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2020年03月18日
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許煒主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 骨科 脊柱骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤是一種病因尚不明確的交界性骨腫瘤可分為巨細(xì)胞瘤和惡性巨細(xì)胞瘤，其中脊柱骨巨細(xì)胞瘤占總發(fā)病率的2.7%-6.5%好發(fā)于青年女性脊柱骨巨細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為輔助結(jié)構(gòu)破壞引起局部酸痛或鈍痛，這也是促使患者就診的主要原因，少數(shù)患者會因為局部乒乓球樣感腫塊或骨折就診，發(fā)現(xiàn)典型的X線表現(xiàn)偏心性，溶骨性成肥皂泡樣改變治療方法手術(shù)切除是治療脊柱骨巨細(xì)胞瘤的主要治療手段放射治療可作為一種輔助治療手段雙磷酸鹽治療和狄諾塞麥等分子靶向治療具有美好的抑郁前景。2020年02月07日1280
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 “醫(yī)生，我的檢查報告上寫的是骨巨細(xì)胞瘤，而這個腫瘤也不大，平時也沒有什么感覺，這是什么回事？”許多病人看到骨巨細(xì)胞瘤往往會“顧名思義”，以為體內(nèi)長了一個“巨大”的腫瘤，并且非常擔(dān)心腫瘤是惡性。事實上，骨巨細(xì)胞瘤的體積一般不大，也不會在再身體表面形成巨大腫塊，有時需要用影像學(xué)檢查才能發(fā)現(xiàn)。其實，“巨”字指的是部分該腫瘤細(xì)胞的體積比一般細(xì)胞大，而腫瘤細(xì)胞我們又無法通過肉眼直接觀察到，所以會引起一部分病人的誤解。骨巨細(xì)胞瘤約占原發(fā)骨腫瘤的5%，患者年齡大多在16-40歲間。主要臨床表現(xiàn)大多為在長骨的骨骺端疼痛——酸痛或鈍痛，或偶有劇痛。部分患者有局部腫脹，可能與骨性膨脹有關(guān)。病變穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織時，局部包塊明顯，且有活動受限。先前我們一般認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤是種良性腫瘤，但它具有局部侵襲性、偶爾遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)率較高等一些惡性腫瘤的特點，因此現(xiàn)在我們稱骨巨細(xì)胞瘤是一種中間型的腫瘤。治療方式目前首選手術(shù)治療，通過將腫瘤病灶刮除，再以骨水泥或植骨的方式填充，術(shù)中以鉆頭打磨加苯酚燒灼充分滅活腫瘤細(xì)胞。盡管如此，骨巨細(xì)胞瘤術(shù)后患者的復(fù)發(fā)率依然不低，通常在兩年內(nèi)可見復(fù)發(fā)，且有潛在進展的惡變可能。因此骨巨細(xì)胞瘤患者需要在術(shù)后經(jīng)常復(fù)查，不可輕視。骨巨細(xì)胞瘤對放、化療均不敏感。近年來，RANKL拮抗劑Denosumab（地諾單抗）在抑制骨巨細(xì)胞瘤的進展上取得了一定的療效。上海市第六人民醫(yī)院骨腫瘤科將對骨巨細(xì)胞瘤術(shù)后病人開展進一步隨訪調(diào)查工作。顯微鏡下的骨巨細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞2020年01月30日3175
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黃穩(wěn)定副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 臨床上經(jīng)常有病人及家屬問骨巨細(xì)胞瘤得相關(guān)問題，下面我就以“一問一答”的方式對該類疾病其作一簡單的總結(jié)概括。問：骨巨細(xì)胞瘤是惡性腫瘤嗎？答：骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of bone, GCTB)是一種良性侵襲性骨腫瘤，是臨床上最常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，約占所有骨腫瘤的5%，極少數(shù)患者為惡性骨巨細(xì)胞瘤。問：哪些人容易得骨巨細(xì)胞瘤？