去年四月份遇到一個腹膜后巨大腫瘤的患者，當(dāng)時腫瘤已經(jīng)侵犯了降結(jié)腸引起了腸梗阻，侵犯了左側(cè)輸尿管引起了左腎積水。在患者家屬的積極訴求下，我們給做了手術(shù)。術(shù)中病變侵犯程度比術(shù)前CT顯示更嚴(yán)重，手術(shù)操作難度比預(yù)計的大。我們聯(lián)合泌尿外科做了腹膜后巨大腫瘤切除+左半結(jié)腸切除+左腎切除。術(shù)后病理結(jié)果為腹膜后去分化脂肪瘤。?????我們知道這種腫瘤惡性程度比較高。恰逢在此前一段時間，科室從北京請了專家做了兩臺腹膜后去分化脂肪肉瘤，時間不長（術(shù)后半年左右）都復(fù)發(fā)了。那兩例我都在臺上，有一例術(shù)中就預(yù)期預(yù)后不好。另外一例，北京的老師做得很好，達到了R0切除。鑒于此，我預(yù)期我做的這位患者預(yù)后可能不是很樂觀。?????盡管如此，我內(nèi)心還是期望我的這位患者能有個好的結(jié)果?；颊咝g(shù)后只化療了一次，身體不能耐受。從此，就一直在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查，沒來我的門診隨診。?????術(shù)后半年，關(guān)于要不要微信隨訪一下家屬，我有些忐忑，生怕得到一個不好的消息，不但我心里難受，同時也勾起家屬的悲痛。最后，還是鼓起勇氣發(fā)了信息。得到了很欣慰的消息?；颊呒覍龠€專門拍了一段患者的視頻發(fā)給我，視頻中患者狀態(tài)良好，向我致謝。?????前兩個月我就想給患者家屬發(fā)信息問詢一下，但是忐忑的心情讓我等等，到術(shù)后一年的時候再發(fā)信息。?????今天，患者術(shù)后一年了，我忐忑的心情如同當(dāng)年查詢高考成績一般。欣慰的是我得到了好的消息。????做一名外科醫(yī)生，一生兢兢業(yè)業(yè)，有時忐忑不安。但愿日后的職業(yè)生涯多一些欣慰！

腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，到底適合不適合腹膜后腫瘤 最近幾周門診來咨詢腹膜后腫瘤能不能開腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的病人明顯增多，想想原因，可能是10月初復(fù)旦肉瘤高峰論壇，在評價腹腔鏡腹膜后腫瘤切除時，我借用了腹膜后腫瘤領(lǐng)域的大咖Gronchi 的一句話“Minimally Invasive Surgery for Retroperitoneal Sarcoma: Just Because We Can Does Not Mean We Should”。換句話說，不是我們不會做，而是不應(yīng)該做。 首先，腫瘤外科有特殊的原則和要求，1不切割原則，就是不能直接切割腫瘤；2整塊切除原則，腫瘤和周圍計劃切除的組織、器官，淋巴組織，要一并整塊切除；3 不接觸原則，操作過程中不直接接觸腫瘤組織。對應(yīng)的又會衍生出一些手術(shù)技術(shù)，來保障不會因為手術(shù)導(dǎo)致腫瘤的播散轉(zhuǎn)移。這些原則，在腹腔鏡手術(shù)時同樣要遵守。 其次，我們說腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，最大的優(yōu)勢就是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。至今，也未能證明，在哪幾個惡性腫瘤上，腹腔鏡手術(shù)的治療效果（存活時間）顯著好于傳統(tǒng)開腹手術(shù)。但這不妨礙腹腔鏡技術(shù)被推廣和被廣大病人接受。因為只要這個技術(shù)不會導(dǎo)致存活期縮短就行了。畢竟我們的要求也在提高，“創(chuàng)傷小，恢復(fù)快”，已經(jīng)使腹腔鏡技術(shù)具備足夠的吸引力了。 但是腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展和完善，是建立在工業(yè)技術(shù)發(fā)展的基礎(chǔ)之上的。特殊的，先進腹腔鏡設(shè)備和器械，是物質(zhì)基礎(chǔ)，有這些，外科醫(yī)生才有可能，想到就做到！ 另外，腹腔鏡技術(shù)本身也有一些原則和技術(shù)要求，以保證腹腔鏡手術(shù)能夠順利的實施。比方說手術(shù)操作要有足夠的空間等。