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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 骨囊腫在兒童和青少年身上比較常見，但往往在出事了之后才被發(fā)現(xiàn)：比如，在學(xué)校里被同學(xué)輕輕一拉胳膊就骨折了，接到同學(xué)傳過來的籃球發(fā)現(xiàn)胳膊突然斷了變形了，騎自行車等紅燈，腳一撐地，腿斷了，等等。當(dāng)父母帶著骨折的孩子來到醫(yī)院，心急如焚。醫(yī)生給孩子拍過X片之后，一般會告訴父母，孩子生“腫瘤“了，是腫瘤把孩子的骨頭”吃“空了，骨頭病理性骨折了。腫瘤、骨頭空了，病理性骨折。。。這些似懂非懂的專業(yè)術(shù)語，往往讓家長異常緊張，與骨癌這一些要命的疾病聯(lián)系在一起。其實呢，骨囊腫并沒有多可怕，是一種完全良性的腫瘤，對孩子的生命不會有任何影響。由于平時沒有什么癥狀，所以很難預(yù)防，大多數(shù)孩子是因為骨折了才開始治療。骨囊腫的治療目前有很多方法，切開刮除囊腫后植入新的骨頭，放入鋼釘支撐引流，激素注射，骨髓植入，硬化劑破壞囊壁，等等。事實上，如果一種疾病的治療方法非常多，這恰恰說明了這些治療方法的效果可能都不完美。目前的研究結(jié)論表明，骨囊腫的治療傾向于多種方法合作，傾向于微創(chuàng)，傾向于腔鏡下可視化地清除囊壁，這些方法也是基于科技的進步逐漸發(fā)展起來的。骨囊腫最重要的問題是反復(fù)骨折和破壞生長板，反復(fù)骨折和生長板的破壞往往導(dǎo)致孩子的骨骼畸形生長，骨骼發(fā)育異常，會帶來功能和外形的嚴(yán)重問題。2024年06月13日
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楊良鎖副主任醫(yī)師 漯河醫(yī)專第二附屬醫(yī)院 骨科 骨囊腫為骨的良性瘤樣病變，又名孤立性骨囊腫、單純性骨囊腫（simplebonecyst）。囊壁為一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色或褐色液體。好發(fā)于4-20歲，多見于5-15歲兒童，少見于成人，男性發(fā)病多于女性，比率約為2：1。病變部位多在長骨的干骺端。最常見部位為肱骨近端，其次為股骨近端?；顒有裕╝ctive相對具有侵襲性的）骨囊腫靠近骨骺區(qū)，隨著兒童年齡增大，病灶會逐漸遠(yuǎn)離骨骺，成為非活動性（inactive）。主要以手術(shù)治療為主，預(yù)后良好。病理病因骨囊腫的確切病因與發(fā)生機理尚不明確，目前學(xué)說很多，國外學(xué)者Mirra推測可能是在胚胎時期少許具有分泌功能的滑膜細(xì)胞陷入骨內(nèi)，結(jié)果引起滑液聚集而形成骨囊腫。但更多學(xué)者認(rèn)為與創(chuàng)傷后的反應(yīng)有關(guān)。最流行的發(fā)生學(xué)理論便認(rèn)為局部靜脈回流障礙，導(dǎo)致壓力升高，造成局部反應(yīng)性的骨吸收。試驗數(shù)據(jù)證明，單純骨囊腫囊液所富含的前列腺素和白介素IB均可獨立地造成骨吸收。臨床表現(xiàn)骨囊腫在其發(fā)展過程中很少出現(xiàn)癥狀，大部分病人是由于外傷造成病理性骨折后產(chǎn)生局部腫痛、腫脹、壓痛、不能活動等骨折表現(xiàn)才被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例表現(xiàn)為局部包塊或骨增粗，關(guān)節(jié)活動多正常，肌肉可輕度萎縮。發(fā)生在下肢的患者，偶有跛行。1.好發(fā)于股骨頸、股骨上端和肱骨上端。隨著年齡增長，囊腫逐漸向骨干方向移動。2.一般無明顯癥狀，多數(shù)因病理性骨折，出現(xiàn)疼痛、腫脹，功能障礙而就診，X線攝片才發(fā)現(xiàn)此病。僅有隱痛或間歇性不適或勞累后出現(xiàn)酸痛。3.X線攝片顯示長骨干腄端或骨干部位有橢圓形溶骨破壞，邊界清楚，其周圍可見薄層硬化帶，骨皮質(zhì)可有輕度膨脹變薄。4.80%患者有外傷史。5.常合并有病理骨折。6.常為單發(fā)，偶為多發(fā)。影像學(xué)檢查一X線：X線平片位于長骨干骺端，呈圓形、卵圓形或柱形，沿長骨縱軸發(fā)展，表現(xiàn)為輕度膨脹性生長，局部骨皮質(zhì)變薄，邊緣光整，無骨膜增生。有時脫落的骨皮質(zhì)成份落入囊腔中，X片顯示被稱為“落葉征”。合并病理骨折時，骨碎片向囊內(nèi)移位，稱“碎片陷落征”，有助于鑒別。二CT：1.