)的病史和查體、適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查[腹部和盆腔增強CT和(或)磁共振成像(MRI)]?；颊呤欠裥枰顧z仍然存在爭議，《指南》推薦只有在準(zhǔn)備進行術(shù)前治療時才考慮活檢(2B類)，建議行CT引導(dǎo)下粗針穿刺活檢?；顧z的目的是為了避免切除一些不宜手術(shù)的腫瘤，如腹腔內(nèi)淋巴瘤和干細(xì)胞腫瘤。如果因為其他原因進行腹腔鏡檢查時意外發(fā)現(xiàn)腹膜后肉瘤，可以先行粗針活檢以明確腫瘤的組織學(xué)類型和分化程度，然后再選擇合適的切除方式。 解讀2：外科手術(shù) 腹膜后軟組織肉瘤絕大多數(shù)為低度惡性，生長緩慢，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較晚，故多數(shù)適于接受外科手術(shù)治療。術(shù)后切緣狀態(tài)是影響長期無病生存(DFS)的最重要因素。一項單中心試驗(500例)顯示，完全切除者(肉眼切緣陰性)的中位生存時間為103個月，而未完全切除者的中位生存時間僅為18個月。將手術(shù)切除(肉眼切緣陰性)作為腹膜后軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療已成為最新版指南達(dá)成的共識。因此，外科醫(yī)師與病理醫(yī)師在臨床實踐中合作，對手術(shù)切除標(biāo)本切緣進行準(zhǔn)確評估具有重要意義。如果最終的病理結(jié)果提示切緣陽性(骨、神經(jīng)、主干血管除外)，只要不會帶來明顯的功能障礙，都強烈建議再次行手術(shù)切除，以獲得陰性切緣。最近的兩項回顧性分析認(rèn)為，更積極的手術(shù)方式(如間室切除和聯(lián)合臟器切除)能夠提高腹膜后腫瘤的局部控制率。雖然這個結(jié)果很讓人滿意，但是這些手術(shù)方式的效果還需要前瞻性臨床研究來進行驗證。 解讀3：放療 雖然腹膜后腫瘤的最有效治療方法是手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，尤其是對于軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經(jīng)的切緣陽性(鏡下)的患者。借助放療有望減少復(fù)發(fā)、提高腫瘤的局部控制率，進而提高患者生存率，改善其預(yù)后。然而目前還沒有關(guān)于腹膜后軟組織腫瘤輔助放療的隨機試驗。兩項前瞻性研究的長期隨訪結(jié)果表明，通過術(shù)前放療和手術(shù)達(dá)到R0或R1切除的中高級別腹膜后肉瘤能夠獲得滿意的5年局部無復(fù)發(fā)生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和總生存(OS)率(61%)。回顧性研究顯示，術(shù)后輔助放療(XRT)雖然不能改善患者OS，但是能改善RFS。對于原發(fā)腹膜后軟組織腫瘤和低級別肉瘤，聯(lián)合應(yīng)用術(shù)前XRT和術(shù)后近距離照射能夠顯著改善患者DFS和OS。許多醫(yī)師更喜歡采用術(shù)前放療，因為原發(fā)腫瘤能導(dǎo)致腹腔臟器的移位，將其擠出照射野。而且，不可切除的腫瘤通過放療后可能轉(zhuǎn)變?yōu)榭汕谐? 有研究證明，術(shù)中放療(IORT)±XRT治療腹膜后軟組織肉瘤能夠獲得滿意的療效。在紐約紀(jì)念斯隆-凱特林癌癥中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高劑量率IORT(HDR-IORT)。