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袁周主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 后腹膜腫瘤，又稱腹膜后腫瘤，一般是指位于腹膜后潛在腔隙的腫瘤，包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤，以及由其她部位轉(zhuǎn)移來的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。 臨床所指的腹膜后腫瘤，一般是指原發(fā)性腹膜后腫瘤。 原發(fā)性腹膜后腫瘤在臨床上較為少見，其成分復(fù)雜，病理學(xué)上大體可分為來源于間葉組織、神經(jīng)組織、胚胎殘余組織以及來源不明的腫瘤四類。 其中惡性腫瘤占80%，以脂肪肉瘤，纖維肉瘤，平滑肌肉瘤等多見，且一般以局部復(fù)發(fā)為主，不易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 良性腫瘤以神經(jīng)鞘膜瘤、畸胎瘤和囊腫多見。 其中兒童以畸胎瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤多見，成人以神經(jīng)源性良性腫瘤、平滑肌肉瘤和脂肪瘤多見。有研究顯示該病多發(fā)于我國華北地區(qū)，男女發(fā)病比例約1.3：1，發(fā)病平均年齡41.8歲。 由于腹膜后間隙空間較大，位置較深，患者早期常無明顯臨床表現(xiàn)，直到腫瘤侵及、壓迫、阻塞周圍器官后才出現(xiàn)癥狀。 腹部腫塊、腹痛、腹脹、臨近器官壓迫癥狀是最先和最常見的臨床癥狀。其診斷主要依靠腹部超聲和CT。 第一個她的故事： 40歲的韓女士家住江蘇南通，平時身材苗條，1年來韓女士肚子越來越大，周圍的親屬好友都以為韓女士是懷孕了，但真相韓女士自己卻十分清楚。 3年前，韓女士因為“肚子大”而到醫(yī)院看病。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其肚子里長了一個腫塊，診斷為“子宮肌瘤”并在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了肌瘤摘除手術(shù)，考慮肌瘤惡性的可能性大，在“子宮肌瘤”手術(shù)后不久又做了第二次手術(shù)：“后腹膜腫塊”的切除手術(shù)，術(shù)后病理確診為后腹膜脂肪肉瘤。 然而不幸的是，就在腫塊切除后三個月，韓女士在復(fù)查超聲時發(fā)現(xiàn)腫塊竟然又復(fù)發(fā)了！2018年12月03日8599
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 腹膜后腫瘤是什么病？腹膜后腫瘤嚴(yán)重嗎？腹膜后腫瘤和后腹膜腫瘤有什么區(qū)別？——關(guān)于腹膜后腫瘤你必須知道的，腹膜后腫瘤科普文章之一長海醫(yī)院泌尿外科馮翔教授組陳銳醫(yī)師有些患者在無意間體檢時或因為消化道癥狀等進(jìn)行了B超及CT等檢查，報告上說“腹膜后腫瘤”，不少醫(yī)生對于“腹膜后腫瘤”或者說“后腹膜腫瘤”這個病都是談之色變的，因此很多患者也對自己的情況不清楚，心里也非常沒有底。那么，腹膜后腫瘤究竟是什么疾??？腹膜后腫瘤，其實是一類腫瘤的統(tǒng)稱，“腹膜后”是一個區(qū)域，這個區(qū)域在哪兒呢？位于人體腹部，并且位于腹膜的后面。所以說“腹膜后腫瘤”是位于“腹膜后”這個地方的“腫瘤”。腹膜后腫瘤和后腹膜腫瘤有什么區(qū)別？兩者只是叫法不同，其實說的是一類的疾病，目前多以腹膜后腫瘤作為更加通用的說法。腹膜后腫瘤這一類疾病里面都包括哪些??？包括很多不同來源的惡性程度不同的很多種疾病，其中既有良性的，也有惡性的；既有可以暫時觀察不手術(shù)的，也有發(fā)現(xiàn)時就已經(jīng)很晚期不能手術(shù)的；有些是從“腹膜后”這個區(qū)域的組織生長出來的腫瘤，而也有一些是別的地方的腫瘤轉(zhuǎn)移到“腹膜后”這個區(qū)域的。具體來講，腹膜后腫瘤包括：1.腹膜后神經(jīng)源性腫瘤，“神經(jīng)組織長得腫瘤”，比如神經(jīng)母細(xì)胞瘤，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤，副神經(jīng)節(jié)瘤；2.腹膜后脂肪源性腫瘤，“脂肪組織長得腫瘤”，比如脂肪瘤、脂肪肉瘤；3.腹膜后肌組織源性腫瘤，“肌肉組織長得腫瘤”，比如平滑肌瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤；4.腹膜后纖維組織源性腫瘤，“纖維組織長得腫瘤”，比如纖維瘤病，炎性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，纖維肉瘤等；5.腹膜后間質(zhì)瘤，比如胃腸間質(zhì)瘤；6.腹膜后惡性纖維組織腫瘤；7.腹膜后脈管淋巴源性腫瘤；8.腹膜后胚胎源性腫瘤；9.其他器官轉(zhuǎn)移來的腫瘤以及其他少見的腫瘤；10.長在后腹膜區(qū)域的器官的腫瘤（腎臟，腎上腺，胰腺等），在手術(shù)前也可能表現(xiàn)出與后腹膜腫瘤類似的表現(xiàn)；總的來說，腹膜后腫瘤只是一個區(qū)域內(nèi)腫瘤的統(tǒng)稱，具體是什么腫瘤，有些可以在手術(shù)之前或者穿刺之前明確，但是大多數(shù)腫瘤在術(shù)前只能獲得一個初步估計的診斷，最終的診斷需要在術(shù)后病理的基礎(chǔ)上下結(jié)論。