骨囊腫一般多呈圓形、卵圓形低密度骨質(zhì)缺損，邊緣清晰，無硬化。2.局部骨皮質(zhì)變薄呈囊性膨脹。3.少數(shù)囊腫內(nèi)可見骨性間隔，呈多房改變。4.骨囊腫內(nèi)的CT值多為水樣密度，有出血時密度可升高。5.增強掃描囊腫不強化。三MRI表現(xiàn)：1.多發(fā)在長管骨的干骺端，病灶呈圓形或橢圓形，其長軸與長骨縱軸一致。2.病灶于T1WI上多呈低或中等均勻信號，T2WI呈明顯均勻高信號，若囊液內(nèi)有出血或含膠樣物質(zhì)則T1WI和T2WI上均呈高信號，少數(shù)呈多房改變時T2WI上可見低信號纖維間隔。3.病灶周邊骨殼呈圓圈樣低信號，一般完整，邊緣清晰。局部骨皮質(zhì)變薄，無骨膜反應(yīng)。常伴發(fā)病理性骨折，表現(xiàn)為骨皮質(zhì)斷裂，骨片陷落而插入病灶內(nèi)，稱之為骨片陷落征（fallenfragmentsign），此征在T2WI上顯示較清晰即在高信號的囊液中見低信號的骨片線條影。4.增強掃描：病灶不強化。病理檢查組織學(xué)檢查會發(fā)現(xiàn)腔壁的內(nèi)膜為一層扁平，立方的生發(fā)細(xì)胞，形同內(nèi)皮樣細(xì)胞。囊液成份近似滑膜液。骨折發(fā)生時，常伴血腫，肉芽增生，鈣化成分，并可見巨細(xì)胞，易造成誤診。診斷有經(jīng)驗的骨腫瘤醫(yī)生僅憑X線平片就可以作出骨囊腫的臨床診斷。病變灶為邊界清晰的液性低密度灶，四壁為薄層的硬化灶殼。病變灶略向近骨骺的干骺部位擴大。病灶非偏心性，也不破壞骨外殼，更不會突破骨質(zhì)形成骨膜外反應(yīng)骨，除非是在病理骨折后的愈合期。（FallenleaforFallenfragment）。當(dāng)病灶發(fā)生在骨盆，CT掃描對病灶部位及囊腫形態(tài)的判斷有價值。MRI可以明確囊內(nèi)富含的液性成分。骨ECT掃描表現(xiàn)為外周薄的濃集而中央病灶冷區(qū)。1.多見于兒童及少年，好發(fā)于長骨干骺端，肱骨近端、股骨頸、股骨近端。2.無明顯癥狀，或有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折可為最早癥狀和體征，或經(jīng)X線攝片發(fā)現(xiàn)病變。3.X線攝片顯示長骨干骺端有橢圓形密度均勻的透明陰影，病變局限，與骨囊腫正常骨質(zhì)間有明顯界線，骨皮質(zhì)膨脹變薄。4.病理檢查可確診。鑒別診斷1.骨巨細(xì)胞瘤：多見于20歲以上者，好發(fā)于骨端而非干骺端，病變區(qū)膨脹更明顯，膨脹方向呈橫行，腫瘤內(nèi)實性部分有強化。2.動脈瘤樣骨囊腫：膨脹明顯，病變偏心發(fā)展，病灶內(nèi)有骨嵴形成，液—氣液平面較常見，囊變區(qū)之間實質(zhì)部分可鈣化或骨化。3.非骨化性纖維瘤：非骨化性纖維瘤最常見于兒童及青少年，5～20歲最多見。發(fā)病部位以下肢長骨最多見，主要位于膝關(guān)節(jié)周圍。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見，其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見。典型的X線特征，病變始于長骨的干骺端，靠近骺板，且總在一側(cè)皮質(zhì)上膨脹、偏心性隨骨的生長發(fā)育病變可以逐漸向骨干移行，病灶內(nèi)為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀卵圓形，周邊有一硬化緣。治療治療醫(yī)生必須完全肯定自己的診斷，并應(yīng)對選擇的治療方法充滿信心，必須與骨腫瘤專家進行術(shù)前的咨詢、討論，因為治療方法有多種。一般來講，骨囊腫均需手術(shù)治療，手術(shù)最好在骨骺愈合施行，目的為減少復(fù)發(fā)的機會。臨床醫(yī)師應(yīng)避免盲目決定手術(shù)治療，遇到復(fù)發(fā)的或部位復(fù)雜的骨囊腫，最好轉(zhuǎn)院至骨科腫瘤中心。由于完全切除病灶，骨連續(xù)性損失太大，單純刮除手術(shù)應(yīng)用較普遍，但復(fù)發(fā)率竟高達40%-45%。另外手術(shù)治療時，謹(jǐn)防損傷病灶附近的生長骨骺，以免影響骨生長。1.?微創(chuàng)手術(shù)治療：用醋酸甲基強的松龍囊腫腔內(nèi)注射多次，藥量示囊腔大小和兒童年齡而定，一般用80—200mg，2個月1次，最多可注射7次，平均為2-3次即可愈合。2.當(dāng)兒童骨骺閉合或接近成年，以手術(shù)治療為主。手術(shù)刮除、植骨，術(shù)中需徹底刮除纖維包膜，以防骨囊腫復(fù)發(fā)。若骨皮質(zhì)較薄，有病理性骨折的風(fēng)險時可以輔助內(nèi)固定治療。3.合并病理性骨折者，有時骨囊腫可自行愈合。若骨折愈合后，仍殘留囊腫，則應(yīng)作手術(shù)治療，可選擇微創(chuàng)手術(shù)或刮除植骨。2022年11月02日593
