腹膜轉(zhuǎn)移癌是癌細(xì)胞經(jīng)血路腹膜轉(zhuǎn)移或腹膜直接種植生長(zhǎng)所致。多繼發(fā)于腹腔內(nèi)肝、胃、結(jié)腸、胰腺和卵巢、子宮的癌腫和腹膜后的惡性腫瘤，也可繼發(fā)于肺、腦、骨骼、鼻咽部的腫瘤以及皮膚黑色素瘤等?；颊卟∏榘l(fā)展快、預(yù)后差，多需采用聯(lián)合治療措施。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科張建好1.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的病因腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤主要來(lái)源于全身多種器官和系統(tǒng)的不同組織的腫瘤轉(zhuǎn)移，原發(fā)部位主要為腹腔內(nèi)器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次為胃、子宮、結(jié)腸及淋巴系統(tǒng)。肺癌和乳腺癌亦可轉(zhuǎn)移到腹膜。其常見的轉(zhuǎn)移方式為：腹腔外或腹腔內(nèi)臟器的腫瘤經(jīng)血運(yùn)轉(zhuǎn)移、經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移；腹腔內(nèi)臟器、腹壁的腫瘤直接種植、浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移。其中，腹腔鏡手術(shù)或剖腹探查、腫瘤切除手術(shù)導(dǎo)致種植轉(zhuǎn)移是臨床中較多見且重要的轉(zhuǎn)移方式。腹膜轉(zhuǎn)移癌75%以上是轉(zhuǎn)移性腺癌，腹腔臟器的癌瘤累及漿膜后可脫落，并彌漫種植于腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜的表面，生長(zhǎng)繁殖被腹膜的結(jié)締組織所包繞形成大小不等的轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。2.腹膜后轉(zhuǎn)移癌臨床表現(xiàn)1)腹脹及腹水：腹水為腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤最常見且較早出現(xiàn)的臨床癥狀，腹水量常不大，但若同時(shí)伴有門靜脈轉(zhuǎn)移或肝轉(zhuǎn)移，則也可表現(xiàn)為大量腹水。2)腹部包塊：腹腔轉(zhuǎn)移癌所致的腹部包塊常為多發(fā)性，常有一定的活動(dòng)度，腫塊質(zhì)地因腫瘤病理性質(zhì)而異。有時(shí)腫瘤侵及腹壁可表現(xiàn)為腹壁固定性包塊，質(zhì)地常較硬，壓痛明顯。3)消化系癥狀：常表現(xiàn)為食欲不振，有時(shí)伴惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉。若腫瘤侵及肝臟或膽管，可有黃疸。當(dāng)腫塊壓迫胃腸道或因腫塊致腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊時(shí)，則可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。4)全身癥狀：常表現(xiàn)為乏力、消瘦、貧血、惡病質(zhì)。另需注意原發(fā)病癥狀。3.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的診斷：對(duì)于惡性腫瘤術(shù)后的腹腔轉(zhuǎn)移患者，診斷較為容易，而以不明原因腹部腫塊或腹水為首發(fā)癥狀的病人，尤其是多個(gè)腫塊伴有或無(wú)腹水者，應(yīng)充分利用常規(guī)及影像學(xué)檢查，同時(shí)抽取腹水反復(fù)行脫落細(xì)胞檢查或穿刺活檢以進(jìn)一步明確診斷。而對(duì)于已明確為腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的病理特點(diǎn)盡快尋找原發(fā)病灶，以采取及時(shí)有效的治療。CT或MRI掃描可示轉(zhuǎn)移癌的部位大小性質(zhì)及腹水等情況，在本病診斷中有較大的價(jià)值，可以定位并了解腫塊的數(shù)量、質(zhì)地以及血管供應(yīng)，并有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。腹膜轉(zhuǎn)移性癌的特征性CT或MRI表現(xiàn)為：腹水，壁腹膜增厚，腸系膜及大網(wǎng)膜污垢狀、結(jié)節(jié)狀、餅狀及腫塊狀改變腹腔內(nèi)囊性占位改變，小腸管壁增厚及小腸移位。4.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療：以往多將腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤看作癌癥晚期而放棄治療。近年隨著影像學(xué)、外科學(xué)及腫瘤治療學(xué)的發(fā)展，對(duì)腹膜后轉(zhuǎn)移癌有了新的認(rèn)識(shí)，開始采取積極有效的治療，并取得了一定的療效。目前臨床上常用的治療方法主要有：①腹膜腫瘤的細(xì)胞減積術(shù)。