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2023年09月12日
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谷惠茹主治醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 呼吸科 格林巴利綜合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)，臨床表現(xiàn)為急性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。多數(shù)患者起病前1~4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀，但具體病因尚未完全清楚。任何年齡均可患病，學(xué)齡期和學(xué)齡期兒童好發(fā)，夏、秋季多發(fā)，病前可有腹瀉或呼吸道感染史。常見的臨床表現(xiàn)有三方面：1、主要臨床表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)障礙，下肢弛緩性癱瘓是本病的基本特征，數(shù)天或數(shù)周內(nèi)由下肢向上肢發(fā)展，多進(jìn)行性加重，嚴(yán)重時(shí)會(huì)呼吸麻痹。2、感覺障礙主要表現(xiàn)為神經(jīng)根痛和皮膚感覺過敏，但大多數(shù)數(shù)日內(nèi)消失。3、自主神經(jīng)功能障礙癥狀較輕，主要表現(xiàn)為多汗、便秘等。半數(shù)患兒累及顱神經(jīng)，表現(xiàn)為吞咽困難、進(jìn)食嗆咳等。治療方法GBS治療包括支持療法、藥物治療、對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥及康復(fù)治療等。病情一般在2周左右達(dá)到高峰，多數(shù)患者神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)基本恢復(fù)，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。2022年10月18日1089
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胡曉波副主任醫(yī)師 濟(jì)南市中心醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科 什么是格林-巴利綜合征？ 格林-巴利綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會(huì)攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無力，通常始于雙腿，隨后擴(kuò)散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動(dòng)雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會(huì)變得非常無力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運(yùn)動(dòng)問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 有針對(duì)格林-巴利綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護(hù)人員將詢問您的癥狀并進(jìn)行體格檢查，還會(huì)通過其他檢測(cè)來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺(有時(shí)稱為“脊椎穿刺”)–醫(yī)生會(huì)將一根細(xì)針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對(duì)腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號(hào)。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對(duì)來自神經(jīng)的電信號(hào)有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因?yàn)镚BS癥狀可能會(huì)非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測(cè)患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： 呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸機(jī)。 疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時(shí)間。 根據(jù)個(gè)體情況和其他因素，GBS患者通常會(huì)接受其中一種治療，包括： 靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強(qiáng)化身體的抗感染系統(tǒng)。 