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問題可略過，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）動脈瘤樣骨囊腫病變呈膨脹性、多房性、血性的類腫瘤疾患。多發(fā)生于青少年，長管狀骨為好發(fā)部位，治療方法有手術(shù)治療、放療及冷凍療法。預(yù)后良好，可復(fù)發(fā)，有惡變報道。(一）命名過去曾認(rèn)為這種腫瘤是骨化血腫、非典型巨細(xì)胞瘤、骨膜下巨細(xì)胞瘤、膨脹性血管瘤、出血性骨囊腫、囊性纖維骨炎，偶爾也有人認(rèn)為是血管瘤和毛細(xì)管擴張的骨肉瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名為動脈瘤樣骨囊腫。(二）病因發(fā)病原因不清楚，并且不清楚該腫瘤是代表一個腫瘤的過程或是某病的繼發(fā)現(xiàn)象。因為動脈瘤樣骨囊腫的囊性改變和軟骨母細(xì)胞瘤、骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維異樣增殖癥、骨肉瘤很類似。Lichtenstein(1950)認(rèn)為此病的發(fā)生原因是一個局部的異常循環(huán)，是由于靜脈栓塞或動靜脈瘦，引起靜脈壓增高，血管床脹滿的結(jié)果。Thompson(1954)、Barnes(1956)提出骨外傷是一重要因素，可能是促使原存在的骨病變發(fā)生變化的誘因。Jaffe和Lichtenstein(1962)又提出是原有的病變出血形成動脈瘤樣骨囊腫。Biescker(1970)提出原來骨內(nèi)有一原始病變，產(chǎn)生了動靜脈接引起血流動力學(xué)的改變，而動脈瘤樣骨囊腫是繼發(fā)的骨反應(yīng)性改變。他的66例報道中有21例在囊腫附近或囊腫內(nèi)找到了原始病變，包括非骨化性纖維瘤6例，軟骨母細(xì)胞瘤5例，骨巨細(xì)胞瘤4例，骨母細(xì)胞瘤2例，巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫、纖維異樣增殖癥、纖維黏液瘤、骨囊腫各1例，占32%。很多學(xué)者也有類似的發(fā)現(xiàn)，但是多數(shù)的動脈瘤樣骨囊腫無任何前驅(qū)病損的證據(jù)。有作者認(rèn)為，原始病變很可能因為動脈瘤樣骨囊腫的迅速發(fā)展被取代，所以原始病變沒有被發(fā)現(xiàn)。Howard(1959)、Ginsburg(1974)各報道1例先天性動脈瘤樣骨囊腫。Vicenzi(1981)報道了一對兄妹同時發(fā)病。本病可發(fā)生在骨皮質(zhì)與骨膜之間，Dabska(1969)認(rèn)為這類病變可能由陳舊性骨膜下血腫引起。(三）病理1.大體標(biāo)本雖然動脈瘤樣骨囊腫在臨床及影像學(xué)表現(xiàn)上可與惡性腫瘤相混淆，但術(shù)中腫瘤大體標(biāo)本卻具有診斷特征，在病變中無論有無薄的骨殼，總有完整骨膜附于病變骨上（這也是有些骨腫瘤疾病需要根據(jù)術(shù)中情況來決定下一步手術(shù)措施的原因）。動脈瘤樣骨囊腫之壁可以為薄骨殼，也可以僅由一層骨膜構(gòu)成。在病變區(qū)域，骨皮質(zhì)可完全破壞，骨內(nèi)病變區(qū)與骨膜下病變區(qū)相通。打開病變后可見明顯出血，但無搏動，出血較容易控制。但在無止血帶控制下，較大區(qū)域的病灶刮除將造成大量的出血（如肩胛骨、骨盆及脊柱）。在解剖及血管造影中均未發(fā)現(xiàn)有骨內(nèi)或骨外大的血管直接供應(yīng)病變。有時病變內(nèi)含有大量與骨囊腫類似的血漿性液體，而囊腔內(nèi)組織較少為纖維性，而且無明顯出血。在切面上，動脈瘤樣骨囊腫結(jié)構(gòu)非常典型，充滿血液的海綿樣物，其部分區(qū)域有血凝塊。病變腔較大，分隔組織可較厚，呈紅灰色，質(zhì)軟，也可較薄，白色。有時由于含有骨樣小梁而致分隔有顆粒感。在成熟動脈瘤樣骨囊腫中，有大量血凝塊及漿液，覆蓋骨壁及分隔組織纖維化，呈鐵銹色，出血少，不同程度骨化。動脈瘤樣骨囊腫與骨的邊界永遠(yuǎn)是非常清楚的。2.組織病理學(xué)低倍鏡下可見到典型海綿狀結(jié)構(gòu)。