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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 骨纖維肉瘤 骨纖維肉瘤是三個(gè)主要骨原發(fā)惡性腫瘤之一，即骨肉瘤、軟骨肉瘤和纖維肉瘤，以前習(xí)慣總稱這3種腫瘤為“骨生肉瘤”。隨著對骨腫瘤認(rèn)識的深化，分類日益細(xì)致完善，以前曾診斷為骨纖維肉瘤的病人，現(xiàn)在可能部分更正診斷為惡性纖維組織細(xì)胞瘤或其他惡性瘤種，所以，相對的說，最近報(bào)道纖維肉瘤的病例比以前少了。本病術(shù)后病死率高，預(yù)后不佳。 (一）發(fā)病率 國內(nèi)劉子君統(tǒng)計(jì)4255例原發(fā)骨惡性腫瘤中有266例，占6.25%,天津醫(yī)院25年共104例，占同期骨腫瘤4%,Dahlin共有207例，占惡性腫瘤的3.18%,Schajowicz142例，占6.2%。 (二）年齡與性別 本病多見于中年人，年齡范圍較大，11~50歲最好發(fā)，平均年齡35歲左右，以21~50歲為高峰。男女之比為2:1。 (三）發(fā)病部位 身體各骨都可發(fā)病，但以股骨下端及脛骨上端最多見，股腔兩骨占全部病例半數(shù)以上，其次為肱骨、骨盆、肩胛骨、月骨、橈骨、脊柱等。 (四）臨床表現(xiàn) 由輕微疼痛開始，以后逐漸加重，腫瘤分化越差疼痛越明顯，其次為腫塊出現(xiàn)，也視腫瘤分化的性質(zhì)而異，分化差的腫塊出現(xiàn)早，分化好的出現(xiàn)較遲。因骨質(zhì)受破壞明顯，骨皮質(zhì)變薄，少數(shù)病人可因病理性骨折首診。 (五）X線表現(xiàn) 骨纖維肉瘤的X線片表現(xiàn)屬純?nèi)芄切云茐模缙诎唿c(diǎn)狀，晚期骨原形消失，放射學(xué)傳統(tǒng)把它分為骨外膜型和髓腔型兩種，現(xiàn)多認(rèn)為腫瘤起源于髓腔支持結(jié)締組織，很少發(fā)生在骨外膜。長骨的纖維肉瘤多發(fā)生在干骺端之骨髓腔內(nèi)，溶骨性破壞使骨小梁結(jié)構(gòu)消失，腫瘤的邊界不清，由髓腔向外侵蝕骨皮質(zhì)先使骨皮質(zhì)變薄，然后穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織造成軟組織腫塊，晚期腫塊巨大并可發(fā)生病理性骨折。 (六）病理組織學(xué)檢查 Jaffe(1958)把纖維肉瘤分為兩個(gè)組織型即高分化與低分化兩種，Pritchard(1977)、Dahlin(1978)用Broder法分腫瘤成4級，并發(fā)現(xiàn)低分化為多數(shù)，Schajowicz(1981)用軟骨肉瘤分級法分纖維肉瘤為3級，即工級（分化較好）、Ⅱ級（分化差）及Ⅱ級（中間型）。 高分化的纖維肉瘤有豐富的膠原纖維，腫瘤切面呈灰白色，質(zhì)堅(jiān)；低分化的纖維肉瘤質(zhì)灰紅，有出血壞死灶。骨纖維肉瘤的鏡下成分主要為腫瘤性成纖維細(xì)胞與膠原纖維，高分化腫瘤膠原纖維豐富，低分化者則腫瘤細(xì)胞致密少見膠原纖維，細(xì)胞異形性及核分裂很多見但有時(shí)在分化差的腫瘤中也可見到豐富膠原纖維及透明變性組織，所以在做出診斷及組織學(xué)分級前應(yīng)對瘤體進(jìn)行多區(qū)取樣檢查。 (七）鑒別診斷 組織學(xué)上對梭形細(xì)胞類肉瘤作鑒別時(shí)應(yīng)考慮以下瘤種。 1.骨原發(fā)惡性纖維組織細(xì)胞癌纖維肉瘤 主要為單純腫瘤性成纖維細(xì)胞成分，但惡性纖維組織細(xì)胞瘤的特點(diǎn)是除存在腫瘤性成纖維細(xì)胞外還同時(shí)有腫瘤性組織細(xì)胞，后一種成分異形性顯著，分化更差。 2.骨原發(fā)平滑肌肉瘤（LMS)與橫紋肌肉癌（RMS)這兩種腫瘤多見于軟組織，原發(fā)于骨極為少見，其外形均屬梭形，但LMS細(xì)胞短肥，核更卵圓形，兩端平齊如同雪茄煙。Masson trichrome特染肌原紅染，而纖維肉瘤中膠原纖維為綠染可鑒別。Mallory PTAH特染，平滑?。ㄒ唬?橫紋肌可見藍(lán)黑色橫紋。用電鏡及免疫組化法可進(jìn)一步幫助鑒別。 3.骨成纖維性纖維瘤 分化較好的纖維肉瘤有時(shí)需與骨成纖維性纖維瘤鑒別，但前者仍可找到異形細(xì)胞及核分裂相，后者為良性腫瘤，雖然臨床上顯示局部侵襲性生物行為，但組織學(xué)上呈良性。 (八）治療與預(yù)后 放射治療與化療對纖維肉瘤均不敏感，手術(shù)是主要治療方法，術(shù)前活體檢查除可確診外還可了解肉瘤分化程度，高分化肉瘤預(yù)后較好，可根據(jù)腫瘤對肢體骨與軟組織侵犯程度，決定可否采取保肢手術(shù)。低分化肉瘤預(yù)后差，如已穿破骨殼侵犯軟組織造成軟組織腫塊，早期高位截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)是必須的，并視病情在術(shù)后輔以化療。晚期病例僅作姑息支持療法。纖維肉瘤預(yù)后不佳，Huvos意見術(shù)后5年存活率34%,10年降為28%,所以他提出纖維肉瘤術(shù)后隨訪10年以上才有意義。Schajowicz指出分化差的腫瘤預(yù)后也差，5年存活率28%。國內(nèi)材料僅20%,可能因放射治療后或繼發(fā)于其他病變引起的纖維肉瘤所占比例，故國外報(bào)道中有關(guān)本病的5年存活率均偏高。2020年04月16日
