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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 啊，有的患者這個拍個CT，拍個片子啊，拍個磁共振之類的，然后給一個報告說這個是骨質(zhì)細胞瘤，那一定是骨巨細胞瘤嗎？啊不一定的啊，骨巨細胞瘤只是其中一種，一般在20~14歲之間，那么有破壞的啊，但是有的人說我病理學做出來也是骨巨細胞瘤，肯定是嗎？大多數(shù)是，但也不一定，就是由于在這個，如果年紀很小啊，十幾歲或者是年紀偏大，五六十歲啊，然后你看到一個穿刺的時候是巨細胞瘤有可能性，那這可能巨細胞你沒有穿到惡性的成分啊，有的是骨肉瘤的，骨巨細胞瘤量的反應，有的是其他的這個腫瘤還有骨巨細胞的反應啊，也就是他占了絕大多數(shù)，但穿刺的時候呢，沒看到啊，或者沒穿到那個點啊，它同時這個瘤體里面它不是單一的啊，很多人認為腫瘤里邊的成。 特是單一的一種類型，它不是的，它是很多混雜的類型，那我們看到過這個惡性骨巨細胞瘤的啊，也看到過骨肉瘤的這個骨巨細胞瘤反應的啊，也看到過這個ABC或者動脈瘤樣骨囊腫或者其他侵襲性的疾病當中，有大量的骨巨細胞瘤的反應性的這個表現(xiàn)，所以在一個瘤體當中啊，你他說是一個骨質(zhì)細胞瘤啊，你大多數(shù)可能還是，但是不一定，不一定，所以要最后手術(shù)完了才能知道這是第一個，第二呢，這個做醫(yī)生的呢，還是2024年09月03日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 Campanacci影像學分級系統(tǒng)：1987年，Campanacci等基于GCT放射學表現(xiàn)提出了影像學分級系統(tǒng)：Ⅰ級，邊界清晰，骨皮質(zhì)完整或骨皮質(zhì)輕度變薄，反應骨較??；Ⅱ級，邊界相對清晰，骨皮質(zhì)變薄、膨脹，但結(jié)構(gòu)尚完整；Ⅲ級，骨皮質(zhì)破壞，軟組織腫塊形成。依據(jù)此分級系統(tǒng)指導臨床選擇相應的手術(shù)方式。鑒于上述分級僅依據(jù)X線片，而近年醫(yī)學影像學技術(shù)的發(fā)展，對于評價GCT的侵襲性更加準確，有學者依病理骨折（無、簡單、復雜骨折，賦0、2、3分）、骨皮質(zhì)破壞程度（無、輕度但皮質(zhì)完整、突破骨皮質(zhì)，賦0、2、3分）、腫瘤體積（50ml、50~100ml、>100ml；賦1、2、3分）、軟骨下骨與關(guān)節(jié)面受侵情況（軟骨下骨受侵、關(guān)節(jié)面沒被穿破、關(guān)節(jié)面被穿破，賦1、2、3分）提出GCT評分系統(tǒng)（giantcelltumorsocringsystem，GCTSS），并建議1~4分行腫瘤刮除術(shù)，5~9分行腫瘤刮除內(nèi)固定術(shù)，>10分需行腫瘤瘤段切除+修復重建術(shù)2024年04月16日60
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范清副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒骨科 非骨化性纖維瘤（Nonossifying?Fibroma，NOF）也稱為纖維骨皮質(zhì)缺損，是一種常見的兒童良性骨腫瘤，男孩和女孩發(fā)病率相似。NOF通常發(fā)生于長骨干骺端，多見于股骨、脛骨和肱骨，其中股骨NOF發(fā)生率可高達20%。NOF的發(fā)病原因不明確，但是與遺傳因素和生長激素的分泌有關(guān)。NOF通常沒有癥狀，許多患兒甚至不知道他們有這種良性病變，直到在一次偶然攝片中發(fā)現(xiàn)，或是在骨折后攝片發(fā)現(xiàn)是由NOF引起的病理性骨折。有癥狀的患兒多表現(xiàn)為受累部位輕微腫脹或疼痛，即使在不活動的時候，受影響的部位也會隱隱作痛。在影像學上，NOF多位于干骺端，偏心性生長，病變表現(xiàn)為卵圓形低密度影，邊緣致密硬化，輪廓光滑。X片通?？梢源_診，而不需要活檢。NOF的治療通常是保守性的，對大多數(shù)患者來說，不需要手術(shù)治療。腫瘤隨著生長發(fā)育，會逐漸遠離骺板，瘤體逐漸變小，邊界不清，最后消失（圖1）。對于少數(shù)病例，比如發(fā)生病理性骨折或病灶直徑大于管腔直徑50%，則可以采用病灶刮除植骨術(shù)（圖2）。大多數(shù)患兒在手術(shù)后3-6個月內(nèi)恢復完全活動。盡管NOF是一種良性腫瘤，但是對于長期存在的病例，需要進行定期隨訪和監(jiān)測，以便及時發(fā)現(xiàn)并處理任何可能的惡性轉(zhuǎn)化。?圖1?脛骨近端非骨化性纖維瘤自然轉(zhuǎn)歸，8歲時診斷為NOF，12歲時病變幾乎消失（引自CollierCD?etal.TheNaturalHistoryofBenignBoneTumorsoftheExtremitiesinAsymptomaticChildren:ALongitudinalRadiographicStudy.JBoneJointSurgAm.2021Apr7;103(7):575-580.?）圖2?脛骨遠端非骨化性纖維瘤術(shù)前（a、b）和術(shù)后（c、d）X片（黃色箭頭所指病變區(qū)）?2023年04月06日1041
