-
韓偉主任醫(yī)師 南京市口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 骨肉瘤是一種惡性骨腫瘤，通常好發(fā)于青少年，最常發(fā)生在長(zhǎng)骨干骺端，如股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端。而發(fā)生于頜骨的骨肉瘤在臨床上十分罕見，約占骨肉瘤總數(shù)的5%，占頭頸部惡性腫瘤的1%，其中下頜骨居多，與發(fā)生于長(zhǎng)骨的骨肉瘤相比具有其自身特點(diǎn)。其發(fā)病一般較長(zhǎng)骨骨肉瘤晚，多發(fā)生于20-60歲，平均年齡約40歲。臨床患者多以頜骨膨大伴顏面部皮膚麻木、牙痛，少數(shù)以拔牙創(chuàng)不愈為主訴。檢查時(shí)常可見患者面部不對(duì)稱，牙齒松動(dòng)脫落，咬合紊亂。發(fā)生于上頜者，可引起鼻塞流涕、眼球突出，發(fā)生于下頜者，可引起張口受限。少數(shù)患者還可出現(xiàn)病理性骨折。X線表現(xiàn)為溶骨、成骨或混合的骨破壞區(qū)，以骨皮質(zhì)、骨膜反應(yīng)為特點(diǎn)。該病惡性程度高，因此務(wù)必做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。一旦出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院就診。由于頜骨骨肉瘤發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)較不典型，初次診斷常與其他頜骨病變相混淆，需結(jié)合術(shù)中快速病理輔助診斷。骨肉瘤一般分為骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型和纖維母細(xì)胞型3種類型。術(shù)后常規(guī)病理是骨肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確分類，指導(dǎo)后續(xù)治療。骨肉瘤是一種放療不敏感的腫瘤，有研究顯示放療不能改善頜骨骨肉瘤患者的生存率，因此目前的標(biāo)準(zhǔn)治療方法為根治性手術(shù)切除結(jié)合化療的綜合治療。切緣陰性是防止復(fù)發(fā)的重要條件，切緣必須距離腫物1.5～2cm以上，切緣陽性或腫瘤離切緣較近的患者可術(shù)后輔以化療和局部放療。頜骨骨肉瘤容易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，切緣陽性者預(yù)后極差。頜骨骨肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見，最常轉(zhuǎn)移至肺部，目前肺轉(zhuǎn)移灶的外科切除已成為骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移的標(biāo)準(zhǔn)治療。目前頜骨骨肉瘤的5年生存率大約在50%左右。一般認(rèn)為纖維母細(xì)胞型骨肉瘤預(yù)后最好,軟骨母細(xì)胞型次之,骨母細(xì)胞型骨肉瘤預(yù)后最差。2022年07月30日
444
0
2
-
2022年05月18日417
1
2
-
張紅凱主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 病理科 小圓細(xì)胞腫瘤（纖維鏡下表現(xiàn)為小的、藍(lán)色、圓形細(xì)胞）是一組不同的腫瘤，具有高度侵襲性，細(xì)胞原始未分化，核質(zhì)比高。這些腫瘤的鑒別診斷特別困難，主要影響骨骼（如尤文肉瘤和小細(xì)胞骨肉瘤）及軀體軟組織（橫紋肌肉瘤和促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤）。尤文肉瘤現(xiàn)在認(rèn)為，骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、PNET和Askin瘤（PNET出現(xiàn)在胸壁）代表同一種腫瘤。這些腫瘤具有共同的遺傳異常：最常見的細(xì)胞遺傳學(xué)異常是t(11;22)(q24;q12)易位，導(dǎo)致EWSR1-FLI1融合轉(zhuǎn)錄本(~85%)，其次是t(21;22)(q22;q12)，導(dǎo)致在EWSR1-ERG轉(zhuǎn)錄本中（~10%）。其余病例EWSR1或FUS以及其他ETS家族成員（包括ETV1、ETV4和FEV）的易位，各占病例的不到1%。CD99的彌漫性膜表達(dá)是尤文肉瘤的特征（~95%），但特異?？梢钥吹郊?xì)胞角蛋白的局部表達(dá)。FLI1和ERG通常在具有相應(yīng)基因融合的腫瘤中表達(dá)，不特異，它們還作為內(nèi)皮標(biāo)記物。FLI1也在許多淋巴瘤中表達(dá)，包括淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（也是CD99+）、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤，以及黑色素瘤、各種器官的癌和其他如滑膜肉瘤。ERG在許多其他惡性腫瘤中也呈陽性，包括急性髓性白血病、上皮樣肉瘤和一部分前列腺癌。NKX2.2已被證明是一種相對(duì)敏感的標(biāo)記物，具有次優(yōu)的特異性。它在EWSR1-ERG基因重排的尤文肉瘤中也是陽性的，因此可能有助于診斷尤文肉瘤。具有EWSR1的圓形細(xì)胞肉瘤-非ETS融合具有EWSR1-NFATc2、FUS-NFATc2、EWSR1-PATZ1、EWSR1-SMARCA5和EWSR1-SP3基因重排。這些腫瘤以前被認(rèn)為是尤文樣肉瘤。在臨床、組織形態(tài)學(xué)和免疫表型上與尤文肉瘤具有不同程度的相似性（即CD99和NKX2.2）。然而，這些腫瘤缺乏尤文肉瘤的特征分子特征。CIC-重排肉瘤新出現(xiàn)的未分化圓形細(xì)胞肉瘤，臨床和組織學(xué)上與尤文肉瘤相似，但無尤文肉瘤的分子遺傳異常特征。CIC-DUX4融合是EWSR1/FUS陰性未分化小圓細(xì)胞腫瘤中最常見的基因改變，其他CIC融合?伙伴包括FOXO4、LEUTX、NUTM1和NUTM2A。CD99陽性比例不一，WT1和ETV4的表達(dá)見于90%至100%的腫瘤，因此可有助于CIC-重排肉瘤診斷。其他很少表達(dá)的標(biāo)志物包括NUT（CIC-NUTM1融合）、細(xì)胞角蛋白、S100蛋白、鈣調(diào)蛋白、ERG和肌源性標(biāo)記物。具有BCOR基因改變的肉瘤BCOR（BCL6輔助抑制因子）和CCNB3基因的融合以及BCOR-ITD（內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)）、BCOR-MAML3、ZC3H7B-BCOR、BCOR-KMT2D和CIITA-BCOR融合。幾乎在所有腫瘤中都可以看到強(qiáng)而彌漫的核BCOR表達(dá)，但特異性，因?yàn)樗梢栽谄渌[瘤中看到（滑膜肉瘤）。CD99表達(dá)是可變的（~50%），也可表達(dá)SATB2、TLE1和cyclinD1、CCN??B3。BCOR-CCN??B3肉瘤比軟組織更常出現(xiàn)在骨骼中。小細(xì)胞骨肉瘤腫瘤細(xì)胞可能不同地表達(dá)CD99。