血漿置換–一種機(jī)器會(huì)將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對(duì)有嚴(yán)重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴(yán)重肌無力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護(hù)士和其他健康專家會(huì)向患者展示增強(qiáng)肌肉和活動(dòng)身體的方法。 格林-巴利綜合征會(huì)持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會(huì)完全恢復(fù)，不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。2021年03月20日3226
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朱冬青主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會(huì)攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 2.癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無力，通常始于雙腿，隨后擴(kuò)散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動(dòng)雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會(huì)變得非常無力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運(yùn)動(dòng)問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 3.有針對(duì)吉蘭-巴雷綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護(hù)人員將詢問您的癥狀并進(jìn)行體格檢查，還會(huì)通過其他檢測(cè)來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺：醫(yī)生會(huì)將一根細(xì)針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對(duì)腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號(hào)。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對(duì)來自神經(jīng)的電信號(hào)有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 4.治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因?yàn)镚BS癥狀可能會(huì)非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測(cè)患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： ?呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸管。呼吸管是經(jīng)喉部置入肺內(nèi)的管道，另一端與幫助呼吸的機(jī)器相連。 ?疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時(shí)間。 根據(jù)個(gè)體情況和其他因素，GBS患者通常會(huì)接受其中一種治療，包括： ?靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強(qiáng)化身體的抗感染系統(tǒng)。 ?血漿置換–一種機(jī)器會(huì)將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對(duì)有嚴(yán)重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴(yán)重肌無力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護(hù)士和其他健康專家會(huì)向患者展示增強(qiáng)肌肉和活動(dòng)身體的方法。 5.吉蘭-巴雷綜合征會(huì)持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會(huì)完全恢復(fù)，不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。2020年12月21日4086