②腹腔化療：直接往腹腔注入針對(duì)性的化療藥物，使腹腔腫瘤直接浸泡在抗癌藥液中，殺傷腫瘤細(xì)胞。腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療往往需要聯(lián)合治療，對(duì)于一些高齡、基礎(chǔ)疾病較多以及拒絕手術(shù)治療的患者，介入治療也可作為一種輔助性手段治療腹膜后轉(zhuǎn)移癌，主要有以下幾種方法：①動(dòng)脈灌注化療術(shù)：在局麻條件下經(jīng)股動(dòng)脈穿刺，置入介入鞘管導(dǎo)管，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)評(píng)估的腹膜后轉(zhuǎn)移癌的位置，可將介入導(dǎo)管選擇性地放置于腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈或者腸系膜下動(dòng)脈、腰動(dòng)脈等處，顯示腫瘤染色后，在此進(jìn)行化療藥物的灌注。在腫瘤局部達(dá)到高濃度，從而有效殺傷腫瘤細(xì)胞。相較于全身化療及腹腔化療灌注，介入所采用的動(dòng)脈灌注化療更加具有針對(duì)性，可減少化療藥物帶來(lái)的毒副作用。②部分腹膜后轉(zhuǎn)移癌可形成巨大的癌腫壓迫腹腔內(nèi)器官，產(chǎn)生各種各樣的壓迫癥狀。這時(shí)候還可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法來(lái)治療。借助于影像學(xué)技術(shù)對(duì)癌腫進(jìn)行靶向定位和引導(dǎo)，采用消融針穿刺或者將放射性125I粒子置于腫瘤局部進(jìn)行物理?yè)p毀以殺滅腫瘤，解除癌腫壓迫，達(dá)到與外科手術(shù)一樣的效果。

最近接診一位腹膜后囊腫的患者，5年前發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，未予治療，5年后，囊腫明顯增大，由一個(gè)變成2個(gè)，患者非常緊張，我們對(duì)患者精準(zhǔn)評(píng)估后，實(shí)施了微創(chuàng)手術(shù)。下面給大家介紹一下這個(gè)病例：1、患者老年男性，慢性病程。2、患者于5年前體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，無(wú)大汗、惡心、嘔吐、左肩背部放射、頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰,起初自訴大小為3cm，就診于外院建議觀察隨訪，今年6月復(fù)查提示囊腫增大，達(dá)6cm，無(wú)自覺癥狀，患者為求進(jìn)一步治療就診于我院門診，門診以“腹膜后囊腫”收入我科。患者自患病以來(lái)，精神狀態(tài)良好，體力情況良好，食欲食量良好，睡眠情況良好，體重?zé)o明顯變化，大便正常，小便正常。3、查體：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 132/82mmHg。4、輔助檢查：CT：2020-08-11：左側(cè)膈肌角及腹主動(dòng)脈前方囊狀影；脂肪肝；右腎盞結(jié)石。我們術(shù)前經(jīng)過(guò)精心的評(píng)估、模擬手術(shù)，診斷腹膜后囊腫，但腫瘤緊鄰腹主動(dòng)脈、下腔靜脈，如果誤傷將有大出血的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前我們充分演練，制定了詳細(xì)的手術(shù)路徑、術(shù)中意外情況的處理辦法，為患者實(shí)施了微創(chuàng)腹腔鏡腹膜后囊腫切除。手術(shù)比預(yù)計(jì)的要困難，囊腫與周圍粘連非常重，供血的側(cè)支血管非常豐富，我們通過(guò)超聲刀、止血夾、縫線縫扎等等辦法處理出血，一步一步穩(wěn)扎穩(wěn)打，切除了大部分腫瘤，部分囊壁位于腹主動(dòng)脈前方、側(cè)方，勉強(qiáng)剝離處理會(huì)損傷腹主動(dòng)脈、出現(xiàn)難以控制的大出血。殘留的部分囊壁我們用雙極電凝電燒焚毀上皮細(xì)胞，避免將來(lái)囊腫復(fù)發(fā)。術(shù)中、術(shù)后病理證實(shí)為腹膜后支氣管源性囊腫。術(shù)后患者恢復(fù)順利，術(shù)后第一天恢復(fù)活動(dòng)、飲水，第二天恢復(fù)正常飲食，術(shù)后第六天順利出院。起源于腹膜后間隙內(nèi)且在該區(qū)域主要臟器之外的腹膜后囊性腫塊并不常見。 腹膜后囊腫多發(fā)于兒童、青少年， 成年人少見。 腹膜后囊腫大多為良性疾病， 發(fā)現(xiàn)率低， 除了創(chuàng)傷性及炎癥后囊腫、感染性囊腫等具有相應(yīng)的臨床癥狀外， 其他類型的腹膜后囊腫早期多無(wú)明顯的癥狀和體征， 不易于早期發(fā)現(xiàn)。其中支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，源于原始前腸的發(fā)育異常，由呼吸系統(tǒng)的一種或多種組織構(gòu)成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明軟骨及漿液或黏液腺體等。原因尚不完全明確。