一、關(guān)于疾病本身Q1.IgA血管炎與過敏性紫癜是不是同一個??？-速答：是。ChapelHill2012共識將“過敏性紫癜”命名統(tǒng)一為更準(zhǔn)確的名稱“IgA血管炎”（IgAvasculitis，IgAV）。-詳細(xì)展開：兩者病理機(jī)制相同，均為IgA1糖基化異常導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積在小血管，引發(fā)白細(xì)胞碎裂性血管炎（Ⅲ型超敏反應(yīng)），與IgE介導(dǎo)的過敏無關(guān)。因歷史習(xí)慣，無紫癜皮疹時稱為“IgA腎病”，有全身皮疹時稱為“過敏性紫癜”（Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP）。目前仍有部分醫(yī)患習(xí)慣沿用“過敏性紫癜”。-行動建議：告知病患及家屬病歷上的“IgA血管炎”就是熟知的“過敏性紫癜”，并說明該病不會通過呼吸道或接觸傳染。Q2.IgA血管炎會傳染或遺傳嗎？-速答：不傳染；遺傳傾向極弱。-詳細(xì)展開：雙胞胎同患率＜1%；家族聚集病例多與共同感染或環(huán)境觸發(fā)有關(guān)，未發(fā)現(xiàn)單基因致病突變，GWAS僅提示HLA-DRB101、03等位基因輕度易感。-行動建議：不必隔離患兒，無需給兄弟姐妹做“全面體檢”，常規(guī)尿篩查即可。Q3.IgA血管炎的病因是什么？-速答：感染誘發(fā)+IgA1糖基化缺陷。-詳細(xì)展開：上呼吸道鏈球菌、腺病毒、支原體等可誘導(dǎo)異常IgA1產(chǎn)生；補(bǔ)體途徑（C3、MASP2）過度激活會放大炎癥。80%由感染觸發(fā)，秋冬春高發(fā)；食物、藥物只是“點(diǎn)火器”。其中，鏈球菌/流感/EB病毒占比＞60%，腺病毒、支原體占10–20%，食物、藥物占10–30%（僅觸發(fā)，非病因），寒冷、疫苗、蟲咬占比＜5%。-行動建議：急性期不必“地毯式”查過敏原，重點(diǎn)回顧發(fā)病前2–4周內(nèi)的咽痛、發(fā)熱史；發(fā)病后2周內(nèi)查咽拭子培養(yǎng)或ASO，明確感染源。Q4.成人也會得IgA血管炎嗎？-速答：會，占全部病例10–35%，且腎損害更重。-詳細(xì)展開：成人發(fā)病高峰20–40歲；腎臟病理更易出現(xiàn)新月體、間質(zhì)纖維化。各年齡段發(fā)病率不同，兒童20/10萬，成人僅2/10萬；男孩高峰4–6歲。2–8歲年發(fā)病率10–30/10萬，輕癥多，腎損輕；8–16歲年發(fā)病率5–10/10萬，腎損較高；成人年發(fā)病率1–2/10萬，腎損重，易慢性化（40-60%進(jìn)展腎炎）。-行動建議：成人患者一律建議早期腎穿刺，以決定是否加用免疫抑制劑。Q5.IgA血管炎會癌變嗎？-速答：不會。-詳細(xì)展開：長期隊(duì)列隨訪30年，惡性腫瘤發(fā)生率與普通人群無差異。-行動建議：無需常規(guī)腫瘤篩查，除非合并其他癥狀。Q6.IgA血管炎會累及哪些器官？概率如何？-速答：皮膚100%受累，關(guān)節(jié)60–80%，胃腸道50–75%，腎臟20–60%（兒童20–30%，成人40–60%），其他（睪丸、肺、中樞）＜5%。-詳細(xì)展開：典型“四聯(lián)征”為紫癜、關(guān)節(jié)癥狀、腹痛、腎損，但不一定全部出現(xiàn)。皮膚表現(xiàn)為下肢對稱可觸性紫癜；關(guān)節(jié)多為膝踝腫痛，不留畸形；胃腸道常出現(xiàn)臍周絞痛、便血、腸套疊；腎臟會有血尿、蛋白尿，可滯后1–8周出現(xiàn)。-行動建議：首診即開“基線評估套餐”（血常規(guī)+CRP、尿常規(guī)、腎功能、血壓、腹部B超）；每天拍照記錄皮疹進(jìn)展；腹痛突然加重立即急診超聲排除腸套疊。二、癥狀與診斷Q7.紫癜多久能退？會不會留疤？-速答：2–4周變淡，6周內(nèi)基本退完；不留疤。-詳細(xì)展開：紫癜分批出現(xiàn)是典型特征，家長常誤以為“越治越多”。普通紫癜不留疤；壞死潰瘍者可能留色素沉著，6–12月變淡。-行動建議：拍照記錄皮疹演變，便于遠(yuǎn)程問診。Q8.為什么會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腫？-速答：滑膜小血管炎導(dǎo)致滲出。-詳細(xì)展開：膝、踝最常受累，對稱性，1–3天達(dá)峰，1周內(nèi)消退，不留畸形。-行動建議：急性期關(guān)節(jié)冰敷+對乙酰氨基酚即可，避免NSAIDs（影響腎血流）。Q9.腹痛怎么鑒別是紫癜還是急腹癥？-速答：紫癜腹痛呈絞痛，可伴嘔吐、黑便，但無固定壓痛點(diǎn)。-詳細(xì)展開：若出現(xiàn)持續(xù)壓痛、反跳痛、腸套疊征象，需急診超聲、CT。-行動建議：出現(xiàn)不能進(jìn)食、B超示靶環(huán)征、Hb下降等情況需入院。Q10.尿檢具體看什么？-速答：血尿≥5RBC/HP或蛋白尿≥0.3g/24h即提示腎炎。-詳細(xì)展開：推薦晨尿尿蛋白/肌酐比（UPCR）替代24h尿，≥0.2g/g視為異常。-行動建議：發(fā)病后第1、2、4、8、12、24周各查一次尿常規(guī)。Q11.何時做皮膚、腎活檢？-速答：皮膚活檢用于不典型皮疹；腎活檢用于中重度腎炎。-詳細(xì)展開：皮膚活檢取4mm打孔器，病理示IgA血管壁沉積即可確診。皮膚（非典型皮疹）活檢目的是明確IgA血管壁沉積；腎臟活檢適用于UPCR＞0.2g/g或eGFR下降情況，需病理分級（ISKDCI–VI）。-行動建議：成人及蛋白尿＞1g/天的兒童，預(yù)約介入超聲腎穿，術(shù)前停阿司匹林、肝素5–7天。三、治療與用藥Q12.