SATB2是成骨細(xì)胞生成所必需的轉(zhuǎn)錄因子，是一種非常敏感的標(biāo)記物，但缺乏特異性。在沒有明確的類骨質(zhì)/骨的情況下，它有助于區(qū)分小細(xì)胞骨肉瘤和尤文肉瘤，因?yàn)楹笳吆苌俦磉_(dá)（1.3%）。間充質(zhì)軟骨肉瘤小細(xì)胞對(duì)CD99呈不同陽性。SOX9是軟骨形成的主要調(diào)節(jié)因子，幾乎在所有病例中對(duì)小細(xì)胞和軟骨成分均呈陽性，但在其他小細(xì)胞惡性腫瘤中呈陰性，因此可作為小圓細(xì)胞腫瘤鑒別診斷的有用工具。間充質(zhì)軟骨肉瘤的分子特征是幾乎所有特征明確的病例中的HEY1-NCOA2融合。胚胎性橫紋肌肉瘤總是對(duì)結(jié)蛋白、myogenin和MyoD1呈陽性。其他如細(xì)胞角蛋白和S100蛋白也可能表達(dá)，應(yīng)用中應(yīng)注意。沒有特征性分子遺傳改變。腺泡狀橫紋肌肉瘤分子特征是at(2;13)(q35;q14)或不太常見的t(1;13)(p36;q14)易位，分別導(dǎo)致PAX3-FOXO1或PAX7-FOXO1融合基因。myogenin呈強(qiáng)陽性，細(xì)胞角蛋白和S100蛋白也可能表達(dá)、MyoD1表達(dá)可能是局灶性的。梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤先天性/嬰兒梭形細(xì)胞RMS顯示VGLL2/NCOA2/CITED2重排，導(dǎo)致包括SRF-NCOA2、TEAD1-NCOA2、VGLL2-NCOA2和VGLL2-CITED2的基因融合。EWSR1/FUS-TFCP2和MEIS1-NCOA2最近在許多骨內(nèi)橫紋肌肉瘤中發(fā)現(xiàn)了融合，顯示出不同的形態(tài)和免疫表型。正在出現(xiàn)對(duì)該亞型的進(jìn)一步分類。梭形細(xì)胞/硬化性RMS通常表現(xiàn)出不同的結(jié)蛋白表達(dá)、不同的肌生成素和MyoD1的強(qiáng)陽性。據(jù)報(bào)道，在骨內(nèi)病變中觀察到細(xì)胞角蛋白和ALK的異常表達(dá)。這組腫瘤的預(yù)后差異很大。具有基因融合的先天性/嬰兒梭形細(xì)胞RMS具有良好的臨床過程。促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤EWSR1-WT1基因融合。多表型分化是促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤的一個(gè)顯著特征。因此，上皮、肌肉和神經(jīng)分化的標(biāo)志物可能具有不同的免疫反應(yīng)性，包括針對(duì)細(xì)胞角蛋白、EMA、結(jié)蛋白和神經(jīng)元特異性烯醇化酶的抗體。Myogenin和MyoD1生物標(biāo)志物均為陰性。使用針對(duì)C端而非N端產(chǎn)生的抗體對(duì)WT1進(jìn)行選擇性核表達(dá)是一種特征性免疫表型。在促纖維增生性小圓細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤中都可以看到用結(jié)蛋白和細(xì)胞角蛋白共表達(dá)的點(diǎn)狀核周染色，而在后者中可以看到WT1N端和C端的雙重免疫反應(yīng)性。硬化性上皮樣纖維肉瘤最獨(dú)特的免疫表型是粘蛋白4(MUC4)(~90%)的表達(dá)。可以看到EMA的局灶性弱表達(dá)，而細(xì)胞角蛋白染色通常為陰性。大多數(shù)含有EWSR1-CREB3L1融合。粘液樣脂肪肉瘤分子遺傳改變是t(12;16)(q13;p11)易位導(dǎo)致FUS-DDIT3融合轉(zhuǎn)錄本(>95%)。小部分由t(12;22)(q13;q12)產(chǎn)生的EWSR1-DDIT3基因融合。骨外粘液樣軟骨肉瘤沒有針對(duì)骨骼外粘液樣軟骨肉瘤的特異性免疫組化標(biāo)志物。腫瘤可能不同程度地表達(dá)S100蛋白、CD117，并且很少表達(dá)細(xì)胞角蛋白和神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物。具有橫紋肌樣特征的患者可能會(huì)出現(xiàn)INI1缺失、EWSR1-NR4A3融合的t(9;22)(q22;q12)易位及其他罕見的NR4A3融合伙伴，包括TAF15、TCF12、TFG、FUS或HSPA8?；旌闲阅[瘤/肌上皮腫瘤最常表達(dá)的標(biāo)志物包括細(xì)胞角蛋白、EMA、S100蛋白、SOX10、鈣調(diào)蛋白、p63和膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)。在一部分肌上皮癌中觀察到INI1缺失。大約一半的肌上皮腫瘤具有EWSR1重排，鑒定出許多融合伙伴，包括POU5F1、PBX1、ZNF444、KLF17、ATF1,和PBX3。具有圓形細(xì)胞形態(tài)和粘液樣基質(zhì)的低分化滑膜肉瘤血液腫瘤和轉(zhuǎn)移癌骨原發(fā)性淋巴瘤占惡性骨腫瘤的7%。大約5%的結(jié)外淋巴瘤起源于骨骼。最常見的部位是股骨，其次是脊柱和骨盆。大多數(shù)骨淋巴瘤是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。結(jié)外伯基特淋巴瘤通常累及骨骼。骨的T細(xì)胞淋巴瘤少見。轉(zhuǎn)移癌：小細(xì)胞癌、乳腺小葉癌和默克爾細(xì)胞癌。前列腺腺癌在治療后遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)為小細(xì)胞癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、黑色素瘤、高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和胃腸道間質(zhì)瘤。因此，相關(guān)的臨床病史對(duì)于做出正確診斷至關(guān)重要。部分小圓細(xì)胞惡性腫瘤臨床病理特征：來源：ArchPatholLabMed(2022)146(1):47–59.參考文獻(xiàn)：SmallRoundCellTumorsofSoftTissueandBone.ArchPatholLabMed(2022)146(1):47–59.2022年05月08日2419
0
0
-