腹腔鏡手術(shù)，是項技術(shù)要求高的手術(shù)，需要足夠的訓(xùn)練（都有學(xué)習(xí)曲線）才能熟練掌握。 最后，我們來結(jié)合腹膜后腫瘤的特點，來看看，結(jié)果會怎樣。腹膜后腫瘤，是一類少見的，來自腹膜后間隙、位置深，周圍毗鄰結(jié)構(gòu)復(fù)雜，部分瘤體巨大的腫瘤。這些特點使得腹腔鏡手術(shù)在腹膜后腫瘤的切除中很難既符合腫瘤外科的原則，又符合腹腔鏡切除的技術(shù)要求。 這里要區(qū)分一下，腹膜后腫瘤也是有良惡性之分，大小之分的。Retroperitoneal Sarcoma，是腹膜后肉瘤，是腹膜后的惡性腫瘤。那對于腹膜后的體積較小的，良性腫瘤是不是可以實施腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)呢？答案是當(dāng)然可以。前提是1，對腫瘤的良惡性要有鑒別力，對于惡性的腹膜后肉瘤，特別是體積較大者，強行腹腔鏡手術(shù)切除，可能會引起腫瘤破裂，腹腔播散，導(dǎo)致災(zāi)難性的結(jié)果。2，熟練掌握腹腔鏡技術(shù)，腹腔鏡技術(shù)對年輕醫(yī)生具有天然的吸引力。我本人也經(jīng)常做腹腔鏡胃腸癌、胰腺腫瘤、脾臟切除的手術(shù)，對于腹膜后腫瘤也有選擇的開展。但對于少見的、變化多端的腹膜后腫瘤，要熟練掌握腹腔鏡處置技術(shù)，難度很大。因此這兩點的保證就是到高流量的中心去就診。 所以對于腹膜后的肉瘤，我不常規(guī)推薦腹腔鏡切除。對良性病變，體積不大的腹膜后腫瘤腹腔鏡切除有優(yōu)勢，但建議到高流量的腹膜后腫瘤中心，經(jīng)過充分評估后，讓腹腔鏡技術(shù)嫻熟的團隊完成手術(shù)。

1、什么是腹膜后腫瘤？腹膜后腫瘤有哪些類型？腹膜后間隙指腹后壁腹膜外與腹后筋膜之間的區(qū)域，從膈肌直達盆腔，向兩側(cè)移行于腹前外側(cè)壁。臨床上的腹膜后腫瘤指起源于腹膜后間隙的腫瘤，組織來源包括脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管組織、神經(jīng)、淋巴組織和胚胎殘留組織等,傳統(tǒng)上不包括胰腺、腎、腎上腺等腹膜后實質(zhì)性臟器和腹膜后的大血管。腹膜后腫瘤發(fā)病率低,占所有惡性腫瘤的0.5%左右，但有逐年上升的趨勢，可發(fā)生于任何年齡,高發(fā)年齡為50-60歲。惡性多于良性，以軟組織肉瘤所占比例最大，約占60%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院SEER數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料計算，我國每年腹膜后肉瘤新發(fā)病例應(yīng)在10000人左右。由于腹膜后組織來源構(gòu)成繁雜,導(dǎo)致腹膜后腫瘤病理類型的多樣性,大體上可分為來源于間葉組織、神經(jīng)組織、胚胎殘留組織以及來源不明的腫瘤四類。常見的良性腫瘤有脂肪瘤、畸胎瘤、囊狀淋巴管瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等；常見的惡性腫瘤有淋巴瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤和未分化的惡性腫瘤。腹膜后腫瘤以惡性腫瘤常見，脂肪肉瘤最常見，超過50%。罕見的如嗜鉻細(xì)胞瘤等，引起頑固性高血壓。2、腹膜后腫瘤的癥狀有哪些？1. 早期無癥狀。腹膜后腫瘤生長在腹膜后腔隙，起初大部分沒有癥狀，隨著它們越來越大，會不斷的向前把腹腔的臟器向前推擠，向后則會壓迫血管、腎臟輸尿管、壓迫肌肉和神經(jīng)。因此我們可以想象，起初腹膜后腫瘤較小的時候，我們并沒有任何感覺，當(dāng)腫瘤很大了，甚至出現(xiàn)將軍肚，很多人以為是發(fā)福，如果是女性，有人甚至懷疑是懷孕。腫瘤擠壓周圍臟器則有可能會出現(xiàn)食欲下降、腹脹、大便困難（向前擠壓腸壁導(dǎo)致），腰痛、下肢腫脹、下肢疼痛（向后壓迫腰大肌、股神經(jīng)、下腔靜脈等導(dǎo)致）、黃疸（壓迫第一肝門）還有尿頻尿急、腰酸（壓迫腎臟、輸尿管、膀胱導(dǎo)致可能）。2. 此外，某些具有分泌功能的腹膜后腫瘤可產(chǎn)生內(nèi)分泌征候群，如腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，病人可有“5H”表現(xiàn)，即高血壓、頭痛、多汗癥、高血糖癥、代謝亢進癥的癥狀。