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 ?在對骨巨細胞瘤治療前，強烈建議先進行活檢，即使臨床和影像學都提示非常典型的骨巨細胞瘤，也需活檢確認；?對可疑病灶進行組織學活檢時，推薦進行帶芯穿刺活檢（coreneedlebiopsy）；?切開活檢可獲得更多標本，利于組織學診斷，但存在腫瘤污染范圍大、對再次手術(shù)的要求高、費用用高等缺點；?如果病灶手術(shù)可完整切除且切除后不會造成重大功能障礙，如行穿刺活檢可能會造成相對于原病灶更大的污染/重要神經(jīng)損傷，當滿足這些條件時可做切除活檢；?決定術(shù)前應用骨靶向藥物（地舒單抗、雙膦酸鹽等）治療的患者，建議行術(shù)前活檢；?不推薦進行細針活檢，因為僅獲得細胞，不能行組織學分析，診斷敏感度低；?不推薦骨巨細胞瘤冰凍切片，僅能判斷對富巨細胞病變，與其他良惡性腫瘤不易鑒別。2023年01月31日148
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左冬青副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 1、病情簡介：男性，30歲，IT職工，因“右膝關(guān)節(jié)酸痛不適一月”就診，拍片提示為脛骨近端占位，轉(zhuǎn)診至我科。2、結(jié)合年齡、影像學診斷為骨巨細胞瘤可能大，但是穿刺還是很重要！予經(jīng)皮穿刺，無需行切開活檢。術(shù)后病理：(右脛骨腫瘤)：送檢少量破碎組織，見梭形細胞及卵圓形細胞顯著增生，夾雜少量多核巨細胞，細胞無明顯異型性，考慮骨巨細胞瘤，請結(jié)合影像學綜合診斷。免疫組化結(jié)果：CDla（-），CD163（部分+），Ki67（灶約5%，+），Kp-1（部分+），P63（少數(shù)弱+），P53（少量弱+），S-100（-），SATB2（少量+）。3、病理確診后開始行地舒強化治療，第1，8，15天皮下注射120毫克，補充鈣劑及維生素D，期間避免負重行走。O臂及導航這一類新的技術(shù)手段帶來更的精細的手術(shù)體檢，最大范圍清除腫瘤，減少復發(fā)，讓患者更受益！2022年11月12日390
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孫偉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 概述：骨巨細胞瘤（GiantCellTumorofBone）是常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，發(fā)病年齡多在20-40歲。自Jaffe于1940年首次描述該腫瘤以來，認識不斷深化：骨巨細胞瘤具有較強侵襲性，對骨質(zhì)有很大的破壞作用，可穿過骨皮質(zhì)形成軟組織包塊，常規(guī)刮除復發(fā)率高；少數(shù)病例可出現(xiàn)局部惡變或肺轉(zhuǎn)移，即所謂的良性轉(zhuǎn)移。基于以上特征，美國骨骼肌肉腫瘤學會1980年提出的腫瘤外科分期系統(tǒng)中，將骨巨細胞瘤正式列為低度惡性腫瘤。骨巨細胞瘤的原發(fā)部位幾乎都發(fā)生在骨骺，隨著病灶擴大逐漸侵及干骺端。骨巨細胞瘤多侵犯長骨，以股骨下端脛骨上端為最多。其他部位依此為橈骨遠端、腓骨小頭、股骨近端及肱骨近端等。有20%的骨巨細胞瘤發(fā)生于手部、脊柱和骨盆等非長管狀骨。在歐美，骨巨細胞瘤占所有原發(fā)骨腫瘤的3-5%，與歐美人相比，中國更為常見，約占所有原發(fā)骨腫瘤的13.7%-17.3%。臨床表現(xiàn)：局部疼痛、腫脹，隨著病情進展，可能出現(xiàn)病理性骨折，骨折多數(shù)為輕微外傷后。典型X線表現(xiàn)：骨端的偏心性、溶骨性破壞，可有膨脹，呈肥皂泡狀。問題1.一旦懷疑得了骨巨細胞瘤，該如何診斷？結(jié)合患者的年齡和臨床表現(xiàn)，進行細致的體格檢查，對可疑病灶部位進行影像學檢查，包括X線、CT、MRI，可進一步行全身骨掃描+胸部CT檢查，檢查完善后對病灶進行活檢，明確病理診斷。