結(jié)果顯示，低級別腫瘤患者原發(fā)腫瘤的局部控制率要顯著優(yōu)于復(fù)發(fā)者(74%對54%)，而總的無轉(zhuǎn)移生存率要顯著優(yōu)于高級別腫瘤(100%對70%)。另一項試驗的長期隨訪結(jié)果也證實了術(shù)中電子束放療(IOERT)的作用：IOERT組的OS率(分別為74%和30%)和局部控制率(分別為83%和61%)均優(yōu)于單純整塊切除組。術(shù)前同步放化療＋手術(shù)＋I(xiàn)OERT的可行性和安全性也在一項Ⅰ期臨床試驗中得到了驗證。 對于未接受術(shù)前放療且臨近重要臟器的軟組織腫瘤，一些新技術(shù)支持(IMRT，3D適形質(zhì)子放療，適形調(diào)強質(zhì)子放療)的術(shù)后放療可以獲得良好的腫瘤覆蓋，而且相關(guān)的臨床副作用也可接受。輔助放療新技術(shù)的毒性和治療效果還需要多中心隨機對照試驗來檢驗。 解讀4：可切除腫瘤的處理 原發(fā)性腹膜后肉瘤能達(dá)到完全手術(shù)切除者不到70%，因為其通常鄰近腹腔的重要結(jié)構(gòu)。局部復(fù)發(fā)和腫瘤進展仍是大部分腫瘤致死的重要原因。因為腹膜后肉瘤很難達(dá)到陰性切緣而且局部復(fù)發(fā)率很高，所以通常采取多模式治療。術(shù)前化療的效果可能要優(yōu)于術(shù)后化療，但是目前還沒有比較術(shù)前化療與術(shù)后化療的隨機臨床試驗，聯(lián)合放化療的資料也很少。輔助或新輔助化療/放療的效果還有待進一步的臨床研究驗證。 手術(shù)是腹膜后軟組織腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療，如果腫瘤可切除，且有活檢診斷可以采用單純手術(shù)作為初始治療，也可以行術(shù)前放療/術(shù)前化療＋手術(shù)±IORT治療。如果未進行活檢或活檢后仍不能明確診斷，則應(yīng)該將手術(shù)±IORT作為初始治療。術(shù)后的治療方式取決于手術(shù)結(jié)果和術(shù)后的病理結(jié)果。對高級別且切緣陰性或鏡下切緣陽性(R1切除)者，可進行術(shù)后放療(2B類)。對于接受R0切除的低級別肉瘤，如果腫瘤巨大、切緣小或復(fù)發(fā)風(fēng)險高，可考慮行術(shù)后放療。對肉眼切緣陽性(R2切除)腫瘤的處理同不可切除腫瘤。 解讀5：不可切除或Ⅳ期腫瘤的處理 不可切除腹膜后軟組織腫瘤是指累及重要血管或是切除后將帶來無法接受的并發(fā)癥的腫瘤。對于不可切除或已轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，《指南》建議在進行任何治療前先取活檢。可以先通過化療或放療降低腫瘤分期，然后再進行手術(shù)切除。對無癥狀者可以觀察；對有癥狀者，可以選擇控制癥狀的姑息手術(shù)和支持治療。對于Ⅳ期腫瘤，只要轉(zhuǎn)移病灶可切除，均應(yīng)考慮手術(shù)切除。 經(jīng)過術(shù)前化療或放療后，如果腫瘤可切除，則按照可切除腫瘤進行處理。如果病情進展或腫瘤并沒有降期，則應(yīng)該根據(jù)是否有癥狀決定進一步的治療。對無癥狀者可以觀察，對有癥狀者的治療同不可切除或轉(zhuǎn)移性腫瘤的治療。 解讀6：術(shù)后隨訪檢測 易復(fù)發(fā)是腹膜后軟組織肉瘤的一個重要特征。對復(fù)發(fā)性腫瘤早期發(fā)現(xiàn)及早期手術(shù)治療，對于減輕手術(shù)創(chuàng)傷、降低手術(shù)難度及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生、改善患者生活質(zhì)量及生存預(yù)后具有重要意義?！吨改稀吠扑]對于低級別的肉瘤，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，之后每年1次；對于高級別肉瘤的監(jiān)測應(yīng)該更加頻繁，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，接著2年內(nèi)每6個月復(fù)查，之后每年復(fù)查。