如果腫瘤位于腎上腺外，同時合并有高血壓，臨床首先要考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。但有些嗜鉻細(xì)胞瘤可以出現(xiàn)在腎上腺以外的部位，甚至胸腔，又被稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)前我們要通過檢查兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細(xì)胞瘤3. 但有些巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗維生素D的低血磷癥。惡性腫瘤生長到一定時期，可出現(xiàn)消瘦、乏力、納減、貧血、發(fā)熱、腹水、黃疸甚至惡病質(zhì)等全身表現(xiàn)。3、腹膜后腫瘤檢查方法首選B超，超聲檢查費用低廉且無創(chuàng)傷，對原發(fā)性腹膜后腫瘤的診斷、特別是定位診斷有著較高的準(zhǔn)確率。在手術(shù)前，醫(yī)生會使用增強CT、MRI等影像學(xué)檢查詳細(xì)了解腫瘤的生長狀況、周圍器官、血管的累及狀況。比如檢查腫瘤是否推移、壓迫、包繞或者侵入大血管管內(nèi)。重點關(guān)注的血管包括腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈、髂總動靜脈、腸系膜動靜脈和門靜脈。三維可視化是在薄層增強CT基礎(chǔ)上通過計算機技術(shù)重新構(gòu)建的圖像。對于腹膜后腫瘤傳統(tǒng)的術(shù)前評估主要依靠二維的CT、MRI等影像學(xué)檢查，具有一定的局限性，需要依靠閱片者的經(jīng)驗來判斷后腹膜重要血管走行及主要器官移位，而腫瘤的壓迫常使血管、膽道以及輸尿管等在二維圖像上顯示不清，增加了術(shù)前評估的難度。三維可視化技術(shù)能夠在三維平面清楚顯示腫瘤的大小及形態(tài)、血管的走行及形態(tài)、腫瘤與器官及血管的解剖關(guān)系、侵犯情況，減少了閱讀原始CT圖像評估腫瘤大小、侵犯程度的主觀失誤，并能根據(jù)術(shù)者意愿通過放大、縮小、旋轉(zhuǎn)和透明等操作只保留擬手術(shù)區(qū)域的重要器官及血管，在術(shù)前進行模擬手術(shù)，使術(shù)前評估更加真實、可靠。腫瘤指標(biāo)：除兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細(xì)胞瘤，沒有其他特異性指標(biāo)有診斷價值。4、腹膜后腫瘤有哪些危害？腹膜后腫瘤的危害是很大的。腹膜后腫瘤部位深在，早期多無癥狀，隨著腫瘤的發(fā)展，始覺腰腹脹痛或出現(xiàn)臟器組織的推移壓迫癥狀。因此腹膜后腫瘤早期容易漏診。腹膜后腫瘤多屬惡性，發(fā)展比較快、預(yù)后不佳。目前對本病的治療仍以手術(shù)為主，輔以化療或放療，非一般診所能解決。而且，即使進行了正規(guī)的治療，腹膜后腫瘤由于其特殊的生理特性，某些腫瘤難以切除干凈，甚至還會復(fù)發(fā)。而且每次復(fù)發(fā)后腫瘤的惡性程度越來越高，后面復(fù)發(fā)的時間也越來越短，手術(shù)效果越來越差?；颊吆图覍俚男那橐苍絹碓讲睢Ｎ覀兛梢钥闯?，腹膜后腫瘤的危害還是比較大的，除了疾病本身帶來的比如腹部腫塊、壓迫、疼痛、全身癥狀外，還會嚴(yán)重影響患者的心理和生活質(zhì)量。所以為了減少疾病給大家?guī)淼膫Γ€是需要積極的預(yù)防，爭取早診斷早治療。5、腹膜后腫瘤手術(shù)難度有多大？腹膜后腫瘤手術(shù)切除難度很大。由于腹膜后腫瘤早期癥狀不明顯，等到出現(xiàn)癥狀體征時往往已經(jīng)是晚期，增加手術(shù)切除難度。腹膜后涉及的器官眾多，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，一般外科醫(yī)生對這塊區(qū)域相對不熟悉，腹膜后腫瘤切除也沒有標(biāo)準(zhǔn)的術(shù)式，進一步增加了手術(shù)難度。腹膜后腫瘤往往累及周圍臟器和重大血管，從而讓增加手術(shù)難度。