輕癥IgA血管炎能自愈嗎？-速答：皮膚型可；一旦確診腎炎，需干預(yù)。-詳細(xì)展開：前瞻性研究562例兒童，單純皮疹12個月無后遺癥。-行動建議：無腎炎者只需觀察+避免劇烈運(yùn)動。Q13.患IgA血管炎都要使用激素嗎？-速答：否。-詳細(xì)展開：根據(jù)國際KDIGO+EDTA共識，孤立性鏡下血尿只需觀察；輕-中度蛋白尿（＜1g/d）使用ACEI、ARB；大量蛋白尿、腎病綜合征、腎功能下降需用激素±免疫抑制劑。-行動建議：可將決策樹貼在診室墻，讓家屬拍照留存。Q14.激素有哪些副作用？如何應(yīng)對？-速答：可能出現(xiàn)滿月臉、骨質(zhì)疏松、感染、糖升高、生長抑制等副作用。-詳細(xì)展開：預(yù)防骨松可補(bǔ)充維生素D800IU+鈣劑500mg/日，6個月后測骨密度；監(jiān)測血糖需在首劑激素后2周查空腹血糖，高危者用動態(tài)血糖儀；兒童采用隔日療法可減矮小風(fēng)險(xiǎn)，停藥后6–12個月出現(xiàn)追趕生長。-行動建議：發(fā)放《激素副作用自測表》，患者打鉤后下次復(fù)診帶回來；建立用藥日歷，每日晨起頓服，飯后服奧美拉唑；記錄滿月臉、食欲變化。Q15.治療療程多久？-速答：輕癥3個月，重癥6–12個月。-詳細(xì)展開：潑尼松起始1mg/kg·d（最大60mg）4–6周后每2周減10–20%，總療程依據(jù)病理分級：ISKDCI-II12周，III-IV24周，V級可加MMF、CTX。癥狀緩解后2–4周開始減量，總療程8–12周，切勿驟停。-行動建議：嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥、減量，不可自行停藥。Q16.NSAIDs禁用范圍？-速答：急性期、蛋白尿＞0.5g/d、血肌酐＞正常上限時禁用。-詳細(xì)展開：可改用對乙酰氨基酚或曲馬多短期鎮(zhèn)痛。-行動建議：在手機(jī)備忘錄寫“禁用布洛芬、雙氯芬酸”，開藥前給藥師看。Q17.飲食有什么注意事項(xiàng)？-速答：無統(tǒng)一忌口，按腎功分級調(diào)整。-詳細(xì)展開：腎功能正常者可攝入正常蛋白1.0g/kg·d；大量蛋白尿者攝入0.8–1g/kg·d優(yōu)質(zhì)蛋白；CKD3–4期者攝入0.6–0.8g/kg·d+低磷＜800mg/d；高血壓者鈉＜2g/d。急性期避開已知過敏食物，緩解期逐步恢復(fù)，無需終身忌口?？刹捎秒A梯式添加法，第1周：瘦肉、米飯；第2周：雞蛋、牛奶；第3周：淡水魚；第4周：海鮮（每種觀察48h）。-行動建議：給家屬一張可打印的“7日低鹽菜單”PDF。Q18.何時可上學(xué)、上班？-速答：腹痛、關(guān)節(jié)痛消失，血壓、尿檢穩(wěn)定即可。-詳細(xì)展開：返校前讓班主任知情，體育課免劇烈對抗項(xiàng)目3–6個月。急性期臥床1–2周，皮疹穩(wěn)定后1–2月內(nèi)免體育課。-行動建議：開具“疾病診斷證明”，注明可參加文化課程，避免長跑、籃球等劇烈運(yùn)動。四、腎臟專題Q19.為何反復(fù)測血壓、尿？-速答：高血壓與蛋白尿是腎衰的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。-詳細(xì)展開：收縮壓每升高10mmHg，終末期腎病風(fēng)險(xiǎn)↑1.4倍。-行動建議：發(fā)放“家庭血壓記錄表”，要求連續(xù)7天早晚各測一次。Q20.IgA腎病與IgA血管炎腎炎（紫癜性腎炎）有什么區(qū)別？-速答：前者僅腎臟受累，后者有全身血管炎。-詳細(xì)展開：兩者病理均為系膜區(qū)IgA沉積，但紫癜腎炎毛細(xì)血管壁IgA更強(qiáng)；治療策略相同。-行動建議：向成人患者解釋“治療方案與IgA腎病一致，不必糾結(jié)名字”。Q21.尿蛋白、血尿的意義？-速答：蛋白尿＞1g/d提示高進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)；鏡下血尿持續(xù)＞6個月需警惕。-詳細(xì)展開：UPCR＞0.5g/g時5年內(nèi)CKD3期風(fēng)險(xiǎn)28%；＜0.3g/g僅3%。-行動建議：使用手機(jī)App“UPCR計(jì)算器”讓家屬實(shí)時錄入結(jié)果。Q22.會發(fā)展為腎衰嗎？-速答：兒童＜5%，成人10–20%。-詳細(xì)展開：終末期腎病危險(xiǎn)因素有5項(xiàng)：起病年齡＞16歲、蛋白尿＞1g/d、高血壓、eGFR＜60ml/min、病理新月體＞50%。-行動建議：對高?；颊咛崆敖ⅰ澳I替代治療教育檔案”。Q23.何時必須看腎內(nèi)科？-速答：任何一次eGFR＜60ml/min或尿蛋白＞1g/d。-詳細(xì)展開：腎科會評估是否加用MMF、CTX、Rituximab、新型內(nèi)皮素拮抗劑Sparsentan。-行動建議：出現(xiàn)“3紅（血尿、血便、嘔血）；3痛（腹痛、關(guān)節(jié)痛、頭痛）；3腫（眼皮腫、下肢腫、陰囊腫）”，即直接獲取腎內(nèi)科預(yù)約條，避免自己掛錯號。五、復(fù)發(fā)與長期預(yù)后Q24.復(fù)發(fā)率多少？-速答：20–40%，多在12個月內(nèi)。-詳細(xì)展開：感染是最強(qiáng)誘因，占復(fù)發(fā)病例60%。30–50%在1年內(nèi)復(fù)發(fā)。-行動建議：①每年流感季前1個月短信提醒接種滅活流感疫苗；流感疫苗每年9–10月接種，扁桃體反復(fù)化膿者（≥3次/年）考慮切除，出現(xiàn)咽痛24h內(nèi)口服阿莫西林或頭孢。②運(yùn)動閾值：安全心率=（220-年齡）×60%（如10歲兒童≤126次/分）。