答：中國和印度等亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，約占所有骨腫瘤的20%。GCTB好發(fā)年齡在20-40之間，女性多見。問：骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)部位是哪里？答：骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端，尤以股骨遠(yuǎn)端及脛骨近端最為常見，約占全身各部位GCTB的50%以上。而脊柱骨巨細(xì)胞瘤較為少見，約占全部骨巨細(xì)胞瘤的1.4-9.4%，以骶尾椎多見，其次為胸椎、頸椎、腰椎。問：發(fā)生于四肢和脊柱的骨巨細(xì)胞瘤有什么不同？答：與四肢骨巨細(xì)胞瘤不同，脊柱骨巨細(xì)胞瘤往往發(fā)病較為隱匿，不同節(jié)段病變的臨床表現(xiàn)也有較大差異，因此，在治療方法的選擇上也有所區(qū)別，具體需要咨詢專業(yè)的脊柱腫瘤外科醫(yī)生，當(dāng)然了，我們（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨科嚴(yán)望軍教授團隊）就是致力于脊柱腫瘤綜合治療的專業(yè)團隊。另外，臨床上經(jīng)常有病人和家屬喜歡打破砂鍋問到底，特別喜歡問這個病是怎么發(fā)生的，有沒有預(yù)防的辦法，會不會遺傳等問題。問：骨巨細(xì)胞瘤是怎么發(fā)生的（病因是什么）?答：很遺憾地告訴大家，骨巨細(xì)胞瘤的病因尚不明確。但是醫(yī)學(xué)科學(xué)家也沒閑著，確實發(fā)現(xiàn)了一些苗頭：骨巨細(xì)胞瘤主要由單核基質(zhì)細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和單核細(xì)胞組成，單核基質(zhì)細(xì)胞是GCTB的腫瘤細(xì)胞，多核巨細(xì)胞是其特征性細(xì)胞成分。GCTB具有良性腫瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征，卻有惡性腫瘤的生物學(xué)行為，不但呈侵襲性生長，還可以發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。GCTB侵襲、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為的發(fā)生機制主要與其組織細(xì)胞學(xué)特點、腫瘤的增殖活性和血管生成調(diào)節(jié)因子等相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤單核基質(zhì)細(xì)胞核轉(zhuǎn)錄因子κB受體活化因子配體（receptor activator of nuclear factor-κB ligand, RANKL）過度表達(dá)是其特征性發(fā)病機制，單核基質(zhì)細(xì)胞通過核因子κB受體活化因子（receptor activator of nuclear factor-κB, RANK）、核因子κB受體活化因子配體（RANKL）以及骨保護素（osteoprotegerin,OPG）組成的信號傳導(dǎo)系統(tǒng)影響多核巨細(xì)胞的破骨活動，導(dǎo)致骨質(zhì)吸收破壞。雖然疾病永遠(yuǎn)存在一些奧秘，但也許，不遠(yuǎn)的將來，骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)生原因肯定會大白于天下……問：骨巨細(xì)胞瘤會遺傳嗎？女性得了骨巨細(xì)胞瘤還能懷孕生孩子嗎？答：目前沒有證據(jù)表明骨巨細(xì)胞瘤會遺傳，所以可以放心。至于女性得了骨巨細(xì)胞瘤后能否懷孕生孩子，不同的醫(yī)生要求有所不同，但基本上是要求疾病穩(wěn)定控制3-5年后再懷孕，一旦懷孕，要密切跟蹤隨訪，防止疾病復(fù)發(fā)。主要原因在于骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)生可能與體內(nèi)激素水平的改變有關(guān)。問：近年來醫(yī)學(xué)界對于骨巨細(xì)胞瘤得認(rèn)識有什么進展？2013年《WHO骨與軟組織腫瘤分類》第4版中，根據(jù)腫瘤學(xué)疾病國際分類(International Classification of Diseases for Oncology，ICD-O)，將骨腫瘤分為良性(ICD-O編碼/0)，中間型(ICD-O編碼/1)和惡性(ICD-O編碼/3)。