原發(fā)性腹膜后腫瘤能否完整的切除與術(shù)后復(fù)發(fā)及生活質(zhì)量有著莫大的關(guān)系，因為腫瘤的邊界外科手術(shù)切除不完全，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的患者較為常見，而臨床上由于以下幾種原因，腹膜后腫瘤常常難以切除干凈： ①腹膜后腫瘤雖然有完整的包膜，但是腹膜后間隙部位特殊、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，為保全臨近臟器結(jié)構(gòu)，術(shù)中常常無法切除足夠的安全邊界，甚至只能做到姑息性切除；②腫瘤沿其周圍間隙、淋巴管、血管向臨近組織浸潤，即使肉眼上完全切除也可能有腫瘤細(xì)胞的殘留。特別是血管侵犯，腹膜后腫瘤影響到大血管是妨礙腫瘤完全切除的最重要原因。腹膜后腫瘤常常侵犯腹主動脈、下腔靜脈、髂總動靜脈等重要的大血管。這些腹部大血管維持著人體眾多器官的血液循環(huán)，且分支眾多，交通復(fù)雜。若強行剝離腫瘤，易損傷血管而發(fā)生大出血；若不剝離血管表面，殘留的腫瘤細(xì)胞可致復(fù)發(fā)，進一步增加了手術(shù)難度。有時候甚至需要聯(lián)合下腔靜脈清除+重建來保證手術(shù)根治性。腹膜后腫瘤往往侵犯周圍臟器，如腎臟、胰腺、結(jié)腸等，往往需要聯(lián)合臟器清除。腹膜后腫瘤手術(shù)時間長，難度大，出血多。一般3-4小時，有時長達10幾個小時。腹膜后腫瘤容易反復(fù)局部復(fù)發(fā)，患者往往經(jīng)歷過多次手術(shù)，并且復(fù)發(fā)間期逐漸縮短，直至最終無法再進行手術(shù)，每次復(fù)發(fā)也給手術(shù)增加難度，因此，需要重視第一次手術(shù)的根治性，也需要在復(fù)發(fā)出現(xiàn)時找尋合適的手術(shù)時機。

中國腹膜后腫瘤診治專家共識（2019版）刊登于中華腫瘤雜志 2019年10月第 41卷第10期Chin J Oncol，October 2019，Vol.41，No.10，于2019年 12月21日在北京正式發(fā)布。本人經(jīng)手治療的腹膜后腫瘤病人不少，許多還在隨訪和定期檢查之中，為了便于病人和家屬閱讀，將有關(guān)部分重點標(biāo)出，注意診斷、治療過程中，以及術(shù)后隨訪的注意事項。 一、概述 腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤，按照生物學(xué)行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見，主要包括脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性外周神 經(jīng)鞘瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤、滑膜肉瘤、胃腸外 間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)母細(xì)胞 瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤/尤文氏瘤、軟骨肉瘤、骨肉 瘤、精原細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤和淋巴瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎癥性肌纖維母細(xì)胞 瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castleman病、腎上腺瘤、胰島細(xì)胞瘤、單純性囊腫、特發(fā)性腹膜后纖維化等。最新肉瘤分類，其細(xì) 分可有140多種病理類型，RPS病理類型約70種，。此外，腹膜后腫瘤也包括肝膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。腹膜后腫瘤的發(fā)病率為0.5／10-1.0／10萬。2016年美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發(fā)表了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識。國內(nèi)也曾發(fā)表了一些腹膜后肉瘤的專家共識，但它們都是一個病種或一個單位的共識。二、證據(jù)類型（一）證據(jù)級別 I類：至少有一項試驗方法設(shè)計質(zhì)量高的大樣本隨機對照研究，或者隨機對照研究的無偏倚薈萃分析。 II類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機對照研究，或者是這些研究的薈萃分析。 