而不同的腫瘤，患者后面的生存時間和生存質(zhì)量也存在較大的差異，所以說后腹膜腫瘤的嚴(yán)重程度主要取決于腫瘤的性質(zhì)。推薦閱讀：腹膜后腫瘤科普文章之二“得了腹膜后腫瘤怎么辦？”本文參考文獻(xiàn)：1.Primary retroperitoneal sarcomas:common symptoms,common diagnoses,uncommon disease；《Clinical Orthopaedics&Related Research》,1996,331(331):277-2822.羅成華，腹膜后腫瘤，人民衛(wèi)生出版社，北京。本文原創(chuàng)，如有轉(zhuǎn)發(fā)必須標(biāo)注本文地址及作者，作者保留一切權(quán)利。本文系陳銳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月08日11517
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 下腔靜脈平滑肌肉瘤下腔靜脈平滑肌肉瘤通常出現(xiàn)在年齡較大的人群中，平均年齡大約50歲，80%～90%是女性。腫瘤在血管的部位很重要，決定癥狀及手術(shù)切除的可能性。自下腔靜脈平滑肌肉瘤的國際登記表的資料中可見，大多數(shù)腫瘤位于下腔靜脈較低的部位（44.2%）或中間部位（50.8%），只有極少一部分（4.2%）位于上1/3或肝上部位。位于較上部位的腫瘤常發(fā)展成布加綜合征，伴有肝腫大、黃疸和大量腹水，還經(jīng)常出現(xiàn)惡心、嘔吐和下肢水腫，這個部位的腫瘤通常是無法手術(shù)切除的。位于血管中間部位的腫瘤通常指位于腎靜脈和肝靜脈之間，它引起右上腹疼痛和壓痛，經(jīng)常與膽道疾病癥狀相似。腫瘤延伸到肝脈靜可能表現(xiàn)為布加綜合征的癥狀，而延伸到腎靜脈會造成不同程度的腎功能障礙，從血尿素氮的輕度增高到出現(xiàn)腎病的癥狀。這個部位的腫瘤部分是可以手術(shù)切除的。來自于腎靜脈以下的腫瘤引起下肢水腫，只要不是腫瘤生長迅速，超越血管的界限，它們也是易于被手術(shù)切除的。在一部分病例中，經(jīng)?？梢杂^察到紅細(xì)胞形態(tài)的異常和消耗性凝血機(jī)制障礙。盡管以前對于這類腫瘤的診斷是很困難的，但現(xiàn)在選擇性動脈造影和腔靜脈造影可以用來診斷該類腫瘤是否存在和腫塊的大小。時至今日，該病遠(yuǎn)期預(yù)后差。大量對照研究表明，下腔靜脈壁部分切除與擴(kuò)大的下腔靜脈段的切除病人的5年（55%比37%）或10年（47%比23%）的生存率沒有顯著差異。這似乎表明這種疾病在診斷時相對較晚，無法手術(shù)治愈。兩組腫瘤體積比較大，以腔外生長為主可證明這點。這類腫瘤經(jīng)常轉(zhuǎn)移到肺、腎、胸膜、胸壁、肝和骨。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書2016年06月10日11604
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 四、治療腹膜后平滑肌肉瘤具明顯侵襲性，主要治療方法為外科手術(shù)，手術(shù)應(yīng)為根治性切除，但臨床上常因腫瘤的較大及向鄰近臟器浸潤而無法切除干凈，甚至無法進(jìn)行切除。有人總結(jié)36例腹膜后平滑肌肉瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑7.5～875px，平均400px，重約1600g。外科治療效果亦因腫瘤局部高度侵襲及蔓延而受到限制。即使手術(shù)難免破壞性較大，手術(shù)對可切除的腹膜后平滑肌肉瘤的治療最為重要，遠(yuǎn)大于其它輔助治療措施。腹膜后平滑肌肉瘤比起源于其它部位者更具侵襲性。腫瘤浸潤者，可能須要一并切除腎臟、下腔靜脈等結(jié)構(gòu)，切除周圍正常組織厚度不必超過25px。下腔靜脈平滑肌肉瘤應(yīng)切除一段下腔靜脈或部分靜脈壁，有研究揭示，下腔靜脈廣泛或局限切除，其預(yù)后無明顯差異。下腔靜脈切除后的連續(xù)性可用人造血管連接，如腎靜脈被切斷，腎可直接移植到人造血管上。有人尚報道用無氣腹腹腔鏡完全切除了１例腹膜后平滑肌肉瘤，認(rèn)為此法是簡單、安全而有效的手術(shù)方法。腹膜后平滑肌肉瘤復(fù)發(fā)者可反復(fù)手術(shù)，有高達(dá)14次手術(shù)者，反復(fù)手術(shù)顯著延長了病人生存期。有人報道，肝切除對腹膜后平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移患者具有顯著療效，肝切除有肝葉及廣泛肝葉切除，肝段及/或楔形切除，及復(fù)雜切除。腹膜后平滑肌肉瘤放、化療可能很有效。下腔靜脈平滑肌肉瘤放療應(yīng)用及劑量，文獻(xiàn)報道相差很大，有人用45～50Gy。有報道用CYVADIC（環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素及氮烯咪胺）輔助化療使晚期腹膜后平滑肌肉瘤得以縮小，完全手術(shù)切除。內(nèi)灌注阿霉素及表柔比星治療腹膜后平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移，效果顯著。腹膜后巨大平滑肌肉瘤所致低血糖，可通過放療得以治愈。五、預(yù)后決定腹膜后平滑肌肉瘤預(yù)后的主要因素為原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤的大小與部位，該病預(yù)后亦與腫瘤浸潤深度、外科切除情況密切相關(guān)。