③藥物預(yù)防：復(fù)發(fā)≥2次者：小劑量潘生丁（1-2mg/kg/d）維持6個月。Q25.長期并發(fā)癥有哪些？-速答：慢性高血壓、慢性腎病、生育力下降（環(huán)磷酰胺相關(guān)）。-詳細(xì)展開：隨訪20年后高血壓發(fā)生率12%，對照人群3%。-行動建議：成人每2年做一次24h動態(tài)血壓。Q26.慢性腎病風(fēng)險(xiǎn)？-速答：5年后CKD3–5期發(fā)生率3–7%。-詳細(xì)展開：病理III級以上、持續(xù)蛋白尿者需終身隨訪。-行動建議：建立“紅黃綠”隨訪機(jī)制，前半年每周尿檢，后半年每月，再后每3–6月一次，至少3年。Q28.隨訪頻率？-速答：按隨訪掛歷進(jìn)行，1-6月每月查尿常規(guī)，7-12月每月查，13-24月每3月查，25-36月每6月查。-詳細(xì)展開：電子病歷自動短信提醒，減少漏查。-行動建議：開通醫(yī)院公眾號“一鍵續(xù)方+檢驗(yàn)預(yù)約”。Q29.感染或運(yùn)動會觸發(fā)復(fù)發(fā)嗎？-速答：會。-詳細(xì)展開：上呼吸道感染后2周內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)↑3倍；劇烈運(yùn)動導(dǎo)致肌肉IgA釋放。-行動建議：發(fā)放“感染-運(yùn)動日記”，記錄體溫、咽痛、運(yùn)動強(qiáng)度。六、家長專場Q30.孩子能“長好”嗎？-速答：絕大多數(shù)能。-詳細(xì)展開：10年隨訪94%患兒腎功能正常。-行動建議：給家長看“同齡孩子身高曲線”，解除焦慮。Q31.孩子能上體育課嗎？-速答：穩(wěn)定3個月后可逐步恢復(fù)。-詳細(xì)展開：推薦游泳、快走；避免足球、籃球?qū)埂?行動建議：向體育老師微信群內(nèi)發(fā)“紫癜運(yùn)動分級表”。Q32.疫苗還能打嗎？-速答：滅活疫苗可打，活疫苗推遲。-詳細(xì)展開：激素≥20mg/d時禁活疫苗；停藥1個月后恢復(fù)接種。緩解3個月后才能打活疫苗；使用激素、免疫抑制劑期間只打滅活疫苗。-行動建議：每次接種前讓社區(qū)醫(yī)生看用藥清單。Q33.兄弟姐妹或下一代患病風(fēng)險(xiǎn)？-速答：極低。-詳細(xì)展開：一級親屬患病風(fēng)險(xiǎn)1–2%，無需基因篩查。-行動建議：僅建議兄弟姐妹在發(fā)熱后做一次尿常規(guī)即可。七、生活、心理與資源Q34.能正常生活嗎？-速答：能。-詳細(xì)展開：95%患兒成年后大學(xué)入學(xué)率與常人無異；成人患者80%可全職工作。-行動建議：建立“病友返校、復(fù)工經(jīng)驗(yàn)分享”線上直播。Q35.會影響生育嗎？-速答：疾病本身不影響；環(huán)磷酰胺毒性，女性：累積量＞8g→卵巢早衰風(fēng)險(xiǎn)＞40%，需評估卵巢功能；男性：＞7.5g/m2→精子冷凍保存。-詳細(xì)展開：病情穩(wěn)定6個月、停致畸藥3個月即可備孕；全程腎科＋產(chǎn)科聯(lián)合管理。禁用藥物有替代方案，MMF可替換為硫唑嘌呤，ACEI可替換為拉貝洛爾。-行動建議：女性計(jì)劃懷孕前6個月停用MMF、CTX，改用硫唑嘌呤（≤2mg/kg/d）。懷孕前3個月停用ACEI/ARB。以拉貝洛爾/肼苯噠嗪替代。Q36.能旅行、去高原嗎？-速答：eGFR＞60、血壓正常即可；備好7天藥量。-詳細(xì)展開：高原低氧可誘發(fā)血管痙攣，攜帶便攜式血壓計(jì)。-行動建議：開具中英文“病情證明+藥品清單”，方便安檢。Q37.復(fù)發(fā)時怎么辦？-速答：24h內(nèi)就醫(yī)，帶齊既往病歷。-詳細(xì)展開：先查尿、血壓，必要時急診留觀。-行動建議：家屬手機(jī)收藏“紫癜復(fù)發(fā)應(yīng)急卡片”，必須立即急診的征象。Q38.會不會變成IgA腎??？-速答：同一疾病譜，皮疹消退后若持續(xù)血尿、蛋白尿，即按IgA腎病管理。-詳細(xì)展開：兩者同屬相關(guān)疾病，根據(jù)癥狀變化調(diào)整管理方式。-行動建議：密切關(guān)注尿檢結(jié)果，持續(xù)異常及時就醫(yī)。IgA血管炎不是過敏，也不會癌變；九成孩子可完全康復(fù)，成人通過規(guī)范治療同樣能正常工作生活。真正的重點(diǎn)只有一句—皮疹退后，堅(jiān)持半年到一年的“尿常規(guī)+血壓”隨訪，就能把任何潛在的腎損傷風(fēng)險(xiǎn)壓到最低。本文部分內(nèi)容經(jīng)AI編輯修飾

孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長必讀在我的過敏門診，經(jīng)常有過敏性紫癜的患兒家長找我問診，我會告訴他們這個病不是過敏性疾病。雖然名字里有“過敏”，但它和普通的過敏（比如食物過敏、花粉過敏）不一樣！它是一種血管“發(fā)炎”引起的疾病，可能和感染、免疫系統(tǒng)“反應(yīng)過度”有關(guān)。孩子會有哪些表現(xiàn)？?1.皮膚長紅點(diǎn)：像瘀青一樣的紅紫色點(diǎn)點(diǎn)（壓不褪色），多出現(xiàn)在小腿、屁股，兩邊對稱。?2.關(guān)節(jié)腫痛：膝蓋、腳踝腫痛，孩子走路一瘸一拐。?3.肚子痛：可能伴有惡心、嘔吐，甚至拉黑便（警惕消化道出血！）。?4.小便異常：尿里有血或泡沫（可能是腎臟受損信號）。?注意：不是所有癥狀都會出現(xiàn)，但皮膚紅點(diǎn)幾乎每個孩子都有！特別注意的是有很個別的孩子腹痛為首發(fā)癥狀，后期才出現(xiàn)皮疹。為什么叫“過敏性”紫癜？?過敏性紫癜（HSP）目前更傾向于被稱為IgA血管炎，其名稱的由來與早期醫(yī)學(xué)認(rèn)知的局限性有關(guān)。