支氣管源性囊腫發(fā)病率低，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約1:1，多見于縱隔內(nèi)，約5%位于腹膜后。腹膜后支氣管囊腫被發(fā)現(xiàn)于胰腺區(qū)域及左腎上腺區(qū)。這些囊腫體積一般直徑不超過(guò)6cm，發(fā)展緩慢。本病通常無(wú)癥狀，合并感染或壓迫周圍臟器時(shí)可表現(xiàn)為腹部或背部疼痛，下腹部囊腫可壓迫膀胱及尿道出現(xiàn)肉眼血尿，因臨床表現(xiàn)無(wú)特異性, 常需與腹膜后的其他囊性病變?nèi)缫认倌夷[、尾腸囊腫、苗勒氏囊腫，囊性畸胎瘤、尿道上皮囊腫等相鑒別。腹膜后囊腫是否表現(xiàn)出臨床癥狀主要與其位置和大小有關(guān)。有的患者存在腹痛癥狀，有的囊腫體積增大而產(chǎn)生壓迫癥狀。腹膜后囊腫的最終診斷依靠術(shù)后病理， 可為淋巴管囊腫、囊腺瘤、系膜囊腫、間皮瘤、畸胎瘤、支氣管源性囊腫等。僅有不到１％的淋巴管囊腫發(fā)生于腹膜后間隙。隨著Ｂ超和ＣＴ等影像學(xué)檢查手段應(yīng)用的普及， 無(wú)癥狀的腹膜后囊腫檢出率越來(lái)越高。 在腹膜后囊腫定位診斷中， 超聲檢查是臨床常用的輔助檢查， 具有無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、價(jià)廉等優(yōu)點(diǎn)， 而且能很好地分辨實(shí)質(zhì)性和液性組織， 常作為腹部疾病首選檢查， 亦可以用于術(shù)后復(fù)查。 腹膜后囊腫在ＣＴ上主要表現(xiàn)為單房或者多房的薄壁囊腫， 增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。ＣＴ能明確囊腫來(lái)源及其與周圍臟器關(guān)系， 指導(dǎo)手術(shù)的進(jìn)行，從而降低術(shù)中損傷周圍臟器的風(fēng)險(xiǎn)。 惡性的腹膜后腫物， 如惡性間皮瘤， 在ＣＴ上表現(xiàn)為彌漫性或局限性的囊性、囊實(shí)性影， 伴有密度不均勻。 其余的檢查手段還包括ＭＲＩ、胃腸道Ｘ線鋇餐造影、腹部Ｘ線平片等。在確定診斷為腹膜后囊腫以后， 應(yīng)根據(jù)其不同的病理性質(zhì)、癥狀及病因采取相應(yīng)有效的治療。 腹膜后囊腫大多數(shù)為良性病變， 通過(guò)早期發(fā)現(xiàn)和切除可以明確診斷， 同時(shí)避免惡性轉(zhuǎn)化、破裂及繼發(fā)性感染等并發(fā)癥的發(fā)生。 囊腫體積小時(shí)多無(wú)癥狀， 當(dāng)囊腫體積不斷增大產(chǎn)生嚴(yán)重的壓迫癥狀， 或合并出血、感染、梗阻、高血壓、腫瘤等風(fēng)險(xiǎn)時(shí)則需要治療。治療手段包括手術(shù)、注射硬化劑、袋化手術(shù)等， 但非手術(shù)治療方法效果較差， 且容易復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是本病的首選治療， 不論有無(wú)癥狀均應(yīng)手術(shù)切除， 以免發(fā)生腸梗阻、腸出血、腸穿孔及泌尿系梗阻等并發(fā)癥。 手術(shù)方式的選擇要根據(jù)囊腫的部位而決定。 完整切除囊壁是手術(shù)治愈的關(guān)鍵，否則可因殘余囊壁再生而復(fù)發(fā)。 不能全切者殘余部分可用電刀和碘酊燒灼破壞囊壁黏膜，以防復(fù)發(fā)。良性腫瘤有包膜者應(yīng)爭(zhēng)取連同包膜完整切除； 惡性的腹膜后腫物（ 例如惡性間皮瘤） 則是腹腔鏡的禁忌證。 手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)。手術(shù)的關(guān)鍵是完整剝離囊壁， 減少?gòu)?fù)發(fā)的可能， 但是在手術(shù)過(guò)程中很難避免囊液溢出。隨著腹腔鏡手術(shù)技術(shù)的不斷成熟， 大部分的腹膜后囊腫都能在腹腔鏡下被完整剝除。 腹腔鏡下手術(shù)視野廣泛、清晰， 便于手術(shù)完整剝離囊腫， 且腹腔鏡下的放大效果能使操作更加精細(xì)， 較開腹手術(shù)出血量少。 這種手術(shù)方式不僅創(chuàng)傷小、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小， 還能縮短患者的住院時(shí)間， 患者在術(shù)后痛苦少、 康復(fù)快。對(duì)于支氣管源性囊腫，手術(shù)切除是最佳選擇，可緩解癥狀，防止繼發(fā)感染和惡變的發(fā)生。因該病術(shù)前難以確診，而且已有腹膜后支氣管源性囊腫發(fā)生癌變的報(bào)道，手術(shù)切除可降低惡變風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)方式取決于病變特征，病變局限且與周圍組織有明顯界限者，腹腔鏡手術(shù)切除可作為首先方法。病變范圍較大，或者侵犯周圍臨近組織，需要開放手術(shù)治療。腹膜后支氣管源性囊腫術(shù)后預(yù)后較好，目前尚無(wú)復(fù)發(fā)的報(bào)道。腹腔鏡下腹膜后囊腫切除的技術(shù)已經(jīng)成熟， 在腹腔鏡下能完整剝離囊壁， 術(shù)后復(fù)發(fā)率小， 即便其再次復(fù)發(fā)也能再次進(jìn)行手術(shù)治療。 腹腔鏡手術(shù)切除腹膜后囊腫是一種安全、有效的手術(shù)方式。北京醫(yī)院普通外科劉燕南主任醫(yī)師、副教授門診時(shí)間：周二上午、周五上午