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梁翔宇副主任醫(yī)師 廣州市正骨醫(yī)院 骨外科 最近出門診，看到了一個(gè)非常心酸的病例，一家三口，小孩看病，孩子9歲，來了說肩膀痛，脫開衣服體查一看，就發(fā)現(xiàn)左肩膀那里腫了一大塊，表面還有青筋（筋脈曲張）。給小孩開了照X線和磁共振檢查的檢查單后，我趕緊趁中午休息的時(shí)候看了一下文獻(xiàn)，印證了自己的診斷，到了下午，檢查結(jié)果回來，雖然早有心理準(zhǔn)備，但我看了還是倒吸了一口涼氣?！笆枪侨饬觥保易寢寢尠押⒆訋С鋈ズ?，和孩子爸爸說了這個(gè)結(jié)果，有點(diǎn)無力，由于我所處的醫(yī)院并不擅長骨腫瘤的治療，只能建議他們?nèi)ド霞夅t(yī)院或者腫瘤醫(yī)院治療。骨肉瘤，也叫成骨肉瘤，是一種好發(fā)于青少年兒童的骨癌，惡性程度很高，由于少年兒童的活動(dòng)特點(diǎn)，時(shí)不時(shí)會有生長痛，特別好動(dòng)的孩子更明顯，所以這種骨腫瘤早期的時(shí)候容易和生長痛混淆，被人忽略，又由于是高發(fā)于少年兒童這個(gè)黃金年齡，所以特別討厭。但其實(shí)咱們也不用過于恐慌，實(shí)際上骨肉瘤有一定的特點(diǎn)，可以與普通的生長痛、滑膜炎性疼痛區(qū)分：第一，骨肉瘤一般為單發(fā)，所以它疼痛的部位比較固定，好發(fā)于膝蓋、肩膀、肘部這些靠近關(guān)節(jié)的部位；第二，初期多為間斷痛，夜間明顯，比較劇烈，而且單次疼痛的持續(xù)時(shí)間會比較長；第三，隨著病程發(fā)展，由于腫瘤日漸增大，病變的部位往往會有進(jìn)展性腫脹；第四，有些病例還會出現(xiàn)持續(xù)的發(fā)熱。如果孩子出現(xiàn)這樣的情況，最好就到醫(yī)院找骨科醫(yī)生做檢查，看一看，千萬不要自我診斷，或者聽“人家說”這是生長痛，另外可能會有不少家長覺得孩子哪會得癌癥，恰恰相反，這種癌就好發(fā)于青少年兒童。這個(gè)世界上所有的癌或者腫瘤，早發(fā)現(xiàn)和晚發(fā)現(xiàn)的預(yù)后是天差地別，像上面那個(gè)孩子，癥狀體征都已經(jīng)很明顯了，這時(shí)候的治療，大概率是截肢，能活下來也是幸運(yùn)的。當(dāng)然，目前醫(yī)學(xué)對這種骨腫瘤的治療方案，可以使患者的五年生存率可以達(dá)到60%~80%。所以咱們也不要一聽這個(gè)病，就萬念俱灰。只要發(fā)現(xiàn)的早，有不少人是可以長期存活，甚至還可以把肢體保留下來。所以說朋友們，尤其是家里有孩子的朋友，如果有緣看到這個(gè)科普，轉(zhuǎn)發(fā)收藏，留個(gè)心眼，不能因?yàn)槭韬觯屢患胰硕急Ш督K生。請把這篇文章轉(zhuǎn)給所有人看到版權(quán)聲明：原創(chuàng)的，歡迎轉(zhuǎn)載。2020年03月27日1503
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 骨肉瘤有復(fù)發(fā)的，可能嗎，標(biāo)專家張于廣東省人民醫(yī)院骨腫瘤科主任醫(yī)師。 骨肉瘤有復(fù)發(fā)的可能專業(yè)的腫瘤治療中心復(fù)發(fā)率呢，會控制在5%-10%，目前國際上的腫瘤治療中心在一起進(jìn)行過統(tǒng)計(jì)。 平均是局部的復(fù)發(fā)率。 小于12%，我們團(tuán)隊(duì)的骨肉瘤的治療呢，它的局部復(fù)發(fā)率大概是5%-7%，這個(gè)水平呢，達(dá)到了同級的中心的一個(gè)水平或者略微好一點(diǎn)點(diǎn)。 保值的方式呢，分為機(jī)械保值和生物重建保持兩種方式，機(jī)械重建呢，就是切斷之后呢，用一個(gè)金屬的假體替換了，切斷了這塊兒的瘤段這類呢，叫做機(jī)械，中間是一個(gè)沒有生命的一個(gè)。 機(jī)械件放在群里，而另一種處理方法呢，是把瘤段進(jìn)行一個(gè)消融滅活之后進(jìn)行內(nèi)固定，讓它慢慢生成這種呢，叫做生物重建兩種方式呢，都是導(dǎo)致的一個(gè)很好的方法。2020年01月15日1430
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陳志鑫主治醫(yī)師 南陽市中心醫(yī)院 兒科 惡性腫瘤嚴(yán)重威脅著兒童的生命健康，已成為兒童第2大死因，引起家長的廣泛關(guān)注。南陽市中心醫(yī)院小兒血液科陳志鑫醫(yī)生，就兒童腫瘤發(fā)病情況，引起惡性腫瘤的原因，常見惡性腫瘤的種類，治愈率等問題進(jìn)行解答。讓大家及時(shí)了解兒童腫瘤，爭取早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、規(guī)范治療，共同戰(zhàn)勝兒童惡性腫瘤。 1.問：兒童惡性實(shí)體瘤的病因有哪些？ 答：兒童腫瘤的病因至今尚不完全明確，主要與遺傳易感基因、環(huán)境、食物等因素有關(guān)。 (1)基因：基因是遺傳物質(zhì)的基本構(gòu)成單位，腫瘤易感基因在外界因素的打擊下，發(fā)生基因的缺失或突變，可以導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生及發(fā)展，機(jī)制很復(fù)雜。 (2)環(huán)境因素包括物理因素（電離輻射）、化學(xué)因素（甲醛、苯等）、生物因素（EB病毒等病毒感染）和環(huán)境污染（如重金屬鉛）等。 (3)食物：食物中黃曲霉毒素、亞硝酸類等，瓜果蔬菜殘留的殺蟲劑或除草劑、某些食品添加劑等。 2.問：兒童惡性實(shí)體瘤都有哪些癥狀？ 答：(1)長期不明原因的發(fā)熱，特別是經(jīng)抗感染治療無效；體重不增或下降，多汗、乏力等全身癥狀； (2)腫塊：頸部、腹部、腋窩、腿窩、皮膚等部位。如腎母細(xì)胞瘤常常為家屬無意間發(fā)現(xiàn)腹部腫塊就診； (3)反復(fù)發(fā)作的疼痛：腹部疼痛、胸部疼痛、頭痛、骨及關(guān)節(jié)疼痛； (4)梗阻及壓迫癥狀：腸梗阻、排尿不暢、呼吸不暢、黃疸等； (5)腦腫瘤常常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐、走路不穩(wěn)、眼斜視、眼球突出、面癱及肢體癱瘓等； (6)貧血或/和出血：面色蒼白、倦怠乏力、鼻出血及皮膚出血等。 