19世紀(jì)時，醫(yī)生首次描述該病時，發(fā)現(xiàn)患者常伴有皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)痛、腹痛等癥狀，且部分病例發(fā)病前有感染（如呼吸道感染）或藥物接觸史。這些誘因與過敏反應(yīng)的觸發(fā)因素類似，因此早期醫(yī)學(xué)界誤認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與過敏（如IgE介導(dǎo)的超敏反應(yīng)）相關(guān)，故命名為“過敏性紫癜”。?后來醫(yī)學(xué)者發(fā)現(xiàn)該病是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的小血管炎，主要因免疫球蛋白A（IgA）在血管壁異常沉積，引發(fā)炎癥和血管損傷，而非傳統(tǒng)意義上的過敏反應(yīng)（如IgE介導(dǎo)的速發(fā)型超敏反應(yīng)）。?國際共識（如2012年ChapelHill會議）建議使用IgA血管炎（IgAVasculitis）替代舊稱，以更準(zhǔn)確反映其病理機(jī)制。家長們最關(guān)心的問題有以下幾個:1.要不要用激素？短期用很安全：如果孩子肚子痛、關(guān)節(jié)腫，腎臟受損傷等醫(yī)生會開激素（如潑尼松）快速控制炎癥，一般用1-2周逐漸減停，不會長期依賴。?別怕副作用：短期小劑量使用不會發(fā)胖，醫(yī)生會密切監(jiān)測。?2.新型藥物有哪些？如果孩子反復(fù)發(fā)作或腎臟受損，可能需要升級治療：?生物制劑（如利妥昔單抗）：精準(zhǔn)打擊“搗亂”的免疫細(xì)胞，減少復(fù)發(fā)。?免疫抑制劑：調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，保護(hù)腎臟。?3.需要忌口嗎？急性期：肚子痛嚴(yán)重時，暫時吃白粥、面條、蒸南瓜等好消化的食物，避免海鮮、牛奶、雞蛋等高蛋白食物刺激腸胃。?恢復(fù)期：癥狀消退后，不用長期忌口！除非明確對某種食物過敏。?家長必知的護(hù)理要點(diǎn)?1.休息比吃藥重要：急性期盡量臥床，避免跑跳（劇烈運(yùn)動可能加重皮膚出血）。?2.重點(diǎn)觀察小便：每周用尿常規(guī)試紙測一次，發(fā)現(xiàn)血尿/泡沫尿及時就醫(yī)。?3.不要自己停藥：激素需要逐漸減量，突然停藥可能病情反復(fù)。?4.預(yù)防感染：感冒、拉肚子可能誘發(fā)紫癜復(fù)發(fā)，注意手衛(wèi)生，少去人多的地方。?過敏性紫癜預(yù)后如何？一、總體預(yù)后1.自限性病程??大多數(shù)患兒（約90%）在4-6周內(nèi)癥狀自行緩解，無后遺癥。??復(fù)發(fā)率約30%-40%，多發(fā)生于初次發(fā)病后3-6個月內(nèi)，但復(fù)發(fā)時癥狀通常較輕。2.死亡率極低??死亡病例罕見，多因嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸穿孔、腦出血或腎衰竭）引起。二、腎臟受累：影響預(yù)后的關(guān)鍵因素約20%-50%的患兒會出現(xiàn)腎臟損害（如血尿、蛋白尿等），其預(yù)后差異較大：多數(shù)恢復(fù)良好：??80%-90%的腎臟受累患兒在1年內(nèi)完全恢復(fù)，尤其是僅表現(xiàn)為輕微血尿或少量蛋白尿者。少數(shù)長期風(fēng)險(xiǎn)：??約1%-2%可能進(jìn)展為慢性腎病，甚至終末期腎病。??危險(xiǎn)因素：持續(xù)大量蛋白尿（>1g/天）、高血壓、腎功能異?；蚰I活檢顯示新月體腎炎。三、其他系統(tǒng)預(yù)后1.胃腸道癥狀??腹痛、消化道出血多在1-2周內(nèi)緩解。???嚴(yán)重并發(fā)癥（如腸套疊、腸穿孔）發(fā)生率<5%，需及時干預(yù)。2.關(guān)節(jié)癥狀??關(guān)節(jié)腫痛通常1-2周消退，無關(guān)節(jié)畸形等后遺癥。3.皮膚紫癜??皮疹可反復(fù)出現(xiàn)，但隨病程延長逐漸減輕。四、長期隨訪建議腎臟監(jiān)測：?所有患兒需定期檢查尿常規(guī)和血壓，至少持續(xù)6個月；腎臟受累者建議隨訪3-5年。??若出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿或血尿，需兒童腎內(nèi)科?？圃u估。最后總結(jié)下:過敏性紫癜不是“吃出來的過敏”，總體預(yù)后良好，但需警惕腎臟并發(fā)癥。定期隨訪和早期干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。家長應(yīng)關(guān)注患兒的尿液變化及異常癥狀，及時與醫(yī)生溝通，確保長期健康。

IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），舊稱過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎。90%的IgAV病例發(fā)生于兒童。IgAV具有四種臨床表現(xiàn)：紫癜、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、腹痛、腎臟病。其中紫癜主要表現(xiàn)為無血小板減少也無凝血功能障礙的可觸性紫癜。絕大多數(shù)IgAV（HSP）的病例都為自限性。?1.傳統(tǒng)臨床上過敏性紫癜（HSP）分為五種類型：(1)單純型過敏性紫癜（紫癜型）：為最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜；(2)腹型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還會表現(xiàn)一系列消化道的癥狀和體征，如腹痛、惡心、嘔吐等；(3)關(guān)節(jié)型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛等；(4)腎型過敏性紫癜：病情最為嚴(yán)重，在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上伴有血尿、蛋白尿等腎臟病的臨床癥狀；(5)混合型過敏性紫癜：在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并有上述兩種以上的臨床表現(xiàn)。?2.兒童IgAV的分類根據(jù)2008年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、國際兒童風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)組織（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及歐洲兒童風(fēng)濕病學(xué)會（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定義，IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。但是，分類標(biāo)準(zhǔn)不能作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。兒童IgAV由于缺乏單一的診斷檢查，其診斷主要依賴于臨床標(biāo)準(zhǔn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，而且目前仍缺乏國際公認(rèn)的循證建議。臨床上根據(jù)兒童的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室以及腎臟病理檢查結(jié)果，兒童IgAV的診斷并不困難。?3.兒童IgAV在診斷過程中是否需要腹部超聲、腹部X線及CT檢查？IgAV胃腸道累積的發(fā)生率為50%~75%，臨床表現(xiàn)多為腹痛及消化道出血。腹部超聲、腹部X線用于IgAV嚴(yán)重消化道并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）的診斷，建議X線或超聲檢查有疑問時選擇CT檢查。?4.兒童IgAV需要進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)嗎？IgAV腎臟受累的發(fā)生率為20%~80%，通常表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常見，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎損傷。IgAV腎臟受累多為輕度或自限性，發(fā)生終末期腎?。╡nd-stagerenaldisease，ESRD）的風(fēng)險(xiǎn)約2%。但是，部分兒童IgAV可出現(xiàn)腎臟嚴(yán)重受累。腎臟嚴(yán)重受累的證據(jù)包括腎病綜合征，急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、腎小球?yàn)V過率下降、伴或不伴高血壓），急性或進(jìn)行性腎功能損傷（腎小球?yàn)V過率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持續(xù)4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持續(xù)3個月及以上。建議有臨床證據(jù)表明腎臟嚴(yán)重受累的IgAV患兒進(jìn)行腎臟損傷程度評價及指導(dǎo)治療時進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)，明確病理分型，指導(dǎo)治療。?5.兒童IgAV與食物過敏是否相關(guān)？是否需要應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏藥治療？目前認(rèn)為IgAV是IgA為主的免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。機(jī)體針對這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積在血管壁及腎臟導(dǎo)致免疫炎癥。這種免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎屬于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。而食物過敏包含IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、非IgE介導(dǎo)的非Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)及混合介導(dǎo)的食物過敏。其臨床表現(xiàn)主要為蕁麻疹、血管性水腫、鼻結(jié)膜炎、哮喘、胃腸道癥狀或特應(yīng)性皮炎等。