近日我院普外4病區(qū)（老年消化外科）為一名40多歲的男青年賈某，成功實(shí)施腹腔鏡下類似“葫蘆娃”形狀的罕見巨大腹膜后腫瘤切除術(shù)，現(xiàn)患者術(shù)后已順利康復(fù)，即將擇期出院。該患者于近期在某醫(yī)院查體時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腹膜后約13cm巨大腫瘤，就診醫(yī)院因腫瘤大，風(fēng)險(xiǎn)大，建議開腹手術(shù)?；颊咭蜷_腹手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，為求微創(chuàng)手術(shù)治療轉(zhuǎn)入我院。入院后常規(guī)的增強(qiáng)CT、核磁共振等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腹腔和盆腔腹膜后，被膀胱、前列腺、精囊腺、直腸、輸尿管等盆腔臟器以及腸系膜動(dòng)靜脈、髂內(nèi)動(dòng)靜脈等大血管包繞，并且之間的關(guān)系比較密切，手術(shù)切除難度大，術(shù)中稍有不慎就可能損傷血管造成致命性大出血，損傷盆腔臟器造成腸瘺、尿瘺等并發(fā)癥，同時(shí)面臨可能切除部分前列腺的可能性，影響生活質(zhì)量。王志東副教授帶領(lǐng)醫(yī)療小組查房后建議患者術(shù)前進(jìn)行最新的術(shù)前3D成像，用三維立體、動(dòng)態(tài)而精準(zhǔn)的方法明確腹膜后腫瘤與腹盆腔臟器、盆腔重要血管之間的關(guān)系，讓腫瘤真身徹底現(xiàn)形，做到術(shù)前精準(zhǔn)評(píng)估，以大大降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前按流程進(jìn)行3D成像后，讓腹膜后腫瘤徹底現(xiàn)形， 13cmX9cmX8cm大小，呈現(xiàn)出典型的“葫蘆娃”形狀，頭小身子大，但并未侵犯膀胱、前列腺、精囊腺、直腸、輸尿管，與腸系膜動(dòng)靜脈、髂內(nèi)動(dòng)靜脈之間有一定的間隙和界限，滋養(yǎng)血管來(lái)自于腫瘤周邊的小血管，非常適合進(jìn)行微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)切除。術(shù)前用3D成像認(rèn)真講解腫瘤情況、與周圍的關(guān)系、手術(shù)路徑等后，病人和家屬緊張焦慮的心情緩解了許多，思想包袱也放了下來(lái)。術(shù)前充分與患者及家屬進(jìn)行知情同意后，經(jīng)積極完善周密的術(shù)前討論和準(zhǔn)備后，在麻醉科和手術(shù)室的大力協(xié)作下，2020年于9月4日上午由王志東副教授主刀，在黎躍華主治醫(yī)師、侯樂(lè)醫(yī)師協(xié)助下，成功實(shí)施腹腔鏡微創(chuàng)“葫蘆娃”切除術(shù)。術(shù)中探查的情況與術(shù)前3D成像預(yù)計(jì)基本相同：“葫蘆娃”形狀腫瘤位于腹盆腔腹膜后，13cmX9cmX8cm大小，包膜完整，與膀胱、前列腺、直腸、輸尿管等盆腔臟器界限較為清楚，提起顯露腫瘤與腸系膜動(dòng)靜脈、髂內(nèi)動(dòng)靜脈之間有一定的間隙，腫瘤供血血管來(lái)自周邊細(xì)小血管，超聲刀完全可以切除凝閉血管，做到完整切除腫瘤。術(shù)中仔細(xì)分離、結(jié)扎腫瘤滋養(yǎng)血管，保護(hù)好生命攸關(guān)的各個(gè)血管、臟器、神經(jīng)，在沒有損傷周圍臟器、未輸血的情況下將腫瘤完整切除，腹部左下方取小切口完整取出腫瘤，手術(shù)獲得成功，術(shù)中出血約100ml，手術(shù)順利，切下來(lái)的“葫蘆娃”與3D成像模型幾乎完全吻合（如下圖所示）。患者術(shù)后恢復(fù)良好，達(dá)到了快速康復(fù)治療的目的，即將痊愈出院，達(dá)到了預(yù)期效果。據(jù)王志東副教授介紹，人體腹膜后間隙空間大，腹膜后腫瘤可以“自由生長(zhǎng)”而長(zhǎng)得巨大，且常常無(wú)癥狀，也不影響日常的工作生活，常依靠體檢時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)。術(shù)前使用一般的檢查手段如增強(qiáng)CT、盆腔MR等都屬于二維平面成像，有其局限性，難以全面了解腫瘤對(duì)周圍臟器和重要血管之間的關(guān)系，容易低估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，這也給手術(shù)帶來(lái)了不確定性，增大了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。腹膜后間隙是重要血管、神經(jīng)、臟器所在部位，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)中易造成重要腹腔和盆腔臟器如腎臟、脾臟、胰腺、直腸、前列腺、輸尿管等損傷、神經(jīng)叢損傷影響功能，大血管損傷引起大出血休克等嚴(yán)重并發(fā)癥。