其腔隙可大可小，其中除血液外還可有血漿、細(xì)胞及骨質(zhì)碎片，無血管及內(nèi)皮組織相襯。真正的動脈瘤樣骨囊腫組織是構(gòu)成血腔壁及間隙的組織，為纖維性組織，富有小毛細(xì)血管及多核巨細(xì)胞，其中亦可散在紅細(xì)胞及白細(xì)胞。有些部位可有骨樣小梁存在。從整體上著，其組織為反應(yīng)性及修復(fù)性組織，有趨于成熟傾向。在壁及間隙中的原始細(xì)胞變?yōu)橹旅艿睦w維膠原或纖維透明蛋白，有極少數(shù)纖維母細(xì)胞及纖維細(xì)胞。這些結(jié)構(gòu)在腔隙表現(xiàn)呈內(nèi)皮樣排列，但實際上無內(nèi)皮覆蓋。巨細(xì)胞少見，有大量含鐵血黃素存在。在典型動脈瘤樣骨囊腫組織圍成的腔隙中，可存有非特異性修復(fù)組織，由內(nèi)含血竇的膠原組織構(gòu)成，不斷生成骨樣小梁。這種非特異性組織常被出血包繞，而出血區(qū)的紅細(xì)胞被破壞后，骨囊腫典型囊腔就不復(fù)存在了。3.組織生成及發(fā)病機制動脈瘤樣骨囊腫并不是腫瘤。從組織學(xué)特點及病理表現(xiàn)更確切表明其為一種特殊出血后的修復(fù)及反應(yīng)組織。起始出血原因不詳。動脈瘤樣骨囊腫出血囊腔影像與骨巨細(xì)胞瘤、甲狀旁腺亢進性棕色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細(xì)胞瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤中的部分結(jié)構(gòu)相同。但這并不表明所有疾患的出血變化都會形成動脈瘤樣骨囊腫。原發(fā)動脈瘤樣骨囊腫不應(yīng)與任何其他疾患并存，如有共存結(jié)構(gòu)，則表明此病變的囊性出血特性而非動脈瘤樣骨囊腫。根據(jù)解剖-臨床表現(xiàn)，動脈瘤樣骨囊腫為一種單獨類型疾病，其起源可能為血循環(huán)變化及局部出血，然后造成溶骨性修復(fù)組織的營養(yǎng)出血。這就在局部造成一種惡性循環(huán)，使病變不斷發(fā)展，有時可形成膨脹巨大的動脈瘤樣骨囊腫（可視為人體損傷修復(fù)的爛尾工程）。有時，這種變化可以減慢或停止，動脈瘤樣骨囊腫趨于“成熟”并穩(wěn)定，甚至可以自行修復(fù)。動脈瘤樣骨囊腫的腔隙并非血管。也不與小動脈或靜脈相交通，僅在極少數(shù)情況下與微小毛細(xì)血管相連。動脈瘤樣骨囊腫中的腔隙起初為動脈瘤樣骨囊腫特殊組織中存有紅細(xì)胞的小“血湖”，然后不斷擴張。在可能存在的開放循環(huán)情況下，紅細(xì)胞似自小毛細(xì)血管中滲透至“血湖”。在血管造影及術(shù)中亦未見到進出病變的血管。成熟的動脈瘤樣骨囊腫為病變停止發(fā)展階段，其出血腔隙變小，壁及間隙變?yōu)樯偌?xì)胞、纖維膠原性膜結(jié)構(gòu)，血凝塊形成，動脈瘤樣骨囊腫在血管栓塞及放射治療后一樣逐漸骨化。(四）發(fā)病年齡、性別與部位動脈瘤樣骨囊腫并不常見，占類腫瘤疾患的13.7%。病變可發(fā)生于任何年齡，最小年齡為6個月，最大為61歲。最易發(fā)病的年齡組為10~20歲。約有3/4的病人小于20歲。Ruier(1977)報道20歲以下者占85%。Dahlin(1982)報道20歲以下者占78%。劉子君(1982)報道11~35歲的占76%，最小7歲，最大57歲。性別分布各家報道不一，女性發(fā)病率稍多于男性。動脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨，但最常見的部位為長管狀骨占50%，有20%~30%病變發(fā)生于脊柱。常見發(fā)病部位排序如下：下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及面顱骨。若發(fā)生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發(fā)病者多同時累及后側(cè)附件及椎體。伴隨病變膨脹生長，鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位于干酯端，并偏于一側(cè)，約1/4病變位于中央，發(fā)生于骨干中部的動脈瘤樣骨囊腫并不常見。動脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺。動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過能軟骨，但骨成熟后，病變可發(fā)展至骨端。無論動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質(zhì)。