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唐清連副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 肉瘤一般容易肺轉(zhuǎn)移，但某些肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一定不能忽視：透明細(xì)胞肉瘤：發(fā)病率低，占所有軟組織肉瘤的1%，但發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較多，約1/3病人出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。一旦出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，很多時候在2年內(nèi)就會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?；と饬觯喊l(fā)病率相對高，占所有軟組織肉瘤的5-10%，30%病人的發(fā)病年齡在20歲之前。2-17%病人出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。橫紋肌肉瘤：兒童和青少年最常見的軟組織肉瘤。14%兒童病人和40%成年病人可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。上皮樣肉瘤：發(fā)病率低，占所有軟組織肉瘤不到1%。主要累及上肢的遠(yuǎn)端。20-30%可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2020年08月01日
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 從醫(yī)十余載，接觸的骨肉瘤小朋友和大朋友患者數(shù)以千計，感受頗多。因為該病發(fā)病率只有百萬分之幾，很多醫(yī)院很少接觸到這樣的病例，所以我們經(jīng)常收到來自全國各地的病友咨詢·。很多病友在做完X片、CT或磁共振檢查，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為惡性骨腫瘤后非常的惘然無助，好在最近幾年互聯(lián)網(wǎng)發(fā)達(dá)，患者可以在網(wǎng)上得到骨腫瘤診治專業(yè)醫(yī)生的初步建議。下面我就大家診治過程中關(guān)心的事做一些總結(jié)：一、骨肉瘤是一種什么樣的惡性腫瘤我們這里探討的是骨肉瘤是原發(fā)于骨的惡性腫瘤中發(fā)生率最高的高級別（即高度惡性）惡性腫瘤。原發(fā)部位在骨，以肢體骨多見，最常見發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍的骨，其次肩關(guān)節(jié)的肱骨；其他一部分有發(fā)生于頭面部、骨盆、脊柱、肋骨等的骨肉瘤（頭面部好發(fā)于上、下頜骨，很多患者起始于牙痛，拍片后發(fā)現(xiàn)骨腫瘤）。從年齡段來說第一好發(fā)于兒童青少年，第二好發(fā)于50歲以上的成年人。癥狀為局部腫痛或僅有局部不適，影像學(xué)表現(xiàn)為骨破壞，軟組織腫塊等。大部分患者發(fā)病比較快，一般從偶有疼痛到明顯疼痛去就診時間為一月左右，但少數(shù)骨肉瘤發(fā)生于一些良性非腫瘤/腫瘤性骨病變或者曾經(jīng)的放療部位，經(jīng)過數(shù)年的病程，當(dāng)惡變成為骨肉瘤（我們通常稱為繼發(fā)性骨肉瘤）后局部才有明顯的腫痛。骨肉瘤不管初次發(fā)現(xiàn)時CT上有無發(fā)現(xiàn)擴(kuò)散到身體其他部位（醫(yī)學(xué)上稱為轉(zhuǎn)移，骨肉瘤常見為肺部），80%-90%的骨肉瘤患者都是一種全身性（轉(zhuǎn)移性）的疾病。CT上發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移的，我們稱為臨床上的轉(zhuǎn)移階段，CT上還沒有發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移的，我們可以稱為亞臨床的轉(zhuǎn)移階段。顧名思義臨床轉(zhuǎn)移階段肯定是比較晚期些，治療也更困難，治愈率也更低。為什么說骨肉瘤一開始就是全身性疾??？因為上個世紀(jì)70年代以前化療藥物還沒普及時，臨床醫(yī)師已認(rèn)識到這一類患者是惡性程度比較高的骨惡性腫瘤，無論局部手術(shù)做的如何徹底（如截肢手術(shù)），能治愈的病人比例都很小。全世界當(dāng)時一流醫(yī)院報道5年生存率為5%-20%，而不能治愈的患者是因為在疾病開始的半年到1年左右的時間出現(xiàn)了轉(zhuǎn)移，尤其是大多數(shù)患者出現(xiàn)了肺部的轉(zhuǎn)移（當(dāng)時胸部X片已經(jīng)普及，可以發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病灶）而過世。這個現(xiàn)象讓醫(yī)生們痛心和沮喪，覺得僅僅靠局部手術(shù)根本沒有意義，救治不了病人。當(dāng)時因為已有放療技術(shù)，醫(yī)生們干脆一開始先不給病人做手術(shù)，先局部做放療控制一下局部的腫瘤，如果半年以后患者還是沒有發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，醫(yī)生再考慮給病人做局部腫瘤切除手術(shù)，以此來鑒別哪些病人能從局部腫瘤切除手術(shù)中獲益。所以我們在后面會詳細(xì)談到骨肉瘤全身治療很重要，對大多數(shù)患者（80%-90%的患者）而言只有全身治療有效的病人，做局部手術(shù)才有獲益。而骨肉瘤患者的全身治療目前的標(biāo)準(zhǔn)治療仍是全身大劑量化療。二、確診需要做哪些檢查臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)初步診斷骨肉瘤以后，進(jìn)一步確診是必需的，確定性診斷決定著治療方向。一些病友很可惜，診斷出了問題導(dǎo)致后續(xù)一系列治療的偏差，最后導(dǎo)致不良的結(jié)局。診斷需要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像片（局部腫瘤的CT、MRI）和活檢病理結(jié)果（腫瘤內(nèi)科、骨腫瘤外科都可以做骨腫瘤活檢診操作，一般超聲或CT引導(dǎo)下穿刺活檢即可明確診斷。只有在穿刺活檢不能明確診斷的情況下才進(jìn)行手術(shù)切開活檢，手術(shù)切開活檢風(fēng)險大，費用高，如果后期手術(shù)沒有處理好，也容易成為腫瘤復(fù)發(fā)根源）三結(jié)合，有經(jīng)驗的病理科大夫加以診斷。除了最常見的骨肉瘤-——普通型骨肉瘤診斷相對容易，其他少見類型的骨肉瘤對于沒有經(jīng)驗的病理科大夫來講都是疑難病例，很難診斷。對于疑難病例，臨床醫(yī)師也需要參加討論，畢竟臨床醫(yī)師對患者情況是最了解的。此外有些腫瘤內(nèi)部具有異質(zhì)性，即瘤內(nèi)有些區(qū)域是高度惡性的腫瘤細(xì)胞，有些區(qū)域是低度惡性的腫瘤細(xì)胞，醫(yī)學(xué)上稱為“去分化”，所以在活檢前必須很好的解讀影像學(xué)的片子，必要時臨床大夫可以請有骨腫瘤讀片經(jīng)驗的放射科大夫一起讀片。確診了高級別的骨肉瘤，就意味著是全身性疾病，即擴(kuò)散性疾病，需要全身性治療即化療。三、確診骨肉瘤后首先做什么治療確診骨肉瘤后首先應(yīng)該做全身性化療（術(shù)前化療），通常由腫瘤內(nèi)科大夫負(fù)責(zé)化療。術(shù)前化療的目的如下：1.盡快全身性控制腫瘤的發(fā)展（局部控制腫瘤使手術(shù)更容易，全身性控制腫瘤使腫瘤不擴(kuò)散）2.獲得化療藥物敏感性（有效性）信息，以便指導(dǎo)術(shù)后化療。