III類：前瞻性隊列研究。IV類：回顧性的隊列研究或者病例對照研究。V類：無對照組的研究、病例報告、專家意見。 （二）推薦級別 a級：有強力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強烈推薦。 b級：有強力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨床獲益有限，一般推薦。c級：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床風(fēng)險，可選擇性應(yīng)用。d級：一般證據(jù)證明無效或有不利的結(jié)果，不推薦。 e級：有強力證據(jù)證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。 三、腹膜后腫瘤的檢查與診斷1、強烈建議由專業(yè)的、有經(jīng)驗的多學(xué)科團隊來診治腹膜后腫瘤（證據(jù)類型Ⅳａ）。組建一個腹部外科各技術(shù)互補型的外科醫(yī)師團隊，以及由外科醫(yī)師牽頭，病理科、放射診斷科、腫瘤內(nèi)科、放療科、麻醉科、超聲科等醫(yī)師參與的多學(xué)科診療團隊（MDT），是成功處理好原發(fā)性腹膜后腫瘤患者的關(guān)鍵（證據(jù)類型Ⅴa）。2、腹膜后腫瘤患者就診時，臨床醫(yī)師必須詳細(xì)閱讀分析其影像學(xué)資料（主要為CT及MRI），影像檢查資料必須是 1個月以內(nèi)的結(jié)果，要通過影像確定腫瘤范圍和邊界（證據(jù)類型Ⅳa）。 3、腹膜后腫瘤分期的常用依據(jù)是胸部、腹部及盆腔增強 CT資料，MRI檢查應(yīng)用于對增強CT造影劑過敏或檢查受限制的患者。評估腫瘤對椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況時，可選擇MRI檢查（證據(jù)類型Va）。4、當(dāng)腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時，必需評估對側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用同位素腎圖或CT評估（證據(jù)類型Ⅴa）。 5、手術(shù)前，應(yīng)根據(jù)患者個體情況決定是否采用骨掃描、 頭顱CT、正 電子發(fā)射計算機體層攝影（PET/CT）等檢查（證據(jù)類型Ⅴd）。6、若影像評估腫瘤難以切除，或需要進行鑒別診斷時，強烈推薦在影像引導(dǎo)下進行粗針穿刺活檢。細(xì)針穿刺及細(xì)胞學(xué)檢查很少能對腹膜后腫瘤做出確切診斷，反而因診斷不明延遲治療，因此不建議細(xì)針穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴe）。僅憑影像學(xué)檢查能夠確診的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明確診斷亦無有效治療方法的患者，以及拒絕進一步治療而不需要病理確診的患者，可不進行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。7、對診斷困難的腹膜后腫瘤，為了明確診斷，指導(dǎo)治療，建議多點穿刺取材，有時需重復(fù)穿刺活檢 （證據(jù)類型Ⅴb）。為獲得病理組織學(xué)診斷及可能進行的分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強CT灌注效果好或PET/CT中標(biāo)準(zhǔn)攝取值高的區(qū)域進行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。建議由經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進行腹膜后腫瘤穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險非常小，不建議為此風(fēng)險放棄穿刺（證據(jù)類型 Ⅳa）。9、不建議開腹或腹腔鏡下行腹膜后腫瘤活檢，這種操作可能導(dǎo)致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結(jié)構(gòu)，使再次手術(shù)時難度加大。