如果出現(xiàn)以上癥狀，家長一定要重視起來，盡早去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)檢查，以免延誤孩子的最佳治療時(shí)機(jī)。 3.問：最常見的兒童惡性實(shí)體瘤有哪些？ 答：兒童發(fā)病率最高的惡性實(shí)體瘤包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、軟組織肉瘤（橫紋肌肉瘤、尤文肉瘤等）及骨肉瘤、生殖細(xì)胞瘤（顱內(nèi)及顱外）、顱內(nèi)腫瘤（髓母細(xì)胞瘤、顱內(nèi)膠質(zhì)瘤等）等。 其中神經(jīng)母細(xì)胞瘤被稱為“癌癥之王”，占所有兒童惡性腫瘤的8-10%，多發(fā)于腎上腺或腹膜后，早期不容易發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)大部分已達(dá)疾病晚期。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，通過綜合治療，神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率已明顯提高。 腎母細(xì)胞瘤是最常見的兒童腹部腫瘤，也是兒童惡性腫瘤中治療效果相對較好的腫瘤之一。 4.問：怎么早期發(fā)現(xiàn)兒童實(shí)體瘤？ 答：2008年，“三鹿奶粉事件”導(dǎo)致一些孩子出現(xiàn)腎鈣化，很多乳粉喂養(yǎng)的孩子做腎臟B超篩查，結(jié)果意外查出一些兒童早期腫瘤，I期神經(jīng)母細(xì)胞瘤就查出了9例。建議兒童最好定期體檢，體檢時(shí)加做腹部B超，這樣有助于早期發(fā)現(xiàn)發(fā)生于腹部的早期腫瘤，達(dá)到早期診斷、早期治療、改善預(yù)后、提高治愈率的目的。另外，給孩子洗澡或換衣服時(shí)，習(xí)慣性摸一摸腹部、頸部、四肢、軀干等部位，查一下有無腫塊，體表腫瘤不難被發(fā)現(xiàn)。 5.問：如何預(yù)防兒童實(shí)體瘤？ 答：孕婦在懷孕前3個(gè)月內(nèi)避免接觸有毒有害物質(zhì)、避免感染、避免口服藥物、避免接觸射線。對于兒童，應(yīng)適當(dāng)增加戶外活動(dòng)，注意鍛煉身體，提高自身免疫功能；避免接觸甲醛、苯、殺蟲劑等有毒物質(zhì)。近年來，家庭裝修引起公眾關(guān)注，一些裝修材料（如油漆等）含有甲醛、苯等化學(xué)物質(zhì)，可能會導(dǎo)致兒童實(shí)體瘤，建議家長不要過度裝修，裝修后的房子要長期通風(fēng)換氣后再入住。家長們非常關(guān)注的在醫(yī)院進(jìn)行的X線檢查、CT檢查，因?yàn)榻佑|時(shí)間短，劑量低，尚不足以引起兒童腫瘤。 6.問：兒童惡性實(shí)體瘤有哪些發(fā)病特點(diǎn)？ 答：兒童惡性實(shí)體瘤早期沒有明顯表現(xiàn)，不容易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已到疾病晚期，出現(xiàn)后疾病進(jìn)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（比如肺部、骨髓、骨骼）。兒童惡性實(shí)體腫瘤不同于成人，其種類、治療方案、對化療藥物的敏感性和耐受性以及治療效果均較成人要好有些，部分兒童腫瘤是可以完全治愈的，比如腎母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤等，所以患兒家長一定要樹立信心，和醫(yī)生一起共同戰(zhàn)勝腫瘤。 7.問：兒童實(shí)體腫瘤常見的治療手段？ 答：化療對大部分兒童實(shí)體瘤都是有效的，但通常不能通過單純化療來獲得治愈，也不是所有實(shí)體瘤都需要化療。但是有些低度惡性實(shí)體瘤常常對化療敏感度差甚至不敏感，所以要根據(jù)疾病來決定是否需要化療，需要采用什么化療方案，針對每一個(gè)患兒制訂個(gè)體化化療方案，尤其是晚期難治的、復(fù)發(fā)的患兒更需要個(gè)體化治療。 放療是一些實(shí)體瘤綜合治療的重要部分，如顱腦膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等，但部分低度惡性腫瘤對放療不敏感，不建議放療。另外在各種實(shí)體瘤放療時(shí)機(jī)各不相同，特別指出的是腎母細(xì)胞瘤需要在術(shù)后2周內(nèi)進(jìn)行放療，預(yù)防遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 手術(shù)是兒童實(shí)體瘤不可缺少的部分。手術(shù)切除的是否完全、術(shù)中有無腫瘤破潰、周圍淋巴結(jié)有無清掃等等，是決定后續(xù)化療幾個(gè)療程、是否放療，也是關(guān)乎疾病預(yù)后的重要因素。一般在化療4個(gè)療程后復(fù)查CT或者M(jìn)RI，由兒童腫瘤外科醫(yī)生來決定手術(shù)方式、決定是否可以手術(shù)切除、是否能完整切除。 需要注意的是，由于兒童的特點(diǎn)，化療用藥劑量、放療次數(shù)及劑量、手術(shù)方式的選擇以及并發(fā)癥的防治都與成人不同，提醒家長要到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)治療。 8.問：化療的副作用大嗎？化療后需要注意哪些問題？ 答：很多家長會問：孩子這么小，身體能耐受得了化療嗎？其實(shí)兒童對化療的耐受比成人要好，大部分兒童惡性實(shí)體瘤對化療藥物非常敏感，腫塊在1-2個(gè)療程明顯縮小。由于化療后骨髓抑制期，白細(xì)胞、血小板低，家長需要特別注意飲食衛(wèi)生、個(gè)人衛(wèi)生，注意開窗通風(fēng)，避免劇烈活動(dòng)，預(yù)防感染及出血。