左冬青副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 背景 骨肉瘤是最常見的骨原發(fā)性惡性腫瘤，占原發(fā)惡性骨腫瘤 60%以上，其發(fā)病年齡呈現(xiàn)典型的雙峰分布，好發(fā)于20-20歲青少年及50-65歲以上中老年人，惡性程度高，嚴(yán)重危及患者的生命健康[1]。典型的初始癥狀是患肢的疼 痛和腫脹，常伴有夜間疼痛。盡管新輔助化療及先進(jìn)的保肢手術(shù)技術(shù)理念的應(yīng) 用改善了骨肉瘤患者的預(yù)后，然而骨肉瘤近 25 年左右的 5 年總體生存率仍停留 在 60%-70%左右，至今無突破性進(jìn)展[2]。 老年患者骨肉瘤的預(yù)后因素包括其發(fā)生在軀干，初次就診時(shí)是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以及原發(fā)部位是否存在可切除，這些因素與年輕人群中的風(fēng)險(xiǎn)因素相似。在歐洲和美國研究者報(bào)道中骨肉瘤的輔助化療在老年患者中有效。雖然甲氨蝶呤（MTX）、阿霉素（ADR）和順鉑（CDDP）等新輔助化療的出現(xiàn)已將骨肉瘤患者總體的5年疾病特異性生存率（DSS）提高到60%以上。但這些數(shù)據(jù)并不完全適用于40歲以上的成人患者，因?yàn)榫湍壳鞍l(fā)表的研究中看，幾乎大部分試驗(yàn)都包括了較年輕的人群為主。此外，即使在迄今為止對(duì)老年骨肉瘤患者進(jìn)行的最大規(guī)模的臨床研究納入患者人數(shù)仍然有限。因此，對(duì)于40-65歲以上的骨肉瘤患者的臨床特征和預(yù)后知之甚少。然而，針對(duì)這一代患者的研究對(duì)于制定最佳治療策略依然至關(guān)重要，因?yàn)檫@些患者往往有一些獨(dú)特的問題，如性能狀態(tài)下降和一些共病。而本研究的目的是通過回顧分析本研究中心近五年診治的所有骨肉瘤患者，其中包括不同年齡層次患者，通過分析研究此組患者發(fā)病情況，結(jié)合其治療及不同預(yù)后進(jìn)一步分析總結(jié)老年骨肉瘤患者的臨床特征及化療選擇情況，為老年骨肉瘤的臨床治療提供臨床依據(jù)。 結(jié)果 本組共納入分析5年來診治骨肉瘤患者178例，其中本組共納入≥50 歲28例患者，占所有骨肉瘤15.7%，其中男性13人，女性15人，平均年齡59.9±5.8歲，其中發(fā)生于骨盆14例，股骨11例，脛骨1例，肱骨2例。原發(fā)性骨肉瘤22例，繼發(fā)性6例，包括骨巨細(xì)胞肉瘤變2例，骨母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)1例，其他骨肉瘤復(fù)發(fā)3例，3例患者診斷時(shí)已有肺轉(zhuǎn)移。臨床分期IIB患者25例，III 期患者3例（表1）。年齡≥50 歲的為28例患者，占所有骨肉瘤15.7%，其中男性13人，女性15人，平均隨訪時(shí)間39.9±5.8月，所有患者均得到隨訪。手術(shù)包括行局部瘤灶切除術(shù) 2例，局部擴(kuò)大切除術(shù) 15 例，四肢保肢 4 例， 截肢 2例，腫瘤切除后關(guān)節(jié)曠置3例 ( 表 2 )。 28例患者26例患者接受手術(shù)治療，11例患者行術(shù)前新輔助化療，14例行輔助化療，5/14例患者接受了保肢手術(shù)，術(shù)前新輔助化療有效率40%，腫瘤壞死率大于90%患者7例。28 例獲隨訪者5年總體生存率為34.8%， 術(shù)前新輔助化療患者5 年總體生存率為 20%，未行輔助化療患者5年總體生存率為30.3%，生存差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 ( P＜0.01 )，化療患者5年生存率低于不化療患者( P＜0.05 )。本組患者化療毒副反應(yīng)較大，其中2例患者因化療引起的骨髓抑制、感染后死亡，其他毒副作用見表3。局部腫瘤是腫瘤預(yù)后差的獨(dú)立因素 ( P＜0.05 )。 討論 本研究中我們回顧性分析了本研究中心近5年來診治的骨肉瘤患者178例，分析了其中50歲及以上老年骨肉瘤患者的臨床特點(diǎn)及其臨床治療情況及預(yù)后。我們發(fā)現(xiàn)50歲以上的老年骨肉瘤患者占所有骨肉瘤患者約15%，發(fā)病部位軀干，尤其是骨盆骨肉瘤明顯多于四肢，許多老年患者在診斷骨肉瘤時(shí)候已存在肺轉(zhuǎn)移病灶，5年總體生存率約低于30%，本組研究中骨盆骨肉瘤占所有老年骨肉瘤患者的50%，此外，只有14人接受輔助化療，我們的統(tǒng)計(jì)結(jié)果證實(shí)是否采用新輔助化療對(duì)于患者EFS及OS無明顯影響，而化療組與直接手術(shù)患者相比，化療組患者5年生存率更低，兩者之間有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。此外，老年患者化療毒副反應(yīng)發(fā)生率較高，以3/4類為主，化療選擇需慎重決定。 老年骨肉瘤是否行輔助化療目前仍然存在一定的爭(zhēng)議。一項(xiàng)納入來自 5 個(gè)國際診療合作機(jī)構(gòu)的超過4000例骨肉瘤患者薈萃分析顯示結(jié)果顯示兒童骨肉瘤患者預(yù)后好于青少年及成人( P=0.002 )[6]。 對(duì)于中心性骨肉瘤和皮質(zhì)旁骨肉瘤等低度惡性 骨肉瘤，可采用單純手術(shù)治療。而化療對(duì)皮質(zhì)旁骨肉瘤和顱面部骨肉瘤的作用尚無明確定論。 而王臻等人[7]回顧性分析了30例老年骨肉瘤患者發(fā)現(xiàn)，對(duì)于老年性骨肉瘤患者手術(shù)聯(lián)合放化療對(duì)改善預(yù)后有益。AKP 可作 為預(yù)測(cè)患者預(yù)后的指標(biāo)之一。Akira Kawai等[8]人分析了來自多機(jī)構(gòu)的1043例骨肉瘤患者，其中包括40歲及以下的患者760人，41-64歲患者173人，65歲及以上患者110人，其通過年齡分層分析了其中未接受化療的所有骨肉瘤患者的生存情況，結(jié)果顯示未接受化療的患者中年齡40歲及以下的患者預(yù)后最差，其次為年齡大于等于65歲的患者，生存預(yù)后最好的是41-64歲患者。這項(xiàng)日本的研究認(rèn)為對(duì)于年齡超過40歲的骨肉瘤患者，輔助化療并不能使患者生存受益。原因可能是老年骨肉瘤患者本身生物學(xué)惡性行為低，同時(shí)老年骨肉瘤患者對(duì)化療應(yīng)答差，化療毒副作用超過了患者化療的收益。最新發(fā)表的一項(xiàng)研究中，日本學(xué)者Keiko Hayakawa等人[9]認(rèn)為針對(duì)中老年骨肉瘤患者術(shù)前的高劑量強(qiáng)度化療是困難的，因?yàn)檠芯匡@示CDDP所致急性腎損傷發(fā)生率很高。他們提議如果骨肉瘤中老年患者原發(fā)病灶可切除，術(shù)前化療應(yīng)盡量減少并優(yōu)先切除原發(fā)病灶。本研究中未行化療的老年骨肉瘤患者占總數(shù)近50%，部分患者為高分化/皮質(zhì)旁骨肉瘤，而行化療的患者則多為腫瘤較大，惡性程度高或者已有肺轉(zhuǎn)移者。近期有研究者發(fā)現(xiàn)在年齡65歲及以上老年骨肉瘤患者除具有經(jīng)典的TP53或者LSAMP突變外，可能存在H3F3A突變，這些潛在的遺傳學(xué)特征及新靶點(diǎn)可能是老年骨肉瘤具有不同生物學(xué)行為的重要原因[10]。 此外化療的毒副反應(yīng)是老年骨肉瘤患者化療不可回避的重要問題，包括惡性、嘔吐等胃腸道常見反應(yīng)，黏膜潰瘍、出血及骨髓抑制引起的三系降低。老年患者因胃腸系統(tǒng)動(dòng)力、消化酶分泌和血 流均減低, 黏膜萎縮, 導(dǎo)致藥物吸收減少，髓系造血功能較青少年明顯減退[11]。應(yīng)用甲氨蝶呤（methotrexate, MTX） 等化療藥物更易發(fā)生黏膜炎、黏膜潰瘍的不良反應(yīng)[7]。 此外，由于多數(shù)抗腫瘤藥物如蒽環(huán)類可與紅細(xì)胞和血漿白蛋白結(jié)合, 血紅蛋白和血漿白蛋白減低會(huì)導(dǎo)致游離藥物濃度增加, 藥物毒性增加。本組研究中化療組的毒副反應(yīng)以III/IV 級(jí)為主，其中2例患者因?yàn)閲?yán)重粒缺導(dǎo)致致命性感染而死亡。1例患者出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓抑制，導(dǎo)致血小板重度減少，反復(fù)使用促血小板藥物無效，輸注血小板后反復(fù)再次出現(xiàn)血小板降低，后暫?；?，口服Eltrombopag (艾曲波帕)，多次輸注血小板，持續(xù)半年左右，患者血小板功能逐漸恢復(fù)。對(duì)一些術(shù)后復(fù)發(fā)的老年骨肉瘤患者，一般情況較差，大劑量的化療可能無法耐受，化療毒副作用大于收益，我們的經(jīng)驗(yàn)是可以通過多次的局部栓塞灌注化療輔助小劑量的異環(huán)磷酰胺靜脈應(yīng)用，在合理控制化療反應(yīng)的同時(shí)給予有效的抗腫瘤治療。2021年12月24日714
