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患者常問的關(guān)于骨肉瘤的十個問題
患者常問的關(guān)于骨肉瘤的十個問題問題一骨肉瘤是什么?答:骨肉瘤(osteosarcoma)又稱成骨肉瘤,是一種惡性骨腫瘤,特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞可直接產(chǎn)生骨樣組織。骨肉瘤好發(fā)于青少年,好發(fā)部位為股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨的干骺端。常形成梭形的瘤體,可累及骨膜、骨皮質(zhì)及髓腔,病灶切面呈魚肉狀,棕紅或灰紅色。問題二骨肉瘤有哪些癥狀?答:骨肉瘤主要癥狀為局部疼痛,多表現(xiàn)為持續(xù)性的疼痛,并逐漸加重,在夜間尤重??砂橛芯植磕[塊,附件的關(guān)節(jié)活動受限,局部表面皮膚溫度升高,靜脈怒張等。部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)強(qiáng)度改變而導(dǎo)致的病理性骨折。問題三什么人容易得骨肉瘤?答:這是一個關(guān)于流行病學(xué)的問題,骨腫瘤本身發(fā)病率低,但在原發(fā)惡性骨腫瘤中,骨肉瘤相對常見,每年每百萬人中約有4-5人發(fā)病。原發(fā)性骨肉瘤在青少年中發(fā)病率較高,最常發(fā)生在10-20歲,約60%的骨肉瘤患者年齡在25歲以下。歐美國家約有30%患者的發(fā)病年齡在40歲以上,多為繼發(fā)于Paget病的繼發(fā)性骨肉瘤。男性發(fā)病率高于女性,男性與女性的發(fā)病率的比值約為3:2。問題四骨肉瘤的病因是什么?答:骨肉瘤的病因目前尚不明確。目前認(rèn)為病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、電離輻射、基因突變等可能與骨肉瘤發(fā)病有關(guān)。問題五對于骨肉瘤,如何做到早發(fā)現(xiàn)、早治療?答:當(dāng)有一下情況時,建議及時就診確診:1.青少年,無明顯誘因出現(xiàn)關(guān)節(jié)、四肢疼痛癥狀或可觸及腫塊;2.發(fā)生不明原因的骨折;3.既往患者良性骨腫瘤的患者,需要定期隨訪,根據(jù)情況及時治療。問題六骨肉瘤需要與哪些疾病鑒別?答:骨肉瘤主要與慢性骨髓炎、骨巨細(xì)胞瘤、尤文肉瘤、疲勞性骨折等相鑒別。問題七骨肉瘤如何治療?答:目前骨肉瘤治療方案主要由術(shù)前化療、手術(shù)切除病灶和術(shù)后化療三部分組成。對于骨腫瘤患者,手術(shù)治療(截肢或保肢手術(shù))仍是骨肉瘤治療的主要方式。手術(shù)的目的在于盡可能的將病灶完整切除,同時最大限度的保留功能。目前靶向治療在骨肉瘤的治療中也有運(yùn)用,骨肉瘤的靶向治療是以腫瘤細(xì)胞表面的特異性抗原、受體為治療靶點(diǎn),骨肉瘤血管靶向治療是以腫瘤區(qū)域新生毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的特異性抗原、受體為治療靶點(diǎn)。問題八骨肉瘤需要做放療嗎?答:骨肉瘤是一種放療不敏感的腫瘤。在高量照射后局部控制率低,大多數(shù)患者仍有明顯腫瘤殘留。因此,不能能用單純放療來治愈骨肉瘤。放療的作用主要是輔助性治療或者姑息治療。局部放療對一下情況有一定作用:1.對于骨盆、顱底、頭頸部等部位不能手術(shù)切除的病變、切除時邊緣有腫瘤殘留;2.腫瘤對化療反應(yīng)差;3.有病理性骨折。問題九骨肉瘤是否有治愈希望:答:骨肉瘤5年生存率為60%左右。通過合理的治療手段現(xiàn)在很多患者可以治愈。問題十骨肉瘤是否會遺傳?答:目前尚沒有證據(jù)證明骨肉瘤的遺傳性。
楊萍醫(yī)生的科普號2022年05月18日417
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軟組織和骨的小圓細(xì)胞腫瘤
小圓細(xì)胞腫瘤(纖維鏡下表現(xiàn)為小的、藍(lán)色、圓形細(xì)胞)是一組不同的腫瘤,具有高度侵襲性,細(xì)胞原始未分化,核質(zhì)比高。這些腫瘤的鑒別診斷特別困難,主要影響骨骼(如尤文肉瘤和小細(xì)胞骨肉瘤)及軀體軟組織(橫紋肌肉瘤和促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤)。尤文肉瘤現(xiàn)在認(rèn)為,骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、PNET和Askin瘤(PNET出現(xiàn)在胸壁)代表同一種腫瘤。這些腫瘤具有共同的遺傳異常:最常見的細(xì)胞遺傳學(xué)異常是t(11;22)(q24;q12)易位,導(dǎo)致EWSR1-FLI1融合轉(zhuǎn)錄本(~85%),其次是t(21;22)(q22;q12),導(dǎo)致在EWSR1-ERG轉(zhuǎn)錄本中(~10%)。其余病例EWSR1或FUS以及其他ETS家族成員(包括ETV1、ETV4和FEV)的易位,各占病例的不到1%。CD99的彌漫性膜表達(dá)是尤文肉瘤的特征(~95%),但特異。可以看到細(xì)胞角蛋白的局部表達(dá)。FLI1和ERG通常在具有相應(yīng)基因融合的腫瘤中表達(dá),不特異,它們還作為內(nèi)皮標(biāo)記物。