(五）臨床表現(xiàn)動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進行性局部疼痛和腫脹。多數(shù)病人往往開始在肢體上發(fā)現(xiàn)一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發(fā)展可很快，也可緩慢。約1/3的病人癥狀出現(xiàn)與創(chuàng)傷有關(guān)，病理性骨折少見，若發(fā)生病理性骨折，出現(xiàn)明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛偶有搏動。動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生病理性骨折時，不會出現(xiàn)良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關(guān)節(jié)可因腫脹、疼痛出現(xiàn)活動受限，若膨脹性病變累及關(guān)節(jié)軟骨時，則關(guān)節(jié)活動受限明顯關(guān)節(jié)腔積液。脊柱發(fā)生病變時疼痛癥狀明顯，椎體和附件破壞、壓縮而發(fā)生脊柱畸形，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，壓迫癥狀可逐漸加重甚至發(fā)生截癱。在出現(xiàn)椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫癥狀會突然出現(xiàn)。動脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發(fā)展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同。發(fā)展快者數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出嚴(yán)重的臨床癥狀和體征，膨脹性病變生長可很大，給人惡性腫瘤的印象。發(fā)展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯，也有呈停滯狀態(tài)幾年無變化。絕大多數(shù)病人自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般不超過6個月。在有些病例中，不進行任何治療，動脈瘤樣骨囊腫可停止生長并自行骨化，在2~3年中可自愈。(六）放射學(xué)檢查動脈瘤樣骨囊腫在X線片上表現(xiàn)為膨脹邊界清楚的溶骨改變，突出到病變內(nèi)的骨性間隔構(gòu)成多房腔的壁，這是本腫瘤的特征表現(xiàn)。早期或溶骨期呈類圓形輕度膨脹骨質(zhì)破壞，邊緣大部分清楚，病變可在短期內(nèi)進行性發(fā)展，可有輕度骨膜反應(yīng)。膨脹期呈進行性擴大的骨質(zhì)破壞，骨殼可部分?jǐn)嗳保吘壡宄不?，病灶?nèi)可見纖細(xì)條紋狀或弓形骨隔，密度不均。穩(wěn)定期或成熟期骨殼較厚且不整，骨質(zhì)反應(yīng)增生明顯，骨間隔粗細(xì)不均，出現(xiàn)多房腔性改變。愈合期或鈣化骨化期呈進行性的鈣化骨化，病變縮小，病區(qū)形成結(jié)構(gòu)紊亂的致密骨塊。在不同部位的X線片上有所區(qū)別。1.骨膜下型動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于長管狀骨的干或干骺端。在脊柱及骨盆病變中，有些病變明顯傾向發(fā)病于骨表面。在病變的起始階段表現(xiàn)為骨膜被掀起及骨皮質(zhì)被侵噬。病變最早期階段可能見不到骨膜被抵起的跡象，這是因為骨膜反應(yīng)性成骨尚未生成；而骨皮質(zhì)受侵蝕的表現(xiàn)也僅為溶骨性改變，邊界不清，這時易誤診為惡性腫瘤。病變發(fā)展過程中被掀起骨膜形成薄且不連續(xù)的的骨殼，病變內(nèi)也可以出現(xiàn)垂直于骨皮質(zhì)的細(xì)小骨脊。在骨膨脹過程中，和病變相鄰之骨皮質(zhì)或骨松質(zhì)與病變邊界不清，在病變后期成骨反應(yīng)加強，可見到清楚的邊界。當(dāng)動脈瘤樣骨囊腫垂直向皮質(zhì)內(nèi)生成并達到一病變成熟階段時，骨膜成骨明顯且骨殼變厚，這時似類膨脹性改變、皮質(zhì)變薄。這時的影像學(xué)表現(xiàn)為中心性發(fā)病，膨脹性改變病變，其早期病變發(fā)生在骨膜下。在有些侵襲性強的病變中，反應(yīng)及修復(fù)性成骨甚微，病變以完全骨破壞為主而提示為惡性病變。