平滑肌肉瘤部位較其組織學(xué)特征預(yù)后意義大。腫瘤大小、浸潤深度及有否遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，比腫瘤分級預(yù)后意義大。發(fā)現(xiàn)胃轉(zhuǎn)移者已屬彌漫期，故提示預(yù)后差。腹膜后平滑肌肉瘤生存率差異大，隨不同做者、診斷尺度及隨訪時間而異，Kay及McNeill報道為0％，Wile等報道為6％，Ranchod及Kempson報道為16％（2年），Shmookler及Enzinger報道為29％（5年）。另有人統(tǒng)計術(shù)后復(fù)發(fā)率為36％，30％存活至少2年。即使手術(shù)全部切除，腹膜后平滑肌肉瘤遠(yuǎn)期預(yù)后較差，下腔靜脈平滑肌肉瘤的最終預(yù)后更差。多數(shù)病人死于局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，死亡時多伴有惡液質(zhì)或全身衰竭。在綜合治療條件下，下腔靜脈平滑肌肉瘤10年生存率優(yōu)于其它腹膜后平滑肌肉瘤，年齡、性別、腫瘤大小、分級及淋巴結(jié)狀況并不影響其生存期。中段IVC平滑肌肉瘤較上、下段平滑肌肉瘤預(yù)后好。切除緣是否殘留腫瘤，與預(yù)后關(guān)系密切。故術(shù)中應(yīng)強(qiáng)調(diào)廣泛、整塊切除。必要時須切除腎、腎上腺、膽囊、肝等。無論腫瘤位置如何，p53基因的存在是預(yù)后差的征象。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書本文系羅成華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月05日14752
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤病因和病理及臨床的分析（一）病因 有人認(rèn)為，脂肪組織中胰島素受體及其受體后水平的改變，加上該激素生物活性的下降，可能在脂肪腫瘤的發(fā)生上起做用。有人報道系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人應(yīng)用類固醇激素13年后發(fā)生彌漫浸潤性腹膜后黏液型脂肪肉瘤，認(rèn)為該病與免疫抑制有關(guān)。有人報道兩同胞先后患腹膜后脂肪肉瘤，其母系患惡性纖維組織細(xì)胞瘤的家族，還有報道1例腹膜后脂肪肉瘤迅速出現(xiàn)皮膚、肺、胰轉(zhuǎn)移及全身癥狀者，有脂肪瘤發(fā)病家族史，這類腫瘤的發(fā)生與遺傳是否有關(guān)尚待積累資料。（二）病理臨床聯(lián)系 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤多發(fā)生于腎周圍，脾、腎之間，其次可起源于腎上腺、盆腔等部位。 腹膜后脂肪肉瘤瘤體多邊界清楚，或包膜完整，腫瘤包膜實際上為腫瘤生長壓迫所形成的扁平瘤細(xì)胞薄層。瘤體通常呈明顯分葉狀，如芽突狀、瓜蒂樣或結(jié)節(jié)狀，各分葉可呈圓形或卵圓形，衛(wèi)星灶或子小葉從鄰近的主體瘤離開并不少見。腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生長，可在腹膜后形成同樣的其它病灶，少數(shù)情況下或可在其它軟組織形成病灶，稱為多中心脂肪肉瘤。多數(shù)腫瘤質(zhì)地柔軟，少數(shù)腫瘤內(nèi)出血囊性變或黏液變，表面張力可較大。有些腫瘤并有部分鈣化、骨化改變。腫瘤切面外觀隨病理類型而變化較大（如黏液及脂肪物質(zhì)的相對含量，纖維化程度），一些腫瘤切面具有黏液樣或膠狀外觀，常有出血灶，含大量脂質(zhì)者切面更加均勻一致，由淺黃到亮橘色，有時因纖維化而呈白色或灰白色，分化不良的脂肪肉瘤呈現(xiàn)腦質(zhì)狀，被壞死出血及囊腫形成區(qū)所扭曲，有時切面可見到軟骨及骨。 組織學(xué)上腹膜后脂肪肉瘤分成4種基本類型：①黏液樣脂肪肉瘤：約占脂肪肉瘤40％～50％，大小粗細(xì)（5～15μm）一致的分枝狀窄的薄壁血管網(wǎng)是鏡下最顯著特征之一。②圓細(xì)胞脂肪肉瘤：此類腫瘤的主要特征為小、單一形態(tài)、具泡狀核的圓細(xì)胞過度增生，此類型分化差，臨床頗具侵襲性及轉(zhuǎn)移傾向。③分化良好型脂肪肉瘤：組織學(xué)上，分化良好型脂肪肉瘤可區(qū)分為四種亞型即分化良好的“脂肪瘤樣”型、炎癥型、硬化型及反分化型，其中分化良好脂肪瘤樣型最常見。④多形性脂肪肉瘤：該類腫瘤最大特征是巨核，許多為深嗜酸性，多排列怪異，含不同大小的小脂滴?；旌闲驼邽閮煞N及兩種以上類型同時存在。Stout按腹膜后脂肪肉瘤惡性程度分為四型：I型為分化良好的黏液性RPLS，II型為分化不好的黏液性RPLS，III型為分化不良的圓細(xì)胞RPLS，IV型為混合型者。 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤發(fā)生時多為惡性，僅極少數(shù)由脂肪瘤肉瘤樣變而來。本病惡性程度較低，呈膨脹性生長，生長緩慢，有時保持“靜止”狀態(tài)數(shù)月、數(shù)年，然后突然長大。隨著腫瘤的增大，可壓迫推擠鄰近器官，但一般并不浸潤?quán)徑鞴?。發(fā)生于腎區(qū)者，向前向內(nèi)推擠腎臟，或使輸尿管彎曲或受壓。發(fā)生于盆腔者，有時通過腹股溝管或閉孔延伸至陰囊或大腿，或沿直腸旁組織達(dá)肛周區(qū)。