FLI1也在許多淋巴瘤中表達(dá),包括淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(也是CD99+)、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤,以及黑色素瘤、各種器官的癌和其他如滑膜肉瘤。ERG在許多其他惡性腫瘤中也呈陽性,包括急性髓性白血病、上皮樣肉瘤和一部分前列腺癌。NKX2.2已被證明是一種相對敏感的標(biāo)記物,具有次優(yōu)的特異性。它在EWSR1-ERG基因重排的尤文肉瘤中也是陽性的,因此可能有助于診斷尤文肉瘤。具有EWSR1的圓形細(xì)胞肉瘤-非ETS融合具有EWSR1-NFATc2、FUS-NFATc2、EWSR1-PATZ1、EWSR1-SMARCA5和EWSR1-SP3基因重排。這些腫瘤以前被認(rèn)為是尤文樣肉瘤。在臨床、組織形態(tài)學(xué)和免疫表型上與尤文肉瘤具有不同程度的相似性(即CD99和NKX2.2)。然而,這些腫瘤缺乏尤文肉瘤的特征分子特征。CIC-重排肉瘤新出現(xiàn)的未分化圓形細(xì)胞肉瘤,臨床和組織學(xué)上與尤文肉瘤相似,但無尤文肉瘤的分子遺傳異常特征。CIC-DUX4融合是EWSR1/FUS陰性未分化小圓細(xì)胞腫瘤中最常見的基因改變,其他CIC融合?伙伴包括FOXO4、LEUTX、NUTM1和NUTM2A。CD99陽性比例不一,WT1和ETV4的表達(dá)見于90%至100%的腫瘤,因此可有助于CIC-重排肉瘤診斷。其他很少表達(dá)的標(biāo)志物包括NUT(CIC-NUTM1融合)、細(xì)胞角蛋白、S100蛋白、鈣調(diào)蛋白、ERG和肌源性標(biāo)記物。具有BCOR基因改變的肉瘤BCOR(BCL6輔助抑制因子)和CCNB3基因的融合以及BCOR-ITD(內(nèi)部串聯(lián)重復(fù))、BCOR-MAML3、ZC3H7B-BCOR、BCOR-KMT2D和CIITA-BCOR融合。幾乎在所有腫瘤中都可以看到強(qiáng)而彌漫的核BCOR表達(dá),但特異性,因?yàn)樗梢栽谄渌[瘤中看到(滑膜肉瘤)。CD99表達(dá)是可變的(~50%),也可表達(dá)SATB2、TLE1和cyclinD1、CCN??B3。BCOR-CCN??B3肉瘤比軟組織更常出現(xiàn)在骨骼中。小細(xì)胞骨肉瘤腫瘤細(xì)胞可能不同地表達(dá)CD99。SATB2是成骨細(xì)胞生成所必需的轉(zhuǎn)錄因子,是一種非常敏感的標(biāo)記物,但缺乏特異性。在沒有明確的類骨質(zhì)/骨的情況下,它有助于區(qū)分小細(xì)胞骨肉瘤和尤文肉瘤,因?yàn)楹笳吆苌俦磉_(dá)(1.3%)。間充質(zhì)軟骨肉瘤小細(xì)胞對CD99呈不同陽性。SOX9是軟骨形成的主要調(diào)節(jié)因子,幾乎在所有病例中對小細(xì)胞和軟骨成分均呈陽性,但在其他小細(xì)胞惡性腫瘤中呈陰性,因此可作為小圓細(xì)胞腫瘤鑒別診斷的有用工具。間充質(zhì)軟骨肉瘤的分子特征是幾乎所有特征明確的病例中的HEY1-NCOA2融合。胚胎性橫紋肌肉瘤總是對結(jié)蛋白、myogenin和MyoD1呈陽性。其他如細(xì)胞角蛋白和S100蛋白也可能表達(dá),應(yīng)用中應(yīng)注意。沒有特征性分子遺傳改變。腺泡狀橫紋肌肉瘤分子特征是at(2;13)(q35;q14)或不太常見的t(1;13)(p36;q14)易位,分別導(dǎo)致PAX3-FOXO1或PAX7-FOXO1融合基因。myogenin呈強(qiáng)陽性,細(xì)胞角蛋白和S100蛋白也可能表達(dá)、MyoD1表達(dá)可能是局灶性的。梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤先天性/嬰兒梭形細(xì)胞RMS顯示VGLL2/NCOA2/CITED2重排,導(dǎo)致包括SRF-NCOA2、TEAD1-NCOA2、VGLL2-NCOA2和VGLL2-CITED2的基因融合。EWSR1/FUS-TFCP2和MEIS1-NCOA2最近在許多骨內(nèi)橫紋肌肉瘤中發(fā)現(xiàn)了融合,顯示出不同的形態(tài)和免疫表型。正在出現(xiàn)對該亞型的進(jìn)一步分類。梭形細(xì)胞/硬化性RMS通常表現(xiàn)出不同的結(jié)蛋白表達(dá)、不同的肌生成素和MyoD1的強(qiáng)陽性。據(jù)報(bào)道,在骨內(nèi)病變中觀察到細(xì)胞角蛋白和ALK的異常表達(dá)。這組腫瘤的預(yù)后差異很大。具有基因融合的先天性/嬰兒梭形細(xì)胞RMS具有良好的臨床過程。促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤EWSR1-WT1基因融合。多表型分化是促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤的一個顯著特征。因此,上皮、肌肉和神經(jīng)分化的標(biāo)志物可能具有不同的免疫反應(yīng)性,包括針對細(xì)胞角蛋白、EMA、結(jié)蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶的抗體。Myogenin和MyoD1生物標(biāo)志物均為陰性。使用針對C端而非N端產(chǎn)生的抗體對WT1進(jìn)行選擇性核表達(dá)是一種特征性免疫表型。