一線化療（術(shù)前術(shù)后化療）最為重要，因為一線化療的成功幾乎決定了患者是否能治愈（目前非臨床轉(zhuǎn)移骨肉瘤的總體治愈率為60%左右），復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移以后的二線治療目前仍相當(dāng)困難，治愈率較低。骨肉瘤化療跟一般腫瘤化療有很大的區(qū)別。為了保證療效和安全，必須在有骨肉瘤化療經(jīng)驗的醫(yī)院和大夫那里做化療。原因如下：1．骨肉瘤是對某些特定化療藥物（目前證據(jù)最足的是阿霉素、順鉑、大劑量氨甲喋呤，其次是異環(huán)磷酰胺）大劑量的化療才比較敏感的腫瘤，一般劑量不敏感。所以不能輕易減量，大劑量意味著有更大毒副反應(yīng)的風(fēng)險，對很多副作用的應(yīng)對處理要做到未雨綢繆，防患于未然，而不是到最后發(fā)生緊急情況（如重度骨髓抑制伴感染、出血、急性肝腎功能不全等）做搶救性處理。這樣既很危險，又延誤下一周期化療（一次化療一般只能殺死部分腫瘤細(xì)胞，我們需要在未殺死腫瘤細(xì)胞恢復(fù)前身體先恢復(fù)后進(jìn)行下一療程的化療），同時處理副反應(yīng)也會產(chǎn)生昂貴的醫(yī)療費用。2．每種化療藥物有特定的用法，否則既達(dá)不到療效，也不安全，嚴(yán)重時危及生命。如大劑量氨甲喋呤化療本身劑量已經(jīng)達(dá)到人體致死性劑量，所以化療前除了仔細(xì)評估各臟器功能外，化療時除了需要常規(guī)水化、堿化，亞葉酸鈣解救外，還需要在藥物濃度監(jiān)測下的個體化水化、堿化，亞葉酸鈣解救等處理才既安全又能保證療效。3．骨肉瘤常用的化療藥物在其他常見腫瘤化療中并不常見，即使有用到個別化療藥物，劑量也比骨肉瘤中小，所以不是專門診治骨肉瘤的醫(yī)院醫(yī)生沒有這方面的經(jīng)驗。4．除了單次化療方案的制定，兩次化療之間如何銜接好也很重要（一次化療一般只能殺死部分腫瘤細(xì)胞，我們需要在未殺死腫瘤細(xì)胞恢復(fù)前、身體先恢復(fù)后進(jìn)行下一療程的化療）。盡管骨肉瘤常用藥物種類早已很明確，但是用法沒有非常統(tǒng)一（具體方案），一定程度上，這和骨肉瘤是少見病不方便做大規(guī)模的臨床研究有關(guān)，但目前公認(rèn)的方案療效差別不大，當(dāng)然還是有一些比較有理論依據(jù)的公認(rèn)原則。主要從藥物之間療效的相加協(xié)同性而副作用盡量不重疊性方面去考慮。阿霉素可以和順鉑或者異環(huán)磷酰胺聯(lián)合，但要注意骨髓毒性和胃腸道毒性。考慮到順鉑的腎臟毒性，順鉑以后3周才能使用大劑量氨甲喋呤，但是大劑量氨甲喋呤后1周一般可以用順鉑。還有其他種種聯(lián)合用藥、順序及治療間隔，需要化療大夫仔細(xì)去分析患者療效和副作用，進(jìn)而進(jìn)行個體化的調(diào)整。5．注意術(shù)前化療療效評，以指導(dǎo)術(shù)后化療用藥，評估的方法：一般是通過癥狀（疼痛好轉(zhuǎn)）、查體（腫塊變小，關(guān)節(jié)活動度增大）和CT、磁共振（腫塊變小，骨修復(fù)增加等）等影像學(xué)檢查三者結(jié)合進(jìn)行術(shù)前初步評估，如果腫塊變小或不變，我們一般判斷為化療效果尚可，腫塊增大判斷為化療效果欠佳（研究表明，術(shù)前化療腫塊增大，一般均達(dá)不到大于90%的腫瘤細(xì)胞壞死率）。目前判斷化療效果的短期金標(biāo)準(zhǔn)，仍是病理科出具的化療后腫瘤細(xì)胞壞死率。如果壞死率大于等于90%說明化療效果好，小于90%則欠佳。因為很多研究表明壞死率大于等于90%治愈率達(dá)80%-90%，反之約40%左右。當(dāng)然不同的術(shù)前化療方案即使用在同一個患者身上，壞死率不可能完全一樣。研究表明(我個人也認(rèn)同)術(shù)前化療如果在達(dá)到公認(rèn)的比較標(biāo)準(zhǔn)的劑量強(qiáng)度以后再增加藥物或者劑量強(qiáng)度，即使有可能增加了壞死率，也不一定增加治愈率。四、骨肉瘤做術(shù)前化療后下一步做什么一般術(shù)前4-6次化療后，進(jìn)行手術(shù)切除原發(fā)病灶。得益于化療的開展和科學(xué)醫(yī)學(xué)的發(fā)展，目前肢體保肢率在國外達(dá)到80%以上，而且局部復(fù)發(fā)率并不高，僅5%-10%左右。多項研究表明，手術(shù)切緣和局部復(fù)發(fā)有關(guān)，切緣陰性局部復(fù)發(fā)率為5%左右，而切緣陽性局部復(fù)發(fā)率為20%左右，兩者還是有顯著的差別。在手術(shù)問題上，如何做到手術(shù)切緣和肢體功能的最好平衡需要富有經(jīng)驗的骨腫瘤外科醫(yī)師把控。建議患者和手術(shù)醫(yī)生進(jìn)行術(shù)前良好的溝通。這里強(qiáng)調(diào)一下，經(jīng)歷局部復(fù)發(fā)的很多患者面臨的是隨之而來或是同時出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況如肺部轉(zhuǎn)移，或者在肺轉(zhuǎn)移之后發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。這部分兼有局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，治療起來會更加困難。因此特邀我們醫(yī)院骨腫瘤外科專家就手術(shù)及術(shù)后康復(fù)等關(guān)鍵問題整理后與大家分享：1.骨肉瘤手術(shù)治療方法骨肉瘤手術(shù)的治療主要分為截肢和保肢兩個大方向，無論哪種手術(shù)治療其基本目標(biāo)都是在化療基礎(chǔ)上進(jìn)一步降低腫瘤負(fù)荷，實現(xiàn)患者壽命的延長；對于大部分未發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者，可實現(xiàn)根治，實現(xiàn)長期生存?；颊咝枰⒁?，無數(shù)科學(xué)研究已充分表明，選擇保肢或截肢本身并不影響患者的生存時間。因此，一般而言，但凡具備保肢條件的患者，手術(shù)醫(yī)生都會建議其保肢，但切不可為了保而保。保肢的首要條件是在充分切除腫瘤的前提下，能保留肢體主要的血管神經(jīng)。沒有血管進(jìn)行血液供應(yīng)，肢體很快會壞死，沒有神經(jīng)支配，肢體不具有最基本的感覺和運(yùn)動功能，而強(qiáng)行剝離血管神經(jīng)則必然導(dǎo)致復(fù)發(fā)。骨肉瘤在化療之后，腫瘤會不同程度縮小，腫瘤只要離開主要血管神經(jīng)具有一定距離的話，一般而言保肢手術(shù)都是可行的。保肢對醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)水平提出了很高的要求，有效利用經(jīng)過化療爭取到的十分寶貴的腫瘤假膜邊界，進(jìn)行有效的腫瘤切除和保肢手術(shù)在技術(shù)中非常具有挑戰(zhàn)。截肢對一些不具備上述保肢患者而言仍是最適用的治療，例如腫瘤無法完整切除，身體一般情況無法耐受等?；颊卟荒転榱吮ＶＶ?，甚至為了保肢四處奔走求醫(yī)，這是一種錯誤的方式。這種錯誤的治療選擇會產(chǎn)生嚴(yán)重的后果和付出高昂的乃至生命的代價。在保肢手術(shù)中，如何重建功能一直是極為重要的一個問題，總體而言，可分為假體重建和生物重建。相對而言，假體重建術(shù)后功能恢復(fù)快，適用面更廣，但假體使用壽命有限。生物重建則要求患者要較長的恢復(fù)期，適用面更窄，對腫瘤的大小、類型、惡性程度等都有一定的要求。2.骨肉瘤患者可以做哪些運(yùn)動、康復(fù)及護(hù)理若患者接受了生物重建，則術(shù)后康復(fù)基本需要根據(jù)實際情況進(jìn)行“一人一策”式的規(guī)劃。而進(jìn)行假體重建后的康復(fù)則通常固定，患者術(shù)后即應(yīng)開始進(jìn)行非負(fù)重的關(guān)節(jié)活動，避免關(guān)節(jié)僵硬及肌肉萎縮，應(yīng)避免活動范圍過大導(dǎo)致假體脫位。在傷口愈合良好的前提下，患者可逐步負(fù)重，通?？稍跀?shù)周內(nèi)實現(xiàn)完全負(fù)重和行走。