0
1
-
袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 骨肉瘤是一種死亡率很高的骨癌，但不同其他癌癥一樣，骨肉瘤導(dǎo)致死亡的原因主要是它發(fā)生的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，特別是肺轉(zhuǎn)移。為了攻克這個(gè)難題，對(duì)于骨肉瘤為什么會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及如何預(yù)防，醫(yī)療科研工作者做了很多研究。血管是人體內(nèi)的“高速公路”，骨肉瘤細(xì)胞想要轉(zhuǎn)移到遠(yuǎn)處別的器官，主要靠的就是這些“高速公路”。血管里富含紅細(xì)胞，白細(xì)胞和血小板等許多成分，紅細(xì)胞內(nèi)部空空如也僅負(fù)責(zé)對(duì)全身輸送氧氣，而白細(xì)胞扮演著“高速交警”的角色負(fù)責(zé)對(duì)細(xì)菌，病毒及腫瘤細(xì)胞等的殺傷作用，血小板主要負(fù)責(zé)凝血對(duì)傷口的愈合。因此對(duì)于腫瘤細(xì)胞而言它與紅細(xì)胞井水不犯河水，與白細(xì)胞勢(shì)同水火，而唯一能產(chǎn)生交集的就是血小板。近年來發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞可以“挾持”血小板，幫助其轉(zhuǎn)移。當(dāng)腫瘤細(xì)胞開上“高速公路”后，通過多種手段，如釋放細(xì)胞因子等激活血小板，激活的血小板被腫瘤細(xì)胞“挾持”，包裹在腫瘤細(xì)胞的表面，一方面隱藏了腫瘤細(xì)胞的身影同時(shí)把腫瘤細(xì)胞偽裝成正常的細(xì)胞，保護(hù)腫瘤細(xì)胞不被白細(xì)胞發(fā)現(xiàn)和傷害；另一方面包裹了厚厚的“血小板外殼”也降低了白細(xì)胞的殺傷作用。在激活的血小板的保護(hù)下，當(dāng)腫瘤細(xì)胞到達(dá)目的地后，需要從“高速公路”上下來才能在轉(zhuǎn)移部位定植和生長(zhǎng)，這時(shí)被“挾制”的血小板成為了腫瘤細(xì)胞的“通關(guān)文牒”，激活的血小板通過直接接觸或釋放某些物質(zhì)作用于“高速收費(fèi)員”血管內(nèi)皮細(xì)胞，從而攜帶腫瘤細(xì)胞從血管中離開進(jìn)入轉(zhuǎn)移部位。離開血管后血小板還可促進(jìn)局部血管新生，為腫瘤細(xì)胞提供養(yǎng)分，為腫瘤細(xì)胞提供最后的幫助。當(dāng)然，腫瘤細(xì)胞的轉(zhuǎn)移機(jī)制十分復(fù)雜，它和血小板的相互作用只是其中的一環(huán)，但是這些重要的發(fā)現(xiàn)還是在推動(dòng)腫瘤尤其是易發(fā)轉(zhuǎn)移的腫瘤如骨肉瘤的理解，預(yù)防和治療上具有重要的意義。2021年09月16日1065
0
3
-
孫保勇主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 骨外科 骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）多發(fā)生于四肢、體壁，少數(shù)發(fā)生于腹膜后、內(nèi)臟器官，發(fā)生率占全部惡性腫瘤的2%左右。由于我國人口基數(shù)大，每年新增病例7萬人之多，山東是人口大省，每年估計(jì)有5000新發(fā)病例。由于發(fā)病率低，人們對(duì)骨與軟組織腫瘤（肉瘤）認(rèn)識(shí)不足，不光是患者，醫(yī)務(wù)人員也是如此。我國僅有少數(shù)醫(yī)院有此專業(yè)科室，專業(yè)醫(yī)生也較少，導(dǎo)致骨與軟組織腫瘤治療水平參差不齊，延遲或不當(dāng)?shù)闹委煂乙姴货r，很多患者難以得到規(guī)范、合理的個(gè)體化治療。對(duì)骨與軟組織惡性腫瘤應(yīng)強(qiáng)調(diào)首診首治的重要性。如首次處理合理，效果則佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高；如果首次處理不當(dāng)，就會(huì)造成無休止的復(fù)發(fā)手術(shù)，甚至促使遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，自然生存率也受到影響。肉瘤的治療難度也體現(xiàn)在對(duì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者的處理上。對(duì)于乳腺癌、甲狀腺癌等體表腫瘤，發(fā)病率高，大家非常熟悉，重視程度非常高，往往會(huì)得到及時(shí)、規(guī)范的診斷治療，效果佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高。相反，同樣位于體表的肉瘤就沒有那么幸運(yùn)了，往往重視不足，覺得“無痛無癢”，不妨礙日?；顒?dòng)，處理不及時(shí)，失去了“早診早治”的時(shí)機(jī)。當(dāng)出現(xiàn)局部疼痛難忍，或腫瘤增大影響功能后才隨意去個(gè)醫(yī)院，隨便找個(gè)醫(yī)生就診。醫(yī)院沒有專業(yè)的科室，更沒有專業(yè)的醫(yī)生時(shí)，很難得到規(guī)范的診斷治療。最后結(jié)局可想而知。四肢或體壁（如背部，胸壁等）發(fā)現(xiàn)腫塊時(shí)，第一時(shí)間去醫(yī)院專業(yè)科室，找治療肉瘤方面的專業(yè)人員，初步判定良惡性，獲取專業(yè)指導(dǎo)，避免走彎路。實(shí)際上，有經(jīng)驗(yàn)的專家通過肉眼及觸摸，基本上就可斷定是不是肉瘤。肉瘤的特點(diǎn)是，增大較快，質(zhì)地韌，皮溫增高，有的透過皮膚看到淺靜脈曲張。其中，“質(zhì)地”非常重要。到目前為止，手術(shù)是治療肉瘤的最重要的手段，合理的手術(shù)切除范圍是肉瘤治愈的關(guān)鍵。肉瘤需要行廣泛(擴(kuò)大)切除，不光切除腫瘤本身，還需要切除它的“衛(wèi)星病灶”。不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)是指，切除范圍過小，衛(wèi)星病灶殘留，造成復(fù)發(fā)；甚至術(shù)中將腫瘤屏障切開，術(shù)區(qū)腫瘤組織污染，促使轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)，這是非常致命的。如果出現(xiàn)這種“按良性腫瘤切除”的非正規(guī)手術(shù)，則需要再次手術(shù)行補(bǔ)充廣泛（擴(kuò)大）切除。