我們治療小組從2002年6月～2012年6月對44例直徑≥6cm巨大腎上腺腫瘤行后腹腔鏡切除手術(shù)。尤其是最近于2012年2月，我對一名女性患有左側(cè)腎上腺區(qū)12cm的巨大囊實性腫瘤進行了腔鏡手術(shù)，獲得了圓滿成功，術(shù)后恢復(fù)很快，切口很小，約5cm大小。30例后腹腔鏡手術(shù)成功,無中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。平均手術(shù)時間100min（65～185min）,術(shù)中出血量平均80ml（50～250ml）。術(shù)后隨訪3～36個月,平均18.5月,無局部復(fù)發(fā)。對于無明顯禁忌證的腫瘤,后腹腔鏡手術(shù)切除巨大腎上腺腫瘤可行、安全,腫瘤直徑并不是手術(shù)的決定性因素。

腹膜后腫瘤少見，切除的困難較大，且容易復(fù)發(fā)。顯然有些患者被許多醫(yī)院拒之門外，或打開肚子又關(guān)上了，但我還是主張積極切除。腹膜后腫瘤有一半是低度惡性的，生存期長；腫瘤巨大容易造成壓迫癥狀如呼吸困難、行走困難、下肢水腫、陰囊水腫、腎積水等等，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量；只要手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗豐富，有為患者解除病痛的決心，最大程度的切除腫瘤不成問題；手術(shù)的特點是出血多，需要大量備血，手術(shù)時間長一般需要5個小時甚至10個小時、20個小時，而且手術(shù)醫(yī)生高度緊張，是對外科大夫體力和精神極限的考驗，但如果成功切除且恢復(fù)順利可極大地提高患者的生活質(zhì)量。據(jù)我科幾百例手術(shù)的經(jīng)驗而言，95%患者都能成功切除腫瘤，腹膜后腫瘤應(yīng)積極手術(shù)治療。

腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤常常包裹腎及其他腹膜后重要血管，導(dǎo)致手術(shù)不能切除腫瘤或需要連同腎臟切除。我們在早期治療中，雖然一期徹底切除了腫瘤，但也常犧牲了腎臟，因為腎血管的解剖在近腎門時很細(xì)，手術(shù)很難。隨著血管骨骼化方法經(jīng)驗的積累，我們覺得徹底切除腫瘤的同時保留腎臟是可行的。在后來的實際手術(shù)中，我們確實做到了。保留腎臟對患兒身體、對家長心理，都有巨大的影響。選擇幾例近期手術(shù)圖片與大家分享。例11，就診時CT（2011.10）,腫瘤包裹腹膜后主要血管，左腎動、靜脈全部被包裹，左腎功能較差（增強時左腎顯影差）2，化療3個療程后（2011.12），腫瘤明顯縮小，左腎功能改善，但左腎動、靜脈仍被包裹。我們認(rèn)為繼續(xù)化療，這種情況也不會改變，且增加腫瘤耐藥機會,決定手術(shù)。3，手術(shù)徹底切除腫瘤，保留左側(cè)腎臟。圖示血管從上而下依次是：腸系膜上動脈；左、右腎動脈（紅帶標(biāo)）；左腎靜脈（藍(lán)帶標(biāo)）；腸系膜下動脈（未標(biāo)記）；左輸尿管（黃帶標(biāo)）例21，就診時腫瘤(2011.8)，雙腎血管均受累。2，化療3個療程后(2011.10)，腫瘤縮小，腎血管仍被包裹，繼續(xù)化療將無法改變且增加腫瘤耐藥機會。3，手術(shù)徹底切除腫瘤，保留雙腎。圖示手術(shù)將左腎動、靜脈周圍腫瘤徹底切除，保留之左腎情況。血管從上而下依次是：腹腔干動脈、腸系膜上動脈、左腎靜脈、左腎動脈、右腎動脈。