兒童腫瘤?？漆t(yī)生會根據(jù)孩子的情況制定合理的化療方案，會給予恰當(dāng)?shù)姆乐尾l(fā)癥的措施，盡量降低化療藥物的毒副作用。 9.問：兒童實(shí)體瘤可以治愈嗎？ 答：兒童實(shí)體瘤通過化療、放療、手術(shù)、造血干細(xì)胞移植、生物治療等綜合治療手段，平均70%以上患兒可以獲得治愈，治療結(jié)束后能像正常孩子一樣上學(xué)和生活。特別需要指出的是，不規(guī)范診治可以導(dǎo)致患兒誤診誤治，影響疾病預(yù)后，使本來可以治愈的疾病最終出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致治療失敗。所以告誡家長，兒童實(shí)體瘤應(yīng)到專業(yè)醫(yī)院專業(yè)病區(qū)就診，讓孩子得到正確診斷，合理治療。 10.問：為什么治療結(jié)束的孩子還需要到醫(yī)院定期檢查和長期隨訪呢？ 答：即使經(jīng)過綜合治療，惡性腫瘤細(xì)胞也難以在體內(nèi)完全清除，這些腫瘤細(xì)胞可以處于靜止?fàn)顟B(tài)，如果經(jīng)過體內(nèi)的免疫細(xì)胞逐漸把殘余腫瘤細(xì)胞清除掉了，孩子就獲得了完全治愈；反之，如果這些靜止的腫瘤細(xì)胞在一些因素刺激下，再次活躍，就可以再次致病，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，所以按期到醫(yī)院進(jìn)行隨診，進(jìn)行疾病評估至關(guān)重要。主要監(jiān)測腫瘤相關(guān)指標(biāo)如血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)志物等以及影像學(xué)檢查如B超、CT及磁共振，查看有無復(fù)發(fā)傾向。隨訪時(shí)間節(jié)點(diǎn)：治療結(jié)束的前3個(gè)月每月復(fù)診1次，第1年2-3個(gè)月復(fù)診1次，第2-3年每4-6個(gè)月復(fù)診1次，以后每年復(fù)診1次，根據(jù)病種不同，需要復(fù)診4-5年甚至更久。（作者：南陽市中心醫(yī)院小兒血液科 陳志鑫）2019年11月07日4281
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 化療是骨肉瘤治療的重要部分確實(shí)骨的惡性腫瘤隨著化療的應(yīng)用尤其是新輔助化療的應(yīng)用，以及外科技術(shù)的發(fā)展，保肢成功率可達(dá)到80%以上，并且5年生存率由化療前的20%左右提高到近80%。就算是已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者在包括化療在內(nèi)的綜合治療下5年生存率也提高到20%以上。所以說化療是惡性骨腫瘤綜合治療的重要組成部分，尤其是對于病理顯示為高度惡性的骨肉瘤。有效的化療是患者五年生存率和生活質(zhì)量提高的保證。而外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展為保肢體和保功能同樣也發(fā)揮的重要的作用。當(dāng)我們做完各種檢查，被確診為骨肉瘤時(shí)，為什么不盡早直接安排手術(shù)呢？當(dāng)前對于骨肉瘤的治療是包含手術(shù)、化療、放療、生物免疫治療等的一個(gè)綜合性治療，其中手術(shù)雖然是治愈骨肉瘤的決定性的治療，但是并不是所有的骨肉瘤都可以立即進(jìn)行手術(shù)治療的，手術(shù)治療也必須滿足手術(shù)的條件，尤其是對于惡性程度高的骨腫瘤，侵犯范圍廣，早期就有微小轉(zhuǎn)移病灶，單純切除原發(fā)病灶并不能徹底根治。所以，患者極力追求手術(shù)的心情，我們都是理解的，但是立即安排手術(shù)并不是對于患者收益最大的，甚至盲目追求手術(shù)速度有可能會帶來更大風(fēng)險(xiǎn)和傷害。當(dāng)前國內(nèi)外以及NCCN指南上對于惡性程度較高的骨肉瘤（一般治療前的活檢可提示或者明確）的治療標(biāo)準(zhǔn)模式為術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療。這也就是新輔助化療的概念。當(dāng)然新輔助化療也不是簡單地等于術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療，而是應(yīng)該經(jīng)過臨床觀察、影像學(xué)研究和病理組織學(xué)評估，確定術(shù)前化療的方案和療程，然后進(jìn)行化療效果評估，手術(shù)方案制定（保肢或截肢等），術(shù)后再完成化療的完整療程。惡性骨腫瘤（骨肉瘤等）疾病從診斷到治療涉及學(xué)科知識非常廣泛，所以往往需要經(jīng)驗(yàn)豐富的省級中心級醫(yī)院，并且有專門進(jìn)行骨腫瘤?？频尼t(yī)生或者團(tuán)隊(duì)才能保證有效而規(guī)范的救治。初始治療不規(guī)范，往往對后期的治療有很大影響，也影響了患者的預(yù)后。為什么要先進(jìn)行化療？新輔助化療中的術(shù)前化療有非常大的好處，總結(jié)如下：1.術(shù)前化療可以消滅或者大幅度減少全身潛在的微小轉(zhuǎn)移灶，這樣可以減少轉(zhuǎn)移的發(fā)生。因?yàn)槲覀儺?dāng)前的所有的影像學(xué)檢查都有一定的分辨率，無法檢查出極其微小的轉(zhuǎn)移病灶，而每一個(gè)微小的轉(zhuǎn)移病灶都有形成新的癌巢的能力。2.控制原發(fā)腫瘤病灶，使腫瘤及腫瘤周圍的反應(yīng)帶縮小，為保肢手術(shù)創(chuàng)造條件。生長速度比較快的惡性腫瘤往往在腫瘤周圍有反應(yīng)水腫帶，該水腫帶的存在對于手術(shù)方案的影響比較大，而有效的化療控制了原發(fā)病灶，減小了水腫帶，增加手術(shù)保肢的機(jī)會，對于患者的生活質(zhì)量將是一個(gè)巨大的提升，可以避免截肢后的殘疾。