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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 纖維骨皮質缺損（FCD）/非骨化性纖維瘤（NOF）由骨髓結締組織源性的良性腫瘤，無成骨活動。本質上二者是同一種病變，只是發(fā)病部位和病灶大小有些不同。它們是同一病變的不同發(fā)展階段：病灶小，好發(fā)6-15歲，無癥狀或僅輕癥，多為體檢意外發(fā)現(xiàn)，僅限于骨皮質——FCD病灶大，好發(fā)8-20歲，有癥狀，病變膨脹并有骨髓腔侵犯——NOF纖維骨皮質缺損FCD是無癥狀和自限性的，到成年時完全愈合，可有家族發(fā)病傾向。非骨化性纖維瘤NOF大多數(shù)是無癥狀的，較大的病變可能會疼痛，并可能影響骨的支持結構，而易發(fā)生病理性骨折。多發(fā)性非骨化性纖維瘤與神經(jīng)纖維瘤?、裥?NF-1)和Jaffe-Campanacci綜合征相關。少數(shù)病例可自愈。【X線表現(xiàn)】X線片上，纖維性皮質缺損常表現(xiàn)為位于干骺端的病變，為圓形或卵圓形的透明區(qū)，范圍通常在2cm以內(nèi)，有時有邊緣硬化，少數(shù)可見骨膜反應。非骨化性纖維瘤的X線表現(xiàn)為輕度膨脹的透明區(qū)，多為圓形、卵圓形或多囊性骨質缺損區(qū)，內(nèi)有分隔，偏心性生長，邊緣銳利，周圍有一薄的硬化帶，病變沿受侵骨縱軸生長。腫瘤外的骨皮質可因腫瘤的膨脹而變薄，有時僅為一蛋殼樣外皮。除非發(fā)生病理骨折，否則沒有骨膜反應。2023年05月19日228
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袁林副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 骨關節(jié)外科 晚上膝關節(jié)疼痛是怎么回事_晚上睡覺膝蓋疼是怎么回事在我們?nèi)粘Ｉ钪?，?jīng)常會聽到很多人說晚上膝蓋疼，疼的睡不著覺等等，尤其是沿海地區(qū)比較多。那么晚上睡覺的時候膝蓋疼痛是怎么回事?膝關節(jié)是人體較大而復雜的屈曲關節(jié)。它所受到的應力大，結構穩(wěn)定而又靈活。膝關節(jié)疼痛時有發(fā)生，而這種疼痛往往被忽視或者被人們武斷地認為是關節(jié)炎等病癥。其實，晚上睡覺引起膝蓋疼痛的原因還是比較多的。引起膝關節(jié)疼痛的疾病主要分為五大類：1.膝關節(jié)創(chuàng)傷或者勞損引起的疾病，比如說半月板損傷、韌帶撕裂、創(chuàng)傷性滑膜炎等等。2.老化退變磨損性疾病，比如說老年骨性關節(jié)炎、髕骨軟化等等。3.炎癥性疾病，比如說痛風性關節(jié)炎、類風濕性關節(jié)炎、化膿性關節(jié)炎、關節(jié)結核等等。4.腫瘤性病變，比如說骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨轉移瘤等等。5.其他疾病，比如說小兒膝關節(jié)生長痛、髖關節(jié)疾病如股骨頭壞死引起的膝關節(jié)疼痛。臨床上最常見的：膝關節(jié)創(chuàng)傷或者勞損、老年膝關節(jié)骨性關節(jié)炎、類風濕性關節(jié)炎。當膝關節(jié)出現(xiàn)夜間疼痛時，首先應注意休息，減少日間活動，如果有異常及時就診。2021年02月27日3513