仍以“giant cell tumor of bone”來表示骨巨細(xì)胞瘤，其ICD-O編碼為9250/1，定義為具有局部侵襲性的中間型骨腫瘤。這說明近年學(xué)術(shù)界對骨巨細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為有了新的理解，認(rèn)識到他們具有較強的侵襲性，甚至有惡性傾向。這也進一步說明其與傳統(tǒng)意義上的良性腫瘤有本質(zhì)不同，其治療方法和預(yù)后與后者亦有所不同。問：得了骨巨細(xì)胞瘤后很可怕嗎？會不會很快掛掉？答：前面已經(jīng)說了，骨巨細(xì)胞瘤是一種良性侵襲性得骨腫瘤，極少數(shù)為惡性。只要規(guī)范診斷和及時手術(shù)治療，術(shù)后輔助合理的藥物治療、密切隨訪，絕大部分能夠獲得比較好的預(yù)后，能健康生活數(shù)十年，所以不用害怕。2019年08月03日6290
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 骨巨細(xì)胞瘤有很多病理上需要鑒別診斷，在影像學(xué)上也所有鑒別診斷的。因為有很惡性腫瘤在腫瘤內(nèi)部有很多“存在巨細(xì)胞反應(yīng)”，這些巨細(xì)胞在病理學(xué)上有可能導(dǎo)致診斷錯誤，這與取材的病理部位有關(guān)，也與腫瘤本身的復(fù)雜性有關(guān)。在臨床上這種情況不少見。有些比較容易混淆的“骨巨細(xì)胞瘤”的腫瘤，比如富含巨細(xì)胞的骨肉瘤、動脈瘤樣骨囊腫、骨轉(zhuǎn)移性腫瘤、溶骨性的各類病灶。這些疾病有一個共同特點就是破骨表現(xiàn)明顯，富含巨細(xì)胞。如何避免各種誤診和治療中如何隨訪即使發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)不是“骨巨細(xì)胞瘤的”骨巨細(xì)胞瘤或骨巨細(xì)胞瘤惡變的這類嚴(yán)重后果的情況，或及時發(fā)現(xiàn)和有效處理。這在臨床上是很實際的問題。（1）在MRI、CT上仔細(xì)觀察是否存在皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊，以及是否在腫瘤內(nèi)部存在鈣化的不典型表現(xiàn)，這些細(xì)節(jié)是懷疑富含巨細(xì)胞瘤骨肉瘤的重要的影像學(xué)標(biāo)表現(xiàn)。（2）在取病理中，盡量多點取材和將懷疑的腫瘤成分重點說明病理觀察。（3）手術(shù)中觀察是否存在不典型的骨巨細(xì)胞瘤的組織和破壞表現(xiàn)，如果是動脈瘤樣骨囊腫，但是病理學(xué)見到富含巨細(xì)胞，則當(dāng)心毛細(xì)血管樣的骨肉瘤的表現(xiàn)等。（4）術(shù)后嚴(yán)密觀察，特別是具有皮質(zhì)較多破壞的病理，一般三個月左右進行一次MRI，不要僅僅做X片，有必要的時候做三維CT，因為三維CT可以字寫觀察是否復(fù)發(fā)和變化的改變，一旦有改變或破壞很快出現(xiàn)，則要非常當(dāng)心。（5）手術(shù)中采取高速磨鉆，骨窗一定要開大，明確全部直視見到腫瘤所有角落，這樣可以做的干凈，一旦在做的很干凈的情況依舊很快復(fù)發(fā)，則要高度懷疑是否是惡性的？（6）發(fā)現(xiàn)臨床上復(fù)發(fā)或變化的情況，及時處理，不要等待。（7）對于在脊柱和骨盆上的骨巨細(xì)胞瘤，可能手術(shù)做不干凈的可能性，則建議術(shù)后采用迪諾單抗抑制破骨細(xì)胞。也有這些部位的骨巨細(xì)胞瘤太大，則可以術(shù)前采用迪諾單抗治療一段時間后再手術(shù)治療。（8）如果自己搞不清楚，找一個負(fù)責(zé)和經(jīng)驗豐富的骨腫瘤醫(yī)生可能是最重要的事。2018年12月21日2291
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王守豐主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 骨科 1、骨巨細(xì)胞瘤占所有原發(fā)性良性肌骨骼腫瘤的18-23%2、骨巨細(xì)胞瘤占所有原發(fā)性良性骨腫瘤的4-9.5%3、發(fā)病年齡為20-50歲，占80%4、小于14歲的兒童發(fā)病率為2-4%5、小于18歲的兒童發(fā)病率為1.7-10.6%6、大于50歲的成年人發(fā)病率為9-13%7、10-15%的病人伴發(fā)動脈瘤樣骨囊腫8、中國和印度南部的一個省區(qū)高發(fā)：20-30%左右9、病理性骨折的發(fā)生率為10-12%10、神經(jīng)癥狀多出現(xiàn)于脊柱椎體和附件部位的腫瘤2013年05月17日10089