3.減少手術(shù)過程中腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散和種植轉(zhuǎn)移的機(jī)會。有效的化療是可以殺滅90%以上的腫瘤細(xì)胞的，所以術(shù)前有效的化療可以控制原發(fā)病灶的腫瘤細(xì)胞，從而減少手術(shù)帶來的轉(zhuǎn)移機(jī)會。4.評估術(shù)前化療的療效，指導(dǎo)術(shù)后化療。術(shù)前的化療是一個(gè)經(jīng)驗(yàn)性大眾的標(biāo)準(zhǔn)方案，然而每個(gè)患者都有其特殊性，所以就有化療方案調(diào)整的需要。術(shù)前化療后將腫瘤切除進(jìn)行病理檢查，可以觀察到腫瘤的壞死率，一般壞死率大于90%的可以證明術(shù)前化療方案是有效的，而壞死率在90%以下則需要調(diào)整化療方案，一般要么就是加大劑量，要么就是更改藥物種類。5.術(shù)前的化療一般建議兩個(gè)療程，術(shù)前的化療的時(shí)間往往要超過一個(gè)月，這樣就給醫(yī)生有充分的時(shí)間來設(shè)計(jì)保肢方案，定制人工關(guān)節(jié)、腫瘤假體等。6.術(shù)后的繼續(xù)化療，可以防止和減少局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。7.提高生存率，延長生存時(shí)間。由于新輔助化療的出現(xiàn)，在惡性骨腫瘤的治療中取得了巨大的進(jìn)步，極大地提高了骨惡性腫瘤的5年生存率。8.術(shù)前化療也是計(jì)入患者化療的總療程的，術(shù)前化療+手術(shù)+化療的模式與手術(shù)+化療的模式相比較，不會增加腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。所以，術(shù)前化療是非常重要的，患者明確診斷后，醫(yī)生建議先進(jìn)行化療并不是對你不夠重視，反而是認(rèn)真地為您著想，畢竟規(guī)范化的治療才是對患者收益最大的。我們是廣東省人民醫(yī)院骨腫瘤科張余主任團(tuán)隊(duì)，我們緊跟國際最新的治瘤理念，根據(jù)NCCN指南和自身25年的臨床經(jīng)驗(yàn)，為各種良惡性骨與軟組織腫瘤，各種癌的骨轉(zhuǎn)移（包括脊柱轉(zhuǎn)移瘤）提供規(guī)范化診斷、病情評估和治療方案的咨詢。同時(shí)也為廣大骨腫瘤患者進(jìn)行專業(yè)的醫(yī)療科普。2019年05月05日5244
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張余主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 骨腫瘤科 什么是骨肉瘤？ 骨肉瘤是最常見的骨惡性腫瘤，起源于有成骨潛能的間葉組織細(xì)胞，由惡性增殖的肉瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生腫瘤性骨樣組織或不成熟骨，也稱為成骨肉瘤，是指瘤細(xì)胞能直接產(chǎn)生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結(jié)締組織腫瘤。骨肉瘤和我們大眾所理解的“癌癥”是一樣的，只是醫(yī)學(xué)上將來源于上皮組織的惡性腫瘤稱為癌，而來源于間葉組織的惡性腫瘤一般稱為肉瘤。所以我們可以理解骨肉瘤就是“骨癌”。骨肉瘤的發(fā)病特點(diǎn) 骨肉瘤主要是發(fā)生在兒童和青少年，并且大多數(shù)發(fā)生在10～20歲之間，男性多于女性，好發(fā)的部位主要在股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端以及肱骨近端，其實(shí)也主要是在膝關(guān)節(jié)周圍。而發(fā)生在髂骨、脊柱等部位的骨肉瘤較少。骨肉瘤的臨床表現(xiàn)疼痛 骨肉瘤比較早出現(xiàn)的重要癥狀，并且疼痛一般都比較重，晚上疼痛加重、休息也會疼痛是骨惡性腫瘤的疼痛的重要特征，而一般良性腫瘤不出現(xiàn)疼痛，就算出現(xiàn)疼痛也不嚴(yán)重，當(dāng)然也會有些例外，比如骨樣骨瘤就可以出現(xiàn)嚴(yán)重的疼痛，也可以有夜間痛，但是這種疼痛可以用阿司匹林之類的止痛藥緩解，而骨肉瘤引起的疼痛藥物往往不能緩解。腫脹和腫塊 骨肉瘤是實(shí)體瘤的一種，局部腫塊和腫脹是骨肉瘤的重要臨床表現(xiàn)，骨肉瘤這種惡性骨腫瘤所引起的腫塊往往生長迅速，局部腫 脹非常明顯，而骨肉瘤的生長速度的時(shí)間單位常以月為單位，惡性程度高生長也可出現(xiàn)幾周內(nèi)明顯感覺腫塊長大。另外，惡性 腫瘤由于生長代謝旺盛，所以可以出現(xiàn)局部皮溫增高。也同時(shí)可伴有表淺靜脈怒張等癥狀。功能障礙 由于骨肉瘤生長迅速、腫脹、疼痛劇烈而引起相鄰的關(guān)節(jié)障礙，膝關(guān)節(jié)周圍的骨肉瘤可以引起膝伸直和彎曲范圍減少。如果腫瘤長在脊柱還可引起脊髓或神經(jīng)根的壓迫癥狀，可以出現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)癥狀，甚至截癱。病理性骨折 這是由于腫瘤破壞骨組織，導(dǎo)致骨可承受的力量明顯降低，在腫瘤破壞的骨施加很少的力量就會引起骨折，引起病理性骨折是骨腫瘤或者某些轉(zhuǎn)移瘤的顯著臨床特點(diǎn)。病理性骨折并不只是骨肉瘤可以引起，有些良性骨腫瘤也會引起，甚至是某些癥狀不明顯的良性骨腫瘤的首發(fā)癥狀。對一些輕微創(chuàng)傷或者無明顯創(chuàng)傷就發(fā)生骨折的，在老人排除骨質(zhì)疏松引起的骨折后，需要重點(diǎn)考慮腫瘤所引起的病理性骨折。