近年文獻(xiàn)顯示，原發(fā)性腎周脂肪肉瘤可直接侵犯腎實質(zhì)，亦可能脫離瘤體轉(zhuǎn)移至腎內(nèi)。發(fā)生于骶前的腹膜后脂肪肉瘤，有通過第一骶間孔，沿第一骶神經(jīng)根之硬脊膜向脊椎轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為椎間盤突出的報道。二、臨床表現(xiàn) 腹膜后脂肪肉瘤癥狀出現(xiàn)較晚，在被發(fā)現(xiàn)前，腫瘤可長得很大。這類腫瘤臨床特點主要為腹部腫塊及其壓迫癥狀，病人通常在腹部進(jìn)行性腫大、捫到腹部腫塊或出現(xiàn)鄰近臟器壓迫癥狀時就診，初診時腹塊巨大而癥狀輕微是本病一個突出的臨床特點。 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤發(fā)展可導(dǎo)致腹部彌漫而緩慢長大、體重下降、腹痛。腫塊大都均較深而硬，可輕微移動，質(zhì)較軟或中等硬，甚至可觸及分葉狀。有的病人尚因貧血、持續(xù)發(fā)熱而被發(fā)現(xiàn)，發(fā)熱原因幾乎均由于泌尿系感染或腫瘤壞死所致。有人報道1例腹膜后脂肪肉瘤瘤內(nèi)大出血，致急腹癥而就診者。若通過腹股溝管沿精索發(fā)展，臨床上可表現(xiàn)為陰囊腫塊。 壓迫胃腸道者可出現(xiàn)進(jìn)食飽脹感、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、便秘、腹瀉或排便疼痛。腎或輸尿管移位及受壓很常見，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒癥。壓迫膀胱直腸可產(chǎn)生尿頻、尿急和/或便秘、排便疼痛癥狀。有時由于腹內(nèi)壓增高可出現(xiàn)腹股溝或股疝，或一側(cè)或雙側(cè)下肢凹陷性水腫。下肢水腫亦可因腹膜后脂肪肉瘤壓迫大血管所致。有人曾報道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤導(dǎo)致雙小腿淋巴水腫，切除腫瘤后水腫消退，淋巴造影顯示雙側(cè)淋巴回流障礙。 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤少數(shù)情況下可出現(xiàn)腹水。巨大的、進(jìn)展期腫瘤可引起體重下降及厭食。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書本文系羅成華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月03日13686
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 第四節(jié) 腹膜后腫瘤的生物學(xué)特性對任何腫瘤的合理的治療應(yīng)該首先經(jīng)過若干病例治療后分析探索提出此類腫瘤的“生物學(xué)特征”。我院在1980年代末就認(rèn)識到腹膜后腫瘤的“生物學(xué)特征”有四大特點，不論是哪一類原發(fā)性腹膜后腫瘤，一般都具有下列四個相同的生物學(xué)特征。(1)其最重要的特征為腫瘤呈膨脹性生長，一般不具有浸潤性：原發(fā)性腹膜后腫瘤，不論是良性還是惡性，均為膨脹性生長，一般不浸潤周圍組織或器官，與癌的生長截然不同。這一特征使得腫瘤生長過程中僅僅將與其相鄰的組織或器官推移或擠壓。在腫瘤早期，很少出現(xiàn)癥狀，往往等腫瘤長到相當(dāng)大時才出現(xiàn)癥狀。由于不浸潤周圍組織或器官，即使是很大的腫瘤，也有可能被完整地切除。外科醫(yī)生了解這一特征，就能正確地處理腹膜后腫瘤。(2)腫瘤一般均有完整的包膜：絕大多數(shù)腹膜后腫瘤不論是良性還是惡性，均有完整的包膜。這一特征從術(shù)前的影像學(xué)檢查中亦可清楚地反映出來，也為外科醫(yī)生完整切除腫瘤提供了較好的條件。關(guān)鍵是在術(shù)中要準(zhǔn)確地找到包膜，并沿包膜銳性分離腫瘤，既可達(dá)到完整切除腫瘤，又可最大限度地減少出血并加速手術(shù)進(jìn)行。(3)不易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移：惡性的腹膜后腫瘤，即使長到很大，有較長的病程，一般很少出現(xiàn)早期的遠(yuǎn)隔血源轉(zhuǎn)移及周圍的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而以局部生長為主。多數(shù)的腹膜后腫瘤并不是死于遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移，而是由于局部惡性生長。這一點也為外科手術(shù)做較徹底的腫瘤切除而不必進(jìn)行相應(yīng)的淋巴結(jié)清掃，或聯(lián)合切除有關(guān)臟器或組織提供了依據(jù)。(4)易于出現(xiàn)局部的復(fù)發(fā)：根據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計和我院的經(jīng)驗，腹膜后腫瘤在手術(shù)切除后約有60%可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。主要為局部復(fù)發(fā)，包括原位復(fù)發(fā)和局部種植復(fù)發(fā)。對復(fù)發(fā)腫瘤不應(yīng)輕易放棄手術(shù)處理的可能。外科醫(yī)生掌握了上述四條腹膜后腫瘤的生物學(xué)特征后，就不應(yīng)輕易放棄對較大的腹膜后腫瘤采取切除的機(jī)會，并能較合理地完整地切除腫瘤，即使對復(fù)發(fā)病例也應(yīng)做再次、多次的清除腫瘤的能力。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華《腹膜后腫瘤》書本文系羅成華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年11月28日2335