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徐亞青主任醫(yī)師 唐山市人民醫(yī)院 骨軟科 發(fā)病率在良性骨腫瘤中占15%，在所有骨腫瘤中占3~8%（中國和印度可達(dá)20%）；50%的瘤體位于膝關(guān)節(jié)附近，其他好發(fā)部位包括橈骨遠(yuǎn)端、肱骨和腓骨近段、骨盆；病灶位于骺端，偏心性，也有報道病變起源于干骺端，此類患者骨骺尚未封閉；好發(fā)于20~40歲成人（60~70%），男女比例1:1.5。 臨床癥狀無特異性，主要表現(xiàn)為局部腫脹、皮溫升高、休息痛等。15%的患者首先表現(xiàn)為病理性骨折。癥狀可持續(xù)2~6月，隨后約1/3患者的病灶范圍超過受累骨直徑的1/2，骨皮質(zhì)吸收，病變可達(dá)軟骨下骨。 X線表現(xiàn)為純?nèi)芄切员憩F(xiàn)，膨脹性生長，骨皮質(zhì)變薄。進展期，病變突破骨皮質(zhì)，但無骨膜反應(yīng)。通常血供豐富。 CT明確腫瘤范圍，骨皮質(zhì)破壞情況。腫瘤組織密度通常介于20~70Housefield單位，如低于此值，高度懷疑動脈瘤樣骨囊腫。 MRI能夠明確腫瘤軟組織范圍。T2加權(quán)，腫瘤組織呈高信號，類似血腫。. 鑒別診斷： 1) 骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫。 2) 軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤。 3) 巨細(xì)胞肉芽腫。 4) 嗜酸性肉芽腫。 5) 非骨化性纖維瘤。 6) 高分化中央型骨肉瘤。. 復(fù)發(fā) 1) 單純囊內(nèi)刮除手術(shù)，復(fù)發(fā)率可達(dá)30~50%。 2) 復(fù)發(fā)通常發(fā)生于術(shù)后12~36月，術(shù)后5~6年后罕見。 3) 復(fù)發(fā)的第一個臨床表現(xiàn)是疼痛，同位素掃描局部吸收增多。. 分期 1) 單純根據(jù)病理表現(xiàn)進行分期，與臨床表現(xiàn)往往偏離，無法預(yù)判，基本棄用。 2) Enneking手術(shù)分級：1、2、3級分別代表靜止期、活躍期、侵襲期。 3) Campanacci放射影像學(xué)分期： 1級，靜止期，病變未累及骨皮質(zhì)，約10~15%。 2級，骨皮質(zhì)變薄、膨脹，約75%。 3級，侵襲期，突破骨皮質(zhì)，甚至進入關(guān)節(jié)腔。. 骨巨細(xì)胞瘤的特殊表現(xiàn) 多發(fā)性骨巨細(xì)胞瘤：罕見，病程呈慢性，多超過十年。惡性骨巨細(xì)胞瘤：原發(fā)性，約1~3%一發(fā)病即表現(xiàn)為惡性；繼發(fā)性，約5~10%，繼發(fā)于良性骨巨細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)或經(jīng)放療后，極個別病例在原發(fā)灶治療18~25年后出現(xiàn)惡變。良性肺轉(zhuǎn)移 1~3%的原發(fā)病例或6%復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)肺內(nèi)結(jié)節(jié)病灶，與原發(fā)灶良性病變病理性質(zhì)相同。血管中也可見到瘤栓。兩者尚未發(fā)現(xiàn)有何關(guān)聯(lián)。是種植還是轉(zhuǎn)移？轉(zhuǎn)移灶的瘤體高表達(dá)基質(zhì)金屬蛋白酶、p53蛋白、癌基因C-myc。肺轉(zhuǎn)移通常出現(xiàn)在原發(fā)灶治療2~3年后，偶爾也會和良性骨巨細(xì)胞瘤病灶同時被發(fā)現(xiàn)，故常規(guī)要求胸片檢查。 多見于橈骨遠(yuǎn)端、骶骨和第3級侵襲性病變。建議胸部穿刺活檢明確病理診斷。良性：盡早手術(shù)切除，存活率可超過70%。惡性：化療或手術(shù)。2012年11月30日4831