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張道培主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 腦病科 慢性格林巴利綜合征（CIDP）各年齡組均可發(fā)病，男女發(fā)病率相似，病前少見前驅(qū)感染，起病隱匿并逐步進(jìn)展，約6%以亞急性起病。約1/4的慢性格林巴利患者可伴有結(jié)締組織病。今天我們介紹1例高齡老人，急性起病，既往有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，且病前有前驅(qū)感染的慢性格林巴利綜合征患者。目的是讓大家熟悉復(fù)發(fā)型格林-巴利綜合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利綜合征（A-CIDP）、格林-巴利綜合征治療相關(guān)性波動(dòng)（GBS-TRF）等概念及其鑒別診斷。病例情況如下?；颊?，女性，85歲，漢族，于2018年02月26日入院日期。主訴：四肢麻木、無力1月。1月前無明顯誘因晨起突然出現(xiàn)四肢麻木、無力，表現(xiàn)為四肢末端手套、襪套樣麻木，癥狀持續(xù)，下肢重于上肢，逐漸加重，伴行走不穩(wěn)，雙腳底有踩棉感；四肢無力癥狀以遠(yuǎn)端為主，雙下肢無力重于上肢，行走時(shí)雙側(cè)足尖離地困難，無復(fù)視，無口角歪斜、流涎，無吞咽困難、飲水嗆咳，無言語不利，無呼吸困難，無大小便障礙。行肌電圖檢查見四肢感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度均減慢，波幅下降，按“周圍神經(jīng)病”，給予強(qiáng)的松片等藥物治療1個(gè)月，患者癥狀持續(xù)加重。既往史：“腦梗塞”病史16年，現(xiàn)口服服“維維腦路通”?！鞍遵帮L(fēng)”病史12年，未治療；2年前患“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴肺間質(zhì)病變”，給予“來氟米特片”、“潑尼松片”等藥物治療后癥狀好轉(zhuǎn)，堅(jiān)持門診治療，癥狀控制尚可。病前1個(gè)月有上呼吸道感染感染病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)清楚，言語流利，雙眼球活動(dòng)自如，無面舌癱，雙側(cè)軟腭上臺(tái)有力，雙側(cè)咽反射存在。雙上肢近端肌力5級(jí)，遠(yuǎn)端4級(jí)，腱反射（+）；雙下肢近端肌力4+級(jí)，遠(yuǎn)端3級(jí)，腱反射（-）。雙側(cè)上肢手套樣痛覺減退，關(guān)節(jié)位置覺及音叉振動(dòng)覺減退，雙下肢膝關(guān)節(jié)以下痛覺減退，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)音叉振動(dòng)覺消失，雙側(cè)足趾關(guān)節(jié)位置覺消失。雙側(cè)巴氏征陰性。入院后輔助檢查：血尿糞常規(guī)未見異常，血生化未見異常，腫瘤標(biāo)志物均陰性。類風(fēng)濕因子陽性，血沉30mm/h，胸部CT示雙肺間質(zhì)纖維化，腹部彩超肝膽脾未見異常，心電圖大致正常。腦脊液（病程第8周）細(xì)胞數(shù)0個(gè)，蛋白56mg/dl，糖、氯化物均正常。血、腦脊液神節(jié)苷酯類抗體普均陰性。腦脊液病毒抗體均陰性。肌電圖：雙正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)感覺運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度均減慢，CMAP和SNAP波幅均下降，雙脛神經(jīng)、雙腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，CMAP波幅下降，雙腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度減慢，SNAP波幅下降。入院診斷考慮慢性格林巴利綜合征，給以甲強(qiáng)龍注射液沖擊及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者肢體麻木無力及共濟(jì)失調(diào)癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。該患者老年女性，急性起病，既往有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及肺間質(zhì)纖維化，有四肢周圍神經(jīng)損害的癥狀、體征及肌電圖表現(xiàn)，病程持續(xù)進(jìn)展超過8周，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，神經(jīng)節(jié)苷酯抗體陰性，無其它導(dǎo)致周圍神經(jīng)損害的病因，糖皮質(zhì)激素治療有效。雖然病前有呼吸道感染病史，診斷仍符合慢性格林巴利綜合征。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（CIDP）是一種慢性病程進(jìn)展的，臨床表現(xiàn)與急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP）相似的免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病，約占GBS病例的15%左右。炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病存在不同的類型，它們是一個(gè)連續(xù)的疾病譜，包括急性起病的變異型格林-巴利綜合征（GBS）到緩慢進(jìn)展的慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP），在免疫調(diào)節(jié)方面的不同之處尚不清楚。不同變異型之間的區(qū)分是人為的，主要依靠病情達(dá)到高峰的時(shí)間和接下來的病程。根據(jù)定義，GBS病情達(dá)到高峰的時(shí)間在4周內(nèi)，病程呈單向。CIDP病情進(jìn)展至少2個(gè)月，接下來的病程可以呈緩解-復(fù)發(fā)、持續(xù)進(jìn)展或單向。單向病程的CIDP經(jīng)過一段時(shí)間治療可以完全緩解。介于GBS和CIDP之間的過渡類型為SIDP。病情高峰出現(xiàn)在發(fā)病4周到8周之間，之后病程類似CIDP，通常激素治療有效。格林-巴利綜合征臨床表現(xiàn)呈波動(dòng)性或反復(fù)發(fā)作的情況主要由以下幾種情況所致：復(fù)發(fā)型格林-巴利綜合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利綜合征（A-CIDP）、格林-巴利綜合征治療相關(guān)性波動(dòng)（GBS-TRF）等。區(qū)別以上幾種情況主要根據(jù)它們的癥狀達(dá)峰時(shí)間、腦脊液改變等。在臨床工作中將以上幾種情況同AIDP、CIDP嚴(yán)格區(qū)分開有一定的難度，但卻有著重大意義，其在于適時(shí)的選擇正確的治療手段，減輕患者的痛苦。選擇正確的GBS治療方案受多方面影響，如腦脊液中各種抗神經(jīng)節(jié)苷酯抗體的表達(dá)，可以鑒別其免疫反應(yīng)類型，但是這些檢查或昂貴或耗時(shí)較長(zhǎng)，在一些醫(yī)療條件受限的地方，較難實(shí)現(xiàn)這些全方面的檢查。故簡(jiǎn)單的從病程特點(diǎn)、腦脊液蛋白-細(xì)胞解離出現(xiàn)時(shí)間區(qū)分GBS則可視為區(qū)分GBS發(fā)病類型的更為有效的手段，應(yīng)該在臨床工作中得到重視。然而，由于認(rèn)識(shí)不足，臨床醫(yī)生往往忽視AIDP、CIDP、rGBS、A-CIDP、GBS-TRF之間的鑒別診斷，通?；\統(tǒng)的將臨床病例診斷為AIDP、CIDP或rGBS。格林-巴利綜合征的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)的概率在16%左右，臨床醫(yī)生大多會(huì)將這部分患者視為復(fù)發(fā)性格林-巴利綜合征（rGBS），但是，在這部分病情出現(xiàn)復(fù)發(fā)的病例中，有一部分并非單純的rGBS，他們很有可能時(shí)A-CIDP或者 GBS-TRF 等。16-20%的CIDP病例第1次發(fā)病呈急性起病，癥狀在發(fā)病8周內(nèi)達(dá)高峰，而接下來的病程呈慢性，此類型CIDP命名為急性起病的CIDP（A-CIDP）。當(dāng)病人發(fā)病9周后病情惡化或發(fā)生了 3 次以上發(fā)作時(shí)應(yīng)考慮到 A-CIDP，并給予長(zhǎng)期治療。據(jù)Dionne報(bào)道A-CIDP前驅(qū)感染較少出現(xiàn)。與運(yùn)動(dòng)障礙相比A-CIDP感覺障礙更顯著，53.3%的病人存在感覺性共濟(jì)失調(diào)，容易出現(xiàn)明顯的震動(dòng)覺受損和手套、襪套樣的痛覺減退。但是A-CIDP較少出現(xiàn)自主神經(jīng)受累，較少累及呼吸肌，面癱在A-CIDP中較少出現(xiàn)。復(fù)發(fā)型GBS與A-CIDP或CIDP復(fù)發(fā)的鑒別主要是：復(fù)發(fā)型GBS的2次發(fā)作間存在較長(zhǎng)時(shí)間的腱反射存在的無癥狀期，前驅(qū)感染更多見，急性起病，經(jīng)常累及面神經(jīng)和發(fā)病1周內(nèi)腦脊液蛋白正常。對(duì)于既往又GBS病史的病例在發(fā)病第1周進(jìn)行腰穿確定是否存在腦脊液蛋白-細(xì)胞解離現(xiàn)象。若在發(fā)病第2周以后行腰穿檢查腦脊液存在蛋白-細(xì)胞解離，支持復(fù)發(fā)型GBS；而在發(fā)病第1周內(nèi)行腰穿檢查腦脊液存在蛋白-細(xì)胞解離，則支持A-CIDP。在臨床上，區(qū)分二者十分重要，直接影響治療方案的制定和對(duì)預(yù)后的評(píng)估。復(fù)發(fā)型GBS的治療傾向于應(yīng)用和血漿置換，而A-CIDP傾向于激素治療，而且有可能需要激素長(zhǎng)期維持治療。本文系張道培醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月05日17031
