第七章 腹膜后腫瘤的綜合輔助治療軟組織肉瘤病人的臨床評價及治療仍是醫(yī)生面臨的一個挑戰(zhàn)，從20世紀80年代初，有經驗的多專業(yè)腫瘤隊伍的積極治療手段已大大提高了對這些病人的認識。多專業(yè)團隊應包括外科醫(yī)生、腫瘤放療學家、腫瘤內科學家、病理學家、放射學家、康復治療師、腫瘤護士及社會工做者。因為腹膜后腫瘤發(fā)病率低，這些病人應在有肉瘤處理經驗的醫(yī)學中心處理。每一相關臨床醫(yī)生應不斷深入了解軟組織肉瘤及其生物學行為，這樣才能使病人得到及時、恰當的評估，診斷并開始理想的治療。第一節(jié) 腹膜后腫瘤的化學治療腹膜后腫瘤的治療應以手術切除為主，但近年來由于化療技術的不斷發(fā)展和新型化療藥物的不斷涌現(xiàn)，化療正逐漸成為腹膜后腫瘤綜合治療的手段之一。根據腹膜后腫瘤組織來源的不同，化療敏感性差別很大，來源于胚胎組織、淋巴組織和部分間葉組織的腹膜后腫瘤，如惡性畸胎瘤、生殖細胞腫瘤、惡性淋巴瘤、間皮肉瘤、橫紋肌肉瘤、部分滑膜肉瘤等化療相對比較敏感；而來源于神經組織和部分間葉組織的腹膜后腫瘤，如惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤、神經纖維肉瘤等則對化療不敏感。腹膜后腫瘤化療的方法有新輔助化療，即針對腫瘤轉移范圍較大，難以徹底切除者，行術前化療，使腫瘤縮小而達到可手術切除的目的，此方法為手術爭取到新的機會，同時也相當于進行體內藥敏試驗，通過化療后手術切除標本病理學檢查來判斷化療的敏感性，對于術后輔助化療提供治療依據。對于手術已切除者，可給予術后輔助化療，一方面可清除體內殘留腫瘤，另一方面也可預防或延緩腫瘤復發(fā)。對于已失去手術機會或術后轉移復發(fā)者可行姑息性化療。根據腹膜后腫瘤病灶的情況來選擇化療的給藥途徑，主要包括全身靜脈給藥、動脈局部給藥、腹腔化療等，后兩種途徑可以使病灶局部在短時間內達到較高的藥物濃度，比較適用于局部病灶較大而全身轉移較少的病人。全身靜脈給藥可用于術前、術后輔助化療，但對于腹膜后腫瘤療效并不理想，而且其全身毒性相對較大。動脈局部給藥多用于術前腫瘤病灶較大難以手術切除者，采用此法可使腫瘤病灶迅速縮小，爭取手術再切除的機會，且全身毒性較小，動脈插管需要一定的技術和條件。腹腔化療適用于腫瘤局限于腹腔，局部增長較快，對化療比較敏感的腫瘤病人，也可用于手術時腫瘤已廣泛播散或種植于腹腔而手術未徹底切除者。由于大多數病人無腹水，腹腔化療時要選擇合適的藥物，避免刺激性較大的藥物，并且一定要給予充足的液體稀釋，以免局部刺激較大。另外，次數不宜過多以免加重腸粘連而導致腸梗阻。我院的經驗是選擇大劑量順鉑（100～150mg/次），每次腹腔內注射1 500～2 000ml生理鹽水，每周進行一次，總計2～4次。對于腹膜后腫瘤有效的化療藥物很多，如長春新堿（VGR）、長春花堿（VLB）、長春地辛（VDS）、環(huán)磷酰胺（CTX）、異環(huán)磷酰胺（IFO）、阿霉素（ADM）、順鉑（DDP）、卡鉑（CAB）、甲氨蝶呤（MTX）、氮烯咪胺（DTIC）、更生霉素（KSM）等。其中單藥最有效也是最常用的化療藥物有IFO、ADM、DTIC、VDS等。不同組織類型的腹膜后腫瘤，化療方案不同，對于惡性畸胎瘤、生殖細胞腫瘤一般選擇DDP+ADM+CTX等藥物，對于惡性淋巴瘤通常選擇VCR+ADM+CTX+潑尼松等藥物，而對于惡性間皮瘤、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤等多選擇IFO+ADM+CAB或VDS等。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

第二節(jié) 腹膜后腫瘤術后的并發(fā)癥一、術后出血術后出血是腹膜后腫瘤術后最常見的并發(fā)癥，若不及時加以處理，可造成相當嚴重的后果。腹膜后腫瘤手術造成的創(chuàng)面常是很大的，手術結束前雖進行了徹底的止血，但這類病人的凝血機制往往存在一定的問題。我院常規(guī)在術后繼續(xù)用較大劑量的止血劑。嚴格觀察病人的血紅蛋白量的變化和腹腔引流液的性質和量。若病人的腹腔引流液呈較濃的血性，且量較多，加上血紅蛋白量持續(xù)下降，則應高度懷疑有腹腔內出血。經適當補充血液后，仍無好轉，就應考慮手術探查進行止血。再次手術多數見不到有明顯的血管出血，局部有較多的血凝塊。這種血凝塊可消耗大量的凝血因子。術中將凝血塊清除，大量生理鹽水沖洗后，重新放置引流。