全身癥狀 骨肉瘤的全身癥狀和許多癌一樣，在腫瘤晚期會引起全身的消耗癥狀，可有貧血、消瘦、乏力、體重下降等惡病質(zhì)表現(xiàn)。骨肉瘤有15%～20%的骨肉瘤病人在臨床就診時(shí)就已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，而肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位。骨肉瘤的檢查骨肉瘤的相關(guān)檢查主要是分為影像學(xué)檢查、抽血化驗(yàn)、病理檢查。影像學(xué)檢查 X片、CT、MRI（核磁共振）檢查，這些檢查如果提示惡性腫瘤，一般在影像學(xué)上都有某些表現(xiàn)，比如骨肉瘤常有腫瘤邊界不清、骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)等，侵犯到軟組織，還可以形成軟組織腫塊。 進(jìn)一步的檢查包括胸片或者胸部CT，或者全身骨掃描或者PET-CT檢查可發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處是否有轉(zhuǎn)移，是否出現(xiàn)腫瘤的轉(zhuǎn)移，對于治療方案的選擇影響很大。抽血化驗(yàn)檢查 主要是對于身體的全身各項(xiàng)機(jī)能進(jìn)行評估，為后續(xù)的手術(shù)或者化療進(jìn)行準(zhǔn)備。有些化驗(yàn)指標(biāo)還可以對于惡性腫瘤的預(yù)后有個(gè)簡單的判斷，比如乳酸脫氫酶（LDH）明顯增高的患者其生存率會相對低些。病理檢查術(shù)前進(jìn)行病理檢查主要有兩種方式，一種是穿刺活檢，另一種是切開活檢。這是診斷骨腫瘤最可靠的方法之一，臨床上懷疑惡性骨腫瘤穿刺活檢，常用芯針活檢，和抽吸活檢相比，芯針活檢可以取得較多的腫瘤組織，病理診斷的準(zhǔn)確率越高，規(guī)范的活檢一般推薦到有進(jìn)行骨腫瘤根治手術(shù)資質(zhì)的腫瘤中心或者大醫(yī)院進(jìn)行。這樣可以將活檢入路和手術(shù)入路進(jìn)行統(tǒng)籌考慮。方便后期手術(shù)將腫塊進(jìn)行整塊切除，減少活檢引起腫瘤擴(kuò)散等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。骨肉瘤的診斷 骨肉瘤的診斷需要臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、病理檢查三部分相結(jié)合。三個(gè)部分每一個(gè)都非常重要。其中的病理檢查尤為重要，是選擇后續(xù)治療方案包括手術(shù)方案以及化療的主要依據(jù)。骨肉瘤的治療傳統(tǒng)治療（截肢、放療）預(yù)后非常差，5年存活率不超過20%；目前對于骨肉瘤的治療方法主要是手術(shù)+化療。尤其是“術(shù)前新輔助化療+手術(shù)+術(shù)后化療”的治療模式，把骨肉瘤的五年存活率大大提高，有文獻(xiàn)報(bào)道達(dá)到60%。 外科手術(shù)是骨肉瘤的決定性治療，也是主要手段，骨肉瘤主要發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍，所以在四肢的治療又分為保肢治療和截肢治療。隨著新輔助化療的推廣，以及惡性腫瘤原位微波消融、腫瘤假體的發(fā)展和進(jìn)步，骨肉瘤的保肢率得到了顯著的提高，予以保肢治療的患者與截肢患者相比較，五年生存率沒有明顯差異。換句話說，保肢治療和截肢治療的效果沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)的差別。 骨肉瘤的保肢治療也是我科（廣東省人民醫(yī)院骨科）所擅長的病種之一。骨肉瘤的保肢術(shù)減少了患者截肢所帶來的痛苦和殘廢。 骨肉瘤預(yù)后的提高大部分要?dú)w功于化療的運(yùn)用，尤其是術(shù)前進(jìn)行的新輔助化療，術(shù)前化療有很多優(yōu)點(diǎn)：1、可殺滅全身潛在的微小轉(zhuǎn)移灶；2、控制原發(fā)腫瘤的生長；3、評估術(shù)前化療療效，指導(dǎo)術(shù)后化療方案。4、提高生存率，延長生存時(shí)間，減少轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)；5、允許有充分時(shí)間設(shè)計(jì)保肢的治療方案，比如定制人工關(guān)節(jié)或者假體等。常用的化療藥物主要包括：大劑量的甲氨蝶呤（MTX）、阿霉素（ADM）、順鉑（CDP）、異環(huán)磷酰胺（IFO）等藥物。當(dāng)然也有些患者無法手術(shù)切除，全身?xiàng)l件又比較差無法耐受化療的副作用，也可以選擇放療或者免疫、生物治療等方式，雖然治療效果有限，但是也有些患者通過這些治療方式也能夠延長生命、提高生活質(zhì)量。小結(jié)骨肉瘤的治療是一個(gè)綜合性的治療，尤其是初診和初治是否規(guī)范對患者預(yù)后有很大影響。如果懷疑惡性骨腫瘤一定要重視。及早到有能力做腫瘤根治術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)就診。2019年04月22日6818
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 呃，骨肉瘤呢，是一種惡性的原發(fā)性的骨的腫瘤。 那么骨肉瘤呢，這個(gè)普通型骨肉瘤五年的生存率大概65%左右，但是經(jīng)過合理的治療才能達(dá)到這樣一個(gè)治愈率，那么在骨肉當(dāng)中最影響患者預(yù)后最大的麻煩，一個(gè)是復(fù)發(fā)一個(gè)呢，是肺轉(zhuǎn)移。 如何解決這兩個(gè)問題是目前臨床的重要的這個(gè)核心位點(diǎn)，目前我們在這個(gè)骨肉瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移方面有很多的進(jìn)展能夠解決一些同時(shí)呢，對于骨肉瘤的治療當(dāng)中非常重要的一件事情呢，必須把化療靶向治療手術(shù)一體化的，在一個(gè)科室一個(gè)團(tuán)隊(duì)去做，那么這樣的話呢，才能夠把這個(gè)骨肉瘤的這個(gè)啊復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移降到最低，或者發(fā)現(xiàn)問題以后能夠及時(shí)的解決，這樣對患者是最有利的。2019年04月18日3815