在促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤中都可以看到用結(jié)蛋白和細(xì)胞角蛋白共表達(dá)的點(diǎn)狀核周染色,而在后者中可以看到WT1N端和C端的雙重免疫反應(yīng)性。硬化性上皮樣纖維肉瘤最獨(dú)特的免疫表型是粘蛋白4(MUC4)(~90%)的表達(dá)。可以看到EMA的局灶性弱表達(dá),而細(xì)胞角蛋白染色通常為陰性。大多數(shù)含有EWSR1-CREB3L1融合。粘液樣脂肪肉瘤分子遺傳改變是t(12;16)(q13;p11)易位導(dǎo)致FUS-DDIT3融合轉(zhuǎn)錄本(>95%)。小部分由t(12;22)(q13;q12)產(chǎn)生的EWSR1-DDIT3基因融合。骨外粘液樣軟骨肉瘤沒有針對骨骼外粘液樣軟骨肉瘤的特異性免疫組化標(biāo)志物。腫瘤可能不同程度地表達(dá)S100蛋白、CD117,并且很少表達(dá)細(xì)胞角蛋白和神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物。具有橫紋肌樣特征的患者可能會出現(xiàn)INI1缺失、EWSR1-NR4A3融合的t(9;22)(q22;q12)易位及其他罕見的NR4A3融合伙伴,包括TAF15、TCF12、TFG、FUS或HSPA8?;旌闲阅[瘤/肌上皮腫瘤最常表達(dá)的標(biāo)志物包括細(xì)胞角蛋白、EMA、S100蛋白、SOX10、鈣調(diào)蛋白、p63和膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)。在一部分肌上皮癌中觀察到INI1缺失。大約一半的肌上皮腫瘤具有EWSR1重排,鑒定出許多融合伙伴,包括POU5F1、PBX1、ZNF444、KLF17、ATF1,和PBX3。具有圓形細(xì)胞形態(tài)和粘液樣基質(zhì)的低分化滑膜肉瘤血液腫瘤和轉(zhuǎn)移癌骨原發(fā)性淋巴瘤占惡性骨腫瘤的7%。大約5%的結(jié)外淋巴瘤起源于骨骼。最常見的部位是股骨,其次是脊柱和骨盆。大多數(shù)骨淋巴瘤是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。結(jié)外伯基特淋巴瘤通常累及骨骼。骨的T細(xì)胞淋巴瘤少見。轉(zhuǎn)移癌:小細(xì)胞癌、乳腺小葉癌和默克爾細(xì)胞癌。前列腺腺癌在治療后遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)為小細(xì)胞癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、黑色素瘤、高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和胃腸道間質(zhì)瘤。因此,相關(guān)的臨床病史對于做出正確診斷至關(guān)重要。部分小圓細(xì)胞惡性腫瘤臨床病理特征:來源:ArchPatholLabMed(2022)146(1):47–59.參考文獻(xiàn):SmallRoundCellTumorsofSoftTissueandBone.ArchPatholLabMed(2022)146(1):47–59.
張紅凱醫(yī)生的科普號2022年05月08日2421
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骨肉瘤/肉瘤患者答疑
所有骨/軟組織肉瘤都需要專業(yè)治療中心治療,這是規(guī)范化治療的前提。因?yàn)楣?軟組織肉瘤是罕見病,所謂專業(yè)治療中心需要幾代人至少十幾年甚至幾十年的努力,而且是外科、內(nèi)科、病理科、放療科、放射科等多學(xué)科共同發(fā)展才行,而腫瘤內(nèi)科醫(yī)師一般起到患者全程管理、銜接好各個科室的合作的作用。我們上海市第六人民醫(yī)院就屬于國內(nèi)為數(shù)不多的這樣的骨/軟組織腫瘤治療中心。1.????單藥化療是否比聯(lián)合雙藥效果差點(diǎn)任何事情都不是絕對的,事情都有兩面性,就像我們老祖宗說的“陰陽不可分,而且還會相互轉(zhuǎn)化”,但是在特定的那一刻,我們必須根據(jù)治療目標(biāo)和當(dāng)時的各種條件進(jìn)行利弊分析,做出利大于弊可能性最大的果斷的決定(個體化治療)。除了甲氨喋呤(MTX),其他藥物包括阿霉素(ADM/DOX)、順鉑(DDP)、異環(huán)磷酰胺(IFO)都可以兩兩組合,兩藥合用的優(yōu)點(diǎn)是可能增加有效性的概率,缺點(diǎn)是肯定需要承受更大的副作用和相應(yīng)更長的化療周期(即是距離下次化療時間),副作用的承受和處理除了需要患者良好的身體素質(zhì)和臟器功能,還需要充足的醫(yī)療資源保障,醫(yī)護(hù)的全身心投入。在醫(yī)療安全都不可能很好保障的前提下(如當(dāng)下疫情期間),就很難說結(jié)果了。對于術(shù)前化療的骨肉瘤/肉瘤患者,個人傾向于雙藥并盡可能保證劑量密度,因?yàn)槟[瘤負(fù)荷大,控制腫瘤更困難一些,而且需要為保肢創(chuàng)造條件。此外術(shù)前化療患者化療次數(shù)還沒有那沒多,一般來說身體素質(zhì)也相對更好。術(shù)后因各種條件(身體或者醫(yī)療)無法達(dá)到的情況下進(jìn)行單藥化療,我們十多年的臨床實(shí)踐證明,只要保證單藥一定的劑量強(qiáng)度和密度,療效也不差(我們很多老年骨肉瘤/肉瘤患者大多數(shù)時候是單藥,一些身體素質(zhì)尤其骨髓功能不佳的年輕患者到化療后面的1/4階段也很多用單藥,現(xiàn)在都挺好。