原發(fā)性腹膜后腫瘤是指發(fā)生在腹膜后間隙的腫瘤，并不包括原在腹膜后間隙的各器官的腫瘤。是一種較少見的腫瘤。以惡性居多，約占70％。良性腫瘤以畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維瘤為多見，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。 除少數(shù)腹膜后腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌化學(xué)介質(zhì)產(chǎn)生明顯的臨床癥狀易被早期發(fā)現(xiàn)外，絕大多數(shù)腹膜后腫瘤初起時無癥狀。當(dāng)腫瘤逐漸長大，產(chǎn)生壓迫癥狀，或被病人偶爾發(fā)現(xiàn)時始就醫(yī)

1、什么是腹膜后腫瘤？原發(fā)腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）：指原發(fā)于腹膜后間隙，且非來源于腹膜后器官的腫瘤。2、腹膜后腫瘤的類型有哪些？原發(fā)腹膜后腫瘤可發(fā)生于任一胚層組織，來源于肌肉、筋膜、結(jié)締組織、脂肪、血管、淋巴管、神經(jīng)和鞘膜、異位組織及胚胎殘遺。40%-80%來源于間葉組織，10%-50%來源于神經(jīng)組織。其中80%為惡性，良性者有惡變傾向。良性腫瘤包括：脂肪瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤、淋巴管瘤、血管瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、黃色肉芽腫、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、畸胎瘤、脊索瘤等。惡性腫瘤包括：脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴管肉瘤、血管肉瘤等。神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性嗜鉻細(xì)胞瘤瘤、惡性副神經(jīng)節(jié)瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、惡性畸胎瘤、惡性脊索瘤等。3腹膜后腫瘤有哪些臨床表現(xiàn)？（1）腹部腫塊：腹膜后腫瘤部位深，早期多無癥狀，當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度產(chǎn)生壓迫臟器及脹痛時始被發(fā)現(xiàn)腹部包塊，良性者增長緩慢，惡性者發(fā)展迅速腫塊多偏一側(cè)（2）壓迫癥狀：胃腸道受壓時可有惡心嘔吐及飽脹感；直腸受壓時可有大便次數(shù)增多及肛門部脹感甚至大便變形及排便困難；泌尿系受壓常見癥狀為：尿頻、尿急、排尿困難或血尿，輸尿管受壓可致腎盂積水，血管受壓則下肢水腫。（3）疼痛：腹膜后腫瘤出現(xiàn)疼痛是由于包膜張力增大或壓迫侵犯刺激神經(jīng)，表現(xiàn)為腰背痛會陰部痛或下肢痛。（4）全身癥狀：出現(xiàn)消瘦乏力食飲減退甚至出現(xiàn)惡病質(zhì)少數(shù)有內(nèi)分泌功能的腫瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。4、腹膜后腫瘤的傳統(tǒng)治療方式有哪些？目前，外科切除仍是治療腹膜后腫瘤的主要方法。但由于腹膜后腫瘤體積大、位置深、血供豐富，多與周圍臟器、大血管及神經(jīng)組織粘連，手術(shù)出血量大，有時需聯(lián)合周圍正常臟器如腎臟、結(jié)腸、小腸、卵巢、子宮等聯(lián)合切除，對患者創(chuàng)傷大。