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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 繼發(fā)性骨肉瘤是指在一些幾天前疾病基礎(chǔ)上，病變后轉(zhuǎn)變?yōu)楣侨饬霾±韺W(xué)表現(xiàn)的。這些疾病基礎(chǔ)可以是腫瘤，也可以不是腫瘤。一般而言，繼發(fā)性骨肉瘤發(fā)病年齡都是比較大的。繼發(fā)性骨肉瘤主要有Paget病和放射性骨肉瘤。 Paget骨肉瘤是指在paget病之中發(fā)生的骨肉瘤，paget病主要在西方國家多見，則中國發(fā)生率低于西方國家。Paget主要表現(xiàn)為一邊成骨一邊破骨表現(xiàn)。如果在paget病周圍突然出現(xiàn)腫塊長大，疼痛發(fā)生，病理骨折，則要高度懷疑paget骨肉瘤的發(fā)生。Paget病骨肉瘤之中最可靠的臨床表現(xiàn)是突然出現(xiàn)的疼痛。典型的paget骨肉瘤的X片：受累骨的破壞表現(xiàn)，軟組織腫塊，病理骨折出現(xiàn)，瘤樣骨表現(xiàn)。治療方面，通常是截肢，但問題是paget骨肉瘤即使局部控制切除后，預(yù)后依舊很差。Paget骨肉瘤的化療效果也很差?？梢钥紤]局部大劑量放療，但這也只是局部控制的方法。放射性誘導(dǎo)的骨肉瘤，一般需要放療后5年以上或甚至10年以上。X片主要表現(xiàn)：邊界不清晰的溶骨破壞表現(xiàn)。病理學(xué)上放射誘發(fā)的骨肉瘤與普通骨肉瘤之間并看不出具體啥差別?；煹男Ч豢隙?，主要治療方案是手術(shù)完整切除治療。預(yù)后也不好，主要是發(fā)展很快。10年的生存率低于20%?？傮w而言，相對于普通原發(fā)性骨肉瘤而言，繼發(fā)性骨肉瘤治療效果不好。2019年01月06日3258
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王達(dá)輝主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 骨科 骨肉瘤的概念以及流行病學(xué) 骨肉瘤是一種主要發(fā)生在兒童和青少年的惡性骨腫瘤，通常在長骨部位發(fā)生，比如胳膊或者腿，也可能發(fā)生在骨盆、脊柱、下顎或者身體其他部位。骨肉瘤之所以常發(fā)生在十幾歲的孩子，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期骨生長速率最快，不過小年齡兒童及成人也會有?？偟陌l(fā)病率百萬分之三，意味著中國每年新發(fā)4000-5000例左右，美國每年新發(fā)也有600個(gè)病例。 骨肉瘤是怎么引起的？ 通常發(fā)病原因不清楚，基因、骨異常代謝或者環(huán)境暴露等因素扮演著重要的角色。遺傳因素中視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、李-佛美尼（Li-Fraumeni）綜合征、Rothmund-Thomson綜合征、Werner綜合征都有增加骨肉瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)；骨病如Ollier’s病、成骨不全、多發(fā)骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良、Paget's病也增加骨肉瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。其他腫瘤的放療如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤增加骨肉瘤發(fā)生。 兒童骨肉瘤的癥狀有哪些？ 骨肉瘤的癥狀取決于腫瘤的大小、部位以及是否擴(kuò)散。有因?yàn)橥鈧麕Ш⒆拥结t(yī)院檢查拍片而發(fā)現(xiàn)骨病變，而大多數(shù)的孩子都沒有病的表現(xiàn)，往往每個(gè)孩子都會有不同癥狀，最常見的有：1、腫瘤部位的劇痛或者鈍痛；2、腫瘤部位腫或者摸到包塊；3、運(yùn)動(dòng)或抬高肢體時(shí)疼痛明顯；4、跛行；5、患肢活動(dòng)減少。家長要時(shí)刻記住骨肉瘤的癥狀跟別的疾病、醫(yī)學(xué)問題相似，一旦有懷疑要及時(shí)就診，做出明確的診斷，尤其是青少年期的孩子。 兒童骨肉瘤如何診斷？ 根據(jù)癥狀和體征，需要進(jìn)行完整全面的檢查評估，確定腫瘤的類型和是否轉(zhuǎn)移，包括疼痛和/或腫脹部位的X線片、MRI檢查，詳細(xì)了解腫瘤的范圍以及鄰近組織的情況；胸部或其他部位CT檢查來明確是否存在擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。全身骨掃描來判斷骨轉(zhuǎn)移的情況；最終需要穿刺或者手術(shù)活檢組織病理學(xué)檢查來確定腫瘤性質(zhì)和類型；化療前需要進(jìn)行血常規(guī)、心臟功能、聽力篩查和腎功能的檢查。 兒童骨肉瘤的分類有哪些？ 骨肉瘤的類型根據(jù)骨外、骨面以及骨髓腔內(nèi)分為：1、骨旁骨肉瘤：起源于軟組織然后到骨骼，生長緩慢，最后侵犯到骨骼，好發(fā)20-40歲人的大腿遠(yuǎn)端后側(cè)。