單藥的化療間隔一般是1-2周,雙藥的時間間隔一般是3周(也需要個體化治療)。2.????兩藥三藥四藥是什么意思,是同時用三種四種藥么骨肉瘤常用的是四種藥物:甲氨喋呤(MTX),阿霉素類(ADM/DOX),順鉑(DDP),異環(huán)磷酰胺(IFO),一般患者盡量用到上面的3種或4種藥,具體怎么用需要個體化處理。其他參見“問題1的回答”。肉瘤常用的藥:阿霉素(ADM/DOX)和異環(huán)磷酰胺(IFO),具體怎么用也是需要個體化處理。3.????骨肉瘤轉(zhuǎn)移了怎么辦骨肉瘤/肉瘤轉(zhuǎn)移患者我們期望或者努力的目標(biāo)是兩種,一是徹底治愈,治療到一定階段停診(特別對于轉(zhuǎn)移部位有限,病情發(fā)展緩慢而治療效果又不錯的患者),二是現(xiàn)階段暫時不能治愈的患者轉(zhuǎn)為慢性病治療模式(但必需確保良好的生活質(zhì)量的較長期帶瘤生存,治療一般不能完全停止),具體每位患者怎么治療需要不同階段的個體化治療,而且兩種情況有可能相互轉(zhuǎn)變。當(dāng)然我們的終極目標(biāo)還是為徹底治愈,但是每階段的治療目標(biāo)必須現(xiàn)實(shí)一些,也沒有必要過度治療。4.????尤文肉瘤化療可以治愈不尤文肉瘤,特別是肢體無轉(zhuǎn)移的患者,治愈率為70%,但前提是專業(yè)治療中心規(guī)范化治療。5.????六院估計(jì)還要多久收治病人等官方通知,疫情終將過去。6.????我家本來第五療結(jié)束準(zhǔn)備手術(shù),現(xiàn)在無法收治,再多一療對病情影響大嗎對于療效好的患者,短時間延遲了手術(shù)但沒有中斷化療,一般影響不大。2020年經(jīng)歷過疫情的骨肉瘤患者,目前挺好。當(dāng)然,如有條件我們還是建議按照原計(jì)劃進(jìn)行。7.????結(jié)療后能看中醫(yī)吃中藥嗎?有沒有可以推薦的中醫(yī)藥一般推薦化療全部結(jié)束后3月左右,所有指標(biāo)基本正常,服用中藥。因?yàn)榘凑绽习傩盏恼f法“是藥三分毒”,化療肯定有毒性,再加中藥湯藥不良反應(yīng)一般不明確,以免影響化療。8.????術(shù)后病理壞死率10%,脈管內(nèi)見瘤栓,目前術(shù)后第十一次,無轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā),12次后要加療建議術(shù)后適當(dāng)調(diào)整藥物和次數(shù)。在身體能承受的情況下,可以適當(dāng)增加化療次數(shù)(但沒有確切的證據(jù)說明一定能改善預(yù)后)9.????甲氨喋呤是不是會降低免疫力任何化療藥物也包括手術(shù),這些措施本身都有一定的程度降低免疫力,但腫瘤本身也會降低患者的免疫力,而化療或者手術(shù)是殺滅或者切除腫瘤的措施,最終抗腫瘤免疫力增強(qiáng)還是減弱是一個特定情況下的博弈結(jié)果。在整體病情控制良好、身體素質(zhì)良好的情況下,如果化療或者手術(shù)本身對腫瘤比較有效而副作用又比較小,最終應(yīng)該對患者控制腫瘤有利。10.術(shù)后壞死率80%是否需要免疫治療壞死率大于90%比較理想,提示對術(shù)前化療比較敏感,術(shù)后可以繼續(xù)按照術(shù)前化療進(jìn)行,治愈率為80-90%??。其他小于90%,也不能說明化療完全沒效果,治愈率為40%左右,但療效肯定不夠理想,術(shù)后可以調(diào)整方案也可以不調(diào)整方案(因?yàn)槠渌幬镆矝]有那么大的概率有效)。免疫治療內(nèi)容比較寬泛,有各種各樣的,免疫治療肯定是今后腫瘤治療研究的重要方向,但目前還沒有突破性成果,大多數(shù)在臨床試驗(yàn)階段,效果不能確定。目前在我們國家應(yīng)該沒有獲批化療結(jié)束以后繼續(xù)應(yīng)用哪種免疫治療。歐洲和香港有米伐木肽,對部分患者有一定療效。11.壞死率達(dá)百分之九十,術(shù)后還要化療多少次骨肉瘤治療世界上比較著名數(shù)個中心,目前主要采取三藥或者四藥的方案,一般治療次數(shù),如果按照每個藥的次數(shù)計(jì)算,每個藥4-6次左右,我們中心也是如此,我們的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)也證明非轉(zhuǎn)移肢體骨肉瘤患者治愈率70%左右,保肢率90%左右。壞死率大于90%的患者一般可以適當(dāng)減少化療次數(shù)(但沒有確切的證據(jù))。12.術(shù)前化療壞死率大病理上能看到,請問術(shù)后同一方案怎么知道化療對這個骨肉瘤有沒有作用定期復(fù)查有無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,三年內(nèi),每2-3個月復(fù)查,后面逐漸延長時間,第五年后,每年復(fù)查一次。骨肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移高峰是1-2年左右,熬過3年好很多。沒有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,就默認(rèn)治療有效果,當(dāng)然骨肉瘤只進(jìn)行手術(shù)的治愈率有5%-10%左右,這部分患者目前無法鑒別出來。13.病理報(bào)告ki-67是指什么細(xì)胞增殖需要用到ki-67這個蛋白,因此其代表正在進(jìn)行增殖的細(xì)胞數(shù)量。大多數(shù)正常組織中,增殖細(xì)胞比例比較少,這個數(shù)字比較低,比如5%以下,一般惡性程度比較高的腫瘤,增殖細(xì)胞比例通常比較高,但不是比如30%以上,骨肉瘤通常40-50%以上,甚至80%以上。但是至少在骨肉瘤中,不能根據(jù)ki-67判斷患者預(yù)后。上海市第六人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科鄭水兒醫(yī)師原創(chuàng)
