戴醫(yī)生講骨腫瘤之百問系列——第8問：骨肉瘤治療原則是什么？目前公認對骨肉瘤應采用綜合治療。現階段消滅骨肉瘤最有效的“兩把刀”就是化療和手術。常規(guī)的治療為4個大步驟：穿刺—術前化療-手術切除病灶-術后化療。在手術化療結束后，患者還需要長期定期復查。

戴醫(yī)生講骨腫瘤之百問系列——第3問：骨肉瘤局部疼痛怎么和運動損傷導致的疼痛區(qū)別呢？一般來說，外傷導致的疼痛病史比較明確，如果存在骨折往往疼痛劇烈，運動往往受限，當然少數幼兒的青枝骨折疼痛可不明顯。而如果沒有骨折的外傷，只是軟組織的損傷，往往在休息后數天內比較快速緩解。而外傷部位如果疼痛持續(xù)存在或者加重，特別是1到2周時間還沒有明顯緩解，也是需要警惕有無合并腫瘤等其他因素，最好可以及時就診。需要強調的是特別重視長骨干骺端，也就是長骨的兩端，特別是膝關節(jié)周圍，也就是大腿遠端和小腿近端，因為這里是青少年兒童惡性腫瘤的好發(fā)部位，此處的疼痛要謹慎對待。很多青少年兒童惡性骨來源腫瘤早期的表現就是膝關節(jié)周圍的疼痛，若能夠早期重視檢查，往往可以早期發(fā)現腫瘤取得良好的治療效果。

戴醫(yī)生講骨腫瘤之百問系列——第5問：骨肉瘤發(fā)病率高嗎？??骨肉瘤是骨骼最常見的原發(fā)性性惡性腫瘤。在全世界范圍內，每一百萬人中約有3人患有骨肉瘤。這個概率還是很低的。其中，男性患病率比女性更高；年齡方面兒童和青少年的患病率更高，多好發(fā)于10歲到30歲年齡段；而發(fā)病率的第二高峰則是50歲以上者，往往是繼發(fā)性骨肉瘤。

戴醫(yī)生講骨腫瘤之百問系列——第4問：骨肉瘤哪些人哪些部位容易得？骨肉瘤好發(fā)于青少年兒童人群，且男性患病率較高于女性。大部分骨肉瘤發(fā)生在四肢長骨干骺端，特別是股骨遠端、脛骨近端干骺端，占90%的骨肉瘤病例。而手臂、脊柱等部位也有低概率出現骨肉瘤。

戴醫(yī)生講骨腫瘤之百問系列——第2問：骨肉瘤有什么表現？腫瘤部位的疼痛和腫脹是骨肉瘤早期最常見的骨肉瘤癥狀。疼痛最初多為間斷性，常與青少年兒童的生長痛混淆，而導致確診較晚。隨著病情的發(fā)展疼痛逐漸加重，進而轉為持續(xù)性疼痛，夜間靜息時尤其疼痛，一般的止疼藥無法緩解。另外腫瘤部位多會出現炎癥性表現，如局部腫脹發(fā)熱，靜脈擴張，周圍活動關節(jié)受限等。嚴重者可因溶骨性病變進而出現病理性骨折。

骨肉瘤是較為常見的惡性骨腫瘤，常發(fā)生在10-20歲，大約60%的骨肉瘤發(fā)生在25歲以下，屬于一種“年輕”的腫瘤。骨肉瘤好發(fā)于股骨遠端，因此主要的臨床表現為膝關節(jié)附近的疼痛，但青少年本身喜歡跑跳，出門玩，身上難免磕磕碰碰；再加上青少年正是長身體的時候，很多孩子會出現“生長痛”，使得很多家長將骨肉瘤的疼痛誤認為是磕碰、生長痛，造成骨肉瘤診斷治療的延誤。事實上，盡管骨肉瘤和外傷、生長痛都會出現疼痛，但它們之間還有存在一定差別的，接下來就跟各位家長好好講講。對于骨肉瘤的患者來說，初期最常見的癥狀就是疼痛和腫脹，剛開始疼痛可能是間歇性，但隨著疾病的進展，疼痛會越來越劇烈，并且可以轉變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛，但位置固定，有時還能在疼痛的位置摸到一個腫塊，也就是腫瘤。并且由于夜間活動少，受外界刺激小，患者的疼痛會加劇，這是骨肉瘤疼痛的一大特點。