盡管國內(nèi)有少量研究關(guān)注了IgAV患兒體內(nèi)存在食物特異性的IgG抗體，但沒有直接證據(jù)表明這些IgG抗體是導(dǎo)致IgAV的原因，而且食物特異性的IgG抗體的存在也不能作為食物過敏的診斷依據(jù)。鑒于以上發(fā)病機(jī)制，加之尚無高質(zhì)量的循證證據(jù)支持抗組胺藥或抗過敏治療在IgAV中有獲益，因此不推薦兒童IgAV常規(guī)應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏治療。?6.兒童IgAV可以使用糖皮質(zhì)激素治療嗎？什么情況下可以使用？糖皮質(zhì)激素適用于IgAV胃腸道受累［嚴(yán)重腹痛和（或）消化道出血］、關(guān)節(jié)炎、IgAV腎炎；嚴(yán)重皮疹（快速進(jìn)展、出血性大皰性皮疹、潰瘍性皮疹或壞死性皮疹等）、血管性水腫、睪丸炎、腦血管炎、肺出血及其他嚴(yán)重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防兒童IgAV皮疹的反復(fù)？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV皮疹反復(fù)，不推薦長時間使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防皮疹反復(fù)。?8.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷，不推薦使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAV腎臟損傷。?9.兒童IgAV可以使用靜脈注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治療嗎？靜脈注射人免疫球蛋白治療兒童IgAV的適應(yīng)證有哪些？兒童IgAV表現(xiàn)為嚴(yán)重的胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎時，在使用糖皮質(zhì)激素治療無效或有使用禁忌的情況，建議使用IVIG治療。?10.影響兒童IgAV預(yù)后的危險(xiǎn)因素有哪些？兒童IgAV大多預(yù)后良好，其預(yù)后主要取決于消化道及腎臟受累的嚴(yán)重程度。近期預(yù)后與消化道受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠(yuǎn)期預(yù)后與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)。?11.IgAV兒童飲食上應(yīng)注意什么？IgAV兒童在胃腸道受累時注意控制飲食，輕癥腹痛IgAV兒童建議進(jìn)食清淡、少渣易消化食物。如果患兒出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、嘔吐或消化道出血者應(yīng)該暫時禁食，并予腸外營養(yǎng)支持。不推薦長時間限制動物蛋白飲食的攝入。參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會免疫學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會,中國兒童風(fēng)濕免疫病聯(lián)盟.中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J].中華兒科雜志,2023,61(12)：1067-1076.

過敏性紫癜是一種小血管炎，以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。你是否下肢總能“找”到一些出血點(diǎn)，有時是幾個，有時這側(cè)，有時那一側(cè)，時間間隔也沒有規(guī)律，這就是過敏性紫癜的癥狀。如果成批出現(xiàn)反復(fù)的紅點(diǎn)紅斑，并不隨著時間的推移變少、變小，并且伴有腹痛、下肢腫痛時，一定要去看醫(yī)生。PURPURA什么原因?qū)е逻^敏性紫癜？過敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不完全清楚。過敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不完全清楚。多數(shù)孩子在發(fā)病前1-3周常有上呼吸道感染病史。感染（細(xì)菌、病毒和寄生蟲）、食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等）、藥物（抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑等）、花粉、蟲咬及預(yù)防接種等均可作為致敏因素，引起機(jī)體發(fā)生過敏反應(yīng)，導(dǎo)致疾病發(fā)生。過敏性紫癜是“過敏”嗎？過敏性紫癜的典型臨床表現(xiàn)有皮疹、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎和腎炎，它的基本病理基礎(chǔ)是全身的小血管炎，這種小血管炎主要是IgA介導(dǎo)的Ⅲ型超敏反應(yīng)，即免疫復(fù)合物型變態(tài)反應(yīng)。因此，所謂的過敏性紫癜屬于一種超敏反應(yīng)，或者叫變態(tài)反應(yīng)，但不是傳統(tǒng)意義上的過敏反應(yīng)！過敏性紫癜患者該吃些什么？過敏性紫癜患者應(yīng)多吃VC豐富的食物，VC有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用，患者多吃這些有助于康復(fù)。