早期的肉瘤僅作手術(shù)治療，無需放化療，但這樣的病例非常少。由于不受重視，就診時(shí)已不是早期病例，或者是沒有經(jīng)過正規(guī)手術(shù)切除的病例，故目前大多數(shù)肉瘤術(shù)后需要結(jié)合放化療等輔助治療。 我院骨科孫保勇教授，主任醫(yī)師，是我國少數(shù)專門從事骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）診斷治療專家之一，是山東省腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科創(chuàng)始成員。從事肉瘤的診斷治療30余年，近萬例相關(guān)手術(shù)操作，對(duì)肉瘤的綜合治療有獨(dú)特的見解與豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，復(fù)發(fā)率低，治愈率高，受到患者廣泛贊譽(yù)，國內(nèi)享有較高的知名度。中國抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，山東抗癌協(xié)會(huì)理事，山東省抗癌協(xié)會(huì)骨與軟組織腫瘤分會(huì)副主任委員等學(xué)術(shù)兼職。2021年4月作為人才引進(jìn)，由山東省腫瘤醫(yī)院調(diào)至山東第一醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院骨科，并聯(lián)合內(nèi)科、影像科，病理科，放療科成立全國首家以多學(xué)科會(huì)診為基礎(chǔ)的“肉瘤與黑色素瘤治療中心”，聯(lián)合相關(guān)科室遵守多學(xué)科會(huì)診制度，以手術(shù)治療為主，輔以化療、放療、靶向治療及免疫治療等規(guī)范化診療。從接診到治療結(jié)束，包括治療后復(fù)查，全程專業(yè)化規(guī)范化管理，避免治療不規(guī)范等情況發(fā)生。2021年09月07日1197
0
1
-
沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇慧醫(yī)生今天和大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于在脛骨上面的就是小腿上的骨肉瘤在治療當(dāng)中有哪一些風(fēng)險(xiǎn)。 當(dāng)然，我們對(duì)鼓樓治療全身治療啊，局部治療呢，我們不多說了那么，但是對(duì)于局部的啊，脛骨的骨肉瘤的手術(shù)當(dāng)中，我們要注意幾點(diǎn)，第一點(diǎn)，非腫神經(jīng)很容易受傷，受傷以后怎么樣，這個(gè)腳就抬不起來了，第二個(gè)對(duì)于啊，頸后的血管神經(jīng)影響很大，如果是破壞的話，那不行，但是最關(guān)鍵的是因?yàn)樾⊥壬系募∪?，大家看看是不是比大腿少很多，?dāng)瘤切掉以后如果肌肉不夠的話，那可能會(huì)影響到走路或者是傷口感染假體感染最重要截肢，這種可能性。 所以說，在脛骨側(cè)的骨肉瘤的手術(shù)的難度要比股骨側(cè)的要難一些，原因就是要進(jìn)行軟組織重建，我們一般采用非啊這個(gè)。 肌肉啊。 腓腸肌的內(nèi)側(cè)頭進(jìn)行翻轉(zhuǎn)以后呢，包括這個(gè)家庭，使得這個(gè)發(fā)生感染的概率更小一些。 那么有時(shí)候傷口還縫不起來，要有植皮等等，所以說對(duì)于脛骨近端的啊，骨肉瘤，其實(shí)它的手術(shù)難度治療難度要比股骨側(cè)的要難一些，如果在脛骨遠(yuǎn)端的話，其實(shí)難度會(huì)更大，原因是那里皮包骨頭，切完之后怎么把它包裹起來是個(gè)問題，怎么進(jìn)行重建也是一個(gè)問題，當(dāng)然2021年07月31日691
0
0
-
沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生，今天跟大家分享的一個(gè)話題是關(guān)于骨肉瘤，影響到骨肉瘤的預(yù)后的有哪些具體的因素呢？ 事實(shí)上，有很多因素會(huì)影響到骨肉瘤患者的生存，比如說。 這個(gè)患者患骨肉瘤的到底是在晚期的還是早期的，在診斷的時(shí)候是否是已經(jīng)有肺轉(zhuǎn)移還是沒有肺轉(zhuǎn)移？一般來說，有肺轉(zhuǎn)移的預(yù)后要比沒有的。 轉(zhuǎn)移的預(yù)后更差一些，那么骨肉瘤是否有骨轉(zhuǎn)移？一般來說，骨肉瘤如果有骨轉(zhuǎn)移，預(yù)后總體不是特別樂觀的。 當(dāng)然年齡也是個(gè)因素，老年性的骨肉瘤預(yù)后當(dāng)然不如青少年的骨肉瘤的預(yù)后的情況好，不同的病理學(xué)類型也不同，那么一般來說，普通型骨肉瘤的愈后在百分之六十五五年的生存率在70左右，那么但是有一些骨肉瘤預(yù)后非常好，比如說中央型的皮質(zhì)的啊，低度惡性的骨肉瘤，甚至切除完之后，在五年的生存率達(dá)到95%以上。 那么有一些骨肉瘤，小圓細(xì)胞性的，或者是毛細(xì)血管擴(kuò)張型的骨肉瘤，預(yù)后就相對(duì)比較差，事實(shí)上不同的骨肉瘤的類型啊，年齡，那么在病情發(fā)展的不同進(jìn)程下面，其實(shí)其預(yù)后是不同的。 當(dāng)然了，對(duì)于臨床醫(yī)生是否能夠給予規(guī)范的正確的治療，也是很大的一個(gè)影響因素，在臨床上面有誤診的啊，2021年07月31日692
0
3
-
謝顯彪主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 什么是骨肉瘤 首先，大家知道骨肉瘤是一種什么腫瘤嗎？骨肉瘤是最常見的原發(fā)于骨骼的惡性的腫瘤，占到所有骨骼原發(fā)惡性腫瘤的三分之一。骨肉瘤它的惡性程度非常高，進(jìn)展的速度快，在門診我們經(jīng)常可以看到部分患者在幾周，甚至不到一個(gè)月的時(shí)間之內(nèi)就出現(xiàn)了腫瘤的迅速增大以及轉(zhuǎn)移。同時(shí)骨肉瘤在老百姓的心目中就是一種骨癌，那么不同于其它的肝癌、肺癌以及乳腺癌這類惡性腫瘤，骨肉瘤好發(fā)于青少年及兒童，它的好發(fā)年齡在10-25歲之間，占到了所有青少年及兒童原發(fā)惡性腫瘤的5%。骨肉瘤一般好發(fā)于膝關(guān)節(jié)的周圍，主要在大腿的遠(yuǎn)端以及小腿的近端，其它也可以見于骨盆、脊柱以及上肢這些部位，膝關(guān)節(jié)部位的診斷占到了50%。骨肉瘤在20%的患者初診的時(shí)候就已經(jīng)出現(xiàn)了遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移，肺部是最主要的轉(zhuǎn)移部位。骨肉瘤它的致死、致殘率較高，對(duì)于家庭以及社會(huì)的負(fù)擔(dān)非常的重，及早的診斷及規(guī)范的治療對(duì)于改善骨肉瘤的預(yù)后非常重要。 如何及早發(fā)現(xiàn)骨肉瘤骨肉瘤常常由于腫瘤的大小、部位以及是否發(fā)生擴(kuò)散，它的臨床表現(xiàn)不同。最常見的早期表現(xiàn)包括了疼痛以及腫塊，早期是一種間歇性的疼痛，可輕可重，逐步發(fā)展成為一種持續(xù)性的疼痛，并且進(jìn)行性地加重。常?；颊甙橛谐霈F(xiàn)夜間的疼痛，這個(gè)是骨肉瘤的特點(diǎn)。