全國抗癌日直播義診2022年04月19日873
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義診要點(diǎn)小結(jié)
所有骨/軟組織肉瘤都需要專業(yè)治療中心治療,這是規(guī)范化治療的前提。因?yàn)楣?軟組織肉瘤是罕見病,所謂專業(yè)治療中心需要幾代人至少十幾年甚至幾十年的努力,而且是外科、內(nèi)科、病理科、放療科、放射科等多學(xué)科共同發(fā)展才行,而腫瘤內(nèi)科醫(yī)師一般起到患者全程管理、銜接好各個科室的合作的作用。我們上海市第六人民醫(yī)院就屬于國內(nèi)為數(shù)不多的這樣的骨/軟組織腫瘤治療中心。1.????單藥化療是否比聯(lián)合雙藥效果差點(diǎn)任何事情都不是絕對的,事情都有兩面性,就像我們老祖宗說的“陰陽不可分,而且還會相互轉(zhuǎn)化”,但是在特定的那一刻,我們必須根據(jù)治療目標(biāo)和當(dāng)時的各種條件進(jìn)行利弊分析,做出利大于弊可能性最大的果斷的決定(個體化治療)。除了甲氨喋呤(MTX),其他藥物包括阿霉素(ADM/DOX)、順鉑(DDP)、異環(huán)磷酰胺(IFO)都可以兩兩組合,兩藥合用的優(yōu)點(diǎn)是可能增加有效性的概率,缺點(diǎn)是肯定需要承受更大的副作用和相應(yīng)更長的化療周期(即是距離下次化療時間),副作用的承受和處理除了需要患者良好的身體素質(zhì)和臟器功能,還需要充足的醫(yī)療資源保障,醫(yī)護(hù)的全身心投入。在醫(yī)療安全都不可能很好保障的前提下(如當(dāng)下疫情期間),就很難說結(jié)果了。對于術(shù)前化療的骨肉瘤/肉瘤患者,個人傾向于雙藥并盡可能保證劑量密度,因?yàn)槟[瘤負(fù)荷大,控制腫瘤更困難一些,而且需要為保肢創(chuàng)造條件。此外術(shù)前化療患者化療次數(shù)還沒有那沒多,一般來說身體素質(zhì)也相對更好。術(shù)后因各種條件(身體或者醫(yī)療)無法達(dá)到的情況下進(jìn)行單藥化療,我們十多年的臨床實(shí)踐證明,只要保證單藥一定的劑量強(qiáng)度和密度,療效也不差(我們很多老年骨肉瘤/肉瘤患者大多數(shù)時候是單藥,一些身體素質(zhì)尤其骨髓功能不佳的年輕患者到化療后面的1/4階段也很多用單藥,現(xiàn)在都挺好。單藥的化療間隔一般是1-2周,雙藥的時間間隔一般是3周(也需要個體化治療)。2.????兩藥三藥四藥是什么意思,是同時用三種四種藥么骨肉瘤常用的是四種藥物:甲氨喋呤(MTX),阿霉素類(ADM/DOX),順鉑(DDP),異環(huán)磷酰胺(IFO),一般患者盡量用到上面的3種或4種藥,具體怎么用需要個體化處理。其他參見“問題1的回答”。肉瘤常用的藥:阿霉素(ADM/DOX)和異環(huán)磷酰胺(IFO),具體怎么用也是需要個體化處理。3.????骨肉瘤轉(zhuǎn)移了怎么辦骨肉瘤/肉瘤轉(zhuǎn)移患者我們期望或者努力的目標(biāo)是兩種,一是徹底治愈,治療到一定階段停診(特別對于轉(zhuǎn)移部位有限,病情發(fā)展緩慢而治療效果又不錯的患者),二是現(xiàn)階段暫時不能治愈的患者轉(zhuǎn)為慢性病治療模式(但必需確保良好的生活質(zhì)量的較長期帶瘤生存,治療一般不能完全停止),具體每位患者怎么治療需要不同階段的個體化治療,而且兩種情況有可能相互轉(zhuǎn)變。當(dāng)然我們的終極目標(biāo)還是為徹底治愈,但是每階段的治療目標(biāo)必須現(xiàn)實(shí)一些,也沒有必要過度治療。4.????尤文肉瘤化療可以治愈不尤文肉瘤,特別是肢體無轉(zhuǎn)移的患者,治愈率為70%,但前提是專業(yè)治療中心規(guī)范化治療。5.????六院估計(jì)還要多久收治病人等官方通知,疫情終將過去。6.????我家本來第五療結(jié)束準(zhǔn)備手術(shù),現(xiàn)在無法收治,再多一療對病情影響大嗎對于療效好的患者,短時間延遲了手術(shù)但沒有中斷化療,一般影響不大。2020年經(jīng)歷過疫情的骨肉瘤患者,目前挺好。當(dāng)然,如有條件我們還是建議按照原計(jì)劃進(jìn)行。7.????結(jié)療后能看中醫(yī)吃中藥嗎?有沒有可以推薦的中醫(yī)藥一般推薦化療全部結(jié)束后3月左右,所有指標(biāo)基本正常,服用中藥。因?yàn)榘凑绽习傩盏恼f法“是藥三分毒”,化療肯定有毒性,再加中藥湯藥不良反應(yīng)一般不明確,以免影響化療。8.????術(shù)后病理壞死率10%,脈管內(nèi)見瘤栓,目前術(shù)后第十一次,無轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā),12次后要加療建議術(shù)后適當(dāng)調(diào)整藥物和次數(shù)。在身體能承受的情況下,可以適當(dāng)增加化療次數(shù)(但沒有確切的證據(jù)說明一定能改善預(yù)后)9.????