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楊歡副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 泌尿外科 69歲男性在當?shù)蒯t(yī)院消化科住院做CT發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，遂來我門診腹腔鏡下腎門腫物切除+腎囊腫去頂減壓術(shù)影像學(xué)鑒別診斷節(jié)細胞神經(jīng)瘤：多圍繞周圍大血管生長，CT平掃密度較低，增強掃描也呈漸進性強化，但具有塑形性、“見縫就鉆“的生長特點，T2WI具有特征性表現(xiàn)﹣“漩渦征“。②副神經(jīng)節(jié)瘤：腫瘤直徑更大，密度不均勻，囊變、壞死、出血更常見，可出現(xiàn)液平面，T2WI明顯高信號，血供豐富，具有特異性的“燈泡征“。動脈期中度明顯強化，門脈期及延遲期強化下降，瘤內(nèi)及瘤周更易出現(xiàn)迂曲血管影［8]。③神經(jīng)纖維瘤：密度均勻，增強掃描呈均勻性強化［9]。④巨淋巴結(jié)增生癥：密度均勻，血供豐富，動脈期明顯強化。⑤腹膜后肉瘤：密度不均勻，囊變、壞死、出血常見，增強掃描呈不均勻明顯強化。治療腹膜后神經(jīng)鞘瘤也可呈惡性，治療首選手術(shù)切除，應(yīng)強調(diào)完整切除，即切緣陰性。術(shù)中應(yīng)盡量保證完整切除，切緣距腫瘤邊緣距離暫未知，通常需切除部分鄰近正常組織。部分學(xué)者認為部分切除或剜除腫瘤也可達到良好的治療效果［10]。CT與MRI可評估與周圍組織的關(guān)系及評估血管受累情況，有助于手術(shù)方式的選擇。09預(yù)后腹膜后神經(jīng)鞘瘤可分為良性與惡性，良性者，預(yù)后佳，腫瘤完全切除后5年生存率可達到100%03月12日
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2023年12月12日86
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劉海主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 胃腸外科Ⅱ科 腹膜后腫瘤位置深在，可能累及一些重要的解剖結(jié)構(gòu)，如腸系膜上血管、腹主動脈及其分支、下腔靜脈及其分支、腎臟輸尿管、股神經(jīng)及坐骨神經(jīng)等。術(shù)前常規(guī)做增強CT檢查可以讓我們了解腫瘤的部位、大小、性質(zhì)以及與周圍重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對評估手術(shù)的可切除性以及手術(shù)計劃具有重要的作用。病歷分享：中年患者，脂肪肉瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)，再次手術(shù)前CT檢查，對制定手術(shù)方案具有重要的意義。該病人的診治要點：手術(shù)前需要常規(guī)的清潔腸道，手術(shù)中放置右側(cè)輸尿管支架，手術(shù)中盡量避免損傷右側(cè)髂血管及股神經(jīng)。2023年05月25日252
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趙恩昊主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 胃腸外科 腹膜后間隙是指腹后壁腹膜外與腹后筋膜間的區(qū)域，上至膈肌，下達盆腔，兩側(cè)向外移行于腹前外側(cè)壁。臨床上的原發(fā)性腹膜后腫瘤（primaryretroperitonealtumor，PRT）是指起源于腹膜后間隙的腫瘤，組織來源包括脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管組織、神經(jīng)、淋巴組織和胚胎殘留組織，傳統(tǒng)上不包括胰腺、腎、腎上腺等腹膜后實質(zhì)性臟器和腹膜后的大血管。PRT發(fā)病率低，占全身腫瘤的0.07%～0.20%及全部惡性腫瘤的0.5%以下。PRT可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡為50～60歲，男性發(fā)病略多于女性。由于腹膜后組織構(gòu)成繁雜，導(dǎo)致腹膜后腫瘤病理類型的多樣性，大體上可分為來源于間葉組織、神經(jīng)組織、胚胎殘留組織、以及來源不明的腫瘤四類。其中良性腫瘤以神經(jīng)鞘膜瘤、畸胎瘤和囊腫多見；惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維組織肉瘤和平滑肌肉瘤居多。PRT由于其位置深在，難以早期發(fā)現(xiàn)，一旦確診，往往腫瘤已較大，同時由于腫瘤常累及腹膜后血管、神經(jīng)及臟器，致使手術(shù)難度增大，切除率較低。且惡性PRT手術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，達40%～80%，術(shù)后5年生存率低，如何早期診斷、提高療效和降低復(fù)發(fā)率是目前臨床關(guān)注的問題。1原發(fā)性腹膜后腫瘤的診斷由于腹膜后間隙較大且位置隱蔽，不易早期診斷，腫瘤往往生長到一定程度才出現(xiàn)癥狀，腹部腫塊、腹脹、腹痛和鄰近臟器壓迫癥狀是最先和最常見的臨床癥狀。PRT的臨床表現(xiàn)呈多樣性，缺乏特異性，常與腫瘤的部位及受累臟器有關(guān)。典型病史對診斷有很大幫助。依據(jù)腫瘤壓迫的器官不同，可以產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀和體征。而某些具有分泌功能的腹膜后腫瘤可以產(chǎn)生內(nèi)分泌征候群，如腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，病人可能有“5H”（高血壓hypertension，頭痛headache，多汗hyperhydrosis，高血糖hyperglycemia，高代謝hypermetabolism）的癥狀。影像學(xué)檢查對PRT確診有重要的臨床意義。其中腹部超聲被認為是首選方法，診斷符合率達80%。通過B型超聲檢查能明確腫瘤的位置、數(shù)目、大小，并能通過觀察腫瘤內(nèi)部回聲來初步判定腫瘤的性質(zhì)，分辨腫塊是實性還是囊性。而彩色多普勒超聲在二維超聲圖象的基礎(chǔ)上，采用彩色多普勒血流顯像圖（CDFI）和彩色多普勒能量圖（CDE）技術(shù)，通過觀察腫瘤內(nèi)部及周邊部彩色血流信號多少或有無，進一步判斷腫瘤的血供及與大血管的關(guān)系。且超聲檢查具有費用低廉、方便快捷、無創(chuàng)的優(yōu)點，可作為術(shù)前檢查及術(shù)后隨訪的首選方法。有學(xué)者認為在超聲引導(dǎo)下行細針穿刺活檢（EUS-guidedfineneedleaspiration，EUS-FNA）能夠提供足夠及準確的標本，對術(shù)前明確腫瘤性質(zhì)很有價值。據(jù)Layfield報告，對腹膜后腫瘤的診斷正確率為74%。但細針穿刺可能會使腫瘤細胞沿針道播散，造成腫瘤的種植轉(zhuǎn)移，因而也有部分學(xué)者對此持反對意見。B超檢查因其影像表現(xiàn)往往缺乏特征，并常因腸道氣體的存在，影響部分腫瘤的顯示，對診斷不明確者需進一步的檢查。目前CT和MRI檢查是診斷PRT較為理想的方法，因其能清晰地顯示腹膜后腔，可基本明確腫塊的邊界、鄰近臟器受侵犯程度及腫瘤與大血管間的關(guān)系。某些PRT由于在CT上的特異性表現(xiàn)，對于腫瘤的定性診斷有重要價值，如脂肪組織在CT上表現(xiàn)為極低密度，CT值大多低于－100HU；鈣化的組織在CT上表現(xiàn)為點狀、條狀或不定形高密度，CT值在90HU以上；而囊性腫塊則表現(xiàn)為水樣密度，CT值常在－15～20HU。