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蔣海山主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 尊敬的各位吉蘭巴雷綜合征以及慢性吉蘭巴雷綜合征患友們：您們好！最近我們南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在短短的兩周內(nèi)收治了十余例吉蘭巴雷綜合征（又稱為格林巴利綜合征、Guillain-Barre syndrome）的患友，原來以為是廣州地區(qū)一次吉蘭巴雷綜合征的小流行，但是和兄弟單位神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生交流后得知，其他兄弟單位很少見到這類患友，因此明白這是廣大患友對(duì)我們的信任和托付，所以才到我院就醫(yī)。值得欣慰的是，我們也對(duì)他們的信任和托付給予了最好的回報(bào)，絕大部分患友康復(fù)滿意，有的及時(shí)就診、及時(shí)治療的患友，幾乎是在發(fā)病的一周內(nèi)即完全緩解，作為經(jīng)管大夫，我也深表高興。但是在診療的過程中，我與一些吉蘭巴雷綜合征的患友及家屬進(jìn)行了交流，發(fā)現(xiàn)絕大部分患友對(duì)這類疾病還知之甚少，甚至，有些前期參與這些患友診療的大夫，似乎對(duì)吉蘭巴雷綜合征到底是怎樣的一種疾病也不夠了解。因此這封信嘗試以最簡(jiǎn)單明了的語言，解釋一些患友們應(yīng)該知道的吉蘭巴雷綜合征的基本知識(shí)，方便大家建立對(duì)該病的正確認(rèn)識(shí)，目的是配合大夫盡快明確診斷，及時(shí)開始治療，改善預(yù)后，盡早從疾病中康復(fù)。一、治療時(shí)間窗。隨著宣傳的深入，可能很多患友都知道，腦血管病有治療時(shí)間窗，意思是一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)在4.5小時(shí)以內(nèi)開始溶栓治療，有助于挽救瀕臨壞死的腦組織。但是可能絕大部分患友不知道，吉蘭巴雷綜合征一樣有治療時(shí)間窗的概念。雖不像腦梗死那么緊急，但是一旦明確診斷，最好在起病的2周內(nèi)啟動(dòng)免疫抑制治療。多數(shù)情況下大夫們會(huì)選擇丙種球蛋白的大劑量沖擊治療，少數(shù)情況下，也會(huì)選擇血漿置換或者激素沖擊治療，對(duì)預(yù)后、康復(fù)幫助巨大。因此，我也把“治療時(shí)間窗”作為最重要的內(nèi)容，首先進(jìn)行介紹。對(duì)吉蘭巴雷綜合征而言，治療時(shí)間窗一般是指起病的2周內(nèi)，當(dāng)然這個(gè)時(shí)間并非固定，因患友的病情而定。病情進(jìn)展越快，癥狀越危重的患友，治療時(shí)間窗會(huì)大大小于2周時(shí)間，而病情進(jìn)展緩慢，癥狀輕微的患友，治療時(shí)間窗會(huì)長(zhǎng)于2周時(shí)間。我們最近收治了兩例起始癥狀類似的患友，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)兩例患友發(fā)病機(jī)制、相關(guān)抗體也類似。其中一例患友在發(fā)病1周時(shí)到我院就診，很快明確診斷啟動(dòng)了治療，康復(fù)滿意。但另一例患友在外院診斷未明，約2月才到我院就診，雖然采用了和前一例患友類似的治療方案，但該患友僅有部分的康復(fù)，難以達(dá)到非常滿意的療效。二、需常規(guī)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目。為了盡快及盡可能準(zhǔn)確的明確診斷，需要常規(guī)進(jìn)行一些檢查項(xiàng)目。有的患友可能受制于經(jīng)濟(jì)原因，很多檢查都不愿意做。也有患友希望把錢都花在治療上，認(rèn)為檢查無關(guān)緊要。甚至有患友認(rèn)為每項(xiàng)檢查都是過度檢查，認(rèn)為我們是從中牟利。從我們的角度而言，首先我們保證，不會(huì)進(jìn)行過度的檢查，安排的每項(xiàng)檢查都是我們認(rèn)為非常必要，以進(jìn)行診斷和鑒別診斷必須的檢查。因此每項(xiàng)檢查我們都會(huì)向患友解釋為何要進(jìn)行這些檢查，以期得到患友的理解和配合。當(dāng)然這樣做真正獲益的其實(shí)是每位患友，因?yàn)槊鞔_診斷及分型，有助于我們采用更針對(duì)性的治療方案，對(duì)促進(jìn)患友的康復(fù)及改善預(yù)后具有非常重要的作用，同時(shí)又能將錢花在刀刃上，盡可能的減少醫(yī)療費(fèi)用。常規(guī)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括：1、腰穿腦脊液檢查。很多患友畏懼腰穿，覺得像抽骨髓一樣，聽起來很可怕。其實(shí)腰穿相對(duì)醫(yī)生而言就跟護(hù)士做靜脈穿刺一樣常規(guī)，尤其對(duì)我們醫(yī)院的大夫而言，因?yàn)檠┒?，每個(gè)一線大夫都很熟練。而檢查腦脊液所提供的對(duì)診斷有幫助的信息，是其他檢查無法替代的。除了常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)外，還可以檢測(cè)腦脊液中是否有特殊病原體，是否有破壞神經(jīng)根的致病性抗體。2、肌電圖檢查。肌電圖檢查屬于神經(jīng)電生理的檢查項(xiàng)目，做肌電圖檢查客觀來說，是有點(diǎn)不舒服，不過肌電圖對(duì)診斷吉蘭巴雷綜合征，并進(jìn)行分型有非常重要的價(jià)值。隨著病情的進(jìn)展，肌電圖檢查也是隨訪觀察的重要指標(biāo)，因此肌電圖的檢查可能會(huì)進(jìn)行多次，一次肌電圖檢查僅能反應(yīng)檢查當(dāng)時(shí)的神經(jīng)受累情況，如果肌電圖檢查提示神經(jīng)受累加重，我們可能會(huì)調(diào)整更為有效的治療方案，以防止疾病進(jìn)展。