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 腹膜后腫瘤外科 三、免疫因子如上所述免疫缺陷及使用免疫抑制劑與腹膜后軟組織肉瘤的發(fā)生，尤其是平滑肌肉瘤的發(fā)生有關(guān)。另外，獲得性局部免疫缺陷或局部免疫監(jiān)視功能喪失，如淋巴腫、先天或感染性局部異常，可能與少見的血管肉瘤有關(guān)。三、遺傳因素與腹膜后腫瘤相關(guān)的遺傳因素較多，諸如神經(jīng)纖維瘤?、窦吧窠?jīng)纖維瘤?、蚴沁@方面的典型例子。這兩種腫瘤過去被認(rèn)為是神經(jīng)纖維瘤病的周圍型及中央型。神經(jīng)纖維瘤?、竦幕蚨ㄎ挥?7號染色體的環(huán)中央?yún)^(qū)，神經(jīng)纖維瘤?、虻幕蛟诘?2號染色體。我院曾診治數(shù)例腹膜后合并皮下神經(jīng)纖維瘤病患者，均有家族群發(fā)現(xiàn)象。家族性結(jié)腸息肉病及Gardner綜合征是腺瘤性結(jié)腸息肉?。ˋPC）基因突變所致，常伴腸系膜纖維瘤病。腹膜后肉瘤可為腫瘤家族綜合征中的一種腫瘤。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華《腹膜后腫瘤》書2015年11月25日2641
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劉紅利主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 腫瘤中心 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院結(jié)直腸肛門外科 張彥斌 羅成華 腹膜后腫瘤多為軟組織肉瘤，占全身軟組織肉瘤的10%～20%。目前，軟組織肉瘤患者的臨床評價及治療仍是臨床醫(yī)生面臨的一個挑戰(zhàn)。然而，自20世紀(jì)80年代初起，經(jīng)多專業(yè)的綜合治療，軟組織肉瘤的療效已得到大大提高。由美國21家頂級癌癥中心聯(lián)合發(fā)起和制定的《美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)腫瘤學(xué)臨床實踐指南》每年均根據(jù)新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行修訂更新,在我國臨床腫瘤學(xué)界獲得廣泛認(rèn)同和應(yīng)用。2011版《NCCN軟組織腫瘤臨床實踐指南》(以下簡稱《指南》)已發(fā)布了更新后的第2版，本文就《指南》中腹膜后軟組織肉瘤治療的相關(guān)內(nèi)容略作解讀。 解讀1：臨床評價和檢查 《指南》推薦，腹膜后軟組織肉瘤患者均應(yīng)該通過多學(xué)科專家會診接受治療。治療方案的確定依賴于多學(xué)科的評價和檢查，包括詳細(xì)的病史和查體、適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查[腹部和盆腔增強(qiáng)CT和(或)磁共振成像(MRI)]?；颊呤欠裥枰顧z仍然存在爭議，《指南》推薦只有在準(zhǔn)備進(jìn)行術(shù)前治療時才考慮活檢(2B類)，建議行CT引導(dǎo)下粗針穿刺活檢?；顧z的目的是為了避免切除一些不宜手術(shù)的腫瘤，如腹腔內(nèi)淋巴瘤和干細(xì)胞腫瘤。如果因為其他原因進(jìn)行腹腔鏡檢查時意外發(fā)現(xiàn)腹膜后肉瘤，可以先行粗針活檢以明確腫瘤的組織學(xué)類型和分化程度，然后再選擇合適的切除方式。 解讀2：外科手術(shù) 腹膜后軟組織肉瘤絕大多數(shù)為低度惡性，生長緩慢，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較晚，故多數(shù)適于接受外科手術(shù)治療。術(shù)后切緣狀態(tài)是影響長期無病生存(DFS)的最重要因素。一項單中心試驗(500例)顯示，完全切除者(肉眼切緣陰性)的中位生存時間為103個月，而未完全切除者的中位生存時間僅為18個月。將手術(shù)切除(肉眼切緣陰性)作為腹膜后軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療已成為最新版指南達(dá)成的共識。因此，外科醫(yī)師與病理醫(yī)師在臨床實踐中合作，對手術(shù)切除標(biāo)本切緣進(jìn)行準(zhǔn)確評估具有重要意義。如果最終的病理結(jié)果提示切緣陽性(骨、神經(jīng)、主干血管除外)，只要不會帶來明顯的功能障礙，都強(qiáng)烈建議再次行手術(shù)切除，以獲得陰性切緣。最近的兩項回顧性分析認(rèn)為，更積極的手術(shù)方式(如間室切除和聯(lián)合臟器切除)能夠提高腹膜后腫瘤的局部控制率。雖然這個結(jié)果很讓人滿意，但是這些手術(shù)方式的效果還需要前瞻性臨床研究來進(jìn)行驗證。 