富含VC的有柚子、橙子、柑橘、蘋果、檸檬、草莓、獼猴桃、西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。值得注意的是，過敏性紫癜患者的，既要補(bǔ)充各種食物，又要盡量使其清淡些，有腎臟損害者應(yīng)限制食鹽和水份的攝入。過敏性紫癜危害不大？錯錯錯！治療不當(dāng)會損害腎臟在過敏性紫癜患者中，腎臟受累發(fā)生率為20％～60％，如果做活檢檢查，腎臟損害發(fā)生率幾乎100%。紫癜患者腎臟損害91％發(fā)生在病程6周內(nèi)，97％發(fā)生在6個月內(nèi)，損害腎臟后會出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓等腎臟癥狀。胃腸道癥狀發(fā)生率為50％～75％，還會出現(xiàn)少量胰腺炎、膽囊炎的病例。在急性消化道癥狀出現(xiàn)時，還會伴嘔吐、腹痛劇烈等癥狀。為什么我的紫癜還是反反復(fù)復(fù)！“有病就要去看醫(yī)生”道理大家都懂，但紫癜總是反反復(fù)復(fù)，很多人都喪失了治療信心！然而，過敏性紫癜的治療必須做到以下兩點(diǎn)。建立信心，選擇適合的診療方案積極治療！選擇紫癜?？漆t(yī)生，有條件可申請紫癜領(lǐng)域的專家會診，讓專家能幫你制住紫癜這個反復(fù)的妖怪！

過敏性紫癜是一種復(fù)發(fā)率很高的疾病，尤其是剛確診的患者，多數(shù)都會再次復(fù)發(fā)。此病是兒童時期最常見的血管炎之一，約90％的過敏性紫癜患者年齡在10歲以下。由于生活中很多常見因素都與此病的復(fù)發(fā)有關(guān)，導(dǎo)致很多患者及患兒家長在日常生活中都會小心翼翼，唯恐接觸“過敏原”，導(dǎo)致病情的復(fù)發(fā)。如何判斷過敏性紫癜有沒有復(fù)發(fā)？過敏性紫癜復(fù)發(fā)的判斷依據(jù)：1：臨床癥狀在消失1個月或以上再次出現(xiàn)認(rèn)為復(fù)發(fā)。例如：出現(xiàn)大片的皮膚性皮疹，而且大小不一。嚴(yán)重的情況還可能同時出現(xiàn)水腫、蕁麻疹、潰瘍等情況；關(guān)節(jié)部位腫脹、酸痛；腹痛等消化道癥狀；出現(xiàn)蛋白尿、血尿等情況。2：治愈后門診隨訪3年內(nèi)無過敏性紫癜癥狀出現(xiàn)者認(rèn)為無復(fù)發(fā)。在過敏性紫癜患病群體中，過敏源結(jié)果陽性﹑有家族史、嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)目持續(xù)增高﹑有呼吸道感染、未預(yù)防用藥、未控制飲食﹑未限制活動量的患者復(fù)發(fā)比例更高。其中，未預(yù)防用藥、未控制飲食、感染是過敏性紫癜復(fù)發(fā)的高危因素。積極地治療和預(yù)防感染，可以有效預(yù)防過敏性紫癜的復(fù)發(fā)?；颊哌€應(yīng)在病情穩(wěn)定期適當(dāng)運(yùn)動，增加身體的抵抗力，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，急性期應(yīng)盡量臥床休息，減少活動。病情的復(fù)發(fā)還和患者本身的生活環(huán)境、心情等因素有關(guān)。如果環(huán)境比較良好，易致敏或易導(dǎo)致復(fù)發(fā)的因素很少，復(fù)發(fā)的概率則比較小；反之則容易復(fù)發(fā)。另外，人的心情也會影響病情，保持良好的心態(tài)很重要。如果過敏性紫癜頻繁的復(fù)發(fā)，不僅會在病情發(fā)展過程中，使腎臟損傷的幾率增加，還會影響整體預(yù)后。因此，在疾病剛開始的時候應(yīng)抓住最佳的治療時機(jī)，針對病因進(jìn)行治療，并做好防護(hù)，遠(yuǎn)離過敏源，最大程度地減少病情的復(fù)發(fā)幾率。

其名，是個胖乎乎的小男孩，雖然身體壯，但在上幼兒園后經(jīng)常感冒發(fā)燒。一天，在壯壯又一次感冒時，媽媽發(fā)現(xiàn)壯壯的小腿上滿是小紅點(diǎn)。壯壯媽媽不知道孩子又患了什么疾病，趕緊抱著他去醫(yī)院。醫(yī)生告訴她，壯壯得了過敏性紫癜。壯壯媽媽一聽，不僅好奇地問：“孩子是對什么過敏造成的？”壯壯媽媽的疑惑，也是很多過敏性紫癜患者或家屬都會問的問題，其實(shí)過敏性紫癜與過敏并無太大關(guān)系。過敏性紫癜是國內(nèi)對此疾病的叫法，國外普遍稱為亨諾克-舒恩萊因紫癜、類風(fēng)濕紫癜或IgA免疫復(fù)合物血管炎。國外的病名點(diǎn)出了過敏性紫癜的實(shí)質(zhì)，它是一種累及小血管的血管炎。血管損傷后，血液由血管內(nèi)漏出至皮膚、黏膜，從而出現(xiàn)出血點(diǎn)，這些出血點(diǎn)即稱為紫癜。這就像化膿性肉芽腫不是“化膿”一樣，這個疾病只是被取了個容易引起誤解的名字。?過敏性紫癜不是過敏，那到底是什么引起的呢？臨床發(fā)現(xiàn)，感染是最常見的誘發(fā)因素，大約占致病因素的60%~75%，壯壯就是在反復(fù)上呼吸道感染（感冒）之后出現(xiàn)的紫癜。少部分原因也可能與藥物、食物、昆蟲叮咬、化學(xué)毒物、物理因素（如寒冷）、妊娠等有關(guān)。從癥狀上來看，近一半的過敏性紫癜發(fā)病前，有發(fā)熱、頭痛、不適及食欲不振等，然后出現(xiàn)皮膚及黏膜紫癜，表現(xiàn)為小而分散的紫紅色瘀點(diǎn)及瘀斑。常好發(fā)于下肢伸側(cè)及臀部，對稱分布，嚴(yán)重者可累計(jì)軀干、上肢及面部。出血點(diǎn)分批出現(xiàn)、大小不等、顏色深淺不一，可融合成片，甚至出現(xiàn)血泡或潰瘍。