輸入血小板或新鮮血液，加強凝血劑治療，一般都能達到止血的目的。我院曾遇到1例對復發(fā)的巨大腹膜后脂肪肉瘤進行手術切除，術中髂外靜脈有損傷，做了修補。術后準備在病情穩(wěn)定后開始抗凝治療。但有關醫(yī)生在術后當晚就開始給予抗凝治療，對腹腔引流的性質和量也未加注意，直到病人出現(xiàn)嚴重的休克癥狀，才開始進行搶救，最后病人死于失血性休克。這類病人術前腹腔內容積很大，腫瘤切除后腹腔內容明顯縮小，就有產生負壓的做用，也可能是術后出血的一個因素。我院采用在腹壁上放置較多的厚敷料，做一定的加壓包扎，也能起到減少術后出血的做用。二、靜脈血栓形成和栓子脫落栓塞為一少見的并發(fā)癥，我院遇到有1例下腔靜脈平滑肌肉瘤者行下腔靜脈部分切除修補術，術后用抗凝治療。在術后第7d病人突然出現(xiàn)呼吸困難，后證實有靜脈栓子脫落造成肺栓塞。對做了靜脈修補術的病人，術后應嚴密注意觀察，加強抗凝治療的量和時間。三、腎功能障礙并發(fā)癥腹膜后腫瘤常合并一側腎切除，術中又可能存在較長時間的低血壓，加上手術創(chuàng)傷大，故術后就有可能出現(xiàn)腎功能障礙。因此，術后應嚴密觀察腎功能的變化。在抗生素的應用上要注意避免用對腎臟有毒副做用的藥物。液體補充要適當，可酌情用利尿劑。四、消化道并發(fā)癥腹膜后腫瘤手術時間長，對腹腔內臟的騷擾較大。故術后腸功能的恢復較慢，腸麻痹的情況重，就可出現(xiàn)較嚴重的腹脹。故術后要進行較長時間的胃腸減壓。若術中做了部分小腸或結腸切除吻合術，則術后可能出現(xiàn)吻合口瘺的并發(fā)癥。遇到這種情況，若無嚴重腹膜炎，局部引流通暢，可用胃腸外營養(yǎng)支持，多數病人能得到恢復。若有明顯腹膜炎現(xiàn)象，則應及早手術，根據情況做腸修補術或臨時造瘺術。若術中傷及胰腺或做胰腺部分切除術，則術后有可能出現(xiàn)胰瘺。這種病人術中一般應放置雙套引流管，術后應給予生長抑素等減少胰液分泌的藥物。要較長時間地用靜脈營養(yǎng)支持治療。五、腹腔內感染或切口感染這類并發(fā)癥發(fā)生較少，和一般手術后感染的并發(fā)癥無區(qū)別?？傊?，腹膜后腫瘤的手術并發(fā)癥，以術中的并發(fā)癥為主要問題，若能了解腹膜后腫瘤的特點，嚴格按照上述提到的手術要點進行，很多手術并發(fā)癥是可以避免的。術后的并發(fā)癥，主要靠嚴密的觀察，及時發(fā)現(xiàn)問題，加以處理，一般也不至于造成嚴重后果。參考文獻1蔣彥永. 原發(fā)性腹膜后腫瘤. 中華腫瘤雜志 1986;8(3):201～2022蔣彥永.腹膜后腫瘤手術. 見:黃志強主編. 腹部外科手術學. 長沙:湖南科學技術出版社, 2001:1301～13103蔣彥永. 原發(fā)性腹膜后腫瘤. 見:林治瑾主編.臨床外科學. 天津:天津科學技術出版社, 1995:663～6684蔣彥永. 原發(fā)性腹膜后腫瘤切除術. 見:黃延庭主編.腹部外科手術并發(fā)癥. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2000:581～5865 Storm FK, Eilber FR, Mirra J, et al. Retroperitoneal sarcomas: A reappraisal of treatment. J Surg Oncol 1981;17:1～76 Glenn J, Sindelar WF, Kinsella T, et al. Results of multimodality therapy of resectable soft-tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surg;1985,97:316～3257 Pinson CW, ReMine SG, Fletcher WS, et al. Long-term results with primary retroperitoneal tumors. Arch Surg 1989;124:1168～11738 Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI, et al. Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneal. Ann Surg 1990;212(1):51～59摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