隨著病程的進(jìn)展，部分患者可以在疼痛的部位觸摸到一個(gè)腫塊，在按壓的時(shí)候有明顯的疼痛感，部分在觸及皮膚的溫度也有升高，同時(shí)在表面可以看到增粗以及迂曲的血管。部分的患者常常還會(huì)伴有一些全身的反應(yīng)，包括發(fā)熱、消瘦、面色蒼白等等，兒童常常由于這種疼痛不愿意活動(dòng)，或者是減少活動(dòng)，并且在步行的時(shí)候出現(xiàn)了一些跛行的表現(xiàn)?？傮w而言，骨肉瘤的一些早期臨床表現(xiàn)是非常隱匿的，并不特異的，家長(zhǎng)一旦出現(xiàn)懷疑，就應(yīng)該及時(shí)地帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行一個(gè)全面的檢查，避免錯(cuò)過治療的最佳時(shí)機(jī)。 骨肉瘤疼痛與生長(zhǎng)痛的區(qū)別首先它發(fā)生的原因不同，生長(zhǎng)痛是由于骨骼的生長(zhǎng)快于周圍的肌腱、神經(jīng)、血管以及肌肉等軟組織造成的牽拉，通過休息以及減少活動(dòng)，多數(shù)可以緩解。骨肉瘤的疼痛多數(shù)是由于骨骼被腫瘤組織破壞所引起的這種疼痛。這種癥狀在早期是比較隱匿的，但是細(xì)心的家長(zhǎng)通過仔細(xì)的觀察，還是可以發(fā)現(xiàn)他的蛛絲馬跡。首先這種疼痛它是一種不規(guī)則性的疼痛，早期可以是隱痛或者是鈍痛，隨著病程的進(jìn)展，它逐漸的變成了一種持續(xù)性疼痛。早期這種疼痛可以通過藥物的治療得以緩解，后期常規(guī)的藥物治療并不能緩解這種疼痛。第二點(diǎn)，就是這種疼痛它與運(yùn)動(dòng)沒有明顯的關(guān)系，在休息或者靜止的狀態(tài)，孩子仍然有明顯的骨骼的疼痛，尤其出現(xiàn)一種夜間痛，夜間痛的這種癥狀是骨肉瘤疼痛的特點(diǎn)。這種疼痛，通常它加重的速度非常的迅速，有時(shí)甚至在隔天就出現(xiàn)疼痛的一個(gè)顯著的加重。除此之外，還有一些全身的反應(yīng)，包括發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血等一些表現(xiàn)。因此，我們建議孩子如果出現(xiàn)了肢體的疼痛超過3周以上，同時(shí)有合并上述的這些臨床表現(xiàn)，建議盡早地帶孩子到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行診治。 如何早期診斷骨肉瘤首先我們可以進(jìn)行一個(gè)驗(yàn)血的檢查，其中有兩個(gè)指標(biāo)，包括堿性磷酸酶以及乳酸脫氫酶，這兩個(gè)指標(biāo)在骨肉瘤中它是顯著升高的，除此之外，X光的檢查是必不可少的。X光是一種簡(jiǎn)便迅速的檢查，可以使醫(yī)生在短時(shí)間之內(nèi)獲得疼痛部位骨骼的信息，做出一個(gè)初步的判斷。如果有懷疑的時(shí)候，我們要進(jìn)行核磁共振的檢查，核磁共振主要給醫(yī)生提供更多的信息，有助于我們的診斷。同時(shí)可以觀察病變的骨骼范圍，尤其是骨髓腔內(nèi)的范圍，腫瘤對(duì)周圍骨骼肌以及肌腱等軟組織侵犯的程度，判斷腫瘤對(duì)于周圍重要的血管、神經(jīng)是否有侵犯，這為我們后續(xù)的治療提供重要的信息。除此之外，由于骨肉瘤常常發(fā)生肺部的轉(zhuǎn)移，所以肺部CT被我們用于評(píng)估患者是否出現(xiàn)了肺部的轉(zhuǎn)移。除此之外，如果診斷中仍然有懷疑的情況下，我們會(huì)建議患者進(jìn)行病理的活檢，病理的活檢就是取出部分的病理組織進(jìn)行特殊的染色，在顯微鏡下觀察細(xì)胞的形態(tài)來給出診斷。在我們醫(yī)院，我們多數(shù)進(jìn)行的是微創(chuàng)的穿刺活檢。那么這種活檢的方式具有創(chuàng)傷小、費(fèi)用低，患者恢復(fù)快的特點(diǎn)。盡管隨著醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)和檢查手段的不斷的進(jìn)步，我們?cè)谂R床中還是會(huì)遇到一些疑難的患者，這個(gè)時(shí)候就需要我們的臨床、病理以及影像的專家進(jìn)行多學(xué)科的會(huì)診，來為這些患者給出正確的診斷。 如何治療骨肉瘤隨著骨肉瘤的手術(shù)技術(shù)以及化療方式和化療藥物的進(jìn)展，目前主要的一個(gè)治療方式是手術(shù)聯(lián)合新輔助化療，它主要包括了術(shù)前的化療、手術(shù)治療以及術(shù)后治療，這也就是我們所說的三明治治療方式。除此之外，放療主要是用于局部手術(shù)不能徹底切除腫瘤的患者，用于肢體局部腫瘤一個(gè)控制。靶向治療、免疫治療和生物治療是近年來新興的治療方式，在部分惡性腫瘤的患者中取得了良好的療效。但是遺憾的是，在骨肉瘤的患者中，這些治療，目前它的效果并不理想。所以及早的診斷，避免誤診誤治是保障骨肉瘤療效的基石。 化療在骨肉瘤治療中的意義如何上世紀(jì)的70年代以來，新輔助化療就已經(jīng)被應(yīng)用于骨肉瘤的治療中，并成為骨肉瘤治療中關(guān)鍵的環(huán)節(jié)。新輔助化療它的主要目的是在于殺滅血液中的惡性腫瘤細(xì)胞以及潛在的微小轉(zhuǎn)移灶，同時(shí)縮小原發(fā)的病灶，為我們的保肢手術(shù)創(chuàng)造良好的條件。除此之外，手術(shù)前的化療有助于我們判斷化療的療效，并根據(jù)這些化療的療效來調(diào)整手術(shù)后的化療方案，從而減少局部的復(fù)發(fā)以及腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。那么新輔助化療實(shí)施使得骨肉瘤的療效突飛猛進(jìn)，由以前的不足20%上升到了60%-70%，因此化療在骨肉瘤中占有至關(guān)重要的一個(gè)地位。 其他的藥物治療能否代替化療除此之外，大家都知道化療以后可能會(huì)引起患者出現(xiàn)一些不良的反應(yīng)，包括脫發(fā)、惡心嘔吐、白細(xì)胞降低，所以常常有病人會(huì)向我們咨詢：有沒有其它的藥物能夠代替這個(gè)化療呢？我們知道，目前隨著基因研究的深入，科學(xué)的發(fā)展以及醫(yī)療的進(jìn)步，部分惡性腫瘤的“密碼”得以揭示，所以在諸如肺癌、乳腺癌以及惡性黑色素瘤中，靶向治療、免疫治療及生物治療，這類新興的療法取得了一些驕人的成績(jī)。然而在骨肉瘤中，目前這些療法并不能取代我們的化療，或者說并不能達(dá)到化療等同的療效。除此之外，中藥在我國歷史悠久，中藥是否能夠代替化療呢？從目前的這些研究結(jié)果表明，中藥可以作為骨肉瘤綜合治療手段中的一環(huán)來輔助其它的這種治療方式，僅僅依靠中藥來治療骨肉瘤仍然是不夠的。因此，化療仍然是目前骨肉瘤治療中的最關(guān)鍵手段之一，切莫錯(cuò)過了最主要的治療手段而舍本逐末，喪失了保肢的最佳機(jī)會(huì)。 骨肉瘤手術(shù)是否必須截肢治療骨肉瘤不一定需要截肢，結(jié)合新輔助化療的治療，臨床有80%-90%患者無需截肢。但進(jìn)行保肢手術(shù)有一定的指征，需根據(jù)病情和患者意愿進(jìn)行綜合判斷。一般認(rèn)為，2b期前且化療敏感的患者是具有保肢手術(shù)的指征的；若患者對(duì)化療敏感且轉(zhuǎn)移灶可控，即便已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，也可考慮保肢。