因此除了要求術(shù)者具有豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，熟練掌握腹膜后解剖、生理、病理變化等，術(shù)前應(yīng)用最先進(jìn)的3D成像技術(shù)，精準(zhǔn)的了解腹膜后腫瘤與周圍臟器和重要血管之間的關(guān)系，規(guī)劃科學(xué)的手術(shù)方式、手術(shù)路徑，進(jìn)行模擬手術(shù)切除也十分重要。這樣不僅能大大降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，還可以顯著提高微創(chuàng)手術(shù)的成功率，促進(jìn)加速康復(fù)外科的發(fā)展，使得精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)由理論轉(zhuǎn)化為臨床實(shí)踐。該例手術(shù)的成功，顯示出迅速發(fā)展的精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)理念給復(fù)雜腹腔腫瘤患者進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)治療帶來(lái)了福音，也彰顯了我院先進(jìn)的理念和技術(shù)水平。網(wǎng)址：https://sx.sina.cn/health/2020-09-10/detail-iivhuipp3579599.d.html http://2yuan.xjtu.edu.cn/Html/News/Articles/24240.html

什么是腹膜后腫瘤？腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤，以及由其他部位轉(zhuǎn)移來(lái)的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來(lái)源的肉瘤，占42%。腹膜后腫瘤有什么特點(diǎn)？由于腹膜后腫瘤本身也缺少特異的臨床表現(xiàn)，因此很難早期發(fā)現(xiàn)。當(dāng)患者感覺腹部脹滿或者摸到腹部包塊時(shí)，腫物往往已經(jīng)巨大。臨床上也缺乏特異的腫瘤指標(biāo)，輔助檢查首選是增強(qiáng)的CT或MRI。腹膜后腫瘤怎么治療？后腹膜腫瘤異質(zhì)性高，病理類型復(fù)雜，放化療不敏感，手術(shù)切除是最主要的治療手段。

一、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是最近幾年才被認(rèn)識(shí)和正式命名的獨(dú)立的中間型(低度惡性)腫瘤，可以出現(xiàn)在身體的各個(gè)部位。世界衛(wèi)生組織將其定義為，有分化的肌纖維母細(xì)胞組成的，常伴有漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞（這兩種都是炎癥細(xì)胞）浸潤(rùn)的一種腫瘤。根據(jù)目前的流行病學(xué)研究，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的發(fā)病率比較低，在全世界每一萬(wàn)個(gè)人種大概有4到70個(gè)患者存在這一疾病，最常見的是青少年，但成人中也有很多患者會(huì)患病。這一疾病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，有報(bào)道顯示一個(gè)叫做ALK的基因出現(xiàn)突變可能導(dǎo)致炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。之前學(xué)界普遍認(rèn)為是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤與炎癥相關(guān)的假性腫瘤，因此也有一個(gè)別名“炎性假瘤”。但是近年來(lái)的研究卻發(fā)現(xiàn)，這種類型的腫瘤其實(shí)是真正的腫瘤的一種，而且最近的研究發(fā)現(xiàn)有些炎性肌纖維母細(xì)胞瘤甚至具有惡性腫瘤的傾向。有報(bào)道顯示，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有25%的比例會(huì)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，也會(huì)對(duì)很多患者造成非常大的困擾。二、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤在檢查方面有哪些特殊表現(xiàn)？除了影像學(xué)上一些非特異的表現(xiàn)以外，我們?cè)谂R床上如果考慮這一腫瘤是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的話，就可以做一些抽血的檢查來(lái)幫助我們判斷。比如說(shuō)一些炎癥的因子和血沉、C反應(yīng)蛋白等指標(biāo)如果升高，可能反映出患者體內(nèi)存在較多的炎癥反應(yīng)，如果能夠同時(shí)排除身體其他部位的感染、炎癥等，就會(huì)更加支持腫瘤是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。