3.骨肉瘤手術(shù)后感染的原因骨肉瘤術(shù)后約5%-10%的患者會在術(shù)后出現(xiàn)不同程度的感染，通常發(fā)生在術(shù)后一年內(nèi)，也偶見遲發(fā)性的感染。感染高發(fā)的原因主要包括以下三方面：第一，患者植入了假體等異物，人的免疫細(xì)胞通常無法到達(dá)假體表面，導(dǎo)致這里容易滋生細(xì)菌；其二，患者由于術(shù)前和術(shù)后的化療，免疫力通常較差，容易導(dǎo)致感染的發(fā)生；最后，腫瘤切除時極大地破壞了局部的血運(yùn)，導(dǎo)致組織供血不足，成為細(xì)菌滋生的溫床。4.骨肉瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)的外科治療骨肉瘤手術(shù)復(fù)發(fā)一般第一步需要進(jìn)行穿刺活檢獲得病理證據(jù)以確認(rèn)局部復(fù)發(fā)，偶見炎性假瘤等類似復(fù)發(fā)的表現(xiàn)。一旦確認(rèn)復(fù)發(fā)，通?？梢赃M(jìn)行局部擴(kuò)大切除進(jìn)行姑息治療或進(jìn)行截肢予以根治。具體如何選擇，需要參考患者是否發(fā)生轉(zhuǎn)移，化療效果如何，患者自身訴求等進(jìn)行綜合考慮。五、手術(shù)以后的治療手術(shù)以后繼續(xù)完成骨肉瘤的術(shù)后化療，目前骨肉瘤的比較公認(rèn)的化療方案（如果沒有化療禁忌癥）至少包括阿霉素聯(lián)合順鉑，絕大多數(shù)包含阿霉素聯(lián)合順鉑、大劑量氨甲喋呤（50歲以上慎用該藥化療，60歲以上不建議該藥化療，GFR在小于60-70ml/min也不建議使用），部分方案包含阿霉素聯(lián)合順鉑、大劑量氨甲喋呤和異環(huán)磷酰胺。治療總時長根據(jù)方案不同約半年到接近1年。這里需要強(qiáng)調(diào)的是，隨著化療周期的增大，患者體質(zhì)和各臟器功能一般在下降，必須動態(tài)評估患者臟器功能、副反應(yīng)和化療療效（對于沒有可見腫瘤的病人即是監(jiān)控有無出現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移情況）。術(shù)前化療壞死率高的病人原則上術(shù)后可以繼續(xù)采用術(shù)前化療方案（可以把有效的方案用足），對于壞死率不高的病人，根據(jù)共識建議適當(dāng)調(diào)整方案（因為這里更多的是經(jīng)驗性、個體化的治療，而不是統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)方案，這里不再具體展開討論）。六、治療結(jié)束后做什么化療療程結(jié)束后進(jìn)入復(fù)查隨訪階段，包括疾病復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的復(fù)查（肺部CT和局部CT、骨掃描、超聲等）和化療長期副反應(yīng)的檢測（骨髓功能、心臟功能、肝腎功能等，極少數(shù)病人出現(xiàn)第二腫瘤）。堅持定期復(fù)查隨訪，有問題早發(fā)現(xiàn)早處理！目前初發(fā)未發(fā)現(xiàn)臨床轉(zhuǎn)移病人的治愈率（一般以5年以上未發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移為參考指標(biāo)，即五年無病生存率）為60%左右，80%的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移發(fā)生在治療開始的2-3年之內(nèi)，尤其是2年之內(nèi)。對于未臨床轉(zhuǎn)移的病人，我們一般建議從治療開始計算2年之內(nèi)每2-3個月復(fù)查一次。其他值得注意的是，其他部位轉(zhuǎn)移如骨轉(zhuǎn)移雖然較肺轉(zhuǎn)移少見，發(fā)生概率約為10%左右，但是因為我們無法預(yù)測哪部分病人容易出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，在2020年第一版美國NCCN骨腫瘤指南中將骨掃描或者從頭到足的PET-CT檢查也作為推薦檢查選項。尤其對于有癥狀的患者，如腰痛、頸肩部疼痛、軀干、上下肢體感覺或肌力異常的等情況，建議隨時做骨掃描或者從頭到足的PET-CT及癥狀對應(yīng)部位的腰椎、頸椎、胸椎等CT及磁共振檢查。對于手術(shù)可切除的其他部位轉(zhuǎn)移灶，同樣應(yīng)積極爭取手術(shù)機(jī)會。沒有轉(zhuǎn)移的病人，第2-3年，每3個月復(fù)查一次，3-4年每4個月復(fù)查一次，4-5年每半年復(fù)查一次，5年以后每年復(fù)查一次。這也是國外治療中心的常規(guī)推薦。結(jié)束語：最后祝各位骨肉瘤病友康復(fù)，早日回歸幸福生活（其實我們知道很多治愈多年的老病友恢復(fù)的很好，學(xué)業(yè)事業(yè)家庭都不錯，我們從心里為他們感到高興。）談了很多嚴(yán)肅的話題，是為了更多患者了解這類疾病，少走彎路，從醫(yī)者角度幫助病友更好的把握自己的命運(yùn)。2020年06月30日9982
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唐清連副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 骨肉瘤是什么類型的腫瘤？骨肉瘤，俗稱“骨癌”，是起源于骨骼的惡性腫瘤，也是兒童和青少年最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。骨肉瘤的發(fā)病率較低，每年大約3-4例/100萬人口，因此，不是骨腫瘤?？漆t(yī)生一般很難有足夠的經(jīng)驗來診治該疾病，臨床上常有誤診誤治的情況。骨肉瘤好發(fā)在四肢長骨（股骨、脛骨和肱骨等），最多見于膝關(guān)節(jié)周圍。惡性腫瘤均有轉(zhuǎn)移的傾向，骨肉瘤也不例外。骨肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移器官是肺，其次是骨。骨肉瘤有哪些表現(xiàn)？骨肉瘤早期的表現(xiàn)主要為局部疼痛，特別是夜間疼痛應(yīng)引起足夠的警惕。隨著病情的進(jìn)展，可觸摸到局部腫塊，以及腫塊表面的皮膚溫度升高。當(dāng)出現(xiàn)以上情況，應(yīng)及時到骨腫瘤?？凭驮\。骨肉瘤如何診斷？骨肉瘤的診斷強(qiáng)調(diào)“臨床表現(xiàn)-影像學(xué)-病理學(xué)”緊密相結(jié)合的診斷方法。就診時，醫(yī)生會進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問以及體檢，還會進(jìn)行X線、肺部CT、MRI以及骨掃描等檢查，每種檢查均有其特定的臨床意義，是準(zhǔn)確評估病情所必須的檢查。在獲得足夠的影像學(xué)信息后，下一步是從病變處取得組織標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)診斷，此步驟一般僅需微創(chuàng)的穿刺活檢即可。穿刺活檢建議由有經(jīng)驗的骨腫瘤外科醫(yī)生進(jìn)行，因為不恰當(dāng)?shù)拇┐袒顧z不但對診斷造成困擾，還可造成腫瘤的污染，給后續(xù)的手術(shù)切除帶來障礙，嚴(yán)重情況可導(dǎo)致截肢。骨肉瘤如何治療？在等待診斷結(jié)果期間，由于病變骨骼強(qiáng)度已被破壞，患者需要減少患肢的負(fù)重，注意避免骨折。另外，不能使用活血化瘀的藥膏貼敷腫塊表面，否則將導(dǎo)致腫瘤的快速增大。建議使用口服止痛藥來減少局部疼痛。當(dāng)骨肉瘤的診斷明確后，就需要及時治療，一般采取“術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后化療”的綜合治療。化療藥物主要包括超大劑量甲氨蝶呤、阿霉素/脂質(zhì)體阿霉素+順鉑、異環(huán)磷酰胺等?