第一節(jié) 腹膜后腫瘤術中并發(fā)癥 一、大血管損傷和大出血 腹膜后腫瘤手術中最常發(fā)生和最嚴重的問題是大血管的損傷和大出血。由于腫瘤體積較大，腫瘤位置深在，血管被推移、擠壓，加之在分離腫瘤時受切口不夠大等因素所限，受壓之血管常不易很好地顯露，故稍不注意就可能傷及血管。靜脈較動脈易于被損傷。動脈壁較厚，為了徹底切除腫瘤，可將緊靠腫瘤的動脈外膜分離，一般不致分破動脈。但有時動脈因長期受壓，局部血管壁組織已受損，即使是分離外膜也可能分破血管。這種情況最常見于盆腔部位的腫瘤，髂動脈，包括髂總和髂外動脈可被腫瘤擠壓，推移成一弓形，有時腫瘤可將部分動脈包繞，個別情況可將整個動脈包繞。遇到這種情況，原則上應先爭取將動脈完整地分離出來，不做動脈的切除吻合或移植術。但應先將受壓動脈的近端及遠端游離并加以控制。一旦分破血管，就可阻斷血運，避免大量出血。如因動脈壁受損嚴重，縫合修補時易撕裂血管壁，則須切除該段血管做血管移植術。我院遇到1例同時髂外動脈切除移植和乙狀腸切除吻合術，動脈吻合口和結腸吻合口相鄰較近。術后第7d突然出現(xiàn)大量便血，探查證實為兩個吻合穿通，做結腸造瘺修補血管吻合口。若能在第一次手術時用一片網膜將兩個吻合口隔開，就可能避免這一并發(fā)癥。在盆腔腫瘤手術時，髂外靜脈被擠壓時，分破靜脈的機會相當大，也應將受壓靜脈的遠、近端加以游離控制。一旦分破靜脈，就須阻斷靜脈。待腫瘤切除后，考慮血管的修復。髂靜脈的修復困難更多，移植的失敗機會很大，我院多數采用靜脈的結扎，待術后靠側支建立后恢復血運。腎靜脈的損傷也常有發(fā)生，一側腎臟可被腫瘤推移到很遠，腎靜脈被拉得很長，其方向不是與下腔靜脈成垂直，而幾乎成平行，因此在分離時很易誤傷。若從CT片上已觀察到腎臟有明顯移位，如盡量先解剖下腔靜脈，沿下腔靜脈去找腎靜脈，也是避免損傷腎靜脈的一種方法。一旦腎靜脈被分破，多數可用直視下修補的方法，如當時修補有困難可以用手指壓迫，待腫瘤被切除后再進行修補。腸系膜上靜脈和門靜脈的損傷較少見，在右上的巨大腹膜后腫瘤可將腸系膜上靜脈推移和擠壓，可傷及此靜脈。因此靜脈分支多，很難做充分的游離，修補十分困難。故在操做時應盡量避免傷及此靜脈。一旦此靜脈被分破，切勿慌亂鉗夾，可先用無創(chuàng)血管鉗連同部分系膜一并夾住。待將腫瘤游離開或切除后，再酌情修補?？p合不當?？墒寡茏冋?，易造成術后血栓形成。我院曾遇到1例腸系膜上靜脈被誤傷切斷結扎，后采用其一分支離斷后翻向上與近心端做吻合。下腔靜脈的損傷也較常見。多見于位于下腔靜脈和主動脈之間的副神經節(jié)瘤。此腫瘤可將下腔靜脈嚴重推移擠壓。在分離時容易傷及此靜脈。但下腔靜脈的修補并不困難，因此靜脈較寬、壁較厚，游離并不困難，可用無創(chuàng)血管鉗夾住后進行修補，縫合后也不易形成狹窄。其它如盆腔底部的腫瘤，操做不慎可傷及骶靜脈叢，處理往往較困難。因多數情況腫瘤尚未被切除，故止血十分困難。不得不采用壓迫止血。我院遇到一些醫(yī)院發(fā)生這種情況，用宮紗填塞后未切除腫瘤，而轉來我院的。腹膜后腫瘤術中最嚴重的問題是大出血，腹膜后腫瘤術中大出血的可能情況有以下幾種：①腹膜后大血管誤傷破裂出血，如腹主動脈、下腔靜脈、髂血管、腸系膜血管，以及腹膜后器官供應血管；②腫瘤周圍的粗大供瘤血管在腫瘤游離過程中破裂出血；③盆腹膜外腫瘤在游離骶前間隙時，骶前血管破裂出血；④腫瘤切除之后瘤床出血不止。腹膜后腫瘤術中出血量大時，如超過3 000ml，由于循環(huán)血量不足，病人將出現(xiàn)血壓下降、心率加速等失血性休克癥狀，此時應及早與麻醉醫(yī)師聯(lián)系，密切監(jiān)測生命指標，最好做有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測，快速補充血漿、血球、代血漿以及進行其它抗休克措施。手術醫(yī)師此時應保持鎮(zhèn)靜，在出血原因不明時，切忌慌亂中盲目鉗夾，造成重要大血管或腹膜后器官誤傷，而且腹膜后大血管的裂口可能在止血鉗的鉗夾下越裂越大，出血更加兇猛，危及病人生命。此時立刻以手指或紗布、紗墊壓迫止血，迅速判明出血原因，若為大血管破裂出血，一般均為不大的破口，應請第一助手先用手指輕壓在破口處，在腫瘤未被分離開該段血管前，不要去設法進行修補。因為血管尚無一定的游離度，修補極為困難，會造成破口更撕大，最后失敗，而不得不犧牲此血管，而致相應的組織失去血供而被迫切除。