2.中心型動脈瘤樣骨囊腫此類病變主要見于干骺端。在長管狀骨中亦可見到中心發(fā)病者。動脈瘤樣骨囊腫最早表現(xiàn)為干骺端骨松質(zhì)內(nèi)小的溶骨區(qū)，此溶骨區(qū)逐漸影脹、擴大，使骨皮質(zhì)變薄。溶骨區(qū)一般呈偏心性，但在較細(xì)的管狀骨中，如腓骨、尺骨、橈骨、手足短管狀骨，病變可累及整個骨橫截面。一般來說，在干骺端由于肌腱及韌帶的附著加強了骨膜的強度，所以膨脹不是很明顯；同樣原因，當(dāng)骨端受累時，也無明顯膨脹。在有些病變中（特別是骨膜下型）其溶骨為膨脹性呈侵襲性生長，骨干的兩側(cè)皮質(zhì)均被累及、消失，病變周圍無任何邊緣硬化，而且邊緣不清。3.3.脊柱動脈瘤樣骨囊腫可膨脹累及椎體或后側(cè)附件。椎體可出現(xiàn)病理性壓縮骨折，有時可合并脊柱半脫位。嚴(yán)重膨脹病變可累及相鄰椎體，但保持椎間盤完整。Barnes 曾報道1例腰5動脈瘤樣骨囊腫侵犯鄰近骨，擴展到髂骨翼。動脈瘤樣骨囊腫的影像表現(xiàn)可由于刮除治療或放射的介入而改變，也可以由于病變的自身修復(fù)而變化。病變的骨化可出現(xiàn)在病變邊緣及整個膨脹區(qū)內(nèi)，骨化程度可輕可重。在血管造影中，病變?nèi)旧珡娏?，造影劑保留時間較長，可發(fā)現(xiàn)異常扭曲血管或竇狀或靜脈瘤形成。動脈瘤樣骨囊腫的CT表現(xiàn)可更清晰顯示病變范圍，膨脹程度及病變內(nèi)含物，可見斑點狀或條紋狀鈣化骨化，?？梢娨阂灰浩矫妫€可見邊緣清楚的軟組織腫塊。動脈瘤樣骨囊腫的MRI可觀察到與CT同樣的結(jié)果，也可觀察到血管的變化等。動脈瘤樣骨囊腫A.右肱骨干中段囊狀膨脹性骨破壞，有薄層骨殼，病理性骨折，有多數(shù)條狀碎骨折片。B.2個月后膨脹性破壞明顯擴大，骨殼完整（短黑箭）影像學(xué)不同的方法對動脈瘤樣骨囊腫的診斷價值：X線能提供基本和重要信息。CT能清楚顯示病變范圍、結(jié)構(gòu)、密度、骨皮質(zhì)和骨殼的情況，也可顯示病變內(nèi)液液平面和鈣化骨化及軟組織腫塊。MRI可做三維成像，更清楚顯示病變情況。（七）診斷與鑒別診斷動脈瘤樣骨囊腫的診斷要靠病史、體征、放射影像、術(shù)中所見和病理綜合考慮才能確立。組織學(xué)診斷需要大塊組織標(biāo)本，因為其診斷依靠病變的全面觀，以與其他疾患的囊性出血相簽別，還應(yīng)排除惡性病變的存在。需與動脈瘤樣骨囊腫相鑒別的病變有寒性膿腫、骨母細(xì)胞瘤、骨囊腫、軟骨黏液樣纖維縮、骨巨細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進性黃色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細(xì)胞瘤、血管內(nèi)皮瘤、出血性骨肉瘤及其他溶骨性惡性腫瘤。當(dāng)然也應(yīng)注意到原始骨病變同時存在的可能。為了便于鑒別，Mirra從病理分為三期。1.開始期 動脈瘤樣骨囊腫的早期特征為一個偏心性的，往往發(fā)生在長骨干脂端的溶骨性病變，或只是骨膜從骨上掀起，而沒有髓腔內(nèi)的病變，盡管多數(shù)病人此時髓腔內(nèi)已有侵犯，但在早期往往不容易發(fā)現(xiàn)，病灶局部骨皮質(zhì)變薄，沒有骨膜反應(yīng)。此期的動脈瘤樣骨囊腫，很容易與骨囊腫、非骨化性纖維瘤，甚至和溶骨性骨肉瘤的早期相混淆。2.中期 這一期代表動脈瘤樣骨囊腫的迅速生長破壞期，特征是廣泛的溶骨，骨皮質(zhì)破壞呈氣泡樣，可出現(xiàn)Codman三角，這表示骨皮質(zhì)膨脹破壞以后，腫物已開始有裸露的邊緣。這時需要和惡性腫瘤相鑒別，后者病變的邊緣常呈蟲蝕樣破環(huán)，邊緣破碎，在病變區(qū)沒有膨脹破壞以前，已開始向髓腔內(nèi)滲透性擴張，比較早的出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。對這種表現(xiàn)，首先應(yīng)該考慮惡性腫瘤。氣泡樣的改變是動脈樣骨囊腫的一個特征，個別的骨髓瘤、甲狀腺和腎的轉(zhuǎn)移瘤、巨細(xì)胞瘤和血友病的假性腫瘤也很像此期的動脈瘤樣骨囊腫。3.晚期 修復(fù)期或穩(wěn)定期，最后病變發(fā)展緩慢，甚至完全停止，開始出現(xiàn)修復(fù)，病變?yōu)樾律前@，呈中心性或偏心性溶骨區(qū)，周圍有清楚的密度增加的邊界，這些都表明破壞期已停止，此期容易與纖維異樣增殖癥、成骨細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤相混淆。