因為沒有三維影像的引導(dǎo)，腹膜后腫瘤活檢可能無法獲得有診斷價值的組織樣本，而且還可能損傷重要的神經(jīng)血管（證據(jù)類型Ⅴe）。10、因懷疑卵巢或輸卵管腫瘤行開腹或腹腔鏡探查時，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)是腹膜后腫瘤，子宮、輸卵管及卵巢無異常，不建議此時進行任何操作，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進一步治療（證據(jù) 類型Ⅴa）。 11、在腹腔鏡手術(shù)、疝修補術(shù)或其他手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤，建議當(dāng)時不要做進一步的評估或探查，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進一步診治（證據(jù)類型Ⅴa）。 12、由于腹膜后腫瘤病理類型復(fù)雜，術(shù)中冰凍檢查對病理醫(yī)師要求極高。一般來說，術(shù)中冰凍病理切片對診斷難有幫助，或者不能改變術(shù)前設(shè)計好的切除范圍。手術(shù)計劃要以影像診斷結(jié)果為基礎(chǔ)精心設(shè)計，再結(jié)合術(shù)中探查確定手術(shù)切除范圍。術(shù)中冰凍在特殊情況下或許是有幫助的，例如懷疑生殖源性腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，或擬確定是否切除神經(jīng)時（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后腫瘤穿刺活檢或手術(shù)中獲取的新鮮組織，應(yīng)在離體30min內(nèi)盡早固定，固定越及時越好。固定液采用4%甲醛，為保證充分固定，固定液體積至少應(yīng)為標(biāo)本體積的5-10倍，體積大的腫瘤應(yīng)分層剖開后浸沒于固定液中。為明確切緣情況或者特定部位有無腫瘤時，需在特殊部位采用系線方法做好標(biāo)記。標(biāo)本固定時間一般為12-24ｈ。如果要送冰凍病理檢查，不放任何液體。 14、由于不同區(qū)域的腹膜后腫瘤有顯著異質(zhì)性，應(yīng)將全部獲取的組織送病理檢查，并且通常需要進行多項免疫組織化學(xué)染色，必要時需要進行分子遺傳學(xué)基因檢測。15、目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，各種類型肉瘤對應(yīng)的腫瘤分級采用法國國家抗癌中心聯(lián)合會組織學(xué)與病理學(xué)分級法。建議根據(jù)腹膜后腫瘤的病理類型和分級由MDT制定個體化治療方案。四、腹膜后腫瘤的外科治療 1、首次手術(shù)是可能治愈腹膜后腫瘤的關(guān)鍵機會（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、包括手術(shù)切除在內(nèi)的腹膜后腫瘤治療方案的制定及實施，必須考慮到腫瘤的不同病理類型（證據(jù)類型Ⅲａ）。 3、腹膜后腫瘤可以長到巨大而未引起特異性臨床癥狀，但患者可能受到腫瘤影響出現(xiàn)非特異性癥狀，如營養(yǎng)不良、氣短、乏力等，制定治療計劃時應(yīng)考慮到患者的全身情況，必要時可在術(shù)前給予營養(yǎng)支持等相關(guān)治療（證據(jù)類型Ⅴｂ）。 4、初發(fā)腹膜后腫瘤手術(shù)中，應(yīng)達到的目標(biāo)為肉眼完整切除腫瘤（Ｒ0及Ｒ1切除），包括整個腫瘤及近受累臟器（證據(jù)類型Ⅲａ）。 5、高分化脂肪肉瘤肉眼觀和正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切除范圍至少包括影像上左右側(cè)不對稱的區(qū)域。根據(jù)腹膜后脂肪肉瘤多灶性生長與復(fù)發(fā)的特點，患側(cè)全腹膜后脂肪切除是降低潛在腫瘤殘留風(fēng)險的合理手術(shù)方式（證據(jù)類型Ⅲａ）。 6、腹膜后腫瘤手術(shù)中，當(dāng)腫瘤累及重要神經(jīng)、血管或重要器官時，器官的切除要根據(jù)個體情況確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質(zhì)量無明顯影響；重要血管、神經(jīng)合并切除時，必須權(quán)衡是有利于控制局部復(fù)發(fā)，還是會造成患者長期的功能障礙而對控制復(fù)發(fā)無益或作用較小（證據(jù)類型Ⅴa）。 