因此，CT已成為決定手術(shù)方式及評估手術(shù)效果較為可靠的依據(jù)。螺旋CT（helicalCT）進行薄層（1～5mm）掃描并通過工作站實施圖像的多平面重建（multiplannarreconstruction，MPR），可獲得優(yōu)質(zhì)的冠狀位及矢狀位重建圖像，清晰的三維圖像更能精細地顯示病灶的部位、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)以及鄰近組織器官的相互關(guān)系，大大提高了CT的定位診斷率。但當腹膜后脂肪少且腫瘤與周圍組織分界不清或密度相近時，CT診斷仍有一定困難。MRI可行橫斷面、冠狀面等任意方位的成像，定位準確，不同類型的PRT在MRI上的信號特征有所不同，有助于腫瘤的定性診斷。此外，MRI對顯示腫瘤是否轉(zhuǎn)移、其與鄰近組織的關(guān)系及病變的分期均有較大的價值。磁共振血管造影（MRA）在橫斷面、冠狀面和矢狀面三維成像使血管結(jié)構(gòu)的顯示更為直觀和全面，且創(chuàng)傷較小，能很好地顯示PRT與腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈及髂動靜脈的關(guān)系，在確定腫瘤和血管的關(guān)系上顯示其優(yōu)越性，有助于指導(dǎo)手術(shù)方案，雖然檢查費用較昂貴，但對懷疑累及重要血管的PRT病人通過MRA檢查進行術(shù)前評估是很有必要的。最近研究表明，應(yīng)用超小高順磁性的氧化鐵（ultrasmallsuperparamagneticironoxide，USPIO）行MR淋巴造影可了解原發(fā)的腹腔、盆腔惡性腫瘤的淋巴轉(zhuǎn)移情況，對診斷和手術(shù)治療有很大的參考價值。血管造影檢查能較清晰地顯示腹膜后腫瘤的血管來源及腫瘤對血管壁的侵犯和推擠程度，有助于術(shù)前設(shè)計受累血管的處理，由于PRT多為惡性腫瘤，具有豐富的供瘤血管，故通過數(shù)字減影血管造影（DSA）來顯示瘤體血管的來源及分布，對減少或控制術(shù)中出血有很大幫助，大大增加了手術(shù)完整切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的機會，而且可以同時進行血管栓塞，減少腫瘤血供以便手術(shù)，是一種有價值的術(shù)前輔助治療。在某些有鄰近臟器壓迫癥狀，尤其是有胃腸道或泌尿系統(tǒng)壓迫癥狀的PRT病人中，術(shù)前除了B超、CT等檢查外，還應(yīng)行消化道鋇餐、鋇劑灌腸及靜脈腎盂造影等檢查以明確消化道及泌尿系統(tǒng)有否受壓移位或梗阻情況，此對于圍手術(shù)期的準備和手術(shù)方式的決定，尤其對是否需要聯(lián)合切除臟器具重要意義。2原發(fā)性腹膜后腫瘤的治療2．1?手術(shù)治療?由于PRT對化療、放療均不敏感（除了惡性淋巴瘤和生殖源性的腫瘤），故迄今普遍認為，手術(shù)切除是治療PRT最主要且有效的手段。完整切除PRT病人的5年生存率與部分切除或切取活檢者有明顯差異，因此應(yīng)爭取完整切除，如條件允許應(yīng)考慮聯(lián)合臟器擴大切除，以提高生存率。2．1．1?術(shù)前準備?手術(shù)前除了完善重要的輔助檢查，還應(yīng)重視圍手術(shù)期的準備。由于腹膜后腫瘤手術(shù)最大的危險是大出血，故如術(shù)前懷疑腫瘤累及大血管者，應(yīng)準備充足的血源，并做好血管修補及血管移植的準備。可能聯(lián)合切除胃腸道部分臟器者，應(yīng)作術(shù)前清潔腸道準備；如腫瘤累及腎臟或輸尿管，手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟者，術(shù)前需了解對側(cè)腎功能情況，而術(shù)前行輸尿管插管也是術(shù)中查找和保護輸尿管或避免損傷輸尿管的重要方法。2．1．2?手術(shù)操作技巧和手術(shù)難點?PRT的手術(shù)徑路應(yīng)該選擇能滿足手術(shù)需要的腹部大切口，以充分顯露手術(shù)野，探查腫瘤侵犯范圍及其累及的臟器和血管，并了解腫瘤是否存在種植轉(zhuǎn)移，從而決定手術(shù)如何進行。分離腫瘤的要點在于應(yīng)在術(shù)中注意探查腫瘤及周圍情況，沿腫瘤包膜分離或在惡性腫瘤假包膜內(nèi)分離切除腫瘤，注意控制出血以及無瘤操作，始終保持腫瘤完整，使肉眼所見腫瘤完全切除。而在進行化學(xué)感受器瘤切除時，必須密切觀察患者的血壓、心率、呼吸等，在分離腫瘤時，動作須輕柔，不要過分將腫瘤牽拉及翻動，避免因手術(shù)操作引起生命體征的驟變。PRT累及大血管則是妨礙腫瘤完全切除的重要原因，近年來由于血管外科技術(shù)及血管移植物的發(fā)展，現(xiàn)多采用腫瘤合并大血管切除及血管重建。在手術(shù)中，一般先游離出腫瘤遠近端的主要血管，分別予以阻斷后連同大血管一并切除腫瘤，再行血管重建。腹主動脈、髂血管、腸系膜血管和門靜脈切除后必須重建，但下腔靜脈（IVC）和腎靜脈（RV）切除以后卻并不一定行血管重建。Duckett曾指出：對于RV下IVC受累，由于側(cè)支豐富且RV不受影響，可以行單純IVC切除。而對于RV或RV上IVC受累，鑒于左RV比右RV有更多屬支，而且各屬支交會點距下腔靜脈主干有一定距離，故而近下腔靜脈端切斷結(jié)扎左腎靜脈，左腎血流仍可正?；亓鳎@也已成為此類PRT的常規(guī)術(shù)式。但國內(nèi)有學(xué)者認為在手術(shù)根治時，廣泛的分離會破壞側(cè)支循環(huán)，即使術(shù)后有新的側(cè)支循環(huán)形成，圍手術(shù)期及內(nèi)臟的血運障礙對病人的恢復(fù)極其不利，故傾向于行血管重建。故此成為目前PRT累及IVC手術(shù)方式的爭論點。隨著腹腔鏡技術(shù)的成熟，通過腹腔鏡手術(shù)治療腹膜后腫瘤成為可能。Walz等曾報道過9例腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤（其中1例為局部復(fù)發(fā)）通過腹腔鏡手術(shù)切除，無一例中轉(zhuǎn)開腹，無手術(shù)死亡，并發(fā)癥發(fā)生率較低。2．1．3?PRT的手術(shù)切除方式?PRT的切除方式包括：①全切除（totalresection）：Serio等提出全切除的概念是腫瘤肉眼的完全切除，而無關(guān)腫瘤切緣有無殘余或顯微鏡有無腫瘤殘余。②整塊切除（enblocresection）：由于原發(fā)性腹膜后腫瘤常累及鄰近臟器，尤其是復(fù)發(fā)性惡性腫瘤常與腹腔內(nèi)或腹膜后臟器不易分離，呈浸潤性生長，需擴大切除范圍，行部分或整個臟器的切除，稱為擴大切除或聯(lián)合臟器切除。據(jù)Marinello等[12]報道，聯(lián)合臟器切除率達54%，其中以腎臟、結(jié)腸和腎上腺最多。③部分切除（partialresection）：為姑息性的治療方法。主要目的在于改善癥狀，緩解腹腔壓力和腫瘤對臟器的壓迫，以及為輔助治療創(chuàng)造條件。如在術(shù)中殘留腫瘤邊緣放置銀夾標記，為術(shù)后放療提供準確的定位。過去常認為姑息性切除并不能延長生存時間，但Shibata等比較一組部分切除腫瘤與未切除腫瘤（僅探查或活檢）病人，其生存率有明顯差異（中位生存時間分別為26個月和4個月）。2．2?化療與放療?PRT中除了惡性淋巴瘤及生殖源性腫瘤外，大多數(shù)對放療和化療不敏感。放療包括術(shù)前、術(shù)后外照射和術(shù)中放療（intraoperativeradiation,IORT）。術(shù)前外照射一般從術(shù)前4～8周開始，首先通過CT確定腫瘤體積的大小，預(yù)定照射體積包括腫瘤周圍1～5cm的組織并根據(jù)腫瘤的具體解剖位置及周圍臟器關(guān)系來確定。