解讀3：放療 雖然腹膜后腫瘤的最有效治療方法是手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，尤其是對于軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經(jīng)的切緣陽性(鏡下)的患者。借助放療有望減少復(fù)發(fā)、提高腫瘤的局部控制率，進(jìn)而提高患者生存率，改善其預(yù)后。然而目前還沒有關(guān)于腹膜后軟組織腫瘤輔助放療的隨機(jī)試驗。兩項前瞻性研究的長期隨訪結(jié)果表明，通過術(shù)前放療和手術(shù)達(dá)到R0或R1切除的中高級別腹膜后肉瘤能夠獲得滿意的5年局部無復(fù)發(fā)生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和總生存(OS)率(61%)?；仡櫺匝芯匡@示，術(shù)后輔助放療(XRT)雖然不能改善患者OS，但是能改善RFS。對于原發(fā)腹膜后軟組織腫瘤和低級別肉瘤，聯(lián)合應(yīng)用術(shù)前XRT和術(shù)后近距離照射能夠顯著改善患者DFS和OS。許多醫(yī)師更喜歡采用術(shù)前放療，因為原發(fā)腫瘤能導(dǎo)致腹腔臟器的移位，將其擠出照射野。而且，不可切除的腫瘤通過放療后可能轉(zhuǎn)變?yōu)榭汕谐? 有研究證明，術(shù)中放療(IORT)±XRT治療腹膜后軟組織肉瘤能夠獲得滿意的療效。在紐約紀(jì)念斯隆-凱特林癌癥中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高劑量率IORT(HDR-IORT)。結(jié)果顯示，低級別腫瘤患者原發(fā)腫瘤的局部控制率要顯著優(yōu)于復(fù)發(fā)者(74%對54%)，而總的無轉(zhuǎn)移生存率要顯著優(yōu)于高級別腫瘤(100%對70%)。另一項試驗的長期隨訪結(jié)果也證實了術(shù)中電子束放療(IOERT)的作用：IOERT組的OS率(分別為74%和30%)和局部控制率(分別為83%和61%)均優(yōu)于單純整塊切除組。術(shù)前同步放化療＋手術(shù)＋I(xiàn)OERT的可行性和安全性也在一項Ⅰ期臨床試驗中得到了驗證。 對于未接受術(shù)前放療且臨近重要臟器的軟組織腫瘤，一些新技術(shù)支持(IMRT，3D適形質(zhì)子放療，適形調(diào)強(qiáng)質(zhì)子放療)的術(shù)后放療可以獲得良好的腫瘤覆蓋，而且相關(guān)的臨床副作用也可接受。輔助放療新技術(shù)的毒性和治療效果還需要多中心隨機(jī)對照試驗來檢驗。 解讀4：可切除腫瘤的處理 原發(fā)性腹膜后肉瘤能達(dá)到完全手術(shù)切除者不到70%，因為其通常鄰近腹腔的重要結(jié)構(gòu)。局部復(fù)發(fā)和腫瘤進(jìn)展仍是大部分腫瘤致死的重要原因。因為腹膜后肉瘤很難達(dá)到陰性切緣而且局部復(fù)發(fā)率很高，所以通常采取多模式治療。術(shù)前化療的效果可能要優(yōu)于術(shù)后化療，但是目前還沒有比較術(shù)前化療與術(shù)后化療的隨機(jī)臨床試驗，聯(lián)合放化療的資料也很少。輔助或新輔助化療/放療的效果還有待進(jìn)一步的臨床研究驗證。 手術(shù)是腹膜后軟組織腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療，如果腫瘤可切除，且有活檢診斷可以采用單純手術(shù)作為初始治療，也可以行術(shù)前放療/術(shù)前化療＋手術(shù)±IORT治療。如果未進(jìn)行活檢或活檢后仍不能明確診斷，則應(yīng)該將手術(shù)±IORT作為初始治療。術(shù)后的治療方式取決于手術(shù)結(jié)果和術(shù)后的病理結(jié)果。對高級別且切緣陰性或鏡下切緣陽性(R1切除)者，可進(jìn)行術(shù)后放療(2B類)。對于接受R0切除的低級別肉瘤，如果腫瘤巨大、切緣小或復(fù)發(fā)風(fēng)險高，可考慮行術(shù)后放療。對肉眼切緣陽性(R2切除)腫瘤的處理同不可切除腫瘤。 解讀5：不可切除或Ⅳ期腫瘤的處理 不可切除腹膜后軟組織腫瘤是指累及重要血管或是切除后將帶來無法接受的并發(fā)癥的腫瘤。對于不可切除或已轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，《指南》建議在進(jìn)行任何治療前先取活檢?？梢韵韧ㄟ^化療或放療降低腫瘤分期，然后再進(jìn)行手術(shù)切除。對無癥狀者可以觀察；對有癥狀者，可以選擇控制癥狀的姑息手術(shù)和支持治療。對于Ⅳ期腫瘤，只要轉(zhuǎn)移病灶可切除，均應(yīng)考慮手術(shù)切除。 經(jīng)過術(shù)前化療或放療后，如果腫瘤可切除，則按照可切除腫瘤進(jìn)行處理。如果病情進(jìn)展或腫瘤并沒有降期，則應(yīng)該根據(jù)是否有癥狀決定進(jìn)一步的治療。對無癥狀者可以觀察，對有癥狀者的治療同不可切除或轉(zhuǎn)移性腫瘤的治療。 解讀6：術(shù)后隨訪檢測 易復(fù)發(fā)是腹膜后軟組織肉瘤的一個重要特征。對復(fù)發(fā)性腫瘤早期發(fā)現(xiàn)及早期手術(shù)治療，對于減輕手術(shù)創(chuàng)傷、降低手術(shù)難度及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生、改善患者生活質(zhì)量及生存預(yù)后具有重要意義?！