；熀蟪３霈F(xiàn)骨髓抑制，必要時應(yīng)及時使用升白細(xì)胞和血小板的針劑?；熎陂g患者應(yīng)保持良好的心情，進(jìn)食容易消化的高蛋白食物。手術(shù)的方式包括保肢和截肢。經(jīng)過有效的規(guī)范化療后，大部分患者得到保肢。臨床實踐表明，在嚴(yán)格掌握保肢指征的前提下，保肢手術(shù)和截肢手術(shù)在復(fù)發(fā)率和生存率上沒有差別。保肢術(shù)后患者應(yīng)按照醫(yī)生的建議積極進(jìn)行康復(fù)鍛煉，以獲得良好的肢體功能。保肢術(shù)后可出現(xiàn)假體相關(guān)并發(fā)癥：假體感染、松動、斷裂等，這些并發(fā)癥需要進(jìn)行再次手術(shù)。對于腫瘤巨大，侵犯主要血管神經(jīng)的患者，不能勉強(qiáng)保肢，否則復(fù)發(fā)率和術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高。截肢術(shù)后可佩戴假肢，獲得行走功能。骨肉瘤能治愈嗎？經(jīng)過規(guī)范的治療，有50%-60%以上的早中期骨肉瘤患者已能存活5年以上，只要能跨過5年這道坎，就有治愈的希望。目前我們有患者經(jīng)過規(guī)范治療后，重拾生活的信心，擁有幸福的家庭。骨肉瘤患者需終身隨訪，即每隔一定時間需要返回主診醫(yī)生門診進(jìn)行檢查，包括體格檢查和必要的影像學(xué)檢查，千萬不能對此掉以輕心。骨肉瘤有遺傳危險嗎？目前骨肉瘤的病因還不明確，也無證據(jù)表明骨肉瘤有明顯的遺傳傾向，更無傳染性。家庭成員對患病者不必刻意隔離，而是應(yīng)該鼓勵患者積極治療，一起對抗骨肉瘤！2020年06月11日2875
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唐清連副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 對于“腫瘤”這個名詞，大家并不陌生，但要區(qū)分“癌”和“肉瘤”，相信很多人都搞不明白。什么是癌和肉瘤？“癌”和“肉瘤”是腫瘤的兩個主要類型，但“癌”比“肉瘤”更為常見。癌，英文叫Carcinoma，是指起源于上皮組織的腫瘤。上皮組織分布廣泛，在肺/腎/胃/食管/口腔/眼瞼/皮膚等都有上皮組織。常見的癌有：肺癌/肝癌/甲狀腺癌等等。肉瘤是肉瘤是一種起源于結(jié)締組織（骨、肌肉、脂肪以及軟骨和神經(jīng)組織等）的惡性腫瘤。常見的肉瘤有：橫紋肌肉瘤/骨肉瘤/滑膜肉瘤/未分化多形性肉瘤/脂肪肉瘤等等。除了“癌”和“肉瘤”之外，還有另外三種較常見的腫瘤：淋巴瘤（起源于淋巴組織）/骨髓瘤（起源于骨髓中的漿細(xì)胞）/白血?。ㄆ鹪从诠撬杓?xì)胞）。90%以上的腫瘤為“癌“，以下因素被發(fā)現(xiàn)與“癌“有關(guān)：吸煙酗酒長時間紫外線照射長時間暴露于污染的空氣中肥胖缺少運(yùn)動營養(yǎng)不良“肉瘤“的發(fā)病率很低，不到1%的腫瘤為肉瘤，已發(fā)現(xiàn)肉瘤的發(fā)生與Rb和p53基因突變有關(guān)。以下環(huán)境因素可能增加”肉瘤“的風(fēng)險：暴露于有害的化學(xué)物質(zhì)：特別是砷/二氧化釷/氯乙烯有放療史長時間接觸射線2020年06月11日3836
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智春升主任醫(yī)師 沈陽市骨科醫(yī)院 骨病腫瘤科 骨肉瘤是一種最常見的惡性骨腫瘤，特點是腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生骨樣基質(zhì)。其病因不明，可能與基因異常有關(guān)。骨肉瘤存在多種亞型和繼發(fā)性骨肉瘤。繼發(fā)性骨肉瘤多繼發(fā)于Paget病、放射治療史、骨梗死、慢性骨髓炎以及骨關(guān)節(jié)退行性囊腫。 骨肉瘤好發(fā)于青少年，發(fā)病高峰年齡為10-20歲，男性占58%，好發(fā)部位為膝關(guān)節(jié)周圍（股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端）和肩關(guān)節(jié)周圍（肱骨近端）。常形成梭形瘤體，可累及骨膜、骨皮質(zhì)及髓腔，病灶切面呈魚肉狀，棕紅或灰白色。臨床表現(xiàn)：主要癥狀為局部疼痛，多為持續(xù)性（早期可能呈間歇性），逐漸加重，夜間尤重。可伴有局部腫塊，附近關(guān)節(jié)活動受限。局部表面皮溫增高，靜脈怒張?？梢园橛腥韾翰≠|(zhì)表現(xiàn)。溶骨性骨肉瘤因侵蝕皮質(zhì)骨而導(dǎo)致病理性骨折。X線檢查：可有不同形態(tài)，密質(zhì)骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)明顯，呈侵襲性發(fā)展，可見Codman三角或呈“日光射線”形態(tài)。 治療和預(yù)后：單純外科治療的5年生存率為20%，提示80%的患者在就診時就已經(jīng)肺轉(zhuǎn)移（可能未能檢測出）。新輔助化療的出現(xiàn)使5年生存率提高到60%-80%，且提高了保肢手術(shù)的成功率。術(shù)前大劑量化療，然后作根治性瘤段切除，腫瘤型假體置入，術(shù)后繼續(xù)大劑量化療。2020年05月17日2937
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 骨肉瘤 骨肉瘤是以腫瘤細(xì)胞形成骨樣基質(zhì)為特征的肉瘤，分為普通型骨肉瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤、小細(xì)胞骨肉瘤、低級別中心骨肉瘤、繼發(fā)性骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高級別表面骨肉瘤。 臨床表現(xiàn)：癥狀常存在數(shù)周至幾個月，早期時隱時現(xiàn)，因而有的陳述不清。疼痛，可觸及包塊是普通型骨肉瘤的基本特征。5%~10%的患者可發(fā)生病理性骨折。發(fā)生于頜骨者，常呈現(xiàn)感覺異常、牙痛、牙松動、出血、鼻塞等癥狀。X線表現(xiàn)變異很大，有純成骨型，也有溶骨型。大部分病例是溶骨/成骨混合型，伴有骨皮質(zhì)破壞及腫瘤擴(kuò)展到軟組織。軟組織包塊可以有不同程度的鈣化，腫瘤/骨膜相互間作用，繼發(fā)骨膜抬起和骨膜反應(yīng)性骨形成，導(dǎo)致多樣的表現(xiàn)。CT和MRI可能有助于在術(shù)前觀察腫瘤的范圍。 病理變化：肉眼觀察，骨肉瘤一般體積較大，呈魚肉樣或硬質(zhì)地的腫瘤，有的有軟骨。腫瘤常常破壞骨皮質(zhì)并與軟組織包塊相互關(guān)聯(lián)。有些成骨型骨肉瘤可呈灰褐色和不規(guī)則的顆粒狀，另外一些則更加致密、硬化，偏黃白色。成軟骨型骨肉瘤往往為灰白至黃褐色，有不同程度的鈣化，切面呈魚肉狀外觀或有絲狀黏質(zhì)。毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤（為純?nèi)芄切裕髩K骨破壞，沒有周圍骨質(zhì)硬化）為髓腔內(nèi)的囊腔狀結(jié)構(gòu)，沒有肉質(zhì)也沒有硬化的瘤骨形成。低度惡性中心骨肉瘤切面灰白色，質(zhì)地結(jié)實呈沙礫樣。骨旁骨肉瘤為骨表面生長的外生性腫物，呈分葉狀，廣基性附著于骨皮質(zhì)表面，部分病例可見灶性軟骨島，腫瘤邊界不清，部分向鄰近的骨骼肌浸潤性生長。25%的病例可侵犯骨髓腔。骨膜骨肉瘤常可見垂直于骨皮質(zhì)生長的針狀結(jié)構(gòu)，病變中央可見最長的骨針，瘤邊緣往往無鈣化或極少鈣化，部分腫瘤呈灰色，有光澤，為典型的軟骨樣外觀。腫瘤進(jìn)展邊緣可有包膜或假包膜，分界清楚，為骨膜增厚的產(chǎn)物。高度惡性表面骨肉瘤位于受累骨的表面，常侵襲下方的骨皮質(zhì)，腫瘤表面呈分葉狀，顏色的相異取決于軟骨樣基質(zhì)的含量、出血和壞死情況，所有腫瘤有質(zhì)軟的區(qū)域，有助于和骨旁骨肉瘤鑒別。 鏡下所見：普通型骨肉瘤為傾向于高度間變，多形性的腫瘤。