從理論上講，外照射的劑量越高，局部腫瘤控制的效果越好，但由于較高的照射劑量可以引起嚴重的并發(fā)癥，因此外照射劑量須以放療后毒性反應(yīng)的大小而進行調(diào)整，一般在45Gy~50Gy。術(shù)后外照射則通過術(shù)中在腫瘤床上安置鈦夾或其他定位裝置，在術(shù)后根據(jù)影像學(xué)定位進行放療。國內(nèi)有學(xué)者認為術(shù)前外照射可增加腫瘤的切除率，使原先認為無法切除的腫瘤縮小至能完全切除。Jones等比較了46例原發(fā)性和復(fù)發(fā)性腹膜后肉瘤患者采用術(shù)前、術(shù)后外照射患者的耐受程度和副反應(yīng)，認為術(shù)前外照射對患者的耐受性更好且毒性反應(yīng)更小，而術(shù)后的外照射尤其是對于上腹部的照射有相當大的副反應(yīng)。因此術(shù)后外照射在PRT的實際治療中應(yīng)用較少。但無論術(shù)前，還是術(shù)后外照射，由于受腫瘤鄰近結(jié)構(gòu)（如小腸、胃、肝、腎、骨髓）的限制，單次照射劑量多較低，因此術(shù)中放療（IORT）愈來愈多地運用到對腹膜后腫瘤的的治療中。IORT的劑量依手術(shù)最大限度切除后殘留腫瘤情況而定，一般認為相當于外照射常規(guī)分割相同劑量的2~3倍。Gieshen等報道了37例腹膜后肉瘤采用術(shù)前外照射，手術(shù)切除腫瘤和術(shù)中放療患者，與13例未加用術(shù)中放療者對比顯示IORT有極好的局部復(fù)發(fā)和無瘤生存的作用。但IORT對5年生存率并無影響?；焺t包括全身靜脈化療，介入化療，腹腔內(nèi)化療以及新輔助化療。由于缺乏敏感和特異性的化療藥物，故國內(nèi)外使用的化療藥物不盡相同，常用的有長春新堿（VCR）、阿霉素（ADM）、環(huán)磷酰胺（CTX）等一些對軟組織腫瘤相對敏感的藥物，而惡性淋巴瘤則多采用經(jīng)典的CHOP方案（CTX、ADM、VCR、PDL）。介入化療則多用于復(fù)發(fā)腫瘤不能手術(shù)切除或僅行姑息性切除者，具體方法是經(jīng)股動脈穿刺、插管，行腹腔動脈干造影以明確腫瘤的供血動脈，再行化療藥物灌注，一般間隔一個月左右進行一次治療。陳方滿等曾經(jīng)對7例惡性PRT行腹腔動脈灌注化療，6例臨床癥狀明顯緩解，故此認為對失去手術(shù)機會的惡性PRT，采用聯(lián)合抗癌藥物區(qū)域內(nèi)動脈灌注是一種有效的治療方法。Eroglu等曾對11例腹膜后軟組織肉瘤在完全切除術(shù)后采用高熱全腹腔灌洗（hyperthermictotalabdominalperfusion，HTAP）方法進行局部化療，與22例不行HTAP者對比研究，結(jié)果顯示行HTAP生存時間明顯延長。由此可見以手術(shù)為主的綜合治療手段在原發(fā)性腹膜后腫瘤的治療中越來越為人們重視。2022年05月29日1339
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袁周主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 1、什么是腹膜后腫瘤？腹膜后腫瘤有哪些類型？腹膜后間隙指腹后壁腹膜外與腹后筋膜之間的區(qū)域，從膈肌直達盆腔，向兩側(cè)移行于腹前外側(cè)壁。臨床上的腹膜后腫瘤指起源于腹膜后間隙的腫瘤，組織來源包括脂肪、疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管組織、神經(jīng)、淋巴組織和胚胎殘留組織等,傳統(tǒng)上不包括胰腺、腎、腎上腺等腹膜后實質(zhì)性臟器和腹膜后的大血管。腹膜后腫瘤發(fā)病率低,占所有惡性腫瘤的0.5%左右，但有逐年上升的趨勢，可發(fā)生于任何年齡,高發(fā)年齡為50-60歲。惡性多于良性，以軟組織肉瘤所占比例最大，約占60%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院SEER數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計資料計算，我國每年腹膜后肉瘤新發(fā)病例應(yīng)在10000人左右。由于腹膜后組織來源構(gòu)成繁雜,導(dǎo)致腹膜后腫瘤病理類型的多樣性,大體上可分為來源于間葉組織、神經(jīng)組織、胚胎殘留組織以及來源不明的腫瘤四類。常見的良性腫瘤有脂肪瘤、畸胎瘤、囊狀淋巴管瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等；常見的惡性腫瘤有淋巴瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤和未分化的惡性腫瘤。腹膜后腫瘤以惡性腫瘤常見，脂肪肉瘤最常見，超過50%。罕見的如嗜鉻細胞瘤等，引起頑固性高血壓。2、腹膜后腫瘤的癥狀有哪些？1. 早期無癥狀。腹膜后腫瘤生長在腹膜后腔隙，起初大部分沒有癥狀，隨著它們越來越大，會不斷的向前把腹腔的臟器向前推擠，向后則會壓迫血管、腎臟輸尿管、壓迫肌肉和神經(jīng)。因此我們可以想象，起初腹膜后腫瘤較小的時候，我們并沒有任何感覺，當腫瘤很大了，甚至出現(xiàn)將軍肚，很多人以為是發(fā)福，如果是女性，有人甚至懷疑是懷孕。腫瘤擠壓周圍臟器則有可能會出現(xiàn)食欲下降、腹脹、大便困難（向前擠壓腸壁導(dǎo)致），腰痛、下肢腫脹、下肢疼痛（向后壓迫腰大肌、股神經(jīng)、下腔靜脈等導(dǎo)致）、黃疸（壓迫第一肝門）還有尿頻尿急、腰酸（壓迫腎臟、輸尿管、膀胱導(dǎo)致可能）。2. 此外，某些具有分泌功能的腹膜后腫瘤可產(chǎn)生內(nèi)分泌征候群，如腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，病人可有“5H”表現(xiàn)，即高血壓、頭痛、多汗癥、高血糖癥、代謝亢進癥的癥狀。如果腫瘤位于腎上腺外，同時合并有高血壓，臨床首先要考慮嗜鉻細胞瘤。但有些嗜鉻細胞瘤可以出現(xiàn)在腎上腺以外的部位，甚至胸腔，又被稱為異位嗜鉻細胞瘤。術(shù)前我們要通過檢查兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細胞瘤3. 但有些巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗維生素D的低血磷癥。惡性腫瘤生長到一定時期，可出現(xiàn)消瘦、乏力、納減、貧血、發(fā)熱、腹水、黃疸甚至惡病質(zhì)等全身表現(xiàn)。3、腹膜后腫瘤檢查方法首選B超，超聲檢查費用低廉且無創(chuàng)傷，對原發(fā)性腹膜后腫瘤的診斷、特別是定位診斷有著較高的準確率。在手術(shù)前，醫(yī)生會使用增強CT、MRI等影像學(xué)檢查詳細了解腫瘤的生長狀況、周圍器官、血管的累及狀況。比如檢查腫瘤是否推移、壓迫、包繞或者侵入大血管管內(nèi)。重點關(guān)注的血管包括腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈、髂總動靜脈、腸系膜動靜脈和門靜脈。三維可視化是在薄層增強CT基礎(chǔ)上通過計算機技術(shù)重新構(gòu)建的圖像。對于腹膜后腫瘤傳統(tǒng)的術(shù)前評估主要依靠二維的CT、MRI等影像學(xué)檢查，具有一定的局限性，需要依靠閱片者的經(jīng)驗來判斷后腹膜重要血管走行及主要器官移位，而腫瘤的壓迫常使血管、膽道以及輸尿管等在二維圖像上顯示不清，增加了術(shù)前評估的難度。三維可視化技術(shù)能夠在三維平面清楚顯示腫瘤的大小及形態(tài)、血管的走行及形態(tài)、腫瘤與器官及血管的解剖關(guān)系、侵犯情況，減少了閱讀原始CT圖像評估腫瘤大小、侵犯程度的主觀失誤，并能根據(jù)術(shù)者意愿通過放大、縮小、旋轉(zhuǎn)和透明等操作只保留擬手術(shù)區(qū)域的重要器官及血管，在術(shù)前進行模擬手術(shù)，使術(shù)前評估更加真實、可靠。