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 1.簡介 骨巨細胞瘤是一類較常見的骨腫瘤，占全部骨腫瘤的5%～8%。骨巨細胞瘤發(fā)病高峰年齡為20～45歲，在青春期前，即骨骺閉合前及50歲以后均少見。女性較男性稍多見。骨巨細胞瘤多發(fā)生于長骨骨端，特別是股骨遠端、脛骨近端、橈骨遠端和肱骨近端。少數(shù)累及骨盆、骶骨或其他椎體。多中心起源的骨巨細胞瘤非常少見，多累及肢體末端的小管狀骨和短骨。 2.臨床表現(xiàn) 主要癥狀是疼痛，常為酸痛、隱痛或鈍痛，是促使患者就診的主要原因。部分病例有局部腫脹，多為骨膨脹所引起。病變穿破骨皮質而侵入軟組織時，局部包塊更加明顯。壓痛與皮溫增高普遍存在。腫瘤鄰近關節(jié)時，常引起關節(jié)功能障礙和關節(jié)積液。少數(shù)患者因發(fā)生病理性骨折而就診，可引起較嚴重的疼痛和功能障礙。發(fā)生于脊柱和骶骨的腫瘤常會出現(xiàn)神經(jīng)受壓癥狀。 Jaffe提出了骨巨細胞瘤病理學分級，根據(jù)腫瘤組織中細胞成分比例，有無病理性核分裂，有無細胞間孌，有無肉瘤成分等因素，將骨巨細胞瘤分為三級，其中Ⅰ級和Ⅱ級為良性，Ⅲ級為惡性。 Campanacci根據(jù)骨巨細胞瘤的影像學特點將其分為3級：Ⅰ級為位于骨內(nèi)、邊界清楚、外周有硬化緣的靜止性病變；Ⅱ級為邊界清楚、骨皮質變薄和膨脹、外周無硬化緣的活動性病變；Ⅲ級為腫瘤穿破骨皮質、形成軟組織腫塊且邊界不清的侵襲性腫瘤。 3.治療方法 手術治療是骨巨細胞瘤的主要方法，包括刮除植骨、刮除植骨復合骨水泥填充，少數(shù)患者可能需要行腫瘤瘤段切除+假體置換。 其他治療方法還包括：靶向治療（地諾單抗Denosumab）、雙膦酸鹽（例如唑來膦酸）等。2020年10月08日2649
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黃穩(wěn)定副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 上一篇文章我以問答的形式給朋友們介紹了骨巨細胞瘤的基本知識，接下來我給大家?guī)砑怪蔷藜毎黾八闹蔷藜毎龅脑\斷和治療方面的知識。脊柱骨巨細胞瘤不同于四肢，其臨床表現(xiàn)通常比較隱匿，影像學不典型，這在一定程度上造成了其診斷較為困難。而且，目前尚無針對骨巨細胞瘤的特異性生物學標記物，實驗室檢查對診斷無特殊幫助。因此，脊柱骨巨細胞瘤的診斷有必要嚴格遵循“三結合原則”，即臨床表現(xiàn)、影像學檢查及病理檢查相結合。臨床表現(xiàn)① 疼痛：是脊柱骨巨細胞瘤最常見的臨床表現(xiàn)，通常是最初癥狀，甚至是就診時的唯一癥狀。主要是由于腫瘤侵犯局部組織而引起，但早期疼痛往往不典型。② 神經(jīng)功能障礙：是除疼痛之外最常見的臨床癥狀，主要由腫瘤壓迫脊髓或神經(jīng)根而引起，其嚴重程度與脊髓和神經(jīng)根受壓的程度相關。由于骨巨細胞瘤呈偏心性生長，因此癥狀通常偏向一側肢體。③ 脊柱畸形：可由椎體病理性骨折引起，也可由腫瘤造成的疼痛刺激而出現(xiàn)脊柱側彎。影像學診斷X線檢查：由于脊柱結構復雜，X線表現(xiàn)往往比較隱蔽、不典型?？娠@示膨脹性、溶骨性破壞，肥皂泡樣改變不明顯，周圍沒有硬化帶及骨膜反應。CT檢查：可清晰顯示腫瘤的侵犯范圍，可顯示椎體及附件呈溶骨性、膨脹性、偏心性改變，多數(shù)有椎旁軟組織腫塊形成。骨破壞區(qū)內(nèi)可有粗細不一、數(shù)量不等的骨嵴，形成多房性的所謂“肥皂泡”樣外觀，也可呈均一性圓形或卵圓形溶骨腔。腫瘤大多無硬化性邊緣和骨膜反應，有時腫瘤內(nèi)含有囊腔。MR檢查：有助于明確腫瘤與椎管內(nèi)及椎旁軟組織結構的關系，腫瘤在T1加權像上呈低信號，在T2加權像上多呈等、低信號或混雜高信號，增強掃描后明顯強化；合并動脈瘤樣骨囊腫者表現(xiàn)為多囊狀高信號，可見液-液平面。核素骨掃描或PET/CT檢查：主要用于明確全身骨骼受累情況，尤其是對多中心骨巨細胞瘤的診斷有一定意義，但通常不作為常規(guī)和首選檢查。病理學診斷病理診斷是骨巨細胞瘤診斷的金標準。術前進行病理檢查，有助于明確病變的類型，對于制定治療方案和判斷患者預后均有重要的指導意義?；顧z主要有切開活檢或穿刺活檢，首選CT引導下穿刺活檢，由熟練的醫(yī)師完成。如穿刺活檢無法明確，則建議重新穿刺或切開活檢。2019年08月17日2803