一次手術(shù)難以完整切除，術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率高（49-88%）。腹腔鏡下手術(shù)切除創(chuàng)傷小，適合于體積小的腫瘤。除腹膜后淋巴瘤外，大部分腹膜后腫瘤對放療、化療均不敏感。5、腹膜后腫瘤的冷凍治療如何實施？腹膜后腫瘤的冷凍治療多在CT監(jiān)視下進行，局部麻醉后，經(jīng)皮膚直接穿刺腫瘤組織，將冷凍探針引入腫瘤內(nèi)，實施低溫冷凍。冷凍完成后，患者平臥2-4小時。6、腹膜后腫瘤冷凍治療有什么特點（1）創(chuàng)傷小，失血少，不需輸血。（2）恢復(fù)快，治療后第二天即可下床活動。（3）安全性高：CT監(jiān)視下進行，可避免對周圍重要臟器、及大血管結(jié)構(gòu)的損傷，保證治療的安全性。（4）耐受性好：局部麻醉下完成，患者無明顯疼痛，高齡患者也能耐受。

一、腹膜后腫瘤患者圍手術(shù)期治療腹膜后腫瘤患者圍手術(shù)期治療應(yīng)強調(diào)以下幾點。1．強調(diào)全面的、準(zhǔn)確的影像學(xué)檢查，如B超、CT、MR，根據(jù)須要做靜脈腎盂造影、選擇性動脈造影（DSA），要求圖像清晰，能給手術(shù)醫(yī)師提供準(zhǔn)確、可靠的病情資料，如腫瘤大小，位置，與周圍臟器、血管的關(guān)系，有利制定合理的手術(shù)方案。2．備好充足的血源,對巨大、復(fù)發(fā)、復(fù)雜的腹膜后腫瘤，應(yīng)有3 000～5 000ml的儲備血。許多高難度的腹膜后腫瘤手術(shù)，由于術(shù)中血源不足、病情不穩(wěn)，只能半途而廢，放棄腫瘤徹底切除。3．充分準(zhǔn)備手術(shù)器械和設(shè)備，如血管器械、氬氣刀等。4．對輸尿管可能移位較重的病例，術(shù)前應(yīng)放置輸尿管導(dǎo)管以防術(shù)中損傷。5．盆腔腫瘤，女性病人應(yīng)行陰道清潔準(zhǔn)備，因術(shù)中可能傷及陰道，而須要切除和修補。6．常規(guī)胃腸道清潔準(zhǔn)備，以備術(shù)中做腸道切除，大多數(shù)巨大腹膜后腫瘤術(shù)中均涉及腸道，尤其是結(jié)腸。我院腸道準(zhǔn)備采用的是快速準(zhǔn)備法，即術(shù)前一日準(zhǔn)備法。包括口服腸道抗生素及清瀉劑，同時根據(jù)腸道準(zhǔn)備情況，可給予普通及清潔灌腸處理?？诜股匕ㄓ屑t霉素、慶大霉素和滅滴靈片，分別于術(shù)前一日的13點、15點、17點、19點口服。清瀉劑包括口服硫酸鎂和甘露醇，分別于12點、19點口服。如患者為高齡，可給予清潔灌腸處理。由于快速腸道準(zhǔn)備易丟失液體，有做者采用術(shù)前一日下午始，持續(xù)輸注平衡液4 000ml直至術(shù)日清晨，以補充細(xì)胞外液，值得提倡。7．建立大靜脈通道，備術(shù)中中心靜脈壓測定。根據(jù)須要進行有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測。術(shù)后應(yīng)注意生命體征監(jiān)測，血氣分析、生化指標(biāo)應(yīng)根據(jù)須要隨時復(fù)查。二、腹膜后腫瘤患者圍手術(shù)期護理（一）心理護理腹膜后腫瘤患者可因腫瘤壓迫消化道進食受限，同時巨大腫瘤與機體爭奪營養(yǎng)，故易出現(xiàn)營養(yǎng)不良，加上病情復(fù)雜，醫(yī)療費用負(fù)擔(dān)大，此病罕見，病人難以從病友處獲得成功典范，故病人常有焦慮、恐懼、疑慮等心理?；颊咭环矫婵释缛帐中g(shù)，另一方面又擔(dān)心手術(shù)切不干凈，情緒波動較大。