腫瘤指標：除兒茶酚胺代謝產(chǎn)物來判斷是否嗜鉻細胞瘤，沒有其他特異性指標有診斷價值。4、腹膜后腫瘤有哪些危害？腹膜后腫瘤的危害是很大的。腹膜后腫瘤部位深在，早期多無癥狀，隨著腫瘤的發(fā)展，始覺腰腹脹痛或出現(xiàn)臟器組織的推移壓迫癥狀。因此腹膜后腫瘤早期容易漏診。腹膜后腫瘤多屬惡性，發(fā)展比較快、預(yù)后不佳。目前對本病的治療仍以手術(shù)為主，輔以化療或放療，非一般診所能解決。而且，即使進行了正規(guī)的治療，腹膜后腫瘤由于其特殊的生理特性，某些腫瘤難以切除干凈，甚至還會復(fù)發(fā)。而且每次復(fù)發(fā)后腫瘤的惡性程度越來越高，后面復(fù)發(fā)的時間也越來越短，手術(shù)效果越來越差?；颊吆图覍俚男那橐苍絹碓讲睢Ｎ覀兛梢钥闯?，腹膜后腫瘤的危害還是比較大的，除了疾病本身帶來的比如腹部腫塊、壓迫、疼痛、全身癥狀外，還會嚴重影響患者的心理和生活質(zhì)量。所以為了減少疾病給大家?guī)淼膫Γ€是需要積極的預(yù)防，爭取早診斷早治療。5、腹膜后腫瘤手術(shù)難度有多大？腹膜后腫瘤手術(shù)切除難度很大。由于腹膜后腫瘤早期癥狀不明顯，等到出現(xiàn)癥狀體征時往往已經(jīng)是晚期，增加手術(shù)切除難度。腹膜后涉及的器官眾多，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，一般外科醫(yī)生對這塊區(qū)域相對不熟悉，腹膜后腫瘤切除也沒有標準的術(shù)式，進一步增加了手術(shù)難度。腹膜后腫瘤往往累及周圍臟器和重大血管，從而讓增加手術(shù)難度。原發(fā)性腹膜后腫瘤能否完整的切除與術(shù)后復(fù)發(fā)及生活質(zhì)量有著莫大的關(guān)系，因為腫瘤的邊界外科手術(shù)切除不完全，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)的患者較為常見，而臨床上由于以下幾種原因，腹膜后腫瘤常常難以切除干凈： ①腹膜后腫瘤雖然有完整的包膜，但是腹膜后間隙部位特殊、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，為保全臨近臟器結(jié)構(gòu)，術(shù)中常常無法切除足夠的安全邊界，甚至只能做到姑息性切除；②腫瘤沿其周圍間隙、淋巴管、血管向臨近組織浸潤，即使肉眼上完全切除也可能有腫瘤細胞的殘留。特別是血管侵犯，腹膜后腫瘤影響到大血管是妨礙腫瘤完全切除的最重要原因。腹膜后腫瘤常常侵犯腹主動脈、下腔靜脈、髂總動靜脈等重要的大血管。這些腹部大血管維持著人體眾多器官的血液循環(huán)，且分支眾多，交通復(fù)雜。若強行剝離腫瘤，易損傷血管而發(fā)生大出血；若不剝離血管表面，殘留的腫瘤細胞可致復(fù)發(fā)，進一步增加了手術(shù)難度。有時候甚至需要聯(lián)合下腔靜脈清除+重建來保證手術(shù)根治性。腹膜后腫瘤往往侵犯周圍臟器，如腎臟、胰腺、結(jié)腸等，往往需要聯(lián)合臟器清除。腹膜后腫瘤手術(shù)時間長，難度大，出血多。一般3-4小時，有時長達10幾個小時。腹膜后腫瘤容易反復(fù)局部復(fù)發(fā)，患者往往經(jīng)歷過多次手術(shù)，并且復(fù)發(fā)間期逐漸縮短，直至最終無法再進行手術(shù)，每次復(fù)發(fā)也給手術(shù)增加難度，因此，需要重視第一次手術(shù)的根治性，也需要在復(fù)發(fā)出現(xiàn)時找尋合適的手術(shù)時機。2021年07月01日6619
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華長江主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū) 腫瘤外科 中國腹膜后腫瘤診治專家共識（2019版）刊登于中華腫瘤雜志 2019年10月第 41卷第10期Chin J Oncol，October 2019，Vol.41，No.10，于2019年 12月21日在北京正式發(fā)布。本人經(jīng)手治療的腹膜后腫瘤病人不少，許多還在隨訪和定期檢查之中，為了便于病人和家屬閱讀，將有關(guān)部分重點標出，注意診斷、治療過程中，以及術(shù)后隨訪的注意事項。 一、概述 腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤，按照生物學(xué)行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見，主要包括脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性外周神 經(jīng)鞘瘤、嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤、滑膜肉瘤、胃腸外 間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)母細胞 瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤/尤文氏瘤、軟骨肉瘤、骨肉 瘤、精原細胞瘤、生殖細胞瘤、內(nèi)胚竇瘤和淋巴瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎癥性肌纖維母細胞 瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castleman病、腎上腺瘤、胰島細胞瘤、單純性囊腫、特發(fā)性腹膜后纖維化等。最新肉瘤分類，其細 分可有140多種病理類型，RPS病理類型約70種，。此外，腹膜后腫瘤也包括肝膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。腹膜后腫瘤的發(fā)病率為0.5／10-1.0／10萬。2016年美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發(fā)表了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識。國內(nèi)也曾發(fā)表了一些腹膜后肉瘤的專家共識，但它們都是一個病種或一個單位的共識。二、證據(jù)類型（一）證據(jù)級別 I類：至少有一項試驗方法設(shè)計質(zhì)量高的大樣本隨機對照研究，或者隨機對照研究的無偏倚薈萃分析。 II類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機對照研究，或者是這些研究的薈萃分析。 III類：前瞻性隊列研究。IV類：回顧性的隊列研究或者病例對照研究。V類：無對照組的研究、病例報告、專家意見。 （二）推薦級別 a級：有強力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強烈推薦。 b級：有強力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨床獲益有限，一般推薦。c級：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床風(fēng)險，可選擇性應(yīng)用。d級：一般證據(jù)證明無效或有不利的結(jié)果，不推薦。 e級：有強力證據(jù)證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。 三、腹膜后腫瘤的檢查與診斷1、強烈建議由專業(yè)的、有經(jīng)驗的多學(xué)科團隊來診治腹膜后腫瘤（證據(jù)類型Ⅳａ）。