動脈瘤樣骨囊腫的診斷往往比較困難，穿刺病理不太可靠，有作者報道9例，其中6例術(shù)前誤診。(八）治療與預(yù)后常用的治療方法有手術(shù)治療、冷凍療法和放射治療等。手術(shù)治療包括刮除、刮除植骨、局部大塊切除（蝶形手術(shù)）、甚至截肢等方法。單純刮除、刮除植骨復(fù)發(fā)率較高（20%~60%)。個別病例可多次復(fù)發(fā)。局部大塊切除或段截方法，操作和術(shù)后處理比較復(fù)雜，術(shù)后需要骨移植，這種方法治療比較徹底，復(fù)發(fā)率很低。Biesecker報道8例，William(1986)報道6例均無復(fù)發(fā)。為了減少出血，可在術(shù)中應(yīng)用止血帶或暫時阻斷大的供應(yīng)動脈。對脊柱、骨盆及股骨近端的病變，應(yīng)用選擇性血管栓塞可達到較好的效果。這種方法用于術(shù)前以減少術(shù)中出血，亦可為單獨的治療方法。冷凍療法，即在刮除局部病變后，用液氮傾入骨腔內(nèi)，使局部迅速降溫，冷凍深度可達1~2mm滅活殘存的組織，然后再植骨可減少復(fù)發(fā)率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例夏發(fā)。Marcove報道33例，2例復(fù)發(fā)。放射療法也可以達到較好的治療效果。它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長，瘢痕形成，促進病變廣泛骨化。適用于解剖復(fù)雜、手術(shù)不易徹底的部位如脊柱。也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫。放射治療后復(fù)發(fā)率在10%左右，也可損傷軟骨造成肢體畸形，在脊柱、骨盆可損傷器官，還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生。William報道用放射治療4例，1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤。放射劑量報道不一，以達到治療目的的最低劑量為宜，20~50Gy(2000~5000rad)。在極少數(shù)病例中，對某些骨破壞嚴(yán)重，反復(fù)復(fù)發(fā)，或手術(shù)放療都不能控制肢體出血等病例，必要時應(yīng)考慮截肢治療。2020年04月04日5943
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 小紅是一名學(xué)生，兩個月前，她莫名感到右側(cè)面部有點腫脹，便去醫(yī)院檢查，醫(yī)生為其做了CT檢查，最終診斷結(jié)果是骨囊腫，醫(yī)生告知小王住院進行治療。對于大多數(shù)人來說，骨囊腫是一種較為陌生的疾病，殊不知，骨囊腫是一種好發(fā)于兒童及少年，若是治療不及時，很容易便造成病理性骨折。那么，這究竟是一種什么樣的疾病呢？人們?yōu)槭裁磿泄悄夷[呢？骨囊腫是什么?骨囊腫是一種骨的瘤樣病變又叫做單純性骨囊腫或孤立性骨囊腫，主要表現(xiàn)為囊壁有一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色和褐色液體，好發(fā)部位是股骨頸、股骨上端和肱骨上端。骨囊腫在疾病發(fā)展過程中癥狀較少，偶有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折一般病理性骨折為最早癥狀和體征。骨囊腫是怎么發(fā)生的?骨囊腫的患病機制目前尚不明確。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與外傷有關(guān)。主要有以下幾種學(xué)說。1、骨內(nèi)靜脈梗阻這一學(xué)說的具體說法為：骨在生長和發(fā)育過程中發(fā)生局部發(fā)育異常使局部靜脈回流受阻導(dǎo)致間隙體液的積聚，由于張力不斷增大，促使骨質(zhì)吸收，逐漸形成骨囊腫。專家們在對囊內(nèi)液體及壓力等進行分析后，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)測量結(jié)果都支持靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因的說法。2、骨髓腔內(nèi)血腫學(xué)說有學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫是由于骨內(nèi)血管末梢阻塞，血液瘀滯所致?