腫瘤細(xì)胞形態(tài)可表現(xiàn)為上皮樣、漿細(xì)胞樣、紡錘形、小圓細(xì)胞、透明細(xì)胞、單核或多核巨細(xì)胞或梭形細(xì)胞，多數(shù)腫瘤混有兩種或更多的細(xì)胞的形態(tài)。骨樣基質(zhì)為較重要的表現(xiàn)，呈現(xiàn)是致密、粉染、無規(guī)則的細(xì)胞間物質(zhì)，呈彎曲線狀，有小節(jié)狀分支和不完整的小窩。根據(jù)軟骨和（或）纖維組織成分含量的不同，可進(jìn)一步分成不同亞型，成骨型骨肉瘤（50%）、成軟骨型骨肉瘤（25%）、成纖維型骨肉瘤（25%）。毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤往往可見空的或充滿血液的囊腔，有薄間隔，類似于動脈瘤樣骨囊腫，如細(xì)胞性間隔中見到很多看似良性的多核巨細(xì)胞需與良或惡性骨巨細(xì)胞瘤相鑒別。小細(xì)胞骨肉瘤主要由小細(xì)胞及其產(chǎn)生的骨樣基質(zhì)組成。小的圓形細(xì)胞與尤文肉瘤細(xì)胞相似，較大的與大細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞相似，核分裂象3~5個/10個高倍視野。繼發(fā)性骨肉瘤常見于Paget瘤及放療后引起骨肉瘤變，其他骨瘤繼發(fā)的骨肉瘤也可見到，如骨纖維結(jié)構(gòu)不良反復(fù)復(fù)發(fā)，病理上多表現(xiàn)為成骨型或成纖維型骨肉瘤。骨旁骨肉瘤主要由細(xì)胞成分較少的基質(zhì)和分布其中分化良好的骨小梁組成，骨小梁平行排列的正常骨組織，周圍可有或無骨母細(xì)胞圍繞，50%的瘤組織中有軟骨分化，15%的腫瘤發(fā)生去分化表現(xiàn)為骨肉瘤、纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤。骨膜骨肉瘤往往表現(xiàn)為中等分化的成軟骨型骨肉瘤，?？梢娤鄬Τ墒斓墓腔[塊發(fā)生于骨皮質(zhì)?；|(zhì)有時呈黏液樣。頜骨骨肉瘤中常伴廣泛的軟骨形成，如果軟骨形成明顯，則需與軟骨肉瘤鑒別。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）口腔科 魏博醫(yī)師2020年05月16日3994
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王晉主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 系列肉瘤故事，寫實專欄：肉瘤幸存者：“別等了，積極地去活著”---中腫骨軟科普系列中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨與軟組織科王晉中腫骨軟，科普宣傳，我們一直再努力！關(guān)注中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科!?？疲篽ttp://www.sysucc.org.cn/Department/ArticleList.aspx?CID=45282003年夏天，貝女士收到了護(hù)理學(xué)院的錄取通知書。她興奮地打電話給她的父親，想分享這個好消息，但電話的那頭一直沒能接通。 當(dāng)晚回到了家見，父親哽噎地告訴了貝女士不愿意接她的電話的原因，她的活檢結(jié)果出來了，她得了高級別肉瘤，惡性腫瘤的一種。面對肉瘤的恐懼和決心 每當(dāng)回想起聽到消息的那一刻的心情，貝女士的第一個反應(yīng)就是“恐懼，絕對的恐懼”。 當(dāng)時她只有20歲，她仍然清楚地記得當(dāng)時哭泣的聲音大過有生以來的任何一次，以至于鄰居聽到她的聲音后，都過來打聽是否發(fā)生了什么。但是她決心當(dāng)護(hù)士的想法從未動搖。 如果有的話，得到肉瘤的診斷更加堅定了她上護(hù)理學(xué)校的決定。 貝女士與她的主診教授交談，后者告訴她請假以照顧自己并做好持久戰(zhàn)役的準(zhǔn)備。為此，貝女士輟學(xué)了一年。一年中，她說自己的全部目標(biāo)是回到學(xué)校。選擇積極地去生活 自從最初的肉瘤診斷以來，貝女士一直未育，但高密密度的治療影響了她右側(cè)面部神經(jīng)和左側(cè)的周圍神經(jīng)。 她從2009年至2013年已病情緩解，但自2003年以來已復(fù)發(fā)9次。她目前正在接受化療。這些令人沮喪的健康狀況不斷變化，使貝女士意識到了生活的重要性。 她說：“不要等到紙面報告上看起來沒有任何一點問題，因為檢測報告可能永遠(yuǎn)不會100％無癌?！碑?dāng)貝女士處于緩解狀態(tài)時，她去旅行了，去參加聚會，還去約會了。 與未婚夫見面僅一年后，二人于2011年完成婚禮。她解釋說：“我會盡我所能。”“別等，別拖延。 您可能永遠(yuǎn)不會感覺到100％，因此，如果您感覺良好，那就做點什么?！眮淼綄？颇[瘤醫(yī)院進(jìn)行肉瘤治療 在她的一次肉瘤復(fù)發(fā)期間，貝女士來到配備了肉瘤專科的腫瘤醫(yī)院，最初是作為患者，后來是注冊護(hù)士?；叵肫鹚谝淮翁みM(jìn)該醫(yī)院，貝女士首先想起的就是身邊給予她各種幫助的形形色色的工作人員。 一切都井井有條，給她留下了深刻的印象。 她回憶說：“在醫(yī)院接受治療的方式使我想在那里工作并回饋社會?！?015年2月，貝女士離開了她的工作，繼續(xù)接受肉瘤治療，但她繼續(xù)以志愿者身份回饋社會?！爱?dāng)我在20歲被診斷出患有肉瘤時，我才發(fā)現(xiàn)患有罕見的癌癥不止我一人，”她說。 “我想成為一名志愿者，以便為像我曾經(jīng)一樣的人提供支持?！必惻繉ζ渌┌Y患者的建議 當(dāng)被問到她對其他人有什么建議時，貝女士毫不猶豫地回答：“尋找一個積極向上的人，一個會提出問題并勇于研究實踐解決問題的人?！?她說，當(dāng)您感到疲倦時，這樣的人的陪伴會讓你感覺自己并不僅僅是一個病人，還被賦予了更多具有使命感的角色。當(dāng)貝女士于12年前被首次診斷時，當(dāng)時對于該病被治愈的數(shù)據(jù)并不令人樂觀。 她說：“如果我在初次被診斷時就過于看重這些文字，今天也許我就不會在這里了?！必惻坎⑽催^多糾纏于這些疾病統(tǒng)計數(shù)據(jù)，而是一直專注于未來。 “我知道我想當(dāng)一名護(hù)士。 我知道我想當(dāng)妻子。 我知道我想當(dāng)媽媽。 這些是我一直關(guān)注的事情，”她說。 “這就是我所看到的?！?在家人的支持下，不允許癌癥剝奪我的生命。通過這一切，貝女士一直以一個簡單的座右銘生活：“別光顧著等了。” 她沒在等，在癌癥診斷后的12年里，她仍然過著充實的生活。2020年05月02日3047
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方斌主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨科 今天終于在辦公室待到主任趕緊開啟我的10萬個為什么，是這個谷類研發(fā)在國內(nèi)的一個高度惡性的腫瘤，那么這種腫瘤的發(fā)病率其實不是特別高啊，那么大概是1%-3%那么最常見的是這個青少年的惡在十到20歲之間阿浩發(fā)在膝關(guān)節(jié)周圍游戲真正的持股人并非絕癥，那么如果說你能夠早期發(fā)現(xiàn)早期的癥狀治療骨肉瘤是可以獲得良好的控制的啊，對于高度惡性的骨肉瘤啊，如果經(jīng)過規(guī)范的治療啊，是可以五年生存率可以達(dá)到70%啊，如果說這個病人五年都是無聊重復(fù)的這種狀況呢，我們就叫做什么名種之一啊，想知道更多骨頭得到支持，我們明天走一遍。2020年04月28日1186