一般單個瘀點(diǎn)于5~7天消退，但可反復(fù)發(fā)作。除了皮膚及黏膜的癥狀之外，過敏性紫癜還可累及關(guān)節(jié)、胃腸道及腎小球，分別稱為關(guān)節(jié)型、腹型、腎型過敏性紫癜，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、腹痛、惡心、嘔吐、便血、蛋白尿、血尿等，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔、腎衰。根據(jù)累及的部位不同，臨床處理方法也有所區(qū)別：如果是腎型紫癜（即病變累及腎臟），即使皮膚癥狀已恢復(fù)，但仍應(yīng)復(fù)查尿常規(guī)，觀察腎臟情況，直至正常。如果是單純的皮膚型紫癜（即病變只累及皮膚），可以口服維生素C、蘆丁和鈣劑等降低血管通透性。治療期間不要劇烈運(yùn)動，最好臥床休息，以免加重癥狀。有關(guān)節(jié)痛者，可以口服非甾體抗炎藥止痛。如果是腹型（即病變累及胃腸道）及腎型紫癜要使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等治療?？偟膩碚f，過敏性紫癜患者大部分可自愈，但容易反復(fù)發(fā)作，因此盡量避免感染等誘發(fā)因素更為重要。也正因?yàn)檫^敏性紫癜多數(shù)是感染誘發(fā)，而其疾病實(shí)質(zhì)——血管炎，屬于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，目前主流的抽血、點(diǎn)刺、斑貼試驗(yàn)是針對Ⅰ型和Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)的，因此并不需要檢測過敏原。文章開頭提到的壯壯怎么樣了呢？經(jīng)過相關(guān)檢查，結(jié)果均正常，考慮到孩子沒有其他癥狀，決定給予他口服藥物治療，治療期間不用忌口，病情已很快痊愈了。

01過敏性紫癜的定義過敏性紫癜(又稱Henoch-Schonlein紫癜，HSP),是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動脈和毛細(xì)血管的過敏性血管炎。流行病學(xué)：可發(fā)生于所有年齡段兒童，但多見于2-6歲，秋冬季多發(fā)。發(fā)病機(jī)制以IgA為主，抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥。使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。02病因1、感染：上呼吸道感染是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。常見的包括溶血性鏈球菌、幽門螺桿菌、金黃色葡萄球菌等；2、疫苗接種：可能誘發(fā)HSP，但尚缺少可靠證據(jù)；3、藥物因素：有個別案例如使用某些抗生素、雙氯芬酸、別嘌呤醇、苯妥英鈉、單克隆抗體等也可能誘發(fā)HSP；4、遺傳因素：HSP存在遺傳好發(fā)傾向，不同種族人群的發(fā)病率也不同。03臨床表現(xiàn)1、皮疹最常見，典型的紫癜形成前可為蕁麻疹或紅色丘疹，四肢臀部對稱分布，可擴(kuò)散至軀干面部。2、關(guān)節(jié)癥狀30%-40%的患兒以關(guān)節(jié)痛、腹痛起病。3、胃腸道癥狀包括腹痛、嘔吐、偶有大量出血、腸梗阻、腸穿孔等。還有少見的腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎等。4、腎臟損害發(fā)生率20%-60%。常有血尿、蛋白尿。部分有高血壓、腎炎、腎病綜合征等。5、其他臨床表現(xiàn)等。04需要完善什么檢查？血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、血沉、24小時尿蛋白定量、腎功能，對于皮損癥狀不典型必要時可行皮膚活檢術(shù)以協(xié)助診斷。對于懷疑與食物等因素相關(guān)的情況，可以行過敏原篩查05治療1、抗組胺藥、維生素C、葡萄糖酸鈣、蘆丁片、糖皮質(zhì)激素、雙嘧達(dá)莫等具體治療方式的選擇需要皮膚科醫(yī)生面診完善相關(guān)檢查后再進(jìn)行；2、過敏性紫癜具有自限性，但容易復(fù)發(fā)，腎臟受累常與預(yù)后密切相關(guān)，因此，應(yīng)定期復(fù)查尿常規(guī)、24小時尿蛋白等，堅(jiān)持長期隨訪。過敏性紫癜與過敏的關(guān)系過敏性紫癜通常與感染、藥物、食物過敏等有關(guān)。很多人誤認(rèn)為過敏性紫癜就必然是過敏反應(yīng)，其實(shí)并非如此；過敏性紫癜本質(zhì)上是一種IgA血管炎，屬于III型變態(tài)反應(yīng)，但是我們臨床上常說的過敏反應(yīng)多見于急性蕁麻疹（I型變態(tài)反應(yīng)）和接觸性皮炎（IV型變態(tài)反應(yīng)）等，這些與過敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制有區(qū)別，關(guān)于患者是否需要篩查過敏原需要就患者實(shí)際情況而定。日常注意事項(xiàng)1、注意保暖，避免勞累、受涼感冒等誘發(fā)因素；2、急性期患者應(yīng)絕對臥床休息，可以稍抬高下肢，避免劇烈運(yùn)動，避免長時間站立，待病情穩(wěn)定后可適當(dāng)鍛煉；3、清淡飲食，忌食辛辣刺激等食物，避免再次接觸可疑食物、藥物等，適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素C的水果蔬菜。