吨改稀吠扑]對于低級別的肉瘤，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，之后每年1次；對于高級別肉瘤的監(jiān)測應(yīng)該更加頻繁，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，接著2年內(nèi)每6個月復(fù)查，之后每年復(fù)查。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院結(jié)直腸肛門外科 張彥斌 羅成華 腹膜后腫瘤多為軟組織肉瘤，占全身軟組織肉瘤的10%～20%。目前，軟組織肉瘤患者的臨床評價及治療仍是臨床醫(yī)生面臨的一個挑戰(zhàn)。然而，自20世紀(jì)80年代初起，經(jīng)多專業(yè)的綜合治療，軟組織肉瘤的療效已得到大大提高。由美國21家頂級癌癥中心聯(lián)合發(fā)起和制定的《美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)腫瘤學(xué)臨床實踐指南》每年均根據(jù)新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行修訂更新,在我國臨床腫瘤學(xué)界獲得廣泛認(rèn)同和應(yīng)用。2011版《NCCN軟組織腫瘤臨床實踐指南》(以下簡稱《指南》)已發(fā)布了更新后的第2版，本文就《指南》中腹膜后軟組織肉瘤治療的相關(guān)內(nèi)容略作解讀。 解讀1：臨床評價和檢查 《指南》推薦，腹膜后軟組織肉瘤患者均應(yīng)該通過多學(xué)科專家會診接受治療。治療方案的確定依賴于多學(xué)科的評價和檢查，包括詳細(xì)的病史和查體、適當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查[腹部和盆腔增強(qiáng)CT和(或)磁共振成像(MRI)]。患者是否需要活檢仍然存在爭議，《指南》推薦只有在準(zhǔn)備進(jìn)行術(shù)前治療時才考慮活檢(2B類)，建議行CT引導(dǎo)下粗針穿刺活檢。活檢的目的是為了避免切除一些不宜手術(shù)的腫瘤，如腹腔內(nèi)淋巴瘤和干細(xì)胞腫瘤。如果因為其他原因進(jìn)行腹腔鏡檢查時意外發(fā)現(xiàn)腹膜后肉瘤，可以先行粗針活檢以明確腫瘤的組織學(xué)類型和分化程度，然后再選擇合適的切除方式。 解讀2：外科手術(shù) 腹膜后軟組織肉瘤絕大多數(shù)為低度惡性，生長緩慢，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較晚，故多數(shù)適于接受外科手術(shù)治療。術(shù)后切緣狀態(tài)是影響長期無病生存(DFS)的最重要因素。一項單中心試驗(500例)顯示，完全切除者(肉眼切緣陰性)的中位生存時間為103個月，而未完全切除者的中位生存時間僅為18個月。將手術(shù)切除(肉眼切緣陰性)作為腹膜后軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療已成為最新版指南達(dá)成的共識。因此，外科醫(yī)師與病理醫(yī)師在臨床實踐中合作，對手術(shù)切除標(biāo)本切緣進(jìn)行準(zhǔn)確評估具有重要意義。如果最終的病理結(jié)果提示切緣陽性(骨、神經(jīng)、主干血管除外)，只要不會帶來明顯的功能障礙，都強(qiáng)烈建議再次行手術(shù)切除，以獲得陰性切緣。最近的兩項回顧性分析認(rèn)為，更積極的手術(shù)方式(如間室切除和聯(lián)合臟器切除)能夠提高腹膜后腫瘤的局部控制率。雖然這個結(jié)果很讓人滿意，但是這些手術(shù)方式的效果還需要前瞻性臨床研究來進(jìn)行驗證。 解讀3：放療 雖然腹膜后腫瘤的最有效治療方法是手術(shù)切除，但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，尤其是對于軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經(jīng)的切緣陽性(鏡下)的患者。借助放療有望減少復(fù)發(fā)、提高腫瘤的局部控制率，進(jìn)而提高患者生存率，改善其預(yù)后。然而目前還沒有關(guān)于腹膜后軟組織腫瘤輔助放療的隨機(jī)試驗。兩項前瞻性研究的長期隨訪結(jié)果表明，通過術(shù)前放療和手術(shù)達(dá)到R0或R1切除的中高級別腹膜后肉瘤能夠獲得滿意的5年局部無復(fù)發(fā)生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和總生存(OS)率(61%)?；仡櫺匝芯匡@示，術(shù)后輔助放療(XRT)雖然不能改善患者OS，但是能改善RFS。對于原發(fā)腹膜后軟組織腫瘤和低級別肉瘤，聯(lián)合應(yīng)用術(shù)前XRT和術(shù)后近距離照射能夠顯著改善患者DFS和OS。許多醫(yī)師更喜歡采用術(shù)前放療，因為原發(fā)腫瘤能導(dǎo)致腹腔臟器的移位，將其擠出照射野。而且，不可切除的腫瘤通過放療后可能轉(zhuǎn)變?yōu)榭汕谐? 有研究證明，術(shù)中放療(IORT)±XRT治療腹膜后軟組織肉瘤能夠獲得滿意的療效。在紐約紀(jì)念斯隆-凱特林癌癥中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高劑量率IORT(HDR-IORT)。