當(dāng)然，最后還是需要對(duì)切除的腫瘤進(jìn)行病理切片的檢查才能明確炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷。三、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤有哪些危害？炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的危害主要取決于腫瘤的部位。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤由于是一種全身性的疾病，因此在身體的不同部位均可以出現(xiàn)，而由于它多數(shù)情況是良性腫瘤，因此它的危害也主要是局部腫塊對(duì)周圍組織的壓迫。比如說(shuō)長(zhǎng)在腹膜后區(qū)域輸尿管附近的腫瘤可能會(huì)導(dǎo)致輸尿管狹窄和腎臟積水，長(zhǎng)在腸系膜血管、腹腔干血管附近的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤可能會(huì)導(dǎo)致腹部疼痛、背部疼痛以及消化道癥狀等。在全身表現(xiàn)方面，可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕等身體消耗的癥狀。四、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤應(yīng)該怎樣治療？炎性肌纖維母細(xì)胞瘤最主要的治療手段是手術(shù)。手術(shù)治療的原則是盡可能的徹底切除腫瘤及周圍的邊界，最大程度保留正常生理功能。如果腫瘤沒有明顯的浸潤(rùn)，有些患者甚至可以獲得痊愈。同時(shí)，如果腫瘤長(zhǎng)在比較關(guān)鍵的位置，無(wú)法把周圍的正常組織也一起切除的，那么徹底切除的難度又會(huì)增大。在腫瘤復(fù)發(fā)和進(jìn)展后，不適合做手術(shù)的情況下，可以嘗試使用化療的方法進(jìn)行治療。由于發(fā)病率較低的原因，目前還沒有一個(gè)通用的治療方案，可以考慮的藥物包括長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌D等。五、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤手術(shù)能根治嗎?很可惜的是炎性肌纖維母細(xì)胞瘤是容易復(fù)發(fā)的，單純的手術(shù)治療后有較高的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)復(fù)發(fā)。但是只要腫瘤在可控的范圍之內(nèi)不影響身體的正常功能，總體上的治療效果還是比一般惡性腫瘤好很多。目前由于相關(guān)的研究比較少，還不能明確采用化療藥物或激素抑制炎性反應(yīng)對(duì)于腫瘤的控制效果如何。

1. 臨床資料病例1：女性，67歲，因腹圍逐漸增大、腹脹伴疼痛入院。入院后檢查：患者腹部膨隆，如足月孕婦腹型，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動(dòng)欠佳。腹部加強(qiáng)CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個(gè)腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至肝下，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合右半結(jié)腸切除，切除標(biāo)本8公斤。患者術(shù)后恢復(fù)良好，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術(shù)后8天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院胃腸外科王舉病例2：男性，32歲，因腹圍逐漸增大，腹脹腹痛、便秘等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動(dòng)欠佳。腹部加強(qiáng)CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個(gè)腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至肝下和脾臟，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標(biāo)本16公斤?；颊咝g(shù)后發(fā)生淋巴漏，經(jīng)保守治療治愈，術(shù)后16天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。病例3：女性，64歲，因腹圍逐漸增大，伴腹脹等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至左上腹部，下至恥骨聯(lián)合，表面光滑，活動(dòng)欠佳。腹部加強(qiáng)CT見腹部巨大腫瘤，占據(jù)整個(gè)腹腔，內(nèi)含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大占位，上至脾臟下極，下至盆腔，把左腎從后方頂置左上腹，腫瘤把部分左腎包裹。