由于腫瘤的一直存在，會不斷破壞周圍正常的骨頭，因此骨肉瘤的疼痛在休息、減少活動、一般的止疼藥作用下無法緩解。除了疼痛之外，骨肉瘤的患者在局部可能會有炎癥的表現，局部會出現發(fā)熱、靜脈擴張，隨著腫瘤不斷侵蝕周圍的骨頭、關節(jié)，最終患者還會出現骨折、關節(jié)功能障礙等其他癥狀。生長痛是一些小孩雙腿出現的痙攣性肌肉痛，一般開始與3歲或4歲，好發(fā)年齡在3-13歲左右，相對來說比骨肉瘤發(fā)生的年齡早。目前認為生長痛是由于孩子在進行奔跑、跳躍和攀爬等劇烈活動導致的肌肉痛，因此生長痛通常與運動相關，常常出現在孩子劇烈運動之后，如午后、晚餐前和上床時，疼痛的感覺多來源于肌肉、韌帶附著的地方，位置不固定。生長痛一般會出現在雙腿，特別是在大腿前部、小腿后部或者膝蓋后部，但兩只腿同時長腫瘤的可能性微乎其微，因此骨肉瘤的疼痛多為單側。每個孩子的生長痛都有些不同，但大多數孩子不會每天都痛，而是間歇性的。患有生長痛的孩子除了感覺疼痛之外，一般不會有其他癥狀，疼痛的部位不會出現紅腫，活動也正常。經過休息、按摩、熱敷或簡單服用止疼藥后疼痛能快速緩解，因此孩子在早上醒來時疼痛會消失。孩子在外面奔跑玩耍，難免受傷，這種外傷痛首先最重要的一點，就是孩子有明確的受傷史，家長可以仔細讓孩子想想今天在外面有沒有磕到碰到，或者觀察孩子疼痛的部位是否有傷口、淤青。運動損傷出現的外傷痛通常是局部酸脹、疼痛，并且局部可以馬上腫起來，并在1-2天內達到最大，表面出現青紫、瘀斑，一摁就疼，但外傷痛與生長痛類似，注意休息，可能過一段時間疼痛慢慢就好了，腫起來的部位也會慢慢消腫。通過以上的臨床特點，我們可以將一部分骨肉瘤和生長痛、外傷痛給鑒別開，但臨床上確實有一些患者，疼痛前一天可能剛好受了傷，又十分害怕會不會得骨肉瘤，想早點判斷，這時候單靠臨床特點很難區(qū)分，就需要用上一些輔助檢查。對于骨肉瘤來說，我們通過X線、CT、MRI等影像學手段，可以看到骨頭上有沒有長瘤子，還能看到周圍是否有骨質破壞，當腫瘤突破骨頭表面時，還可以看到典型的Codman三角現象，是骨肉瘤的典型特點。對于生長痛的患兒，在影像學檢查上是沒有異常表現的；對于外傷痛的患兒來說，軟組織損傷在X線上看不出來，但在MRI上可以看到軟組織是否有充血水腫、撕裂以及周圍積液，可以觀察韌帶、肌肉是否有損傷，從而對外傷痛進行診斷。為了方便大家記憶與閱讀，我們將三者主要的區(qū)別做成一個表格：通過這個表格，可以幫助各位家長簡單地鑒別孩子的腿疼是不是骨肉瘤，但如果家長覺得自己難以判斷，又實在放心不下，還是推薦到正規(guī)醫(yī)院讓醫(yī)生來幫助您作出最終的診斷。

骨肉瘤是一種惡性骨腫瘤，通常好發(fā)于青少年，最常發(fā)生在長骨干骺端，如股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端。而發(fā)生于頜骨的骨肉瘤在臨床上十分罕見，約占骨肉瘤總數的5%，占頭頸部惡性腫瘤的1%，其中下頜骨居多，與發(fā)生于長骨的骨肉瘤相比具有其自身特點。其發(fā)病一般較長骨骨肉瘤晚，多發(fā)生于20-60歲，平均年齡約40歲。臨床患者多以頜骨膨大伴顏面部皮膚麻木、牙痛，少數以拔牙創(chuàng)不愈為主訴。檢查時?？梢娀颊呙娌坎粚ΨQ，牙齒松動脫落，咬合紊亂。發(fā)生于上頜者，可引起鼻塞流涕、眼球突出，發(fā)生于下頜者，可引起張口受限。