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黃穩(wěn)定副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 臨床上經(jīng)常有病人及家屬問骨巨細胞瘤得相關問題，下面我就以“一問一答”的方式對該類疾病其作一簡單的總結概括。問：骨巨細胞瘤是惡性腫瘤嗎？答：骨巨細胞瘤(giant cell tumor of bone, GCTB)是一種良性侵襲性骨腫瘤，是臨床上最常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，約占所有骨腫瘤的5%，極少數(shù)患者為惡性骨巨細胞瘤。問：哪些人容易得骨巨細胞瘤？答：中國和印度等亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，約占所有骨腫瘤的20%。GCTB好發(fā)年齡在20-40之間，女性多見。問：骨巨細胞瘤好發(fā)部位是哪里？答：骨巨細胞瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端，尤以股骨遠端及脛骨近端最為常見，約占全身各部位GCTB的50%以上。而脊柱骨巨細胞瘤較為少見，約占全部骨巨細胞瘤的1.4-9.4%，以骶尾椎多見，其次為胸椎、頸椎、腰椎。問：發(fā)生于四肢和脊柱的骨巨細胞瘤有什么不同？答：與四肢骨巨細胞瘤不同，脊柱骨巨細胞瘤往往發(fā)病較為隱匿，不同節(jié)段病變的臨床表現(xiàn)也有較大差異，因此，在治療方法的選擇上也有所區(qū)別，具體需要咨詢專業(yè)的脊柱腫瘤外科醫(yī)生，當然了，我們（復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院骨科嚴望軍教授團隊）就是致力于脊柱腫瘤綜合治療的專業(yè)團隊。另外，臨床上經(jīng)常有病人和家屬喜歡打破砂鍋問到底，特別喜歡問這個病是怎么發(fā)生的，有沒有預防的辦法，會不會遺傳等問題。問：骨巨細胞瘤是怎么發(fā)生的（病因是什么）?答：很遺憾地告訴大家，骨巨細胞瘤的病因尚不明確。但是醫(yī)學科學家也沒閑著，確實發(fā)現(xiàn)了一些苗頭：骨巨細胞瘤主要由單核基質細胞、多核巨細胞和單核細胞組成，單核基質細胞是GCTB的腫瘤細胞，多核巨細胞是其特征性細胞成分。GCTB具有良性腫瘤的組織細胞學特征，卻有惡性腫瘤的生物學行為，不但呈侵襲性生長，還可以發(fā)生肺部轉移。GCTB侵襲、復發(fā)和轉移的生物學行為的發(fā)生機制主要與其組織細胞學特點、腫瘤的增殖活性和血管生成調(diào)節(jié)因子等相關。研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤單核基質細胞核轉錄因子κB受體活化因子配體（receptor activator of nuclear factor-κB ligand, RANKL）過度表達是其特征性發(fā)病機制，單核基質細胞通過核因子κB受體活化因子（receptor activator of nuclear factor-κB, RANK）、核因子κB受體活化因子配體（RANKL）以及骨保護素（osteoprotegerin,OPG）組成的信號傳導系統(tǒng)影響多核巨細胞的破骨活動，導致骨質吸收破壞。