我們克服腹腔空間狹小、解剖復(fù)雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標(biāo)本3.8公斤。患者術(shù)后9天順利出院，未發(fā)生任何并發(fā)癥。病理診斷為“腹膜后高分化脂肪肉瘤”。病例4：女性，73歲，因腹圍逐漸增大伴腹部脹痛、間斷便血等入院。入院查體：腹部膨隆，呈球形，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至盆腔，活動(dòng)差，壓痛明顯。CT見腹部巨大占位，由左中上腹部至盆腔，內(nèi)部密度不均，有小部分液化。術(shù)前穿刺活組織檢查，腫瘤性質(zhì)不明，但可以排除“間質(zhì)瘤”。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大腫瘤，上至左側(cè)膈下，下至盆腔，中間部分有波動(dòng)感，其余部分質(zhì)地中等硬度。大網(wǎng)膜與腫瘤密切黏連在一起，橫結(jié)腸被腫瘤擠壓至盆腔。由于腹腔空間被腫瘤占據(jù)，手術(shù)無(wú)從下手。在保證無(wú)瘤原則下將腫瘤中間液化組織吸取干凈后使腹部騰出一點(diǎn)空間和空隙，我們充分利用這點(diǎn)空間，從腫瘤下極開始沿著腫瘤外緣一點(diǎn)點(diǎn)分離結(jié)扎盤布在腫瘤周圍的血管和組織、腸管等，將腫瘤從腹腔游離。腫瘤上極與左側(cè)膈肌密切黏連，與胃底相連，與脾臟密切不可分離。我們用直線切割器切斷胃底大彎，使腫瘤與胃底完全分離，然后連同脾臟和腫瘤一并切除，將其腫瘤完整切除（4公斤）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順林，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術(shù)后9天安全出院。術(shù)后病理診斷“胃巨大平滑肌肉瘤”。2. 討論2.1 關(guān)于腹膜后脂肪肉瘤腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤以及由其他部位轉(zhuǎn)移來(lái)的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。臨床上常說(shuō)的腹膜后腫瘤通常情況下僅指原發(fā)性腹膜后腫瘤，其多數(shù)屬于軟組織腫瘤，占后者的15%。原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床上較為少見，占惡性腫瘤不及1%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來(lái)源的肉瘤，占42%。目前腹膜后腫瘤病因不清。腹膜后腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60%-80％，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實(shí)質(zhì)性者多為惡性。腹部腫塊、壓迫癥狀、疼痛和全身癥狀等是其主要臨床表現(xiàn)，目前治療仍然以手術(shù)為主，很多腹膜后腫瘤手術(shù)復(fù)雜，有時(shí)需要聯(lián)合臟器切除，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)，可以多次反復(fù)手術(shù)。腹膜后脂肪肉瘤是源于腹膜后脂肪組織的非特定臟器的一類腫瘤，是最常見的腹膜后腫瘤。由于其位置較深、發(fā)病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發(fā)生合并癥狀時(shí)才能發(fā)現(xiàn)，目前治療效果并不理想。本病發(fā)病年齡多在55～75歲，男性略多于女性；腹膜后脂肪肉瘤呈隱匿性生長(zhǎng)，癥狀出現(xiàn)較晚，在被發(fā)現(xiàn)前，腫瘤可長(zhǎng)得很大（很多患者就診時(shí)，腫瘤直徑大約10cm）。臨床特點(diǎn)主要為腹痛、腹部包塊及腹腔臟器的受壓癥狀。消化道受壓者可出現(xiàn)腹痛、腹脹、便秘、食欲下降等非特異性癥狀；腎或輸尿管移位及受壓時(shí)，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒癥；膀胱直腸受壓迫時(shí)，可產(chǎn)生尿頻、尿急、便秘、排便疼痛癥狀。腫瘤侵犯腰叢和骶神經(jīng)根時(shí)，可引起腰背部和下肢痛；壓迫股神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)下肢不能抬舉受限等；目前對(duì)于腹膜后脂肪肉瘤的治療仍以手術(shù)為主，手術(shù)時(shí)力求盡量完整切除腫瘤及腹膜后脂肪組織，降低復(fù)發(fā)率。本病術(shù)后有很高的復(fù)發(fā)率，但可以多次手術(shù)，延長(zhǎng)生命和提高生活質(zhì)量。藥物和放療對(duì)本病治療效果尚不明確，極少有效。2.2 關(guān)乎胃平滑肌肉瘤胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌組織的惡性腫瘤。整個(gè)消化道除食管上1/3和肛門括約肌外都有平滑肌，因而幾乎全部消化道均可發(fā)生平滑肌肉瘤。以胃組織中平滑肌最為豐富，故發(fā)病率也最高，其次是小腸，結(jié)腸和食管則較少。