待腫瘤與血管分離到一定距離后，才可用無創(chuàng)血管控制破裂的血管，直視下縫合修補。在判明是腹膜后腫瘤周圍的供瘤血管出血時，可用止血鉗鉗夾止血，予以縫扎或結扎。骶前出血有時很難控制，由于盆腹膜外腫瘤幾乎占據盆腔所有的空間，出血部位無法很好顯露，無法直視下妥善處理，只好采取紗布、紗墊壓迫，臨時止血，待腫瘤切下后再徹底止血。當巨大的腹膜后腫瘤經過長時間很難的手術被切下后，由于手術過程大量的出血和輸血，丟失很多凝血物質，病人的凝血機能很差，腫瘤床出血有時很難控制，可見出血的血管結扎或縫扎后，創(chuàng)面仍不停滲血，盡管局部使用各種凝血海綿或紗布，也無法控制滲血，而病人的血壓脈搏很不穩(wěn)定，應盡快結束手術，此時最有效而簡便的止血方法，就是用宮紗或紗墊填塞、壓迫創(chuàng)面，縫合切口，結束手術。但應切記準確記錄填壓的宮紗或紗墊數，并將宮紗一端置于切口外，待3d后拔除。我院應用此法，有效地控制了許多此類很難處理的術中出血病人，成功切除了腫瘤，挽救了病人的生命?？傊?，只要在手術中能避免或減少血管損傷的發(fā)生，盡量減少出血，就能保證手術的成功。故必須要熟悉有關的解剖，預料每個具體病例血管可能發(fā)生移位的可能，嚴格按銳性解剖沿腫瘤包膜進行分離，并做好一旦發(fā)生血管損傷時如何進行處理的各種準備，這樣就可能將并發(fā)癥的發(fā)生降到最低限度。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

第四節(jié) 腹膜后腫瘤復發(fā)及轉移的治療盡管多數腹膜后腫瘤肉眼上能獲得完整切除，甚至病理切片亦顯示切緣無腫瘤殘存，但仍存在很高的術后復發(fā)率，尤其是腹膜后惡性腫瘤。由于腹膜后腫瘤切除較四肢者困難，腹膜后肉瘤局部復發(fā)率遠高于四肢。文獻報道復發(fā)率高達49%～88%，復發(fā)中位時間為1.3年，我院報道的復發(fā)中位時間為1.5年。腹膜后腫瘤復發(fā)原因與下列因素有關：①因保全腹膜后鄰近臟器結構，術中無法切除足夠的安全邊界；②術中操做如擠壓、止血、分割切除等致腫瘤破溢種植；③穿刺活檢或探查手術致腫瘤播散；④分葉狀腫瘤部分遺漏殘留，或手術時即有脫離腫瘤主體的腹部種植灶；⑤腫瘤沿其周圍組織間隙、淋巴管、血管已向鄰近組織浸潤，即使完全切除亦有腫瘤細胞殘留。腹膜后腫瘤大多數惡性程度較低，多為局部復發(fā)或種植轉移，較少有遠處轉移，而且大多數復發(fā)腹膜后腫瘤對放療、化療不敏感，目前的觀點認為大多數復發(fā)腹膜后腫瘤的首選治療仍然是手術切除。我院早年曾分析34例原發(fā)性腹膜后腫瘤術后復發(fā)再次手術治療，其中脂肪肉瘤最多見，占47%；平滑肌肉瘤居其次，占11.7%；共手術53例次，完全切除腫瘤42例次（79%），姑息切除8例次（15%），探查活檢3例次（6%），腫瘤完全切除的病人，術后1年、2年生存率分別為71%和65%。復發(fā)腹膜后腫瘤再次手術的難點在于解剖關系和層次不如初次手術清楚，這些腫瘤多為惡性，且惡性程度較高，與周圍組織器官界限更加不清，要再次徹底切除腫瘤，往往須要聯(lián)合臟器切除。復發(fā)腫瘤手術難度大，出血多，更易傷及大血管。我院統(tǒng)計34例中出血量3 000ml以上者21例，5 000ml以上者9例，其中3例出血量8 000ml以上。術前應做好技術準備和備好充足的血源。多次復發(fā)的腹膜后腫瘤可以反復手術切除，亦能達到緩解癥狀，延長病人生存期的目的。若胸部平片或CT發(fā)現(xiàn)肺轉移時，應徹底檢查有無肺外轉移，尤其是原發(fā)部位，對腹膜后肉瘤應做原發(fā)部位的CT、MR掃描，還應做肝CT掃描以除外該處轉移。若技術上可行，肺轉移灶者應積極行擴大切除，就像處理局部或區(qū)域復發(fā)那樣。若同時有肺外轉移，則不宜做肺轉移灶切除。術前應檢查病人肺功能以確保其能耐受開胸并且術后有足夠通氣貯備。在一項有代表性的研究中，40/50例有肺孤立轉移灶的病人（80%）外科手術獲得完全切除，3年生存率38%。有報道指出了一些肺轉移瘤切除術后可影響病人預后的因素。單因素分析揭示，術前CT掃描示轉移灶少（小于3或4個）、肺病灶出現(xiàn)前病人的無瘤間期長、腫瘤倍增時間長等因素與術后平均生存時間長密切關聯(lián)。總體上，大多數報告腹膜后腫瘤肺轉移手術后5年生存率為10%～35%。在骨肉瘤肺轉移中，肺灶切除前后行輔助性全身化療似乎可獲得額外益處，這是否適用于軟組織肉瘤則尚須進一步研究。