組建一個腹部外科各技術(shù)互補型的外科醫(yī)師團隊，以及由外科醫(yī)師牽頭，病理科、放射診斷科、腫瘤內(nèi)科、放療科、麻醉科、超聲科等醫(yī)師參與的多學(xué)科診療團隊（MDT），是成功處理好原發(fā)性腹膜后腫瘤患者的關(guān)鍵（證據(jù)類型Ⅴa）。2、腹膜后腫瘤患者就診時，臨床醫(yī)師必須詳細閱讀分析其影像學(xué)資料（主要為CT及MRI），影像檢查資料必須是 1個月以內(nèi)的結(jié)果，要通過影像確定腫瘤范圍和邊界（證據(jù)類型Ⅳa）。 3、腹膜后腫瘤分期的常用依據(jù)是胸部、腹部及盆腔增強 CT資料，MRI檢查應(yīng)用于對增強CT造影劑過敏或檢查受限制的患者。評估腫瘤對椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經(jīng)等部位的侵犯情況時，可選擇MRI檢查（證據(jù)類型Va）。4、當腹膜后腫瘤手術(shù)可能切除一側(cè)腎臟時，必需評估對側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用同位素腎圖或CT評估（證據(jù)類型Ⅴa）。 5、手術(shù)前，應(yīng)根據(jù)患者個體情況決定是否采用骨掃描、 頭顱CT、正 電子發(fā)射計算機體層攝影（PET/CT）等檢查（證據(jù)類型Ⅴd）。6、若影像評估腫瘤難以切除，或需要進行鑒別診斷時，強烈推薦在影像引導(dǎo)下進行粗針穿刺活檢。細針穿刺及細胞學(xué)檢查很少能對腹膜后腫瘤做出確切診斷，反而因診斷不明延遲治療，因此不建議細針穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴe）。僅憑影像學(xué)檢查能夠確診的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明確診斷亦無有效治療方法的患者，以及拒絕進一步治療而不需要病理確診的患者，可不進行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。7、對診斷困難的腹膜后腫瘤，為了明確診斷，指導(dǎo)治療，建議多點穿刺取材，有時需重復(fù)穿刺活檢 （證據(jù)類型Ⅴb）。為獲得病理組織學(xué)診斷及可能進行的分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強CT灌注效果好或PET/CT中標準攝取值高的區(qū)域進行穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅳa）。建議由經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進行腹膜后腫瘤穿刺活檢（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險非常小，不建議為此風(fēng)險放棄穿刺（證據(jù)類型 Ⅳa）。9、不建議開腹或腹腔鏡下行腹膜后腫瘤活檢，這種操作可能導(dǎo)致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結(jié)構(gòu)，使再次手術(shù)時難度加大。因為沒有三維影像的引導(dǎo)，腹膜后腫瘤活檢可能無法獲得有診斷價值的組織樣本，而且還可能損傷重要的神經(jīng)血管（證據(jù)類型Ⅴe）。10、因懷疑卵巢或輸卵管腫瘤行開腹或腹腔鏡探查時，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)是腹膜后腫瘤，子宮、輸卵管及卵巢無異常，不建議此時進行任何操作，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進一步治療（證據(jù) 類型Ⅴa）。 11、在腹腔鏡手術(shù)、疝修補術(shù)或其他手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤，建議當時不要做進一步的評估或探查，應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至具備腹膜后腫瘤MDT的醫(yī)院進一步診治（證據(jù)類型Ⅴa）。 12、由于腹膜后腫瘤病理類型復(fù)雜，術(shù)中冰凍檢查對病理醫(yī)師要求極高。一般來說，術(shù)中冰凍病理切片對診斷難有幫助，或者不能改變術(shù)前設(shè)計好的切除范圍。手術(shù)計劃要以影像診斷結(jié)果為基礎(chǔ)精心設(shè)計，再結(jié)合術(shù)中探查確定手術(shù)切除范圍。術(shù)中冰凍在特殊情況下或許是有幫助的，例如懷疑生殖源性腫瘤、淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，或擬確定是否切除神經(jīng)時（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后腫瘤穿刺活檢或手術(shù)中獲取的新鮮組織，應(yīng)在離體30min內(nèi)盡早固定，固定越及時越好。固定液采用4%甲醛，為保證充分固定，固定液體積至少應(yīng)為標本體積的5-10倍，體積大的腫瘤應(yīng)分層剖開后浸沒于固定液中。為明確切緣情況或者特定部位有無腫瘤時，需在特殊部位采用系線方法做好標記。標本固定時間一般為12-24ｈ。如果要送冰凍病理檢查，不放任何液體。 14、由于不同區(qū)域的腹膜后腫瘤有顯著異質(zhì)性，應(yīng)將全部獲取的組織送病理檢查，并且通常需要進行多項免疫組織化學(xué)染色，必要時需要進行分子遺傳學(xué)基因檢測。15、目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤分類標準，各種類型肉瘤對應(yīng)的腫瘤分級采用法國國家抗癌中心聯(lián)合會組織學(xué)與病理學(xué)分級法。建議根據(jù)腹膜后腫瘤的病理類型和分級由MDT制定個體化治療方案。四、腹膜后腫瘤的外科治療 1、首次手術(shù)是可能治愈腹膜后腫瘤的關(guān)鍵機會（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、包括手術(shù)切除在內(nèi)的腹膜后腫瘤治療方案的制定及實施，必須考慮到腫瘤的不同病理類型（證據(jù)類型Ⅲａ）。 3、腹膜后腫瘤可以長到巨大而未引起特異性臨床癥狀，但患者可能受到腫瘤影響出現(xiàn)非特異性癥狀，如營養(yǎng)不良、氣短、乏力等，制定治療計劃時應(yīng)考慮到患者的全身情況，必要時可在術(shù)前給予營養(yǎng)支持等相關(guān)治療（證據(jù)類型Ⅴｂ）。 4、初發(fā)腹膜后腫瘤手術(shù)中，應(yīng)達到的目標為肉眼完整切除腫瘤（Ｒ0及Ｒ1切除），包括整個腫瘤及近受累臟器（證據(jù)類型Ⅲａ）。 5、高分化脂肪肉瘤肉眼觀和正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切除范圍至少包括影像上左右側(cè)不對稱的區(qū)域。根據(jù)腹膜后脂肪肉瘤多灶性生長與復(fù)發(fā)的特點，患側(cè)全腹膜后脂肪切除是降低潛在腫瘤殘留風(fēng)險的合理手術(shù)方式（證據(jù)類型Ⅲａ）。 6、腹膜后腫瘤手術(shù)中，當腫瘤累及重要神經(jīng)、血管或重要器官時，器官的切除要根據(jù)個體情況確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質(zhì)量無明顯影響；重要血管、神經(jīng)合并切除時，必須權(quán)衡是有利于控制局部復(fù)發(fā)，還是會造成患者長期的功能障礙而對控制復(fù)發(fā)無益或作用較?。ㄗC據(jù)類型Ⅴa）。 7、外科醫(yī)師需要具備從腹部到盆腔的多種專業(yè)技術(shù)方可完成腹膜后腫瘤的切除，包括處理大血管的技能。