甲氨喋呤是不是會降低免疫力任何化療藥物也包括手術(shù),這些措施本身都有一定的程度降低免疫力,但腫瘤本身也會降低患者的免疫力,而化療或者手術(shù)是殺滅或者切除腫瘤的措施,最終抗腫瘤免疫力增強(qiáng)還是減弱是一個特定情況下的博弈結(jié)果。在整體病情控制良好、身體素質(zhì)良好的情況下,如果化療或者手術(shù)本身對腫瘤比較有效而副作用又比較小,最終應(yīng)該對患者控制腫瘤有利。10.術(shù)后壞死率80%是否需要免疫治療壞死率大于90%比較理想,提示對術(shù)前化療比較敏感,術(shù)后可以繼續(xù)按照術(shù)前化療進(jìn)行,治愈率為80-90%??。其他小于90%,也不能說明化療完全沒效果,治愈率為40%左右,但療效肯定不夠理想,術(shù)后可以調(diào)整方案也可以不調(diào)整方案(因?yàn)槠渌幬镆矝]有那么大的概率有效)。免疫治療內(nèi)容比較寬泛,有各種各樣的,免疫治療肯定是今后腫瘤治療研究的重要方向,但目前還沒有突破性成果,大多數(shù)在臨床試驗(yàn)階段,效果不能確定。目前在我們國家應(yīng)該沒有獲批化療結(jié)束以后繼續(xù)應(yīng)用哪種免疫治療。歐洲和香港有米伐木肽,對部分患者有一定療效。11.壞死率達(dá)百分之九十,術(shù)后還要化療多少次骨肉瘤治療世界上比較著名數(shù)個中心,目前主要采取三藥或者四藥的方案,一般治療次數(shù),如果按照每個藥的次數(shù)計(jì)算,每個藥4-6次左右,我們中心也是如此,我們的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)也證明非轉(zhuǎn)移肢體骨肉瘤患者治愈率70%左右,保肢率90%左右。壞死率大于90%的患者一般可以適當(dāng)減少化療次數(shù)(但沒有確切的證據(jù))。12.術(shù)前化療壞死率大病理上能看到,請問術(shù)后同一方案怎么知道化療對這個骨肉瘤有沒有作用定期復(fù)查有無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,三年內(nèi),每2-3個月復(fù)查,后面逐漸延長時間,第五年后,每年復(fù)查一次。骨肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移高峰是1-2年左右,熬過3年好很多。沒有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,就默認(rèn)治療有效果,當(dāng)然骨肉瘤只進(jìn)行手術(shù)的治愈率有5%-10%左右,這部分患者目前無法鑒別出來。13.病理報(bào)告ki-67是指什么細(xì)胞增殖需要用到ki-67這個蛋白,因此其代表正在進(jìn)行增殖的細(xì)胞數(shù)量。大多數(shù)正常組織中,增殖細(xì)胞比例比較少,這個數(shù)字比較低,比如5%以下,一般惡性程度比較高的腫瘤,增殖細(xì)胞比例通常比較高,但不是比如30%以上,骨肉瘤通常40-50%以上,甚至80%以上。但是至少在骨肉瘤中,不能根據(jù)ki-67判斷患者預(yù)后。上海市第六人民醫(yī)院腫瘤內(nèi)科鄭水兒醫(yī)師原創(chuàng)
全國抗癌日直播義診2022年04月19日349
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【典型病例】可延長腫瘤型膝關(guān)節(jié)假體治療兒童膝關(guān)節(jié)(股骨遠(yuǎn)端)骨肉瘤
患者袁某,11歲主訴:發(fā)現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)周圍腫物1周現(xiàn)病史:患者1周前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)周圍腫物,腫物呈進(jìn)行性增大,患者未訴明顯疼痛不適。就診于我院骨腫瘤科,行右膝關(guān)節(jié)X線、CT三維重建及MRI掃描,提示惡性腫瘤,骨肉瘤可能性大。行CT引導(dǎo)下穿刺病理:(右股骨下端穿刺)梭形細(xì)胞顯著增生,細(xì)胞明顯異型,核分裂像易見,意見為惡性腫瘤,結(jié)合影像學(xué)檢查,傾向?yàn)楣侨饬?。于我院?周期化療,現(xiàn)為行手術(shù)治療,門診以“骨肉瘤”收入院。目前診斷:右股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤術(shù)前討論:患者化療后腫瘤大小無明顯變化,但水腫范圍較化療前改善,腫瘤成骨明顯,具備保肢指征?;純喝蕴幱谏L發(fā)育期,骨骺線未閉合,傳統(tǒng)的保肢關(guān)節(jié)置換手術(shù)必然帶來肢體不等長及步態(tài)異常,需使用可延長的腫瘤型假體,同時盡量保留脛骨側(cè)骨骺。手術(shù)方案:因此,我們決定根據(jù)腫瘤截骨范圍,設(shè)計(jì)3D打印的股骨下段假體,使用可延長設(shè)計(jì),同時保留脛骨側(cè)骨骺,最大程度保護(hù)患者的患肢生長潛能,同時二期可以手術(shù)延長患肢長度?!拘g(shù)前檢查】【假體設(shè)計(jì)】【手術(shù)切除】【病例總結(jié)】膝關(guān)節(jié)周圍,包括股骨下端和脛骨上端,是骨肉瘤的好發(fā)部位。