結(jié)果顯示，低級別腫瘤患者原發(fā)腫瘤的局部控制率要顯著優(yōu)于復(fù)發(fā)者(74%對54%)，而總的無轉(zhuǎn)移生存率要顯著優(yōu)于高級別腫瘤(100%對70%)。另一項試驗的長期隨訪結(jié)果也證實了術(shù)中電子束放療(IOERT)的作用：IOERT組的OS率(分別為74%和30%)和局部控制率(分別為83%和61%)均優(yōu)于單純整塊切除組。術(shù)前同步放化療＋手術(shù)＋I(xiàn)OERT的可行性和安全性也在一項Ⅰ期臨床試驗中得到了驗證。 對于未接受術(shù)前放療且臨近重要臟器的軟組織腫瘤，一些新技術(shù)支持(IMRT，3D適形質(zhì)子放療，適形調(diào)強(qiáng)質(zhì)子放療)的術(shù)后放療可以獲得良好的腫瘤覆蓋，而且相關(guān)的臨床副作用也可接受。輔助放療新技術(shù)的毒性和治療效果還需要多中心隨機(jī)對照試驗來檢驗。 解讀4：可切除腫瘤的處理 原發(fā)性腹膜后肉瘤能達(dá)到完全手術(shù)切除者不到70%，因為其通常鄰近腹腔的重要結(jié)構(gòu)。局部復(fù)發(fā)和腫瘤進(jìn)展仍是大部分腫瘤致死的重要原因。因為腹膜后肉瘤很難達(dá)到陰性切緣而且局部復(fù)發(fā)率很高，所以通常采取多模式治療。術(shù)前化療的效果可能要優(yōu)于術(shù)后化療，但是目前還沒有比較術(shù)前化療與術(shù)后化療的隨機(jī)臨床試驗，聯(lián)合放化療的資料也很少。輔助或新輔助化療/放療的效果還有待進(jìn)一步的臨床研究驗證。 手術(shù)是腹膜后軟組織腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療，如果腫瘤可切除，且有活檢診斷可以采用單純手術(shù)作為初始治療，也可以行術(shù)前放療/術(shù)前化療＋手術(shù)±IORT治療。如果未進(jìn)行活檢或活檢后仍不能明確診斷，則應(yīng)該將手術(shù)±IORT作為初始治療。術(shù)后的治療方式取決于手術(shù)結(jié)果和術(shù)后的病理結(jié)果。對高級別且切緣陰性或鏡下切緣陽性(R1切除)者，可進(jìn)行術(shù)后放療(2B類)。對于接受R0切除的低級別肉瘤，如果腫瘤巨大、切緣小或復(fù)發(fā)風(fēng)險高，可考慮行術(shù)后放療。對肉眼切緣陽性(R2切除)腫瘤的處理同不可切除腫瘤。 解讀5：不可切除或Ⅳ期腫瘤的處理 不可切除腹膜后軟組織腫瘤是指累及重要血管或是切除后將帶來無法接受的并發(fā)癥的腫瘤。對于不可切除或已轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，《指南》建議在進(jìn)行任何治療前先取活檢?？梢韵韧ㄟ^化療或放療降低腫瘤分期，然后再進(jìn)行手術(shù)切除。對無癥狀者可以觀察；對有癥狀者，可以選擇控制癥狀的姑息手術(shù)和支持治療。對于Ⅳ期腫瘤，只要轉(zhuǎn)移病灶可切除，均應(yīng)考慮手術(shù)切除。 經(jīng)過術(shù)前化療或放療后，如果腫瘤可切除，則按照可切除腫瘤進(jìn)行處理。如果病情進(jìn)展或腫瘤并沒有降期，則應(yīng)該根據(jù)是否有癥狀決定進(jìn)一步的治療。對無癥狀者可以觀察，對有癥狀者的治療同不可切除或轉(zhuǎn)移性腫瘤的治療。 解讀6：術(shù)后隨訪檢測 易復(fù)發(fā)是腹膜后軟組織肉瘤的一個重要特征。對復(fù)發(fā)性腫瘤早期發(fā)現(xiàn)及早期手術(shù)治療，對于減輕手術(shù)創(chuàng)傷、降低手術(shù)難度及相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生、改善患者生活質(zhì)量及生存預(yù)后具有重要意義。《指南》推薦對于低級別的肉瘤，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，之后每年1次；對于高級別肉瘤的監(jiān)測應(yīng)該更加頻繁，術(shù)后2～3年內(nèi)每3～6個月復(fù)查體格檢查及影像學(xué)檢查(胸部/腹部/盆腔CT)，接著2年內(nèi)每6個月復(fù)查，之后每年復(fù)查。2012年03月21日5208
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葉晉生副主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 普外/腫瘤外科 原發(fā)性腹膜后腫瘤是指發(fā)生在腹膜后間隙的腫瘤，并不包括原在腹膜后間隙的各器官的腫瘤。是一種較少見的腫瘤。以惡性居多，約占70％。良性腫瘤以畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維瘤為多見，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。 除少數(shù)腹膜后腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌化學(xué)介質(zhì)產(chǎn)生明顯的臨床癥狀易被早期發(fā)現(xiàn)外，絕大多數(shù)腹膜后腫瘤初起時無癥狀。當(dāng)腫瘤逐漸長大，產(chǎn)生壓迫癥狀，或被病人偶爾發(fā)現(xiàn)時始就醫(yī)2011年05月17日5982
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