雖然疾病永遠存在一些奧秘，但也許，不遠的將來，骨巨細胞瘤的發(fā)生原因肯定會大白于天下……問：骨巨細胞瘤會遺傳嗎？女性得了骨巨細胞瘤還能懷孕生孩子嗎？答：目前沒有證據(jù)表明骨巨細胞瘤會遺傳，所以可以放心。至于女性得了骨巨細胞瘤后能否懷孕生孩子，不同的醫(yī)生要求有所不同，但基本上是要求疾病穩(wěn)定控制3-5年后再懷孕，一旦懷孕，要密切跟蹤隨訪，防止疾病復發(fā)。主要原因在于骨巨細胞瘤的發(fā)生可能與體內(nèi)激素水平的改變有關。問：近年來醫(yī)學界對于骨巨細胞瘤得認識有什么進展？2013年《WHO骨與軟組織腫瘤分類》第4版中，根據(jù)腫瘤學疾病國際分類(International Classification of Diseases for Oncology，ICD-O)，將骨腫瘤分為良性(ICD-O編碼/0)，中間型(ICD-O編碼/1)和惡性(ICD-O編碼/3)。仍以“giant cell tumor of bone”來表示骨巨細胞瘤，其ICD-O編碼為9250/1，定義為具有局部侵襲性的中間型骨腫瘤。這說明近年學術界對骨巨細胞瘤的生物學行為有了新的理解，認識到他們具有較強的侵襲性，甚至有惡性傾向。這也進一步說明其與傳統(tǒng)意義上的良性腫瘤有本質不同，其治療方法和預后與后者亦有所不同。問：得了骨巨細胞瘤后很可怕嗎？會不會很快掛掉？答：前面已經(jīng)說了，骨巨細胞瘤是一種良性侵襲性得骨腫瘤，極少數(shù)為惡性。只要規(guī)范診斷和及時手術治療，術后輔助合理的藥物治療、密切隨訪，絕大部分能夠獲得比較好的預后，能健康生活數(shù)十年，所以不用害怕。2019年08月03日6290
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 口腔頜面外科 疾病概述：骨巨細胞瘤，又名破骨細胞瘤，為發(fā)生于骨組織內(nèi)、以出現(xiàn)多核巨細胞為特征的真性骨源性腫瘤。有關其組織發(fā)生，目前尚無定論，可能與未分化間充質細胞有關。 臨床表現(xiàn)：骨巨細胞瘤主要發(fā)生于四肢長骨，發(fā)生于頜骨者以下頜骨多見。好發(fā)于20~40歲的成年人，男女無顯著差異。早期一般無自覺癥狀，但有時可能有局部間歇性隱痛。一般生長緩慢，如生長較快，則可能有惡性變。腫瘤在上頜骨者可以波及尖牙窩或全上頜骨，牙槽突擴張，腭部突出，面部畸形，牙移位、松動。位于下頜骨者，先使前庭溝變淺，較大時可致下頜膨隆、畸形。因牙松動而拔牙時，牙槽窩內(nèi)可見易出血的肉芽組織。腫瘤晚期可能發(fā)生病理性骨折。顳骨巨細胞瘤?？稍斐娠B面骨嚴重畸形，腫瘤可侵犯顱底前或中顱凹。 腫瘤常發(fā)生在頜骨的中央部，成為中央性巨細胞瘤；發(fā)生在骨外者，稱為周圍性巨細胞瘤。腫瘤無包膜，易出血和壞死，因血紅蛋白的變化，可使腫瘤呈紅棕色或綠色；血腫纖維化，可使腫瘤呈灰白色；瘤組織壞死，可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫，囊內(nèi)可能含有膠狀或棕色液體。腫瘤主要由多核巨細胞和較小的梭形或圓形間質細胞組成。骨巨細胞瘤的良、惡性問題，意見不一。根據(jù)間質細胞分化程度將骨巨細胞瘤分為3級： Ⅰ級：屬良性，具低度侵襲性，可局部復發(fā)和惡變。間質細胞疏松，無核分裂，細胞呈梭形，排列一致；巨細胞數(shù)量多，核也多。 Ⅱ級：屬潛在惡性，具高度侵襲性，可復發(fā)、惡變、轉移。間質細胞量多而致密，常見間變，核分裂較多；巨細胞數(shù)量減少，體積減少，形狀不規(guī)則，核數(shù)量減少。 