僅具備單一器官外科操作技能的外科醫(yī)師，往往不能完成腹膜后腫瘤手術(shù)操作（證據(jù)類型Ⅴa）。 8、進行腹膜后腫瘤手術(shù)切除的外科醫(yī)師，需要具備腹膜后特殊解剖區(qū)域的知識，以便最大限度減少術(shù)中及圍手術(shù)期并發(fā)癥，包括熟練掌握腹膜后自主及軀體神經(jīng)、淋巴管系統(tǒng)、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃腸道器官的解剖。外科醫(yī)師還需要具備全層胸腹壁切除及重建、膈肌切除及重建、大血管切除及重建、骨重建等專業(yè)知識和技能，以便能完整切除腫瘤（證據(jù)類型Ⅴa）。9、對腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)患者，無論既往手術(shù)是單純腫瘤切除還是聯(lián)合臟器切除，再次手術(shù)時仍可進行腫瘤肉眼完整切除或行聯(lián)合臟器切除，只要臟器切除重建風(fēng)險可控，腫瘤切除可達到臨床獲益（證據(jù)類型Ⅳａ）。 10、腹膜后肉瘤患者如出現(xiàn)肝臟、肺等遠處轉(zhuǎn)移，要根據(jù)其病理亞型、生物學(xué)行為、原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶能否肉眼完整切除及手術(shù)目的，來綜合考慮是否進行手術(shù)切除。如果肉瘤惡性程度不高，或轉(zhuǎn)移灶可用手術(shù)或其他方法控制，原發(fā)灶仍可進行手術(shù)切除（證據(jù)類型Ⅴc）。 11、腹膜后肉瘤進行大部分或部分切除手術(shù)，一般情況下無臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，故應(yīng)避免此類手術(shù)（證據(jù)類型Ⅲａ）。 12、復(fù)雜的腹膜后肉瘤完整切除所需的時間長、手術(shù)復(fù)雜，麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士應(yīng)了解腹膜后肉瘤手術(shù)，選擇具有相應(yīng)手術(shù)配合經(jīng)驗，包括參與血管切除和重建配合經(jīng)驗的麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士（證據(jù)類型Ⅴa）。 13、腹膜后肉瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，為預(yù)防和減少圍手術(shù)期嚴重并發(fā)癥，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監(jiān)測、患者保溫、緊急事件處理、術(shù)后鎮(zhèn)痛、圍術(shù)期營養(yǎng)等） 均應(yīng)規(guī)范化（證據(jù)類型Ⅴa）。術(shù)前應(yīng)詳細評估患者，制定全面精細的個體化麻醉管理方案，做好相應(yīng)所需藥物準備（包括血管活性藥、血源、液體等）和麻醉用品的準備（有創(chuàng)動脈測壓、中心靜脈置管、體溫監(jiān)測、加溫輸液儀等）。術(shù)中腹膜后腫瘤廣泛分離時可致大量液體丟失，術(shù)中、術(shù)后需進行目標導(dǎo)向液體治療，建議由專業(yè)化或經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)師及護士團隊進行生命體征的密切監(jiān)測和監(jiān)護管理，直至生命體征平穩(wěn)（證據(jù)類型Ⅴa）。五、腹膜后腫瘤的綜合治療1、目前尚沒有腹膜后肉瘤新輔助治療和單純 術(shù)切除的隨機對照研究數(shù)據(jù)結(jié)果，但是新輔助化療、化療聯(lián)合熱療、體外放療或者聯(lián)合放化療，對經(jīng)慎重選擇的腹膜后肉瘤患者是安全的，不會造成致命的并發(fā)癥。特別對部分手術(shù)上無法切除和/或疑似無法切除的腹膜后肉瘤患者，建議通過新輔助治療縮小腫瘤，以提高手術(shù)切除的可能性，尤其對化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放療敏感的孤立性纖維瘤推薦應(yīng)用（證據(jù)類型Ⅳb）。與單純化療比較，新輔助化療聯(lián)合熱療可顯著提高高級別腹膜后肉瘤患者的無進展生存時間（證據(jù)類 型Ia）。 2、目前尚無證據(jù)證實輔助化療對完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（證據(jù)類型Ⅰe），部分高?；颊呖山?jīng)過MDT討論后選擇使用（證據(jù)類型Ⅴc）。 3、對于不可切除或有遠處轉(zhuǎn)移的腹膜后肉瘤，化療是姑息治療的選擇之一。蒽環(huán)類藥物單藥或聯(lián)合異環(huán)磷酰胺和/或氮烯咪胺是常用的一線治療方案。 4、近年來，雖然一些分子靶向藥物在軟組織肉瘤治療中顯示出一定的療效，但本共識尚不作為臨床試驗外的治療推薦。鹽酸安羅替尼對于蒽環(huán)類藥物治療失敗的軟組織肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亞型（如透明細胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤）的肉瘤患者，可顯著提高無進展生存時間，且患者耐受性良好，可作為進展期腹膜后肉瘤的二線治療選擇（證據(jù)類型Ⅱａ）。 5、目前尚無研究證實腹膜后肉瘤術(shù)中放療有效，盡管有學(xué)者認為其對腹膜后肉瘤邊緣復(fù)發(fā)風(fēng)險控制有幫助，但肉瘤實際邊界遠遠大于術(shù)中放療的邊界（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 6、目前尚無充分證據(jù)證實術(shù)后放療對完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠期毒性反應(yīng)。治療性的體外放療可以應(yīng)用在少數(shù)患者（證據(jù)類型Ⅳｅ）。 7、目前尚無充分證據(jù)證實近距離放療對腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術(shù)后放療常伴有近期或遠期毒性反應(yīng)（證據(jù)類型Ⅳｅ）。六、腹膜后腫瘤患者的營養(yǎng)與康復(fù) 1、對于合并營養(yǎng)不良的腹膜后腫瘤患者，手術(shù)切除前應(yīng)糾正低蛋白血癥及貧血狀態(tài)。 2、腹膜后腫瘤手術(shù)中出現(xiàn)十二指腸破裂修補或切除重建者，建議行空腸造瘺及術(shù)后腸內(nèi)營養(yǎng)支持。在手術(shù)中胰腺損傷或術(shù)后創(chuàng)面引流液淀粉酶升高時，建議應(yīng)用生長抑素及類似物奧曲肽等藥物治療。 3、腹膜后腫瘤手術(shù)后住院時間較長者，建議行康復(fù)訓(xùn)練。腹膜后腫瘤手術(shù)后下肢感覺或運動出現(xiàn)輕微障礙者較常見，建議行康復(fù)訓(xùn)練及神經(jīng)營養(yǎng)治療。七、腹膜后肉瘤患者的復(fù)查與隨訪 1、腹膜后肉瘤完整切除后的復(fù)發(fā)無平臺期，術(shù)后15-20年仍可復(fù)發(fā)。腹膜后肉瘤患者需無限期隨訪（證據(jù)類型Ⅲａ）。 2、高級別腹膜后肉瘤患者手術(shù)治療后中位復(fù)發(fā)時間<5年(證據(jù)類型Ⅲa)。 3、影像上發(fā)現(xiàn)的復(fù)發(fā)較臨床出現(xiàn)癥狀早數(shù)月或數(shù)年。腹膜后肉瘤隨訪評估需包括臨床癥狀和影像學(xué)檢查（證據(jù)類型Ⅴa）。 4、目前尚無明確的隨訪期限和間隔時間，建議腹膜后肉瘤術(shù)后每3個月隨訪評估1次，2年以后建議每6個月進行1次隨訪評估，5年以后每年隨訪評估 1次（證據(jù)類型Ⅴb）。2021年03月17日3303