第五節(jié) 關于腹膜后腫瘤手術治療結果及預后1．腹膜后腫瘤的切除率 按根治性標準，腹膜后腫瘤的“治愈性”切除率并不高。國外560例原發(fā)性腹膜后腫瘤病人手術探查中，只有50%能做到肉眼所見腫瘤的完全切除，20%病人可做部分切除，其余則放棄手術切除。我院近期報道的腹膜后腫瘤完全切除率為64.7%，切除率較1983年以前提高20%。2．腹膜后腫瘤的預后 腹膜后腫瘤完全切除與否預后有顯著差異，國外410例腹膜后腫瘤報道顯示2、5、10年的總平均存活率分別為56%、34%、18%，完全切除者分別為81%、54%、45%，不完全切除者為35%、17%和8%，顯示完全切除者的2、5、10年存活率明顯高于不完全切除者。我院報道78例原發(fā)性腹膜后腫瘤完全切除組的1、3、5年生存率分別為84.9%、72.6%、62.2%。無論腹膜后腫瘤完全切除與否，決定其總體生存率的主要因素是腫瘤的組織學分級。在完全切除的報道中，低惡性腹膜后肉瘤10年生存率僅42%，而低惡性肢體腫瘤很少死亡。高惡性腹膜后肉瘤病人，預后差得多，完全切除后5年生存率24%，10年生存率11%。而在不完全切除的報道中，G1級（一般為纖維肉瘤和脂肪肉瘤）的2、5、10年存活率分別為83%、74%、42%，而G2、G3級分別為54%、24%和11%。腹膜后肉瘤是全身肉瘤中最難處理者。這些腫瘤不到很大者難以引起病人注意，很少見到直徑小于125px的肉瘤。即使巨大腫瘤亦可表現(xiàn)很輕癥狀。多數腹膜后肉瘤為脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤，或惡性纖維組織細胞瘤，切除時可達數公斤重。這些腫瘤的臨床檢查應包括胸、腹部CT掃描，MR對判斷腫瘤累及血管程度方面有意義，且可大大取代動脈造影及腔靜脈造影檢查。參考文獻1 Weiss SW and Goldblum ed. Soft tissue tumors. fourth edition. Health Science Asia, Elsevier Science. 20022 李玉坤, 蔣彥永, 宋少柏, 等. 腎周脂肪肉瘤的外科處理. 中華腫瘤雜志,1993;15(1):65～663 李玉坤, 蔣彥永, 宋少柏, 等. 原發(fā)性腹膜后腫瘤的手術治療. 中華外科雜志, 1993;31(4):242～2434 田文, 宋少柏, 梁發(fā)啟, 等. 原發(fā)性腹膜后腫瘤術后復發(fā)的再手術治療. 中華外科雜志,1998;36(4):221～222摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

三、關于腹膜后腫瘤的手術切口與入路保證巨大腹膜后腫瘤手術切除成功的要點為，做一個足夠大的腹部切口滿足手術操做需要。腹膜后腫瘤的外科處理須采用正中或雙側肋緣下經腹切口進行探查，經驗顯示，經脅腹的腹膜后入路常用于腎切除，對腫瘤切除的暴露不佳。我們的經驗是腹部正中切口有利于上下延長，根據需要切口可從劍突至恥骨聯(lián)合，必要時加做左右橫切口，甚至做腹部大十字切口，充分顯露術野，以免給深部操做帶來困難，或在視線不清的情況下盲目操做，導致誤傷、大出血等并發(fā)癥。盆部腹膜外腫瘤體積巨大時，腫瘤四周無足夠的空間供術者解剖游離，有時需要切開恥骨聯(lián)合，使腫瘤有松動的余地，利于術者解剖腫瘤四周間隙，縮短手術時間，減少術中出血。若位置很低，如骶前畸胎瘤、脂肪肉瘤或神經源性腫瘤，可經骶部切口入路或腹骶聯(lián)合切口入路。我院在處理許多巨大盆腹膜外腫瘤時，應用此法解剖游離腫瘤，使許多難度極大、在外院放棄手術治療的病例得以成功切除。腹膜后腫瘤手術時應選擇正確的入路，進入腹腔后，打開腹膜后腫瘤附近的腹膜，分開其前部可保留的正常臟器，再建立腹膜后腫瘤與腹內主要血管結構間的分離平面，然后擴大腹膜后腫瘤周圍游離平面，使腫瘤完全切除。位于腹部右側的腫瘤，應經升結腸外側腹膜切開，將升結腸連同系膜與腫瘤分開并翻向內側，沿此間隙解剖游離腫瘤四周。位于腹部左側的腫瘤，應切開降結腸外側腹膜，從此間隙解剖分離腫瘤。應避免從腫瘤表面直接切開腹膜，因這樣可能損傷結腸系膜血管，破壞腸管血運，導致不必要的腸管切除。四、關于腹膜后腫瘤術中聯(lián)合臟器切除腹膜后腫瘤常累及周圍鄰近器官，須同時切除受累臟器，行聯(lián)合臟器切除。常須切除的臟器有結腸、腎臟、小腸、胰體尾、輸尿管、膀胱等。我院統(tǒng)計分析320例原發(fā)性腹膜后腫瘤病人，手術中行聯(lián)合臟器切除142個，其中結腸38例（24.1%）、腎臟40例（25.3%）、小腸14例（8.9%）、胰腺12例（7.6%）、卵巢9例（5.7%）、十二指腸9例（5.7%）、脾臟8例（5.1%），胃、闌尾、大網膜、輸尿管各3例。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