2、骨膜骨肉瘤：起源于骨骼周圍致密、豐富血管神經(jīng)的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵襲性，通常位于腿骨的近端。3、骨內(nèi)骨肉瘤。病理類型分為：骨母細(xì)胞型、軟骨母細(xì)胞型、成纖維細(xì)胞型、血管擴(kuò)張型、混合型；其他的分類還有普通型骨肉瘤、高級別變異性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等9種類型。 骨肉瘤癌細(xì)胞能擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移到人體其他部位，最常轉(zhuǎn)移到肺，也可能轉(zhuǎn)移到其它骨骼，極少轉(zhuǎn)移到腎、腎上腺、腦或心臟。 兒童骨肉瘤如何治療？ 骨肉瘤的治療關(guān)鍵需要多學(xué)科合作團(tuán)隊(duì)，一個(gè)規(guī)范、標(biāo)準(zhǔn)、專業(yè)的腫瘤中心，包括兒童腫瘤醫(yī)師、兒童骨腫瘤醫(yī)師、兒科專家醫(yī)生、心理學(xué)醫(yī)生、社會工作者以及腫瘤外科醫(yī)生，對每一個(gè)病例都要提供深入的探討、個(gè)體化的治療。 兒童骨肉瘤的治療需要綜合的治療，包括外科手術(shù)和放化療聯(lián)合，絕大多數(shù)病例需要接受術(shù)前化療（新輔助化療）、手術(shù)切除腫瘤和術(shù)后的輔助化療。根據(jù)孩子的狀況，可能會有變化，需要和治療組的醫(yī)生深入溝通；關(guān)鍵是早期積極的治療對預(yù)后非常重要。 骨肉瘤的手術(shù)治療 骨肉瘤的手術(shù)取決于腫瘤的大小、部位以及腫瘤是否擴(kuò)散。腫瘤根治性手術(shù)包括：1、保肢手術(shù)：通過腫瘤擴(kuò)大根治性切除，還能保全肢體；能否采用這個(gè)方法取決于腫瘤是否能夠完全切除，其目的就是腫瘤完全切除后還盡可能保留肢體的功能。2、截肢：如果腫瘤侵犯主要的血管神經(jīng)不能被完全切除或保肢手術(shù)無法保留肢體的功能就要截肢，手術(shù)后再安裝假肢；3、旋轉(zhuǎn)成形術(shù)：如果腫瘤巨大不能被完整切除，將腫瘤段肢體切除后，通過手術(shù)重建將踝關(guān)節(jié)上升當(dāng)做膝關(guān)節(jié)來保全肢體一定長度，特別適合年輕的病人。 如果腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體其他部位如肺，就需要聯(lián)合轉(zhuǎn)移性腫瘤切除的手術(shù)。 骨肉瘤的化療 化療是一組阻止腫瘤細(xì)胞生長繁殖的藥物，不同組別的藥物通過不同的作用途徑對抗腫瘤細(xì)胞，使腫瘤縮小；一般是多個(gè)藥物聯(lián)合化療，根據(jù)腫瘤的類型以及腫瘤藥物敏感性選擇；化療是系統(tǒng)性治療，通過人體血液循環(huán)殺死腫瘤細(xì)胞?；熕幬锟梢酝ㄟ^口服、肌肉注射、靜脈或者脊髓鞘注等途徑給藥。 化療的毒副作用 化療藥物在治療腫瘤是非常有效的，但這個(gè)藥物不能區(qū)別正常細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞，所以就會有藥物副反應(yīng)，向醫(yī)生了解這些副反應(yīng)對孩子父母就會有幫助。 骨肉瘤患者的術(shù)后康復(fù)鍛煉 骨肉瘤患兒的康復(fù)鍛煉是非常重要的，包括物理訓(xùn)練以及專業(yè)理療，目的是讓孩子盡快適應(yīng)社會環(huán)境；截肢的孩子需要裝配假肢并進(jìn)行適應(yīng)性的訓(xùn)練；具體的生活方式改變，主要是征詢手術(shù)醫(yī)生的意見和建議。術(shù)后根據(jù)手術(shù)的類型，后續(xù)的治療中要避免劇烈的活動(dòng)，保肢手術(shù)的肢體容易骨折，盡量避免滑雪、滑板以及山地車運(yùn)動(dòng)。 骨肉瘤的長期預(yù)后如何？ 發(fā)達(dá)國家骨肉瘤總的5年生存率85%，而目前我國的50-60%。骨肉瘤的預(yù)后因素包括疾病的程度、腫瘤的大小和部位、有無轉(zhuǎn)移、治療的效果、孩子的年齡和全身情況、治療過程中的順應(yīng)性和耐受程度、治療新進(jìn)展?？偟膩碇v，肢體的骨肉瘤比較好治，其他部位的骨肉瘤比較困難，需要更積極的治療。早期快速診斷和積極恰當(dāng)?shù)闹委煼浅Ｖ匾?，預(yù)后也好。 無論如何積極地治療，仍然有40%的骨肉瘤孩子會復(fù)發(fā)或者疾病反復(fù)，需要更高級別的治療（手術(shù)和化療）。存活的孩子也需要定期的復(fù)查和全面的檢查。 骨肉瘤最新的研究和進(jìn)展有哪些？ 1、 血管形成因子抑制劑的研究，來阻止腫瘤的生長； 2、 生物治療：提高自身免疫，抵抗腫瘤細(xì)胞和減少毒副反應(yīng)； 3、 提高支持療法以及減少毒副反應(yīng)； 4、 腫瘤的基礎(chǔ)研究和新的藥物開發(fā)、劑量強(qiáng)化、克服耐藥性等。 總之，目前骨肉瘤的治療主要是新輔助化療+手術(shù)+術(shù)后化療的綜合方案，根據(jù)每個(gè)個(gè)體的情況制定個(gè)性化的治療方案，就目前的研究現(xiàn)狀，還沒有一條捷徑，也沒有一種特效藥，只有早期、規(guī)范、標(biāo)準(zhǔn)的方案、多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的合作，醫(yī)患社會三方共同努力筑成抗癌的長城，才是治愈的道路。 人間世2第一集煙花播放以后，感慨很多，曾經(jīng)在這領(lǐng)域努力了十年，接觸無數(shù)的家長和孩子，和他們一起成長，想做些什么，所以連夜整理此文，獻(xiàn)給那些努力不放棄的孩子和家長們，生命不是沒有希望，而是而是為此奮斗的信心和努力……2019年01月04日7732
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