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尹峰主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 關(guān)節(jié)與骨病?？?/a> 骨巨細(xì)胞瘤在我國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一此瘤生長活躍對骨質(zhì)侵蝕破壞性大如得不到及時妥善的治療可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命按良性和惡性程度分為三度癥狀:鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤生長緩慢局部可有腫脹疼痛及壓痛關(guān)節(jié)活動度常受限瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴(yán)重疼痛檢查:X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變一般呈溶骨性破壞也可有“肥皂泡”樣改變其擴展一般為軟骨所限不破入關(guān)節(jié)少有骨膜反應(yīng)腫瘤范圍清楚初發(fā)時病變在骨骺內(nèi)旁側(cè)發(fā)展后可占骨端的全部骨皮質(zhì)膨脹變薄有的可以穿破進入軟組織X線片可顯示其一般特點但仍不足以確診 巨細(xì)胞瘤很可能起源于骨髓結(jié)締組織間充質(zhì)細(xì)胞以基質(zhì)細(xì)胞核和多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)是一種潛在惡性或介于良好惡之間溶骨性腫瘤好發(fā)年齡—歲性別差異不大好發(fā)部位為股骨下端和脛骨上端 骨巨細(xì)胞瘤按分化程度可分為三級：級基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏核分裂少多核巨細(xì)胞甚多級基質(zhì)細(xì)胞多而密集核分裂較多級以基質(zhì)細(xì)胞為主核異形性明顯分裂極多多核細(xì)胞很少因此級偏良性級為侵襲性級為惡性雖然腫瘤的生物學(xué)行為良惡性并不完全與病理分級一致但分級對腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價值骨巨細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn) 主要的癥狀為疼痛和腫脹與病情的發(fā)展有關(guān)局部包塊壓之有乒乓球樣感覺病變的關(guān)節(jié)活動受限骨巨細(xì)胞瘤的X線表現(xiàn) X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變一般呈溶骨性破壞也可有“肥皂泡”樣改變其擴展一般為軟骨所限不破入關(guān)節(jié)少有骨膜反應(yīng)腫瘤范圍清楚初發(fā)時病變在骨骺內(nèi)旁側(cè)發(fā)展后可占骨端的全部骨皮質(zhì)膨脹變薄有的可以穿破進入軟組織X線片可顯示其一般特點但仍不足以確診骨巨細(xì)胞瘤的治療 （）局部切除如病變部分切除后對功能影響不大最好完全切除如腓骨上端尺骨下端橈骨上端手骨足骨等 （）徹底刮除%氯化鋅燒灼加植骨術(shù)對鄰近大關(guān)節(jié)的良性骨巨細(xì)胞瘤如采用單純刮除植骨法復(fù)發(fā)率可高達(dá)～%所以不少學(xué)者采取破壞性的大手術(shù)如連同關(guān)節(jié)面一起作瘤段切除然后以尸體骨關(guān)節(jié)或人工假體置換此法合并癥多如骨不連接關(guān)節(jié)僵直假體松動感染等可造成嚴(yán)重病廢甚至導(dǎo)致截肢其實所謂復(fù)發(fā)乃手術(shù)刮除不徹底所致為了減少復(fù)發(fā)我們設(shè)計了如下方法：適當(dāng)暴露腫瘤部位直視下徹底刮除腫瘤組織然后以%氯化鋅周道地?zé)乒潜谝詺鐨埓媪黾?xì)胞經(jīng)用生理鹽水徹底沖洗干凈后再用自體松質(zhì)骨植骨（必要時植部分同種異體骨）實驗證明%氯化鋅有較強的穿透能力可殺滅毫米深處的瘤細(xì)胞且對植骨愈合無不良影響刮除后的骨殼仍有良好的血液供應(yīng)保證了植骨的愈合另外關(guān)節(jié)四周的正常軟組織附著不受任何影響術(shù)后的關(guān)節(jié)功能得以保證自年來用此法處理例骨巨細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率下降至%個別復(fù)發(fā)病例經(jīng)用同法處理仍得到治愈 （）切除或截肢 如為惡性范圍較大有軟組織浸潤或術(shù)后復(fù)發(fā)應(yīng)根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢有的切除腫瘤后失去關(guān)節(jié)作用如股骨頸可考慮切除后應(yīng)用人工關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)融合術(shù) （）放射治療在手術(shù)不易達(dá)到或切除后對功能影響過大者如椎體骨巨細(xì)胞瘤可考慮放射治療劑量要足夠有一定療效少數(shù)病人照射后可發(fā)生惡變經(jīng)手術(shù)或放射治療的病人要長期隨診注意有無局部復(fù)發(fā)惡性改變及肺部轉(zhuǎn)移2011年07月16日4470