二、關于腹膜后腫瘤的根治性與姑息性切除術我們提出腹膜后腫瘤的根治性切除與姑息性切除概念。根治性切除指切除整個腹膜后腫瘤病灶，并清除其鄰近轉移淋巴結，達到肉眼及鏡下無腫瘤殘留的手術。由于腹膜后腫瘤極少出現(xiàn)鄰近淋巴結轉移，腹膜后腫瘤的淋巴引流有無恒定規(guī)律，臨床上清除正常淋巴結對治療腹膜后軟組織肉瘤并無益處。所以，腹膜后腫瘤根治術中淋巴結清掃并無重要意義。我們發(fā)現(xiàn)，這類腫瘤對鄰近重要臟器的侵犯是手術中殘留，即姑息性切除的主要原因，所以，能否達到根治性切除，還是僅行姑息性切除，關鍵在于能否進行受累臟器的聯(lián)合切除。當切除腹膜后肉瘤時，不太可能像切除肢體腫瘤時那樣獲得寬闊的或根治性的切除緣。即使如此，外科手術是腹膜后腫瘤最重要的治療手段。原則是力爭完整、整塊切除腫瘤，包括周圍受累的組織和器官，不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不分破腫瘤。通過擴大的外科手術及不惜切除鄰近臟器的理念，大多數腹膜后肉瘤目前均可獲得大體上的完全切除。腹膜后腫瘤的不完全切除或“包膜內切除”，即姑息性切除，與活檢加隨后的非外科治療相比，在長期生存率方面并無優(yōu)勢。 由于手術切除腫瘤的邊界不夠完整，而導致的術后局部復發(fā)很常見，若手術中腫瘤破裂或分割切除，其局部復發(fā)率達15%～50%；若能整體切除，腫瘤局部復發(fā)率可控制在15%以下。一般認為單純手術切除不加輔助治療，應在腫瘤四周至少25px范圍切除腫瘤，而配合輔助放療，可在腫瘤四周12.5px范圍切除腫瘤。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

腹膜后腫瘤絕大多數為低度惡性或良性腫瘤，生長緩慢，遠處轉移晚，故多數適用于外科手術治療。腹膜后腫瘤的手術適應證為：（1）術前考慮為良性腹膜后腫瘤。（2）腹膜后腫瘤無重要血管及臟器的侵犯，或僅輕度侵犯者。（3）腹膜后腫瘤導致出血、腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥需外科處理者。（4）腹膜后腫瘤雖嚴重侵犯鄰近血管、臟器，但聯(lián)合切除及重建后有良好生存質量者。根據我院的經驗，盆部腫瘤可行全盆腔臟器切除，左上腹者可行全胃+脾+胰體尾+肝左葉切除，右上腹腫瘤可行肝右葉+膽囊+右腎+十二指腸切除，中腹部者可行腹主動脈+下腔靜脈聯(lián)合切除移植。（5）腹膜后腫瘤雖有局部種植轉移、淋巴結轉移，甚至有肺轉移，但術前明確其惡性程度低，無全身多處廣泛轉移者。腹膜后腫瘤的外科手術的禁忌證為：（1）病人全身情況差，無法耐受較大手術者。（2）腹膜后腫瘤全身廣泛轉移者。（3）包繞腹主動脈的腹膜后惡性淋巴瘤。（4）腹膜后巨大腫瘤或血供豐富的腫瘤，術前無充足血源，醫(yī)院相關技術、設備不能滿足手術需求者。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

二、腹膜后腫瘤的CT檢查（一）CT檢查的意義及局限性CT檢查不像B超那樣受腸道氣體、骨骼及脂肪的影響，腹膜后和盆腹膜外間隙豐富的脂肪反而更適合CT檢查，所以CT已成為腹膜后腫瘤最主要、最有用的影像學檢查方法。目前廣泛應用的螺旋CT分辨率高，圖像清晰，直徑50px以上的腹膜后腫瘤80％～90％可被CT發(fā)現(xiàn)，并準確顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)、數目、密度、邊界等特征，能明確顯示腫瘤周圍臟器、血管的移位情況及腹膜后淋巴結腫大情況。必要時可以應用對比劑充填腸腔、尿道和血管，對于判斷腹膜后腫瘤的特征、分析腫瘤來源，術前協(xié)助制定手術方案有較強可靠性。由于許多腹膜后惡性腫瘤不能完全切除，且有較高的術后復發(fā)率，所以這些病人需要治療后追隨觀察。CT是一種較好的可選擇影像方法，對于腹膜后腫瘤術后病人的隨訪，CT已被列入常規(guī)檢查項目。