在胃非上皮性惡性腫瘤中，僅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其臨床表現(xiàn)X線鋇餐及胃鏡等檢查缺乏特異性，易與胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原發(fā)性腫瘤相混淆，術(shù)前診斷及鑒別診斷皆較困難；本病對(duì)化療、放療均不敏感，確診后應(yīng)行手術(shù)治療，術(shù)式根據(jù)腫瘤大小、部位、有無(wú)轉(zhuǎn)移而定。因?yàn)槲钙交∪饬隽鲶w有時(shí)生長(zhǎng)很快，但很少侵犯鄰近器官，因此盡量爭(zhēng)取手術(shù)切除，?？扇〉幂^滿意的效果。本例患者的腫瘤侵犯了脾臟，所以我們做了聯(lián)合脾臟切除手術(shù)。

（作者：陳銳、年新文 指導(dǎo)：馮翔教授）腹膜后腫瘤三維可視化是指用于顯示、描述和解釋腹膜后腫瘤三維解剖和形態(tài)特征的一種工具。其借助CT或MRI等圖像數(shù)據(jù)，利用計(jì)算機(jī)圖像處理技術(shù)對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析、融合、計(jì)算、分割、渲染等,將腫瘤、腹腔器官、血管等目標(biāo)的形態(tài)、空間分布等進(jìn)行描述和解釋，并可直觀、準(zhǔn)確、快捷地將目標(biāo)從視覺上分離出來(lái),為術(shù)前準(zhǔn)確診斷、手術(shù)方案?jìng)€(gè)體化規(guī)劃和手術(shù)入路選擇提供決策。腹部重要血管主要有:腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腹腔干、腎動(dòng)靜脈、髂動(dòng)靜脈、腸系膜血管及門靜脈等，腹膜后腫瘤可包繞、侵犯腹腔重要血管或供瘤血管可能來(lái)源于這些血管。約有18%的腹膜后腫瘤病人存在腹部重要血管受侵。這部分病人手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高、難度極大，可能因?yàn)檠馨@的原因錯(cuò)過(guò)手術(shù)的機(jī)會(huì)或者因手術(shù)難度極大術(shù)中出現(xiàn)大出血等。而3D重建技術(shù)可以較為清晰的判定腫瘤與血管的關(guān)系，并通過(guò)計(jì)算機(jī)重新重建血管與腫瘤的解剖關(guān)系。對(duì)于臨床醫(yī)生術(shù)前決策及手術(shù)方案的制定至關(guān)重要。下圖展示了3D重建的幾張圖片，我們可以清晰看到血管與腫瘤及腫瘤與周圍臟器的關(guān)系。我們舉個(gè)例子，下面是我們做過(guò)的一個(gè)復(fù)雜病例，通過(guò)CT影像片子，我們可以看到腫瘤體積很大，而且把一些非常重要的血管包圍了起來(lái)，那么這些血管跟腫瘤是什么樣的關(guān)系，血管走形是怎么樣的，我們從哪里切入，又要注意哪些血管，還要從哪些地方做出一些妥協(xié)？光憑二維的影像學(xué)，對(duì)于簡(jiǎn)單的腹膜后腫瘤是足夠的，但是對(duì)于這么復(fù)雜的腫瘤，除了具有幾十年手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生以外，我們一般醫(yī)生的大腦構(gòu)思起來(lái)這個(gè)病例，總有些“內(nèi)存不夠”，“運(yùn)轉(zhuǎn)速度不夠快”。圖1 患者術(shù)前（A、B）術(shù)后（C、D）腹部CT平掃+增強(qiáng)但是，我們的人腦不夠用的時(shí)候，可以用“電腦”來(lái)幫忙。我們采用精準(zhǔn)的三維重建技術(shù)，可以非常形象的把患者的腫瘤周圍的血管清晰的顯示出來(lái)。 這樣的情況，不僅是我們醫(yī)生，大部分患者也能看得懂，黃色的部分是腫瘤，將紅色的粗的大動(dòng)脈擠壓到一邊，把粗的大靜脈徹底擠壓變形，饒著腫瘤走了一圈。而且，我們醫(yī)生還會(huì)仔細(xì)評(píng)估每一根小動(dòng)脈和小靜脈，每一根都管著一個(gè)或多個(gè)重要的器官，這對(duì)于我們保留腸道，保留腎臟具有重要的意義，我們還可以旋轉(zhuǎn)、調(diào)整不同器官的顯像、調(diào)整不同器官的透明度，在手術(shù)前在腦海中“預(yù)演”一下手術(shù)的過(guò)程。 又比如這一例患者，精準(zhǔn)的三維重建技術(shù)可以將不同的器官進(jìn)行顯示或隱藏，可以觀察腫瘤內(nèi)部血管情況，腫瘤血管供應(yīng)情況以及腫瘤與周圍器官和血管的關(guān)系。 總之，對(duì)已采用B超、CT等影像學(xué)技術(shù)初步診斷為腹膜后腫瘤，且腫瘤位置緊鄰重要臟器或者大血管，且需要進(jìn)行手術(shù)的病人，鑒于其技術(shù)上的高風(fēng)險(xiǎn)、高難度，建議對(duì)復(fù)雜的腹膜后腫瘤進(jìn)行三維可視化模型重建，以使該項(xiàng)技術(shù)為術(shù)前精確診斷、術(shù)中精準(zhǔn)手術(shù)乃至病人獲得最佳的康復(fù)效果發(fā)揮強(qiáng)有力的支持作用。 但是，需要強(qiáng)調(diào)的是，不是所有患者都需要這個(gè)高科技的，我們需要有選擇的應(yīng)用