另一方面，保肢手術(shù)還需考慮到重要的血管神經(jīng)是否被腫瘤侵犯；在腫瘤切除以后，皮膚、肌肉能夠良好的覆蓋假體，保肢術(shù)后肢體功能是否優(yōu)于假肢以及患者耐受能力和意愿的問題。 保肢手術(shù)的方式有哪些那么保肢手術(shù)的方式有哪些呢？目前經(jīng)過廣泛的腫瘤切除，保肢的手術(shù)方式主要分為人工假體的置換以及生物重建兩大類。在兒童來講，他的骨骼處于生長(zhǎng)發(fā)育期，那么我們可以選擇可延長(zhǎng)的假體。后期經(jīng)過微創(chuàng)的手術(shù)治療，延長(zhǎng)這種人工關(guān)節(jié)，從而避免肢體不等長(zhǎng)的問題。成年人根據(jù)不同切除的長(zhǎng)度，我們可以選擇組配式的人工假體，除此之外，還有包括人工關(guān)節(jié)以及異體骨復(fù)合的假體。近年來隨著3D打印技術(shù)的發(fā)展，我們可以采用這種技術(shù)設(shè)計(jì)出更個(gè)體化的人工假體，使得假體與患者更加匹配，功能更好，生存的時(shí)間更長(zhǎng)。生物假體方面，我們可以將有病的瘤骨切除，通過物理和化療的方法，殺滅其中的惡性腫瘤細(xì)胞，然后將骨頭回植入患者的體內(nèi)。除此之外，在切除腫瘤以后，我們還可以通過移植異體的骨或者是自體的骨骼移植，然后重建骨骼的完整性，還可以在身體上進(jìn)行自體的骨搬運(yùn)手術(shù)。近年來，隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步、人工材料的發(fā)展以及人工假體設(shè)計(jì)方式的進(jìn)步，多數(shù)的患者可以保存肢體，而且保肢手術(shù)后肢體的功能得以改善。 骨肉瘤的預(yù)后如何經(jīng)過規(guī)范的綜合的治療，80%-90%的患者是能夠保住肢體的，60%-70%的患者得以長(zhǎng)期的生存。盡管如此，40%的患者可能出現(xiàn)耐藥和后期的肺轉(zhuǎn)移。因此，早期的診斷和規(guī)范化的治療，對(duì)于改善骨肉瘤患者的預(yù)后至關(guān)重要。今后，隨著科學(xué)研究的一個(gè)發(fā)展，可能為骨肉瘤患者帶來一些新的希望！2021年07月13日2101
0
12
-
燕太強(qiáng)主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 北京大學(xué)人民醫(yī)院骨腫瘤診療中心是全國乃至全世界最大的骨腫瘤治療中心，是集臨床、教學(xué)和科研一體化的優(yōu)秀團(tuán)隊(duì)。希望通過本次“全國腫瘤防治宣傳周”活動(dòng)使更多的人來共同關(guān)注骨肉瘤的診斷治療及出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移這一棘手難題的處理，達(dá)到早診早治，保留肢體功能，避免或消除肺轉(zhuǎn)移，進(jìn)一步提高患者生存率。 【病例分享】：女性，15歲，左膝關(guān)節(jié)疼痛一個(gè)月，活動(dòng)后加重，休息后減輕，家屬未予特殊注意。近期出現(xiàn)夜間痛，有時(shí)可以痛醒，來醫(yī)院就診。體檢右股骨遠(yuǎn)端外側(cè)可捫及包塊，局部皮溫高，壓痛明顯。X線片示右側(cè)股骨遠(yuǎn)端成骨性改變，CT和核磁示骨破壞及軟組織包塊，穿刺病理活檢確診為骨肉瘤，予以入院術(shù)前化療，化療反應(yīng)良好，實(shí)施成功保肢手術(shù)?，F(xiàn)為術(shù)后10年，無局部復(fù)發(fā)和肺轉(zhuǎn)移。 【科普答疑】什么是骨肉瘤？ 骨肉瘤，又稱成骨肉瘤，青少年最好發(fā)的原發(fā)惡性骨腫瘤，最常見于10-25歲，10歲以下及超過25歲的患者也有，但相對(duì)較少。最常見的發(fā)病部位為膝關(guān)節(jié)周圍，如股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，占全身所有骨肉瘤的60-70%，當(dāng)然其他部位如肱骨近端、股骨近端、脛骨遠(yuǎn)端和橈骨遠(yuǎn)端，以及中軸骨，如脊柱、骨盆、骶骨部位也可以見到。骨肉瘤最常見的癥狀和體征為局部疼痛，活動(dòng)后加重，典型的特點(diǎn)為夜間痛，有時(shí)可以痛醒；其次為腫脹，皮溫高，有的可見皮膚表面靜脈怒張及膝關(guān)節(jié)屈伸功能障礙；有的患者是在肢體輕微外傷后出現(xiàn)病理性骨折發(fā)現(xiàn)了骨肉瘤。生化檢查大部分患者堿性磷酸酶升高。 【科普答疑】什么原因?qū)е铝斯侨饬龅陌l(fā)生？骨肉瘤會(huì)遺傳嗎？ 骨肉瘤診斷明確后，孩子父母最初一般都難以接受這個(gè)事實(shí)，經(jīng)常問到的一個(gè)問題是，“為什么我們的孩子得了骨肉瘤，是我們的基因不好嗎，骨肉瘤是否傳染以及是否會(huì)遺傳？”骨肉瘤發(fā)生的原因很多，并非單一因素導(dǎo)致的腫瘤的發(fā)生，與基因突變、環(huán)境污染、病毒感染和輻射等有關(guān)，但確切的病因和發(fā)生機(jī)制并不完全清楚。有些孩子具有遺傳性的基因突變，如TP53, RB1 等，則這些孩子發(fā)生骨肉瘤的幾率較正常人群高數(shù)倍，但這畢竟是少數(shù)。雙胞胎，如果其中一位發(fā)生了骨肉瘤，則另一位需要高度重視。臨床上大部分骨肉瘤都是散發(fā)，即后天在某些因素的誘導(dǎo)下導(dǎo)致了細(xì)胞基因突變，導(dǎo)致了腫瘤的發(fā)生，所以骨肉瘤不會(huì)遺傳。我們有非常多治愈的患者結(jié)婚生育，子女都很健康。另外骨肉瘤并非傳染病，絕不會(huì)傳染的。 【科普答疑】為什么骨肉瘤多見于青春期的孩子呢？ 青春期是孩子“竄個(gè)”的正常時(shí)期，但如果在某個(gè)時(shí)期身高增長(zhǎng)過快，可能出現(xiàn)細(xì)胞分裂錯(cuò)誤，細(xì)胞沒能及時(shí)糾錯(cuò)，誘發(fā)了基因突變而導(dǎo)致了腫瘤的發(fā)生。一個(gè)不爭(zhēng)的事實(shí)是骨肉瘤患者的平均身高顯著高于正常同齡孩子人群，可能也可以部分說明這個(gè)問題。 【科普答疑】孩子生長(zhǎng)痛是怎么回事，生長(zhǎng)痛是骨肉瘤造成的嗎？ 許多青春期的孩子某個(gè)時(shí)期在過度活動(dòng)后可能出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)疼痛，到醫(yī)院就診，大夫告訴是“生長(zhǎng)痛”，那么“生長(zhǎng)痛”是怎么回事呢？“生長(zhǎng)痛”是由于過度活動(dòng)引起的脛骨結(jié)節(jié)骨骺炎，一般為雙側(cè)，勞累后加重，休息后好轉(zhuǎn)，不會(huì)出現(xiàn)夜間痛，即不影響孩子睡眠。骨肉瘤不會(huì)是雙側(cè)發(fā)病，典型的癥狀為夜間痛，夜間可能痛醒。雖然“生長(zhǎng)痛”不是骨肉瘤引起的，但如果出現(xiàn)逐漸加重的膝關(guān)節(jié)疼痛，還是應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的檢查，如CT和核磁檢查。 【科普答疑】外傷能夠?qū)е鹿侨饬龅陌l(fā)生嗎？ 答案是否定的。