CT尚可觀察腹膜后腫瘤對非手術治療的反應和有無復發(fā)。多數學者認為，僅根據影像表現(xiàn)很少能診斷腹膜后腫瘤的良惡性，但根據我院多年的經驗，腹膜后惡性腫瘤在影像學上可有所提示，如侵犯鄰近結構或存在遠處轉移。腫瘤內有壞死者多見于惡性腫瘤，病變的血供情況也有助于良惡性鑒別。當然，缺少惡性腫瘤的征象并不就是腹膜后良性腫瘤，有時惡性腫瘤也可邊界清楚，還可有假包膜。大小對良惡性腫瘤的判斷并非可靠的指標。CT在判斷腹膜后腫瘤起源方面有價值。雖然腫瘤位于腹膜后，但長到一定程度均向腹膜腔突入，甚至占據腹盆腔大部，判斷其腹膜后起源還是腹腔起源尚須密切結合臨床。腹膜后腫瘤累及腹膜后臟器者可類似該臟器的原發(fā)瘤，而腹膜后臟器的腫瘤有時也類似腹膜后腫瘤，一般而言，腹膜后臟器腫瘤較腹膜后腫瘤發(fā)現(xiàn)早。盡管如此，腹膜后腫瘤仍難與起源于諸如腎上腺、腎臟和胰腺的腫瘤從CT上進行鑒別。近年有一些文獻報道CT引導下行腹膜后腫瘤穿刺，可對多數腫瘤做出組織學診斷，但我們認為該法費用貴、操做復雜，臨床醫(yī)生術前即使沒有病理診斷也要進行手術切除或探查。所以該項檢查意義不大。另外，當腹膜后脂肪較少或腫瘤與鄰近組織無分界，且密度接近時，CT診斷價值受限。除腹膜后腫瘤外，CT對腹膜后鄰近臟器的繼發(fā)改變亦能清晰顯示，如梗阻、移位、變形等。但CT對腫瘤侵犯鄰近臟器程度的判斷不滿意，我們經常遇到術前CT片顯示腫瘤與鄰近臟器尚存間隙，而術中已見浸潤，或術前CT顯示腫瘤與鄰近臟器已緊密相連，而術中較易分離的情況。（二）各類型腹膜后腫瘤及腫瘤樣病變的CT表現(xiàn)如前所述，僅根據CT片很難判斷腹膜后腫瘤的起源，除少數腫瘤在CT上有特殊表現(xiàn)外，大多數腫瘤無特殊表現(xiàn)，CT判斷腹膜后腫瘤組織學類型尚較困難。當然，經驗愈豐富者判斷準確率愈高。1．脂肪瘤與脂肪肉瘤 脂肪瘤CT值與正常脂肪一樣，有包膜，其內部結構一般較均勻，偶爾內部可見細的分隔或條狀纖維組織，這些特點可用于區(qū)分脂肪瘤和分化較好的脂肪肉瘤。脂肪肉瘤密度多不均勻。脂肪瘤樣型脂肪肉瘤密度與正常脂肪接近，黏液性脂肪肉瘤的密度在正常脂肪和肌肉之間，多形性脂肪肉瘤的密度則與肌肉相近，與其它軟組織腫瘤難以區(qū)分。CT片上有時見不到腫瘤與周圍正常脂肪組織的間限。脂肪肉瘤內可出現(xiàn)鈣化。增強掃描時，脂肪瘤樣型脂肪肉瘤多無強化，而黏液性及多形性脂肪肉瘤可有強化。2．平滑肌肉瘤 腹膜后平滑肌瘤罕見，而平滑肌肉瘤通常表現(xiàn)為大的軟組織腫塊，常有不規(guī)則壞死和囊性變。實性平滑肌肉瘤血供豐富，增強掃描時可有明顯強化。鈣化少見。3．畸胎瘤 腹膜后畸胎瘤多為良性，含有多種組織成分，CT上表現(xiàn)為不同組織的混雜密度，可含脂肪、骨骼、牙齒及液性成分。即使是良性畸胎瘤，亦可與周圍組織有緊密粘連，尤其在骶前畸胎瘤時更突出。4．神經鞘瘤與神經纖維瘤 神經纖維瘤病為多發(fā)，其它良性神經源性腫瘤則多為單發(fā)。在影像學上，神經鞘瘤與神經纖維瘤有共同的特點，不易區(qū)分。CT片上它們多表現(xiàn)為圓形或卵圓形腫塊，清、邊緣光滑、密度稍低于肌肉。當CT顯示其密度接近囊樣時，可配合超聲協(xié)助診斷。如神經鞘瘤及神經纖維瘤內部出現(xiàn)囊性變時，可考慮有惡性的可能，尤其在神經纖維瘤病的患者。5．副神經節(jié)瘤 亦稱腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，腹膜后是該病最常見部位。副神經節(jié)瘤亦分有功能型和無功能型。CT表現(xiàn)為主動脈旁界限清楚的腫塊，血供豐富，內部可見壞死、鈣化。增強掃描有強化，可清晰顯示病變。6．惡性纖維組織細胞瘤 本腫瘤血供豐富，偶可有鈣化，為軟組織密度腫塊。腹膜后惡性纖維組織細胞瘤多具有侵襲性，術后易復發(fā)。7．腹膜后囊腫 腹膜后囊腫可為單純性、淋巴源性、血管源性，CT表現(xiàn)為邊緣光滑，壁薄，圓形或橢圓形。囊內多呈水樣密度，但有時囊內因化學成分不同可出現(xiàn)高密度，易與實性腫瘤相混淆。8．腹膜后纖維化 本書討論無腹膜后病變的腹膜后纖維化，即特發(fā)性腹膜后纖維化，病因不明，亦可能與藥物有關。CT可顯示病變多在腹膜后中央，呈斑塊狀，厚度2～125px，從腎血管平面至盆腔，包繞腹膜后血管和輸尿管，導致管腔狹窄，但不侵入管腔。由于其密度與肌肉接近，易與周圍脂肪區(qū)分。病變增強明顯，有時不易與腹膜后腫大淋巴結鑒別。9．