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韓世杰主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 脊柱外科 骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤是可能來源于組織成纖維細(xì)胞的低度惡性腫瘤，好發(fā)于20～40歲，女性多見，90%的骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于長骨，幾乎均出現(xiàn)在干骺端的骨骺閉合處，以股骨、脛骨、肱骨、橈骨骨端多見，僅個別病例在生長軟骨閉合前發(fā)生?！静∫虿±怼勘静〔∫虿幻?，近期的電鏡研究發(fā)現(xiàn)，其基底細(xì)胞有兩種不同的外觀：一種是成纖維細(xì)胞，另一種是組織細(xì)胞，故該腫瘤來源于組織成纖維細(xì)胞的假說得到證實。巨細(xì)胞來源于融合的基底細(xì)胞，根據(jù)組織化學(xué)和電鏡特征，尚不能區(qū)分這些巨大的腫瘤細(xì)胞與正常的破骨細(xì)胞，故有學(xué)者認(rèn)為其來自破骨細(xì)胞?！九R床表現(xiàn)】疼痛是其主要癥狀，常有關(guān)節(jié)疼痛，腫瘤接近關(guān)節(jié)腔可引起關(guān)節(jié)功能受限和關(guān)節(jié)內(nèi)滲出，當(dāng)骨內(nèi)病變擴展時，常出現(xiàn)明顯的膨脹，骨皮質(zhì)變薄，容易出現(xiàn)細(xì)微骨折或病理骨折，尤以下肢多見，使疼痛加劇，功能喪失。如果腫瘤穿破骨皮質(zhì)進入軟組織，則可出現(xiàn)軟組織腫脹，腫瘤周圍水腫，以及皮膚淺靜脈網(wǎng)狀充盈等體征?！据o助檢查】1．X線檢查腫瘤大都局限于骨端和干骺端，呈膨脹性，偏向性生長，皮質(zhì)變薄，但輪廓完整，無骨膜反應(yīng)。其中可見類似房間隔樣殘留骨小梁，呈“肥皂泡樣”改變。病變晚期，可見骨皮質(zhì)破裂，出現(xiàn)軟組織腫塊。2．CT檢查表現(xiàn)為密度較低的溶骨性破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄，骨殼包繞低密度的瘤性實質(zhì)，在骨殼內(nèi)面常有較深的骨嵴。3．MRI檢查在MRI圖像上邊界清楚，少數(shù)病灶邊緣有低信號環(huán)圈，瘤體在T1加權(quán)像上多數(shù)呈均勻的低信號或中等信號，如出現(xiàn)明顯高信號區(qū)，提示亞急性出血。在T2加權(quán)像上常信號不均，呈低、中等或高信號混雜。4．病理檢查肉眼所見腫瘤由軟而脆組織構(gòu)成，呈淺棕色，且均勻一致，可有出血、壞死、囊性變。局限在骨內(nèi)，多數(shù)呈偏心性，膨脹性。鏡下所見腫瘤由纖維母細(xì)胞型和組織細(xì)胞型基質(zhì)細(xì)胞組成，大量的多核巨細(xì)胞分布于各部，基質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞核中?？梢姷揭粋€或多個大小不同的核仁，為多形性，常有核分裂。巨細(xì)胞含有豐富的，可能有空泡的胞漿，大量的細(xì)胞核聚集在其中，這些核和基質(zhì)細(xì)胞的核相似?！驹\斷要點】1．臨床常有關(guān)節(jié)疼痛，腫瘤接近關(guān)節(jié)腔時，常出現(xiàn)明顯的腫脹、疼痛和功能障礙。2．X線表現(xiàn)病灶呈位于干骺端的偏心性、溶骨性、膨脹性骨破壞，邊界清楚，有時呈皂泡樣改變，多有明顯包殼。3．病理檢查腫瘤由稠密的、大小一致的單核細(xì)胞群組成，大量的多核巨細(xì)胞分布于各部，基質(zhì)中有梭性纖維母細(xì)胞樣和圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞分布?！捐b別診斷】1．骨囊腫多發(fā)于青少年，臨床表現(xiàn)為局部酸困或疼痛，多無臨床癥狀，多發(fā)生于股骨和肱骨的干骺端或骨干部位，呈偏心性，溶骨性破壞，周圍有骨硬化，易發(fā)生病理骨折，骨折多為粉碎性，有折片陷落囊內(nèi)。