在復(fù)發(fā)病人上述特點更突出。護士應(yīng)同情、理解病人，深入淺出地向病人介紹將要施行的手術(shù)、可能出現(xiàn)的問題以及將要采取的針對性措施，以減少病人的疑慮，使其獲得安全感和對醫(yī)護人員的信賴感，調(diào)整其不良心態(tài)，使其主動配合治療。（二）術(shù)后護理1．生命體征監(jiān)測 腹膜后腫瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，時間長，失血多，對重要臟器功能及內(nèi)環(huán)境平衡沖擊大，故術(shù)后應(yīng)持續(xù)心電監(jiān)護，動態(tài)觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓及血氧飽和度的變化。依據(jù)尿量、尿比重隨時調(diào)整輸液速度。每日應(yīng)常規(guī)檢查肝腎功能、電解質(zhì)、血氣分析、血糖、紅細(xì)胞比積，根據(jù)生化檢查來調(diào)整治療措施。2．呼吸道管理 腹膜后腫瘤全麻大手術(shù)后，病人神志未清醒、肌松劑做用未消除，自主呼吸尚未完全恢復(fù)，術(shù)后應(yīng)帶氣管插管回麻醉恢復(fù)室，用呼吸機SIMV或PEEP輔助呼吸，根據(jù)血氣分析或血氧飽和度調(diào)整呼吸機參數(shù)。插管過程中隨時吸痰。吸痰前洗手、戴口罩并注意無菌操做，吸痰負(fù)壓適中，動做輕柔、迅速，控制吸痰時間，同時觀察血氧飽和度變化。為避免吸痰所致血氧飽和度大幅度下降，可在吸痰后短時間內(nèi)給予純氧吸入，待血氧飽和度回升后再將氧流量調(diào)至吸痰前水平。痰液黏稠時，可向氣管插管內(nèi)交替滴入2.5% NaHCO3溶液和氯霉素滴眼液3～5滴/次·1～2h，以稀釋痰液。吸痰管用后清洗干凈，放入盛有0.5%洗必泰溶液的帶蓋方盤中浸泡，并每日更換洗必泰溶液。待拔除氣管插管后送監(jiān)護病房，停用呼吸機后取半臥位，每1～2h翻身拍背1次，同時觀察病人面色、呼吸等情況，防止發(fā)生呼吸道梗阻。指導(dǎo)并鼓勵病人練習(xí)深呼吸，學(xué)會有效咳痰，隨時行超聲霧化吸入，預(yù)防墜積性肺炎。3．動脈留置針的護理 巨大腹膜后腫瘤術(shù)中穿刺橈動脈置入動脈留置針，以準(zhǔn)備監(jiān)測動脈血壓，如需要可帶回病房繼續(xù)使用。但要注意定時推注抗凝劑防止血液凝固，并妥善固定，避免針頭脫落引起出血。4．靜脈通道護理 患者術(shù)前即應(yīng)留置雙腔中心靜脈導(dǎo)管，術(shù)后每日換藥一次，定時推注抗凝劑，必要時兩條通路可同時開放以加快輸液速度，為搶救生命贏得時間。術(shù)后大量補液時，為防止發(fā)生急性心衰、肺水腫，采用輸液泵勻速輸液為宜。

原發(fā)性腹膜后腫瘤是指原發(fā)于膈平面至骨盆入口處腹膜后間隙,而非腹膜后器官的腫瘤。臨床上越來越多見。除惡性淋巴瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤之外,絕大多數(shù)的腹膜后間隙軟組織惡性腫瘤對放療、化療均不敏感,故手術(shù)切除是目前最有效的治療方法。手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證手術(shù)適應(yīng)證： (1)凡是原發(fā)性腹膜后腫瘤,均應(yīng)手術(shù)探查； (2)原發(fā)性腹膜后腫瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)者,若無禁忌證時應(yīng)積極行2次或多次手術(shù)，并在術(shù)后輔以放療或化療。