問題2.骨巨細胞瘤分級分期策略？骨巨細胞瘤目前并沒有公認的類似于骨肉瘤或軟組織肉瘤的分期系統(tǒng)。經(jīng)典文獻有兩種分期系統(tǒng)：Enneking分期和Campanacci骨巨細胞瘤影像分級系統(tǒng)。實際臨床工作中，臨床醫(yī)師更習慣采用可切除/不可切除來對骨巨細胞瘤進行分類。手術(shù)困難和不可切除定義為不可切除（unresectable），其余屬于可切除（resectable）。不可切除的情況：腫瘤巨大、位置深，解剖結(jié)構(gòu)復雜，腫瘤侵犯重要結(jié)構(gòu)，如果切除易造成患者死亡；遠處廣泛轉(zhuǎn)移，無法徹底切除所有病灶；原發(fā)病灶廣泛或復發(fā)后腫瘤，即使考慮局部截肢也難以辨別侵襲范圍；患者不接受手術(shù)治療。手術(shù)困難的情況（徹底切除后可能造成嚴重功能障礙）：腫瘤侵犯關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)軟骨；無條件進行刮除，需要切除進行人工假體置換的；腫瘤較大，位于骶骨、骨盆或脊柱；手術(shù)可能導致肢體壞死、截肢等。問題3.選擇穿刺活檢還是切開活檢？在對骨巨細胞瘤進行治療前，強烈推薦首先進行活檢。即使臨床和影像學提示非常典型的骨巨細胞瘤，也需要病理確認。對可疑病灶進行組織學檢查時，推薦行帶針芯穿刺活檢；切開活檢可能獲得更多標本，利于組織學診斷，但存在腫瘤污染范圍大、對再次手術(shù)的要求高等缺點。問題4.骨巨細胞瘤需要放療嗎？骨巨細胞瘤的治療目前仍以手術(shù)治療為主。既往認為骨巨細胞瘤對于放射線不敏感，越來越多的臨床數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)放療對于骨巨細胞瘤是有效的。以下情況可以考慮放療：1）.因內(nèi)科疾病無法進行外科手術(shù)的骨巨細胞瘤????????????????????2）.不可切除的骨巨細胞瘤????????????????????3）.R1/R2切除術(shù)后的骨巨細胞瘤問題5.不同部位的骨巨細胞瘤該如何選擇手術(shù)方式？骨巨細胞瘤的治療以手術(shù)治療為主。不同部位、不同情況的腫瘤治療策略差別較大，需要平衡腫瘤的局部控制及肢體功能的保留。四肢骨巨細胞瘤：最為常見，手術(shù)為主要治療方式。需要評估腫瘤距離關(guān)節(jié)面的距離，能否保留關(guān)節(jié)是需要外科治療的核心問題。對于能夠保留關(guān)節(jié)的情況，常規(guī)手術(shù)操作是做腫瘤刮除骨水泥填充，臨近關(guān)節(jié)面的區(qū)域可進行適當植骨，采用鋼板進行內(nèi)固定。對于無法保留關(guān)節(jié)的患者可進行腫瘤關(guān)節(jié)假體置換。隨著地舒單抗的出現(xiàn)，有些無法保留關(guān)節(jié)的病例可以通過術(shù)前應用藥物使腫瘤硬化，嘗試關(guān)節(jié)保留，但需要充分權(quán)衡利弊評估風險。脊柱骨巨細胞瘤：對于脊柱骨巨細胞瘤，單純刮除復發(fā)率高，且復發(fā)后再次手術(shù)難度較大，脊髓、神經(jīng)損傷風險增加，因此脊柱的骨巨細胞瘤多建議整塊切除。對于腫瘤較大，存在一定手術(shù)難度的病例，可以術(shù)前應用地舒單抗，為手術(shù)創(chuàng)造條件。骨盆、骶骨骨巨細胞瘤：骨盆和骶骨骨巨細胞瘤位置深、解剖結(jié)構(gòu)復雜，術(shù)中出血風險大，復發(fā)率高。因此對于骨盆和骶骨的骨巨細胞瘤，如腫瘤易于切除可直接進行手術(shù)；對于存在手術(shù)困難的病例可以在術(shù)前地舒單抗藥物的輔助下盡可能完整切除，并且保留功能。問題6.地舒單抗何時使用？用法用量？RANK-RANKL通路的激活誘發(fā)是骨巨細胞瘤產(chǎn)生溶骨作用的主要發(fā)病機制。地舒單抗是一種全人源化的抗RANKL單克隆抗體，可以競爭性結(jié)合細胞分泌的RANKL，顯著減少或消除破骨細胞樣巨細胞、減少骨質(zhì)溶解、增加成骨從而延緩腫瘤進展。適應癥：不可切除或者手術(shù)切除可能導致嚴重功能障礙的骨巨細胞瘤。前述已提及，對于手術(shù)存在一定難度的病例，術(shù)前也可考慮應用地舒單抗輔助，嘗試保留關(guān)節(jié)及降低脊柱、骨盆、骶骨骨巨細胞瘤的手術(shù)風險。使用方法：單次皮下注射120mg，每4周一次，治療第一個月可予以負荷劑量，于第8日和第15日額外給予120mg。2022年05月19日2169
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