骨巨細(xì)胞瘤的骨破壞位于骨的骺線閉合處，密度相對較高，周圍多無骨硬化，骨皮質(zhì)變薄，在骨殼內(nèi)面有較深的骨嵴，骨殼包繞低密度的瘤性實質(zhì)，不似骨囊腫樣骨殼完整，病理學(xué)檢查易于鑒別。2．軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)年齡為10～20歲，癥狀出現(xiàn)較晚，較輕，主要癥狀為間斷性疼痛和鄰近關(guān)節(jié)的腫脹，肌肉乏力。X線表現(xiàn)為二次骨化中心內(nèi)小圓形、2～4cm的低密度陰影，邊界清楚，周圍有反應(yīng)骨形成硬化緣，病灶內(nèi)可見點狀鈣化。病理檢查鏡下腫瘤細(xì)胞為軟骨母細(xì)胞，呈“鋪路石”樣排列。骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病部位多在骨的骺線閉合處，與軟骨母細(xì)胞瘤的骺端發(fā)病不同，周圍多無骨硬化，骨皮質(zhì)變薄，在骨殼內(nèi)面有較深的骨嵴，且病變區(qū)內(nèi)無鈣化表現(xiàn)，病理學(xué)相差更甚。3．動脈瘤樣骨囊腫是一種孤立性、膨脹性、出血性、多房性囊腫，臨床表現(xiàn)為局部腫脹、疼痛和患部的功能障礙。X線表現(xiàn)為長骨干骺端的溶骨性、偏心性骨破壞，向外突出如氣球狀膨脹，囊腫表面有一薄的骨殼。與骨巨細(xì)胞瘤的主要鑒別點是后者骨破壞位于骨的骺線閉合處，密度相對較高，周圍多無骨硬化，骨皮質(zhì)變薄，在骨殼內(nèi)面有較深的骨嵴，骨殼包繞低密度的瘤性實質(zhì)，骨殼如蟲蝕狀、斑駁樣，病灶內(nèi)多無液-液平。病理學(xué)檢查易于鑒別。【治療與康復(fù)】1．非手術(shù)治療（1）放療：對于無法手術(shù)的病灶，如椎體等部位手術(shù)不易徹底者，或因其他原因不能手術(shù)者，可考慮放射治療，或放射治療2月后再手術(shù)治療，以利于徹底切除病灶并減少術(shù)中出血?？刹捎玫退絼┝康模?5Gy）放療，在4～5周內(nèi)完成，可以殺滅微小病灶，使病灶得以長期控制。（2）化療：全身化療對巨細(xì)胞瘤的作用甚微或完全無效，但有局部應(yīng)用的報道。由骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)化的肉瘤，最常用的方法是擴大切除聯(lián)合化療。2．手術(shù)治療（1）刮除加局部輔助治療：適應(yīng)于未突破骨皮質(zhì)的較小腫瘤，除關(guān)節(jié)軟骨外，腫瘤附著的內(nèi)壁應(yīng)徹底清除，直到正常骨組織為止。然后用石碳酸、酒精瘤壁滅活3次，最后用骨水泥填塞骨腔(圖4-6-1)。也可應(yīng)用液氮、大功率激光氣化、氬氣刀炭化、微波等滅活，當(dāng)軟骨下骨質(zhì)已破壞或非常薄時，為了使骨水泥不與軟骨接觸，用一層1～2㎝厚的自體骨植于軟骨下，然后填充骨水泥。如果腫瘤破壞嚴(yán)重或病變位于機械應(yīng)力部位（如股骨頸）則需要應(yīng)用自體骨或異體骨來恢復(fù)骨的完整性(圖4-6-2)。累及脊柱的病變(包括1～2骶骨段)可行腫瘤刮除加內(nèi)固定術(shù)(圖4-6-3)。（2）腫瘤擴大切除，吻合血管的腓骨、髂骨聯(lián)合移植術(shù)：本手術(shù)由河南省洛陽正骨醫(yī)院發(fā)明采用，主要適用于膝關(guān)節(jié)周圍骨巨細(xì)胞瘤，關(guān)節(jié)軟骨下骨質(zhì)破壞不超過關(guān)節(jié)面2/3，一側(cè)骨皮質(zhì)保持完整的病例，Enneking外科分期為Ia期；放射影像學(xué)Campanicci’s分級為I～II級；病理學(xué)Jaffe’s分級為I～II級。脛骨上端腫瘤切除重建方法：采用硬膜外麻醉方法，手術(shù)分兩組同時進行。一組行腫瘤切除術(shù)，根據(jù)腫瘤部位選用脛骨上端內(nèi)側(cè)或外側(cè)切口，在正常組織內(nèi)分離腫瘤，距腫瘤下緣4～5cm將腫瘤整體切除，保留關(guān)節(jié)軟骨及一側(cè)未被侵及破壞的骨皮質(zhì)，如腫瘤波及關(guān)節(jié)軟骨不能整塊切除者，開窗刮除腫瘤后，擴大切除腫瘤周壁，仔細(xì)切刮軟骨下骨，并給予石碳酸滅活，若腫瘤破壞到脛骨結(jié)節(jié)，則切下并保護髕韌帶，將脛骨結(jié)節(jié)切除。反復(fù)用生理鹽水沖洗。另一組切取對側(cè)髂骨塊，游離并切取帶腓動、靜脈的腓骨瓣，根據(jù)腫瘤大小決定適當(dāng)長度。