近年來新輔助化療的應(yīng)用,提高了骨肉瘤患者的5年生存率,保肢治療成為外科治療的主流,但由于兒童青少年正處于生長發(fā)育期,骨骼未成熟,股骨下端和/或脛骨上端惡性腫瘤切除時連同骨骺一起切除,由此造成的肢體不等長及肢體功能障礙等問題一直困擾著患者及家屬。兒童及青少年正處于生長發(fā)育階段,膝關(guān)節(jié)周圍骨骺的生長占下肢身高發(fā)育長度的70%,在生長發(fā)育高峰(男性14~16歲,女性12~14歲)前,切除股骨下端或脛骨上端骺板會使患者每年喪失約10~16mm的生長長度。因此,對于少年兒童骨腫瘤患者切除膝關(guān)節(jié)后,隨著生存期逐漸延長必然會引起嚴(yán)重的肢體不等長。對于腫瘤距骺板尚有一段安全距離的病例,也最好選擇保留骨骺的自體、異體骨移植或骨延長等方法進(jìn)行生物學(xué)重建。但對于無法安全保留骺板的病例,就必須進(jìn)行復(fù)雜而多樣的保肢重建治療。對于骨骼尚未發(fā)育成熟的兒童膝關(guān)節(jié)骨肉瘤患者,關(guān)節(jié)重建不僅僅是腫瘤切除假體植入,更重要的是在于使患肢具有與健側(cè)肢體以同樣速度延長的能力??裳娱L式假體是專為兒童骨腫瘤患者設(shè)計(jì)的重建假體,通過機(jī)械作用延長假體,代替患側(cè)骨骺生長,且對側(cè)未受累關(guān)節(jié)面使用細(xì)柄生物固定假體(對骨骺生長影響很小),這樣可以解決部分肢體不等長的問題。近年來,青大附院骨腫瘤科已完成多例3D打印適配性假體置換手術(shù),涵蓋了肩肘關(guān)節(jié)、髖膝關(guān)節(jié)等,利用個性化3D打印假體,術(shù)中精準(zhǔn)化截骨,在保證腫瘤切除邊界的前提下盡可能保留患肢功能,極大改善了患者的生存質(zhì)量,延長了患者的生存期。同時針對兒童青少年患者,利用可延長假體和保留對側(cè)骨骺的假體技術(shù),解決兒童骨腫瘤的保肢難題,目前已成為我科的特色醫(yī)療技術(shù)之一。
鄭炳鑫醫(yī)生的科普號2022年04月04日765
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【典型病例】可延長腫瘤型膝關(guān)節(jié)假體治療兒童膝關(guān)節(jié)(脛骨近端)骨肉瘤
患者許某,12歲主訴:發(fā)現(xiàn)左脛骨骨肉瘤3月余現(xiàn)病史:患者3月余前無明顯誘因出現(xiàn)左小腿腫脹、活動受限,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,行X線片等檢查提示左脛骨骨惡性腫瘤,后就診于我院,行CT引導(dǎo)下穿刺病理:(左脛骨穿刺組織)少許骨、肌肉及增生的纖維組織內(nèi)見異型細(xì)胞浸潤,伴凝固性壞死,異型細(xì)胞周圍見花環(huán)樣骨樣機(jī)質(zhì)形成,形態(tài)考慮骨肉瘤,于我院行2周期順鉑、吡柔比星、甲氨蝶呤化療,現(xiàn)為行手術(shù)治療,門診以“骨肉瘤”收入院,患者自發(fā)病以來,精神可,飲食睡眠可,大小便正常,體重?zé)o明顯變化。目前診斷:左脛骨近端骨肉瘤術(shù)前討論:患者術(shù)前化療效果良好,腫瘤大小及水腫范圍較化療前改善,具備保肢指征。但患兒仍處于生長發(fā)育期,骨骺線未閉合,傳統(tǒng)的保肢關(guān)節(jié)置換手術(shù)必然帶來肢體不等長及步態(tài)異常,需使用可延長的腫瘤型假體,同時盡量保留股骨側(cè)骨骺。手術(shù)方案:因此,我們決定根據(jù)腫瘤截骨范圍,設(shè)計(jì)3D打印的脛骨上段假體,使用可延長設(shè)計(jì),同時保留股骨側(cè)骨骺,最大程度保護(hù)患者的患肢生長潛能,同時二期可以手術(shù)延長患肢長度?!拘g(shù)前檢查】脛腓骨MRI:左側(cè)脛骨上段及干骺端見長T1、壓脂像異常高信號,周圍見壓脂像高信號影,較化療前MR所示軟組織范圍略減小、水腫范圍減小。脛腓骨CT:左側(cè)脛骨近段見團(tuán)片狀骨質(zhì)破壞及不規(guī)則硬化,見層狀骨膜反應(yīng),周圍見軟組織腫瘤影,內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀高密度影,較化療前CT所示軟組織范圍減小。【假體設(shè)計(jì)】【手術(shù)切除重建】【病例總結(jié)】膝關(guān)節(jié)周圍,包括股骨下端和脛骨上端,是骨肉瘤的好發(fā)部位。近年來新輔助化療的應(yīng)用,提高了骨肉瘤患者的5年生存率,保肢治療成為外科治療的主流,但由于兒童青少年正處于生長發(fā)育期,骨骼未成熟,股骨下端和/或脛骨上端惡性腫瘤切除時連同骨骺一起切除,由此造成的肢體不等長及肢體功能障礙等問題一直困擾著患者及家屬。兒童及青少年正處于生長發(fā)育階段,膝關(guān)節(jié)周圍骨骺的生長占下肢身高發(fā)育長度的70%,在生長發(fā)育高峰(男性14~16歲,女性12~14歲)前,切除股骨下端或脛骨上端骺板會使患者每年喪失約10~16mm的生長長度。因此,對于少年兒童骨腫瘤患者切除膝關(guān)節(jié)后,隨著生存期逐漸延長必然會引起嚴(yán)重的肢體不等長。對于腫瘤距骺板尚有一段安全距離的病例,也最好選擇保留骨骺的自體、異體骨移植或骨延長等方法進(jìn)行生物學(xué)重建。但對于無法安全保留骺板的病例,就必須進(jìn)行復(fù)雜而多樣的保肢重建治療。對于骨骼尚未發(fā)育成熟的兒童膝關(guān)節(jié)骨肉瘤患者,關(guān)節(jié)重建不僅僅是腫瘤切除假體植入,更重要的是在于使患肢具有與健側(cè)肢體以同樣速度延長的能力??