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張建好主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 腹膜轉(zhuǎn)移癌是癌細胞經(jīng)血路腹膜轉(zhuǎn)移或腹膜直接種植生長所致。多繼發(fā)于腹腔內(nèi)肝、胃、結(jié)腸、胰腺和卵巢、子宮的癌腫和腹膜后的惡性腫瘤，也可繼發(fā)于肺、腦、骨骼、鼻咽部的腫瘤以及皮膚黑色素瘤等。患者病情發(fā)展快、預(yù)后差，多需采用聯(lián)合治療措施。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科張建好1.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的病因腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤主要來源于全身多種器官和系統(tǒng)的不同組織的腫瘤轉(zhuǎn)移，原發(fā)部位主要為腹腔內(nèi)器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次為胃、子宮、結(jié)腸及淋巴系統(tǒng)。肺癌和乳腺癌亦可轉(zhuǎn)移到腹膜。其常見的轉(zhuǎn)移方式為：腹腔外或腹腔內(nèi)臟器的腫瘤經(jīng)血運轉(zhuǎn)移、經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移；腹腔內(nèi)臟器、腹壁的腫瘤直接種植、浸潤轉(zhuǎn)移。其中，腹腔鏡手術(shù)或剖腹探查、腫瘤切除手術(shù)導(dǎo)致種植轉(zhuǎn)移是臨床中較多見且重要的轉(zhuǎn)移方式。腹膜轉(zhuǎn)移癌75%以上是轉(zhuǎn)移性腺癌，腹腔臟器的癌瘤累及漿膜后可脫落，并彌漫種植于腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜的表面，生長繁殖被腹膜的結(jié)締組織所包繞形成大小不等的轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。2.腹膜后轉(zhuǎn)移癌臨床表現(xiàn)1)腹脹及腹水：腹水為腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤最常見且較早出現(xiàn)的臨床癥狀，腹水量常不大，但若同時伴有門靜脈轉(zhuǎn)移或肝轉(zhuǎn)移，則也可表現(xiàn)為大量腹水。2)腹部包塊：腹腔轉(zhuǎn)移癌所致的腹部包塊常為多發(fā)性，常有一定的活動度，腫塊質(zhì)地因腫瘤病理性質(zhì)而異。有時腫瘤侵及腹壁可表現(xiàn)為腹壁固定性包塊，質(zhì)地常較硬，壓痛明顯。3)消化系癥狀：常表現(xiàn)為食欲不振，有時伴惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉。若腫瘤侵及肝臟或膽管，可有黃疸。當腫塊壓迫胃腸道或因腫塊致腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊時，則可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。4)全身癥狀：常表現(xiàn)為乏力、消瘦、貧血、惡病質(zhì)。另需注意原發(fā)病癥狀。3.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的診斷：對于惡性腫瘤術(shù)后的腹腔轉(zhuǎn)移患者，診斷較為容易，而以不明原因腹部腫塊或腹水為首發(fā)癥狀的病人，尤其是多個腫塊伴有或無腹水者，應(yīng)充分利用常規(guī)及影像學(xué)檢查，同時抽取腹水反復(fù)行脫落細胞檢查或穿刺活檢以進一步明確診斷。而對于已明確為腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的病理特點盡快尋找原發(fā)病灶，以采取及時有效的治療。CT或MRI掃描可示轉(zhuǎn)移癌的部位大小性質(zhì)及腹水等情況，在本病診斷中有較大的價值，可以定位并了解腫塊的數(shù)量、質(zhì)地以及血管供應(yīng)，并有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。腹膜轉(zhuǎn)移性癌的特征性CT或MRI表現(xiàn)為：腹水，壁腹膜增厚，腸系膜及大網(wǎng)膜污垢狀、結(jié)節(jié)狀、餅狀及腫塊狀改變腹腔內(nèi)囊性占位改變，小腸管壁增厚及小腸移位。4.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療：以往多將腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤看作癌癥晚期而放棄治療。近年隨著影像學(xué)、外科學(xué)及腫瘤治療學(xué)的發(fā)展，對腹膜后轉(zhuǎn)移癌有了新的認識，開始采取積極有效的治療，并取得了一定的療效。目前臨床上常用的治療方法主要有：①腹膜腫瘤的細胞減積術(shù)。②腹腔化療：直接往腹腔注入針對性的化療藥物，使腹腔腫瘤直接浸泡在抗癌藥液中，殺傷腫瘤細胞。腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療往往需要聯(lián)合治療，對于一些高齡、基礎(chǔ)疾病較多以及拒絕手術(shù)治療的患者，介入治療也可作為一種輔助性手段治療腹膜后轉(zhuǎn)移癌，主要有以下幾種方法：①動脈灌注化療術(shù)：在局麻條件下經(jīng)股動脈穿刺，置入介入鞘管導(dǎo)管，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)評估的腹膜后轉(zhuǎn)移癌的位置，可將介入導(dǎo)管選擇性地放置于腹腔干、腸系膜上動脈或者腸系膜下動脈、腰動脈等處，顯示腫瘤染色后，在此進行化療藥物的灌注。在腫瘤局部達到高濃度，從而有效殺傷腫瘤細胞。相較于全身化療及腹腔化療灌注，介入所采用的動脈灌注化療更加具有針對性，可減少化療藥物帶來的毒副作用。②部分腹膜后轉(zhuǎn)移癌可形成巨大的癌腫壓迫腹腔內(nèi)器官，產(chǎn)生各種各樣的壓迫癥狀。這時候還可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法來治療。借助于影像學(xué)技術(shù)對癌腫進行靶向定位和引導(dǎo)，采用消融針穿刺或者將放射性125I粒子置于腫瘤局部進行物理損毀以殺滅腫瘤，解除癌腫壓迫，達到與外科手術(shù)一樣的效果。2021年01月23日4328