7、外科醫(yī)師需要具備從腹部到盆腔的多種專業(yè)技術(shù)方可完成腹膜后腫瘤的切除，包括處理大血管的技能。僅具備單一器官外科操作技能的外科醫(yī)師，往往不能完成腹膜后腫瘤手術(shù)操作（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、進行腹膜后腫瘤手術(shù)切除的外科醫(yī)師，需要具備腹膜后特殊解剖區(qū)域的知識，以便最大限度減少術(shù)中及圍手術(shù)期并發(fā)癥，包括熟練掌握腹膜后自主及軀體神經(jīng)、淋巴管系統(tǒng)、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃腸道器官的解剖。外科醫(yī)師還需要具備全層胸腹壁切除及重建、膈肌切除及重建、大血管切除及重建、骨重建等專業(yè)知識和技能，以便能完整切除腫瘤（證據(jù)類型Ⅴa）。9、對腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)患者，無論既往手術(shù)是單純腫瘤切除還是聯(lián)合臟器切除，再次手術(shù)時仍可進行腫瘤肉眼完整切除或行聯(lián)合臟器切除，只要臟器切除重建風(fēng)險可控，腫瘤切除可達到臨床獲益（證據(jù)類型Ⅳａ）。 10、腹膜后肉瘤患者如出現(xiàn)肝臟、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，要根據(jù)其病理亞型、生物學(xué)行為、原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶能否肉眼完整切除及手術(shù)目的，來綜合考慮是否進行手術(shù)切除。如果肉瘤惡性程度不高，或轉(zhuǎn)移灶可用手術(shù)或其他方法控制，原發(fā)灶仍可進行手術(shù)切除（證據(jù)類型Ⅴc）。 11、腹膜后肉瘤進行大部分或部分切除手術(shù)，一般情況下無臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，故應(yīng)避免此類手術(shù)（證據(jù)類型Ⅲａ）。 12、復(fù)雜的腹膜后肉瘤完整切除所需的時間長、手術(shù)復(fù)雜，麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士應(yīng)了解腹膜后肉瘤手術(shù)，選擇具有相應(yīng)手術(shù)配合經(jīng)驗，包括參與血管切除和重建配合經(jīng)驗的麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后肉瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，為預(yù)防和減少圍手術(shù)期嚴(yán)重并發(fā)癥，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監(jiān)測、患者保溫、緊急事件處理、術(shù)后鎮(zhèn)痛、圍術(shù)期營養(yǎng)等） 均應(yīng)規(guī)范化（證據(jù)類型Ⅴa）。術(shù)前應(yīng)詳細(xì)評估患者，制定全面精細(xì)的個體化麻醉管理方案，做好相應(yīng)所需藥物準(zhǔn)備（包括血管活性藥、血源、液體等）和麻醉用品的準(zhǔn)備（有創(chuàng)動脈測壓、中心靜脈置管、體溫監(jiān)測、加溫輸液儀等）。術(shù)中腹膜后腫瘤廣泛分離時可致大量液體丟失，術(shù)中、術(shù)后需進行目標(biāo)導(dǎo)向液體治療，建議由專業(yè)化或經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)師及護士團隊進行生命體征的密切監(jiān)測和監(jiān)護管理，直至生命體征平穩(wěn)（證據(jù)類型Ⅴa）。五、腹膜后腫瘤的綜合治療1、目前尚沒有腹膜后肉瘤新輔助治療和單純 術(shù)切除的隨機對照研究數(shù)據(jù)結(jié)果，但是新輔助化療、化療聯(lián)合熱療、體外放療或者聯(lián)合放化療，對經(jīng)慎重選擇的腹膜后肉瘤患者是安全的，不會造成致命的并發(fā)癥。