將髂骨平放于軟骨面下，頂緊軟骨，髂骨內(nèi)側(cè)面（凹側(cè)）朝向關(guān)節(jié)軟骨，髂骨和軟骨面之間接觸不佳處填充松質(zhì)骨，腓骨瓣一折為二，其一插于髓腔，另一靠近骨干固定，兩根腓骨平行支撐嵌入軟骨下的髂骨瓣，腓骨和原位骨用螺絲釘固定，髂骨與原位骨用克氏針固定，若腫瘤破壞到脛骨結(jié)節(jié)，則將髕韌帶固定到腓骨上。固定后腓動靜脈血管和受區(qū)血管吻合，動脈與脛前動脈吻合，靜脈與大隱靜脈吻合。如有死腔，游離腓腸肌內(nèi)側(cè)頭或外側(cè)頭填塞死腔，術(shù)后石膏固定8～12周，植骨愈合后逐步負(fù)重，進行膝關(guān)節(jié)功能鍛煉(圖4-6-4)。股骨下端腫瘤切除重建方法：切除重建方法類似脛骨上端腫瘤，髂骨外側(cè)面（凸側(cè)）朝向關(guān)節(jié)軟骨，動脈與旋股外動脈降支吻合，靜脈與大隱靜脈吻合(圖4-6-5)。（3）瘤段切除：瘤段切除應(yīng)廣泛，包括反應(yīng)骨殼周圍組織。腫瘤切除后可應(yīng)用人工關(guān)節(jié)重建(圖4-6-6)，自體骨重建(圖4-6-7)，或關(guān)節(jié)融合術(shù)。在進行廣泛切除術(shù)后(包括原活檢或手術(shù)的經(jīng)過區(qū))，局部復(fù)發(fā)率幾乎可降至零。（4）截肢：適應(yīng)于極少數(shù)腫瘤已廣泛侵襲軟組織及神經(jīng)血管束的病例?！臼鲈u】骨巨細(xì)胞瘤的手術(shù)方式是決定術(shù)后復(fù)發(fā)的最重要因素，骨巨細(xì)胞瘤的外科分期對準(zhǔn)確評價手術(shù)的效果亦有重要價值。對于骨巨細(xì)胞瘤的治療，可視病情采用多種手術(shù)方法。對于病灶較小者，可采用病灶刮出，自體骨移植的方法，但清除病灶必須徹底。該方法術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，且有較高的惡變率。瘤段切除的手術(shù)適應(yīng)癥是腫瘤已廣泛破壞病變骨，有病理骨折發(fā)生，及病變位于非重要骨。對于惡性骨巨細(xì)胞瘤，或有明顯惡變者，侵犯軟組織廣泛者可考慮截肢。累及脊柱的病變(包括1~2骶骨段)可行腫瘤刮除加內(nèi)固定術(shù)。位于脊柱或骶髂關(guān)節(jié)處而不能手術(shù)切除者，一旦惡變即有導(dǎo)致死亡的可能。肺轉(zhuǎn)移者極少，其中包括已發(fā)展為肉瘤者。很多報道骨巨細(xì)胞瘤放射治療可引起肉瘤樣變，一般認(rèn)為照射后肉瘤變的發(fā)生率為8%左右。手術(shù)后應(yīng)密切隨訪很重要，巨細(xì)胞瘤局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移很少發(fā)生在術(shù)后3年以上者，故特別在手術(shù)后前3年，應(yīng)對原發(fā)腫瘤處和肺野進行監(jiān)測，如術(shù)后出現(xiàn)疼痛、腫脹，往往意味著病情發(fā)生變化，必須及時追蹤檢查。如為術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，都要不失時機的再次手術(shù)徹底切除?！倦y點與對策】骨巨細(xì)胞瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)是臨床較難解決的問題，由于骨巨細(xì)胞瘤有復(fù)發(fā)、惡變和轉(zhuǎn)移的可能，手術(shù)應(yīng)力爭局部廣泛切除。對于反復(fù)發(fā)作，或有惡變者應(yīng)行瘤段切除，由于切除的骨段經(jīng)常是重要的部分，如膝、肩、髖、腕、踝等，從而可導(dǎo)致需行復(fù)雜的關(guān)節(jié)重建和/或使相關(guān)肢體重要功能喪失的后果。對于有功能嚴(yán)重影響者可以采用腓骨等通過吻合血管移植重建關(guān)節(jié)功能，我們應(yīng)用此方法治療骨巨細(xì)胞瘤取得較好療效，積累了許多寶貴經(jīng)驗，應(yīng)用吻合血管的橈骨移植重建橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤，肱骨上段、股骨上段骨巨細(xì)胞瘤，效果良好，對于膝關(guān)節(jié)周圍的骨巨細(xì)胞瘤我們選擇關(guān)節(jié)外途徑行邊緣或廣泛切除，應(yīng)用吻合血管的髂骨、腓骨聯(lián)合移植的方法治療，在生物學(xué)及力學(xué)上都顯示較好效果。2011年03月25日7988
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