Ⅲ級：屬惡性，間質細胞極多，排列致密，呈不規(guī)則漩渦狀，核大而明顯間變，核分裂多；巨細胞數(shù)量大為減少，核數(shù)量也少，常在10個以下。 診斷要點：1，發(fā)生于20~40歲成年人，頜骨膨隆，可有局部間歇性疼痛，生長緩慢。2，頜骨膨隆，面部畸形，牙移位、松動，可出現(xiàn)近期生長加快。3，腫瘤由易出血的肉芽組織構成，無包膜，呈紅棕色、綠色、灰白色或黃色。4，影像學檢查：（1）X線片：主要為溶骨破壞和骨擴張?？娠@示周界清楚的肥皂泡沫樣或蜂房狀囊性陰影，囊性陰影區(qū)無鈣化點或新生骨。瘤內(nèi)骨隔粗細不易，密質骨可膨脹變薄，并可穿破密質骨突入軟組織。（2）CT和MRI：能清晰顯示其范圍、程度和對鄰近血管的影響。5，病理檢查證實為骨巨細胞瘤，并行分級。 鑒別診斷： 臨床上應注意與下述疾病鑒別：1，巨細胞肉芽腫：又稱巨細胞修復性肉芽腫。為非腫瘤性疾患。常發(fā)于20歲以下，女性多見，多發(fā)生于下頜骨第1磨牙前部。發(fā)展緩慢，穿破密質骨者少見。X線片示單房狀囊性陰影較多，常有骨樣或骨小梁發(fā)生，周圍邊界清楚整齊，密質骨雖然膨脹變薄，但極少穿破。臨床常難以鑒別，需病理明確診斷。巨細胞肉芽腫間質細胞核大小、形態(tài)一致，無核分裂現(xiàn)象；巨細胞較小，數(shù)量較少。手術刮除效果良好。2，甲狀腺功能亢進：為全身性內(nèi)分泌紊亂疾病，在骨的損害上表現(xiàn)為褐黃色病損，又稱“棕色瘤”。常為多發(fā)性囊性變，常伴有長骨病損。生化檢查提示血鈣及血清堿性磷酸酶升高。因血鈣升高，常伴有尿路結石。組織學上有巨細胞和間質細胞出現(xiàn)，巨細胞較小，常成群或呈結節(jié)狀排列，常有骨質化生。3，頜骨囊腫：以單發(fā)性囊腫多見，也可以為多發(fā)。骨質膨隆常向舌側并穿破舌側骨壁，可捫及明顯乒乓球樣的感覺。X線片顯示：大多數(shù)表現(xiàn)為單房型，囊腫周界清楚，有白色致密線條。 另外，還應與骨化性纖維瘤、成釉細胞瘤、頜骨中心性血管畸形等鑒別。 治療措施：以外科手術切除為主。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院) 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月24日3565
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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 骨巨細胞瘤是一種局部侵襲性腫瘤，四肢骨巨細胞瘤以手術刮除為主，骶骨及中軸骨的骨巨細胞瘤治療仍然存在爭議。整塊切除是預防復發(fā)的有效手段，但會造成較大的神經(jīng)功能損傷如大小便控制，下肢的運動感覺等；單純刮除，復發(fā)率較高，遠期效果較差。因此目前臨床治療中經(jīng)常進退兩難。地諾單抗是一種RNKL單抗，目前在骨巨細胞的治療中取得良好的效果，尤其是對于中軸骨的骨巨細胞瘤或不能切除或切除后功能損傷較大的骨巨細胞是其主要適應癥。臨床應用中發(fā)現(xiàn)地諾單抗治療后患者癥狀在應用第一或二針后就獲得了明顯的緩解，腫塊縮小，并出現(xiàn)明顯個骨化鈣化，有利于分塊切除，近可能的保留神經(jīng)功能。但地諾單抗是一種新藥，遠期效果及是否會引起肉瘤變?nèi)杂写^察。本文系鄒昌業(yè)醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年07月06日6478
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