3、神經(jīng)超聲檢查。神經(jīng)超聲檢查是一種新型的檢查技術(shù)，目前國內(nèi)僅有為數(shù)不多的幾家有周圍神經(jīng)病診療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院開展此項(xiàng)檢查。神經(jīng)超聲檢查也是目前被認(rèn)為在吉蘭巴雷綜合征診斷方面最有應(yīng)用前景的檢查項(xiàng)目。有助于直觀的觀察周圍神經(jīng)、臂叢、腰叢在吉蘭巴雷綜合種的受累情況，并對(duì)治療方案的制定也有重要的參考價(jià)值。4、神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查。目前隨著檢測(cè)技術(shù)的提高，神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查對(duì)吉蘭巴雷綜合征的診斷來說，價(jià)值越來越大。尤其像吉蘭巴雷綜合征的變異型Miller-Fisher綜合征，至少90%的患友會(huì)出現(xiàn)GQ1b抗體，一看這種抗體陽性一方面有助于我們明確吉蘭巴雷綜合征的具體亞型，另一方面我們會(huì)盡快選用丙種球蛋白的沖擊治療，患友在治療過程中會(huì)很快康復(fù)。5、MRN檢查。目前能進(jìn)行這項(xiàng)檢查的單位不多，所以此項(xiàng)檢查還沒有被納入吉蘭巴雷綜合征的評(píng)價(jià)體系，但是對(duì)早期發(fā)現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征特征性的神經(jīng)受累及重建整條神經(jīng)，這項(xiàng)檢查具有不可替代的優(yōu)勢(shì)。6、神經(jīng)活檢或肌活檢。一般來說通過前述檢查一般可以明確診斷，但有些疑難病例，尤其要和其他可治疾病進(jìn)行鑒別時(shí)，我們會(huì)考慮給患友進(jìn)行此項(xiàng)檢查。這項(xiàng)檢查在廣東地區(qū)開展少，但在我們醫(yī)院有長(zhǎng)年開展的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性提供了保障。三、治療相關(guān)波動(dòng)。有部分患者在用藥過程中，尤其是用藥初期會(huì)出現(xiàn)一過性治療相關(guān)波動(dòng)，請(qǐng)不要擔(dān)心，我們會(huì)提供預(yù)案進(jìn)行干預(yù)，盡量平穩(wěn)過度，促進(jìn)康復(fù)。治療相關(guān)波動(dòng)的原因目前還不是很清楚。而患者療效不佳一般來說有兩種原因，一種原因有可能是出現(xiàn)了治療相關(guān)波動(dòng)，另一種原因也有可能是診斷錯(cuò)誤，從而導(dǎo)致治療方案錯(cuò)誤。但如果入院后盡快完善前述相關(guān)檢查，明確診斷及分型的話，我們的治療處理預(yù)案才更有針對(duì)性，也能取得更好的效果?？偟膩碚f，吉蘭巴雷綜合征是一種臨床病程和結(jié)局高度各異的綜合征，對(duì)其精確預(yù)測(cè)、精準(zhǔn)診斷，有助于我們給患友們提供個(gè)體化的治療方案，并提供將來適宜進(jìn)行的康復(fù)理療項(xiàng)目。同時(shí)我們也能更準(zhǔn)確的告訴每個(gè)患友將來疾病的走向及預(yù)后結(jié)局。不是每個(gè)吉蘭巴雷綜合征患友都有非常好的治療反應(yīng)及預(yù)后結(jié)局，結(jié)局的好壞非常依賴于準(zhǔn)確的診斷及是否及時(shí)啟動(dòng)治療！本文系蔣海山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年04月01日11859
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陶拓宇副主任醫(yī)師 南京腦科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是格林巴利？就是四肢神經(jīng)和/或神經(jīng)根出現(xiàn)脫髓鞘或軸突損害，機(jī)制可能與感染導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)異常，機(jī)體產(chǎn)生的抗體攻擊神經(jīng)周圍髓鞘或軸突而形成。格林巴利（GBS）分型肌電圖對(duì)GBS進(jìn)行分型非常重要。一般GBS可以分為：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病MillerFisher綜合征Bickerstaff腦炎咽-頸-臂肌無力下肢輕癱--下肢輕癱變異型是病情相對(duì)較輕的GBS類型，特征為就診時(shí)僅限于下肢的無力[43,46]。少數(shù)患者在病程中可出現(xiàn)某只手臂無力。然而，大部分具有該變異型的患者手臂反射減弱或消失，約90%的患者EMG檢查顯示上肢異常。其他變異型●急性泛自主神經(jīng)病，可能經(jīng)IVIG治療有效。癥狀包括腹瀉、嘔吐、頭暈、腹痛、腸梗阻、直立性低血壓、尿潴留、瞳孔異常、固定心率、出汗少、流涎，和流淚。反射減弱或消失，可能存在感覺癥狀。●純感覺性GBS，累及大的感覺纖維而導(dǎo)致顯著感覺性共濟(jì)失調(diào)[17]。反射消失，可能有輕微運(yùn)動(dòng)受累。