手術(shù)禁忌證：高齡、全身衰竭不能耐受手術(shù)，嚴(yán)重的肝、肺、腎疾病，遠(yuǎn)隔部位確定有惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、大量血性腹水者 。麻醉的選擇一般以采用氣管插管全麻為佳。手術(shù)前準(zhǔn)備(1)對并全身其他系統(tǒng)疾病,如心、肺、腎等較重疾病，術(shù)前應(yīng)進行相應(yīng)的處理。( 2)備足血液制品；( 3)有可能行腎切除者，要了解雙腎功能；（4）常規(guī)要作腸道準(zhǔn)備，以便合并結(jié)腸切除；(5)準(zhǔn)備血管外科器械，用于血管切除或血管損傷時的修補或移植；(6)相關(guān)臟器切除與重建準(zhǔn)備。原發(fā)性腹膜后腫瘤切除的手術(shù)方式原發(fā)性腹膜后腫瘤全切除( tota l resection )是腫瘤腫塊肉跟所見的全部切除,不論是否有腫瘤切除緣或腫瘤床的顯微鏡下腫瘤殘余。因此原發(fā)性腹膜后腫瘤要求將腫瘤盡可能完整切除 。原發(fā)性腹膜后腫瘤的整塊切除( enbloc resection) 指將與腫瘤緊密粘連無法分離的器官或組織(如腎臟、胰腺、腸管、血管等)一并切除。原發(fā)性腹膜后腫瘤手術(shù)并發(fā)癥及處理1．出血預(yù)防和處理方法：1)輸血和補充血容量及維持水電解質(zhì)平衡：備足新鮮血，避免由于大量輸血引起的血液不凝。輸血和輸液應(yīng)經(jīng)上肢靜脈穿刺或經(jīng)鎖骨下靜脈或頸內(nèi)靜脈穿刺，將導(dǎo)管插入上腔靜脈，既可快速輸血輸液，又可術(shù)中、術(shù)后測中心靜脈壓(CVP) 。一般不宜經(jīng)下肢靜脈輸液。2) 巨大原發(fā)性腹膜后腫瘤，術(shù)前宜應(yīng)用維生素K、立止血、氨甲苯酸等，術(shù)中亦可給止血藥物，防止?jié)B血不止。3)直視下分離腫瘤，充分暴露術(shù)野，必要時擴大或附加切口。若腫瘤與臟器粘連粘連緊密，,臟器已被侵犯，,應(yīng)連同受累臟器(如腎、脾、胰尾、小腸、結(jié)腸等)整塊切除。4)剝離腫瘤過程中發(fā)生大出血，可先用干紗布墊填壓止血，在快速輸血輸液下，迅速將腫瘤從包膜內(nèi)鈍性剝離剜除，然后迅速以紗布墊填塞腫瘤床。如有較大血管一旦發(fā)生撕裂，此時切勿亂鉗、亂夾，以免造成更嚴(yán)重的損傷。應(yīng)沉著冷靜，先壓迫止血，必要時可將腹主動脈或下腔靜脈暫時壓向脊柱，控制血管破口后進行血管縫合、修補。 如果碰到創(chuàng)面廣泛滲血，可以用氬氣刀噴凝止血。鄰近臟器損傷 腹膜后腫瘤手術(shù)中有時損傷了腫瘤相鄰器官，無法修復(fù),必須將損傷臟器聯(lián)合切除。如將重要血管(髂總動脈、靜脈，髂外動、靜脈)損傷后必須根據(jù)不同損傷程度，予以修補。如損傷非重要的血管(髂內(nèi)動、靜脈)則可以結(jié)扎，不影響組織的血供。特別需要提及的是術(shù)中千萬不要把重要的管道誤為腫瘤的供血血管切斷。其他并發(fā)癥如淋巴引流主干損傷可致淋巴液漏。特別對淋巴類腫瘤,有許多出入的淋巴管道，若未結(jié)扎，術(shù)后可造成淋巴液大量流出形成淋巴液漏?；瘜W(xué)感受器瘤切除時必須密切觀察患者的血壓、脈搏、呼吸等，嚴(yán)防呼吸、心跳驟停；術(shù)者在分離腫瘤時,，須動作輕柔、不要過分將腫瘤牽拉、抬舉、翻動，盡量減少對腫瘤的一切刺激，防患于未然。巨大腹膜后腫瘤上抵心包，下方到盆腔入口，腫瘤與下腔靜脈、腹主動脈、腸系膜上血管關(guān)系密切，部分腫瘤被肋弓覆蓋，而且粘連致密，經(jīng)過艱苦奮戰(zhàn)，腫瘤和受累臟器得以整塊切除，挽救了病人的生命。本文系劉海醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。