；颊呖梢蛲鈧蛩貙?dǎo)致干骺端或其他部位骨組織內(nèi)出血，形成局限性血腫，未能及時吸收或骨化，且不斷增大，壓迫并侵蝕周圍骨質(zhì)，逐漸膨脹，同時骨髓內(nèi)淋巴管的滲出，形成了骨囊腫。3、滑膜細(xì)胞陷骨學(xué)說還有部分學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫也可能是由于胚胎時期少許具有分泌功能的滑膜細(xì)胞陷入骨內(nèi)，引起滑液聚集而形成。此外，還有其他各種學(xué)說，如低度感染炎癥學(xué)說、成骨障礙學(xué)說等。骨囊腫如何治療？目前骨囊腫的治療以手術(shù)刮除、植骨治療為主，此外針對兒童患者可以有藥物治療，骨囊腫患者若有進行治療，一般預(yù)后情況良好，治愈率較高。以上便是關(guān)于骨囊腫的基本情況的描述。關(guān)于骨囊腫的患病原因，目前還沒有統(tǒng)一的說法，但相信隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展以及人們的知識儲備的增加，總有一天，骨囊腫的患病機制一定可以被人們所發(fā)現(xiàn)并能更好地加以防治。2019年11月16日3745
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鄧京城主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 骨科 對于大多數(shù)人來說，骨囊腫是一種較為陌生的疾病，殊不知，骨囊腫是一種好發(fā)于兒童及少年，若是治療不及時，很容易便造成病理性骨折。那么，這究竟是一種什么樣的疾病呢？人們?yōu)槭裁磿泄悄夷[呢？骨囊腫是什么?骨囊腫是一種骨的瘤樣病變又叫做單純性骨囊腫或孤立性骨囊腫，主要表現(xiàn)為囊壁有一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色和褐色液體，好發(fā)部位是股骨頸、股骨上端和肱骨上端。骨囊腫在疾病發(fā)展過程中癥狀較少，偶有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折一般病理性骨折為最早癥狀和體征。骨囊腫是怎么發(fā)生的?骨囊腫的患病機制目前尚不明確。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與外傷有關(guān)。主要有以下幾種學(xué)說。1、骨內(nèi)靜脈梗阻這一學(xué)說的具體說法為：骨在生長和發(fā)育過程中發(fā)生局部發(fā)育異常使局部靜脈回流受阻導(dǎo)致間隙體液的積聚，由于張力不斷增大，促使骨質(zhì)吸收，逐漸形成骨囊腫。專家們在對囊內(nèi)液體及壓力等進行分析后，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)測量結(jié)果都支持靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因的說法。2、骨髓腔內(nèi)血腫學(xué)說有學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫是由于骨內(nèi)血管末梢阻塞，血液瘀滯所致?；颊呖梢蛲鈧蛩貙?dǎo)致干骺端或其他部位骨組織內(nèi)出血，形成局限性血腫，未能及時吸收或骨化，且不斷增大，壓迫并侵蝕周圍骨質(zhì)，逐漸膨脹，同時骨髓內(nèi)淋巴管的滲出，形成了骨囊腫。3、滑膜細(xì)胞陷骨學(xué)說還有部分學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫也可能是由于胚胎時期少許具有分泌功能的滑膜細(xì)胞陷入骨內(nèi)，引起滑液聚集而形成。此外，還有其他各種學(xué)說，如低度感染炎癥學(xué)說、成骨障礙學(xué)說等。骨囊腫如何治療？目前骨囊腫的治療以手術(shù)刮除、植骨治療為主，此外針對兒童患者可以有藥物治療，骨囊腫患者若有進行治療，一般預(yù)后情況良好，治愈率較高。以上便是關(guān)于骨囊腫的基本情況的描述。關(guān)于骨囊腫的患病原因，目前還沒有統(tǒng)一的說法，但相信隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展以及人們的知識儲備的增加，總有一天，骨囊腫的患病機制一定可以被人們所發(fā)現(xiàn)并能更好地加以防治。2019年11月01日3497
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