裳娱L式假體是專為兒童骨腫瘤患者設(shè)計(jì)的重建假體,通過機(jī)械作用延長假體,代替患側(cè)骨骺生長,且對側(cè)未受累關(guān)節(jié)面使用細(xì)柄生物固定假體(對骨骺生長影響很小),這樣可以解決部分肢體不等長的問題。近年來,青大附院骨腫瘤科已完成多例3D打印適配性假體置換手術(shù),涵蓋了肩肘關(guān)節(jié)、髖膝關(guān)節(jié)等,利用個性化3D打印假體,術(shù)中精準(zhǔn)化截骨,在保證腫瘤切除邊界的前提下盡可能保留患肢功能,極大改善了患者的生存質(zhì)量,延長了患者的生存期。同時針對兒童青少年患者,利用可延長假體和保留對側(cè)骨骺的假體技術(shù),解決兒童骨腫瘤的保肢難題,目前已成為我科的特色醫(yī)療技術(shù)之一。
鄭炳鑫醫(yī)生的科普號2022年04月04日366
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骨肉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)了,如何補(bǔ)救治療?有沒有辦法呢?
沈宇輝醫(yī)生的科普號2022年03月06日396
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家屬或患者需要了解:骨肉瘤術(shù)后隨訪治療有哪些要做的檢查?為啥?
沈宇輝醫(yī)生的科普號2022年03月03日495
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骨肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移是不是還有救?
沈宇輝醫(yī)生的科普號2022年02月26日425
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沈宇輝醫(yī)生的科普號2022年02月26日354
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李舒醫(yī)生的科普號
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許婕醫(yī)生的科普號
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推薦熱度5.0孫偉 主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院(北部) 骨腫瘤科
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骨轉(zhuǎn)移癌 26票
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推薦熱度4.9姬濤 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨腫瘤科
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擅長:每年主刀完成各類骨與軟組織腫瘤手術(shù)600余例,其中兒童青少年原發(fā)惡性骨腫瘤保肢手術(shù)200余例 ① 骨肉瘤、尤文肉瘤等兒童、青少年良惡性骨與軟組織腫瘤的個體化、精細(xì)化外科治療 ② 兒童及青少年惡性骨腫瘤保肢治療,全療程診療規(guī)劃,保留關(guān)節(jié)的保肢治療,生物重建,帶血管蒂腓骨移植,3D打印人工關(guān)節(jié)技術(shù)、可延長人工關(guān)節(jié),兒童保肢術(shù)后肢體延長等 ③ 軟骨肉瘤等成人四肢惡性骨與軟組織腫瘤的保肢治療,腫瘤型人工關(guān)節(jié)斷裂、感染后的階梯治療 ④ 骨巨細(xì)胞瘤的合理化治療,手術(shù)及藥物治療 ⑤ 3D打印技術(shù)及計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)的骶骨骨盆腫瘤精準(zhǔn)化外科治療 ⑥ 骨轉(zhuǎn)移癌的微創(chuàng)治療及合理治療:腎癌骨轉(zhuǎn)移、肺癌骨轉(zhuǎn)移、甲狀腺癌骨轉(zhuǎn)移等 ⑦ 骨感染的治療,結(jié)核,細(xì)菌性感染等各類骨感染治療 ⑧ 大段骨缺損的功能重建,既往感染、腫瘤等各種原因治療后導(dǎo)致的肢體大段骨缺損等肢體功能重建 -
推薦熱度4.7鄭水兒 主任醫(yī)師上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科
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軟組織腫瘤 9票
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擅長:惡性骨腫瘤及軟組織腫瘤(骨肉瘤、尤文肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、骨淋巴瘤及未能分類的肉瘤等)規(guī)范化治療基礎(chǔ)上的個體化精準(zhǔn)治療;惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移癌的綜合治療;乳腺癌、肺癌、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)等惡性腫瘤的綜合內(nèi)科治療。