腹膜后淋巴瘤 對腹膜后淋巴瘤而言，CT既可容易地顯示腹膜后淋巴結，也可評價腹部器官和其它部位的淋巴結。在淋巴瘤分期上具有重要意義。腹膜后正常淋巴結通常在CT上表現(xiàn)為3～10mm軟組織影，周圍有脂肪，若腹部孤立淋巴結大于20mm則肯定為異常，介于10～15mm者為可疑。腹膜后多個淋巴結聚集，即使未超過正常大小范圍，亦應懷疑為異常。當然，正常大小的淋巴結亦不能排除腹膜后淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤多為非霍奇金淋巴瘤，早期侵犯腹膜后器官者較霍奇金淋巴瘤多見，且首先累及主動脈旁淋巴結，如腹主動脈旁淋巴結未被侵及，則肝、脾、腸系膜淋巴結和骨髓受侵犯的可能性低，反之亦然。另外，彌漫性與結節(jié)性非霍奇金淋巴瘤CT表現(xiàn)亦不同，前者僅25%累及腹主動脈旁淋巴結，后者則70%累及上述淋巴結。腹膜后淋巴瘤除表現(xiàn)為淋巴結增大、融合外，尚可出現(xiàn)壞死、液化。CT尚可用于淋巴瘤放、化療后的監(jiān)測，但難以顯示淋巴瘤的內在結構。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

第四節(jié) 腹膜后腫瘤的生物學特性對任何腫瘤的合理的治療應該首先經過若干病例治療后分析探索提出此類腫瘤的“生物學特征”。我院在1980年代末就認識到腹膜后腫瘤的“生物學特征”有四大特點，不論是哪一類原發(fā)性腹膜后腫瘤，一般都具有下列四個相同的生物學特征。(1)其最重要的特征為腫瘤呈膨脹性生長，一般不具有浸潤性：原發(fā)性腹膜后腫瘤，不論是良性還是惡性，均為膨脹性生長，一般不浸潤周圍組織或器官，與癌的生長截然不同。這一特征使得腫瘤生長過程中僅僅將與其相鄰的組織或器官推移或擠壓。在腫瘤早期，很少出現(xiàn)癥狀，往往等腫瘤長到相當大時才出現(xiàn)癥狀。由于不浸潤周圍組織或器官，即使是很大的腫瘤，也有可能被完整地切除。外科醫(yī)生了解這一特征，就能正確地處理腹膜后腫瘤。(2)腫瘤一般均有完整的包膜：絕大多數腹膜后腫瘤不論是良性還是惡性，均有完整的包膜。這一特征從術前的影像學檢查中亦可清楚地反映出來，也為外科醫(yī)生完整切除腫瘤提供了較好的條件。關鍵是在術中要準確地找到包膜，并沿包膜銳性分離腫瘤，既可達到完整切除腫瘤，又可最大限度地減少出血并加速手術進行。(3)不易出現(xiàn)轉移轉移：惡性的腹膜后腫瘤，即使長到很大，有較長的病程，一般很少出現(xiàn)早期的遠隔血源轉移及周圍的淋巴結轉移。而以局部生長為主。多數的腹膜后腫瘤并不是死于遠處的轉移，而是由于局部惡性生長。這一點也為外科手術做較徹底的腫瘤切除而不必進行相應的淋巴結清掃，或聯(lián)合切除有關臟器或組織提供了依據。(4)易于出現(xiàn)局部的復發(fā)：根據文獻統(tǒng)計和我院的經驗，腹膜后腫瘤在手術切除后約有60%可能出現(xiàn)復發(fā)。主要為局部復發(fā)，包括原位復發(fā)和局部種植復發(fā)。對復發(fā)腫瘤不應輕易放棄手術處理的可能。外科醫(yī)生掌握了上述四條腹膜后腫瘤的生物學特征后，就不應輕易放棄對較大的腹膜后腫瘤采取切除的機會，并能較合理地完整地切除腫瘤，即使對復發(fā)病例也應做再次、多次的清除腫瘤的能力。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華《腹膜后腫瘤》書本文系羅成華醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

三、免疫因子如上所述免疫缺陷及使用免疫抑制劑與腹膜后軟組織肉瘤的發(fā)生，尤其是平滑肌肉瘤的發(fā)生有關。另外，獲得性局部免疫缺陷或局部免疫監(jiān)視功能喪失，如淋巴腫、先天或感染性局部異常，可能與少見的血管肉瘤有關。三、遺傳因素與腹膜后腫瘤相關的遺傳因素較多，諸如神經纖維瘤病Ⅰ及神經纖維瘤?、蚴沁@方面的典型例子。這兩種腫瘤過去被認為是神經纖維瘤病的周圍型及中央型。神經纖維瘤?、竦幕蚨ㄎ挥?7號染色體的環(huán)中央區(qū)，神經纖維瘤?、虻幕蛟诘?2號染色體。我院曾診治數例腹膜后合并皮下神經纖維瘤病患者，均有家族群發(fā)現(xiàn)象。家族性結腸息肉病及Gardner綜合征是腺瘤性結腸息肉?。ˋPC）基因突變所致，常伴腸系膜纖維瘤病。腹膜后肉瘤可為腫瘤家族綜合征中的一種腫瘤。摘自北京大學國際醫(yī)院普通外科部羅成華《腹膜后腫瘤》書