已發(fā)現(xiàn)與抗GD1b抗體有關(guān)。●雙側(cè)面癱和遠(yuǎn)端肢體感覺異常[45,49]。目前認(rèn)為其是AIDP的變異型[1]?！裢庹股窠?jīng)麻痹和遠(yuǎn)端感覺異常。●雙側(cè)腰部神經(jīng)根病[45]。1.YukiN,HartungHP.Guillain-Barrésyndrome.NEnglJMed2012;366:2294.45.RopperAH.Furtherregionalvariantsofacuteimmunepolyneuropathy.Bifacialweaknessorsixthnerveparesiswithparesthesias,lumbarpolyradiculopathy,andataxiawithpharyngeal-cervical-brachialweakness.ArchNeurol1994;51:671.49.SusukiK,KogaM,HirataK,etal.AGuillain-Barrésyndromevariantwithprominentfacialdiplegia.JNeurol2009;256:1899.病程GBS的自然病程在一項(xiàng)納入162例患者的回顧性病例系列研究中得以闡明，這些患者均是在改變病情的治療問世之前的時(shí)期接受的評(píng)估[35]。大部分(74%)患者表現(xiàn)為：長(zhǎng)達(dá)2周的病情持續(xù)進(jìn)展期，隨后為2-4周的平臺(tái)期，然后出現(xiàn)功能恢復(fù)。在發(fā)病后4周時(shí)，67%的患者處于恢復(fù)中。1感染、血清抗體、病程演變NatureReviewsNeurologyvolume10,pages469–482(2014)doi:10.1038/nrneurol.2014.121以周、月、年為單位顯示恢復(fù)情況以周為單位顯示恢復(fù)情況2丙球?qū)Σ〕逃绊憊anDoorn,P.A.,Kuitwaard,K.,Walgaard,C.etal.JClinImmunol(2010)30(Suppl1):74.GBS預(yù)后與哪些因素有關(guān)？年齡、前期感染、GBS分型、肌電圖表現(xiàn)、急性期是否丙球治療、早期是否輔以康復(fù)治療GBS不同類型預(yù)后不同其他變異型，下肢輕癱，咽-頸-臂肌無力，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）預(yù)后最好，軸突型GBS以近端損害為主預(yù)后差，以遠(yuǎn)端損害，近期預(yù)后差但遠(yuǎn)期可以。GBS預(yù)后不好因素包括[36-40]：年齡較大Olderage發(fā)病快小于7天Rapidonset(lessthansevendays)住院時(shí)有嚴(yán)重肌肉無力Severemuscleweaknessonadmission需要上呼吸機(jī)Needforventilatorysupport肌電圖末端運(yùn)動(dòng)波幅低于正常20%Anaveragedistalmotorresponseamplitudereductionto急性呼吸窘迫綜合征、膿毒癥、肺栓塞和不明原因的心搏驟停。36.McKhannGM,GriffinJW,CornblathDR,etal.PlasmapheresisandGuillain-Barrésyndrome:analysisofprognosticfactorsandtheeffectofplasmapheresis.AnnNeurol1988;23:347.37.ReesJH,SoudainSE,GregsonNA,HughesRA.CampylobacterjejuniinfectionandGuillain-Barrésyndrome.NEnglJMed1995;333:1374.38.WalgaardC,LingsmaHF,RutsL,etal.EarlyrecognitionofpoorprognosisinGuillain-Barresyndrome.Neurology2011;76:968.39.RajaballyYA,UnciniA.OutcomeanditspredictorsinGuillain-Barresyndrome.JNeurolNeurosurgPsychiatry2012;83:711.40.vandenBergB,BunschotenC,vanDoornPA,JacobsBC.MortalityinGuillain-Barresyndrome.Neurology2013;80:1650.45.AsburyAK.NewconceptsofGuillain-Barrésyndrome.JChildNeurol2000;15:183.46.WinerJB.WhentheGuillain-Barrepatientfailstorespondtotreatment.PractNeurol2009;9:227.53.ChiòA,CocitoD,LeoneM,etal.Guillain-Barrésyndrome:aprospective,population-basedincidenceandoutcomesurvey.Neurology2003;60:1146.身體出現(xiàn)不舒服怎么辦？2013年03月28日7938
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