少數患者還可出現病理性骨折。X線表現為溶骨、成骨或混合的骨破壞區(qū)，以骨皮質、骨膜反應為特點。該病惡性程度高，因此務必做到早發(fā)現、早治療。一旦出現上述癥狀，應及時前往醫(yī)院就診。由于頜骨骨肉瘤發(fā)病率低，臨床表現和影像學表現較不典型，初次診斷常與其他頜骨病變相混淆，需結合術中快速病理輔助診斷。骨肉瘤一般分為骨母細胞型、軟骨母細胞型和纖維母細胞型3種類型。術后常規(guī)病理是骨肉瘤診斷的金標準，可以明確分類，指導后續(xù)治療。骨肉瘤是一種放療不敏感的腫瘤，有研究顯示放療不能改善頜骨骨肉瘤患者的生存率，因此目前的標準治療方法為根治性手術切除結合化療的綜合治療。切緣陰性是防止復發(fā)的重要條件，切緣必須距離腫物1.5～2cm以上，切緣陽性或腫瘤離切緣較近的患者可術后輔以化療和局部放療。頜骨骨肉瘤容易出現局部復發(fā)，切緣陽性者預后極差。頜骨骨肉瘤的遠處轉移少見，最常轉移至肺部，目前肺轉移灶的外科切除已成為骨肉瘤肺轉移的標準治療。目前頜骨骨肉瘤的5年生存率大約在50%左右。一般認為纖維母細胞型骨肉瘤預后最好,軟骨母細胞型次之,骨母細胞型骨肉瘤預后最差。

青少年骨與關節(jié)疼痛，不要理所當然地以為是生長痛。因為，哪怕只有萬分之一的可能性，也別忽略了可能隱藏的惡性疾病——骨肉瘤等骨與軟組織腫瘤。青少年的骨骼、關節(jié)、肌肉快速生長，所以骨骼及關節(jié)部位的疼痛很容易被人誤診為生長疼，或以為是一般的關節(jié)炎、運動扭傷等，錯失最佳治療時機。對待骨與關節(jié)部位“疼痛”，不要掉以輕心。如果青少年出現腫、痛、局部皮膚溫度高，并伴有關節(jié)活動受限，絕不能掉以輕心，應盡快就醫(yī)?！吧L痛”往往斷斷續(xù)續(xù)，而腫瘤造成的疼痛一般會持續(xù)加重，且伴有局部腫大、靜脈突出等外在癥狀，夜里疼痛明顯，休息、靜止時也不見緩解。對青少年的疼痛不要掉以輕心，如果有非運動性、非外傷性的持續(xù)疼痛，應該加以重視及時就醫(yī)。1、青少年兒童骨與軟組織腫瘤流行病學國際兒童醫(yī)學會數據顯示，全球每年約有40萬名0-19歲兒童青少年確診患有腫瘤。惡性腫瘤已經成為兒童除意外死亡外的第二大致死原因，我國每年新增惡性腫瘤患兒約3-4萬人，且以每年約2.8%的速率增長。兒童青少年腫瘤一般分為血液腫瘤、顱內實體腫瘤以及顱外實體腫瘤。血液腫瘤以白血病、淋巴瘤為主，主要表現為為發(fā)熱、消瘦；顱內實體腫瘤以腦瘤為主，主要表現為頭痛、嘔吐的占位效應以及運動障礙、感覺障礙以及癲癇發(fā)作。顱外惡性腫瘤有神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤，以及發(fā)病隱匿但致殘致死率極高的骨肉瘤、尤文肉瘤以及軟組織肉瘤。圖1：根據國際癌癥登記協(xié)會（InternationalAssociationofCancerRegistries）數據，骨腫瘤（bonetumours,棕色）以及軟組織肉瘤（softtissuesarcomas,深褐色）約占所有兒童青少年的腫瘤的15%，且隨著年齡增長有所增加，在10-14歲年齡組達到20%以上。2、常見骨與軟組織肉瘤骨肉瘤是兒童青少年最常見的惡性骨腫瘤，高峰發(fā)病年齡在10-20歲，全國發(fā)病率約在6/100000每年。