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 （作者：陳銳、年新文 指導(dǎo)：馮翔教授）腹膜后腫瘤三維可視化是指用于顯示、描述和解釋腹膜后腫瘤三維解剖和形態(tài)特征的一種工具。其借助CT或MRI等圖像數(shù)據(jù)，利用計算機圖像處理技術(shù)對數(shù)據(jù)進行分析、融合、計算、分割、渲染等,將腫瘤、腹腔器官、血管等目標的形態(tài)、空間分布等進行描述和解釋，并可直觀、準確、快捷地將目標從視覺上分離出來,為術(shù)前準確診斷、手術(shù)方案個體化規(guī)劃和手術(shù)入路選擇提供決策。腹部重要血管主要有:腹主動脈、下腔靜脈、腹腔干、腎動靜脈、髂動靜脈、腸系膜血管及門靜脈等，腹膜后腫瘤可包繞、侵犯腹腔重要血管或供瘤血管可能來源于這些血管。約有18%的腹膜后腫瘤病人存在腹部重要血管受侵。這部分病人手術(shù)風(fēng)險極高、難度極大，可能因為血管包繞的原因錯過手術(shù)的機會或者因手術(shù)難度極大術(shù)中出現(xiàn)大出血等。而3D重建技術(shù)可以較為清晰的判定腫瘤與血管的關(guān)系，并通過計算機重新重建血管與腫瘤的解剖關(guān)系。對于臨床醫(yī)生術(shù)前決策及手術(shù)方案的制定至關(guān)重要。下圖展示了3D重建的幾張圖片，我們可以清晰看到血管與腫瘤及腫瘤與周圍臟器的關(guān)系。我們舉個例子，下面是我們做過的一個復(fù)雜病例，通過CT影像片子，我們可以看到腫瘤體積很大，而且把一些非常重要的血管包圍了起來，那么這些血管跟腫瘤是什么樣的關(guān)系，血管走形是怎么樣的，我們從哪里切入，又要注意哪些血管，還要從哪些地方做出一些妥協(xié)？光憑二維的影像學(xué)，對于簡單的腹膜后腫瘤是足夠的，但是對于這么復(fù)雜的腫瘤，除了具有幾十年手術(shù)經(jīng)驗的醫(yī)生以外，我們一般醫(yī)生的大腦構(gòu)思起來這個病例，總有些“內(nèi)存不夠”，“運轉(zhuǎn)速度不夠快”。圖1 患者術(shù)前（A、B）術(shù)后（C、D）腹部CT平掃+增強但是，我們的人腦不夠用的時候，可以用“電腦”來幫忙。我們采用精準的三維重建技術(shù)，可以非常形象的把患者的腫瘤周圍的血管清晰的顯示出來。 這樣的情況，不僅是我們醫(yī)生，大部分患者也能看得懂，黃色的部分是腫瘤，將紅色的粗的大動脈擠壓到一邊，把粗的大靜脈徹底擠壓變形，饒著腫瘤走了一圈。而且，我們醫(yī)生還會仔細評估每一根小動脈和小靜脈，每一根都管著一個或多個重要的器官，這對于我們保留腸道，保留腎臟具有重要的意義，我們還可以旋轉(zhuǎn)、調(diào)整不同器官的顯像、調(diào)整不同器官的透明度，在手術(shù)前在腦海中“預(yù)演”一下手術(shù)的過程。 又比如這一例患者，精準的三維重建技術(shù)可以將不同的器官進行顯示或隱藏，可以觀察腫瘤內(nèi)部血管情況，腫瘤血管供應(yīng)情況以及腫瘤與周圍器官和血管的關(guān)系。 總之，對已采用B超、CT等影像學(xué)技術(shù)初步診斷為腹膜后腫瘤，且腫瘤位置緊鄰重要臟器或者大血管，且需要進行手術(shù)的病人，鑒于其技術(shù)上的高風(fēng)險、高難度，建議對復(fù)雜的腹膜后腫瘤進行三維可視化模型重建，以使該項技術(shù)為術(shù)前精確診斷、術(shù)中精準手術(shù)乃至病人獲得最佳的康復(fù)效果發(fā)揮強有力的支持作用。 但是，需要強調(diào)的是，不是所有患者都需要這個高科技的，我們需要有選擇的應(yīng)用2020年03月10日3040
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 筆者將給各位讀者朋友從總體上講講，如果被診斷為腹膜后腫瘤，應(yīng)該如何進行治療。首先，如果一名患者被告知出現(xiàn)了“腹膜后腫瘤”這個疾病時，通常是在醫(yī)院做了一些檢查，比如B超、CT、磁共振等，這時最重要的就是看看這個報告單是怎么寫的，這對于決定后面的治療至關(guān)重要。通常，如果是僅做了B超，這時候的檢查結(jié)果還并不準確，因為B超雖然非常方便快捷，但是在腹膜后腫瘤診斷方面的準確率并不高，我們需要進行CT檢查或者磁共振檢查才能明確。在看這個報告的時候，我們可以最先看看出現(xiàn)腹膜后腫瘤這幾個字的前前后后，有沒有一些影像科醫(yī)師推測的最可能的疾病，比如“腹膜后腫瘤，惡性可能性大”，或“良性可能性大”，如果這里能對良性惡性有一個初步的判斷，就能對患者的預(yù)后大概心里有個底?；蛘哂行﹫蟾鏁赋鲎羁赡艿募膊≡\斷，比如說“腹膜后脂肪肉瘤可能”、“神經(jīng)來源性腫瘤”、“嗜鉻細胞瘤可能”等，對于這樣的情況，患者能夠知道最可能的疾病，也可以根據(jù)我們后面的不同疾病的各個小節(jié)進行有針對性的閱讀。接下來，我們將根據(jù)以上的不同種類的診斷結(jié)果，簡單的介紹一下可以選擇的治療方式，以及大概的治療預(yù)期。具體每一種疾病的情況可以在手術(shù)后明確病理結(jié)果后，再根據(jù)對應(yīng)的小節(jié)進一步了解。相關(guān)閱讀：腹膜后腫瘤科普之八如果影像學(xué)提示腹膜后腫瘤可能是良性腫瘤，還需不需要治療？ 腹膜后腫瘤科普之九如果腹膜后腫瘤是惡性腫瘤，怎么治療才科學(xué)？2020年03月10日2921
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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 泌尿外科 哪些患者需要使用腹腔鏡手術(shù)活檢？有些腹膜后患者被醫(yī)生告知，需要個腹腔鏡手術(shù)，來取一塊組織進行病理檢查，也就是腹腔鏡做活檢。剛才不是講到可以通過穿刺獲得這個腫瘤組織嗎，為什么還需要做一個手術(shù)？其實獲得活檢腫瘤組織的途徑需要因人而異，主要分為穿刺活檢、腹腔鏡手術(shù)活檢和開放手術(shù)活檢。對于那些腫瘤位置圍繞在腹主動脈、下腔靜脈周圍的彌漫性生長的組織，采用穿刺的方法可能會損傷這些腹部的大血管，從而導(dǎo)致大出血甚至死亡，這樣的病例可能需要腹腔鏡手術(shù)活檢。腹腔鏡腹膜后腫瘤活檢術(shù)，是指通過在腹部充氣，并在腹部皮膚打洞，通過攝像頭進入腹腔或者后腹腔，觀察腹腔或后腹腔內(nèi)部，并通過腹部的洞口將器械深入腹腔及腹膜后區(qū)域切除一小塊腫瘤進行活檢。這一方法屬于微創(chuàng)手術(shù)的一種，需要全身麻醉，需要住院治療2-5天。根據(jù)長海醫(yī)院腹膜后團隊的經(jīng)驗，需要這種方式活檢的患者活檢的結(jié)果通常包括，腹膜后神經(jīng)來源腫瘤，消化道腫瘤轉(zhuǎn)移灶，婦科腫瘤轉(zhuǎn)移灶以及淋巴瘤等。腹腔鏡活檢安全嗎？總體而言，腹腔鏡手術(shù)是一種微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)的目的是取一小塊組織進行病理檢查，而不是徹底的根治性切除。因此通常它的風(fēng)險比以根治性切除為目的的腹膜后腫瘤腹腔鏡切除要小一些。但是我們也需要明確，采用這一種方式進行活檢的腹膜后腫瘤，也通常是因為腫瘤位置與大血管關(guān)系密切，因而才進行的腹腔鏡手術(shù)，所以在術(shù)中腫瘤的位置與腹膜后大血管位置關(guān)系緊密，存在損傷腹膜后大血管的風(fēng)險。同時，由于腹腔鏡手術(shù)存在的先天劣勢是無法迅速的止血，只有盡快轉(zhuǎn)為開放手術(shù)才能很好地止血，所以也有一些病例，在接受腹腔鏡活檢手術(shù)時，出現(xiàn)大出血并轉(zhuǎn)為一臺很大的手術(shù)，甚至有一些患者可能會出現(xiàn)生命危險。簡單的說，腹腔鏡腹膜后腫瘤活檢手術(shù)，總體上安全，但也存在很小的風(fēng)險會出現(xiàn)很嚴重的并發(fā)癥。2020年02月15日7544
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腹膜后腫瘤相關(guān)科普號
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劉東光醫(yī)生的科普號
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陳濤醫(yī)生的科普號
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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院）
膽胰外科
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