因?yàn)楹⒆拥奶煨跃褪呛脛?dòng)，磕碰是經(jīng)常的事，沒有證據(jù)表明磕碰可以導(dǎo)致骨肉瘤的發(fā)生。孩子互相打鬧追逐或被推倒了出現(xiàn)了骨折，這應(yīng)該引起足夠的重視。因?yàn)楹⒆拥墓趋缽椥院芎茫粫?huì)因?yàn)檩p微的外傷出現(xiàn)骨折，這種情況下就需要高度重視是否是病理性骨折的發(fā)生，可能是骨肉瘤或其他腫瘤已經(jīng)造成了骨骼強(qiáng)度的破壞，從而在輕微外傷下出現(xiàn)了骨折。 【科普答疑】如何早期發(fā)現(xiàn)骨肉瘤？ 如前所述，骨肉瘤具有典型的發(fā)病年齡、癥狀和體征，對(duì)不正常的“生長(zhǎng)痛”或輕微外傷就出現(xiàn)骨折應(yīng)引起足夠的重視，到醫(yī)院找大夫進(jìn)行詳細(xì)的體檢，并進(jìn)行相應(yīng)的X線片、CT或核磁，以及堿性磷酸酶的異常升高，骨肉瘤的早期發(fā)現(xiàn)應(yīng)該沒有問題。當(dāng)然并非所有骨腫瘤都是骨肉瘤，診斷骨肉瘤也需要非常慎重，需要鑒別慢性骨髓炎、尤文肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤及其他良性骨腫瘤。穿刺或切開活檢病理是最后確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”。骨腫瘤的診斷強(qiáng)調(diào)臨床、影像和病理三結(jié)合。 【科普答疑】截肢能夠救活孩子嗎？ 肢體骨肉瘤既往通常采用截肢的方式，但五年生存率不足20%。歸功于化療的應(yīng)用，自上世紀(jì)八十年代以來，患者的五年生存率達(dá)到60%左右，且90%的患者可以采取保肢手術(shù)，獲得了有功能的肢體和健康的心理。因此術(shù)前化療+保肢手術(shù)+術(shù)后化療已經(jīng)成為骨肉瘤的國際標(biāo)準(zhǔn)治療模式?，F(xiàn)在在有效化療的保障下，保肢手術(shù)并不增加術(shù)后復(fù)發(fā)率，與截肢近似，都是低于5%。 【科普答疑】病理性骨折仍然可以保肢嗎？ 病理性骨折出血造成骨折周圍軟組織腫瘤細(xì)胞污染，是保肢非常棘手的問題，但如果腫瘤對(duì)化療反應(yīng)良好，在骨折區(qū)域周圍重新形成限制腫瘤的完整包殼，重要的血管神經(jīng)與包殼具有一定的距離，那么保肢仍然是可行的。大量國內(nèi)外的文獻(xiàn)也支持在這種情況下，保肢手術(shù)是安全的，并不增加術(shù)后復(fù)發(fā)率。 【科普答疑】骨肉瘤化療和保肢后還需要定期復(fù)查嗎？ 答案是肯定的。骨肉瘤綜合治療后在2-3年內(nèi)需要每3個(gè)月復(fù)查一次，包括局部體檢、B超或增強(qiáng)CT檢查有無腫瘤局部復(fù)發(fā)；化療檢查監(jiān)測(cè)堿性磷酸酶動(dòng)態(tài)變化；胸部CT監(jiān)測(cè)是否出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。3-5年內(nèi)每半年復(fù)查一次，5-10年內(nèi)每年復(fù)查一次，10年后每2年復(fù)查一次。由于骨肉瘤發(fā)生骨轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，骨掃描建議可以每年一次。PET-CT由于價(jià)格比較昂貴，不作為常規(guī)檢查項(xiàng)目，可以在懷疑患者有局部復(fù)發(fā)或骨轉(zhuǎn)移或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的情況下進(jìn)行。 【科普答疑】出現(xiàn)了肺轉(zhuǎn)移怎么辦，患者還有治愈的希望嗎？ 骨肉瘤最常見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是肺部。在不化療的情況下，80%的患者會(huì)出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。即使化療，也并非能完全避免肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生或消除肺轉(zhuǎn)移灶。10-15%的患者第一次就診時(shí)就存在肺轉(zhuǎn)移，25-40%的患者在化療過程中或化療后2年內(nèi)出現(xiàn)新的肺轉(zhuǎn)移，因此肺轉(zhuǎn)移仍然是國內(nèi)外進(jìn)一步提高骨肉瘤生存率的“瓶頸”！大部分患者對(duì)術(shù)前化療比較敏感，化療既控制了肢體局部腫瘤，又控制或消除了肺部的轉(zhuǎn)移灶。如果在化療過程中或化療后復(fù)查過程中出現(xiàn)了肺轉(zhuǎn)移，這需要改變化療方案繼續(xù)加強(qiáng)化療或加用靶向藥物。如果肺轉(zhuǎn)移灶局限于一側(cè)肺部或雙側(cè)肺中數(shù)目低于3-5個(gè)，可以采取微創(chuàng)胸腔鏡的方式將其切除。有時(shí)對(duì)于轉(zhuǎn)移灶小于1-2cm，也可使用伽馬刀放療聚焦消除。現(xiàn)在隨著對(duì)骨肉瘤發(fā)病機(jī)制研究的深入研究，治療經(jīng)驗(yàn)的增加以及國內(nèi)外新藥臨床試驗(yàn)的廣泛開展，越來越多肺轉(zhuǎn)移的患者看到了治愈的希望！ 北京大學(xué)人民醫(yī)院骨腫瘤科主任醫(yī)師、教授，博士生導(dǎo)師。北京大學(xué)骨科博士畢業(yè)，加拿大多倫多大學(xué)西奈山醫(yī)院博士后，美國紐約Memorial Sloan-kettering癌癥中心醫(yī)院訪問學(xué)者。專業(yè)特長(zhǎng)為惡性骨腫瘤保肢治療，人工半骨盆置換及脊柱骶骨腫瘤切除重建，兒童骨腫瘤診療和骨轉(zhuǎn)移瘤的微創(chuàng)治療。臨床科研致力于骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移新靶點(diǎn)的發(fā)現(xiàn)和靶向治療軟骨肉瘤的臨床轉(zhuǎn)化研究等。獲得了五項(xiàng)國家自然科學(xué)基金和一項(xiàng)首都衛(wèi)生發(fā)展科研專項(xiàng)基金。核心期刊文章50余篇，其中SCI論文20篇，最高影響因子超過10分。國家自然科學(xué)基金評(píng)審專家，教育部學(xué)位中心論文評(píng)審專家，北京市科委評(píng)審專家，中國抗癌協(xié)會(huì)肉瘤專業(yè)委員會(huì)四肢腫瘤學(xué)組委員，中華醫(yī)學(xué)雜志和中華外科雜志通訊編委等。 【門診時(shí)間】：每周一、周四下午 【門診地點(diǎn)】：北京大學(xué)人民醫(yī)院門診二樓骨科（西直門院區(qū)）2021年04月19日3117
1
19
骨肉瘤相關(guān)科普號(hào)
陳志鑫醫(yī)生的科普號(hào)
陳志鑫 主治醫(yī)師
南陽市中心醫(yī)院
兒科
697粉絲8.4萬閱讀
張曉偉醫(yī)生的科普號(hào)
張曉偉 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
腫瘤內(nèi)科
9016粉絲23.6萬閱讀
李東升醫(yī)生的科普號(hào)
李東升 主任醫(yī)師
河南省洛陽正骨醫(yī)院鄭州院區(qū)
骨病矯形科
129粉絲70.8萬閱讀