主要表現為疼痛，活動疼痛及夜間痛明顯，進一步進展可出現明顯的腫脹、血管怒張、皮溫增高，并出現關節(jié)活動受限以及病理性骨折。骨肉瘤初診時出現遠處轉移的概率在20-30%，因此早發(fā)現早診斷是治愈骨肉瘤的關鍵因素之一，初診無轉移的骨肉瘤治愈率很高，五年生存率在70%以上；但出現轉移其生存率不容樂觀，往往治療周期很長，需要嘗試不同的治療方案。目前骨肉瘤的化療有一線化療（甲氨蝶呤、阿霉素、鉑類、異環(huán)磷酰胺），以及目前逐漸應用的多種靶向化療小分子藥物（阿帕替尼、安羅替尼等）。手術治療是骨肉瘤治療的重要手段，絕大多數患者能夠采取保肢治療，僅有少部分低齡患兒以及重要血管神經受累及的患者需要采取截肢治療。圖2：典型的9歲兒童股骨遠端骨肉瘤，在新輔助化療后，選擇定制型骨骺保留型假體進行重建，減少了患兒在生長發(fā)育期的雙下肢不等長的發(fā)生。尤文肉瘤常見于骨盆、股骨、脛骨等骨性部位，也可見于骨骼附近的軟組織中，具有高度侵襲性，在有些報道中，其惡性程度及預后相對于骨肉瘤更加惡劣。尤文肉瘤是一種化療及放療相對比較敏感的腫瘤，因此放化療在尤文肉瘤中的地位更加重要，手術是局部根治的有效手段。尤文肉瘤的診斷往往需要借助于分子檢測，尤其是EWS家族基因的變異。尤文肉瘤一線化療包括阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿、依托泊苷，放療可以在術前進行以助于保肢手術。圖3：典型的11歲兒童肱骨尤文肉瘤，經化療后切除腫瘤后，采用帶血管蒂的腓骨移植重建，術后能夠恢復日?；顒拥哪芰?。兒童青少年的軟組織肉瘤主要有橫紋肌肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、滑膜肉瘤等多種類別，可發(fā)生于除骨骼外其他任何組織，常見于頭頸部、泌尿生殖道和四肢。癥狀主要以腫塊為主，可伴有疼痛，較為隱匿。深部軟組織肉瘤初診時腫瘤組織較為巨大，因此往往難以根治，需要手術聯(lián)合放化療。同時軟組織腫瘤容易出現誤診誤治，往往在非專業(yè)醫(yī)治中出現手術不徹底、手術切緣不規(guī)范的情況。軟組織切除后，往往需要專業(yè)的軟組織修復、皮瓣肌瓣轉移。圖4：典型的19歲髕骨膝關節(jié)滑膜肉瘤，連同皮膚、髕骨及滑膜徹底切除后，經設計腓腸肌肌皮瓣轉移修復缺損后，外觀及功能達到日常生活所需。3、兒童青少年骨與關節(jié)疼痛鑒別創(chuàng)傷性骨折及關節(jié)脫位：有明確外傷病史，骨的完整性或連續(xù)性受到破壞所引起的，以疼痛、腫脹、青紫、功能障礙、畸形及骨擦音等為主要表現的疾病。疼痛主要為局部劇烈疼痛，制動后疼痛減輕或緩解。骨折多由直接或間接暴力引起，也可為慢性勞損引起疲勞骨折。但一定要區(qū)別病理性骨折，病理性骨折常常是由于骨腫瘤骨病所致，在輕微外力下即發(fā)生骨折的一類疾病，因此在進行放射影像學檢查后，需要專業(yè)骨腫瘤專家進行鑒別。骨髓炎、關節(jié)炎：兒童青少年出現退行性病變的關節(jié)炎概率極低，但需警惕創(chuàng)傷性關節(jié)炎及細菌性化膿性關節(jié)炎、骨髓炎。骨關節(jié)感染是兒童常見的感染性疾病，有明確外傷或者感染病史，常伴有五大典型癥狀(局部皮膚發(fā)紅、皮溫增高、局部腫脹、局部壓痛、功能障礙)，同時血液學檢查也能幫助鑒別。隱匿性的骨髓炎往往也容易誤診為骨腫瘤，需要專業(yè)骨腫瘤專家進行鑒別，必要時行病理學檢查。