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王晉主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 宋國徽，盧金昌隨著社會與自然環(huán)境的改變,人們生活與飲食方式的轉(zhuǎn)變,癌癥發(fā)病率逐年增加。老百姓往往談癌色變，當(dāng)提到如胃癌、腸癌、肺癌等，會意識到病情的嚴(yán)重性。但是大家對“肉瘤”的理解往往沒有這么深刻，甚至一度認(rèn)為肉瘤是良性腫瘤。肉瘤到底是什么樣的腫瘤？與癌的區(qū)別是什么？我們提到的癌癥包不包括肉瘤？人體任何部位、任何組織、任何器官幾乎都可發(fā)生腫瘤，因此腫瘤的種類繁多，命名也復(fù)雜。我們首先要知道，我們通常提到的癌癥就是醫(yī)學(xué)上的惡性腫瘤，而癌與肉瘤都屬于惡性腫瘤范疇。在醫(yī)學(xué)上，癌是指起源于上皮組織的惡性腫瘤，是惡性腫瘤中最常見的一類，包括我們所熟知的胃癌、肝癌、腸癌、肺癌等。而肉瘤，是指來源于間葉組織（包括結(jié)締組織和肌肉）的惡性腫瘤，目前在臨床上肉瘤多為骨和軟組織的惡性腫瘤。軟組織肉瘤是一組源于除骨或軟骨以外的各部位結(jié)締組織的惡性肉瘤。可來源于脂肪組織、纖維組織、橫紋肌組織、平滑肌組織、間皮組織、神經(jīng)組織、血管和淋巴管、滑膜組織等，其發(fā)病率占成人全身惡性腫瘤的1%，兒童惡性腫瘤的15%。常見的軟組織肉瘤有脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤、血管肉瘤等。主要發(fā)生于肢體，約占50%，其余包括胃腸間質(zhì)瘤、腹膜后及頭頸部等。在原發(fā)惡性骨腫瘤中,骨肉瘤占44.6%,軟骨肉瘤占14.2%,纖維肉瘤占6.6%,骨髓瘤占6%,尤文氏瘤占4.6%。中山大學(xué)腫瘤防治中心骨與軟組織科收治病種涵蓋骨與軟組織的各種原發(fā)與繼發(fā)腫瘤，尤其在復(fù)雜、高難度的脊柱、骨盆和四肢骨腫瘤的診斷和外科治療方面處于國內(nèi)先進(jìn)水平。2020年04月25日1656
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨肉瘤是指瘤細(xì)胞能直接產(chǎn)生腫瘤骨及骨樣組織的一組惡性結(jié)締組織腫瘤，它來源于有成骨潛能的間葉細(xì)胞。 骨肉瘤分原發(fā)與繼發(fā)兩種，繼發(fā)性骨肉瘤是指在良性骨腫瘤和瘤樣病變的基礎(chǔ)上或某些骨疾病經(jīng)過放療發(fā)生惡變而成。繼發(fā)者相對少見。病理改變和原發(fā)腫瘤相同。原發(fā)骨肉瘤可因生長部位不同分為中心型、表面型等若干亞型。中心型成骨肉瘤包括傳統(tǒng)型、血管護(hù)張型、小細(xì)胞型、纖維組織細(xì)胞型、低度惡性髓內(nèi)型、皮質(zhì)內(nèi)型和多中心型（又稱為骨肉瘤?。?。表面型骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性表面骨肉瘤、去分化骨旁肉瘤。另外，還有頜骨骨肉瘤、軟組織骨肉瘤。 一、傳統(tǒng)型骨肉瘤 (一）臨床表現(xiàn) 骨肉瘤是最常見骨原發(fā)惡性腫瘤，占原發(fā)惡性骨腫瘤的20%~34%,其發(fā)病率兩倍于軟骨肉瘤和8倍于尤因肉瘤。西方國家每年每百萬人有1~2人發(fā)病，在美國每年增加600~900例新病例，按同樣發(fā)病率計算，我國每年約有2000多例新病人。 本病好發(fā)年齡為骨骼發(fā)育旺盛時期，絕大多數(shù)發(fā)病在11~25歲之間，10歲以下很少，40歲以上多為繼發(fā)性。 本病可發(fā)生在任何骨的任何部位，但好發(fā)于生長快速的骨干骺端和骨端，如股骨下端、脛骨上端與肱骨上端。資料表明，骨肉瘤主要發(fā)生在下肢特別是膝關(guān)節(jié)，相當(dāng)于上肢骨的10多倍；短骨、軀干骨少見；股骨上端者不少見，多位于股骨頭，可沒有骨膜反應(yīng)。 骨肉瘤可有跳躍病灶，即在同一骨骼的另一端或在臨近關(guān)節(jié)另一骨骼的骨端出現(xiàn)另一相同的腫瘤病灶，如股骨下端者可在股骨上端或腔骨上端有跳躍病灶。 最早癥狀是關(guān)節(jié)周圍的疼痛，初為間歌性，后為持續(xù)性逐漸加重夜間明顯，服用止痛藥無效。早期患部感覺不適，數(shù)周數(shù)月后可有腫脹和觸及腫塊，就醫(yī)晚者腫脹明顯，局部發(fā)紅發(fā)熱，靜脈明顯或曲張，部分病人可有關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)活動受限和病理性骨折。堿性磷酸酶可以升高，其他實驗室檢查均屬正常，只有在晚期病人才有發(fā)熱、消瘦、貧血和血沉加快。堿性磷酸酶可因腫瘤被切除而降至正常和腫瘤的復(fù)發(fā)而再度升高。 (二）影像學(xué)表現(xiàn) 1.X線片 由于腫瘤內(nèi)軟骨和纖維成分含量不等，可有成骨型、溶骨型和兩者兼有的混合型3種。成骨型常見，X線表現(xiàn)為密度增高，侵犯骨皮質(zhì)，有骨膜反應(yīng)和軟組織陰影。溶骨型骨肉瘤X線片邊界不清，骨小梁消失，質(zhì)地疏松，容易誤診為骨囊腫和骨巨細(xì)胞瘤?；旌闲蜕鲜鰞煞N特征均有。三者均有骨膜反應(yīng)、軟組織陰影而無膨脹表現(xiàn)。 骨肉瘤可發(fā)生在干骺端、骨髓腔、骨表面、骨外膜與骨皮質(zhì)之間、骨皮質(zhì)內(nèi)和軟組織中，最多見者為髓腔。有人報道，干骺端發(fā)病的占60%,偏骺端的占30%,偏干的占5%,骨干者占5%。 2.X線的典型表現(xiàn) 在長骨干骺端，偏一側(cè)，有局限或廣泛溶骨或成骨或兩者相混的陰影，形狀不一，邊界模糊不清。骨皮質(zhì)破壞，不膨脹被穿破，有骨膜反應(yīng)表現(xiàn)為骨膜被生長腫瘤掀起呈三角形稱Codman三角，骨膜反應(yīng)為瘤骨陰影呈針狀或平行或垂直于骨干排列成為蔥皮樣和陽光放射狀。瘤骨陰影可為質(zhì)地疏松、邊緣不清的棉絮狀、片狀或散在，也可為象牙質(zhì)骨，范圍較廣，質(zhì)地致密，邊界清楚。兩者均不能看到正常骨小梁結(jié)構(gòu)。 做常規(guī)胸部X線片檢查可早期發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移； CT掃描可用于檢查腫瘤的大小、范圍及與重要器官的關(guān)系如大血管、神經(jīng)等； MRI可更多的角度進(jìn)行檢查，尤其是軀干部位的腫瘤； 放射性核素掃描可發(fā)現(xiàn)“跳躍病灶”及腫瘤復(fù)發(fā)的情況； DSA可顯示異形增生彎曲的血管與血竇。 以上檢查可幫助確定腫瘤的分級，對術(shù)前化療進(jìn)行評估，確定保肢的可能性，指導(dǎo)制定術(shù)后的化療方案。 (三）病理組織學(xué)檢查 骨肉瘤來源于原始祖細(xì)胞，這種細(xì)胞有多潛能的特征，可以分化為骨、軟骨及纖維，因此骨肉瘤中除有惡性骨母細(xì)胞外，還有軟骨母細(xì)胞及纖維母細(xì)胞分化。根據(jù)這3種細(xì)胞成分的多少，中心型骨肉瘤可以分為骨母細(xì)胞型（成骨型）、軟骨母細(xì)胞型（成軟骨型）及纖維母細(xì)胞型（成纖維型） 1.肉眼所見 腫瘤發(fā)生在髓腔并在髓腔內(nèi)擴(kuò)張和破壞與穿破骨皮質(zhì)進(jìn)入軟組織。腫瘤因發(fā)生部位不同而形狀不一，腫瘤切面可因細(xì)胞成分不同而色彩及質(zhì)地各異，灰白色、質(zhì)軟、魚肉樣，藍(lán)白色、質(zhì)脆、軟骨樣，灰白色、質(zhì)韌、橡皮樣和堅如象牙的瘤骨，壞死及出血區(qū)為灰黃色和紅褐色分布在腫瘤之間。腫瘤偏于某側(cè)被穿破的骨皮質(zhì)無膨脹，骨膜被掀起可見三角形骨膜反應(yīng)。 2.光鏡所見 腫瘤細(xì)胞梭形、多角形、圓形，細(xì)胞間變明顯，細(xì)胞大小不一，形態(tài)各異，細(xì)胞核大，核仁明顯，常見病理核分裂，在分化較好的地方可以見到腫瘤細(xì)胞的直接形成腫瘤性骨及骨樣組織，呈粉染均質(zhì)條索狀及小片狀，腫瘤越成熟形成的骨及骨樣組織越多，有時還可見到破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞及出血和壞死區(qū)。 (1)骨母細(xì)胞型：主要由具有明顯異型性的惡性骨母細(xì)胞組成，形成較多的腫瘤性骨及骨樣組織，細(xì)胞的分化程度不一，有的分化比較成熟，異型性不明顯，形成瘤骨較多，有的則分化較差，瘤細(xì)胞異型性十分明顯，核分裂易見，形成腫瘤性骨及骨樣組織少。 (2)軟骨母細(xì)胞型：腫瘤組織中除骨母細(xì)胞外，半數(shù)為軟骨肉瘤結(jié)構(gòu)，同時可以見到腫瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。 (3)纖維母細(xì)胞型：腫瘤細(xì)胞梭形，排列成車輻狀，其間可見腫瘤細(xì)胞直接形成腫瘤性骨及骨樣組織。 中以上3型往往混合存在，目前稱以上3型為傳統(tǒng)型。 3.電鏡觀察 由5種細(xì)胞組成，最基本的是惡性成骨細(xì)胞，其次為成軟骨細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞及不分化細(xì)胞。除5種細(xì)胞外還有腫瘤性骨樣組織。 (1)惡性成骨細(xì)胞：細(xì)胞核是不規(guī)則的圓形、卵圓形。核膜鋸齒狀。核染色質(zhì)輕度凝集，核仁明顯，細(xì)胞內(nèi)充滿粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線粒體少，內(nèi)含少量的脊，高爾基復(fù)合體較發(fā)達(dá)，細(xì)胞表面有突起，細(xì)胞間無細(xì)胞連接器。 (2)惡性成軟骨細(xì)胞：細(xì)胞核有明顯的間變，表面有不規(guī)則的微絨毛，細(xì)胞周圍有一透明區(qū)帶，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有發(fā)達(dá)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線粒體卵圓形，有明顯的峭，高爾基復(fù)合體發(fā)達(dá)，細(xì)胞質(zhì)有液泡，偶見溶酶體。 (3)惡性成纖維細(xì)胞：細(xì)胞紡錘形，細(xì)胞質(zhì)不規(guī)則，細(xì)胞核長卵圓形，核膜表面有凹陷，染色質(zhì)邊集，胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，線粒體中等量。 (4)不分化細(xì)胞：細(xì)胞有相對高的核質(zhì)比例和稀少的細(xì)胞器，是成骨肉瘤主要細(xì)胞成分。 (5)肌纖維母細(xì)胞：大多數(shù)成骨肉瘤均可見此細(xì)胞，細(xì)胞長紡錘形，有豐富的胞質(zhì)微絲，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。 腫瘤性骨樣組織由膠原纖維和蛋白多糖組成，在腫瘤不同區(qū)域內(nèi)，有不同的表現(xiàn)，成骨區(qū)內(nèi)，骨樣基質(zhì)占優(yōu)勢，成軟骨細(xì)胞區(qū)內(nèi)，膠原纖維形成，并有大量的蛋白多糖物，在此纖維細(xì)胞區(qū)內(nèi)，纖維細(xì)胞無明顯成骨。 二、骨肉瘤的亞型 1.毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉痛 較少，僅占5%,是惡性度較高的成骨肉瘤。病史短，腫瘤生長迅速，X線片為溶骨性破壞。大體標(biāo)本腫瘤呈梭形腫脹，皮質(zhì)變薄，為紅褐色血竇，竇壁有腫瘤組織。鏡下：在充滿血液的腔隙里存在惡性腫瘤細(xì)胞及腫瘤性骨樣組織，X線片和低倍鏡觀察相似于動脈瘤樣骨囊腫。 2.小圓細(xì)胞骨肉瘤 少見，惡性度高，預(yù)后差。X線片為溶骨性破壞，肉眼所見灰白魚肉樣，鏡下由大量密集的小圓細(xì)胞組成，細(xì)胞呈圓形、卵圓形、短梭形，包膜界限不清，胞質(zhì)量少，核大小不等，核仁不清楚，細(xì)胞間有結(jié)締組織分隔。細(xì)胞間可見腫瘤性骨樣組織。 3.纖維組織細(xì)胞型骨肉瘤 發(fā)病年齡通常在第三個年齡組之后。X線片為溶骨性破環(huán)累及長骨骨端，有時有棉團(tuán)狀或云霧狀的陰影。很少有典型的骨膜反應(yīng)。鏡下視野有特證性的多形性梭形細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，許多多核巨細(xì)胞有怪形核，有時有炎癥背景，特征性的車輻狀或螺旋狀排列，有時細(xì)胞可以有少數(shù)突起，像所有的成骨肉瘤一樣，多形細(xì)胞彌漫排列，鏡下還可見典型的腫瘤樣骨及骨樣組織形成 4.髓內(nèi)高分化骨肉瘤 極少見，是惡性度低的骨肉瘤，發(fā)病年齡較大，癥狀輕，X線相似纖維異樣增殖癥，但邊界不清，侵犯或穿透皮質(zhì)。大體標(biāo)本為灰白色橡皮樣，鏡下為大量增生的纖維細(xì)胞，這些細(xì)胞核染色深，形態(tài)不一，細(xì)胞間可見數(shù)量不等的腫瘤性骨樣組織及骨。 5.多中心型骨肉瘤 現(xiàn)代學(xué)者認(rèn)為骨肉瘤是全身性疾病，多數(shù)為單發(fā)的病灶和現(xiàn)代檢測方法不能查出的微小病灶組成。多發(fā)型者少見，多個腫瘤病灶同時出現(xiàn)，而成年病人先為單發(fā)病灶，而后逐漸多發(fā)。均好發(fā)于長骨，X線表現(xiàn)為成骨型，AKP很高，預(yù)后較差，多無內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。 6.皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤極少見，病變常發(fā)生于腔骨王的骨皮質(zhì)內(nèi)，X線在皮質(zhì)內(nèi)有透光區(qū)，周圍有硬化，相似骨樣骨瘤。鏡下同于一般的成骨肉瘤?？蓮?fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。 7.骨旁骨肉瘤 常見，好發(fā)于30~40歲病人的股骨后側(cè)。典型的X線表現(xiàn)為相當(dāng)致密的陰影，位于正常骨皮質(zhì)的表面，向周圍軟組織侵犯。X線片或CT可見腫瘤與皮質(zhì)之間有放射透光縫隙。腫瘤表面呈完整的分葉狀，邊緣不規(guī)則。肉眼可見腫瘤為高度硬化的腫塊。鏡下：腫瘤為大量增生的梭形細(xì)胞，有輕度異形性，核分裂少見，其中可見中等量膠原纖維。這些梭形細(xì)胞間可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。有時尚可見分化好的骨內(nèi)病灶。預(yù)后較好。 8.去分化骨旁骨肉瘤罕見，可以從低度惡性骨旁骨肉瘤發(fā)展而成或由先前切除不徹底的低度惡性骨旁骨肉瘤復(fù)發(fā)而成高度惡性腫瘤。X線相似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。鏡下可見分化較好的梭形細(xì)胞成分，平行而不規(guī)則的骨小梁排列，相鄰部位可見高度間變纖維肉瘤成分并可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。預(yù)后相似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。 9.骨膜骨肉瘤 很少見，好發(fā)于青年人的長骨于的表面，向外生長形成透光性軟組織腫塊，邊緣不清。中間可見放射狀骨針垂直于長骨干。肉眼腫瘤分葉狀，有明顯的軟骨，其中有鈣化和骨化。鏡下為分葉狀惡性軟骨組織可見纖細(xì)的花邊狀的骨樣組織生成，病變晚期可侵犯髓腔。預(yù)后較好 10.高度惡性表面骨肉痛 較少見，常發(fā)生在股骨干的表面，骨皮質(zhì)表面與髓腔不相通。X線像骨膜骨肉瘤。肉眼所見腫瘤體積較大，常見出血壞死。鏡下為高度間變的腫瘤細(xì)胞形成腫瘤性骨及骨樣組織。預(yù)后與傳統(tǒng)型骨肉瘤相同。 三、其他骨肉瘤 (一）頜骨及顱骨的成骨肉瘤 有特殊的生物學(xué)行為，頜骨成骨肉瘤發(fā)病年齡比傳統(tǒng)型成骨肉瘤要大，許多腫瘤顯示了軟骨分化，由于膜成骨產(chǎn)生的軟骨肉瘤是非常少見的，所以任何下頜軟骨或黏液腫瘤應(yīng)懷疑為成骨肉瘤，這種腫瘤通常不轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可以完全治療，頜骨成骨肉瘤是非常罕見的，高度惡性病變不顯示軟骨分化。有些病變可能發(fā)展為成骨肉瘤，如畸形性骨炎或放療所產(chǎn)生的成骨肉瘤，一般轉(zhuǎn)歸是局部切除或轉(zhuǎn)移之后早期死亡。 (二）發(fā)生于軟組織的骨肉瘤 軟組織可以發(fā)生骨肉瘤，成年病人較多，好發(fā)于肢體或臟器如乳腺、膀胱等，惡性度較高，切除后容易復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。 (三）繼發(fā)性骨肉瘤 繼發(fā)成骨肉瘤是指發(fā)生在先前有骨病變的成骨肉瘤，如骨梗死、骨樣骨瘤、骨母細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤、纖維異樣增殖癥、畸形性骨炎等。年齡比成骨肉瘤要大，大約1%,另外可因病變接受過放射線治療形成骨肉瘤，其組織象與成骨肉瘤相似。 四、骨肉瘤的治療 (一）活檢 有了明確的組織學(xué)診斷，才能確定治療方案。術(shù)前活檢非常重要，是手術(shù)治療的一部分，應(yīng)由有經(jīng)驗的醫(yī)生進(jìn)行，因為不恰當(dāng)?shù)幕顧z可以喪失保留肢體的機(jī)會。針吸活檢有很少污染和危險性小的優(yōu)點，其診斷陽性率在有經(jīng)驗的醫(yī)院可高達(dá)80%以上。針吸活檢失敗應(yīng)盡早做切開活檢，切開活檢的切口通常是縱形的，可在外科切除腫瘤時一并被切除。 (二）化療 化療是成骨肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用的化療可對腫瘤局部進(jìn)行殺傷，術(shù)前化療（新輔助化療）可使瘤細(xì)胞壞死，瘤體縮小，反應(yīng)區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤鈣化界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小，關(guān)節(jié)活動度增大，AKP可降至正常。 大劑量化療也是骨肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內(nèi)和全身的微小轉(zhuǎn)移灶。 這種治療應(yīng)早期進(jìn)行。微小病灶比大的腫瘤對化療敏感。輔助化療可以使肺內(nèi)腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移的病人延長生存期的關(guān)鍵是完全切除轉(zhuǎn)移，化療可促進(jìn)整個疾病的根治，增加治愈率。國外20%~40%的病人可以經(jīng)過多種途徑治療而治愈。 如果新輔助化療不能達(dá)到腫瘤壞死，推遲手術(shù)治療將影響生存率。因為化療無效時，腫瘤將繼續(xù)在繁殖期，肺的微小病灶將發(fā)展。化療有效時推遲腫瘤的根治性手術(shù)不會危及生存率。術(shù)前化療可以增加肢體搶救的成功率，因此說術(shù)前化療對準(zhǔn)備肢體搶救的病人來說是安全有益的。術(shù)前化療的效果可以預(yù)示治愈率。由于化療的成功進(jìn)行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢體并具有一定的關(guān)節(jié)功能。 利用DDP、ADR、MTX-CF、BCD、IFO、CTX等在1982~1988年國外有許多作者采用術(shù)前術(shù)后的化療治療成骨肉瘤，其無轉(zhuǎn)移生存率為42%~89%。隨診5年以上者，Jaffe(1988)無轉(zhuǎn)移生存率為56%,Takada(1986)為56%,Rossen(1982、1985、1986)為77%。 利用上述藥物也有許多作者在1982~1988年間采用術(shù)后化療對骨肉瘤進(jìn)行治療，并報道了結(jié)果，無轉(zhuǎn)移生存率在24%~65%之間，隨診5年以上者，法國骨腫瘤研究小組（1988)無轉(zhuǎn)移生存率為41%(隨診70個月）,Gasparin(1987)為45%,隨診84~132個月。 (三）骨肉瘤的保肢治療 1.手術(shù)方案的確立決定于對病人的各種資料的評估①可通過X線片、CT、MRI、X線胸片和骨掃描及DSA進(jìn)行外科分期和血運(yùn)情況的估價；②通過新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評估腫瘤的生物學(xué)行為和化療能否控制的情況；③若病人要求保肢，還應(yīng)評估腫瘤能否安全地進(jìn)行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復(fù)如皮瓣移植等。 2.重建材料的選擇重建材料的選擇依醫(yī)生的經(jīng)驗、習(xí)慣和客觀條件決定，如年輕病人瘤骨殼較完整且有一定強(qiáng)度者，可采用滅活再植瘤骨殼和骨水泥填充加固；也可選用低溫骨庫保存的異體骨進(jìn)行移植，但應(yīng)向病人交代容易出現(xiàn)異體骨反應(yīng)而使保肢失??；年長者可選用人工關(guān)節(jié)置換。 3.軟組織修復(fù)軟組織修復(fù)最為重要，應(yīng)盡量減少傷口感染，皮緣與皮瓣壞死，這些都能導(dǎo)致保肢失敗。 4.肺轉(zhuǎn)移有肺轉(zhuǎn)移者，新輔助化療能控制轉(zhuǎn)移灶的生長，胸外科能做轉(zhuǎn)移灶的外科切除的也可對原發(fā)腫瘤行保肢治療。 5.股骨中下段巨大腫瘤可保留神經(jīng)血管對腫瘤行階段性截除，將小腿旋轉(zhuǎn)180上移再植，用小腿代替大腿，踩關(guān)節(jié)代替膝關(guān)節(jié)。用前足穿戴小腿假肢負(fù)重走路，而且有一定活動度的膝關(guān)節(jié)功能。 6.膝部腫瘤的軟組織修復(fù) 腓腸肌肌皮瓣、背闊肌游離皮瓣的移植能使我們有可能將先前可能施行截肢的病人進(jìn)行肢體搶救手術(shù)，特別是脛骨近端的大的病變。 7.肱骨近端病變可采用單純近端肱骨的廣泛切除，當(dāng)病變靠近關(guān)節(jié)面時，可采用連同肩胛盂的肱骨大塊切除。重建方法因人而異，年輕人需要無痛、穩(wěn)定可考慮肩關(guān)節(jié)融合，老年人可考慮做連構(gòu)肩。肽骨近端巨大腫瘤只要神經(jīng)血管束未被侵犯，便可采用Tikhoff-Linberg手術(shù)，這種手術(shù)可保留手及肘的功能，明顯優(yōu)于截肢。 8.近端股骨廣泛切除較為困難，保肢的重建可采用人工假體或異體骨人工假體復(fù)合物進(jìn)行重建。 9.脊柱骨肉痛少見，國外文獻(xiàn)報道反復(fù)外科切除和大劑量輔助化療與放療可延長病人的生存期，個別病人可以治愈。 10.對化療敏感的骨盆成骨肉痛可行骨盆廣泛性切除，滅活再植、人工全寬關(guān)節(jié)移植術(shù)。 (四）截肢術(shù) 對于就醫(yī)較晚，無力進(jìn)行化療的病人，為了解除痛苦，延長生存期，截肢術(shù)仍然是較好的治療方法。通常術(shù)前也應(yīng)做較短療程的化療，術(shù)后2周繼續(xù)化療。 (五）其他治療 各種生物治療的應(yīng)用時冷時熱，呈波浪式前進(jìn)，其療效悲觀與樂觀的說法都是不實際的。中醫(yī)中藥治療可有增強(qiáng)免疫力，減少放、化療毒性的作用。 五、預(yù)后 近20年來，骨肉瘤的治療，無論是外科處理和生存率都有了引人注目的進(jìn)展。對于沒有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的骨肉瘤，通過術(shù)前、術(shù)后的化療和適當(dāng)?shù)耐饪浦委?，其治愈率國外的治療結(jié)果可高達(dá)60%~80%。由于重建外科和腫瘤外科的發(fā)展，肢體搶救的手術(shù)已成為較好的治療方法，先前截肢的病人，現(xiàn)在已能成功地進(jìn)行保留肢體的治療，其生存率并未受到影響，局部復(fù)發(fā)率相同于截肢術(shù)，約為5%。在國內(nèi)治療的骨肉瘤，5年治愈率為52%,60%的病人做了保肢手術(shù)，保肢術(shù)的復(fù)發(fā)率為12.5%。2020年04月16日11714
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