特別對部分手術(shù)上無法切除和/或疑似無法切除的腹膜后肉瘤患者，建議通過新輔助治療縮小腫瘤，以提高手術(shù)切除的可能性，尤其對化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放療敏感的孤立性纖維瘤推薦應(yīng)用（證據(jù)類型Ⅳb）。與單純化療比較，新輔助化療聯(lián)合熱療可顯著提高高級別腹膜后肉瘤患者的無進展生存時間（證據(jù)類 型Ia）。 2、目前尚無證據(jù)證實輔助化療對完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（證據(jù)類型Ⅰe），部分高?；颊呖山?jīng)過MDT討論后選擇使用（證據(jù)類型Ⅴc）。 3、對于不可切除或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，化療是姑息治療的選擇之一。蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和/或氮烯咪胺是常用的一線治療方案。 4、近年來，雖然一些分子靶向藥物在軟組織肉瘤治療中顯示出一定的療效，但本共識尚不作為臨床試驗外的治療推薦。鹽酸安羅替尼對于蒽環(huán)類藥物治療失敗的軟組織肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亞型（如透明細(xì)胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤）的肉瘤患者，可顯著提高無進展生存時間，且患者耐受性良好，可作為進展期腹膜后肉瘤的二線治療選擇（證據(jù)類型Ⅱａ）。 5、目前尚無研究證實腹膜后肉瘤術(shù)中放療有效，盡管有學(xué)者認(rèn)為其對腹膜后肉瘤邊緣復(fù)發(fā)風(fēng)險控制有幫助，但肉瘤實際邊界遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于術(shù)中放療的邊界（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 6、目前尚無充分證據(jù)證實術(shù)后放療對完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠(yuǎn)期毒性反應(yīng)。治療性的體外放療可以應(yīng)用在少數(shù)患者（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 7、目前尚無充分證據(jù)證實近距離放療對腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠(yuǎn)期毒性反應(yīng)（證據(jù)類型Ⅳｅ）。六、腹膜后腫瘤患者的營養(yǎng)與康復(fù) 1、對于合并營養(yǎng)不良的腹膜后腫瘤患者，手術(shù)切除前應(yīng)糾正低蛋白血癥及貧血狀態(tài)。 2、腹膜后腫瘤手術(shù)中出現(xiàn)十二指腸破裂修補或切除重建者，建議行空腸造瘺及術(shù)后腸內(nèi)營養(yǎng)支持。在手術(shù)中胰腺損傷或術(shù)后創(chuàng)面引流液淀粉酶升高時，建議應(yīng)用生長抑素及類似物奧曲肽等藥物治療。 3、腹膜后腫瘤手術(shù)后住院時間較長者，建議行康復(fù)訓(xùn)練。腹膜后腫瘤手術(shù)后下肢感覺或運動出現(xiàn)輕微障礙者較常見，建議行康復(fù)訓(xùn)練及神經(jīng)營養(yǎng)治療。七、腹膜后肉瘤患者的復(fù)查與隨訪 1、腹膜后肉瘤完整切除后的復(fù)發(fā)無平臺期，術(shù)后15-20年仍可復(fù)發(fā)。腹膜后肉瘤患者需無限期隨訪（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、高級別腹膜后肉瘤患者手術(shù)治療后中位復(fù)發(fā)時間<5年(證據(jù)類型Ⅲa)。 3、影像上發(fā)現(xiàn)的復(fù)發(fā)較臨床出現(xiàn)癥狀早數(shù)月或數(shù)年。腹膜后肉瘤隨訪評估需包括臨床癥狀和影像學(xué)檢查（證據(jù)類型Ⅴa）。 4、目前尚無明確的隨訪期限和間隔時間，建議腹膜后肉瘤術(shù)后每3個月隨訪評估1次，2年以后建議每6個月進行1次隨訪評估，5年以后每年隨訪評估 1次（證據(jù)類型Ⅴb）。