骨質疏松等代謝性骨?。汗琴|疏松癥屬代謝性骨病范疇，常見于老年人，兒童骨質疏松相對少見但更值得關注。在病因學上同樣分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性主要見于潛在遺傳性疾病的兒童，而繼發(fā)性主要起因于慢性病及其相關治療。鑒別時，需注意患兒的兒童保健病史以及結合疼痛部位的影像學資料，骨密度檢測以及血液檢查結果。4、兒童青少年骨與軟組織腫瘤危險因素及預防遺傳因素，多發(fā)性骨軟骨瘤有家族病史；神經纖維瘤通常母子同患；因為Rb基因突變，因此患有視網膜神經母細胞瘤的患兒容易出現骨肉瘤、軟組織肉瘤。良性腫瘤惡變，軟骨瘤病容易惡變成為軟骨肉瘤，骨巨細胞瘤可進展為惡性骨巨細胞瘤乃至骨巨細胞型骨肉瘤，脂肪瘤、纖維瘤、神經鞘瘤等長期存在容易進展為肉瘤。繼發(fā)于外傷或者感染，外傷、血腫形成容易誘發(fā)腫瘤病變，HPV及HIV病毒容易誘發(fā)肉瘤的發(fā)生。燒傷、皮膚潰瘍久治不愈以及損傷瘢痕容易誘發(fā)如隆突性纖維肉瘤等。5、早診斷和早治療骨與軟組織腫瘤的發(fā)病率不高，進行人群篩查是不現實的。家長需對生長發(fā)育期的兒童青少年進行常規(guī)的自我體檢，一旦察覺異常的腫塊及肢體異常，以及非損傷性的骨與關節(jié)疼痛，切不可掉以輕心。在對可疑部位進行檢查后，應當請專業(yè)骨腫瘤專家進行診斷和治療，越早診斷治療效果越佳。以骨肉瘤為例，出現初次癥狀到確診間隔往往在2個月左右，而超過2個月的癥狀持續(xù)時間往往意味著更差的預后。及早轉診至專業(yè)骨腫瘤團隊進行診斷治療，縮短等待時間，至關重要。參考文獻：1、湯靜燕.兒童惡性實體瘤診斷與治療現狀[J].中國實用兒科雜志,2018,33(10):4.2、Steliarova-FoucherE,ColombetM,RiesLAG,etal.Internationalincidenceofchildhoodcancer,2001-10:apopulation-basedregistrystudyLancetOncol.2017;18(6):719-731.3、GeorgeS.DevelopmentsinSystemicTherapyforSoftTissueandBoneSarcomas.JNatlComprCancNetw.2019;17(5.5):625-628.4、朱忠勝,張春林.骨肉瘤保肢與截肢[J].國際骨科學雜志,2012,33(2):124-125.5、HuJ,ZhangC,ZhuK,etal.Isincreasedsymptomintervalassociatedwithadvancedstageandpooreroutcome?Aprospectivemulticenterstudyof220patientswithosteosarcomaaroundtheknee.CancerEpidemiol.2020;67:101776.專家介紹張春林教授博士主任醫(yī)師博士生導師骨科行政副主任，骨腫瘤科主任，骨與軟組腫瘤診療中心主任上海市優(yōu)秀學術帶頭人，上海市浦江人才、上海市科委專家?guī)斐蓡T?，F任中華醫(yī)學會骨科學分會骨腫瘤學組委員，中國醫(yī)藥教育協(xié)會肢體腫瘤分會副主任委員，中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會四肢學組副組長，上海市中西醫(yī)結合學會骨傷科專業(yè)委員會常委；獲“上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學人才”、“上海交通大學醫(yī)學院百人計劃”等多項榮譽；主編專著1部，主譯專著1部，參編中英文專著5部。先后主持國家自然科學基金4項（其中3項面上基金），市科委課題2項，院校級課題10項，發(fā)表論文80余篇/SCI收錄32篇；榮獲上海市醫(yī)學科技獎、同濟大學醫(yī)學院泰禾卓越教育獎；主持完成國家級繼續(xù)教育項目7項，授權國家發(fā)明專利3項。張春林主任曾長期在上海市第六人民醫(yī)院骨科工作，任副主任醫(yī)師、帶組教授、骨科教研組組長，同時兼任上海市第六人民醫(yī)院金山分院骨科執(zhí)行主任。之后人才引進到上海市第十人民醫(yī)院骨科工作。于2007/8-2008/2,2010/8-2011/8兩次赴美國哈佛大學附屬麻省總醫(yī)院及華盛頓中心醫(yī)院進行交流訪問，師從美國哈佛大學附屬麻省總醫(yī)院骨科FrancisJ.Hornicek教授及美國著名骨科專家MartinMalawer教授，學習世界先進的骨科診療手術技術。學術任職1.上海市優(yōu)秀學術帶頭人2.中華醫(yī)學會骨腫瘤學組委員3.國際保肢學會會員(ISOLSmembership)4.《中國骨與關節(jié)雜志》編委5.SCI雜志《InternationalOrthopaedics》等審稿專家6.中國醫(yī)師協(xié)會骨腫瘤工作組委員7.上海市醫(yī)學會骨科?？莆瘑T會骨腫瘤學組委員8.上海市肉瘤專業(yè)委員會委員9.美國骨腫瘤學會會員（MSTSmembership)10.上海市中西醫(yī)結合學會骨科創(chuàng)傷學組副組長主要成就1.上海市浦江人才計劃（特殊急需人才類）2013年2.美國華盛頓中心醫(yī)院優(yōu)秀Fellow（2011年度）3.上海交大醫(yī)學院百人計劃（2007年度）4.上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學人才培養(yǎng)計劃（2005-2008年度）5.主譯專著1部，參編中英文專著5部。6.主持國家自然科學基金課題3項，市科委課題2項，院校級課題9項7.發(fā)表論文六十余篇，其中SCI文章25篇。獲得3項國家發(fā)明專利8.榮獲上海市醫(yī)學科技獎、同濟大學醫(yī)學院卓越教育獎等9.主辦了七屆全國性骨腫瘤保肢重建高峰論壇及四屆創(chuàng)傷修復高級研討會10.主編《腓骨移植重建外科技術》11.主譯《骨與軟組織腫瘤外科學》12.參編了中華醫(yī)學會骨科學分會的多項指南門診信息周一下午13：30-17：00專家門診（5105室）周四上午8：00-11：30特需門診（5408室）門診地址：上海市延長中路301號門診部交通路線：同濟大學附屬上海市第十人民醫(yī)院骨科位于上海市延長中路301號（地鐵1號線延長路站4號口出）門診預約電話：021-66302905網上預約：www.shdsyy.com.cn好大夫網址：http://bdsjw.cn/do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